तुमच्या मुलाला वारंवार ताप येतो का? हे सिस्टेमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिसीजेस (SAIDs) मुळे असू शकते का?

अहो, तुमच्या लहान मुलाला आजकाल वारंवार ताप येतो का? तुम्हाला वाटतं की आता बरं वाटलं, की तो पुन्हा वाढतो का? कधीकधी याचं कारण एखादा सामान्य विषाणू किंवा जिवाणू नसतो. आज आपण एका अशा स्थितीबद्दल बोलणार आहोत जी थोडी गुंतागुंतीची आहे, पण तिच्याबद्दल माहिती असणं खूप महत्त्वाचं आहे. याला SAIDs म्हणतात, ज्याचा अर्थ 'सिस्टेमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिसीजेस' (Systemic Autoinflammatory Diseases ) असा आहे. पूर्वी याला 'पिरिऑडिक फिव्हर सिंड्रोम्स' (Periodic Fever Syndromes) किंवा 'रिकरंट फिव्हर सिंड्रोम्स' (Recurrent Fever Syndromes) असं म्हटलं जायचं.

SAIDs म्हणजे काय? चला ते सोप्या भाषेत समजून घेऊया.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, SAIDs हा आजारांचा एक समूह आहे जो आपल्या शरीराच्या जन्मजात रोगप्रतिकार प्रणालीतील बिघाड किंवा नियामक समस्येमुळे होतो . यामुळेच विषाणू किंवा जिवाणूंसारखा कोणताही संसर्ग नसतानाही मुलाला वारंवार ताप येऊ शकतो.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, SAIDs म्हटल्या जाणाऱ्या या आजारांना, तुम्ही ऐकलेल्या ‘ऑटोइम्यून आजारां’ (उदाहरणार्थ, ऱ्हुमॅटॉइड आर्थ्रायटिस किंवा ल्युपस) सोबत गोंधळात टाकू नये. ऑटोइम्यून आजारांमध्ये, आपल्या शरीराच्या ‘अनुकूलक रोगप्रतिकार प्रणाली’मधील (ॲडॅप्टिव्ह इम्यून सिस्टीम) काही त्रुटीमुळे, ती प्रणाली स्वतःच्याच निरोगी पेशींवर हल्ला करते. पण SAIDs मध्ये काहीतरी वेगळे घडते.

स्वयंप्रतिरोधक ऑटोइम्यून रोगांपेक्षा SAIDs खूपच दुर्मिळ आहेत. ते बहुतेकदा आनुवंशिक असतात आणि जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे होतात .

सहसा, पण नेहमीच नाही, SAID ची लक्षणे मूल खूप लहान असताना, म्हणजे शिशु किंवा बालक असताना सुरू होतात. या आजारात तुमच्या मुलाला ताप आणि इतर लक्षणांचे 'कालावधी' येऊ शकतात. या कालावधींच्या दरम्यान, तुमच्या मुलामध्ये कोणतीही लक्षणे दिसणार नाहीत. SAID वर कोणताही इलाज नसला तरी , तुमच्या मुलाची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यासाठी अनेकदा उपचार उपलब्ध असतात.

SAIDs चे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

संशोधकांनी SAIDs चे सुमारे ६० प्रकार ओळखले आहेत आणि नवीन प्रकारांचा शोध अजूनही लागत आहे. SAIDs चे काही सर्वात सामान्य प्रकार खालीलप्रमाणे आहेत:

