तुम्हालाही सतत तहान लागते का आणि दिवसातून सुमारे वीस वेळा लघवीला जावे लागते का? हा आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिन विकार / डायबेटिस इन्सिपिडस आहे का?

तुम्हालाही असह्य तहान लागते का? तुम्हाला पुरेसे पाणी पिता येत नाही असे वाटते का? तुम्हालाही दिवसातून अनेक वेळा, कधीकधी तर तासातून एकदा किंवा दोनदा लघवीला जावे लागते का? जर तुम्हाला रात्री नीट झोप न लागता लघवीसाठी उठावे लागत असेल, तर ही गोष्ट हलक्यात घेण्यासारखी नाही. आज आपण अशाच प्रकारची लक्षणे दर्शवणाऱ्या एका दुर्मिळ परंतु उपचार करण्यायोग्य आजाराबद्दल बोलणार आहोत. पूर्वी याला 'डायबिटीज इन्सिपिडस' म्हटले जात असे.

आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिन डिसऑर्डर म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, ही अशी स्थिती आहे जेव्हा तुमच्या शरीरात गरजेपेक्षा जास्त लघवी तयार होते. याचा अर्थ असा की, तुमचे शरीर पुरेसे पाणी टिकवून ठेवण्यास असमर्थ आहे. याचे मुख्य कारण म्हणजे आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिन (AVP) नावाच्या हार्मोनमधील समस्या. डॉक्टर या 'AVP' हार्मोनला अँटीडायुरेटिक हार्मोन (ADH) असेही म्हणतात. हा 'AVP' हार्मोन आपल्या मूत्रपिंडांद्वारे शरीरातील द्रवाचे प्रमाण संतुलित ठेवण्यात खूप महत्त्वाची भूमिका बजावतो.

या परिस्थितींचे दोन मुख्य प्रकार आहेत:

१. एव्हीपीची कमतरता (एव्हीपी-डी): यामध्ये तुमचे शरीर एव्हीपी नावाचे संप्रेरक पुरेशा प्रमाणात तयार करत नाही.

२. एव्हीपी प्रतिरोध (एव्हीपी-आर): यामध्ये तुमची मूत्रपिंडे एव्हीपी या संप्रेरकाला योग्य प्रकारे प्रतिसाद देत नाहीत. याचा अर्थ असा की, संप्रेरक उपस्थित असूनही, मूत्रपिंडे त्याचा वापर करत नाहीत.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

AVP च्या कमतरतेची आणि AVP प्रतिकाराची मुख्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• वारंवार लघवीला जाण्याची गरज: याचे एक प्रमुख लक्षण म्हणजे केवळ दिवसाच नव्हे तर रात्रीसुद्धा लघवीसाठी उठावे लागणे (नॉक्चुरिया) .
• मोठ्या प्रमाणात फिकट रंगाची किंवा पाण्यासारखी लघवी होणे: सामान्यतः, एक व्यक्ती दिवसाला १ ते ३ लिटर लघवी करते. परंतु, ही समस्या असलेली व्यक्ती दिवसाला २० लिटरपर्यंत लघवी करू शकते. विचार करा, हे किती जास्त आहे!
• अत्यधिक तहान (पॉलिडिप्सिया): कितीही पाणी प्यायले तरी तहान लागत नाही असे वाटणे.

ही लक्षणे एक स्पष्ट संकेत आहेत की तुमच्या शरीरात काहीतरी योग्यरित्या कार्य करत नाहीये. शक्य तितक्या लवकर वैद्यकीय सल्ला घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

या लक्षणांचा लहान मुलांवर कसा परिणाम होतो?

जर हा आजार लहान मुलांमध्ये झाला, तर त्याची लक्षणे थोडी वेगळी असू शकतात. त्यापैकी काही लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• तीव्र निर्जलीकरण .
• बद्धकोष्ठता.
• उलटी होणे.
• वारंवार ताप येणे.
• अत्यंत अस्वस्थ आणि चिडखोर वृत्ती दाखवणे.
• वाढ खुंटणे / भरभराट न होणे.

बाळांमध्ये किंवा लहान मुलांमध्ये ही लक्षणे दिसल्यास, त्यांना ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे.

हे आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिन विकार का होतात?

पूर्वी उल्लेख केलेल्या प्रकारानुसार कारणे वेगवेगळी आहेत.

एव्हीपीच्या कमतरतेची (एव्हीपी-डी) कारणे

पूर्वी याला सेंट्रल डायबेटिस इन्सिपिडस म्हटले जायचे, हा आजार आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिन (AVP) या हार्मोनच्या कमतरतेमुळे होतो. हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे.

