Бамбай булчирхайн хорт хавдрын талаар мэдэж авцгаая. Айх хэрэггүй, ярилцъя!

Бид бүгд бие махбоддоо үе үе бага зэргийн өөрчлөлт, таагүй мэдрэмжийг мэдэрдэг, тийм үү? Магадгүй энэ нь хүзүүнд жижиг овгор байж болох юм, эсвэл шалтгаангүйгээр ядрах, эсвэл байнга цангах гэх мэт зүйл байж болно. Эдгээр зүйлсийн ихэнх нь санаа зовох зүйл биш боловч ховор тохиолдолд эдгээр нь эмнэлгийн нөхцөл байдлын гол шинж тэмдэг байж болно. Өнөөдөр бид бага зэрэг ховор тохиолддог хорт хавдрын нэг төрлийн талаар ярих гэж байна, гэхдээ бидний бүгд мэдэж байх нь маш чухал юм. Энэ бол бамбай булчирхайн арын хэсэгт үүсдэг хорт хавдар бөгөөд анагаах ухаанд бамбай булчирхайн арын хорт хавдар буюу "(Бамбай булчирхайн арын хавдар)" гэж нэрлэдэг.

Паратироид хорт хавдар гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, бамбай булчирхайн хорт хавдар нь бамбай булчирхайн параторт булчирхайн эдэд үүсдэг маш ховор төрлийн хорт хавдар юм. Бамбай булчирхай нь ихэвчлэн хүзүүний урд хэсэгт эрвээхэй хэлбэртэй бамбай булчирхайн ард байрладаг.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрыг бусад төрлийн хорт хавдрын адил дөрвөн үе шатанд ("дөрвөн үе шаттай нэршлийн систем") ангилдаггүй. Үүний оронд эмч нар хорт хавдрыг гурван үндсэн төрөлд хуваадаг:

• Орон нутгийн шинжтэй: Энэ нь хорт хавдар зөвхөн таны бамбай булчирхайд байдаг гэсэн үг юм. Заримдаа энэ нь хүрээлэн буй эдэд бага зэрэг тархсан байж болно. Энэ нь хорт хавдар нь нэг хэсэгт хязгаарлагдмал хэвээр байна гэсэн үг юм.
• Үсэрхийлэл: Энэ нь хорт хавдар нь тунгалгийн булчирхай, элэг, уушиг, яс, нойр булчирхай зэрэг биеийн бусад хэсэгт тархсан үе юм . Бамбай булчирхайн хорт хавдартай хүмүүсийн 10-30% нь оношлогдох үед хорт хавдар тархсан (үсэрхийлэлтэй) байдаг. Хамгийн түгээмэл тохиолддог газрууд нь уушиг, яс, элэг юм.
• Дахилт: Энэ нь анх эмчилгээ хийсний дараа буюу ихэвчлэн хорт хавдрын булчирхайг мэс заслын аргаар авсны дараа хавдар дахин үүсэх үе юм . Бамбай булчирхайн хорт хавдартай хүмүүсийн талаас илүү хувь нь энэ төрлийн хорт хавдартай байдаг. Хорт хавдар нь ихэвчлэн анхны мэс заслаас хойш хоёроос таван жилийн дотор дахин үүсдэг. Гэсэн хэдий ч заримдаа 20 жилийн дараа ч дахин гарч ирдэг.

Эдгээр бамбай булчирхайнууд юу вэ?

Бидний ихэнх нь вандуй шиг хэмжээтэй дөрвөн бамбай булчирхайтай байдаг. Өмнө дурдсанчлан эдгээр нь бамбай булчирхайн ард байрладаг. Бамбай булчирхайн нэгэн адил бамбай булчирхайн парат булчирхай нь дотоод шүүрлийн системийн нэг хэсэг юм. Заримдаа эдгээр бамбай булчирхай нь улаан хоолойн дагуу эсвэл цээжинд байрладаг. Үүнийг эктопик гэж нэрлэдэг.Бамбай булчирхайн паратиройд булчирхайг бамбай булчирхай гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь тэдгээр нь хэвийн байх ёстой газраа байрладаггүй гэсэн үг юм.

Таны бамбай булчирхайн гол үүрэг бол бамбай булчирхайн паратироид даавар (PTH) үйлдвэрлэх замаар цусан дахь кальцийн хэмжээг хянах явдал юм. Заримдаа таны бамбай булчирхайн нэг буюу хэд хэдэн булчирхай нь энэ бамбай булчирхайн паратироид дааврын (PTH) хэт их хэмжээгээр ялгаруулж эхэлдэг. Энэ өвчнийг анхдагч гиперпаратироидизм (pHPT) гэж нэрлэдэг. Хэт их PTH ялгарахад цусан дахь кальцийн түвшин нэмэгддэг. Энэ өвчнийг гиперкальциеми гэж нэрлэдэг.

