Хүүхдийн тань гэдэс чавга шиг үрчийчихсэн үү? Чавганы гэдэсний хам шинжийн талаар ярилцъя!

Бид нярай хүүхдийн гэдсийг харахад ихэвчлэн маш гөлгөр, дүүрэн харагддаг, тийм үү? Гэхдээ заримдаа гэнэт хүүхдийн гэдэс дээрх арьс нь чавга шиг маш үрчлээтэй байгааг бид хардаг гэж төсөөлөөд үз дээ. Үүнийг хараад ээж эсвэл аавын хувьд та маш их айж, цочирдож магадгүй юм. "Өө, миний хүүхдэд юу тохиолдсон юм бэ?" гэж та бодож магадгүй. Энэ бол үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм. Өнөөдөр бид үүнийг үүсгэж болох ховор өвчин болох Чавганы гэдэсний хам шинжийн талаар ярилцаж байна. Санаа зоволтгүй, бид бүх зүйлийг энгийн бөгөөд тодорхой ярих болно.

Энгийнээр хэлбэл, Prune Belly хам шинж гэж юу вэ?

Чавганы гэдэсний хам шинж нь ховор тохиолддог төрөлхийн өвчин юм. Хүүхдийн хэвлий дээрх арьс нь чавга шиг харагддаг тул энэ нэрээ авсан. Энэ нь гурван үндсэн шинж тэмдэгтэй байдаг. Тийм ч учраас үүнийг заримдаа "Триадын хам шинж" гэж нэрлэдэг. Үүнийг нээсэн эмч нарын хүндэтгэлд "Ийгл-Барреттын хам шинж" гэж нэрлэдэг.

Эдгээр гурван үндсэн онцлог нь:

1. Хэвлийн булчин сул эсвэл байхгүй: Бидний хэвлий нь хэлбэрээ хадгалах, гэдэс гэх мэт доторх эрхтнүүдийг хамгаалахад тусалдаг булчингийн давхаргатай байдаг. Энэ хам шинжтэй нярайд эдгээр булчингууд зөв хөгжөөгүй байдаг. Заримдаа огт үүсдэггүй. Тийм ч учраас хэвлийн арьс үрчлээтэй, унжсан харагддаг.

2. Буулгаагүй төмсөг: Эрэгтэй нярайд төмсөг нь биеийн гадна, үтрээний хөндийд байрладаг. Гэсэн хэдий ч энэ өвчтэй нярайд төмсөг нь хэвлийн хөндийд байрладаг бөгөөд доошоо буугаагүй байдаг.

3. Шээсний системийн асуудал: Энэ бол өвчний хамгийн ноцтой хэсэг юм. Хүүхдийн бөөр, давсаг, тэдгээрийг холбосон гуурс (шээсний суваг) бүрэн хөгжөөгүй байдаг. Энэ нь шээхэд ноцтой асуудал үүсгэж болзошгүй.

Эдгээр гурван үндсэн шинж тэмдгээс гадна зарим нярайд зүрх, уушиг, гэдэс, араг ясны тогтолцооны янз бүрийн асуудал илэрч болно.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь 30,000-40,000 нярайд тохиолддог. Онцгой зүйл нь эдгээр тохиолдлын 95% нь хөвгүүдэд бүртгэгддэг . Учир нь бидний өмнө нь ярьсан төмсөгний уналт нь зөвхөн хөвгүүдэд л нөлөөлдөг.

Таны хүүхдэд энэ өвчин байгаа эсэхийг тодорхойлоход ямар шинж тэмдгүүд туслах вэ?

Prune Belly хам шинж нь 50 гаруй шинж тэмдэгтэй байдаг гэж ярьдаг. Гэсэн хэдий ч эдгээр шинж тэмдгүүд нь нярай хүүхэд бүрт харилцан адилгүй байж болно. Зарим нярайд маш хүндээр нөлөөлж болох бол зарим нь тийм ч хүнд биш байж болно. Таны эмч таны хүүхдийг үзлэг хийж, үүнийг баттай батлахын тулд шаардлагатай шинжилгээг хийнэ.

Хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүд юу болохыг харахын тулд доорх хүснэгтийг харцгаая.

Энэ нь нярайд яагаад тохиолддог вэ?

