Заримдаа жижиг шарх ч гэсэн цус алдалт зогсоход удаан хугацаа шаардагддаг юм шиг санагддаг уу? Эсвэл та зүгээр л хөхөрч, хөхөрдөг үү? Магадгүй эдгээр зүйлсийн цаана бидний мэдэхгүй шалтгаан байгаа байх. VII хүчин зүйлийн дутагдал гэдэг нь энэ юм.

VII хүчин зүйлийн дутагдал гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, VII хүчин зүйлийн дутагдал гэдэг нь таны цус зөв бүлэгндэггүй, өөрөөр хэлбэл цус алдалт хурдан зогсдоггүй удамшлын өвчин юм. Бидний цусанд "цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйл" эсвэл "цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйл" гэж нэрлэгддэг хэд хэдэн төрлийн уураг байдаг. VII хүчин зүйл бол ийм уургийн нэг юм. Эдгээр бүх уургууд нь таны ялтас эсүүдтэй хамтран ажиллаж, гэмтэх үед цус алдалтыг зогсоох цусны бүлэгнэл үүсгэдэг. Энэ үйл явц нь тоосго, цементээр хана барихтай адил юм. Тиймээс, хэрэв таны биед VII хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг энэхүү чухал уургийн хэмжээ хангалтгүй эсвэл зөв ажиллахгүй бол таны цус бүлэгнэхэд хэвийн хэмжээнээс удаан хугацаа шаардагдана. Ийм учраас та бусдаас илүү амархан хөхөрч, цус алддаг.

Үүний бусад нэрс нь Александрын өвчин ба проконвертины дутагдал юм.

Энэ VII хүчин зүйлийн дутагдал хэр түгээмэл вэ?

Энэ бол үнэндээ ховор тохиолддог өвчин юм . Дэлхий даяар энэ нь 500,000 хүн тутмын нэгэнд нь тохиолддог. Эмч нар "ховор" гэж ангилдаг олон удамшлын цусны бүлэгнэлтийн эмгэгүүд байдаг. VII хүчин зүйлийн дутагдал нь эдгээр ховор өвчний хамгийн түгээмэл тохиолддог нэг юм.

Үүний шинж тэмдгүүд юу вэ?

VII хүчин зүйлийн дутагдал нь удаан хугацаагаар цус алдалт, амархан хөхрөлт үүсгэдэг. Үндсэн шинж тэмдгүүд нь:

• Буйлнаас цус гарах.
• Хамраас цус гарах (хамрын цус алдалт) , түүнийг зогсооход хэцүү байх.
• Эмэгтэйчүүдийн хувьд сарын тэмдгийн үед их хэмжээний цус алдалт (меноррагия) үүсдэг.
• Шээсэнд цус (гематури) эсвэл өтгөнд цус байх.
• Гэмтэл, мэс засал эсвэл хүүхэд төрсний дараа тасралтгүй цус алдалт.
• Биеийн доторх дотоод цус алдалт (жишээлбэл, хоол боловсруулах систем, эд, булчин, үе мөч).
• Мөн гавлын доторх цус алдалт үүсч болно. Энэ нь арай илүү ноцтой юм.
• Цус алдалт гэнэт ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр эхлэхэд аяндаа цус алдалт үүсдэг.

Эдгээр шинж тэмдгүүдийн хүнд байдал болон хэзээ илрэх нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг. Жишээлбэл, VII хүчин зүйлийн хүнд дутагдалтай хүүхэд төрөх үед нь оношлогдож болно. Гэсэн хэдий ч хөнгөн шинж тэмдэгтэй хүн том болох хүртэл нь оношлогдохгүй байж болно.

VII хүчин зүйлийн дутагдал юунаас үүдэлтэй вэ?

Хэдийгээр энэ нь голчлон удамшлын өвчин боловч энэ нөхцөл байдал амьдралын туршид тохиолдож болох арга зам бас байдаг.

Хэрэв та VII хүчин зүйлийн дутагдалтай төрсөн бол энэ нь та F7 генийн мутаци буюу гажигийг удамшсан гэсэн үг юм. Энэ ген нь таны бие VII хүчин зүйлийг хэрхэн үүсгэдэгийг хянадаг. VII хүчин зүйлийн дутагдал үүсэхийн тулд та энэ генийн мутацийг биологийн эцэг эхийн аль алинаас нь өвлөх ёстой . Үүнийг аутосомын рецессив удамшил гэж нэрлэдэг. Хэрэв эцэг эх хоёулаа энэ мутацитай бол тэд VII хүчин зүйлийн дутагдалтай хүүхэдтэй болох магадлал 25% орчим байдаг.

