Таны хүүхдэд ийм батга гардаг уу? Нярайн чонон хөрвөсний талаар мэдэж авцгаая!

Хэрэв та нярай хүүхдийнхээ бие дээр гэнэт улаан толбо анзаарсан эсвэл эмч хүүхдийн чинь зүрхний цохилтын талаар ямар нэгэн зүйл хэлсэн бол бага зэрэг айх нь хэвийн үзэгдэл юм. Заримдаа эдгээр зүйл нь нярайн чонон хөрвөс гэж нэрлэгддэг өвчний улмаас үүсдэг. Өнөөдөр бид энэ талаар найзтайгаа ярилцдаг шигээ арай дэлгэрэнгүй ярих болно.

Нярайн чонон хөрвөс гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, нярайн чонон хөрвөс нь нярайд хэвлийд (ураг) эсвэл төрсний дараахан (нялх хүүхдэд) нөлөөлж болох өвчин юм. Ихэнх тохиолдолд энэ нь арьсны тууралт гэх мэт түр зуурын, хор хөнөөлгүй өөрчлөлтийг үүсгэдэг. Эдгээр нь ихэвчлэн хүүхэд нэг нас хүрэхээс өмнө өөрөө арилдаг. Гэсэн хэдий ч заримдаа нярайн чонон хөрвөс нь хүүхдийн зүрхэнд нөлөөлж болно.

Энэ тохиолдолд тохиолдож болох хамгийн аюултай хүндрэл бол "аутоиммун төрөлхийн зүрхний бөглөрөл" юм. Өөрөөр хэлбэл энэхүү "нярайн чонон хөрвөс" нь хүүхдийн зүрхийг зөв цохилоход саад болдог. Энэхүү зүрхний бөглөрөл нь хамгийн хүнд үедээ байвал амь насанд аюултай байж болох ч ихэвчлэн эмчилж болно.

Хэрэв таны хүүхдэд нярайн чонон хөрвөс оношлогдсон бол хүүхдийн асрамжийн багийн зааврыг анхааралтай дагаж мөрдөх нь чухал юм. Тэд оношлогоо нь таны хүүхдэд хэрхэн нөлөөлөх, эмчилгээ шаардлагатай эсэхийг тайлбарлах болно.

Энэ нь насанд хүрэгчдийн чонон яр (Системийн чонон ярын эритематоз - SLE)-тай холбоотой юу?

Үгүй ээ, энэ хоёрыг андуурч болохгүй. Нярайн чонон хөрвөс нь бидний ихэвчлэн чонон хөрвөс гэж нэрлэдэг системийн чонон хөрвөс (SLE)-тэй ижил өвчин биш юм. Энэ нь өөрийн гэсэн шалтгаан, эмчилгээтэй өөр өвчин юм.

Нярайн чонон хөрвөс нь эхээс хүүхдэд ихэсээр дамжин SSA-ийн эсрэг, SSB-ийн эсрэг, U1-RNP-ийн эсрэг зэрэг тодорхой төрлийн эсрэгбие дамждагтай холбоотой юм. Эдгээр эсрэгбие нь үнэндээ бидний бие дэх эрүүл эсүүдэд алдаатайгаар халддаг уургууд юм. Ихэнх тохиолдолд эдгээр эсрэгбие нь умайд ургаж буй хүүхдэд нөлөөлдөггүй. Гэхдээ заримдаа тэд хүүхдийн эрүүл эсүүд, ялангуяа зүрхний эсүүдэд халдаж болно.

Нярайн чонон хөрвөс нь зөвхөн эхчүүдэд эдгээр өвөрмөц эсрэгбие байдаг нярайд л тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн эх нь аутоиммун өвчтэй гэсэн үг юм. Жишээлбэл, Шегрений хам шинж, SLE эсвэл холимог холбогч эдийн өвчин. Гэсэн хэдий ч заримдаа эдгээр эсрэгбие нь биед ямар ч шинж тэмдэггүйгээр байж болно. Зарим тохиолдолд нярайн чонон хөрвөс нь эх нь эдгээр эсрэгбиеийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэгтэй бөгөөд ирээдүйд идэвхтэй аутоиммун өвчин үүсч болзошгүй гэсэн анхны шинж тэмдэг байж болно.

