Та байнга өвддөг үү? Энэ нь анхдагч дархлал хомсдолоос үүдэлтэй байж магадгүй!

Та эсвэл танай гэр бүлийн хэн нэгэн байнга өвддөг үү? Та заримдаа ханиад томуу тусдаг ч эдгэрэхэд удаан хугацаа шаардагддаг уу? Эсвэл та нэг л өвчнөөр дахин дахин өвддөг үү? Заримдаа үүний шалтгаан нь бидний биеийн өвчинтэй тэмцдэг дархлааны тогтолцооны сулрал байж болно. Өнөөдөр бид анхдагч дархлал хомсдол буюу англиар '(Анхдагч дархлал хомсдол)' гэж нэрлэдэг ийм өвчний талаар ярих болно.

Анхдагч дархлал хомсдол гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, анхдагч дархлал хомсдол гэдэг нь бидний дархлааны систем зөв ажиллахгүй байдаг 400 гаруй өөр нөхцөл байдлын бүлэг юм. Үүнийг ингэж бодоорой: бидний бие бол цайз шиг. Энэ цайзыг хамгаалах цэргүүд байдаг. Эдгээр цэргүүд бол бидний дархлааны систем юм. Тиймээс хэрэв эдгээр цэргүүд сул дорой эсвэл зөв ажиллахгүй бол гадны дайснууд, өөрөөр хэлбэл халдварт нян (бактери, вирус гэх мэт) биед амархан нэвтэрч, өвчин үүсгэдэг.

Энэ нөхцөлд хэд хэдэн өөр нэр томъёог ашигладаг:

• Анхан шатны дархлал хомсдолын өвчин.
• Дархлал хомсдолын анхдагч эмгэг (PIDD).
• Дархлааны төрөлхийн алдаа (IEI).

Эдгээр эмгэгүүд нь ихэвчлэн бидний генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй бөгөөд үүнийг "генетикийн мутаци" гэж нэрлэдэг. Эдгээр нь ихэвчлэн үеэс үед дамждаг бөгөөд энэ нь удамшдаг гэсэн үг юм. Гэхдээ заримдаа хүн гэр бүлийн түүхгүйгээр энэ өвчнийг бүрэн хөгжүүлж болно. Эмч нар халдвараас урьдчилан сэргийлэх, хянах, дархлааны тогтолцооны дутагдалтай хэсгүүдийг солих замаар үүнийг эмчилдэг.

Анхдагч дархлал хомсдолын жишээ юу вэ?

Өмнө дурдсанчлан, анхдагч дархлал хомсдолын 400 гаруй төрөл байдаг. Төрөл бүр өөр өөр бөгөөд тэдгээрийн хүндийн зэрэг нь харилцан адилгүй байдаг . Тийм ч учраас эдгээр өвчин үүсэх нас өөр байж болно. Зарим төрөл нь хүүхэд төрсөн даруйд, нярайд асуудал үүсгэдэг. Тиймээс тэдгээрийг эрт илрүүлж болно. Гэхдээ тийм ч хүнд биш бусад төрлүүд байдаг. Тиймээс та насанд хүртлээ энэ өвчинтэй гэдгээ мэдэхгүй байж магадгүй юм.

Энэ нөхцөл байдлын зарим жишээг энд харуулав:

• Нийтлэг хувьсах дархлал хомсдол (CVID)
• Атакси-телангиэктази
• Архаг грануломатоз өвчин (CGD)
• ДиЖоржийн хам шинж
• Гемофагоцитын лимфогистиоцитоз `(Гемофагоцитын лимфогистиоцитоз)`
• Сонгомол IgA дутагдал
• X-холбоотой агаммаглобулинеми

За, эдгээр нэрсийг төөрөлдүүлэх хэрэггүй. Эдгээр нь зүгээр л эмнэлгийн нэр томьёо юм. Хамгийн чухал зүйл бол танд энэ өвчин байгаа эсэхэд эргэлзэж байвал эмчид хандах явдал юм.

Анхан шатны дархлал хомсдолын шинж тэмдэг юу вэ?

