ПОЕМС синдром гэж юу вэ? Та ч бас үүний талаар мэдэхийг хүсэж байна уу?

Та ПОЭМС хам шинжийн талаар сонсож байсан уу? Энэ бол ховор тохиолддог өвчин юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь бидний биеийн олон системд нэгэн зэрэг нөлөөлж болох тул үүний талаар бага зэрэг мэдэх нь чухал юм. Энгийнээр хэлбэл энэ нь бидний цустай холбоотой нарийн төвөгтэй өвчин юм. Өнөөдөр бид ПОЭМС хам шинж гэж юу болох, түүний шинж тэмдэг юу болох, хэрхэн оношлогддог, эмчилгээ байдаг эсэх талаар ярилцах болно.

ПОЕМС-ын хам шинж гэж яг юу вэ?

За, ПОЭМС хам шинж гэж юу болохыг харцгаая. Энэ бол үнэхээр ховор тохиолддог цусны өвчин. Бидний биед плазмын эс гэж нэрлэгддэг цусны эсийн нэг төрөл байдаг. ПОЭМС хам шинж тохиолдоход эдгээр плазмын эсүүд хэвийн бус, хяналтгүй хуваагдаж, үрждэг. Эдгээр хэвийн бус плазмын эсүүд бидний цусанд тусгай уураг ялгаруулдаг. Үүнийг моноклональ уураг буюу товчхондоо М-уураг гэж нэрлэдэг. Одоо та төсөөлж байна уу? Эдгээр хэвийн бус плазмын эсүүд болох М-уураг цусанд хэт их нэмэгдэхэд бидний мэдрэл болон дотор эрхтнийг гэмтээж болно.

POEMS гэдэг нэр нь энэ өвчний таван үндсэн шинж тэмдгийн эхний үсгээс гаралтай:

• P - Полиневропати: Энэ нь биеийн бүх мэдрэлийн гэмтэлийг хэлнэ. POEMS-д энэ гэмтэл нь хөл, гар, ул, гарт өвдөлт эсвэл бусад таагүй мэдрэмж (жишээ нь, жирвэгнэх, түлэгдэх гэх мэт) үүсгэж болно.
• O - Органомегали: Энэ нь дотор эрхтнүүд хэвийн бус томордог гэсэн үг юм. POEMS-тэй хүний ​​элэг, дэлүү, тунгалгийн булчирхай зэрэг эрхтнүүд томорсон байж болно.
• E - Дотоод шүүрлийн эмгэг: Энгийнээр хэлбэл энэ бол дааврын асуудал юм. POEMS-д бидний дотоод шүүрлийн булчирхайгаас ялгардаг дааврын хэмжээ хэвийн бус байж болно. Зарим даавар илүүдэл эсвэл бага хэмжээгээр ялгарч болно.
• M - Моноклональ уураг (M-уураг): Энэ бол POEMS-д цусанд хуримтлагддаг тусгай уураг юм. Ганц плазмын эс өөрийн олон хуулбар (клон) үүсгэх үед эдгээр эс бүр энэхүү M-уургийг цусанд нэмдэг. Эцэст нь цусан дахь M-уургийн хэмжээ ихээхэн нэмэгддэг.
• S - Арьсны өөрчлөлт: POEMS-тэй хүмүүст арьсны өнгө бараан болж, зузаарах зэрэг арьсны янз бүрийн өөрчлөлтүүд илэрч болно.

ПОЭМС хам шинжийг остеосклерозын миелома , Кроу-Фуказын хам шинж , ПЭП хам шинж , Такацуки хам шинж гэж нэрлэдэг.

ПОЭМС хам шинж хэнд хамгийн их тохиолдох магадлалтай вэ?

ПОЭМС хам шинж нь маш ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь дэлхий даяар цөөн тооны хүмүүст л тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн 50-60 насны хүмүүст тохиолддог. Энэ нь хоёр хүйстэнд нөлөөлж болох ч эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог бололтой.

ПОЭМС хам шинжийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Өмнө дурдсанчлан, POEMS нэрэн дэх үсэг нь зарим үндсэн шинж тэмдгийг илтгэдэг. Өөрөөр хэлбэл, Полиневропати, Органомегали, Дотоод шүүрлийн эмгэг, М-уургийн өсөлт, арьсны өөрчлөлт нь гол шинж тэмдгүүд юм. POEMS-тэй бараг бүх хүн полиневропати болон М-уургийн өсөлттэй байдаг. Бусад шинж тэмдгүүд нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болно.