याची कारणे असू शकतात:

• हायपोथॅलॅमस किंवा पिट्यूटरी ग्रंथीला झालेली इजा (हे मेंदूचे महत्त्वाचे भाग आहेत जे हार्मोन्स नियंत्रित करतात). ही इजा शस्त्रक्रियेमुळे किंवा डोक्याला झालेल्या दुखापतीमुळे होऊ शकते.
• काही अनुवांशिक भिन्नता (वारसाहक्काने मिळालेली जनुकीय भिन्नता)
• गाठींची निर्मिती.
• सार्कोइडोसिस किंवा क्षयरोगासारख्या विशिष्ट वैद्यकीय परिस्थितींमुळे होणारा दाह / ग्रॅन्युलोमा .
• काहीवेळा, कारण सापडत नाही (इडिओपॅथिक) . याचा अर्थ असा की, सुमारे अर्ध्या रुग्णांमध्ये आजाराचे कारण अज्ञात असते.

एव्हीपी प्रतिकाराची (एव्हीपी-आर) कारणे

या प्रकाराला पूर्वी नेफ्रोजेनिक डायबेटिस इन्सिपिडस म्हटले जात असे. यामध्ये, पिट्यूटरी ग्रंथी AVP नावाचे संप्रेरक तयार करते, परंतु मूत्रपिंडे त्याला योग्य प्रतिसाद देत नाहीत.

याची अनेक कारणे आहेत:

• काही अनुवांशिक बदल.
• मूत्रमार्गात अडथळा .
• काही औषधांचा दीर्घकाळ वापर, विशेषतः लिथियमचा .
• रक्तातील कॅल्शियमची पातळी वाढणे (हायपरकॅल्सेमिया) .
• रक्तातील पोटॅशियमची पातळी कमी होणे (हायपोकॅलेमिया) .

गर्भधारणेदरम्यान उद्भवणारा एक विशेष प्रकार

याला गर्भावस्थेतील आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिन विकार (gAVP-d) म्हणतात. ही एक अत्यंत दुर्मिळ स्थिती आहे. गर्भधारणेदरम्यान, वार (placenta) एका एन्झाइमची (enzyme) गरजेपेक्षा जास्त निर्मिती करते, जे AVP या संप्रेरकाचे (hormone) विघटन करते.

काही कारणास्तव तुम्हाला ही स्थिती असण्याची अधिक शक्यता आहे:

• जर तुम्ही जुळ्या किंवा त्याहून अधिक मुलांना जन्म देणार असाल.
• जर तुम्हाला यकृताच्या कार्यावर परिणाम करणारा आजार असेल, जसे की प्रीक्लॅम्पसिया किंवा HELLP सिंड्रोम .

चांगली बातमी ही आहे की ही `gAVP-d` स्थिती प्रसूतीनंतर दोन ते तीन आठवड्यांत सहसा नाहीशी होते.

या आजारामुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होतात?

AVP-D आणि AVP-R ची मुख्य गुंतागुंत म्हणजे डिहायड्रेशन , म्हणजेच शरीराच्या कार्यासाठी आवश्यक असलेल्या द्रव आणि इलेक्ट्रोलाइट्सची कमतरता.

गरजेपेक्षा जास्त पाणी पिऊन तुम्ही सहसा लघवीचे प्रमाण नियंत्रित करू शकता, पण तसे न केल्यास, तुम्हाला खूप लवकर निर्जलीकरण होऊ शकते.

निर्जलीकरण जीवघेणे ठरू शकते. जर तुम्हाला निर्जलीकरणाची लक्षणे, जसे की चक्कर येणे, मळमळणे किंवा तीव्र थकवा जाणवत असेल, तर शक्य तितक्या लवकर जवळच्या रुग्णालयात जा.

डॉक्टर हे कसे ओळखतात?

वारंवार तहान लागणे आणि लघवी येणे ही लक्षणे इतर सामान्य आजारांमुळे देखील होऊ शकत असल्यामुळे, 'AVP-D' किंवा 'AVP-R' चे निदान करताना डॉक्टर सर्वप्रथम इतर आजारांची शक्यता नाकारतात. जर तुम्हाला ही लक्षणे जाणवत असतील, तर तुमचे डॉक्टर बहुधा अनेक चाचण्या करायला सांगतील.

