तुमच्या मुलाला वारंवार विनाकारण ताप येतो का? चला, या सिस्टेमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिसीजेस (SAIDs) बद्दल जाणून घेऊया!

तुमच्या लहान मुलाला कधीकधी सर्दी किंवा इतर कोणताही आजार नसताना फक्त ताप येतो का? ताप येतो, काही दिवसांनी कमी होतो आणि मग काही दिवसांनी पुन्हा येतो का? काही पालकांना असा अनुभव येतो. म्हणून आज आपण तापाच्या अशाच एका वारंवार आढळणाऱ्या, पण शोधायला कठीण असलेल्या कारणाबद्दल बोलणार आहोत. याला एसएआयडी (SAIDs - Systemic Autoinflammatory Diseases) म्हणतात. पूर्वी याला 'पिरिऑडिक फिव्हर सिंड्रोम्स' (Periodic Fever Syndromes) किंवा 'रिकरंट फिव्हर सिंड्रोम्स' (Recurrent Fever Syndromes) म्हटले जायचे.

हे SAIDs काय आहेत? चला सोप्या भाषेत समजून घेऊया!

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, SAIDs हा आजारांचा एक समूह आहे, जो आपल्या शरीराच्या जन्मजात रोगप्रतिकार प्रणालीतील बिघाड किंवा नियमनाच्या समस्येमुळे होतो. अशावेळी, कोणताही बाह्य संसर्ग (जसे की विषाणू किंवा जिवाणू) नसताना, आपले शरीर आपोआप दाह निर्माण करते. जणू काही आपल्या शरीराची संरक्षण प्रणाली गरजेपेक्षा जास्त सक्रिय होते.

विचार करा, आपल्या शरीरात सैनिकांचा एक गट असतो (हीच रोगप्रतिकारशक्ती). शरीरात रोग निर्माण करणारे जंतू आल्यावर त्यांच्याशी लढणे हे त्यांचे काम आहे. पण SAIDs असलेल्या व्यक्तीच्या शरीरात, हे सैनिक कधीकधी उत्तेजित होतात आणि शरीरात समस्या निर्माण करतात.

आता तुम्हाला प्रश्न पडला असेल की हे 'ऑटोइम्यून रोगां'सारखे (म्हणजेच, ऑटोइम्यून आजार) आहे का. उदाहरणार्थ, 'ऱ्हुमॅटॉइड आर्थरायटिस' किंवा 'ल्युपस' हे सारखे आहेत. नाही, हे दोन्ही थोडे वेगळे आहेत. ऑटोइम्यून रोगांमध्ये असे घडते की, आपल्या शरीराची अर्जित किंवा अनुकूलित रोगप्रतिकार प्रणाली चुकून स्वतःच्याच निरोगी पेशींवर हल्ला करते. परंतु SAIDs मध्ये, समस्या जन्मजात रोगप्रतिकार प्रणालीमध्ये असते.

स्वयंप्रतिरोधक ऑटोइम्यून रोगांपेक्षा SAIDs खूपच दुर्मिळ आहेत. त्यांपैकी बहुतेक अनुवांशिक असतात , म्हणजेच ते जनुकीय उत्परिवर्तन किंवा प्रकारामुळे होतात.

SAIDs सहसा बाल्यावस्थेत किंवा लहानपणी सुरू होतात. पण नेहमीच असे नसते. तुमच्या मुलाला ताप आणि इतर लक्षणांचे झटके येऊ शकतात. दोन झटक्यांच्या दरम्यान तुमचे मूल पूर्णपणे लक्षणमुक्त असू शकते. SAIDs वर कोणताही इलाज नाही. तथापि, असे उपचार उपलब्ध आहेत जे बहुतेक प्रकरणांमध्ये लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास मदत करू शकतात.

SAIDs चे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

संशोधकांनी आतापर्यंत SAIDs चे सुमारे ६० प्रकार ओळखले आहेत आणि आणखी नवीन प्रकार शोधले जात आहेत. चला, त्यातील काही सर्वात सामान्य प्रकारांवर एक नजर टाकूया.

