तुमचे स्नायू हळूहळू कमजोर होत आहेत का? तुम्हाला कदाचित माहित नसेल की हा प्रायमरी लॅटरल स्क्लेरोसिस (PLS) आहे! चला याबद्दल बोलूया!

तुमचे हात आणि पाय हळूहळू सुन्न होत आहेत किंवा तुमची ताकद कमी होत आहे, असे तुम्हाला कधीकधी वाटते का? चालताना तुमच्यात पूर्वीसारखी ताकद राहिली नाही असे तुम्हाला वाटते का, आणि कदाचित तुमचा तोलही जातो का? जरी तुम्ही या लक्षणांकडे फारसे लक्ष देत नसाल, तरी कधीकधी यामागे एक अधिक गंभीर कारण असू शकते. यालाच प्रायमरी लॅटरल स्क्लेरोसिस (Primary Lateral Sclerosis) म्हणतात, ज्याला थोडक्यात पीएलएस (PLS) म्हणतात.

चला, आपण सरळ बघूया की या PLS चा अर्थ काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, पीएलएस (PLS) हा एक प्रगतीशील चेता-स्नायू विकार आहे. यामुळे तुमचे स्नायू हळूहळू कमकुवत होतात आणि/किंवा ताठर बनतात. याची लक्षणे बहुतेकदा तुमच्या पायांमध्ये सुरू होतात. कालांतराने, हा अशक्तपणा आणि ताठरपणा तुमच्या शरीरातील इतर स्नायूंमध्ये पसरू शकतो.

असा विचार करा की, आपले स्नायू एखाद्या विद्युत उपकरणाप्रमाणे काम करतात. त्यांना मेंदूकडून येणारा 'विद्युत प्रवाह' म्हणजेच संदेश, अगदी योग्य प्रकारे मिळणे आवश्यक असते. पीएलएसमध्ये, अप्पर मोटर न्यूरॉन्स (UMN) नावाच्या चेतापेशी, ज्या हे संदेश वाहून नेणाऱ्या 'तारांसारख्या' असतात, खराब झालेल्या असतात.

दुर्दैवाने, सध्या पीएलएसवर कोणताही इलाज उपलब्ध नाही. त्यामुळे, उपचार मुख्यत्वे तुमची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यावर आणि तुम्हाला दैनंदिन कामे अधिक सहजपणे करण्यास मदत करण्यावर केंद्रित असतात. उदाहरणार्थ, तुम्हाला काठी किंवा वॉकर वापरण्यास मदत करणे.

पीएलएस किती सामान्य आहे?

पीएलएस हा खरं तर एक खूप दुर्मिळ आजार आहे. नेमका किती लोकांना हा आजार होतो, याची कोणतीही आकडेवारी अद्याप उपलब्ध नाही.

PLS आणि ALS मध्ये काय फरक आहे? PLS हे ALS असू शकते का?

तुम्ही कदाचित एएलएस (ALS) किंवा एमियोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसबद्दल ऐकले असेल. पीएलएस (PLS) आणि एएलएस (ALS) हे दोन्ही मज्जातंतू आणि स्नायूंचे आजार आहेत. परंतु या दोन्हींमध्ये महत्त्वाचे फरक आहेत.

मुख्य फरक हा आहे की पीएलएस (PLS) मध्ये फक्त तुमच्या अप्पर मोटर न्यूरॉन्सवर (UMNs) परिणाम होतो. ह्या त्या नसा आहेत ज्या मेंदूपासून मणक्यापर्यंत संदेश वाहून नेतात. एएलएस (ALS) मध्ये, ह्या UMNs वर देखील परिणाम होतो, तसेच लोअर मोटर न्यूरॉन्सवर (LMNs) सुद्धा होतो, जे मणक्यापासून स्नायूंपर्यंत संदेश वाहून नेतात.

आता तुम्हाला प्रश्न पडला असेल की, 'तर, पीएलएस असलेल्या व्यक्तीला नंतर एएलएस होऊ शकतो का?' होय, तशी शक्यता आहे. कधीकधी एएलएसची सुरुवातीची लक्षणे पीएलएससारखीच असू शकतात. जर तुम्हाला अशी लक्षणे असतील जी फक्त यूएमएनवर परिणाम करतात, तर सुरुवातीला तुम्हाला पीएलएसचे निदान केले जाऊ शकते. परंतु जर नंतर तुम्हाला एएलएसची अशी लक्षणे दिसू लागली जी यूएमएन आणि एलएमएन या दोन्हीवर परिणाम करतात, तर तुमचे डॉक्टर तुमचे निदान बदलून एएलएस करू शकतात.

