Та цөсний сувгийн асуудалтай байна уу? Анхдагч склерозын холангит (PSC)-ийн талаар мэдэж авцгаая!

Заримдаа бид ямар ч шалтгаангүйгээр ядарч туйлддаг, ходоодны баруун дээд хэсэгт бага зэрэг өвддөг, эсвэл зүгээр л өөрсдийгөө маажиж байгаа юм шиг санагддаг. Хэдийгээр бид өдөр тутмын амьдралдаа эдгээр зүйлд нэг их анхаарал хандуулдаггүй ч заримдаа эдгээр нь бидний бие махбодид илүү ноцтой өвчний шинж тэмдэг байж болно. Өнөөдөр бид жаахан төвөгтэй боловч хүн бүрийн мэдэж байх нь маш чухал өвчний талаар ярих болно. Энэ бол анхдагч склерозын холангит буюу товчхондоо PSC юм.

Анхдагч склерозын холангит (PSC) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, PSC нь бидний бие дэх цөсний сувагт үүсдэг өвчин юм. Таны санаж байгаачлан цөс нь элгэнд үүсдэг. Энэ цөс нь хоол боловсруулахад тусалдаг. Тиймээс энэ цөсийг элэгнээс гэдэс рүү зөөдөг жижиг гуурсан хоолойн систем байдаг. Бид эдгээр гуурсыг цөсний суваг гэж нэрлэдэг.

Цөсний замын цочмог үрэвсэл буюу хавдар нь цөсний сувгийн архаг үрэвсэл буюу хавдар үүсгэдэг. Эмч нар үүнийг холангит гэж нэрлэдэг. Энэ үрэвсэл удаан хугацаанд үргэлжилбэл цөсний сувагт сорви үүсч эхэлдэг. Энэ сорвижилт нь цөсний сувгийг хатууруулж, нарийсгахад хүргэдэг. Үүнийг склероз гэж нэрлэдэг.

Усны хоолой шороогоор бөглөрч, нарийсч, ус урсахад хэцүү болдог гэж төсөөлөөд үз дээ, тийм үү? Үүнтэй адил цөсний суваг нарийсахад цөсний урсгал хязгаарлагддаг. Үүнийг цөсний замын нарийсал гэж нэрлэдэг. Тиймээс цөс зөв урсаж чадахгүй үед элэг рүү буцаж ордог. Элэгт цөсний хуримтлал (холестаз) нь аажмаар элгийг гэмтээдэг.

Энэ PSC-ийн нөхцөл байдал ноцтой юу?

Тийм ээ, PSC бол үнэндээ нэлээд ноцтой өвчин юм . Эхний шатанд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй. Гэхдээ энэ нь даамжирдаг өвчин юм. Цөсний сувагт цөс бөглөрсөн үед (холестаз) цөсний зарим хорт бодис цусанд хуримтлагдаж болно. Дараа нь та таагүй мэдрэмж төрж эхэлдэг. Түүнчлэн, энэ нь элгэнд тасралтгүй гэмтэл учруулдаг.

Ерөнхийдөө энэ гэмтэл нь 10-15 жилийн дараа элэгний бүрэн дутагдалд хүргэдэг . Таны мэдэж байгаагаар бид элэггүйгээр амьдарч чадахгүй. Одоогийн эмчилгээ нь шинж тэмдгийг хянаж чаддаг ч PSC-ийг эмчлэх арга байхгүй хэвээр байна. Цорын ганц шийдэл бол элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал юм.

Анхан шатны болон хоёрдогч склерозын холангитын хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Энд байгаа "анхдагч" гэдэг үг нь өвчин нь цөсний сувгийн үрэвсэл, сорвижилтын үндсэн шалтгаан гэсэн үг юм. Өөрөөр хэлбэл, энэ өвчин нь өөр ямар ч шалтгаангүйгээр зөвхөн энэ өвчнөөс үүдэлтэй гэсэн үг юм.