Үнэнийг хэлэхэд эмч нар үүний яг тодорхой шалтгааныг хараахан олоогүй байгаа ч хэд хэдэн онол байдаг.

Зарим нь энэ асуудал нь хэвлийн булчингууд анхнаасаа зөв хөгжөөгүйгээс үүсдэг гэж үздэг. Бусад нь үүнийг удамшлын шалтгаантай байж магадгүй гэж үздэг. Энэ өвчин нь ах дүүсийн дунд ч бүртгэгдсэн байдаг. Түүнчлэн, 'Трисоми 18 (Эдвардсын хам шинж)' болон 'Трисоми 21 (Даун хам шинж)' зэрэг хромосомын гажигтай зарим хүүхдүүд ч мөн энэхүү Prune Belly хам шинжийг мэдэрдэг.

Энэ өвчний улмаас ямар хүндрэлүүд үүсч болох вэ?

Prune Belly хам шинжийн хүндийн зэрэг нь бусад холбогдох асуудлууд, ялангуяа шээсний системийн гэмтлийн хэмжээнээс хамаарна.

Хамгийн түгээмэл хүндрэлүүд нь:

• Өтгөн хаталт: Ходоодны булчин сул байгаа нь өтгөн гаргахад хангалттай хүчтэй түлхэхэд хэцүү болгодог.
• Ясны гажиг: ташаа мултрах, гар, хуруу эсвэл хөлийн хурууны гажиг гэх мэт зүйлс.
• Шээсний замын халдвар байнга гардаг: Шээсийг зөв гадагшлуулдаггүй тул халдвар амархан үүсдэг. Эдгээр халдварууд нь бөөрийг гэмтээж болно.
• Үргүйдэл: Төмсөг доошлохгүй байх нь ирээдүйд хүүхэдтэй болох чадварт нөлөөлдөг. Мөн төмсөгний хорт хавдар тусах эрсдэлтэй.
• Уушгины гипоплази: Уушиг нь умайд зай бага байгаагаас болж зөв хөгжихгүй байж болно.
• Бөөрний архаг дутагдал: Энэ бол хамгийн ноцтой хүндрэл юм. Шээсний системийн тасралтгүй асуудал нь бөөрний аажмаар дутагдалд хүргэдэг.

Энэ эмгэгийг хэрхэн оношлодог вэ?

Ихэнх тохиолдолд энэ өвчнийг жирэмсний эхэн үед ургийн хэт авиан шинжилгээгээр илрүүлж болно.Хэрэв шинжилгээгээр хүүхдийн давсаг маш том эсвэл бөөр хавдсан байвал эмч нар үүнийг сэжиглэх болно. Мөн шинжилгээгээр хүүхдэд хэвлийн булчин байхгүй болохыг харуулж болно.

Хүүхэд төрсний дараа эмч хүүхдийн гадаад төрх байдал, тухайлбал хэвлийн үрчлээтсэн төрхийг үндэслэн үүнийг сэжиглэж магадгүй юм. Дараа нь өвчнийг баталгаажуулж, эрхтний гэмтлийн хэмжээг тодорхойлохын тулд янз бүрийн шинжилгээ хийдэг.

Ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

• Цусны шинжилгээ: Бөөрний үйл ажиллагааны талаар мэдэж аваарай.
• Хэт авиан шинжилгээ: Бөөр, давсаг зэрэг хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн байдлыг шалгана уу.
• Рентген зураг: Араг ясны системтэй холбоотой аливаа асуудлыг шалгах.
• Компьютер томографи эсвэл MRI скан: Эрхтэнүүдийн илүү тодорхой, илүү нарийвчилсан зургийг авах.
• Шээсний замын шинжилгээ (VCUG): Энэ бол тусгай рентген шинжилгээ юм. Үүнд давсаг руу тусгай шингэн тарьж, хүүхэд шээх үед шингэнийг давсагнаас урсаж байгааг ажиглах зэрэг орно. Энэ нь шээс буцаж урсаж байгаа эсэхийг (рефлюкс) тодорхойлоход тусалдаг.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Prune Belly хам шинжийн эмчилгээ нь нярай хүүхэд бүрт харилцан адилгүй байдаг. Учир нь бүх нярай хүүхэд адилхан өвддөггүй. Ихэвчлэн хүүхдийн эмч, хүүхдийн урологич, нефрологич зэрэг мэргэжилтнүүдийн баг таны хүүхдэд хамгийн сайн эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулахын тулд хамтран ажилладаг.