खरं तर, पीएलएस (PLS) सारखी दिसणारी अनेक प्रकरणे ही यूएमएन (UMN) वर परिणाम करणाऱ्या एएलएसची (ALS) पहिली लक्षणे असू शकतात ('यूएमएन-प्रिडॉमिनंट एएलएस' - UMN-predominant ALS). म्हणूनच डॉक्टर म्हणतात की पीएलएसचे निश्चित निदान होण्यासाठी, लक्षणे किमान तीन ते चार वर्षे असणे आवश्यक आहे .

पीएलएसची लक्षणे कोणती आहेत?

पीएलएसची लक्षणे खूप हळूहळू दिसतात.तुम्हाला लगेच मोठा फरक जाणवणार नाही.

सुरुवातीच्या टप्प्यात दिसू शकणारी लक्षणे:

सुरुवातीला तुम्हाला असे वाटू शकते:

• पायांमध्ये ताठरपणा. तुमचे पाय अडकल्यासारखे वाटू शकते.
• तुमच्या पायांचे स्नायू कमजोर होतात. तुम्हाला पूर्वीसारखी ताकद राहिली नाही असे वाटू शकते.
• चालणे किंवा तोल सांभाळणे अवघड होते. तुम्ही अडखळू शकता किंवा पडू शकता.
• स्नायूंचे आकुंचन किंवा वेदनादायक पेटके येतात.

आजाराच्या प्रगतीनुसार दिसू शकणारी लक्षणे:

आजार जसजसा वाढत जातो, तसतशी खालीलप्रमाणे अतिरिक्त लक्षणे दिसू शकतात:

• बोटांचे, हातांचे आणि बाहूंचे स्नायू देखील ताठर आणि कमजोर होतात. लहान वस्तू पकडणे किंवा लिहिणे अवघड होऊ शकते.
• लघवीवर नियंत्रण ठेवण्यास अडचण येणे. यामुळे लघवीला वारंवार जाण्याची इच्छा होणे आणि लघवी गळणे या समस्या उद्भवू शकतात.
• पाठीच्या खालच्या भागात आणि मानेमध्ये वेदना होतात.

जिभेच्या स्नायूंवर परिणाम करणारी दुर्मिळ लक्षणे:

हे खूप दुर्मिळ आहे, परंतु काही लोकांच्या जिभेच्या स्नायूंवर देखील परिणाम होऊ शकतो. असे झाल्यास:

• अस्पष्ट उच्चार (डिझार्थ्रिया) होतो. शब्द स्पष्टपणे उच्चारणे कठीण होते.
• गिळण्यास अडचण (डिस्फॅजिया). अन्न किंवा पेय गिळताना तुम्हाला ठसका लागल्यासारखे वाटू शकते.

पीएलएस कशामुळे होतो?

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, आपल्याला अजूनही पीएलएसचे नेमके कारण माहित नाही. हेच सत्य आहे.

तथापि, क्वचितच, पीएलएसचा एक प्रकार आहे जो लहान मुलांना आणि तरुण प्रौढांना प्रभावित करतो ('जुवेनाईल प्रायमरी लॅटरल स्क्लेरोसिस'). गर्भधारणेच्या वेळी त्यांच्या डीएनए मध्ये झालेल्या बदलामुळे हे घडते.

PLS मुळे आपल्या शरीरावर काय परिणाम होतो?

पीएलएस (PLS) हा एक चेता-स्नायू विकार आहे. याचा मुख्यत्वे तुमच्या मेंदूतील मोटर न्यूरॉन्स आणि त्या न्यूरॉन्सपासून मणक्यापर्यंत जाणाऱ्या चेता तंतूंवर परिणाम होतो. यांना अप्पर मोटर न्यूरॉन्स (UMN) असेही म्हणतात .

कल्पना करा, जेव्हा तुम्हाला तुमचा पाय हलवायचा असतो, तेव्हा तुमचा मेंदू एक संदेश पाठवतो. हा संदेश मज्जातंतूंच्या तंतूंमधून प्रवास करत मणक्यातील चेतापेशींपर्यंत पोहोचतो आणि तिथून तुमच्या पायातील ऐच्छिक स्नायूंपर्यंत जातो. जेव्हा स्नायूंना हा संदेश मिळतो, तेव्हा ते हालचाल करतात.

PLS मध्ये, या UMN चेता पेशी हळूहळू नष्ट होतात (ऱ्हास होतो). त्यामुळे, स्नायूंना आवश्यक संदेश योग्यरित्या मिळत नाहीत, परिणामी स्नायू अपेक्षेप्रमाणे कार्य करत नाहीत.

हा अनुवांशिक आजार आहे का?