Полиневропатиас үүдэлтэй шинж тэмдгүүд

Энэхүү мэдрэлийн гэмтлийн улмаас үүссэн шинж тэмдгүүд нь POEMS-д хамгийн түгээмэл тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд өвдөлт нь хөл, тавхайд хамгийн их мэдрэгддэг. Гэхдээ заримдаа энэ нь гар, гарт нөлөөлж болно. Энэ өвчтэй үед танд ямар мэдрэмж төрж болохыг энд дурдъя.

• Сул тал
• Жинхэнэ чичрэх
• Мэдрэлгүй байдал
• Хатгалт / Зүү шиг мэдрэмж
• Түлэгдэх мэдрэмж

Органомегали - дотоод эрхтнүүдийн томрол

Эмч нарын хийдэг дүрс оношилгооны процедур нь эдгээр эрхтнүүд томорсон эсэхийг илрүүлж чадна:

• Элэг (Элэг - `(Элэг томрох)`)
• Дэлүү (Дэлүү томрох)
• Тунгалгын булчирхайнууд (Тунгалгын булчирхайнууд - `(Лимфаденопати)`)

Дотоод шүүрлийн эмгэг - дааврын асуудал

POEMS-тэй холбоотой гол дааврын асуудал бол бэлгийн дааврын түвшин буурах явдал юм. Эдгээр бэлгийн дааврыг эрэгтэйчүүдэд 'Тестостерон', эмэгтэйчүүдэд 'Эстроген' гэж нэрлэдэг. Үүнээс гадна та дараах шинж тэмдгүүдийг харж болно:

• Цусан дахь сахарын хэмжээг хянахтай холбоотой асуудлууд (жишээ нь чихрийн шижин)
• Бамбай булчирхайн асуудлууд (жишээ нь, гипотиреодизм)
• Аддисоны өвчин (Бөөрний дээд булчирхайн дутагдал - `(Аддисоны өвчин)`)

Эрэгтэйчүүдэд үржил шим буурах, хөх томрох (гинекомастия) тохиолдож болно.

Эмэгтэйчүүдийн хувьд сарын тэмдэг зогсох ("(Хүүхдийн сарын тэмдэг)"), хөх томрох магадлалтай. Жирэмсний үед сүүний үйлдвэрлэлд тусалдаг "(Пролактин)" даавар илүүдэл хэмжээгээр ялгарч болно. Тиймээс жирэмсэн биш байсан ч хөхний толгойноос сүү гоожих боломжтой.

М-уургийн хэмжээ нэмэгдсэн

POEMS-ийн гол шинж чанар нь цусан дахь М-уургийн түвшин өндөр байх явдал юм. Энэхүү М-уургийн илүүдэл нь цусан дахь хавдар үүсэхэд хүргэдэг. Түүнчлэн, М-уургийн өндөр түвшингээс шалтгаалан таныЯс өтгөрч, хатуурч болно (ясны сийрэгжилт) .

Арьсны өөрчлөлт

Арьсны янз бүрийн өөрчлөлтүүд гарч болзошгүй, тухайлбал:

• Илүү бараан арьс
• Илүү зузаан арьс
• Цагаан хумс
• Нүүр болон хөлөн дээрх үсний ургалт нэмэгдэнэ
• Цээжний арьсан дээр жижиг интоор шиг харагдах цусны судасны өсөлт

Бусад шинж тэмдгүүд

Үүнээс гадна бусад шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Гар, хөл хавагнах
• Шалтгаангүйгээр жин хасах
• Яс болон үе мөчний өвдөлт
• Харааны бэрхшээл
• Амьсгалахад хүндрэлтэй байх
• Ядаргаа
• Халуурах

ПОЭМС хам шинжтэй зарим хүмүүс тунгалгийн булчирхайд нөлөөлдөг Каслманы өвчин (CD) гэж нэрлэгддэг өвчинтэй байж болно. Хэрэв танд Каслманы өвчний шинж тэмдэг илэрвэл эмч тань ПОЭМС-ийг сэжиглэж магадгүй юм.

ПОЭМС хам шинжийн шалтгаан юу вэ?

