Pernahkah anda mendengar tentang penyakit ini di mana anda menjadi biru dalam kesejukan dan berasa sangat letih? (Penyakit Aglutinin Selsema)

Adakah anda kadangkala berasa biru di jari tangan dan kaki apabila anda benar-benar kesejukan? Atau adakah anda berasa letih dan lemah yang luar biasa tanpa sebab? Mungkin kulit anda menjadi pucat. Jika anda mengalami simptom-simptom ini, puncanya mungkin keadaan yang jarang berlaku, tetapi ia adalah sesuatu yang kita semua perlu sedari. Hari ini, kita akan membincangkan tentang keadaan yang dipanggil 'Penyakit Aglutinin Selsema (CAD),' yang bermaksud "penyakit pengagregatan sel darah sejuk" dalam bahasa Sinhala.

Apakah itu 'Penyakit Aglutinin Selsema (PJK)'? Mari kita fahaminya dengan mudah.

Secara ringkasnya, 'Penyakit Aglutinin Selsema (CAD)' ialah penyakit darah yang jarang berlaku di mana sistem imun badan kita – sistem yang melindungi kita daripada penyakit seperti askar dalam badan kita – secara tersilap menyerang sel darah merah kita sendiri yang sihat .

Bayangkan, sistem imun kita biasanya menghasilkan sejenis protein khas yang dipanggil 'antibodi' untuk memusnahkan kuman berbahaya yang memasuki badan. Tetapi dalam kes CAD ini, sistem imun kita menghasilkan sejenis 'antibodi' khas yang dipanggil 'autoantibodi', juga dikenali sebagai 'agglutinin sejuk'. Keistimewaannya ialah ia menyerang dan memusnahkan sel darah merah yang sihat dalam badan kita.

Seperti yang anda ketahui, sel darah merah merupakan sejenis sel yang sangat penting yang membawa oksigen ke seluruh badan kita. Oksigen ini membantu sel kita menghasilkan tenaga yang diperlukan. Jadi, apabila bilangan sel darah merah berkurangan, iaitu apabila anemia berlaku, badan kita mengalami pelbagai jenis ketidakselesaan.

'Penyakit Aglutinin Selsema' tergolong dalam kumpulan anemia yang dipanggil 'anemia hemolitik'. 'Anemia hemolitik' adalah apabila sumsum tulang kita memecahkan sel darah merah lebih cepat daripada yang boleh dihasilkannya yang baru. Ia seperti baldi yang berlubang dan mula membocorkan air.

Seberapa lazimkah keadaan ini dipanggil 'Penyakit Aglutinin Selsema'?

Ini sebenarnya merupakan keadaan yang sangat jarang berlaku . Hanya kira-kira satu dalam 100,000 orang baru didiagnosis menghidap penyakit ini setiap tahun. Ia paling biasa berlaku pada wanita berumur antara 40 dan 80 tahun. Walau bagaimanapun, bilangan diagnosis tertinggi adalah pada mereka yang berumur pertengahan 60-an.

Bagaimanakah 'Penyakit Aglutinin Selsema' mempengaruhi badan saya?

Penyakit ini boleh menyebabkan anda mengalami simptom anemia. Anemia adalah apabila badan tidak mempunyai sel darah merah yang mencukupi. Bergantung pada puncanya, keadaan ini boleh menjadi kronik atau jangka pendek . Selain itu, kesannya pada badan boleh berbeza-beza dari ringan hingga teruk .

Contohnya, jika CAD tidak teruk, gejala mungkin muncul dengan sangat perlahan. Ia mungkin mengambil masa bertahun-tahun untuk keadaan itu didiagnosis. Walau bagaimanapun, dalam kes yang teruk, CAD boleh menyebabkan keadaan jantung yang serius, malah mengancam nyawa.Ada kemungkinan ia akan berlaku.

Nama penyakit ini mempunyai perkataan "selsema". Oleh itu, gejala-gejala ini paling ketara dirasai di kawasan yang beriklim sejuk atau pada hari-hari sejuk.