• फॅमिलीयल मेडिटेरेनियन फिव्हर (FMF): हा अनुवांशिकरित्या मिळणाऱ्या, वारंवार येणाऱ्या तापाच्या सिंड्रोमपैकी सर्वात सामान्य आहे. यामुळे मुलाच्या पोटात, छातीत आणि सांध्यांमध्ये वेदनादायक सूज येऊ शकते.
• नियतकालिक ताप, मुखातील अल्सर, घसादुखी, ग्रंथीदाह (PFAPA): हा आजार सहसा ४ वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या लहान मुलांमध्ये सुरू होतो. हा आजार १० वर्षांनंतर आपोआप बरा होऊ शकतो.
• ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर रिसेप्टर-असोसिएटेड पिरिऑडिक सिंड्रोम (TRAPS): हा आजार बालपणात, पौगंडावस्थेत आणि कधीकधी प्रौढपणातही होऊ शकतो.
• मेवॅलोनेट कायनेज डेफिशियन्सी (एमकेडी): याला पूर्वी हायपर-आयजीडी सिंड्रोम म्हटले जात असे, हा आजार सहसा १ वर्षाखालील बाळांमध्ये सुरू होतो.
• NLRP3-संबंधित स्वयंप्रदाहजन्य रोग: याला पूर्वी क्रायोपायरिन-संबंधित नियतकालिक सिंड्रोम (CAPS) म्हटले जात असे. यामध्ये आणखी तीन उपप्रकार आहेत.
• प्रौढ-आरंभ स्टिलचा आजार (AOSD): हा प्रणालीगत किशोरवयीन अज्ञातहेतुक संधिवाताचा (JIA) एक प्रौढ-आरंभ प्रकार आहे.
• NOD-2-संबंधित ग्रॅन्युलोमॅटस रोग (ब्लाऊ सिंड्रोम): हा सहसा ४ वर्षांच्या आधी सुरू होतो. याचा मुख्यत्वे मुलाच्या त्वचेवर, डोळ्यांवर आणि सांध्यांवर परिणाम होतो.

SAIDs ची लक्षणे कोणती आहेत? ती कशी ओळखावी?

SAIDs ची लक्षणे सहसा बालपणात सुरू होतात. सर्वात सामान्य आणि प्रमुख लक्षण म्हणजे ठराविक काळाने येणारा ताप . दोन झटक्यांच्या दरम्यान लोकांना सहसा कोणतीही लक्षणे जाणवत नाहीत. तथापि, प्रत्येक प्रकारच्या SAID साठी विशिष्ट अशी इतर लक्षणे देखील असू शकतात.

चला, वर चर्चा केलेल्या SAID च्या विविध प्रकारांची विशिष्ट लक्षणे पाहूया:

• एफएमएफ: यामुळे मुलाच्या पोटात, छातीत आणि सांध्यांमध्ये तीव्र वेदना होऊ शकतात, तसेच सूजही येऊ शकते . कधीकधी, पायाच्या खालच्या भागावर किंवा घोट्यांवर पुरळ येऊ शकते. कल्पना करा, एका मुलाला अचानक पोटदुखी आणि ताप येतो. जेव्हा पालक काळजीत पडून त्याला रुग्णालयात घेऊन जातात, तेव्हा त्यांना वाटू शकते की हे अपेंडिसाइटिस आहे. पण नंतर ते कमी होते आणि काही दिवसांनी पुन्हा उद्भवते.
• पीएफएपीए: यामुळे घसा खवखवणे, तोंडात फोड येणे आणि मानेतील लिम्फ नोड्सना सूज येणे यांसारखी लक्षणे दिसू शकतात.
• धोके: यामुळे थंडी वाजून येणे, छाती आणि हातांमध्ये स्नायू दुखणे , आणि हात व पायांवर सुरू होऊन संपूर्ण शरीरावर पसरणारा वेदनादायक लाल पुरळ येऊ शकतो.
• एमकेडी: यातहीतुम्हाला थंडी वाजणे, डोकेदुखी, पोटदुखी, भूक न लागणे आणि फ्लू सारखी लक्षणे जाणवून अस्वस्थ वाटू शकते.
• NLRP3 आजार: यामुळे त्वचेवर पुरळ, डोकेदुखी, अस्वस्थता, सांधेदुखी आणि डोळे लाल होणे (नेत्रश्लेष्मशोथ) यांसारखी लक्षणे दिसू शकतात.
• एओएसडी: ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामुळे सामान्यतः त्वचेवर पुरळ, सांधेदुखी आणि स्नायूदुखी होते. काही लोकांना घसा खवखवणे, पोटदुखी, तीव्र थकवा आणि अंगदुखीचा त्रास देखील होऊ शकतो.
• ब्लाऊ सिंड्रोम: यामुळे तुमच्या बाळाच्या हातांवर, पायांवर किंवा शरीरावर त्वचेचे व्रण होऊ शकतात. तसेच यामुळे सांधेदुखी आणि डोळ्यांमध्ये वेदना देखील होऊ शकतात.