Олон хүний ​​хувьд анхдагч дархлал хомсдолын анхны шинж тэмдэг нь эмчлэхэд хэцүү, байнга тохиолддог, эсвэл ер бусын халдварууд юм. Эдгээр халдварууд нь маш ноцтой байж болох эсвэл гэр бүлийн бусад гишүүд үүнтэй төстэй асуудалтай байж болно.

Бусад шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Халдвараас ангижрахын тулд антибиотикийг хэд хэдэн удаа уух шаардлагатай болдог.
• Амьд вакцин хийлгэсний дараа үүсдэг асуудлууд.
• Томорсон дэлүү (Дэлүү нь бидний хэвлийн зүүн дээд хэсэгт байрладаг бөгөөд дархлааны системд тусалдаг эрхтэн юм).
• Хавдсан тунгалгийн булчирхай (гарт бөөгнөрөл мэт мэдрэгддэг).
• Жин хасах эсвэл өсөлтийн саатал (ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд).
• Суулгалт гэх мэт хоол боловсруулах эрхтний асуудал байнга гардаг.
• Аутоиммун өвчин ( биеийн дархлааны систем нь бидний өөрийн эсүүдэд халддаг нөхцөл байдал).

Хүүхэд чинь сард нэг эсвэл хоёр удаа халуурч, ханиалгаж, антибиотик өгөх шаардлагатай болдог гээд төсөөлөөд үз дээ. Эсвэл арьсан дээр нь байнга хүнд тууралт, цэврүү үүсдэг бөгөөд энэ нь эдгэрэхэд удаан хугацаа шаардагддаг. Хэрэв эдгээр зүйлс үргэлжилсээр байвал та үүнд санаа зовох хэрэгтэй.

Үүний шалтгаан юу вэ?

Өмнө дурдсанчлан, анхдагч дархлал хомсдол нь эс, уураг зэрэг бидний дархлааны тогтолцооны зарим хэсэгт нөлөөлдөг генетикийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Эдгээр генетикийн мутаци нь бидний дархлааны тогтолцооны зарим хэсэгт дараахь зүйлийг үүсгэж болзошгүй:

• Ердийнхөөс бага идэвхтэй байж магадгүй.
• Энэ нь гажигтай байж магадгүй.
• Энэ нь бүрмөсөн алга болж ч магадгүй.

Эдгээр өвчний 50-60% нь В лимфоцит (В эс) гэж нэрлэгддэг эсүүдийн согогоос үүдэлтэй байдаг. Эдгээр В эсүүд нь бидний дархлааны тогтолцооны тусгай төрлийн эсүүд юм. Эдгээр нь бидний биед нэвтэрдэг бактери, вирус зэрэг эмгэг төрүүлэгчдийг устгахад тусалдаг тусгай уургууд болох эсрэгбие үүсгэдэг эсүүд юм. Тэгэхээр хэрэв эдгээр В эсүүд зөв ажиллахгүй, эсрэгбие үүсгэдэггүй бол бидний бие өвчинд илүү өртөмтгий болно гэж төсөөлөөд үз дээ, тийм үү?

Энэ эмгэгийг хөгжүүлэх эрсдэл хэнд өндөр байдаг вэ?

Хэн ч PIDD-тэй болж болно. Гэхдээ хэрэв танай биологийн гэр бүлийн хэн нэгэнд энэ өвчин туссан бол танд энэ өвчин тусах магадлал өндөр байдаг . Ихэнх тохиолдолд эдгээр анхдагч дархлал хомсдол 20 наснаас өмнө илэрдэг. Түүнчлэн, эрэгтэйчүүдэдМөн энэ нөхцөл байдал түгээмэл байдаг гэж ярьдаг.

Энэ нь ямар хүндрэл учруулж болох вэ?

Анхдагч дархлал хомсдол нь амьдралын хожуу үед хүндрэл гарах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг . Үүнд аутоиммун эмгэг эсвэл тодорхой хорт хавдар орно. Хэрэв эмчлэхгүй орхивол PIDD нь ер бусын хүнд халдварт хүргэж болзошгүй.