Бамбай булчирхайн хорт хавдар ба бамбай булчирхайн аденомын хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Паратироид булчирхайн аденома нь бамбай булчирхайн хоргүй, хоргүй өсөлт юм. Гэсэн хэдий ч бамбай булчирхайн хорт хавдар нь бамбай булчирхайн эдэд хортой, хоргүй эсүүд үүсэхийг хэлнэ. Бамбай булчирхайн аденома нь бамбай булчирхайн хорт хавдраас хамаагүй илүү түгээмэл тохиолддог.

Гэхдээ чухал зүйл бол энд байна: Паратироид булчирхайн хорт хавдар болон паратироид аденома гэсэн хоёр өвчний үед таны паратироид булчирхай хэт идэвхтэй болж, хэт их паратироид даавар (PTH) ялгаруулдаг. Дараа нь өмнө дурдсанчлан гиперкальциеми үүсдэг. Энэхүү гиперкальциеми нь таны бие махбодь болон эрүүл мэндэд хортой байж болно. Тиймээс паратироид булчирхайн хорт хавдар, түүнчлэн паратироид аденомагийн хамгийн түгээмэл эмчилгээ бол хэт идэвхтэй паратироид булчирхайг мэс заслаар авах явдал юм.

Эмч нарын хувьд ч гэсэн энэ нь бамбай булчирхайн аденома эсвэл бамбай булчирхайн хавдар уу гэдгийг шууд хэлэхэд хэцүү байж болно. Хоёр эсийн эсүүд ижил төстэй харагдаж болох тул хэт идэвхтэй бамбай булчирхайг мэс заслын аргаар авсны дараа аденома эсвэл хавдар уу гэдгийг баталгаажуулахын тулд нэмэлт шинжилгээ хийх шаардлагатай болдог.

Гиперкальциеми гэж юу вэ? Энэ нь бамбай булчирхайн хорт хавдартай хэрхэн холбоотой вэ?

Гиперкальциеми гэдэг нь таны цусан дахь кальцийн түвшин хэвийн хэмжээнээс өндөр байхыг хэлнэ. Бамбай булчирхайн хорт хавдартай хүмүүс ихэвчлэн гиперкальциеми үүсгэдэг. Учир нь хорт хавдар нь бамбай булчирхайг хэт идэвхтэй болгож, хэт их паратироид даавар (PTH) үүсгэдэг. Паратироид даавар (PTH) нь таны цусан дахь кальцийн хэмжээг зохицуулдаг. Тиймээс хэрэв танд паратироид даавар (PTH) хэт их байвал таны цусан дахь кальцийн түвшин нэмэгдэх болно.

Гиперкальциеми нь таны эрүүл мэнд болон бие махбодид хортой байж болзошгүй. Тиймээс бамбай булчирхайн хорт хавдар болон хорт хавдраас үүдэлтэй гиперкальциемийг эмчлэх нь маш чухал юм.

Паратироид булчирхайн хорт хавдрын янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг уу?

Тийм ээ, бамбай булчирхайн хорт хавдрын хоёр үндсэн төрөл байдаг.

1. Хамгийн түгээмэл төрөл: Энэ тохиолдолд хорт хавдрын эсүүд нь таны бамбай булчирхайг хэт их хэмжээгээр бамбай булчирхайн даавар (PTH) ялгаруулж, цусанд ялгаруулдаг. Энэ нь таны цусан дахь кальцийн түвшинг нэмэгдүүлдэг.

2. Үйл ажиллагаагүй бамбай булчирхайн хавдар: Үүнийг мөн “ялгаруулдаггүй бамбай булчирхайн хавдар” гэж нэрлэдэг. Энэ нь бусад төрлөөс ялгаатай. Учир нь энэ төрлийн хорт хавдартай хүмүүсийн цусан дахь бамбай булчирхайн даавар (PTH) эсвэл кальцийн түвшин өндөр байдаггүй. Энэ төрөл нь маш ховор тохиолддог бөгөөд бамбай булчирхайн хорт хавдартай өвчтөнүүдийн 10%-иас багад нь тохиолддог.