Та POEMS-тэй байх үед моноклональ плазмын эсийн эмгэгээс үүдэлтэй янз бүрийн шинж тэмдэг, үр дагаврыг мэдэрдэг. Энгийнээр хэлбэл, хэвийн бус плазмын эс нь өөрийнхөө хэт олон хуулбарыг үүсгэдэг. Эдгээр эсүүд их байх тусам эд эсэд илүү их хохирол учруулж болзошгүй. Эдгээр эсүүд цусанд М-уураг нэмж, цусан дахь М-уургийн хэмжээг нэмэгдүүлдэг. Эдгээр илүүдэл эсүүд болон М-уураг нь биеийн янз бүрийн системийг гэмтээдэг.

Гэсэн хэдий ч эрдэмтэд эдгээр плазмын эсүүд яагаад анхнаасаа хэвийн бус ургаж эхэлснийг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна.

Судлаачид судасны эндотелийн өсөлтийн хүчин зүйл (VEGF) гэж нэрлэгддэг уураг үүнд нөлөөлж болзошгүйг тогтоожээ. POEMS хам шинжтэй хүмүүсийн ихэнх нь цусандаа VEGF-ийн түвшин өндөр байдаг. VEGF болон POEMS хам шинжийн хоорондын хамаарлын судалгаа одоо хүртэл үргэлжилж байна.

ПОЭМС хам шинжийг хэрхэн оношлох вэ? (Оношлогоо)

Таны эмч эхлээд таны өвчний түүх болон одоогийн шинж тэмдгүүдийн талаар асууна. Дараа нь тэд POEMS хам шинжийн шинж тэмдгийг шалгахын тулд биеийн үзлэг хийнэ.

Үүнээс гадна эмч хэд хэдэн шинжилгээ хийж болно, тухайлбал:

• Цус болон шээсний шинжилгээ: Эдгээр шинжилгээ нь таны цус эсвэл шээсэнд M-уураг эсвэл VEGF-ийн өндөр түвшинг шалгахад тусалдаг. Мөн цусны эсийн тоо хэвийн бус эсвэл хэвийн бус харагдаж буй эсийг шалгаж болно. Эдгээр нь POEMS-ийн шинж тэмдэг байж болно.
• Дүрслэлийн шинжилгээ: Рентген зураг, компьютер томографи зэрэг шинжилгээгээр таны яс зузаарсан эсвэл хатуурсан эсэхийг харуулж болно. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь М-уургийн түвшин ихсэх үед тохиолдож болно.
• Ясны чөмөгний биопси: Энэ нь таны чөмөгт хэвийн бус харагдах плазмын эсүүд байгаа эсэхийг эсвэл плазмын эсийн тоо хэт их байгааг илрүүлж чадна.
• Электромиографи (EMG): EMG нь мэдрэлийн үйл ажиллагааг хэмждэг шинжилгээ юм. Энэ нь таны эмчид полиневропати оношлоход тусална.

Таны шинж тэмдгүүдээс хамааран эмч амьсгалын замын шинжилгээ, зүрхний хэт авиан шинжилгээ эсвэл дотоод шүүрлийн шинжилгээ зэрэг нэмэлт шинжилгээ хийж болно.

Хэрэв танд Архаг Үрэвслийн Демиелинжүүлэлтийн Полиневропати (CIDP) гэж оношлогдсон бол эмч тань танд POEMS хам шинж байгаа эсэхийг шалгахын тулд шинжилгээ өгч болно.

POEMS хам шинжийг хэрхэн зохицуулдаг эсвэл эмчилдэг вэ?

ПОЭМС хам шинжийг эмчлэх арга байхгүй. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ нь шинж тэмдгийг хянах, зохицуулахад тусалдаг. Эмчилгээний сонголтуудад дараахь зүйлс орно.