• फॅमिलीयल मेडिटेरेनियन फिव्हर (FMF): हा अनुवांशिकरित्या मिळणाऱ्या, वारंवार येणाऱ्या तापाच्या सिंड्रोमपैकी सर्वात सामान्य आहे. यामुळे मुलांमध्ये पोट, छाती आणि सांध्यांना वेदनादायक सूज येऊ शकते.
• नियतकालिक ताप, मुखातील अल्सर, घसादुखी, ग्रंथीदाह (PFAPA): हा आजार सहसा ४ वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या लहान मुलांमध्ये सुरू होतो. काहीवेळा, हा आजार १० वर्षांनंतर आपोआप बरा होऊ शकतो.
• ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर रिसेप्टर-असोसिएटेड पिरिऑडिक सिंड्रोम (TRAPS): हा आजार बालपणात, पौगंडावस्थेत किंवा अगदी प्रौढपणातही होऊ शकतो.
• मेवॅलोनेट कायनेज डेफिशियन्सी (एमकेडी): याला पूर्वी 'हायपर-आयजीडी सिंड्रोम' म्हटले जात असे, हा आजार सहसा मूल एक वर्षाचे होण्यापूर्वी सुरू होतो.
• NLRP3-संबंधित स्वयंप्रदाहजन्य रोग:याला पूर्वी `(क्रायोपायरिन-संबंधित नियतकालिक सिंड्रोम - CAPS)` म्हटले जात असे. यामध्ये आणखी तीन उपप्रकार आहेत.
• प्रौढावस्थेतील स्टिलचा आजार (AOSD): नावाप्रमाणेच, हा 'सिस्टेमिक ज्युवेनाईल इडिओपॅथिक आर्थरायटिस (JIA)' या बालपणात उद्भवणाऱ्या आजाराचा प्रौढावस्थेतील प्रकार आहे.
• NOD-2-संबंधित ग्रॅन्युलोमॅटस रोग (ब्लाऊ सिंड्रोम): हा सहसा ४ वर्षांच्या आधी सुरू होतो. याचा मुख्यत्वे मुलाच्या त्वचेवर, डोळ्यांवर आणि सांध्यांवर परिणाम होतो.

SAIDs ची लक्षणे कोणती आहेत?

SAIDs ची लक्षणे सहसा बालपणात सुरू होतात. मुख्य आणि सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे ठराविक काळाने येणारा ताप . तापाच्या काळात, व्यक्ती सहसा निरोगी असू शकते आणि तिला कोणतीही लक्षणे जाणवत नाहीत. तथापि, प्रत्येक प्रकारच्या SAID साठी विशिष्ट अशी इतर लक्षणे देखील असू शकतात. चला पाहूया ती कोणती आहेत:

• एफएमएफ: यामुळे मुलाच्या पोटात, छातीत आणि सांध्यांमध्ये सूज आणि तीव्र वेदना होऊ शकतात. पायाच्या खालच्या भागावर किंवा घोट्यांवर पुरळ देखील येऊ शकते.
• PFAPA: यामुळे घसा खवखवणे, तोंडात फोड येणे आणि मानेतील लसिका ग्रंथींना सूज येणे अशी लक्षणे दिसू शकतात. उदाहरणार्थ, जर तुमच्या मुलामध्ये वारंवार टॉन्सिलिटिस आणि तोंडात अल्सर होण्यासारखी लक्षणे दिसत असतील, तर ते PFAPA असू शकते.
• धोके: यामुळे थंडी वाजून येणे आणि धड व हातांमध्ये स्नायू दुखणे होऊ शकते. तसेच, यामुळे हात आणि पायांवर सुरू होणारा आणि शरीरावर खाली पसरणारा एक वेदनादायक लाल पुरळ येऊ शकतो.
• एमकेडी: यामुळे थंडी वाजणे, डोकेदुखी, पोटदुखी, भूक न लागणे आणि फ्लू सारखी लक्षणे दिसू शकतात.
• NLRP3 आजार: या स्थितीमुळे त्वचेवर पुरळ, डोकेदुखी, अस्वस्थता, सांधेदुखी आणि डोळे येणे/नेत्रश्लेष्मशोथ होऊ शकतो.
• एओएसडी: ही एक सामान्य स्थिती आहे ज्यामुळे त्वचेवर पुरळ, सांधेदुखी आणि स्नायूदुखी होते. काही लोकांना घसा खवखवणे, पोटदुखी, थकवा आणि अस्वस्थता यांचाही अनुभव येऊ शकतो.
• ब्लाऊ सिंड्रोम: यामुळे तुमच्या बाळाच्या हातांवर, पायांवर किंवा पोटाच्या मध्यभागी त्वचेचे व्रण होऊ शकतात. तसेच यामुळे सांधेदुखी आणि डोळ्यांमध्ये वेदना देखील होऊ शकतात.