Хэрэв та аутоиммун өвчтэй бол энэ нь таны хүүхдэд нярайн чонон хөрвөс гарцаагүй тусна гэсэн үг биш гэдгийг санаарай. Үнэндээ таны хүүхдэд нярайн чонон хөрвөс үүсэхгүй байх магадлал өндөр байдаг. Гэхдээ энэ талаар та мэдэж, эмчтэйгээ ярилцах хэрэгтэй.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Нярайн чонон хөрвөс нь ховор тохиолддог зүйл биш юм. Үүний хамгийн хүнд хүндрэл болох аутоиммун төрөлхийн зүрхний бөглөрөл нь SSA, SSB эсвэл U1-RNP-ийн эсрэгбие эерэг гарсан эхчүүдээс төрсөн нярайн 2%-иас бага хувийг эзэлдэг. Гэсэн хэдий ч хэрэв та өмнөх жирэмслэлтийн үед аутоиммун төрөлхийн зүрхний бөглөрөлтэй байсан бол дараагийн жирэмслэлтийн үед дахин тохиолдох эрсдэл өндөр байдаг.

'(Нярайн чонон хөрвөс)'-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Хамгийн тод шинж тэмдэг бол арьсны тууралт юм. Үүнийг төрөх үед эсвэл амьдралын эхний хэдэн сарын дотор харж болно. Энэ тууралт нь түр зуурын бөгөөд хоргүй юм. Энэ нь өнгөтэй ирмэгтэй (ихэвчлэн улаан) дугуй цагираг хэлбэрээр илэрдэг. Цагираг бүр нь тунгалаг төвтэй байдаг (өөрөөр хэлбэл хэвийн арьсны өнгөтэй).

Та эдгээр гэмтэлийг хүүхдийнхээ хуйх, нүүрэн дээр харах магадлал өндөр. Гэсэн хэдий ч тэдгээр нь цээж, гар, хөлөн дээр ч гарч болно. Эдгээр гэмтэл нь "цочмог бус арьсны чонон яр" гэж нэрлэгддэг өвчний үед ажиглагддаг гэмтэлтэй төстэй байдаг. Тиймээс тэдгээрийг "нярайн чонон яр" гэж нэрлэдэг.

Түр зуурын болон хор хөнөөлгүй бусад шинж тэмдгүүд бас байдаг. Эдгээр нь:

• Цусны улаан эсийн түвшин буурсан (цус багадалт).
• Цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг эсүүд (тромбоцитопени)-ийн түвшин бага байдаг.
• Цусны цагаан эсийн тоо бага (нейтропени).
• Элэгний ферментийн түвшин нэмэгдсэн.

Эхийн биеэс авсан эсрэгбие хүүхдийн биеэс бүрэн арилахад эдгээр бүх шинж тэмдгүүд арилдаг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн 6-9 сарын хооронд сайжирдаг.

Нярайн чонон хөрвөс ба зүрхний бөглөрөл

Өмнө дурдсанчлан, нярайн чонон хөрвөс нь аутоиммун төрөлхийн зүрхний бөглөрөл гэж нэрлэгддэг ноцтой хүндрэлийг үүсгэдэг. Энэ нь хүүхдийн зүрхний цахилгаан системтэй холбоотой асуудал юм. Хүүхдийн зүрхний цохилтыг зүрхээр дамжин өнгөрдөг цахилгаан импульс хянадаг. Нярайн чонон хөрвөсний үед эхийн эсрэгбие нь зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хянадаг AV зангилаа гэж нэрлэгддэг эсийн бүлэгт халддаг.

Заримдаа энэ нь хүүхдийн зүрхний цохилтод бага зэргийн өөрчлөлт (нэг эсвэл хоёрдугаар зэргийн зүрхний бөглөрөл) үүсгэдэг. Эдгээр нь төрсний дараа арилж магадгүй. Гэсэн хэдий ч зарим нярайд чонон хөрвөсний улмаас гуравдугаар зэргийн зүрхний бөглөрөл буюу зүрхний бүрэн бөглөрөл үүсч болно.