Apakah simptom-simptom 'Penyakit Aglutinin Selsema'?

Simptom-simptom CAD sering dikaitkan dengan anemia dan aliran darah yang lemah ke seluruh badan. Simptom-simptom ini termasuk:

• Rasa sangat letih (Keletihan) : Bukan sekadar letih, tetapi rasa tidak bermaya.
• Kelemahan : Badan menjadi sangat lemah sehingga tidak dapat melakukan apa-apa.
• Pening : Rasa seperti berpusing.
• Berpeluh : Berpeluh sia-sia.
• Kesukaran bernafas (dispnea) : Kesukaran bernafas walaupun dengan sedikit usaha.
• Kadar denyutan jantung meningkat (takikardia) : Kadar denyutan jantung meningkat.
• Pucat : Kulit kehilangan bekalan darah dan menjadi pucat.
• Jari tangan, jari kaki, dan telinga bertukar menjadi biru apabila terdedah kepada kesejukan (fenomena Raynaud) : Apabila anda pergi ke tempat yang sejuk seperti Nuwara Eliya, atau apabila anda menyentuh air sejuk, jari tangan, jari kaki, dan telinga anda bertukar menjadi biru, kadangkala putih. Ini juga mungkin disertai dengan kebas.

Anda juga mungkin mengalami simptom jaundis . Apabila sel darah merah dimusnahkan, ia melepaskan bahan kuning yang dipanggil bilirubin. Apabila bilirubin ini terkumpul di dalam badan, jaundis akan berlaku. Simptom jaundis termasuk:

• Air kencing berwarna coklat gelap.
• Pastu, bahagian putih mata dan iris berwarna kuning.

Apakah punca-punca 'Penyakit Aglutinin Selsema'?

Penyakit Aglutinin Selsema adalah sejenis anemia hemolitik autoimun. Ini bermakna sistem imun kita sendiri menyerang sel kita sendiri. Dalam CAD, sistem imun kita diaktifkan oleh keadaan sejuk dan menghasilkan autoantibodi yang "menandai" sel darah merah untuk memusnahkannya. Sel darah merah yang ditandai melekat bersama dan bergumpal (aglutinat). Sel-sel yang bergumpal boleh ditangkap dan dimusnahkan dengan mudah oleh bahagian lain sistem imun kita, yang dipanggil makrofaj.

Proses ini bermula apabila suhu menurun di bawah 3-4 darjah Celsius (37-39 darjah Fahrenheit). Pertimbangkan bahawa suhu badan normal kita adalah kira-kira 37 darjah Celsius. Masalah ini bermula apabila kita terdedah kepada suhu yang jauh lebih rendah daripada itu.

CAD mengganggu jadual biasa badan kita untuk menghasilkan sel darah merah yang sihat. Biasanya, sel darah merah hidup selama kira-kira 120 hari. Dalam tempoh ini, sumsum tulang kita boleh menghasilkan sel darah merah baharu untuk menggantikan sel yang mati. Tetapi dalam CAD, kitaran ini terganggu.

Penyelidik masih tidak tahu dengan tepat mengapa sistem imun kita menyerang sel yang sihat.Kadangkala CAD boleh disebabkan oleh keadaan perubatan lain yang mendasari. Ini dipanggil 'CAD sekunder'. Jika tiada kaitan sedemikian dapat ditemui, bermakna CAD berkembang tanpa sebab, ia dipanggil 'CAD primer' atau 'CAD idiopatik'.

Apakah keadaan lain yang mungkin berkaitan dengan 'Penyakit Aglutinin Selsema'?

