Таны бяцхан үр хөхөрч байна уу? Энэ нь төрөлхийн зүрхний гажиг байж магадгүй - (Уушгины атрези)-ийн талаар мэдэж авцгаая.

Нярай хүүхдээ гэртээ авчрах баяр баясгаланг үгээр илэрхийлэхийн аргагүй, тийм үү? Гэхдээ заримдаа тэр баяр баясгалантай зэрэгцэн бага зэрэг айдас төрөх үе байдаг. Ямар ч ээж, аав хүүхдийнхээ уруул, хурууны үзүүр бага зэрэг цэнхэр болсныг харвал санаа зовох болно. Хэрэв тэд иймэрхүү зүйл харсан бол энэ нь төрөлхийн зүрхний гажигтай холбоотой байж болох юм. Өнөөдөр бид ноцтой боловч эмчлэгдэх боломжтой зүрхний өвчний талаар ярилцаж байна.

Энгийнээр хэлбэл, уушгины атрези гэж юу вэ?

Энэ нь жаахан төвөгтэй сонсогдож магадгүй ч энгийн байлгая. Бидний зүрх дөрвөн өрөөтэй жижиг байшин шиг. Энэ байшингийн баруун талд байрлах хоёр өрөөний (баруун тосгуур ба ховдол) гол ажил бол биеэр дамжин хүчилтөрөгчгүй болсон "бохир" цусыг цуглуулж, уушгинд цэвэрлэхээр илгээх явдал юм.

Цусыг уушгины артери гэж нэрлэгддэг том судсаар дамжуулан уушгинд илгээдэг. Энэ судасны эхэнд хаалга шиг ажилладаг хавхлага байдаг. Бид үүнийг уушгины хавхлага гэж нэрлэдэг. Энэ хаалга онгойход цус уушгинд ордог.

Одоо төсөөлөөд үз дээ, хэрэв энэ хаалга буюу уушгины хавхлага төрөх үед үүсээгүй эсвэл бүрэн хаагдсан бол юу болох вэ? Энэ бол бидний уушгины атрези гэж нэрлэдэг нөхцөл байдал юм.

Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Америк шиг улсад ч гэсэн төрсөн 6700 нярай тутмын зөвхөн нэг нь л энэ өвчнөөр өвчилдөг.

Энэ өвчний үед илэрч болох бусад зүрхний гажигууд

Уушгины атрезитай нярай хүүхэд энэ үндсэн согогоос гадна зүрхний хэд хэдэн асуудалтай байж болно.

• Зүрхний баруун тал зөв хөгжөөгүй байна: Уушги руу цус шахдаг баруун ховдол болон түүний дээрх гурван хавтаст хавхлага зөв хөгжөөгүй, жижиг байж болно.
• Зүрхний нүх: Ер нь хүүхэд хэвлийд байх үед зүрхний хоёр дээд танхим (атриа)-ын хооронд жижиг нүх (Foramen Ovale) байдаг. Энэ нь төрсний дараа хаадаг. Гэсэн хэдий ч зарим нярайд нүх нээлттэй хэвээр байж болно. Түүнчлэн зүрхний хоёр доод танхим (ховдол)-ын хооронд хананд нүх байж болно (ховдлын таславчийн гажиг - VSD). Энэ нүх нь хүчилтөрөгчийн түвшин багатай цусыг хүчилтөрөгчийн түвшин өндөртэй цустай холих боломжийг олгодог.

Хүүхэд тань энэ өвчтэй эсэхийг яаж мэдэх вэ? Шинж тэмдэг

Уушгины атрезийн шинж тэмдгүүд нь төрсний дараах эхний хэдэн цаг эсвэл өдрийн дотор илэрч эхэлдэг. Гол бөгөөд хамгийн амархан танигдах шинж тэмдэг нь:Цианоз гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдал.

Энэ нь хүүхдийн уруул, хурууны үзүүр, хөлийн хуруунууд цусан дахь хүчилтөрөгчийн дутагдлаас болж цэнхэр өнгөтэй харагддаг гэсэн үг юм. Энэ цэнхэр өнгөнөөс болж зарим хүмүүс энэ өвчнийг "цэнхэр нярайн хам шинж" гэж нэрлэдэг.

Яагаад ийм зүйл болдог вэ? Шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлс

Энэ өвчний яг тодорхой шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байна . Энэхүү зүрхний гажиг нь хүүхдийн хэвлийд хөгжлийн эхний 8 долоо хоногт тохиолддог. Гэсэн хэдий ч эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг тодорхой хүчин зүйлүүд байдаг нь тогтоогдсон.

• Генетикийн хүчин зүйлс: Хэрэв гэр бүлийн хэн нэгэн нь төрөлхийн зүрхний өвчин эсвэл тодорхой удамшлын өвчтэй бол (жишээлбэл, ДиЖоржийн хам шинж) эрсдэл өндөр байдаг.
• Жирэмсний үеийн эхийн эрүүл мэнд:
• Жирэмсэн үед тамхи татах .
• Чихрийн шижин өвчнийг зохих ёсоор хянаж чадахгүй байна.
• Жирэмсэн үед хэрэглэхэд тохиромжгүй зарим эм (тератоген эм) хэрэглэх.
• Эцэг эхийн хүчин зүйлс:
• Эцэг эхийн аль нэгэнд нь төрөлхийн зүрхний гажиг байгаа эсэх.
• Эхийн ахимаг насны нас.