Гэхдээ,Хоёрдогч склерозын холангит гэж нэрлэгддэг өвчний үед цөсний сувгийн үрэвсэл (холангит) болон сорвижилт (склероз) нь өөр шалтгааны улмаас үүсдэг. Өөрөөр хэлбэл, уг өвчин нь өөр өвчин эсвэл үйл явдлаас үүдэлтэй байдаг. Энд зарим жишээг дурдъя:

• Цөсний сувгийн гэмтэл (жишээлбэл, мэс заслын үед).
• Цөсний сувгийн халдварууд.
• Хорт хавдрын эсрэг эмчилгээ (хими эмчилгээ).
• Цөсний сувгийг бөглөрдөг цөсний чулуу.
• Дахин давтагдах панкреатит.

Анхдагч цөсний хатуурал (PBC) болон PSC-ийн хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Өмнө нь цөсний замын анхдагч цирроз гэгддэг байсан уг өвчнийг одоо цөсний замын анхдагч холангит (PBC) гэж нэрлэдэг.

Цөсний замын цочмог цөсний ...

Гэхдээ эдгээр хоёр өвчний хооронд хэд хэдэн гол ялгаа байдаг:

• Цусны эргэлтийн цөсний суваг нь зөвхөн элэгний доторх цөсний сувагт нөлөөлдөг (цөсний замын доторх цөсний суваг). Цусны эргэлтийн цөсний суваг нь элэгний доторх цөсний суваг болон элэгний гаднах цөсний сувагт (элэгний гаднах цөсний суваг) хоёуланд нь нөлөөлдөг.
• PBC нь эмэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог (10:1 харьцаа), харин PSC нь эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл байдаг (2:1 харьцаа).
• БЗХӨ-тэй өвчтөнүүдийн 80 орчим хувь нь үрэвсэлт гэдэсний өвчин (IBD) , ялангуяа шархлаат колиттой байдаг. Гэсэн хэдий ч энэ нь БЗХӨ-тэй мэдэгдэхүйц холбоогүй юм.
• Цөсний сувгийн хорт хавдар тусах эрсдэл PSC-тэй үед нэмэгддэг. Цөсний сувгийн хорт хавдрын үед ийм өндөр эрсдэл байдаггүй.
• Урсодеоксихолийн хүчил (UDCA) нь PBC-г эмчлэхэд хэрэглэгддэг боловч одоогоор PSC-ийн өвөрмөц эмчилгээ байхгүй байна.

PSC гэж нэрлэгддэг энэ өвчин хэр түгээмэл тохиолддог вэ? Хэнд ихэвчлэн тохиолддог вэ?

PSC бол маш ховор тохиолддог өвчин юм . Дэлхий даяар арван мянган хүн тутмын зөвхөн нэг нь л энэ өвчнөөр өвчилдөг гэсэн тооцоо бий.

Энэ өвчин нь эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйчүүдээс хоёр дахин их тохиолддог . Энэ өвчин нь ихэвчлэн 40 орчим насанд оношлогддог. PSC-тэй хүмүүсийн 80 орчим хувь нь мөн IBD (үрэвсэлт гэдэсний өвчин) , ялангуяа шархлаат колиттай байдаг. Хэрэв гэр бүлийн хэн нэгэн нь энэ өвчтэй бол бусад хүмүүс ч бас энэ өвчнөөр өвчлөх эрсдэлтэй байдаг.

PSC-ийн шалтгаан юу вэ?

PSC-ийн яг тодорхой шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байгаа ч хэд хэдэн хүчин зүйлийн хослолоос үүдэлтэй гэж үздэг. Үүнд:

• Генетик
• Байгаль орчны хүчин зүйлс
• Дархлааны эсүүд

Эмч нар PSC-г аутоиммун өвчний нэг төрөл гэж үздэг. Энэ нь бидний биеийн өөрийн хамгаалалтын систем буюу биднийг өвчнөөс хамгаалах ёстой цэргүүд алдаатайгаар бидний эрүүл эсүүд рүү дайрч эхэлдэг гэсэн үг юм. Үрэвсэл бол бидний дархлааны системийн нэг зэвсэг юм. Энэ нь ихэвчлэн түр зуурын шинжтэй бөгөөд халдагчийн эсрэг үйлчилдэг. Гэхдээ хэрэв үрэвсэл архагшвал энэ нь ихэвчлэн өвчний шинж тэмдэг болдог.