CAD sekunder biasanya dikaitkan dengan jangkitan, penyakit autoimun dan gangguan limfoproliferatif. Contohnya:

• 'Mononukleosis berjangkit' (demam kelenjar)
• Pneumonia mikoplasma
• `Sitomegalovirus`
• Lupus
• Artritis reumatoid
• 'Limfoma bukan Hodgkin'
• Leukemia limfositik kronik
• ``Makroglobulinemia Waldenstrom''

Nama-nama ini mungkin kelihatan sedikit mengelirukan bagi anda, tetapi ini adalah nama khusus yang digunakan oleh doktor, jadi adalah baik untuk anda mengenalinya.

Bagaimana untuk mendiagnosis 'Penyakit Aglutinin Selsema'? (Diagnosis)

Doktor anda akan bertanya tentang simptom anda dan menyemak sejarah perubatan anda. Kemudian, mereka akan mengarahkan beberapa ujian darah khas untuk memeriksa sama ada anda mempunyai anemia hemolitik dan sama ada anda mempunyai autoantibodi yang berkaitan dengan CAD.

Ujian darah yang digunakan untuk mendiagnosis anemia hemolitik adalah:

• Kiraan darah lengkap (CBC) : Ini memberikan maklumat terperinci tentang sel darah merah anda. Ia boleh menyemak berapa banyak sel darah merah yang anda ada, berapa besarnya, dan tahap hemoglobin anda. Hemoglobin ialah protein yang sangat penting yang membantu sel darah merah membawa oksigen.
• `Kiraan retikulosit` : Ini mengukur berapa banyak sel darah merah yang tidak matang (`retikulosit`) yang ada dalam badan anda. Apabila sistem imun memusnahkan sel darah merah yang matang, badan cuba menghasilkan lebih banyak sel yang tidak matang ini sebagai cara untuk mengimbanginya.
• Ujian tahap serum : Peningkatan tahap 'laktat dehidrogenase (LDH)' dan 'bilirubin' dalam darah, dan penurunan tahap 'haptoglobin' adalah tanda-tanda 'anemia hemolitik'.

Kemudian, untuk menentukan sama ada CAD adalah punca anemia hemolitik anda, doktor anda akan memeriksa kehadiran autoantibodi yang menyerang sel darah merah. Ujian yang dilakukan untuk ini adalah:

• Ujian Coombs Langsung (DAT) : Ujian ini memeriksa kehadiran autoantibodi yang berkaitan dengan CAD. Dalam ujian ini, sel darah merah anda diasingkan daripada seluruh darah anda dan diletakkan dalam persekitaran terkawal. Kemudian, larutan khas ditambah. Jika sel darah merah melekat bersama larutan dan bergumpal (aglutinat), ujian adalah positif, bermakna autoantibodi hadir.
• `Ujian titer aglutinin sejuk`Ujian ini mengukur kepekatan, atau kuantiti, 'autoantibodi' ini dalam darah anda. Kepekatan 'autoantibodi' yang tinggi adalah tanda CAD.

Sebaik sahaja diagnosis anda disahkan, doktor anda juga akan memeriksa sama ada CAD anda berkaitan dengan keadaan yang mendasari ('CAD sekunder').

Bagaimanakah 'Penyakit Aglutinin Selsema' dirawat?

Bergantung pada tahap keterukan gejala anda, rawatan mungkin termasuk perubahan gaya hidup, ubat-ubatan, dan kadangkala pemindahan darah dalam situasi kecemasan .

• Gaya Hidup : Jika anda menghidap CAD, doktor anda mungkin akan menasihati anda untuk mengelakkan suhu sejuk . Ini adalah perkara yang paling penting. Anda harus melakukan perkara seperti memakai pakaian hangat, elakkan mandi air sejuk dan hadkan perjalanan anda ke iklim sejuk.
• Ubat-ubatan : Ubat yang paling biasa digunakan untuk merawat CAD ialah 'Rituximab' . Ini berfungsi dengan menghentikan sistem imun anda daripada membuat 'autoantibodi' yang menyerang sel darah merah anda. Satu ubat baharu yang dipanggil 'Sutimlimab' juga baru-baru ini telah diluluskan. Ini berfungsi dengan menghentikan secara langsung sistem imun daripada menyerang sel darah merah anda.
• Transfusi darah dan pertukaran plasma : Jika CAD anda menjadi akut, doktor anda mungkin perlu memberi anda transfusi darah atau pertukaran plasma untuk menstabilkan keadaan anda. Pertukaran plasma berfungsi dengan mengurangkan jumlah autoantibodi dalam darah anda.

