तुम्ही या आजाराबद्दल ऐकले आहे का? चला, मायक्रोस्कोपिक पॉलीअँजायटिस (MPA) म्हणजे काय आहे याबद्दल जाणून घेऊया!

नमस्कार! आज आपण एका अशा आजाराबद्दल बोलणार आहोत, ज्याबद्दल फारसे ऐकले जात नाही, पण तो खूप महत्त्वाचा ठरू शकतो. याला मायक्रोस्कोपिक पॉलीअँजायटिस म्हणतात, किंवा इंग्रजीमध्ये `(मायक्रोस्कोपिक पॉलीअँजायटिस)`, किंवा थोडक्यात `(MPA)`. जरी हे नाव थोडे क्लिष्ट वाटत असले, तरी आपण ते सोप्या पद्धतीने समजून घेण्याचा प्रयत्न करूया. काळजी करू नका, मी तुम्हाला ते समजावून सांगण्यासाठी येथे आहे.

हे MPA नक्की काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, एमपीए (MPA) हा एक दुर्मिळ आजार आहे, ज्यामध्ये आपल्या शरीरातील अतिशय लहान रक्तवाहिन्यांना सूज येते, किंवा डॉक्टरांच्या भाषेत सांगायचे तर, त्यांना दाह होतो. रक्तवाहिन्यांच्या या सुजेला सामान्यतः व्हॅस्क्युलायटिस (vasculitis ) म्हणतात. कल्पना करा, आपल्या शरीरात पाण्याच्या नळ्यांप्रमाणे रक्त वाहून नेणाऱ्या अनेक बारीक शिरा आहेत. जेव्हा अशा शिरा आतून सुजतात, तेव्हा त्यांच्यामधून वाहणाऱ्या रक्ताच्या प्रवाहात अडथळा येतो. मग काय होते? आपल्या महत्त्वाच्या अवयव प्रणाली, म्हणजेच ज्या अवयवांना त्या रक्तवाहिन्यांद्वारे पोषणाची गरज असते, त्यांना इजा पोहोचू शकते. एमपीएमुळे (MPA) सर्वात सामान्यपणे प्रभावित होणारे भाग खालीलप्रमाणे आहेत:

• मूत्रपिंड
• फुफ्फुसे
• चेतासंस्था (आपल्या नसांसारख्या गोष्टी)
• त्वचा
• सांधे (जिथे आपली हाडे जोडली जातात)

हे जाणून घेणे चांगले आहे की व्हॅस्क्युलायटिसचा आणखी एक प्रकार आहे, ज्याची लक्षणे एमपीए (MPA) सारखीच असतात, त्याला ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीअँजायटिस (GPA) म्हणतात. याला पूर्वी वेगनर ग्रॅन्युलोमॅटोसिस म्हटले जात असे. दोन्ही आजारांवरील उपचार पद्धती खूप सारख्याच आहेत.

तर, हे `व्हॅस्क्युलायटिस` नक्की काय आहे?

मी आधी सांगितल्याप्रमाणे, व्हॅस्क्युलायटिस म्हणजे रक्तवाहिन्यांची सूज होय. असे झाल्यावर, या रक्तवाहिन्यांच्या भिंती कमकुवत होऊ शकतात. कधीकधी त्या कमकुवत होऊन फुग्यासारख्या फुगतात – डॉक्टर याला ॲन्युरिझम म्हणतात. इतर वेळी, या रक्तवाहिन्यांच्या भिंती खूप पातळ होऊन फुटू शकतात. यामुळे रक्त आजूबाजूच्या ऊतींमध्ये पसरते. ज्याप्रमाणे रक्ताच्या गुठळीमुळे पाण्याची नळी बंद होते, त्याचप्रमाणे व्हॅस्क्युलायटिसमुळे रक्तवाहिन्या अरुंद होतात आणि कधीकधी पूर्णपणे बंद होतात. त्यातून रक्त वाहू शकत नसल्यामुळे, त्या रक्तवाहिनीतून ऑक्सिजन आणि इतर पोषक तत्वे मिळवणाऱ्या अवयवांचे नुकसान होते. एमपीए (MPA) प्रामुख्याने लहान आणि मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांवर परिणाम करतो.