या स्थितीचे निदान करताना, ती `AVP-D` आहे की `AVP-R` आणि तिचे कारण काय आहे, हे निश्चित करणे आवश्यक आहे.

निदान चाचण्या

• पाणी न पिण्याची चाचणी: AVP-D किंवा AVP-R चे निदान करण्याची ही सर्वात विश्वसनीय पद्धत आहे. या चाचणीदरम्यान तुमच्यावर बारकाईने लक्ष ठेवले जाईल, कारण यामुळे निर्जलीकरण होऊ शकते. या चाचणीमध्ये काही तासांसाठी कोणतेही द्रवपदार्थ न पिता, तुमचे शरीर त्यावर कशी प्रतिक्रिया देते हे पाहिले जाते. जर तुम्हाला ही स्थिती असेल, तर तुम्हाला मोठ्या प्रमाणात पातळ, फिकट रंगाची लघवी होत राहील. जर तुम्हाला ही स्थिती नसेल, तर तुम्हाला फक्त थोड्या प्रमाणात घट्ट, गडद पिवळ्या रंगाची लघवी होईल.
• कोपेप्टिन रक्त चाचणी: कोपेप्टिन हे AVP या हार्मोनचे एक उप-उत्पादन आहे.
• रक्तातील ग्लुकोजची चाचणी: ही मधुमेह तपासण्यासाठी केली जाते, ज्याची लक्षणे देखील सारखीच असतात.
• मूत्र तपासणी: यामध्ये मूत्राची ऑस्मोलॅलिटी ( मूत्राची घनता) आणि कीटोन्स तपासले जातात.
• एमआरआय स्कॅन (एमआरआय - मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग) सारख्या इमेजिंग चाचण्या: पिट्यूटरी ग्रंथी किंवा हायपोथॅलॅमसला काही नुकसान झाले आहे का हे पाहण्यासाठी ह्या केल्या जातात.

या `AVP-D` आणि `AVP-R` ला कसे हाताळले जाते?

तुम्हाला `AVP-D` आहे की `AVP-R` आहे यावर उपचार अवलंबून असतात. उपचार कोणताही असो, निर्जलीकरण टाळण्यासाठी भरपूर पाणी पिणे महत्त्वाचे आहे.

एव्हीपी-डी (कमतरता) उपचार

AVP-D वरील मुख्य उपचार डेस्मोप्रेसिन आहे. हे एक औषध आहे जे AVP या हार्मोनप्रमाणेच कार्य करते. ते वेगवेगळ्या स्वरूपात घेतले जाऊ शकते (उदा., नाकातील स्प्रे म्हणून, गोळी म्हणून).

डेस्मोप्रेसिनचा वापर कधीकधी गरोदरपणातील '(gAVP-d)' या दुर्मिळ स्थितीसाठी केला जातो. तथापि, कधीकधी गरोदरपणात जास्त पाणी पिऊन त्यावर नियंत्रण मिळवता येते.

एव्हीपी-आर (प्रतिकार) उपचार

`AVP-R` हाताळणे थोडे क्लिष्ट आहे. कधीकधी अनेक पद्धती एकत्र वापरण्याची गरज असते. उदाहरणार्थ:

• थायझाइड मूत्रवर्धक(जरी ही लघवी वाढवणारी औषधे असली तरी, या परिस्थितीत ती वेगळ्या प्रकारे काम करतात)
• नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs)

जर `AVP-R` ही स्थिती तुम्ही घेत असलेल्या औषधामुळे उद्भवली असेल, तर तुमचे डॉक्टर तुम्हाला दुसरे औषध देऊन त्यावर उपचार करू शकतात.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला `AVP-D` किंवा `AVP-R` असेल, तर सल्ल्यासाठी नियमितपणे तुमच्या डॉक्टरांना भेटणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. यामुळे, तुमचे डॉक्टर तुमच्या प्रकृतीवर लक्ष ठेवण्यासाठी चाचण्या करू शकतात आणि तुमचे उपचार योग्यरित्या काम करत असल्याची खात्री करू शकतात.

तुमच्या डॉक्टरला हे प्रश्न विचारणे तुम्हाला उपयुक्त ठरू शकते:

• माझ्याकडे `AVP-D` आहे की `AVP-R`?
• याचे कारण काय आहे?
• हा आजार दीर्घकाळ टिकणारा आहे की तात्पुरता?
• माझ्याकडे उपचाराचे कोणते पर्याय आहेत?
• मी दिवसाला किती पाणी प्यायला पाहिजे?
• ही परिस्थिती हाताळण्यासाठी मी आणखी काय करू शकतो?
• माझ्या कुटुंबालाही आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिन डिसऑर्डर होण्याचा धोका आहे का?