Эмч нар мөн PSC-тэй хүмүүс бусад аутоиммун өвчин тусах магадлал өндөр байгааг ажигласан. Жишээлбэл:

• Үрэвсэлт гэдэсний өвчин
• Целиакийн өвчин
• Бамбай булчирхайн өвчин
• 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин
• Аутоиммун гепатит
• Аутоиммун панкреатит

Тодорхой генетикийн шинж чанартай хүмүүс хүрээлэн буй орчны тодорхой хүчин зүйлүүдэд (жишээлбэл, хортой химийн бодист өртөх) өртөх үед энэ төрлийн аутоиммун хариу урвал үүсч болно гэж үздэг.

PSC-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

PSC үргэлжлэх тусам шинж тэмдгүүд өөрчлөгддөг. Өвчин оношлогдоход хүмүүсийн 50 орчим хувь нь огт шинж тэмдэггүй байж болно . PSC нь ихэвчлэн санамсаргүй байдлаар, өөр өвчний шинжилгээний үеэр илэрдэг. Эрт үеийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн тийм ч тод илэрдэггүй. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Ядаргаа
• Хэвлийн баруун дээд квадрантын өвдөлт
• Загатнах арьс (арьс загатнах)

Өвчин үргэлжилж байх үед дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Хэвлий хавдсан
• Элэг томрох
• Томорсон дэлүү
• Шарлалт - Энэ нь нүдний цагаан болон арьсны шарлалт гэсэн үг юм.
• Халуурах
• Санамсаргүй жин хасах

Хүнд хэлбэрийн PSC-ийн хүндрэлүүд юу вэ?

Анхдагч склерозын холангит нь аажмаар даамжирдаг өвчин боловч цөсний суваг болон элэг сорвижиж, үйл ажиллагаа нь муудсанаар янз бүрийн хүндрэлүүд гарч болзошгүй.

Бодисын солилцооны өвчин

Хэрэв таны цөсний суваг мэдэгдэхүйц бөглөрсөн бол тэд цөсийг нарийн гэдсэнд зөв шахаж чадахгүй. Цөс нь хоол хүнс, ялангуяа өөх тосыг шингээх, өөхөнд уусдаг витамин (A, D, E, K)-г шингээхэд зайлшгүй шаардлагатай. Цөсгүй бол таны хоол боловсруулах систем өөх тосыг зөв боловсруулж чадахгүй бөгөөд хоол хүнснээс эдгээр чухал витаминыг шингээж чадахгүй. Энэ нь нэмэлт хүндрэлүүдэд хүргэж болзошгүй:

• Өтгөн хаталт ба суулгалт
• Хоол шингээлтийн дутагдал ба хоол тэжээлийн дутагдал
• Амархан хөхрөх, цус алдах (К аминдэмийн дутагдлаас болж)
• Ясны сулрал - Остеомалаки ба ясны сийрэгжилт (Д аминдэмийн дутагдлаас үүдэлтэй)
• Шөнийн хараа муудах (А аминдэмийн дутагдлаас болж)

Портал гипертензи

Элэгний хатуурал даамжрах тусам элэгний цусны урсгал буурдаг. Энэ нь хоол боловсруулах системээр дамжин өнгөрдөг үүдэн венийн даралтыг нэмэгдүүлдэг. Энэ даралт нь улаан хоолой, ходоодны бусад судаснууд томорч, дэлбэрэхэд хүргэдэг. Энэ нь дотоод цус алдалтад хүргэдэг .

Халдвар

Цөсний суваг бөглөрөх нь ихэвчлэн халдвар авч, халуурах, ходоод өвдөх, цусны хордлого (сепсис) зэрэг өвчин үүсгэдэг.

Хорт хавдар

PSC улам хүндрэх тусам хэд хэдэн төрлийн хорт хавдар үүсэх эрсдэл нэмэгддэг:

• Цөсний сувгийн хорт хавдар (холангиокарцинома) - Эрсдэл 5% - 20% хооронд байна.
• Цөсний хүүдийн хорт хавдар
• Элэгний хорт хавдар (гепатом)
• Бүдүүн гэдэсний хорт хавдар - хэрэв та мөн IBD-тэй бол.

PSC-г хэрхэн оношлох вэ?