• Цацраг туяа эмчилгээ: Энэ нь хэвийн бус плазмын эсүүд рүү өндөр түвшний цацрагийг чиглүүлж, тэдгээрийг устгахыг хэлнэ.
• Хими эмчилгээ: Хорт хавдрын эсрэг эмүүд буюу "хими эмчилгээ"-г хэвийн бус сийвэнгийн эсийн өсөлтийг устгах эсвэл удаашруулахад ашигладаг. POEMS-ийн хими эмчилгээ нь олон миеломын эмчилгээтэй төстэй. Эдгээр эмчилгээ нь маш үр дүнтэй бөгөөд ихэвчлэн ноцтой гаж нөлөө үзүүлдэггүй.
• Аутологийн үүдэл эс шилжүүлэн суулгах: Энэ процедур нь таны хэвийн бус плазмын эсийг эрүүл үүдэл эсээр сольдог. Үүдэл эсүүд нь плазмын эсүүд шиг боловсорсон эсүүд болж хөгждөг эсүүд юм. Энэхүү шилжүүлэн суулгахад эмч эхлээд таны биеэс зарим эрүүл үүдэл эсийг зайлуулдаг. Дараа нь тэд хэвийн бус плазмын эсийг устгахын тулд хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээ хэрэглэдэг. Эмчилгээний дараа зайлуулсан үүдэл эсийг таны биед буцааж оруулдаг. Дараа нь тэдгээр нь эрүүл плазмын эсүүд болж ургадаг.
• Физик эмчилгээ: Хэрэв та полиневропати өвчний улмаас алхахад бэрхшээлтэй байгаа бол энэ эмчилгээ тус болж магадгүй юм.

Үүнээс гадна, эмч шинж тэмдгийг намдаахын тулд стероид, хаванг багасгахын тулд шээс хөөх эм (усны эм) зэрэг эмийг бичиж өгч болно.

ПОЭМС хам шинжтэй холбоотой хүндрэлүүд юу вэ?

ПОЭМС хам шинжийн үед мэдрэлийн гэмтэл, сулрал цаг хугацааны явцад нэмэгдэж болно. Энэ нь мөн хөдлөхөд хэцүү болгодог. Хэрэв уушгины ойролцоо эсвэл цээжний хөндийн дотор хэт их шингэн хуримтлагдвал цээжээр өвдөх, амьсгалахад хүндрэл учруулж болзошгүй.

Гэхдээ санаж яваарай,Амжилттай эмчилгээ нь мэдрэлийн гэмтлийг зогсоох эсвэл удаашруулж чадна. Энэ нь мөн бусад шинж тэмдгүүдийг намдаахад тусалдаг. Мэдрэлийн гэмтэл ч цаг хугацааны явцад аажмаар эдгэрдэг.

POEMS хам шинжийн эрсдэлт хүчин зүйлс байдаг уу?

POEMS хам шинж үүсэх эрсдэлт хүчин зүйлс одоогоор тодорхойлогдоогүй байна.

POEMS хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь POEMS хам шинжийг урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм.

ПОЭМС хам шинжтэй хүмүүсийн тавилан ямар вэ?

Таны эрүүл мэнд олон хүчин зүйлээс хамаардаг бөгөөд үүнд таны биеийн аль хэсэг өртсөн, өвчин хэр хурдан оношлогдож, эмчилгээ хэрхэн эхэлдэг, эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлдэг зэрэг орно.

ПОЭМС-ийн эмчилгээ хийлгэх нь зайлшгүй чухал юм. ПОЭМС-ийн хам шинжийг эмчлэхгүй орхивол амь насанд аюултай. Нөгөөтэйгүүр, хэвийн бус плазмын эсийг устгадаг амжилттай эмчилгээ нь таныг урт наслахад тусална. Үүнээс гадна, эмчилгээ нь шинж тэмдгийг намдааж, амьдралын чанарыг сайжруулж чадна.

POEMS-тэй ихэнх хүмүүсийн дундаж амьдрах хугацаа 14 орчим жил байдаг. Энэ нь хүмүүсийн тал хувь нь 14-өөс бага насалдаг бол нөгөө тал нь илүү урт насалдаг гэсэн үг юм. Таны дундаж наслалт нь таны өвчний тодорхой туршлага, эмчилгээнээс хамаарна.

ПОЭМС хам шинжтэй хүний ​​​​хувьд ирээдүйнхээ талаар эмчээсээ асуугаарай.

POEMS хам шинжийн талаар хэзээ эмчид хандах ёстой вэ?

Хэрэв та ПОЭМС хам шинжтэй холбоотой ямар нэгэн шинж тэмдэг, ялангуяа гар, хөлний сулрал мэдэрвэл яаралтай эмчид хандаарай.

POEMS хам шинжийн талаар эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Та дараах асуултуудыг асууж болно:

• Миний биеийн байдал хэр ноцтой вэ?
• Надад ямар эмчилгээний сонголтууд байгаа вэ?
• Гаж нөлөөг багасгах эсвэл зохицуулахын тулд би юу хийх ёстой вэ?
• Надад ямар дэмжлэг үзүүлэх үйлчилгээнүүд байдаг вэ?
• Эмчилгээгээ чиглүүлэхийн тулд плазмын эсийн эмгэг судлалын чиглэлээр мэргэшсэн эмчид үзүүлэх шаардлагатай юу?