Цаг хугацаа өнгөрөх тусам үүсдэг VII хүчин зүйлийн дутагдлыг "VII хүчин зүйлийн олдмол дутагдал" гэж нэрлэдэг. Үүний хэд хэдэн шалтгаан байж болно.

• Элэгний өвчин: Таны элэг VII хүчин зүйлийн уургийг үүсгэдэг. Хэрэв та хүнд хэлбэрийн элэгний өвчтэй бол таны элэг энэ үүргийг зохих ёсоор гүйцэтгэх боломжгүй байж магадгүй.
• К аминдэмийн дутагдал: К аминдэм нь бие махбодид VII хүчин зүйл үйлдвэрлэхэд зайлшгүй шаардлагатай. Хэрэв та үүнийг хангалттай хэмжээгээр авахгүй бол VII хүчин зүйлийн дутагдалд орж болзошгүй.
• Цус шингэлэх эм: Энэ эмгэг нь Варфарин (Кумадин®) зэрэг цус шингэлэх эм хэрэглэх үед ч тохиолдож болно.
• Цусны эсийн эмгэг ба хорт хавдар: Апластик цус багадалт , лейкеми зэрэг өвчтэй хүмүүст VII хүчин зүйлийн дутагдал илэрсэн тухай мэдээлэгдсэн.

VII хүчин зүйлийн дутагдлын хүндрэлүүд юу вэ?

Хүнд тохиолдолд, VII хүчин зүйлийн дутагдал нь эмчлэхгүй бол бусад эрүүл мэндийн асуудалд хүргэж болзошгүй. Жишээлбэл:

• Цус багадалт: Биеэс хэт их цус алдвал цусны улаан эсийн тоо мэдэгдэхүйц буурч болно.
• Үе мөчний гэмтэл: Үе мөчний дотор цус алдалт үүсэх үед тэнд байгаа эдүүд элэгдэж, үе мөч нугалж, шулуун болох боломжгүй болдог.
• Гематом: Гематом нь арьсан доорх цусны бүлэгнэлтийн цуглуулга юм. Хэрэв том гематом үүсвэл ойролцоох эрхтэнд даралт үзүүлж, өвдөлтийн шинж тэмдэг үүсгэдэг.

Хамгийн чухал нь, хүнд цус алдалт нь эмчлэхгүй бол амь насанд аюултай байж болно. Тиймээс цус алдалт зогсохгүй бол эмчид хандах нь чухал юм.

VII хүчин зүйлийн дутагдлыг хэрхэн оношлох вэ?

Таны эмч танаас шинж тэмдгийн талаар болон танай гэр бүлийн хэн нэгэн нь цус алдалтын эмгэгтэй эсэхийг асууна. VII хүчин зүйлийн дутагдлыг цусны бүлэгнэлтийг хэр сайн үнэлдэг цусны шинжилгээгээр оношлодог.

Эдгээр туршилтуудад дараахь зүйлс орно:

• Протромбины хугацаа (PT/INR) шинжилгээ: Энэ нь протромбин гэж нэрлэгддэг цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн идэвхжилд үндэслэн цус бүлэгнэхэд хэр удаан хугацаа шаардагдахыг хэмждэг. Хэрэв танд VII хүчин зүйлийн дутагдал байгаа бол цус бүлэгнэхэд хэвийн хэмжээнээс удаан хугацаа шаардагдана.
• Хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа (PTT) шинжилгээ: Энэ нь протромбиноос бусад бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн идэвхжилд үндэслэн цус бүлэгнэхэд шаардагдах хугацааг хэмждэг. VII хүчин зүйлийн дутагдалтай хүний ​​хувьд энэ шинжилгээний үр дүн ихэвчлэн хэвийн байдаг.
• VII хүчин зүйлийн шинжилгээ: Энэ шинжилгээ нь VII хүчин зүйлийн уураг хэрхэн ажиллаж байгааг харуулж байна.

VII хүчин зүйлийн дутагдлыг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмчилгээ нь ихэвчлэн таны цусанд зөв үйлчилдэг VII хүчин зүйлийг нэмэхийг шаарддаг. Та цусны эмгэг судлалын чиглэлээр мэргэшсэн эмч, гематологичтой хамтран ажиллах бөгөөд тэр танд ямар эмчилгээ шаардлагатай, хэр удаан үргэлжлэхийг шийдэх болно.