हे SAIDs का होतात? त्याची कारणे काय आहेत?

बहुतेक SAIDs हे अनुवांशिक आजार आहेत. म्हणजेच, प्रत्येक सिंड्रोम एका विशिष्ट जनुकातील बदलामुळे (व्हेरियंट) होतो.

चला, SAID च्या विविध प्रमुख प्रकारांवर प्रभाव टाकणाऱ्या जनुकांवर एक नजर टाकूया:

• एफएमएफ: हा आजार `(एमईएफव्ही जीन)` नावाच्या जनुकांमुळे होतो. हे जनुक `(पायरिन)` नावाचे प्रथिन कसे तयार करावे याबद्दल सूचना देते.
• PFAPA: याचे नेमके कारण अद्याप सापडलेले नाही .
• TRAPS: हे `(TNFRSF1A जीन)` नावाच्या जीनमुळे होते. हेच `(ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर रिसेप्टर - TNFR)` नावाचे प्रथिन बनवण्याचे निर्देश देते.
• एमकेडी: याचे कारण `(एमव्हीके जीन)` नावाचे एक जीन आहे. हे `(मेव्हॅलोनिक कायनेज)` नावाच्या प्रथिनाच्या निर्मितीचे निर्देश देते.
• NLRP3 रोग: हा रोग `(NLRP3 जीन)` नावाच्या जनुकांमुळे होतो. हे जनुक `(क्रायोपायरिन)` नावाचे प्रथिन तयार करण्याचे निर्देश देते.
• AOSD: याचे नेमके कारण अद्याप सापडलेले नाही .
• ब्लाऊ सिंड्रोम: हा `(NOD2 जीन)` नावाच्या जनुकांमुळे होतो. हे `(NOD2)` नावाच्या प्रथिनाच्या निर्मितीचे निर्देश देते.

या SAIDs मुळे इतर गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते का?

होय, यावर योग्य उपचार न केल्यास समस्या निर्माण होऊ शकतात . शरीरात सूज कायम राहिल्यास, 'अमायलोसिस' नावाची स्थिती निर्माण होऊ शकते. म्हणजेच, आपल्या मूत्रपिंडांमध्ये एका प्रकारचे प्रथिन जमा होते. यामुळे मूत्रपिंडांचे कायमचे नुकसान होऊ शकते . म्हणूनच, या आजाराचे लवकर निदान करून उपचार घेणे महत्त्वाचे आहे.

डॉक्टर या SAIDs आजाराचे निदान कसे करतात?

खरं तर, या स्वयंप्रदाहजन्य आजारांचे निदान करणे थोडे आव्हानात्मक असू शकते , कारण त्यांची लक्षणे ल्युपस किंवा लिम्फोमासारख्या कर्करोगासारख्या इतर गंभीर आजारांसारखीच असू शकतात. त्यामुळे, तुमच्या मुलाच्या आजाराचे योग्य निदान आणि व्यवस्थापन करण्यासाठी , प्रदाहजन्य आजारांमध्ये विशेष प्रशिक्षण घेतलेल्या डॉक्टरांना, म्हणजेच संधिवात तज्ञांना (ऱ्हुमॅटोलॉजिस्ट), भेटणे महत्त्वाचे आहे .