हे एमपीए विकसित करण्याची सर्वाधिक शक्यता कोणाची आहे?

हा खरंतर एक खूप दुर्मिळ आजार आहे. आकडेवारीनुसार, असे म्हटले जाते की दर दहा लाख लोकांमागे १३ ते १९ लोकांना हा आजार होतो. याचा अर्थ तो खूप दुर्मिळ आहे, बरोबर? हा आजार कोणत्याही वयोगटातील कोणालाही होऊ शकतो आणि यात पुरुष व स्त्रियांमध्ये कोणताही फरक नाही , दोघांनाही तो समान प्रमाणात होऊ शकतो.

हे सागरी संरक्षित क्षेत्र का तयार करण्यात आले?

डॉक्टरांना अद्याप एमपीए (MPA) विकसित होण्याचे विशिष्ट कारण सापडलेले नाही .हा कर्करोग नाही, हा संसर्गजन्य रोग नाही आणि हा सहसा कुटुंबात आढळणारा आजारही नाही. तथापि, संशोधनातून मोठ्या प्रमाणावर असे दिसून आले आहे की, यासाठी आपली स्वतःची रोगप्रतिकारशक्तीच जबाबदार आहे. सोप्या भाषेत सांगायचे तर, रोगप्रतिकारशक्ती, जी एका सैनिकाप्रमाणे आपल्या शरीराचे आजारांपासून संरक्षण करते, ती चुकून स्वतःच्याच रक्तवाहिन्यांवर हल्ला करू लागते . तेव्हाच या रक्तवाहिन्या सुजतात, ज्यामुळे अवयवांचे नुकसान होते. हे दुर्दैवी नाही का?

एमपीएची लक्षणे कोणती आहेत? ते कसे ओळखावे?

एमपीए अनेक अवयव प्रणालींवर परिणाम करू शकत असल्यामुळे, त्याची लक्षणे खूप भिन्न असतात . प्रत्येकाला सारखीच लक्षणे जाणवतील असे नाही. काही लोकांना खालीलप्रमाणे सामान्य लक्षणे जाणवू शकतात:

• सतत थकल्यासारखे वाटणे, सुस्त वाटणे
• ताप
• भूक
• वजन कमी करणे

याव्यतिरिक्त, बाधित झालेल्या अवयवानुसार विशिष्ट लक्षणे दिसू शकतात. उदाहरणार्थ:

• फुफ्फुसांवर परिणाम झाल्यास: श्वास घेण्यास त्रास होणे, किंवा खोकल्यातून थोड्या प्रमाणात रक्त पडणे.
• जर चेतासंस्थेवर परिणाम झाला असेल तर: हात-पायांना बधिरता येणे, नंतर त्या भागांतील संवेदना नाहीशा होणे किंवा हात-पायांची ताकद कमी होणे यांसारख्या असामान्य संवेदना जाणवू शकतात.
• त्वचेवर परिणाम झाल्यास: त्वचेवर पुरळ, म्हणजेच एक्झिमासारखे डाग.
• जर स्नायू आणि सांध्यांवर परिणाम झाला असेल तर: त्या भागांमध्ये वेदना होतात.

महत्त्वाची गोष्ट ही आहे की, जरी एमपीएमुळे मूत्रपिंडांना नुकसान झाले तरी, सुरुवातीच्या टप्प्यात कोणतीही लक्षणे दिसू शकत नाहीत! जोपर्यंत मूत्रपिंडाचे कार्य गंभीरपणे बिघडत नाही, तोपर्यंत रुग्णाला याची जाणीवही होत नाही. म्हणूनच ' व्हॅस्क्युलायटिस'च्या कोणत्याही प्रकरणात डॉक्टरांनी लघवीची तपासणी करणे अत्यंत आवश्यक आहे.

यापैकी एक किंवा अधिक लक्षणे एकत्र आढळू शकतात.

डॉक्टर MPA चे निदान कसे करतात?