Бамбай булчирхайн хорт хавдар оношлогдсоны дараа орон нутгийн , үсэрхийлсэн эсвэл дахилттай эсэхийг тодорхойлохын тулд нэмэлт шинжилгээ хийдэг. Өмнө дурдсанчлан, бусад хорт хавдрын дөрвөн үе шаттай ангиллыг үүнд ашигладаггүй.

Бамбай булчирхайн хорт хавдар тусах магадлал хэнд илүү өндөр вэ?

Энэ хорт хавдар нь эмэгтэйчүүд болон эрэгтэйчүүдэд адилхан нөлөөлдөг бөгөөд ихэвчлэн 30-аас дээш насны хүмүүст тохиолддог.

Энэ өвчин хэр түгээмэл вэ?

Бамбай булчирхайн хорт хавдар бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь бүх хорт хавдрын ердөө 0.005%-ийг эзэлдэг гэж бодоод үз дээ. Түүнчлэн, бамбай булчирхайн хорт хавдар нь бамбай булчирхайтай холбоотой бүх өвчний 0.5%-1%-ийг эзэлдэг. Тиймээс энэ нь үнэхээр ховор тохиолддог.

Паратироидын хавдрын шалтгаанууд юу вэ?

Үнэндээ бамбай булчирхайн хорт хавдар үүсэх тодорхой шалтгааныг хараахан олоогүй байна.

Гэсэн хэдий ч дараах ховор генетикийн (өөрөөр хэлбэл гэр бүлээс удамшсан) нөхцөл байдлыг энэхүү хорт хавдрын эрсдэлт хүчин зүйл гэж үздэг.

• Олон төрлийн дотоод шүүрлийн неоплази I төрөл (MEN1)
• Гэр бүлийн тусгаарлагдсан гиперпаратиреодизм (FIHP)
• Гиперпаратиреодизм - эрүүний хавдрын хам шинж

Үүнээс гадна, хэрэв та өмнө нь толгой эсвэл хүзүүндээ цацраг туяа эмчилгээ хийлгэж байсан бол энэ нь бамбай булчирхайн хорт хавдар тусах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Паратироидын хавдрын шинж тэмдэг юу вэ?

Ихэнх тохиолдолд бамбай булчирхайн хорт хавдрын шинж тэмдэг нь гиперкальциемийн шинж тэмдэг бөгөөд үүнээс үүдэлтэй байдаг. Гиперкальциемийн шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Ердийнхөөс илүү олон удаа шээх шаардлагатай болох (байнга шээх)
• Ердийнхөөс илүү их цангаж байна
• Дотор муухайрах, бөөлжих
• Ердийнх шигээӨлсөх мэдрэмж төрөхгүй байна
• Өтгөн хаталт
• Маш их ядарсан мэдрэмж төрж байна
• Сэтгэлээр унасан юм шиг санагдаж байна
• Мартах эсвэл ой санамжаа алдах
• Булчингийн өвдөлт, сулрал болон/эсвэл доголж явах

Паратироид булчирхайн хорт хавдрын бусад шинж тэмдгүүд:

• Хүзүүндээ овгортой байх
• Дуу хоолойн өөрчлөлт эсвэл сөөнгөтөл
• Хоол хүнс залгихад хүндрэлтэй байх

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл үүнийг бамбай булчирхайн хорт хавдар гэж таамаглахаас бүү ай. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь бусад олон өвчний үед бас ажиглагдаж болно. Гэсэн хэдий ч иймэрхүү зүйл үргэлжилсээр байвал эмчид хандаж зөвлөгөө авах нь хамгийн сайн арга юм.

Паратироидын хорт хавдар хэрхэн оношлогддог вэ?

Бамбай булчирхайн хорт хавдрыг оношлох нь заримдаа жаахан хэцүү байж болно. Нэг шалтгаан нь хорт хавдаргүй бамбай булчирхайн аденома болон бамбай булчирхайн хорт хавдрын эсүүд ижил харагдаж болно.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрыг ихэвчлэн хэвийн бус, хэт идэвхтэй бамбай булчирхайг мэс заслын аргаар авч ("паратироидэктоми"), эдийг цаашид шалгасны дараа оношлодог. Заримдаа мэс засалч бамбай булчирхайн хорт хавдрыг мэс заслын үеэр илрүүлж чаддаг.

Оношлогоонд ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

Өмнө дурдсанчлан, бамбай булчирхайн хорт хавдрыг ихэвчлэн анхдагч гиперпаратиреодизм оношлогдсоны дараа оношлодог бөгөөд хэвийн бус, хэт идэвхтэй бамбай булчирхайг мэс заслын аргаар авдаг. Заримдаа мэс засалч бамбай булчирхайн хорт хавдрыг мэс заслын үеэр оношлож болно.