Эмчилгээний хэд хэдэн үндсэн аргууд байдаг:

• Рекомбинант VIIa хүчин зүйл (NovoSeven®): Энэ эмийг АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA) VII хүчин зүйлийн дутагдлыг эмчлэхээр баталсан. Үүнийг эрдэмтэд лабораторид хийдэг. Энэ нь бусад VII хүчин зүйлийн орлуулах эмчилгээнээс ялгаатай нь хүмүүсийн хандивласан цусаар хийдэггүй гэсэн үг юм.
• Протромбины цогцолборын баяжмал (PCC): Энэхүү эмчилгээ нь хандивласан цуснаас авсан VII хүчин зүйл зэрэг дөрвөн бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн өндөр концентрацийг агуулдаг.
• Шинэ хөлдөөсөн сийвэн (FFP): VII хүчин зүйлийн нөөцөө нөхөн сэргээхэд туслах зорилгоор танд судсаар сийвэн өгч болно.

Бусад эмчилгээ:

• Фибринолитик эсрэг бодисууд: Эдгээр эмүүд нь таны биед үүссэн цусны бүлэгнэл уусахаас сэргийлдэг. Эдгээр нь таны биед аль хэдийн байгаа цусны бүлэгнэлээс хамгаалснаар хэт их цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг. Жишээлбэл , аминокапро хүчил ба транексам хүчил гэж нэрлэгддэг эмүүд орно.
• Жирэмслэлтээс хамгаалах эм:Зарим төрлийн жирэмслэлтээс хамгаалах эм нь сарын тэмдгийн үед их хэмжээний цус алдалтаас сэргийлдэг.
• К аминдэмийн нэмэлт тэжээл эсвэл тариа: Хэрэв таны өвчин К аминдэмийн дутагдлаас үүдэлтэй бол илүү их К аминдэм уух нь таны биед VII хүчин зүйл илүү их үйлдвэрлэхэд тусална.

Эмчилгээний хүндрэл/гаж нөлөө юу вэ?

Цусанд VII хүчин зүйл нэмдэг эмчилгээ нь заримдаа хүндрэл учруулж болзошгүй. Гэсэн хэдий ч эмч тань эдгээр эрсдэлийг мэдэж байгаа бөгөөд тэдгээрээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авч байгааг санах нь чухал юм.

VII хүчин зүйлийн эмчилгээний болзошгүй хүндрэлүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Хортой цусны бүлэгнэл: VII хүчин зүйл нэмэх нь цусны судсыг бөглөж болзошгүй цусны бүлэгнэл үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлж болзошгүй. Энэ эрсдэлийг бууруулахын тулд эмч таны эмийн тунг хянана.
• Эмгэг төрүүлэгчдэд өртөх: Хандивласан цус авах үед цусан дахь хортой эмгэг төрүүлэгчид (жишээлбэл, вирус эсвэл бактери) -д өртөх эрсдэл үргэлж байдаг. Үүнээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмч нар цусны бүтээгдэхүүнийг сайтар шалгадаг.
• Цус сэлбэх урвал: Та хандивласан сийвэнд харшлын урвал үзүүлж болзошгүй.
• Плазмын хэт ачаалал: VII хүчин зүйл хэт хурдан задарч, цуснаас гадагшилдаг. Үүнээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд биедээ VII хүчин зүйлийг хангалттай хэмжээгээр хадгалахын тулд танд их хэмжээний сийвэн хэрэгтэй байж магадгүй юм. Энэ нь таны биед сийвэнгийн хэмжээ нэмэгдэхэд хүргэж болзошгүй. Плазмын хэт ачааллын үр дагаварт цусны даралт ихсэх, уушгины хаван (уушгины хаван) орно.

Хэрэв надад VII хүчин зүйлийн дутагдал байвал юу хүлээж болох вэ?

VII хүчин зүйлийн дутагдал нь насан туршийн эмгэг юм. Хэдийгээр эмчлэх арга байхгүй ч та эмчтэйгээ хамтран үүнийг зохицуулж чадна.

Өвчин хэр хүнд байхыг тодорхойлоход тулгардаг хамгийн том бэрхшээлүүдийн нэг бол таны VII хүчин зүйлийн түвшин хэр бага байгаагаас хамааран шинж тэмдгийн хүндийн зэргийг урьдчилан таамаглах боломжгүй юм. Үүний оронд эмч нар энэ дутагдалтай хүмүүстэй хувь хүнээр нь ажилладаг. Таны хэтийн төлөв нь таны туршлага, дутагдлын шалтгаан, эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлэх, цус алдалт хэр зэрэг хүнд байх зэрэг таны өвөрмөц хүчин зүйлээс хамаарна.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Таны өвчний талаар танд хандаж буй бүх эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчдэд мэдэгдэх нь чухал юм . Хэрэв таны хүүхэд VII хүчин зүйлийн дутагдалтай бол түүнийг асарч буй хүн бүрт (багш, цэцэрлэгийн ажилтнуудыг оролцуулан) хэлээрэй.