SAIDs ची कारणे काय आहेत?

अनेक SAIDs हे अनुवांशिक आजार आहेत. म्हणजेच, प्रत्येक सिंड्रोम एका विशिष्ट जनुकामधील विशिष्ट उत्परिवर्तनामुळे (व्हेरियंटमुळे) होतो. कल्पना करा की आपल्या शरीरात सूचनांचा (जनुकांचा) एक संच आहे, जो आपल्याला प्रत्येक काम कसे करायचे हे सांगतो, त्यामुळे जर त्या पुस्तकातील एक अक्षर जरी चुकले, तरी बाकीचे काम बिघडू शकते.

SAIDs चे मुख्य प्रकार आणि त्यांच्याशी संबंधित जनुके खालीलप्रमाणे आहेत:

• एफएमएफ:`MEFV` हे जनुक `(पायरिन)` नावाचे प्रथिन कसे तयार करायचे याबद्दल सूचना देते.
• पीएफएपीए: याचे नेमके कारण अद्याप निश्चित झालेले नाही .
• सापळा: `TNFRSF1A` नावाचे जनुक. हे `(ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर रिसेप्टर - TNFR)` नावाच्या प्रथिनाच्या निर्मितीचे निर्देश देते.
• एमडीके: `एमव्हीके` नावाचे जनुक. हे `(मेव्हॅलोनिक कायनेज)` नावाच्या प्रथिनाच्या निर्मितीचे निर्देश देते.
• NLRP3 रोग: `NLRP3` नावाचे जनुक `(क्रायोपायरिन)` नावाच्या प्रथिनाच्या निर्मितीचे निर्देश देते.
• AOSD: याचे नेमके कारण अद्याप सापडलेले नाही .
• ब्लाऊ सिंड्रोम: `NOD2` नावाचे जनुक. हे `(NOD2)` नावाच्या प्रथिनाच्या निर्मितीचे निर्देश देते.

हे समजून घेणे महत्त्वाचे आहे की, जेव्हा या गोष्टी अनुवांशिक घटकांमुळे होतात, तेव्हा त्यात पालकांचा दोष नसतो. या अत्यंत गुंतागुंतीच्या जैविक प्रक्रिया आहेत.

SAIDs मुळे होणाऱ्या गुंतागुंती

या आजारांवर योग्य उपचार घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे . कारण, शरीरात सूज कायम राहिल्यास, त्यामुळे 'अमायलोसिस' नावाचा आजार होऊ शकतो. अमायलोसिस म्हणजे मूत्रपिंडात प्रथिनांचा साठा होणे . यामुळे मूत्रपिंडांचे कायमचे नुकसान होऊ शकते. म्हणून, लक्षणे दिसल्यास, त्वरित वैद्यकीय सल्ला घेणे आवश्यक आहे.

SAIDs कसे ओळखले जातात?

खरं सांगायचं तर, एसएआयडीचे (SAIDs) निदान करणे थोडे आव्हानात्मक असू शकते, कारण त्याची लक्षणे ल्युपस किंवा लिम्फोमासारख्या इतर गंभीर आजारांच्या लक्षणांसारखी असू शकतात. त्यामुळे, तुमच्या मुलाच्या आजाराचे अचूक निदान करण्यासाठी आणि त्यावर योग्य उपचार करण्यासाठी , दाहक रोगांमध्ये विशेष प्रशिक्षण घेतलेल्या डॉक्टरांना (उदा. ऱ्हुमॅटोलॉजिस्ट) भेटणे महत्त्वाचे आहे .