Хэт идэвхтэй паратироид булчирхайг авах мэс засал хийхийн өмнө та дараах шинжилгээг хийж болно.

• Цусны кальцийн шинжилгээ
• Цусны PTH шинжилгээ
• Паратироид булчирхайн скан - Энэ нь ихэвчлэн цацраг идэвхт сестамиби скан болон/эсвэл компьютер томографийн скан юм.

Хэрэв танд бамбай булчирхайн хорт хавдар оношлогдвол эмч тань хорт хавдар таны биеийн бусад хэсэгт тархсан (метастаз тархсан) эсэхийг харахын тулд дараах дүрс оношилгооны шинжилгээг захиалж болно.

• Компьютер томографийн шинжилгээ (компьютер томографийн шинжилгээ): Компьютер томографийн шинжилгээ нь рентген туяа болон компьютер ашиглан таны биеийн олон гурван хэмжээст (3D) зургийг бүтээдэг.
• MRI скан (MRI - соронзон резонансын дүрслэл):MRI скан нь таны биеийн нарийвчилсан зургийг авахын тулд том соронз, радио долгион, компьютер ашигладаг. Энэ нь рентген туяа (цацраг туяа) ашигладаггүй.

Паратироид булчирхайн хорт хавдрын эмчилгээ юу вэ?

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын гол эмчилгээний арга бол хорт хавдрын бамбай булчирхайг мэс заслын аргаар авах явдал юм (`en block resection`). Хэрэв бамбай булчирхайн хорт хавдар тархсан (метастазтай) бол таны мэс засалч бамбай булчирхайн эргэн тойрон дахь эд эсийг эсвэл биеийн бусад хэсгээс хорт хавдрын эдийг авах шаардлагатай болж магадгүй юм.

Паратироид булчирхайн хорт хавдрын үед дараах мэс заслын аргуудыг ашиглаж болно.

• Эн блок резекц: Энэ процедурын үед мэс засалч таны бамбай булчирхайг бүхэлд нь болон түүнийг тойрсон капсулыг авдаг. Заримдаа тэд хорт хавдартай бамбай булчирхайн талын талыг, мөн эргэн тойрон дахь эд, булчин, мэдрэлийг авч болно.
• Хавдрыг арилгах: Энэ процедурт мэс засалч аль болох их хавдрыг авдаг. Зарим хавдрыг бүрэн арилгахгүй байж болно.
• Метастазэктоми: Энэ тохиолдолд мэс засалч уушги гэх мэт таны биеийн бусад эд эс болон/эсвэл эрхтэнд тархсан (метастазжсан) аливаа хорт хавдрыг арилгана.

Би хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээ хийлгэх үү?

Хими эмчилгээ болон туяа эмчилгээг бамбай булчирхайн хавдрыг эмчлэхэд ихэвчлэн хэрэглэдэггүй. Хими эмчилгээ болон/эсвэл туяа эмчилгээ танд тохирох эсэхийг эмч тань шийднэ.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын эмчилгээ байдаг уу?

Одоогоор бамбай булчирхайн хорт хавдрын эсрэг тусгай эм байхгүй байна. Бамбай булчирхайн хорт хавдартай олон хүн гиперкальциемийн шинж тэмдэг илэрдэг. Гиперкальциеми нь хортой байж болох тул эмч тань дараах гиперкальциемийн нэг буюу хэд хэдэн эмийг бичиж өгч болно.

• Cinacalcet (Cinacalcet - Sensipar®)
• Бисфосфонатууд
• Деносумаб (Деносумаб - XGEVA®)

Хэрэв танд гиперкальциемийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрвэл эмч тань яаралтай эмнэлэгт хэвтэж, судсаар шингэн (IV) болон бусад эмчилгээг эхлэхийг зөвлөж магадгүй юм.

Бамбай булчирхайн хорт хавдар маань дахин өвдөж болох уу?

Тийм ээ, бамбай булчирхайн хорт хавдартай гэж оношлогдсон хүмүүсийн талаас илүү хувь нь хорт хавдар дахин өвчлөх магадлалтай.Хорт хавдар нь ихэвчлэн хэдэн жилийн дотор, ихэвчлэн хоёроос таван жилийн хооронд дахин үүсдэг. Гэхдээ зарим тохиолдолд энэ нь анхны оношлогоо, эмчилгээ хийснээс хойш хэдэн арван жил (20 ба түүнээс дээш жил) тохиолдож болно.