एमपीएचे निदान करणे हे एका गुप्त तपासासारखे आहे. डॉक्टर अनेक वेगवेगळ्या स्रोतांकडून माहिती गोळा करतात. जेव्हा आजाराचा संशय येतो, तेव्हा ते खालील गोष्टी करतात:

• ते तुमच्या वैद्यकीय इतिहासाबद्दल विचारतात: तुम्हाला कोणती लक्षणे आहेत आणि ती किती काळापासून आहेत.
• शरीराचे कोणते भाग प्रभावित झाले आहेत हे शोधण्यासाठी आणि समान लक्षणे दर्शविणाऱ्या इतर आजारांना वगळण्यासाठी शारीरिक तपासणी केली जाते .
• रक्त तपासणी : शरीरातील कोणते अवयव प्रभावित झाले आहेत हे पाहण्यासाठी, विशेषतः `अँटीन्यूट्रोफिल सायटोप्लाझमिक अँटीबॉडीज (ANCA)` तपासण्यासाठी.रक्तात प्रतिपिंडे (अँटीबॉडीज) आहेत की नाही हे तपासण्यासाठी. जर ही `(ANCA)` चाचणी `पॉझिटिव्ह` आली, तर `(MPA)` आजार असल्याची शंका घेण्यासाठी हा एक चांगला पुरावा आहे. तथापि, केवळ ही रक्त चाचणी `(MPA)` आजार असल्याचे सिद्ध करू शकत नाही, तसेच तो आजार नेमका किती सक्रिय आहे हे देखील सांगू शकत नाही.
• लघवीच्या चाचण्या: लघवीमध्ये अतिरिक्त प्रथिने किंवा लाल रक्तपेशी आहेत का ते तपासा (मूत्रपिंडांवर परिणाम झाला आहे की नाही हे जाणून घेण्यासाठी हे खूप महत्त्वाचे आहे).
• इमेजिंग चाचण्या: फुफ्फुसांसारख्या भागांमधील विकृती तपासण्यासाठी एक्स-रे, कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन किंवा मॅग्नेटिक रेझोनन्स (एमआर) स्कॅन केले जाऊ शकतात.

एकदा एमपीएचा (MPA) संशय आल्यास, बाधित अवयवातून ऊतीचा एक छोटा तुकडा घेऊन त्याची तपासणी केली जाते (बायोप्सी) . तुम्हाला व्हॅस्क्युलायटिस आहे की नाही हे निश्चित करण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे. तथापि, वैद्यकीय चाचण्या, स्कॅन किंवा शारीरिक तपासणीमध्ये काही असामान्यता आढळल्यासच बायोप्सी केली जाते.

एमपीएवर काय उपचार आहेत?

एमपीएवरील उपचारांचे मुख्य उद्दिष्ट आपल्या बिघडलेल्या रोगप्रतिकार प्रणालीवर नियंत्रण मिळवणे हे आहे. यासाठी प्रामुख्याने रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणारी औषधे वापरली जातात. या औषधांचे अनेक प्रकार आहेत, परंतु प्रत्येक औषधाचे दुष्परिणाम असतात, त्यामुळे त्यांचा वापर केवळ वैद्यकीय सल्ल्यानुसारच केला पाहिजे.

• जर एमपीएने महत्त्वाच्या अवयव प्रणालींवर गंभीर परिणाम केला असेल तर , कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स सामान्यतः सायक्लोफॉस्फामाइड (सायटॉक्सान®) किंवा रिटुक्सिमाब (रिटुक्सान®) सारख्या दुसऱ्या इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधासोबत दिले जातात.
• जर आजार फार गंभीर नसेल तर , 'कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स' सोबत सुरुवातीला ' मेथोट्रेक्सेट ' नावाचे औषध वापरले जाऊ शकते.