Энэ нь зүрхний дээд тасалгаануудаас цахилгаан дохио доод тасалгаанууд руу дамжих боломжгүй үед тохиолддог. Эдгээр дохио бүрэн бөглөрсөн үед зүрх жигд бус цохилж, хүүхдийн зүрх бие махбодид хангалттай цус шахахад хэцүү болгодог. Гуравдугаар зэргийн зүрхний бөглөрөл нь хамгийн хүнд хэлбэр юм. Заримдаа төрөхөөс өмнө эсвэл дараа нь үхэлд хүргэж болзошгүй.

Зүрхний бөглөрөл нь ихэвчлэн жирэмсний 18-24 долоо хоногийн хооронд үүсдэг. Эмч нар үүнийг жирэмсний үед хүүхдийн зүрхний цохилтыг сонсох замаар илрүүлж чаддаг. Хэрэв зүрхний цохилт хүлээгдэж байснаас удаан байвал (брадикарди гэж нэрлэдэг) энэ нь зүрхний бөглөрөлийн шинж тэмдэг байж болно.

Нярайн чонон хөрвөсний шалтгаанууд юу вэ?

Өмнө дурдсанчлан, нярайн чонон хөрвөс нь эхээс хүүхдэд ихэсээр дамжин дамждаг эсрэгбиеэс үүдэлтэй байдаг. Судлаачид эдгээр тодорхой төрлийн эсрэгбиеийг нярайн чонон хөрвөстэй холбосон:

• `(Шегрений хам шинжийн эсрэг холбоотой А антиген (SSA/Ro-ийн эсрэг))`
• `(Шегрений хам шинжийн эсрэг холбоотой В антиген (SSB/La-ийн эсрэг))`
• `(U1-ийн эсрэг рибонуклеопротеин (U1-RNP-ийн эсрэг))`

Эдгээр "эсрэгбие" нь "(Шегрений хам шинж)", "(SLE)", "(ревматоид артрит)" болон "(холимог холбогч эдийн өвчин)" зэрэг янз бүрийн аутоиммун өвчтэй хүмүүст илэрдэг. Гэсэн хэдий ч эдгээр "(эсрэгбие)" нь шинж тэмдэггүй эсвэл уг өвчний онош тавигдаагүй хүмүүст ч илэрч болно.

Эдгээр эсрэгбие нь хүүхдийн биед ороход түр зуурын эсвэл байнгын өөрчлөлт үүсгэж болзошгүй. Судлаачид эдгээр эсрэгбие нь эдгээр өөрчлөлтийг хэрхэн үүсгэдэгийг бүрэн ойлгоогүй хэвээр байна. Гэхдээ тэд хамгийн ноцтой бөгөөд байнгын өөрчлөлтүүд нь хүүхдийн зүрхэнд байдаг гэдгийг мэддэг.

Зүрхэнд орсны дараа эдгээр эсрэгбие нь үрэвслийн процессыг эхлүүлж, улмаар сорвины эд үүсдэг. Энэхүү сорвины эд нь цахилгаан дохиог хааж, хүүхдийн зүрх хэвийн ажиллахаас сэргийлдэг. Хамгийн муу тохиолдолд энэ нь жирэмсний үед эрүүл мэндэд эрсдэл учруулж эсвэл төрсний дараа амь насанд аюултай хүндрэл учруулж болзошгүй.

Энэ "Нярайн чонон хөрвөс" өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч нар нярайн чонон хөрвөсийг жирэмсний үед эсвэл төрсний дараахан оношилдог. Хэрэв тэд хүүхдийн зүрхний цохилт хүлээгдэж байснаас удаан байгааг харвал ургийн зүрхний эхокардиографи хийнэ. Энэ бол аюулгүй, өвдөлтгүй, инвазив бус шинжилгээ юм. Энэ нь хүүхдийн зүрхний бүтэц, үйл ажиллагааг шалгаж чаддаг.

