Таны биед шалтгаангүйгээр цусны бүлэгнэл үүсээд байна уу? Энэхүү аюултай ТТП (тромботик тромбоцитопенийн пурпура)-ийн талаар мэдэж авцгаая!

Та тромботик тромбоцитопенийн пурпура буюу товчхондоо ТТП-ийн талаар сонсож байсан уу? Энэ бол ховор тохиолддог боловч маш ноцтой цусны эмгэг юм. Энэ нь таны биеийн жижиг судаснуудад цусны бүлэгнэл (тромби) үүсдэг нөхцөл юм. Энэ нь усны хоолой бөглөрөхтэй адил юм. Энэ нь тархи, бөөр, зүрх зэрэг таны биеийн хамгийн чухал эрхтнүүдийн цусны урсгалыг тасалдуулж болзошгүй. Энэ нь ноцтой асуудалд хүргэж болзошгүй. Тиймээс ТТП-ийн талаар мэдэж байх нь чухал юм.

TTP гэж юу вэ? Нэрийн утгыг нь ойлгоё.

Энэ өвчний нэр жаахан урт мэт санагдаж магадгүй. Гэхдээ энэ нэрний гурван хэсэг нь бидэнд энэ өвчний мөн чанарын талаар сайн ойлголт өгдөг. Үүнийг хэрхэн гэдгийг харцгаая?

1. Тромбоз: Энэ нь өмнө дурдсанчлан цусны судасны дотор үүсдэг цусны бүлэгнэл (тромби) -ийг хэлнэ. Эдгээр цусны бүлэгнэл нь гол асуудлын үндэс юм.

2. Тромбоцитопени: Энэ нь таны цусанд ялтас эсүүд цөөн байна гэсэн үг юм. Ялтас эсүүд нь биднийг гэмтээх үед цус алдалтыг зогсооход тусалдаг бяцхан цэргүүд шиг юм. Гэхдээ ТТП үүсэх үед эдгээр ялтас эсүүдийг цусны бүлэгнэл үүсгэхэд шаардлагагүйгээр ашигладаг. Тэгвэл цус алдалтыг үнэхээр зогсоох шаардлагатай газарт хангалттай ялтас эсүүд байдаггүй.

3. Пурпура: Энэ нь таны арьсан дээр жижиг, нил ягаан толбо эсвэл хөхрөлт үүсдэг гэсэн үг юм. Энэ нь тууралт шиг харагдаж болно. Эдгээр нь үнэндээ арьсан доорх жижиг цус алдалтын шинж тэмдэг юм. Энэ нь TTP-тэй хүмүүсийн дунд түгээмэл тохиолддог.

Энгийнээр хэлбэл, ТТП нь бидний биеийн жижиг судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсч, ялтас эсийн тоо багасч, арьсанд цус алдах шинж тэмдэг илэрдэг ноцтой өвчин юм. Энэ нь ихэвчлэн гэнэт тохиолддог тул яаралтай эмнэлгийн тусламж шаардлагатай байдаг . Зарим хүмүүс эмчилгээ хийсний дараа ч энэ өвчин дахин илэрч болно. Гэсэн хэдий ч өвчин идэвхтэй үед шинж тэмдэг нь ихэвчлэн тодорхой байдаг. Заримдаа вирусын халдвар, мэс засал, жирэмслэлт гэх мэт зүйлсээс үүдэлтэй байж болно. Хэрэв эмчлэхгүй орхивол ТТП нь амь насанд аюултай байж болно.

TTP-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

ТТП нь ихэвчлэн маш хурдан илэрдэг. Зарим хүмүүс эдгэрч, дараа нь дахилттай байдаг ч шинж тэмдгүүд нь гарч ирээд арилдаггүй. Эдгээр нь тогтмол бөгөөд илэрхий байдаг. Энэ нь өөрөө арилдаггүй бөгөөд заавал эмчилгээ шаардлагатай байдаг.