Эмч нар үүнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Таны эмч таны хувийн болон гэр бүлийн өвчний түүхийг шалгаж, биеийн үзлэг хийж, хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээ хийснээр танд PIDD байгаа эсэхийг тодорхойлно.

Оношийг баталгаажуулахын тулд эмч дараахь шинжилгээг томилж болно:

• Цусны шинжилгээ: Эдгээр нь дархлааны тогтолцооны тодорхой гажигийг (жишээлбэл, эсрэгбиеийн түвшин бага эсвэл дархлааны эсийн тоо бага) илрүүлж чаддаг.
• Генетикийн шинжилгээ: Генийн согог эсвэл мутацийг илрүүлэх.
• Урсгалын цитометр: Энэ бол тусгай лазер туяа ашиглан дархлааны системийн эсийн дээжийг шалгах арга юм.

Түүнчлэн, АНУ зэрэг зарим оронд нярай хүүхдэд хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдол (SCID)-ийг шалгахын тулд бараг бүх нярайд үзлэг хийдэг. Энэ нь энэхүү ноцтой өвчтэй нярайг эрт илрүүлж, эмчлэх боломжийг олгодог.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Хэрэв танд анхдагч дархлал хомсдол оношлогдсон бол эмчилгээний гол зорилго нь одоогийн халдварыг хянах, ирээдүйд халдвар авахаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Таны авах яг эмчилгээ нь таны халдварын төрөл болон PIDD-ийн төрлөөс хамаарна.

Таны эмч дараах эмүүдийг бичиж өгч болно:

• Антибиотик: Бактерийн халдвараас урьдчилан сэргийлэх эсвэл эмчлэх.
• Вирусын эсрэг эмүүд: Вирусын улмаас үүссэн халдвараас эдгэрэхэд тусалдаг.
• Дархлааны глобулин: Эдгээрийг судсаар (судсаар) эсвэл арьсан дор тарьж болно. Эдгээр нь дархлааны тогтолцооны зарим дутагдаж буй хэсгүүдийг (жишээлбэл, хэт бага эсрэгбие) нөхөж үйлчилдэг.

Заримдаа халдвараас үүдэлтэй хүндрэлийг хянахын тулд мэс засал хийх шаардлагатай байж болно. Жишээлбэл, хэрэв буглаа (эрхтний дотор идээ бээрийн хуримтлал) байгаа бол идээ бээрийг гадагшлуулахын тулд мэс заслын аргаар авч болно. Энэ нь өвдөлтийг намдааж, эдгэрэлтийг хурдасгахад тусалдаг.

Илүү хүнд тохиолдолд эмч үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал хийж болно.Үүнийг санал болгож болно. Энэ нь гэмтэлтэй эсвэл алдагдсан дархлааны системийн эсүүдийг шинэ эсээр солихыг хэлнэ. Үүний тулд донороос авсан үүдэл эсийг (бусад төрлийн эс болж хөгжиж болно) таны биед тарьдаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд эдгээр үүдэл эсүүд нь дархлааны системийн хэвийн эсүүд болж хөгждөг.

Генийн эмчилгээ нь зарим төрлийн PIDD-ийн амжилттай эмчилгээний сонголт болсон.

Анхан шатны дархлал хомсдолоос урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Ихэнх PIDD нь генетикийн мутациас үүдэлтэй тул үүнээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Гэсэн хэдий ч танай гэр бүлийн хэн нэгэн нь анхдагч дархлал хомсдолтой бол та генетикийн зөвлөгөө авахыг хүсч магадгүй юм. Энэ нь танд илүү их мэдээлэл, зөвлөгөө өгөх болно.

Энэ өвчтэй хүмүүсийн ирээдүйд юу болох вэ? (Урьдчилсан таамаглал)

Зөв эмчилгээ хийснээр PIDD-тэй ихэнх хүмүүс эрүүл амьдрах боломжтой. Зарим тохиолдолд та амьдралынхаа үлдсэн хугацаанд эм уух шаардлагатай болж магадгүй юм. Та мөн халдвараас зайлсхийхийн тулд чадах бүхнээ хийх хэрэгтэй. Туслах зарим зөвлөгөөг энд оруулав.