Энэхүү "(ургийн эхокардиограмм)" нь "(Нярайн чонон хөрвөс)"-ийг илтгэх өөрчлөлтийг харуулж магадгүй юм. Хэрэв тийм бол эмч тань өвчний хүндийн зэрэг болон ирээдүйд юу хүлээж болох талаар танд хэлэх болно. Тэд мөн таны цусанд эдгээр тусгай "(эсрэгбие)" байгаа эсэхийг шалгах болно.

Заримдаа арьсны гэмтэл зэрэг нярайн чонон ярын шинж тэмдэг нь хүүхэд төрсний дараа л илэрдэг. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол эмнэлгийн баг гэмтлийн бусад шалтгааныг үгүйсгэхийн тулд биеийн үзлэг хийнэ. Тэд мөн онош тавихад туслахын тулд та, таны хүүхэд эсвэл та хоёрын эсрэгбиеийн шинжилгээ хийж болно.

Хэрэв дараах хоёр нөхцөл байдал илэрвэл эмч танд нярайн чонон хөрвөс оношлох болно.

• Хэрэв та болон/эсвэл таны хүүхэд `(SSA-ийн эсрэг)` болон/эсвэл `(SSB-ийн эсрэг)` болон/эсвэл `(U1-RNP-ийн эсрэг)` шинжилгээний хариу урвал `(эерэг)` байвал.

мөн

• Хэрэв таны хүүхэд "Нярайн чонон хөрвөс"-ийн дор хаяж нэг батлагдсан шинж тэмдэгтэй бол.

Нярайн чонон хөрвөсийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмчилгээ нь өвчний хүнд байдлаас хамаарна. Арьсны гэмтэл, цусны эсийн тоо хэвийн бус байдал, эсвэл элэгний ферментийн өндөр түвшинд эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Эдгээр асуудлууд нь ихэвчлэн нэг жилээс бага хугацаанд өөрөө арилдаг.

Гэсэн хэдий ч зүрхний бөглөрөлтэй төрсөн нярайд төрөх үед эсвэл бага насанд нь байнгын зүрхний аппарат суулгах шаардлагатай байж болно. Энэ бол тэдний зүрхний цохилтыг зөв хийхэд туслах төхөөрөмж суулгах мэс заслын процедур юм. Таны хүүхдийн эмнэлгийн баг энэ талаар танд дэлгэрэнгүй мэдээлэл өгөх болно.

Жирэмсэн үед тодорхой эм уух нь таны хүүхдэд зүрхний бөглөрөл үүсэх эрсдлийг бууруулдаг болохыг зарим судалгаагаар харуулсан. Хэрэв танд аутоиммун өвчин оношлогдсон эсвэл тодорхой эсрэгбиеийн шинжилгээ эерэг гарсан бол эмч тань жирэмсний үед гидроксихлорохин гэж нэрлэгддэг эм уухыг зөвлөж магадгүй юм. Ингэснээр таны хүүхдийг нярайн чонон хөрвөсний хамгийн ноцтой нөлөөллөөс хамгаалахад тусална.

Нярайн чонон хөрвөстэй нярайд ямар таамаглал дэвшүүлэх вэ?

Таны хүүхдийн ирээдүй нь нярайн чонон хөрвөс түүний биед хэрхэн нөлөөлж байгаагаас хамаарна. Зөвхөн арьс, элэг болон/эсвэл цусны гажигтай нярайн хувьд ирээдүй маш сайн байна. 6-9 сар гэхэд бүх зүйл хэвийн байдалдаа орох ёстой.

Гэсэн хэдий ч зүрхний бөглөрөл тохиолдвол хэтийн төлөв нь маш өөр байж болно. Зүрхний бөглөрөл заримдаа төрөхөөс өмнө эсвэл дараа нь үхэлд хүргэдэг. Зүрхний бөглөрөлтэй олон нярай хүүхэд бага насандаа байнгын зүрхний аппарат хэрэгтэй болдог.