ТТП нь биеийн жижиг судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсэхэд хүргэдэг. Эдгээр бүлэгнэл нь аливаа эрхтэнд нөлөөлж болох боловч шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн тархинд анх илэрдэг.

Хэрэв эдгээр цусны бүлэгнэл зүрхэнд үүсвэл зүрхний үйл ажиллагаанд ноцтой нөлөөлж, тэр ч байтугай үхэлд хүргэж болзошгүй гэж төсөөлөөд үз дээ. ТТП нь цус багадалт (цусны тоо бага) болон ялтас эсийн түвшин бага (тромбоцитопени) үүсгэдэг. Зарим хүмүүс цус алдалт мэдэрч болох ч энэ нь бага тохиолддог.

TTP-ийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүдийн заримыг энд оруулав.

• Сэтгэцийн төлөв байдал өөрчлөгдөх: Гэнэтийн түгшүүр, төөрөгдөл эсвэл ухаан алдах.
• Төөрөгдөл: Юу болж байгааг эсвэл хаана байгаагаа мэдэхгүй байх.
• Хэт их ядаргаа: Юу ч хийж чадахгүй болтлоо ядарсан мэдрэмж.
• Толгой өвдөх: Ердийн толгой өвдөхөөс илүү хүчтэй толгой өвдөх.
• Дотор муухайрах ба бөөлжих: Ходоод хямрах, бөөлжих.
• Цайвар эсвэл шар арьс (Шарлалт): Бие махбодид цусны хангамж дутагдсанаас болж арьс цайвар болж, элгэнд үзүүлэх нөлөөллөөс болж шарлаж болно.
• Амьсгалахад хүндрэлтэй байх (Амьсгал давчдах): Амьсгалахад хэцүү мэт мэдрэмж төрөх.
• Арьсан доорх жижиг улаан эсвэл нил ягаан толбонууд (Petechiae): Зүүгээр хатгасан мэт арьсан дээр цусны жижиг толбо гарч ирнэ.
• Гематури: Шээсэнд цус гарах.
• Харааны өөрчлөлт: Хараа бүрэлзэх, заримдаа хоёр зүйлийг нэг дор харах (диплопи).

Хэрэв та гэнэт эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдийг мэдэрвэл цаг алдалгүй эмчид хандах хэрэгтэй.

Энэ TTP яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

ТТП-д асуудал үүсгэдэг цусны бүлэгнэл нь биед ADAMTS13 хэмээх фермент хангалттай дутагдсанаас үүсдэг. Энэхүү ADAMTS13 ферментийн үүрэг бол ялтасууд хоорондоо наалдаж, бидэнд хэрэггүй үед цусны бүлэгнэл үүсэхийг зогсоох явдал юм. Үүнийг замын цагдаа шиг төсөөлөөд үз дээ, шаардлагагүй түгжрэлээс сэргийлнэ. Тиймээс энэхүү ADAMTS13 багасахад биеийн жижиг судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсч эхэлдэг. Эдгээр цусны бүлэгнэл мөргөлдөх үед цусны улаан эсүүд хүртэл задарч, бутрах боломжтой.

Шаардлагагүй цусны бүлэгнэл үүсгэхэд маш олон ялтас ашигладаг тул гэмтлийн улмаас цус алдалтыг зогсоох шаардлагатай үед хэрэглэхэд маш цөөхөн ялтас үлддэг. Хэрэв таны ялтас эсийн тоо хэт багасвал та амархан хөхөрч, хэвийн хэмжээнээс илүү их цус алдаж болно.

TTP нь хоёр үндсэн аргаар үүсч болно:

1. Олдмол ТТП (энэ нь хамгийн түгээмэл): Энэ нь таны биеийн өөрийн дархлааны систем ADAMTS13 ферментийн зөв ажиллахад саад болдог эсрэгбие үүсгэдэг алдаатай үе юм. Энэ нь таны өөрийн цэргүүд өөрсдөдөө халдаж байгаатай адил юм.