पीएलएस (PLS) सहसा अनुवांशिक नसतो. याचा अर्थ असा की, तुमच्या कुटुंबातील कोणालाही हा आजार झाला नसला तरीही तुम्हाला तो होऊ शकतो. बहुतेक वेळा, हा आजार कुटुंबात कोणताही पूर्वेतिहास नसताना, अचानकपणे उद्भवतो.

PLS होण्याचा धोका कोणाला जास्त असतो?

PLS खरंतर कोणालाही होऊ शकतो. साधारणपणे वयाच्या ५० व्या वर्षी याचे निदान होते. तथापि, याचा परिणाम ५० वर्षांखालील व्यक्ती, वृद्ध व्यक्ती आणि अगदी मुलांवरही होऊ शकतो. पुरुषांमध्ये हे प्रमाण किंचित जास्त आहे.

पीएलएसमुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?

पीएलएस जसजसा वाढत जातो, तसतसे तुम्हाला मदतीशिवाय चालणे कठीण वाटू शकते. तुम्हाला काठी, वॉकर किंवा व्हीलचेअर वापरण्याची गरज भासू शकते. याव्यतिरिक्त, तुमचे स्नायू कमकुवत झाल्यामुळे, तुमचा तोल जाऊन तुम्ही अधिक सहजपणे पडू शकता. असे झाल्यास, तुम्हाला दुखापत होऊ शकते.

पीएलएसचे निदान कसे केले जाते?

डॉक्टर शारीरिक तपासणी, मज्जासंस्थेची तपासणी आणि इतर विशेष चाचण्यांनंतर पीएलएसचे निदान करतात. ते तुमच्या लक्षणांचा आढावा घेतील आणि एएलएस किंवा मल्टिपल स्क्लेरोसिससारख्या समान लक्षणे असलेल्या इतर आजारांना वगळण्याचा प्रयत्न करतील. चाचण्यांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• रक्ताच्या चाचण्या.
• इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक तपासण्या - यामध्ये तुमच्या नसा आणि स्नायू किती चांगल्या प्रकारे काम करत आहेत हे तपासले जाते. नर्व्ह कंडक्शन स्टडीज आणि नीडल इलेक्ट्रोड स्टडीज ही त्याची उदाहरणे आहेत.
• मेंदू आणि मेरुदंडाची एमआरआय (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग) चाचणी.
• मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) विश्लेषण. हे तुमच्या मणक्यातून थोड्या प्रमाणात द्रव (लंबर पंक्चर किंवा स्पाइनल टॅप) घेऊन केले जाते, जेणेकरून चेता-स्नायू रोगांशी संबंधित विशिष्ट विकृती शोधता येतील.

पीएलएसवर कोणते उपचार आहेत?

पीएलएसवरील उपचारांचा उद्देश तुम्हाला तुमची लक्षणे व्यवस्थापित करण्यास मदत करणे हा असतो. यामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• स्नायूंचा ताठरपणा, लंगडणे आणि गिळण्यास होणारा त्रास कमी करण्यासाठीची औषधे.
• स्नायूंचा अशक्तपणा कमी करण्यासाठी, स्नायूंची लवचिकता सुधारण्यासाठी आणि सांध्यांच्या हालचालीची व्याप्ती वाढवण्यासाठी शारीरिक उपचार.
• दैनंदिन कामे आणि हालचालींमध्ये मदत करणारी उपकरणे. उदाहरणार्थ, काठी, वॉकर किंवा व्हीलचेअर.
• बोलण्यातील अडचणींवर मात करण्यासाठी स्पीच थेरपी किंवा उपकरणे.

PLS च्या लक्षणांसाठी दिली जाणारी औषधे:

PLS च्या लक्षणांसाठी सामान्यतः लिहून दिल्या जाणाऱ्या काही औषधांमध्ये खालील औषधांचा समावेश आहे:

• स्नायूंच्या ताठरपणासाठी: (बॅक्लोफेन) आणि (टिझानिडीन)
• स्नायू पेटके: `(क्विनिन)`
• स्नायू शिथिल करण्यासाठी: (डायझेपाम)

उपचाराचे काही दुष्परिणाम आहेत का?

हो, इतर सर्व औषधांप्रमाणे याचेही दुष्परिणाम होऊ शकतात. दुष्परिणाम प्रत्येक औषधानुसार वेगवेगळे असतात. त्यामुळे, कोणतेही औषध सुरू करण्यापूर्वी संभाव्य दुष्परिणामांविषयी आपल्या डॉक्टरांशी बोलणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

पीएलएस टाळता किंवा बरा करता येतो का?

पीएलएसचे नेमके कारण माहित नसल्यामुळे, सध्या ते विकसित होण्यापासून रोखण्याचा कोणताही मार्ग नाही.