Нярайн чонон хөрвөстэй цөөн тооны нярайд хожим нь дараах аутоиммун өвчин үүсч болно:

• Насанд хүрээгүй хүмүүсийн идиопатик артрит
• Хайрст үлд
• Аутоиммун бамбай булчирхайн өвчин
• 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин

"Нялх хүүхэд бүр өөр өөр байдаг. Нярайн чонон хөрвөс нь таны хүүхдийн амьдралд бараг нөлөө үзүүлэхгүй байж магадгүй. Тэдний эмнэлгийн баг танд юу хүлээж болох, хэрхэн бэлдэх талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл өгөх болно."

Нярайн чонон хөрвөсөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Жирэмсэн байх үед эсрэгбие ихэсээр дамжин өнгөрөхийг зогсоох арга байхгүй. Гэсэн хэдий ч та хүүхдийнхээ зүрхэнд ноцтой гэмтэл учруулахаас урьдчилан сэргийлэх эсвэл ядаж л төрсний дараа хүүхдэд шаардлагатай эмчилгээг урьдчилан төлөвлөж болно. Хэрэв таны шинжилгээний хариу SSA, SSB эсвэл U1-RNP-ийн эсрэг эерэг байвал эмч дараахь зүйлийг зөвлөж магадгүй юм.

• Жирэмсний эхэн үед болон жирэмсний үед тодорхой эм уух нь хүүхдийг зүрхний бөглөрөл үүсэхээс хамгаалахад тусалдаг.
• Жирэмсний 16 долоо хоногтойгоос эхлэн зүрхний бөглөрөл илрүүлэх шинжилгээ (ургийн эхокардиограмм).
• Хүүхдийн амьдралын эхний сард зүрхний үйл ажиллагааг хянах. Энэ нь зүрхний бөглөрөлийн шинж тэмдэг байгаа эсэхийг шалгах зорилготой (хэрэв тэдгээр нь аль хэдийн илрээгүй бол), учир нь зарим нярайд төрснөөс хойш хэдэн долоо хоногийн дараа ямар ч шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Би хэзээ эмчийн зөвлөгөө авах ёстой вэ?

Хүүхдийнхээ эмнэлгийн багийн өгсөн шинжилгээ, үзлэгийн хуваарийг яг таг дагаж мөрдөх нь чухал юм. Тэд танд хүүхдээ үзлэг, хяналтын үзлэгт хэр ойр ойрхон авчрахыг хэлж өгөх болно.

Мөн эрүүл мэнддээ анхаарал тавих нь чухал юм. Хэрэв таны тодорхой эсрэгбиеийн шинжилгээний хариу эерэг гарсан боловч аутоиммун өвчний шинж тэмдэг илрээгүй бол эмч таныг үе мөчний өвдөлт болон түүнтэй холбоотой өвчний чиглэлээр мэргэшсэн ревматологич эмчид хандаж болно. Учир нь дараагийн хэдэн жилд та аутоиммун өвчний идэвхтэй хэлбэрт шилжих магадлалтай. Эмч танд юу хүлээж болохыг тайлбарлаж, таныг сайтар хянаж, яаралтай эмчилгээ хийлгэх болно.

Хүүхдийнхээ эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Эдгээр асуултууд нь оношлогдсоны дараа нярайн чонон хөрвөсний талаар илүү ихийг мэдэхэд тань туслах болно.

• Нярайн чонон хөрвөс миний жирэмслэлт/хүүхдэд хэрхэн нөлөөлөх вэ?
• Эмчилгээний ямар сонголтууд байдаг вэ?
• Өвчний тавилан ямар байна вэ?
• Нярайн чонон хөрвөс ирээдүйн жирэмслэлтэнд нөлөөлөх магадлал хэд вэ?

Насанд хүрэгчдэд "нярайн чонон хөрвөс" үүсч болох уу?

Үгүй ээ, нярайн чонон хөрвөс нь насанд хүрэгчдэд оношлогддоггүй. Энэ нь зөвхөн ураг болон нярайд оношлогддог. Нярайн чонон хөрвөс нь насанд хүрэгчдийн чонон хөрвөстэй адилгүй.