तुमच्या मुलाचे संधिवात तज्ञ (ऱ्हुमॅटोलॉजिस्ट) SAIDs चे निदान करण्यासाठी अनेक गोष्टींचा वापर करतील. ते तुमच्या मुलाच्या लक्षणांबद्दल आणि तुमच्या कुटुंबातील कोणाला हे आजार झाले आहेत का (जैविक कौटुंबिक इतिहास) याबद्दल विचारतील. जर खालील गोष्टी घडल्या तर डॉक्टरांना तुमच्या मुलाला पिरिऑडिक फिव्हर सिंड्रोम (Periodic Fever Syndrome) असल्याचा संशय येऊ शकतो:

• जर तुम्हाला वारंवार ताप येत असेल
• कुटुंबातील कोणाला अशा प्रकारचा ठराविक काळाने ताप येण्याचा इतिहास असल्यास
• जर तुम्ही अशा तापांचा धोका असलेल्या लोकांपैकी असाल

कोणत्या चाचण्या वापरल्या जातात?

तुमचे डॉक्टर निदानाची पुष्टी करण्यासाठी अनेक चाचण्या सुचवू शकतात. यामध्ये खालील चाचण्यांचा समावेश असू शकतो:

• प्रयोगशाळेतील चाचण्या: सी-रिॲक्टिव्ह प्रोटीन (CRP) आणि संपूर्ण रक्त गणना (CBC) यांसारख्या चाचण्यांद्वारे शरीरातील सूज तपासली जाऊ शकते. ताप असताना या चाचण्यांचे निकाल पॉझिटिव्ह येतात आणि ताप उतरल्यावर ते सामान्य होतात.
• लघवीची चाचणी:मूत्रामधील प्रथिनांचे प्रमाण जास्त आहे का हे तपासण्यासाठी मूत्र प्रथिन चाचणी केली जाऊ शकते. एमकेडीमध्ये, सेंद्रिय आम्लांसाठी केलेल्या मूत्र चाचणीत मेव्हॅलोनिक आम्लाचे प्रमाण वाढलेले दिसून येते.
• जनुकीय चाचणी: यामध्ये जनुकीय भिन्नता तपासता येते. तथापि, SAIDs असलेल्या काही मुलांमध्ये आढळलेली जनुकीय भिन्नता आढळू शकत नाही. त्यामुळे, चाचणीचा निकाल 'नकारात्मक' असला तरी, SAID ची शक्यता नाकारता येत नाही.

SAIDs वर उपचार कसे केले जातात?

एसएआयडींवरील उपचार रोगाच्या प्रकारावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून असतात . जरी हे आजार पूर्णपणे बरे होऊ शकत नाहीत, तरी औषधांच्या वापराने मुलाची लक्षणे चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवता येतात . उदाहरणार्थ, जर तुमच्या मुलाला वर्षातून फक्त काही वेळाच सर्दी होत असेल, तर वेदनाशामक आणि नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) सामान्यतः लक्षणे नियंत्रणात ठेवू शकतात. तथापि, जर आजार अधिक गंभीर असेल, तर डॉक्टर उपचारांचे इतर पर्याय सुचवू शकतात.

असे काही उपचार खालीलप्रमाणे आहेत:

• एफएमएफ: यावर सूज कमी करण्यासाठी `(कोल्चिसिन)` नावाच्या औषधाने उपचार केला जाऊ शकतो. जर तुम्ही `(कोल्चिसिन)` घेऊ शकत नसाल, तर तुम्ही `(कॅनाकिनुमॅब)` नावाचे `(बायोलॉजिक)` प्रकारचे औषध वापरून पाहू शकता.
• PFAPA: स्टिरॉइड्स (बहुतेकदा प्रेडनिसोन) देऊन PFAPA चा उद्रेक कमी करता येतो. काही मुले पोटातील अल्सरवर उपचार करण्यासाठी वापरले जाणारे औषध, सिमेटिडिन, वापरून त्यांची लक्षणे नियंत्रणात आणू शकली आहेत.
• TRAPS: `(कॅनाकिनुमॅब)` हे औषध TRAPS साठी खूप प्रभावी आहे. तसेच, `(ग्लुकोकॉर्टिकॉइड्स)` सारखी डॉक्टरांच्या चिठ्ठीने मिळणारी दाहशामक औषधे देखील लक्षणे कमी करण्यास मदत करू शकतात.
• एमकेडी: एमकेडीच्या उपचारासाठी (कॅनाकिनुमॅब) हा एक चांगला पर्याय आहे. ताप असताना (एनएसएआयडी) किंवा (स्टेरॉइड्स) वापरणे देखील उपयुक्त ठरू शकते.
• NLRP3 आजार: ``कॅनाकिनुमॅब'', ``रिलोनासेप्ट'' आणि ``अनाकिनरा'' यांसारख्या इतर ``इम्युनोमॉड्युलेटर'' औषधांचा वापर NLRP3 आजारांवर उपचार करण्यासाठी यशस्वीरित्या केला जातो.
• AOSD: AOSD साठी विविध प्रकारची दाहशामक औषधे वापरली जातात. यामध्ये `(स्टेरॉइड्स)`, `(डिसीज-मॉडिफायिंग अँटी-ऱ्हुमॅटिक ड्रग्स - DMARDs)`, आणि `(बायोलॉजिक्स)` यांचा समावेश होतो.
• ब्लाऊ सिंड्रोम: मुलाच्या लक्षणांनुसार, इम्युनोसप्रेसंट्स, ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर (TNF) इनहिबिटर्स, आणि/किंवा डोळ्यांसाठीची स्थानिक औषधे वापरून पाहिली जाऊ शकतात.