Эмчилгээний аргыг сонгохдоо дараах хүчин зүйлсийг харгалзан үзнэ.

• Хүүхдийн ерөнхий эрүүл мэнд.
• Хүүхдийн нас.
• Өвчний хүнд байдал, ямар эрхтэн гэмтсэн.
• Хүүхдийн мэс засал, эмчилгээг тэсвэрлэх чадвар.
• Эцэг эхийн хувьд таны санал бодол, хүсэл.

Гэсэн хэдий ч олон нярай хүүхэд олон удаагийн мэс засалд орох шаардлагатай болдог. Эдгээр мэс засал нь хэвлийн ханыг бэхжүүлэх, төмсөгний хэмжээг бууруулах, шээсний системийн асуудлыг засах зорилготой юм.

Мэс заслын хэд хэдэн үндсэн төрлүүд байдаг:

• Везикостоми: Энэ нь хэвлийн доод хэсэгт давсаг руу мэс заслын аргаар жижиг нүх гаргахыг хэлнэ. Энэ нь шээсийг шууд гадагшлуулах боломжийг олгоно. Энэ нь бөөрний гэмтлийг бууруулж чадна.
• Орхиопекси: Энэ нь хэвлийн хөндийд байрлах төмсөгнүүдийг мэс заслын аргаар хуйх руу зөөж, бэхлэхийг хэлнэ.
• Цистопластик: Энэ бол арай илүү төвөгтэй мэс засал бөгөөд давсагийг бүрэн сэргээн засварлахыг хамардаг.

Зарим хүнд тохиолдолд, бөөр бүрэн ажиллахаа больсон тохиолдолдМөн бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж магадгүй.

Эдгээр хүүхдүүдийн ирээдүй ямар байх бол?

Үүнийг сонсоход жаахан хэцүү байгааг би мэдэж байна. Гэхдээ үнэнийг мэдэх нь чухал юм. Эдгээр хүүхдүүдийн амьдрах хугацаа өвчний хүнд байдлаас хамаарна. Харамсалтай нь нярай хүүхдүүдийн 10-25% нь эхийн хэвлийд байхдаа эсвэл төрсний дараах эхний хэдэн долоо хоногт хүндрэлээс болж нас бардаг.

Гэхдээ нэг сайн тал бий. Prune Belly хам шинжтэй хүүхдүүдийн 40 орчим хувь нь шээсний системтэй бага зэргийн асуудалтай байсан ч бөөрний хэвийн үйл ажиллагааг хадгалж, хэвийн амьдралаар амьдардаг.

Өөр 30% нь амьдралынхаа аль нэг үед бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болж магадгүй юм. Хамгийн чухал нь энэ өвчтэй хүн насан туршдаа эмчийн хяналтанд байх шаардлагатай. Бөөрний аливаа гэмтлийг багасгахын тулд шээсний системийг тогтмол хянах нь чухал юм.

Хүүхдээ хэрхэн асарч, хэзээ эмчид үзүүлэх вэ?

Хэрэв таны хүүхдэд Prune Belly хам шинж оношлогдвол хамгийн чухал зүйл бол тухайн өвчний талаар мэдлэгтэй туршлагатай эмчийг олох явдал юм. Тэр танд бүх зүйлийг тайлбарлаж, хүүхдээ хэрхэн асрах талаар зөвлөгөө өгөх болно.

Шээсний замын халдвар (ШЗХ) нь эдгээр хүүхдүүдэд маш аюултай. Тиймээс хэрэв та шээсний замын халдварын өчүүхэн шинж тэмдгийг анзаарсан ч гэсэн эмчид яаралтай хандах хэрэгтэй.

Хэрэв та эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг анзаарсан бол хойшлуулж болохгүй. Эмч рүү яаралтай хандаарай. Түүнчлэн, эмчийн зөвлөсний дагуу товлосон цагтаа эмнэлэгт очиж, хүүхдээ үзлэгт хамруулах нь чухал юм.