• Гараа сайтар угаах зуршилтай болго — гараа савантай усаар сайтар угаана уу. Хоол идэхийн өмнө болон дараа, бие зассаны дараа, амьтанд хүрсний дараа болон бохир зүйлд хүрсний дараа гараа заавал угаана уу.
• Хүн ихтэй газар болон өвчтэй хүмүүсээс хол бай .
• Вакцин хийлгэх талаар эмчийн зааврыг яг дагаж мөрдөөрэй.
• Хангалттай амар .
• Өөртөө тохирсон эрүүл хооллолт, дасгалын төлөвлөгөөг дагаж мөрдөөрэй.

Хэрэв надад анхдагч дархлал хомсдол байгаа эсвэл байгаа гэж сэжиглэж байгаа бол хэзээ эмчид хандах ёстой вэ?

Хэрэв танд халдвар арилахгүй, ер бусын хүндэрсэн эсвэл дахин дахин өвчилсөн бол PIDD-ийг шалгахын тулд эмчид хандана уу. Хэрэв танд PIDD аль хэдийн оношлогдсон бол халуурсан эсвэл халдварын шинж тэмдэг илэрвэл эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй . Энэ нь хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чухал юм.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хэрэв та энэ өвчнийг сэжиглэж байгаа эсвэл өөрт чинь ийм өвчин байгааг олж мэдвэл эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно.

• Би ямар төрлийн анхдагч дархлал хомсдолтой вэ?
• Үүнийг хүүхдүүд маань өвлөж авч болох уу?
• Та ямар төрлийн эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна вэ?
• Эмчилгээний болзошгүй гаж нөлөө юу вэ? Би тэдгээрийн талаар хэрхэн санаа зовох ёстой вэ?
• Энэ өвчний улмаас ямар хүндрэлүүд үүсч болох вэ?

Анхдагч дархлал хомсдолтой холбоотой нөхцөл байдалтай амьдрах нь хэцүү байж болно. Байнга тохиолддог, удаан үргэлжилдэг, эмчлэхэд хэцүү халдварууд нь үнэхээр сул дорой болгож, таны сэтгэцийн сайн сайхан байдалд ихээхэн нөлөөлдөг.

>

Гэхдээ та энэ замыг ганцаараа туулах шаардлагагүй. Үүнтэй төстэй туршлагатай бусад хүмүүстэй ярилцаж, санаа бодлоо хуваалцах боломжтой дэмжлэг үзүүлэх бүлгийг олоход эмчээсээ тусламж хүсээрэй. Энэ нь танд маш их хүч чадал өгч чадна.

Эцэст нь үүнийг санаарай (Гэртээ авч явах мессеж)

За, өнөөдөр бидний ярилцсан анхдагч дархлал хомсдолын талаар товч дурдах хэдэн зүйлийг энд оруулав.

• Энэ бол бидний дархлааны тогтолцооны сулралаас үүдэлтэй өвчин бөгөөд ихэвчлэн удамшлын шалтгаантай холбоотой байдаг.
• Гол шинж тэмдгүүдийн нэг бол удаан хугацаанд эдгэрдэг, байнга тохиолддог, хүнд хэлбэрийн халдвар юм.
• Энэ нь олон төрөл байдаг тул шинж тэмдэг, хүндийн зэрэг нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болно.
• Эрт оношлох, зохих эмчилгээ хийлгэх нь маш чухал юм.
• Эмчилгээ хийснээр халдварыг хянаж, олон хүн хэвийн амьдралаар амьдрах боломжтой болно .
• Халдвараас өөрийгөө хамгаалахын тулд арга хэмжээ авах нь чухал юм.

Хэрэв танд эсвэл таны таньдаг хэн нэгэнд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл эмчид хандахаас бүү эргэлзээрэй. Танд эрт онош тавих тусам эмчилгээ амжилттай болох магадлал өндөр байдаг. Бүгдэд нь эрүүл энх байгаарай!

` Анхдагч дархлал хомсдол, Дархлалын систем, Халдвар, Генетикийн мутаци, PIDD, Эмчилгээ, Шинж тэмдэг