Энэ хорт хавдар биеийн бусад хэсэгт тархаж (метастаз) болох уу?

Тийм ээ, бамбай булчирхайн хорт хавдар нь биеийн бусад хэсэгт тархаж (метастаз тархаж) болно. Бамбай булчирхайн хорт хавдартай хүмүүсийн 10-30% нь оношлогдох үед хорт хавдар аль хэдийн тархсан (метастаз тархсан) байдаг. Эдгээр тохиолдолд хорт хавдар нь ихэвчлэн уушги, яс, элэг рүү тархдаг. Гэсэн хэдий ч энэ нь тунгалгийн булчирхай эсвэл нойр булчирхай руу тархаж болно.

Паратироид булчирхайн хорт хавдрын урьдчилсан таамаглал юу вэ?

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын урьдчилсан таамаглал нь анх оношлогдсон үед бамбай булчирхайг авах мэс засал хэр бүрэн хийгдсэнээс хамаарна, учир нь туяа эмчилгээ, хими эмчилгээ зэрэг хоёрдогч эмчилгээний сонголтууд хязгаарлагдмал байдаг.

Бамбай булчирхайн хорт хавдартай, en bloc резекц хийлгэсэн, үр дүн нь сөрөг гарсан хүмүүсийн хувьд анхны мэс заслаас хойш таван жилийн дараа амьд үлдэх түвшин 90% хүртэл өндөр байдаг. Анхны мэс заслаас хойш арван жилийн дараа амьд үлдэх түвшин 67% хүртэл өндөр байдаг.

Бамбай булчирхайн хорт хавдартай гэж оношлогдож, булчирхайг авах мэс засал хийлгэсэн хүмүүсийн талаас илүү хувь нь хорт хавдар дахин давтагдах тохиолдол гардаг. Эдгээр тохиолдолд хорт хавдар нь анхны мэс заслаас хойш хоёроос таван жилийн дотор ихэвчлэн дахин үүсдэг. Гэсэн хэдий ч хэдэн арван жилийн дараа дахин тохиолдож болно.

Паратироид булчирхайн хорт хавдраас урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь, бамбай булчирхайн хорт хавдраас урьдчилан сэргийлэх арга одоогоор тодорхойгүй байна. Түүнчлэн, энэ өвчин үүсэх эрсдлийг бууруулах арга байхгүй. Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн бамбай булчирхайн паратархай булчирхайн өвчтэй байсан бол эмчтэйгээ зөвлөлдөх нь зүйтэй.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хэрэв та бамбай булчирхайн хорт хавдартай бол эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно.

• Хорт хавдар миний бамбай булчирхайгаас цааш тархсан уу?
• Паратироид булчирхайн хорт хавдрын хамгийн сайн эмчилгээ юу вэ?
• Эмчилгээний эрсдэл ба гаж нөлөө юу вэ?
• Манай гэр бүлд бамбай булчирхайн хорт хавдар тусах эрсдэлтэй юу?
• Би бамбай булчирхайн хорт хавдраар дахин өвдөж болох уу?
• Би өөр төрлийн хорт хавдар тусах эрсдэлтэй юу?
• Эмчилгээ хийсний дараа надад ямар нэмэлт эмчилгээ шаардлагатай вэ?
• Хүндрэлийн шинж тэмдгүүдийн талаар би мэдэж байх ёстой юу?

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

Хорт хавдартай гэж оношлогдох нь аймшигтай зүйл байж болно. Гэхдээ санаарай,Танай эмнэлгийн баг танд туслах, хамгийн сайн эмчилгээний аргыг харуулахад бэлэн байна. Хэдийгээр одоогоор мэс засал нь бамбай булчирхайн хорт хавдрын цорын ганц эмчилгээ боловч судалгаа, хорт хавдрын эмчилгээ байнга сайжирч байна. Та оролцож болох клиник туршилт ч байж магадгүй юм. Тиймээс эмчээсээ бамбай булчирхайн хорт хавдрын талаар асуулт асуухаас бүү ай. Бүх зүйлийг таны ойлгож байгаа байдлаар тайлбарласан эсэхийг шалгаарай.

Бамбай булчирхайн хорт хавдар, Бамбай булчирхайн булчирхай, Гиперкальциеми, Бамбай булчирхайн дааврыг, ПТГ, Хорт хавдрын шинж тэмдэг, Хорт хавдрын эмчилгээ, Мэс засал