SAIDs ची स्थिती आपोआप बरी होते का?

काही गंभीर तापजन्य आजार आयुष्यभर टिकू शकतात . इतर आजार काही वर्षे टिकू शकतात आणि वयानुसार बरे होऊ शकतात. काही आजार आयुष्यभर टिकणारे असले तरी, कालांतराने तापाची वारंवारता कमी होऊ शकते आणि लक्षणे कमी तीव्र होऊ शकतात . तुमचे डॉक्टर तुम्हाला तुमच्या मुलाच्या विशिष्ट आजाराबद्दल सविस्तर माहिती देऊ शकतात.

SAID असलेल्या मुलाची काळजी घेणे आव्हानात्मक असू शकते. कदाचित तुम्हाला स्वतःला SAID असेल, पण तुम्ही तुमच्या वैयक्तिक अनुभवांचा उपयोग तुमच्या मुलाची काळजी घेण्यासाठी आणि या आयुष्यभराच्या स्थितीचा सामना करण्यास मदत करण्यासाठी करू शकता.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, गंभीर संसर्गजन्य रोगांच्या (SAIDs) गुंतागुंतीच्या बाबींमध्ये पारंगत असलेल्या तज्ञांकडून उपचार घेणे. ते तुमच्या मुलाची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास आणि त्याला सर्वोत्तम बालपण जगण्यास मदत करू शकतात.

लक्षात ठेवण्यासारख्या सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

ठीक आहे, तर आपण आतापर्यंत चर्चा केलेल्या काही महत्त्वाच्या गोष्टींचा सारांश पाहूया.

• जर तुमच्या मुलाला वारंवार, न समजण्यासारखा ताप येत असेल , तर त्याबद्दल डॉक्टरांशी बोला. हे SAID चे लक्षण असू शकते.
• SAIDs ही जन्मजात रोगप्रतिकार प्रणालीची समस्या आहे, सामान्य संसर्गजन्य रोग नाही.
• हे 'ऑटोइम्यून' रोगांपेक्षा वेगळे आहेत .
• बहुतांश वेळा, हे अनुवांशिक घटकांमुळे घडते.
• अचूक निदानासाठी संधिवात तज्ञाचा सल्ला घेणे महत्त्वाचे आहे .
• उपचाराने लक्षणे चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात आणता येतात .
• मूत्रपिंडाचे नुकसान टाळण्यासाठी लवकर उपचार करणे आवश्यक आहे .

याबद्दल तुम्हाला आणखी काही प्रश्न असल्यास, तुमच्या फॅमिली डॉक्टर किंवा बालरोगतज्ञांना विचारायला संकोच करू नका. ते तुम्हाला अधिक मदत करू शकतील.

SAIDs , आनुवंशिक ताप, वारंवार येणारा ताप, मुलांमधील ताप, रोगप्रतिकार प्रणाली, अनुवांशिक आजार, संधिवात तज्ञ