2. Удамшлын ТТП (ховор тохиолддог): Энэ нь хүүхэд эцэг эхээсээ ADAMTS13 ферментийг үүсгэдэг генийн гажигийг өвлөн авах үед тохиолддог. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн жирэмсний үед эсвэл маш их стрессийн үед эхэлдэг.

TTP үүсэхэд хүргэдэг тодорхой өдөөгч хүчин зүйлүүд байдаг уу?

Мэргэжилтнүүд тромботик тромбоцитопенийн пурпурын шинж тэмдгийг яг юу үүсгэдэгийг одоо хүртэл мэдэхгүй байна. Гэсэн хэдий ч зарим хүмүүс дараах тохиолдолд энэ өвчин тусах магадлал өндөр байдаг.

• ХДХВ-ийн халдвар
• Чонон хөрвөс гэх мэт аутоиммун өвчин
• Жирэмслэлт
• Зарим эм, жишээлбэл , хими эмчилгээний эм, циклоспорин А , хинин .

TTP-ийн болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Тромботик тромбоцитопенийн пурпура нь эмчлэхгүй орхивол амь насанд аюултай нөхцөл байдал юм. Цусны бүлэгнэл нь цусны урсгалыг хааж, дараах ноцтой хүндрэлүүдийг үүсгэдэг:

• Тархины гэмтэл
• Зүрхний шигдээс
• Бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал
• Зулбах (Жирэмсний алдагдал)
• Таталт
• Тархины цус харвалт

Тийм ч учраас бид TTP-ийн шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчилгээ хийлгэх нь маш чухал гэж хэлж байна.

Эмч нар TTP-г хэрхэн оношлодог вэ?

Таны эмч эхлээд таныг үзлэг хийж, шинж тэмдэг болон эрүүл мэндийн түүхийн талаар асууна. Хэрэв TTP-г сэжиглэж байгаа бол тэд дараах хэд хэдэн шинжилгээг захиалж болно:

• ADAMTS13 шинжилгээ: Энэхүү шинжилгээ нь ADAMTS13 ферментийн идэвхийг хэмждэг. Хэрэв түүний түвшин бага байвал TTP байгаа эсэхийг баталгаажуулж чадна.
• Цусны бүрэн шинжилгээ (ЦБЭ): ЦБЭ нь таны цусан дахь эсийн төрлийг тоолдог. ТТП-тай хүмүүсийн цусны улаан эс болон ялтас эсийн тоо бага байдаг.
• Захын цусны т рхэц (PBS): Энэ нь таны цусны дээжийг авч, микроскопоор шалгахыг хэлнэ. Хэрэв танд TTP байгаа бол таны улаан эсүүд эвдэрч, урагдсан байж болзошгүй (мөн шистоцит гэж нэрлэдэг).
• Билирубины шинжилгээ: Билирубин нь гэмтсэн улаан эсийн ялгаруулдаг хаягдал бүтээгдэхүүн юм. Билирубины өндөр түвшин нь танд ТТП байж болзошгүйг илтгэх нэг шинж тэмдэг юм.
• Бөөрний үйл ажиллагааны шинжилгээ: Эдгээр шинжилгээ нь таны бөөр зөв ажиллаж байгаа эсэхийг эмчид харахад тусална. Хэрэв танд TTP байгаа бол шээсэнд цусны эс эсвэл уураг илэрсэн байж болзошгүй.
• Лактатын дегидрогеназын шинжилгээ (LDH): Лактатын дегидрогеназа (LDH) нь таны биеийн эд эс гэмтсэн үед ялгардаг фермент юм. TTP нь цусан дахь LDH-ийн түвшинг нэмэгдүүлдэг.

TTP-г эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Ихэнх тохиолдолд эмч нар TTP-г эмчлэхийн тулд плазмын эмчилгээг ашигладаг. Үүнээс гадна эмийн эмчилгээ байдаг.