Ихэнх тохиолдолд уг өвчнийг өөр зүйлийн шинжилгээ хийх үед санамсаргүй байдлаар илрүүлдэг. Өвчин оношлогдоход хүмүүсийн 50 орчим хувь нь ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Өвчний эрт үеийн шинж тэмдгийг цусны шинжилгээ эсвэл дүрс оношилгооны шинжилгээгээр харж болно. Цөсний сувгийн PSC-ээр сканнердах нь онцгой шинж тэмдэг илэрдэг. Хэрэв цусны шинжилгээнд шүлтлэг фосфатаза гэж нэрлэгддэг ферментийн өндөр түвшин илэрсэн эсвэл цөсний сувгийн дархлааны хариу урвалыг илтгэдэг тодорхой эсрэгбие байгаа бол энэ нь PSC-ийн шинж тэмдэг байж болно. Цусны цагаан эсийн тоо нэмэгдэх нь ихэвчлэн элэгний халдварын шинж тэмдэг юм.

Оношийг баталгаажуулахын тулд эмч танд хэд хэдэн илүү тодорхой шинжилгээг санал болгож магадгүй юм:

• Элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ (ЭҮТ)Эдгээр цусны шинжилгээ нь элэгний тодорхой ферментийн өндөр түвшинг илрүүлдэг. Шүлтлэг фосфатазын өндөр түвшин нь PSC-ийг илтгэж болно.
• Соронзон резонансын холангиопанкреатографи (MRCP) : Энэ бол MRI (Соронзон резонансын дүрслэл) скан юм. Энэ нь таны цөсний замын систем (элэг, цөсний хүүдий, цөсний суваг)-ийн нарийвчилсан зургийг авах боломжтой. Энэ нь PSC-ийг оношлох анхны скан юм. Учир нь энэ нь инвазив бус бөгөөд цацраг туяанд өртөхгүй. Гэсэн хэдий ч заримдаа өвчин эрт үед эсвэл тийм ч хүнд биш бол үүнийг нарийн илрүүлж чадахгүй байж магадгүй юм. Дараа нь дахин скан хийх шаардлагатай болж магадгүй юм.

PSC-г хэрхэн эмчилдэг вэ?

Одоогоор анхдагч склерозын холангитын явцыг зогсоох эсвэл буцаах эмчилгээ байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдэг болон хүндрэлийг шууд эмчилж болно. Жишээлбэл, таны эмч дараах зүйлсийг бичиж өгч болно:

• Арьс загатнах (загатнах)-ыг эмчлэх эмүүд
• Витамин дутагдлыг эмчлэх нэмэлт тэжээлүүд
• Халдварыг эмчлэх антибиотикууд

Таны эмч таны элэг, цөсний сувгийг сайтар хянаж байх болно. Өвчин хүндрэхийн хэрээр тэд заримдаа бөглөрсөн цөсний сувгийг нээж болно. Үүнийг ERCP (дурангийн ретроград холангиопанкреатографи) гэж нэрлэгддэг шинжилгээгээр хийж болно. Энэ бол мэс засалгүйгээр цөсний сувгаа харах боломжийг олгодог процедур юм.

ERCP нь дурангийн нэг төрөл юм. Энэ нь жижиг камер, гэрэлтэй урт, уян хатан хоолой болох дуран ашиглан таны эрхтнийг шалгахыг хэлнэ. Мэдээ алдуулсны дараа эмч энэ хоолойг хоолой руу чинь оруулж, хэвлий рүү оруулна. Цөсний сувгийг эмчлэхийн тулд энэ хоолойгоор жижиг багаж хэрэгслийг дамжуулж болно. Техникийн ажилтан цөсний сувгийг өргөжүүлэхийн тулд бөмбөлөг ашиглаж болно, эсвэл нээлттэй байлгахын тулд стент оруулж болно. Хэрэв ERCP нь бөглөрөлд хүрч чадахгүй бол заримдаа "арьсаар дамжин элэгний холангиографи (PTHC)" гэж нэрлэгддэг процедурыг ашигладаг.

Гэхдээ энэ бол зөвхөн түр зуурын шийдэл юм. 10-20 жилийн хугацаанд анхдагч склерозын холангит аажмаар муудаж, элэгний өвчин улам хүндэрч, эцэст нь элэгний дутагдал үүсдэг. Таны эмч таны элэгний гэмтлийг хянаж, элэг шилжүүлэн суулгах мэс заслыг хэзээ авч үзэхээ шийдэх болно. Мөн та элэг шилжүүлэн суулгах мэс заслын хүлээлгийн жагсаалтад орохын тулд тодорхой шалгуурыг хангасан байх шаардлагатай.