तसेच, दुर्दैवाने, सध्या असा कोणताही उपचार उपलब्ध नाही जो पीएलएसला पूर्णपणे बरा करू शकेल.

PLS असलेल्या व्यक्तीचे आयुर्मान किती असते? त्यांना काय अपेक्षा करता येते?

PLS चा तुमच्या आयुर्मानावर थेट परिणाम होत नाही. PLS असलेल्या व्यक्तीचे आयुष्य, हा आजार नसलेल्या व्यक्तीप्रमाणेच सामान्य असू शकते.

तुमची लक्षणे किती लवकर दिसतात आणि किती लवकर वाढतात, हे प्रत्येक व्यक्तीनुसार बदलते. सर्वसाधारणपणे, प्रायमरी लॅटरल स्क्लेरोसिस हा आजार अनेक वर्षांत, कधीकधी दशकांत, खूप हळूहळू वाढत जातो. पण जर तुम्हाला तुमची लक्षणे अचानक वाढत असल्याचे जाणवले, तर ताबडतोब तुमच्या डॉक्टरांना भेटा.

औषधे तुमची लक्षणे कमी करण्यास आणि तुमची दैनंदिन कामे कोणत्याही अडथळ्याशिवाय पार पाडण्यास मदत करू शकतात. फिरताना अधिक सुरक्षित आणि आत्मविश्वासपूर्ण वाटावे यासाठी तुम्ही काठी, वॉकर किंवा व्हीलचेअर वापरण्याचा विचार करू शकता.

तुम्ही डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

तुमच्या स्नायूंमध्ये ताठरपणा किंवा अशक्तपणा यांसारखे कोणतेही हळूहळू होणारे बदल जाणवल्यास, तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. जर तुम्हाला पीएलएस (PLS) चे निदान झाले असेल, तुम्ही घेत असलेल्या कोणत्याही औषधामुळे तुमची लक्षणे अधिकच बिघडत असतील, किंवा तुम्हाला त्याचे दुष्परिणाम जाणवत असतील, तर त्याबद्दलही तुमच्या डॉक्टरांना सांगा.

सर्वात महत्त्वाचे: जर तुम्ही पडलात किंवा अपघातात जखमी झालात, तर ताबडतोब आपत्कालीन विभागात जा.

तुमच्या डॉक्टरांना विचारण्यासारखे प्रश्न

जर तुम्हाला पीएलएस असेल, तर तुम्हाला तुमच्या डॉक्टरला अनेक प्रश्न विचारावे लागतील. उदाहरणार्थ:

• कोणत्या उपचारांमुळे माझी लक्षणे नियंत्रणात येऊ शकतात?
• उपचाराचे दुष्परिणाम काय आहेत?
• माझी प्रकृती कालांतराने बिघडेल की नाही हे मला कसे कळेल?
• माझ्या स्नायूंची कार्यक्षमता टिकवून ठेवण्यासाठी मी कोणते व्यायाम करू शकतो?
• मला काठी किंवा वॉकर वापरण्याची गरज आहे का?

शेवटी, एक महत्त्वाचा संदेश

तुमच्या शरीराच्या हालचालींवर परिणाम करणाऱ्या एका प्रगतीशील आजाराशी जुळवून घेणे खूप कठीण असू शकते. ज्या गोष्टी तुम्हाला पूर्वी करायला आवडायच्या, त्या हळूहळू अवघड होऊ शकतात. प्रायमरी लॅटरल स्क्लेरोसिस (PLS) हा आजार हळूहळू वाढत असला तरी, तो तुमच्या दैनंदिन जीवनावर परिणाम करू शकतो.

जर या शारीरिक बदलांमुळे तुमच्या मनःस्थितीवरही परिणाम होत असेल, तर मानसिक आरोग्य तज्ञाशी बोलल्याने तुम्हाला दिलासा मिळू शकतो.यात लाज वाटण्यासारखं काही नाही, अशा वेळी अनेक लोकांना मदतीची गरज असते.

तुमच्या स्नायूंच्या ताकदीत बदल जाणवल्यास, ताबडतोब डॉक्टरांना भेटा. ते तुम्हाला अधिक स्वतंत्र आणि आरामदायी होण्यास मदत करण्यासाठी औषधे किंवा हालचाल करण्याची साधने लिहून देऊ शकतात. लक्षात ठेवा, या प्रवासात तुम्ही एकटे नाही आहात.

प्रायमरी लॅटरल स्क्लेरोसिस, पीएलएस, स्नायूंची कमजोरी, न्यूरोपॅथी, मोटर न्यूरॉन्स, एएलएस, लक्षणे