Jika anda mempunyai 'CAD sekunder', doktor anda juga akan merawat keadaan yang mendasari.

Bolehkah CAD dicegah?

Malangnya, Penyakit Aglutinin Selsema bukanlah penyakit yang boleh dicegah. Walau bagaimanapun, anda boleh menguruskan simptom-simptomnya dan menjalani kehidupan yang baik.

Berapa lama anda boleh hidup dengan 'Penyakit Aglutinin Selsema'?

Orang yang didiagnosis dengan CAD biasanya hidup selama orang yang seusia mereka yang tidak menghidap CAD. Menurut satu kajian baru-baru ini, orang yang didiagnosis pada usia 68 tahun boleh menjangkakan hidup sehingga 80-an, secara purata. Ini bermakna dengan rawatan dan pengurusan yang betul, anda boleh mengharapkan kehidupan yang baik.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Jika anda didiagnosis menghidap CAD, adalah idea yang baik untuk bertanya soalan kepada doktor anda seperti berikut:

• Adakah CAD saya berkaitan dengan penyakit yang mendasari?
• Apakah simptom-simptom yang akan membantu saya mengetahui sama ada keadaan saya semakin baik atau semakin teruk?
• Perlukah saya terus mengambil ubat untuk keadaan ini?
• Apakah iklim terbaik untuk seseorang yang menghidap CAD tinggal?
• Julat suhu apakah yang harus saya elakkan untuk menguruskan simptom saya?

Pengalaman anda dengan Penyakit Selsema Aglutinin (CAD) bergantung kepada sama ada ia primer ('primer') atau sekunder ('sekunder'). Keterukan simptom anda juga akan mempengaruhi betapa agresifnya anda memerlukan rawatan. Dengan merawat keadaan yang mendasari, doktor anda mungkin dapat menyembuhkan CAD anda. Walaupun anda menghidap CAD jangka panjang, anda boleh mengawal simptom anemia anda dan kekal sihat dengan mengelakkan selsema dan mengambil ubat-ubatan anda seperti yang ditetapkan.

Perkara paling penting untuk diingat daripada apa yang telah kita bincangkan (Mesej Bawa Pulang)

• Penyakit Aglutinin Selsema (PJK) ialah penyakit yang jarang berlaku di mana sistem imun kita sendiri menyerang sel darah merah kita dan diburukkan lagi oleh selsema.
• Simptom-simptom mungkin termasuk sakit sendi, keletihan yang melampau, kulit pucat, jari-jari bertukar menjadi biru dalam kesejukan, dan kadangkala jaundis .
• Ini boleh jadi 'primer' (tidak berpunca) atau 'sekunder' (disebabkan oleh penyakit lain).
• Terdapat ujian darah untuk diagnosis.
• Rawatan mungkin termasuk mengelakkan selsema, ubat-ubatan, dan kadangkala pemindahan darah.
• Walaupun perkara ini tidak dapat dicegah, dengan pengurusan yang betul, anda boleh menjalani kehidupan yang baik.
• Jika anda mengalami simptom-simptom ini, jangan teragak-agak untuk mendapatkan nasihat perubatan. Lebih cepat anda mengenalinya, lebih mudah untuk merawatnya.

Ingat, artikel ini hanyalah untuk tujuan maklumat sahaja. Jika anda mengalami sebarang simptom, pastikan anda berjumpa doktor untuk mendapatkan nasihat.

Penyakit Aglutinin Selsema , CAD, anemia, sel darah merah, sistem imun, selsema, autoimun, anemia hemolitik, penyakit darah