Бидний ихэвчлэн чонон яр гэж нэрлэдэг системийн чонон яр (SLE) нь хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг аутоиммун өвчин юм. SLE нь системийн шинж чанартай бөгөөд бүх биед нөлөөлдөг бөгөөд насан туршийн эмчилгээ, хяналт шаарддаг.

Нярайн чонон хөрвөс нь хүүхдийн амьдралын эхний хэдэн сард л нөлөөлдөг. Энэ нь бага насны хожуу үе эсвэл насанд хүрсэн хойноо хөгждөггүй.

Гэсэн хэдий ч нярайн чонон хөрвөс нь төрсний дараа оношлогдоогүй байсан ч хүний ​​биед удаан хугацааны нөлөө үзүүлдэг. Хамгийн ноцтой хүндрэл бол зүрхний бөглөрөл бөгөөд насан туршийн зүрхний аппарат шаардлагатай болдог. Зарим судалгаагаар нярайн чонон хөрвөстэй нярай хүүхдүүд амьдралынхаа хожуу үед аутоиммун өвчин тусах эрсдэл өндөр байдаг болохыг харуулж байна.

Хэрэв та бага насандаа нярайн чонон хөрвөстэй байсан бол нас ахих тусам ямар хяналт, шинжилгээ шаардлагатай болохыг мэдэхийн тулд эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй.

Жирэмсэн бөгөөд нярайд ийм онош тавихад энэ нь хэт их ачаалалтай, санаа зовоосон байж болно. Жирэмсний явцын хэрээр юу болохыг мэдэхгүй байх нь үнэхээр хэцүү байж болно. Айдас, санаа зовнилоо эмч нартайгаа хуваалцахад буруу зүйл байхгүй. Тэд юу болж байгааг, эрүүл жирэмслэлттэй байхад тань туслахын тулд юу хийж чадахыг ойлгоход тань туслахын тулд чадах бүхнээ хийх болно.

Хэрэв таны хүүхэд төрсний дараа оношлогдвол зүрхний үйл ажиллагааг нь шалгахын тулд амьдралын эхний сарын турш хяналтанд байх шаардлагатай байж магадгүй юм. Тэд мөн хэдэн сарын турш үргэлжилдэг арьсны гэмтэлтэй байж болно. Таны хүүхдийн эмнэлгийн баг юу хүлээж болохыг тайлбарлаж, танд болон бүх гэр бүлд дэмжлэг үзүүлэх болно.

Энэ түүхээс бидний санах ёстой зүйлс

За, бидний ярилцсан нярайн чонон ярилтын талаарх хамгийн чухал баримтуудын заримыг тоймлон хүргэе:

• Нярайн чонон хөрвөс нь эхээс хүүхдэд дамждаг тусгай эсрэгбиеийн улмаас нярайд тохиолддог өвчин юм.
• Энэ нь насанд хүрэгчдэд тохиолддог чонон хөрвөс (SLE)-тэй адил биш юм.
• Ихэнх тохиолдолд арьсны гэмтэл гэх мэт шинж тэмдгүүд нь түр зуурын бөгөөд хор хөнөөлгүй байдаг. Эдгээр нь 6-9 сарын дотор эдгэрдэг.
• Гэсэн хэдий ч зарим нярайд төрөлхийн зүрхний бөглөрөл гэж нэрлэгддэг ноцтой өвчин үүсч болох бөгөөд энэ нь зүрхний аппарат шаарддаг.
• Хэрэв эх нь аутоиммун өвчтэй эсвэл тодорхой эсрэгбие (anti-SSA, anti-SSB)-тэй бол жирэмсний үед эмчтэй энэ талаар ярилцах нь маш чухал юм.
• Ихэнх нярай хүүхдүүд энэ өвчнөөс бүрэн эдгэрдэг. Хэрэв зүрхний асуудал гарвал тэдгээрийг эмчилж болно.
• Хэрэв танд асуулт эсвэл эргэлзээ байвал эмчээс асуухаас бүү ай. Тэд танд туслахад бэлэн байна.

`Нярайн чонон хөрвөс, нярай, нярайн өвчин, зүрхний бөглөрөл, аутоиммун өвчин, эхийн эсрэгбие, арьсны тууралт