तुमच्या मुलाचे संधिवात तज्ञ (ऱ्हुमॅटोलॉजिस्ट) एसएआयडीचे (SAIDs) निदान करण्यासाठी अनेक घटकांचा वापर करतील. ते तुम्हाला तुमच्या मुलाच्या लक्षणांबद्दल आणि तुमच्या कुटुंबातील कोणाला हे आजार आहेत का (जैविक कौटुंबिक इतिहास) याबद्दल विचारतील. जर खालील गोष्टी आढळल्यास, डॉक्टरांना तुमच्या मुलाला पिरिऑडिक फिव्हर सिंड्रोम (periodic fever syndrome) असण्याची शक्यता वाटू शकते:

• जर मुलाला वारंवार ताप येत असेल .
• जर कुटुंबातील कोणाला अशा प्रकारे वारंवार ताप येण्याचा इतिहास असेल तर .
• जर मूल अशा लोकांच्या गटातील असेल ज्यांना वेळोवेळी असा ताप येण्याची शक्यता असते .

यासाठी कोणत्या चाचण्या केल्या जात आहेत?

निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, तुमच्या मुलाचे संधिवात तज्ञ अनेक चाचण्यांची शिफारस करू शकतात. यामध्ये खालील चाचण्यांचा समावेश असू शकतो:

• प्रयोगशाळेतील चाचण्या: शरीरातील सूज तपासण्यासाठी 'सी-रिॲक्टिव्ह प्रोटीन (CRP)' आणि 'कंप्लीट ब्लड काउंट (CBC)' यांसारख्या चाचण्या वापरल्या जाऊ शकतात. तापाच्या 'हल्ल्या' दरम्यान या चाचण्या पॉझिटिव्ह येतात आणि 'हल्ला' संपल्यावर त्या सामान्य होतात.
• मूत्र चाचणी: लघवीतील अतिरिक्त प्रथिने तपासण्यासाठी मूत्र प्रथिन चाचणी केली जाऊ शकते. एमकेडीमध्ये, सेंद्रिय आम्लांची (एक कार्बन अणू असलेले आम्ल) तपासणी करणाऱ्या मूत्र चाचणीमध्ये मेव्हॅलोनिक आम्लाची वाढलेली पातळी दिसून येऊ शकते.
• जनुकीय चाचणी: यामध्ये जनुकीय भिन्नता तपासता येते. तथापि, SAIDs असलेल्या काही मुलांमध्ये आढळलेली जनुकीय भिन्नता नसू शकते, ज्यामुळे चाचणीचा निकाल नकारात्मक येऊ शकतो.

या SAIDs वर काय उपचार आहेत?

एसएआयडींवरील उपचार हे आजाराच्या प्रकारावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून असतात . या आजारांवर कोणताही इलाज नाही. तथापि , तुमच्या मुलाची लक्षणे सहसा औषधांनी नियंत्रणात आणता येतात . जर तुमच्या मुलाला वर्षातून फक्त काही झटके येत असतील, तर तुम्ही त्यांची लक्षणे कमी करण्यासाठी नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) सारखी वेदनाशामक औषधे देऊ शकता. तथापि, जर आजार अधिक गंभीर असेल, तर तुमचे डॉक्टर उपचारांचे इतर पर्याय सुचवू शकतात.

त्यांपैकी काही खालीलप्रमाणे आहेत:

• एफएमएफ: हे नियंत्रित करण्यासाठी `(कोल्चिसिन)` नावाचे औषध वापरले जाऊ शकते. यामुळे सूज कमी होते. जर मूल कोल्चिसिन घेऊ शकत नसेल, तर `(कॅनाकिनुमॅब)` नावाचे `(बायोलॉजिक)` प्रकारचे औषध वापरून पाहता येते.
• PFAPA: PFAPA च्या 'हल्ल्याचा' कालावधी कमी करण्यासाठी स्टेरॉइड्स (सहसा प्रेडनिसोन) दिले जाऊ शकतात. काही मुलांमध्ये, पोटातील अल्सरवर उपचार करण्यासाठी वापरले जाणारे सिमेटिडिन हे औषध देखील लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास मदत करू शकते.
• सापळे: यासाठी 'कॅनाकिनुमॅब' नावाचे औषध अनेकदा प्रभावी ठरते. तसेच, डॉक्टरांनी लिहून दिलेल्या 'ग्लुकोकॉर्टिकॉइड्स' सारख्या दाहशामक औषधांनी लक्षणे कमी करता येतात.
• एमकेडी:कॅनाकिनामॅब हे एमकेडीवरील एक प्रभावी उपचार आहे. आजाराचा 'हल्ला' झाल्यावर एनएसएआयडी किंवा स्टिरॉइड्स देणे देखील उपयुक्त ठरू शकते.
• NLRP3 आजार: यासाठी कॅनाकिनुमॅब, रिलोनासेप्ट आणि अनाकिनरा यांसारख्या इम्युनोमॉड्युलेटरचा यशस्वीपणे वापर केला जातो.
• AOSD: AOSD साठी विविध प्रकारची दाहशामक औषधे वापरली जातात. उदाहरणांमध्ये स्टिरॉइड्स, डिसीज-मॉडिफायिंग अँटी-ऱ्हुमॅटिक ड्रग्स (DMARDs) आणि बायोलॉजिक्स यांचा समावेश आहे.
• ब्लाऊ सिंड्रोम: तुमच्या मुलाच्या लक्षणांनुसार, इम्युनोसप्रेसंट्स, ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर (TNF) इनहिबिटर्स, आणि/किंवा डोळ्यांसाठीची स्थानिक औषधे वापरून पाहिली जाऊ शकतात.