Хэрэв би POEMS хам шинжтэй бол хэзээ хэвийн үйл ажиллагаандаа эргэн орох вэ?

ПОЭМС хам шинж нь таны өдөр тутмын үйл ажиллагаагаа явуулах чадварт нөлөөлж болзошгүй. Энэ өвчин таны өдөр тутмын амьдралд хэрхэн нөлөөлөхийг эмч танд тайлбарлаж өгөх болно.

ПОЭМС хам шинж нь аутоиммун өвчин мөн үү?

POEMS бол паранеопластик хам шинж юм.Энэ нь аутоиммун өвчин биш юм. Паранеопластик хам шинж нь суурь өвчний улмаас үүссэн шинж тэмдгүүдийн цогц юм. POEMS-ийн хувьд үндсэн асуудал нь хэвийн бус плазмын эсүүд цусанд хэт их М-уураг үүсгэдэг (моноклональ плазмын эсийн эмгэг). POEMS-ийн шинж тэмдгүүд нь хэвийн бус плазмын эсүүд болон М-уургууд биеийн эд эсийг гэмтээснээр үүсдэг.

ПОЭМС хам шинж нь олон миеломатай ижил үү?

Олон миелома бол сийвэнгийн эсүүдэд нөлөөлдөг хорт хавдар юм. ПОЭМС хам шинж нь сийвэнгийн эсийн хэвийн бус байдал болон М-уургийн хэмжээ нэмэгдсэнээс үүдэлтэй шинж тэмдгүүдийн цогц юм. ПОЭМС хам шинжийн амьдрах чадвар нь олон миеломын амьдрах хугацаанаас илүү байдаг.

Гэсэн хэдий ч POEMS болон олон миеломын хими эмчилгээ нь ихэвчлэн ижил төстэй байдаг. Зарим шинж тэмдгүүд нь мөн ижил төстэй байж болно.

ПОЭМС хам шинж бол нарийн төвөгтэй оношлогоо юм. Таны шинж тэмдгүүд нь өөр өвчнөөс бус, ПОЭМС хам шинжээс үүдэлтэй болохыг тодорхойлоход эмч тань хэсэг хугацаа шаардагдаж магадгүй юм. Оношлогдсоны дараа ямар эмчилгээ нь таны шинж тэмдгийг хамгийн ихээр намдаахад туслахыг тодорхойлохын тулд эмнэлгийн багтайгаа нягт хамтран ажиллана уу. ПОЭМС хам шинж гэх мэт оноштой тулгарч буй хувь хүн болон гэр бүлд тусалдаг байгууллага эсвэл дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдийн талаар эмчээсээ асуугаарай.

Гэртээ авч явах мессеж

За, бид өнөөдөр ПОЭМС хам шинжийн талаар их ярилцлаа. Хамгийн чухал нь энэ бол ховор тохиолддог боловч ноцтой өвчин гэдгийг ойлгох явдал юм. Энэ нь бидний биеийн олон системд нөлөөлж болно.

• POEMS гэдэг нэр нь таван үндсэн шинж тэмдгийн (мэдрэлийн эмгэг, дотоод эрхтний томрол, дааврын асуудал, М-уургийн хэмжээ ихсэх, арьсны өөрчлөлт) англи нэрсийн эхний үсгээс гаралтай.
• Үүний гол шалтгаан нь хэвийн бус плазмын эсүүд болон тэдгээрийн үүсгэдэг М-уураг юм.
• Бүрэн эдгэрэлт байхгүй ч шинж тэмдгийг хянах, амьдралын чанарыг сайжруулах үр дүнтэй эмчилгээ байдаг.
• Өвчинг эрт оношлох, эмчилгээг эхлэх нь маш чухал юм.

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл эмчид хандана уу. Санаа зовох хэрэггүй, зөв ​​мэдээлэл, эмнэлгийн тусламж үзүүлснээр та энэ нөхцөл байдлыг даван туулж чадна.

` ПОЭМС хам шинж, цусны өвчин, мэдрэлийн гэмтэл, дааврын асуудал, М-уураг, арьсны өөрчлөлт, плазмын эсүүд