Плазмын эмчилгээ

Хамгийн түгээмэл эмчилгээ нь:

• Плазмын солилцоо: Энэ нь таны хэвийн бус плазмыг (цусны шингэн хэсэг) авч, эрүүл донорын сийвэнгээр солихыг хэлнэ. Энэ нь олдмол ТТП-тай хүмүүсийн амь насыг аврах эмчилгээ юм.
• Кортикостероидууд: Эдгээр эмүүд нь цочмог TTP-г хянах, шинж тэмдгийг бууруулах, хавдрыг бууруулахад тусалдаг.

Плазмын эмчилгээг эмнэлгийн нөхцөлд хийдэг бөгөөд шинж тэмдгүүд арилах хүртэл хэдэн өдөр эсвэл хэдэн долоо хоног үргэлжилж болно.

Эмийн эмчилгээ

ADAMTS13 ферментийн эсрэгбие (ADAMTS13 эсрэгбие) үүсэхийг бууруулж эсвэл зогсоож чадах зарим эмүүд байдаг. Эмч нарын TTP-г эмчлэхэд хэрэглэдэг зарим эмүүд нь:

• Глюкокортикоидууд: Энэ эмчилгээ нь таны дархлааны системийг дарангуйлдаг. Энэ нь TTP-д тустай байж болох юм.
• Каплацизумаб: Энэ эм нь цочмог TTP-г эмчилдэг. Энэ нь плазмын солилцооноос илүү хурдан ялтас эсийн тоог нэмэгдүүлж, өвчнийг илүү хурдан буцаахад тусалдаг.
• Ритуксимаб: Энэ эмчилгээ нь кортикостероид болон плазмын солилцооны эмчилгээний дараа өвчний дахилтаас урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.
• Рекомбинант ADAMTS13: Энэхүү эмчилгээ нь ADAMTS13 ферментийг сэргээдэг. Үүнийг АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA) удамшлын TTP-тэй хүмүүст яаралтай тусламжийн зорилгоор хэрэглэхийг зөвшөөрсөн. Заримдаа эмч нар үүнийг хэт их цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор ашигладаг. Дархлаагаар дамждаг TTP-д хэр ашигтай болохыг судлах судалгаа үргэлжилж байна.

Мэс засал

Маш ховор тохиолдолд эмч тань дэлүүг мэс заслын аргаар авахуулах (дэлүү авахуулах) аргыг зөвлөж магадгүй. Үүнийг зөвхөн эмчилгээнд сайн хариу өгөхгүй байгаа эсвэл дахин давтагдах тохиолдолд л хийдэг.

TTP эмчилгээнээс эдгэрэхэд хэр хугацаа шаардагдах вэ?

Эдгэрэх хугацаа хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна. Таны өвчний хүнд байдал болон таны авч буй эмчилгээний төрөл үүнд нөлөөлж болно. TTP-ийн плазмын эмчилгээ хийлгэдэг ихэнх хүмүүс эдгэрэхэд хэдэн өдрөөс хэдэн долоо хоног шаардагддаг. Дэлүү авах мэс засал хийлгэсэн хүмүүс ихэвчлэн дөрвөөс зургаан долоо хоног орчим эдгэрдэг.

Хэрэв би TTP-тэй гэж сэжиглэж байвал хэзээ эмчид хандах ёстой вэ?

ТТП-ийн шинж тэмдгүүд ихэвчлэн маш хүнд байдаг тул яаралтай тусламжийн өрөөнд очих шаардлагатай болдог. Хэрэв та ТТП-тэй гэж сэжиглэж байгаа бол ердийн эмчид үзүүлэхийг хойшлуулах хэрэггүй - яаралтай эмчилгээ зайлшгүй шаардлагатай!Цочмог TTP-г эмчлэхэд гематологич, эрчимт эмчилгээний мэргэжилтнүүдийн туршлага чухал үүрэгтэй.

ТТП-тэй амьдрах үед юу хүлээж болох вэ? Эдгэрэх таамаглал ямар байна вэ?