Өдөр бүр өөрийгөө арчлахын тулд юу хийж чадах талаар эмчээсээ асуугаарай. Тэр танд дараах зүйлсийг зөвлөж магадгүй:

• Өндөр эрсдэлтэй үйл ажиллагаанаас зайлсхий:Та гэмтлийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг үйл ажиллагаанаас (жишээлбэл, холбоо барих спорт) зайлсхийхийг хүсч магадгүй юм.
• Зарим эмнээс зайлсхий: Та цусыг шингэлдэг эмүүдээс (жишээлбэл, аспирин , стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд , SSRI антидепрессантууд ) хол байх шаардлагатай байж магадгүй. Мөн загасны тос, Е витамин, турмерик агуулсан нэмэлт тэжээлээс зайлсхийхийг хүсч болно, учир нь эдгээр нь цус алдалтыг нэмэгдүүлдэг.
• Эмчилгээний төлөвлөгөөнийхөө хуулбарыг хадгал: Яаралтай тусламжийн үед эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд танд хэрхэн хандах ёстой талаар гематологичоос авсан баримт бичгийг хадгалах нь чухал юм.
• Генетикийн зөвлөгөө эсвэл шинжилгээ хийлгэх: Хүүхэдтэй болохоосоо өмнө та хүүхдийнхээ VII хүчин зүйлийн дутагдлыг удамшуулах эрсдлийг үнэлэхийн тулд генетикийн зөвлөхтэй ярилцаж болно.

Би хэзээ эмчтэйгээ уулзах ёстой вэ?

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд байнга цус алдах эсвэл хөхрөх шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандана уу. Хамраас цус гарах, хааяа хөхрөх нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэхдээ хэрэв энэ нь ердийнхөөс илүү олон удаа тохиолдвол энэ нь цусны асуудлын шинж тэмдэг байж болно.

Яаралтай тусламжийн тасагт (ETU) хэзээ очих ёстой вэ?

Хэрэв таны цус алдалт эрүүл мэндэд тань аюул учруулж байвал яаралтай тусламжийн өрөөнд хандаарай. Дараах шинж тэмдгүүдийг хайж олоорой:

• Хамраас нэг цаг ба түүнээс дээш хугацаагаар цус гарах.
• Цагт хоёроос дээш удаа дэвсгэр эсвэл тампоныг хоёр цаг ба түүнээс дээш хугацаагаар норгох (эмэгтэйчүүдэд).

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Та эмчээсээ асууж болох хэдэн асуулт энд байна:

• Миний VII хүчин зүйлийн дутагдал удамшлынх уу эсвэл хожим үүссэн үү?
• Надад ямар эмчилгээ хэрэгтэй вэ?
• Би хэр удаан эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай вэ?
• Эмчилгээний явцад ямар гаж нөлөөг мэдэж байх ёстой вэ?
• Өвчин эмгэгээ зохицуулахын тулд амьдралын хэв маягаа ямар өөрчлөлт хийх шаардлагатай вэ?

VII хүчин зүйлийн дутагдал нь 'гемофили'-тай адил уу?

VII хүчин зүйлийн дутагдал ба гемофили нь хоорондоо холбоотой боловч тусдаа удамшлын цусны эмгэгүүд юм. VII хүчин зүйлийн дутагдал нь VII хүчин зүйлийн уургийн дутагдлаас үүдэлтэй байдаг бол гемофилийн хамгийн түгээмэл төрөл болох гемофили А нь VIII хүчин зүйлийн уургийн дутагдлаас үүдэлтэй байдаг (8).

Гемофили А нь VII хүчин зүйлийн дутагдалаас илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд 100,000 хүн тутмын нэгэнд нь тохиолддог. Энэ нь мөн эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог .

Гэхдээ хамгийн чухал зүйл бол эдгээр хоёр нөхцөл байдал хоёулаа хэт их цус алдалт үүсгэж болзошгүй тул эмчийн тусламжтайгаар сайн эмчлэх шаардлагатай.

Санах ёстой хамгийн чухал зүйлс

Цус бүлэгнэлтийн эмгэг VII хүчин зүйлийн дутагдалтай төрөхөөс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Гэхдээ энэ нь та (эсвэл таны хүүхэд) энэ өвчнөөр эрүүл, идэвхтэй амьдарч чадахгүй гэсэн үг биш юм. Таны гематологич танд цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх, зохицуулахад тусалж чадна. Тэрээр мөн хэт их цус алдсан тохиолдолд юу хийх талаар төлөвлөгөө боловсруулахад тань тусалж чадна. Санаа зоволтгүй, та энэ өвчнөөр амжилттай амьдарч чадна.

VII хүчин зүйлийн дутагдал, Цус бүлэгнэлт, Цус алдалт, Удамшлын өвчин, Александрын өвчин, Гематологич, Цусны өвчин