Та PSC-тэй хэр удаан амьдарч чадах вэ?

Нэгэнт оношлогдсон бол дундаж наслалт 10-20 жилийн хооронд хэлбэлздэг. Элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал нь шинэ амьдралыг өгч чадна. Гэсэн хэдий ч тохиолдлын 15-20%-д нь элэг шилжүүлэн суулгасны дараа ч PSC дахин гарч ирж болно. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол шинэ элэг мөн ажиллахаа больж болзошгүй. Ийм тохиолдолд дундаж наслалт есөн сар орчим байдаг.

Амьдралын дундаж наслалтад нөлөөлж болох өөр нэг хүчин зүйл бол хорт хавдар юм. Хэрэв танд PSC-ийн хүндрэл болж хорт хавдар үүсвэл та элэг шилжүүлэн суулгах мэс засалд тохирохгүй байж магадгүй юм. Нарийн сонгосон тохиолдолд эмч нар эхлээд хорт хавдрыг туяа эмчилгээ эсвэл хими эмчилгээгээр эмчилж, дараа нь элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж болно.

Хэрэв би энэ өвчнөөр өвчилсөн бол өөрийгөө хэрхэн арчлах ёстой вэ?

Амьдралын хэв маягаа өөрчлөх нь PSC-тэй холбоотой түгээмэл тохиолддог ядаргааг зохицуулж, элэгний цаашдын гэмтлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг. Жишээлбэл:

• Архинаас бүрэн татгалз.
• Боловсруулсан хоол хүнсийг бага, бүхэл хоол хүнсийг илүү их идээрэй.
• Стрессийг хянах.
• Сайхан унтаж амраарай.
• Өдөр бүр бага зэрэг дасгал хий.

Анхдагч склерозын холангит нь ховор тохиолддог, урьдчилан таамаглах аргагүй, урьдчилан сэргийлэх боломжтой өвчин юм. Энэ нь удаан үргэлжилдэг бөгөөд эхний шатандаа шинж тэмдэггүй байдаг. Гэхдээ хэрэв та эмчид тогтмол үзүүлж, тогтмол үзлэгт хамрагдвал өвчин таны амьдралд нөлөөлж эхлэхээс өмнө илрэх боломжтой. Энэ үед та элэгний эрүүл мэндийг удаан хугацаанд хадгалахад туслах амьдралын хэв маягийн өөрчлөлтийг хийж чадна. Мөн таныг урт хугацааны эмнэлгийн тусламж үйлчилгээнд хамруулах бөгөөд энэ нь шаардлагатай бол тогтмол үзлэг, оролцоог хийх гэсэн үг юм.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

За, PSC-ийн талаар бидний ярилцсан зүйл танд хамгийн чухал зүйлсийн заримыг санахад тусалсан гэж найдаж байна. Энэ бол жаахан төвөгтэй нөхцөл байдал боловч үүнийг мэдэж байх нь маш чухал юм.

• Цөсний сувгийг гэмтээж, цаг хугацааны явцад улам дорддог өвчин бол цөсний зам юм. Энэ нь элгийг гэмтээж болно.
• Эхний шатанд ямар нэгэн шинж тэмдэг илрэхгүй байж болох тул тогтмол эмчийн үзлэгт хамрагдах нь чухал юм.
• Энэ өвчнийг эмчлэх арга одоогоор байхгүй ч шинж тэмдгийг хянах, амьдралын чанарыг сайжруулах эмчилгээ байдаг.
• Хүнд тохиолдолд элэг шилжүүлэн суулгах нь гол шийдэл юм.
• Эрүүл амьдралын хэв маягийг баримтлах нь элэгийг хамгаалахад тусалдаг.

Хэрэв танд PSC-ийн талаар өөр асуулт байвал, эсвэл эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь танд байгаа гэж бодож байвал эмчид хандаж зөвлөгөө аваарай . Санаа зоволтгүй, хэрэв эрт үед нь илрүүлбэл та үүнийг зохицуулахын тулд хийж болох зүйлс бий.

` Анхдагч склерозын холангит, цөсний замын үрэвсэл, цөсний сувгийн өвчин, элэгний өвчин, шарлалт, ходоодны өвдөлт, анхдагч склерозын холангит