ТТП нь өмнө нь үхлийн аюултай өвчин байсан. Гэвч эрт эмчилгээ хийснээр нас баралтын түвшин одоо 10% орчим болж буурсан. Өвчин дахин сэргэж болзошгүй тул эмчилгээний дараа ч гематологичтойгоо нягт холбоотой байх нь чухал юм. ADAMTS13 түвшинг тогтмол шалгаж байх нь аливаа өөрчлөлтийг эрт илрүүлэхэд тусална. Хэрэв шинж тэмдэг илрэхээс өмнө ADAMTS13 түвшин бага байвал Ритуксимаб зэрэг урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ нь өвчнийг эхлэхээс өмнө дахин давтагдахаас урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.

TTP-ийн амьд үлдэх түвшин хэд вэ?

Эмчилгээ хийлгүйгээр TTP-тэй арван хүн тутмын нэг нь л амьд үлддэг. Гэхдээ зөв эмчилгээ хийвэл арван хүн тутмын наймаас ес нь амьд үлдэж чадна.

Тиймээс шинж тэмдэг илэрвэл эмчилгээ хийлгэх нь чухал юм. Мөн оношлогдсоны дараа өөрийгөө хэрхэн арчлах талаар эмчийн зааврыг дагаж мөрдөх нь чухал юм.

Зөв эмчилгээ хийснээр тромботик тромбоцитопенийн пурпура (TTP)-тэй ихэнх хүмүүс хэвийн амьдралаар амьдардаг. Эмч тань таны биеийн байдлыг хянахын тулд хэр олон удаа шинжилгээ өгөх шаардлагатайг тайлбарлах болно. Тэрээр мөн цус алдалт болон цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг бууруулахын тулд тогтмол эмчилгээ шаардлагатай эсэхийг танд хэлэх болно.

Энэ хооронд, хэрэв танд TTP-ийн шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчилгээ хийлгээрэй. TTP бол яаралтай эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай нөхцөл юм. Гэхдээ эрт эмчилгээ нь таны амийг аварч чадна.

Тэгэхээр бидний ярилцсан зүйлээс санах хамгийн чухал зүйл юу вэ?

За, бид ТТП (тромботик тромбоцитопенийн пурпура)-ийн талаар их ярьсан. Анхаарах хамгийн чухал зүйлс бол дараах зүйлс юм.

• ТТП нь биеийн жижиг судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсдэг ховор тохиолддог боловч маш ноцтой цусны эмгэг юм .
• Хэрэв та гэнэт төөрөгдөлд орох, толгой хүчтэй өвдөх, арьсан дээр нил ягаан толбо үүсэх, эсвэл цонхигор болох зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл энэ нь толгойн өвчний шинж тэмдэг байж болзошгүй. Тиймээс цаг үрэх хэрэггүй бөгөөд яаралтай эмчид хандаарай.
• Энэ нь өөрөө эдгэрэхгүй. Яаралтай эмнэлгийн тусламж зайлшгүй шаардлагатай.
• Хэрэв эрт оношлогдож, зөв ​​эмчилбэл TTP-г эмчлэх боломжтой. Өнөө үед дэвшилтэт эмчилгээний аргууд байгаа тул амь насыг аврах магадлал хамаагүй өндөр байна.
• Эмчилгээ хийсний дараа ч эмчийн зааврыг дагаж, шинжилгээнд хамрагдаарай. Энэ нь өвчнийг дахин давтагдахаас сэргийлэхэд тусална.

Хэрэв та эсвэл таны таньдаг хэн нэгэн иймэрхүү зүйл сэжиглэж байвал сандрах хэрэггүй. Гэхдээ хурдан арга хэмжээ аваарай. Эмчийн зөвлөгөө авах нь хамгийн зөв алхам юм. Эрүүл байгаарай!

Тромботик тромбоцитопенийн пурпура, TTP, цусны өвчин, цусны бүлэгнэл, ялтас, шинж тэмдэг, эмчилгээ