माझ्याकडे `AVP-D` किंवा `AVP-R` असल्यास काय अपेक्षा करावी?

`AVP-D` आणि `AVP-R` या स्थितींचा परिणाम सर्वसाधारणपणे चांगला असतो. जर तुम्ही योग्य उपचार घेतले आणि पुरेसे पाणी प्यायलात, तर तुम्हाला कोणतीही गंभीर समस्या येणार नाही.

मात्र, या लोकांना गुंतागुंत होण्याचा धोका अधिक असतो:

• बाळं
• ६५ वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे लोक
• विशिष्ट मानसिक आरोग्य समस्या किंवा विकासात्मक अक्षमता असलेल्या व्यक्ती

या लोकांना आपली तहान ओळखण्यात अडचण येऊ शकते, किंवा ते त्याबाबतीत कृती करण्यास असमर्थ असू शकतात.

याला आता 'डायबिटीज इन्सिपिडस' का म्हटले जात नाही?

२०२२ मध्ये, अनेक वैद्यकीय संस्थांनी 'डायबिटीज इन्सिपिडस'चे नाव बदलून 'आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिन डेफिशियन्सी' आणि 'आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिन रेझिस्टन्स' असे ठेवण्याचा निर्णय घेतला. यामागील मुख्य कारण म्हणजे 'डायबिटीज' या शब्दामुळे निर्माण होणारा गोंधळ आणि त्यामुळे होणारे आरोग्यावरील दुष्परिणाम.

जेव्हा बहुतेक लोक फक्त 'डायबिटीज' म्हणतात, तेव्हा त्यांचा अर्थ डायबेटिस मेलिटस असतो. हा आजार रक्तातील साखरेची पातळी वाढल्यामुळे होतो. यामध्ये वारंवार तहान लागणे आणि लघवीला जाणे यांसारखी लक्षणेही दिसतात. तथापि, हा आजार 'एव्हीपी-डी' आणि 'एव्हीपी-आर' (ज्याला पूर्वी 'डायबिटीज इन्सिपिडस' म्हटले जायचे) या आजारांपेक्षा खूपच जास्त प्रमाणात आढळतो. तसेच, डायबेटिस मेलिटसवरील उपचार हे 'एव्हीपी-डी' आणि 'एव्हीपी-आर' वरील उपचारांपेक्षा पूर्णपणे वेगळे असतात.

'डायबिटीज' हा शब्द 'डायबिटीज' या ग्रीक शब्दावरून आला आहे, ज्याचा अर्थ 'मधून जाणे' असा होतो. हे नाव वापरले जाते कारण, मधुमेहाप्रमाणेच, शरीरातील द्रवपदार्थ खूप वेगाने बाहेर पडतात, जे आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिनच्या या विकारांमध्ये घडते.

शेवटी, मला तुम्हाला सांगायचं आहे... (मुख्य संदेश)

जर तुम्हाला `AVP-D` (आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिनची कमतरता) किंवा `AVP-R` (आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिनचा प्रतिकार) असेल, तर तुम्हाला असे वाटू शकते की तुम्ही तुमचा बहुतेक वेळ बाथरूममध्ये घालवत आहात, कारण कितीही पाणी प्यायले तरी तुमची तहान भागत नाही. पण चांगली बातमी ही आहे की या स्थितींवर नियंत्रण मिळवता येते.

तुमचे डॉक्टर तुमच्यासाठी एक योग्य उपचार योजना तयार करतील आणि शरीरातील पाण्याची पातळी टिकवून ठेवण्यासाठी तुम्हाला दररोज किती पाणी पिण्याची गरज आहे हे देखील सांगतील. घाबरू नका. तुमच्या डॉक्टरांचा पाठिंबा आणि मार्गदर्शन घ्या. लक्षात ठेवा, हा 'मधुमेह' नाही. म्हणूनच योग्य निदान आणि उपचार घेणे महत्त्वाचे आहे. तुम्ही एकटे नाही आहात, माहिती मिळवत राहा आणि खंबीर राहा.

आर्जिनिन व्हॅसोप्रेसिन विकार, डायबेटिस इन्सिपिडस, एव्हीपी, एडीएच, अति तहान, वारंवार लघवी होणे, निर्जलीकरण, पॉलिडिप्सिया, नॉक्चुरिया, डेस्मोप्रेसिन, मूत्रपिंड, हार्मोन्स