Эмч нар энэ өвчнийг хэрхэн зөв оношлодог вэ?

Ихэнх тохиолдолд эдгээр нөхцлийг хүүхэд төрөхөөс өмнө, өөрөөр хэлбэл жирэмсний үед хийсэн сканнердах замаар тодорхойлж болно.

• Жирэмсний үед: Хэрэв эмч ердийн хэт авиан шинжилгээний үеэр хүүхдийн зүрхний талаар эргэлзэж байвал таныг ургийн эхокардиограмм гэж нэрлэгддэг тусгай шинжилгээнд илгээнэ. Энэ нь хүүхдийн зүрхний үйл ажиллагаа, бүтцийг маш тодорхой харах боломжийг олгоно.

• Хүүхэд төрсний дараа: Хэрэв эмч хүүхдийн зүрхийг сонсох үед хэвийн бус дуу чимээ (зүрхний шуугиан) сонсвол, эсвэл хүүхэд хөх өнгөтэй байвал энэ өвчнийг сэжиглэж байна. Дараа нь өвчнийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийдэг.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Уушгины атрезийг оношлогдсон даруйд нь эмчлэх хэрэгтэй. Үүнийг эмийн тусламжтайгаар бүрэн эмчлэх боломжгүй. Гэсэн хэдий ч нярай хүүхдийн амийг аврах, мэс засалд бэлэн болтол нөхцөл байдлыг тогтворжуулахын тулд эм болон бусад аргыг хэрэглэдэг. Эцсийн шийдэл бол цуврал мэс засал хийх явдал юм.

1. Яаралтай эмчилгээ (эм, журам)

• Эмчилгээ: Хүүхэд төрсний дараа ихэвчлэн хаадаг тусгай цусны судас (Ductus Arteriosus) байдаг. Энэ цусны судсыг нээлттэй байлгахын тулд Альпростадил хэмээх эмийг судсаар (судас) тарьдаг. Энэ цусны судас нээлттэй байх үед хүчилтөрөгчөөр дутагдсан цус уушгинд очиж хүчилтөрөгч авах боломжтой. Энэ бол түр зуурын шийдэл юм.
• Журам: Заримдаа цусны судсыг нээлттэй байлгахын тулд стент байрлуулдаг. Эсвэл зүрхний хоёр дээд танхимын хоорондох нүхийг томруулахын тулд септостоми хийдэг. Эдгээрийг цусны урсгалыг бага зэрэг сайжруулахын тулд хийдэг.

2. Мэс засал (мэс засал)

Хүүхдэд ямар мэс засал хийх шаардлагатай нь түүний зүрхний баруун талын хөгжил болон зүрхэнд нүх байгаа эсэхээс хамаарна.

Олон хүүхэд нярай хүүхдийн амьдралын эхний хэдэн жилд хийгддэг нээлттэй зүрхний мэс заслын гурван үе шаттай цуврал эмчилгээнд хамрагддаг.

1. Анхны мэс засал (BTT шунт): Үүнийг ихэвчлэн хүүхэд төрснөөс хойшхи эхний хэдэн өдрийн дотор хийдэг. Энд жижиг хиймэл хоолой (шунт)-ийг бие махбодийг цусаар хангадаг гол артерийн салаа буюу уушгинд цус зөөдөг артеритай холбодог. Энэ нь уушгинд цус урсах шинэ замыг бий болгодог.

2. Хоёр дахь мэс засал (Гленн мэс засал): Энэ мэс заслыг хүүхэд 4-8 сартай байхад хийдэг. Энд өмнө нь оруулсан гуурсыг авч, биеийн дээд хэсгээс хүчилтөрөгч багатай цусыг уушгинд шууд холбодог.

3. Гурав дахь мэс засал (Фонтан мэс засал): Энэ бол энэхүү цуврал мэс заслын сүүлийн шат юм. Хүүхэд 2-4 насны хооронд байна.Үүнийг завсарлагаанаар хийдэг. Энд биеийн доод хэсгээс ирж буй хүчилтөрөгчөөр дутагдсан цус уушгинд шууд чиглэгддэг.

Эдгээр гурван мэс засал дууссаны дараа бие дэх хүчилтөрөгчгүйжүүлсэн бүх цус зүрхний баруун тал руу очихын оронд хүчилтөрөгч авахын тулд шууд уушгинд очдог.

Мэс заслын дараа юу болох вэ?

Эдгээр нь томоохон мэс засал тул хүүхэд эмнэлэгт, эрчимт эмчилгээний тасагт (ICU) нэг эсвэл хоёр долоо хоног орчим хэвтэх шаардлагатай болно. Тэдэнд амьсгалахад нь туслах амьсгалын аппарат, зүрхний үйл ажиллагааг хянах монитор, өвчин намдаах эм зэрэг зүйлс хэрэгтэй болно.

Зарим нярай хүүхэд мэс заслын дараа хөхөж чадахгүй байж магадгүй. Ийм тохиолдолд хамрын ходоодны гуурсаар сүү өгдөг. Гэртээ харьсны дараа ч гэсэн хүүхдийнхээ жин, өсөлтөд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.

Нас ахих тусам танд илүү олон мэс засал эсвэл бусад эмчилгээ шаардлагатай болж магадгүй юм. Түүнчлэн, хэм алдагдал, зүрхний дутагдал зэрэг хүндрэлүүд гарах эрсдэлтэй тул тогтмол эмчийн үзлэгт хамрагдах нь маш чухал юм.