उपचाराचे मुख्य उद्दिष्ट MPA मुळे होणारे सर्व नुकसान थांबवणे आणि रोगाला पूर्णपणे नियंत्रणात आणणे हे आहे. याला "रिमिशन" (remission) म्हणतात. जेव्हा रोगात सुधारणा होत असल्याचे दिसते, तेव्हा डॉक्टर कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा डोस हळूहळू कमी करतात आणि अखेरीस ते पूर्णपणे थांबवण्याचा प्रयत्न करतात. जर सायक्लोफॉस्फामाइड वापरले जात असेल, तर ते फक्त रिमिशन प्राप्त होईपर्यंत (साधारणपणे तीन ते सहा महिने) दिले जाते. त्यानंतर, रिमिशन टिकवून ठेवण्यासाठी, मेथोट्रेक्सेट, अझाथियोप्रिन (इम्युरान®) किंवा मायकोफेनोलेट मोफेटिल (सेलसेप्ट®) यांसारखे दुसरे इम्युनोसप्रेसंट वापरले जाते. या देखरेख उपचाराचा कालावधी प्रत्येक व्यक्तीनुसार बदलू शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, तो किमान एक किंवा दोन वर्षे असतो.ही औषधे दिली जातात आणि नंतर डॉक्टर डोस कमी करून ती थांबवण्याचा प्रयत्न करतात. विचार करा, या उपचारांसाठी वापरली जाणारी काही औषधे इतर आजारांसाठीही वापरली जातात. उदाहरणार्थ, अवयव प्रत्यारोपणानंतर शरीर अवयव नाकारू नये म्हणून ‘(अझाथियोप्रिन)’ आणि ‘(मायकोफेनोलेट मोफेटिल)’ नावाची औषधे दिली जातात. ‘(मेथोट्रेक्सेट)’ नावाची औषधे संधिवात आणि सोरायसिससारख्या आजारांसाठीही दिली जातात. ‘(सायक्लोफॉस्फामाइड)’ आणि ‘(मेथोट्रेक्सेट)’ नावाची औषधे काही प्रकारच्या कर्करोगासाठी जास्त डोसमध्ये दिली जातात आणि त्यावेळी त्यांना ‘(केमोथेरपी)’ असेही म्हटले जाते. पण घाबरू नका , ती ‘व्हॅस्क्युलायटिस’साठी कर्करोगासाठी दिल्या जाणाऱ्या डोसपेक्षा १० ते १०० पट कमी डोसमध्ये दिली जातात. येथे, या औषधांचे मुख्य कार्य कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करणे नसून, रोगप्रतिकार प्रणालीच्या कार्यावर नियंत्रण ठेवणे हे आहे. रिटुक्सिमॅब हे जैविक घटक नावाच्या औषधांच्या वर्गातील एक औषध आहे. ते रोगप्रतिकार प्रणालीच्या एका विशिष्ट भागाला लक्ष्य करून कार्य करते. अलीकडील संशोधनात असे आढळून आले आहे की गंभीर एमपीएच्या उपचारांमध्ये रिटुक्सिमॅब हे सायक्लोफॉस्फामाइडइतकेच प्रभावी आहे.

ही औषधे रोगप्रतिकारशक्ती कमकुवत करत असल्यामुळे, गंभीर संसर्ग होण्याचा धोका असतो. याव्यतिरिक्त, प्रत्येक रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणाऱ्या औषधाचे काही दुष्परिणाम अंतर्भूत असतात. त्यामुळे, ही औषधे वापरताना दुष्परिणामांसाठी सतत वैद्यकीय देखरेखीखाली राहणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. जरी सुरुवातीला औषध सहन होत असले तरी, कालांतराने परिस्थिती बदलू शकते. म्हणून, वैद्यकीय सल्ल्याचे पालन करणे आणि आवश्यक चाचण्या करून घेणे खूप महत्त्वाचे आहे. कधीकधी, औषध बंद केल्यानंतरही, तुम्हाला दीर्घकालीन दुष्परिणामांबद्दल सावधगिरी बाळगावी लागते.