SAIDs ची ही स्थिती कायमस्वरूपी आहे का? की ती निघून जाईल?

काही स्वयंप्रदाहजन्य आजार आयुष्यभर टिकतात . इतर काही आजार काही वर्षे टिकून वयानुसार बरे होतात. काही आजार आयुष्यभर टिकतात, पण कालांतराने त्यांच्या हल्ल्यांची वारंवारता आणि तीव्रता कमी होऊ शकते. तुमच्या मुलाचे डॉक्टर तुम्हाला तुमच्या मुलाच्या आजाराबद्दल विशिष्ट माहिती देऊ शकतात.

स्वयंप्रदाहजन्य आजार असलेल्या मुलाचे संगोपन करणे आव्हानात्मक असू शकते. जर तुम्हाला SAID असेल, तर तुम्ही तुमच्या मुलाच्या काळजीला अधिक चांगल्या प्रकारे आधार देण्यासाठी तुमच्या वैयक्तिक अनुभवांचा उपयोग करू शकता. तसेच, या आयुष्यभराच्या स्थितीशी जुळवून घेण्यासाठी तुमच्या मुलाला मदत करण्याकरिताही तुम्ही तुमच्या अनुभवांचा वापर करू शकता.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे SAIDs बद्दल ज्ञान असलेल्या अनुभवी तज्ञांकडून उपचार घेणे. असे डॉक्टर तुमच्या मुलाची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास आणि त्यांना सर्वोत्तम बालपण जगण्यास मदत करू शकतात.

अंतिम महत्त्वाचा संदेश

तर, मला आशा आहे की आज आपण ज्या SAIDs बद्दल बोललो, त्याबद्दल तुम्हाला आता काही कल्पना आली असेल. लक्षात ठेवा, जर तुमच्या मुलाला वारंवार आणि कारणाशिवाय ताप येत असेल, तर त्याबद्दल नक्कीच डॉक्टरांशी बोला . हे सामान्य आहे असे समजून त्याकडे दुर्लक्ष करू नका.

• SAIDs हा रोगांचा एक समूह आहे ज्यामुळे अनेकदा ताप येतो आणि तो रोगप्रतिकार प्रणालीतील समस्येमुळे होतो.
• हे बहुतेकदा अनुवांशिक असते आणि लहान वयातच सुरू होते.
• जरी यावर कोणताही कायमस्वरूपी इलाज नसला तरी, लक्षणे नियंत्रणात ठेवणारे उपचार उपलब्ध आहेत.
• तज्ज्ञ डॉक्टरांकडून (ऱ्हुमॅटोलॉजिस्ट) योग्य निदान आणि उपचार घेणे आवश्यक आहे.
• लवकर उपचार सुरू केल्यास, अॅमिलॉइडोसिससारख्या गुंतागुंती टाळता येतात आणि मूल सामान्य जीवन जगू शकते.

याबद्दल तुम्हाला आणखी काही प्रश्न असल्यास, तुमच्या फॅमिली डॉक्टर किंवा बालरोगतज्ञांना विचारण्यास संकोच करू नका.

SAIDs , प्रणालीगत स्वयंप्रदाहजन्य रोग, वारंवार येणारा ताप, अनुवांशिक रोग, मुलांमधील ताप, रोगप्रतिकार प्रणाली, संधिवाततज्ञ