एमपीए रुग्णांच्या बरे होण्याची शक्यता काय आहे? (भविष्यातील अंदाज)

एमपीए हा एक दुर्मिळ आजार असल्यामुळे, बरे होण्याबद्दल अचूक आकडेवारी देणे कठीण आहे. तथापि, सरासरी, एमपीए असलेल्या ८०% पेक्षा जास्त व्यक्ती पाच वर्षांनंतर या आजाराच्या परिणामांपासून मुक्त होतात . हे परिणाम आजाराच्या तीव्रतेनुसार बदलतात. एमपीए हळूहळू वाढू शकतो आणि जरी तो एक गंभीर आजार असला तरी, बहुतेक रुग्ण खूप चांगल्या प्रकारे बरे होतात . लवकर उपचार सुरू करून आणि जवळच्या वैद्यकीय देखरेखीखाली राहून, अवयवांचे नुकसान कमी केले जाऊ शकते. एमपीएची सर्वात गंभीर प्रकरणे असलेले रुग्ण देखील, जर त्यांनी लवकर उपचार सुरू केले आणि त्यांच्या डॉक्टरांनी सांगितल्याप्रमाणे केले, तर आजार नियंत्रणाचा काळ अनुभवू शकतात. आजार नियंत्रणाच्या काळानंतरही, एमपीए परत येऊ शकतो. याला "रिलेप्स" (पुनरावृत्ती) म्हणतात. एमपीए असलेल्या सुमारे ५०% लोकांमध्ये असे घडते. ही पुनरावृत्ती तुम्हाला पहिल्यांदा निदान झाले तेव्हा असलेल्या लक्षणांसारखी असू शकते किंवा ती वेगळी असू शकते. गंभीर पुनरावृत्तीचा धोका कमी करण्यासाठी,जर तुम्हाला कोणतीही नवीन लक्षणे दिसू लागली, तर त्याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना ताबडतोब कळवणे महत्त्वाचे आहे. रक्त तपासणी आणि इमेजिंग चाचण्यांसाठी नियमितपणे डॉक्टरांना भेटणे देखील महत्त्वाचे आहे. आजाराचा पुन्हा उद्भव झाल्यास, उपचार हे आजाराचे नुकतेच निदान झालेल्या व्यक्तीप्रमाणेच असतात. MPA असलेले अनेक रुग्ण पुन्हा आजारमुक्त होऊ शकतात.

तर, आपण चर्चा केलेल्या गोष्टींमधून लक्षात ठेवण्यासारख्या सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टी कोणत्या आहेत?

ठीक आहे, आपण आता या `(MPA)` बद्दल बरीच चर्चा केली आहे. या सर्वांमधून तुम्हाला लक्षात ठेवायच्या सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टी या आहेत:

• (एमपीए) हा एक दुर्मिळ परंतु संभाव्य गंभीर आजार आहे, ज्यामध्ये रोगप्रतिकारक शक्तीच्या बिघाडामुळे शरीरातील लहान रक्तवाहिन्यांना सूज येते.
• याचा सर्वात सामान्यपणे मूत्रपिंड, फुफ्फुसे, नसा, त्वचा आणि सांध्यांवर परिणाम होतो. जरी मूत्रपिंडांवर विशेषतः परिणाम होत असला तरी, सुरुवातीला कोणतीही लक्षणे दिसू शकत नाहीत .
• रोगाचे निदान करून त्यावर लवकर उपचार सुरू करणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.
• उपचारांमध्ये रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणाऱ्या औषधांचा समावेश असतो. यांचा वापर करताना नियमित वैद्यकीय देखरेख आणि चाचण्या आवश्यक आहेत.
• जरी आजार बरा झाला (उपशमन), तरी तो पुन्हा उद्भवू शकतो (पुनरावृत्ती) . त्यामुळे नवीन लक्षणांबद्दल जागरूक रहा.
• तुमच्या डॉक्टरांशी नेहमी मोकळेपणाने बोला , प्रश्न विचारा आणि तुमच्या भावना सांगा. हेच करणे सर्वात उत्तम आहे.

मला आशा आहे की ही माहिती तुमच्यासाठी उपयुक्त ठरेल. कोणत्याही लक्षणांबद्दल तुम्हाला काही चिंता वाटत असल्यास, कृपया वैद्यकीय सल्ला घ्यायला विसरू नका.