Adakah bahagian kanan jantung si kecil anda tidak berkembang dengan betul? (Sindrom Jantung Kanan Hipoplastik)

Bagaimana jika si kecil anda dilahirkan dengan masalah jantung? Bayangkan betapa menyayat hatinya perkara itu. Sesetengah bayi dilahirkan dengan bahagian kanan jantung mereka tidak berkembang dengan baik. Doktor menggelarnya Sindrom Jantung Kanan Hipoplastik. Ini mengurangkan jumlah oksigen yang diterima oleh bayi. Mari kita bincangkan perkara ini dengan lebih terperinci, boleh?

Apakah itu Sindrom Jantung Kanan Hipoplastik?

Secara ringkasnya, Sindrom Jantung Kanan Hipoplastik merupakan keadaan jantung yang jarang berlaku yang dialami oleh sesetengah bayi sejak lahir . Apa yang berlaku dalam hal ini ialah beberapa bahagian jantung sebelah kanan bayi tidak berkembang sepenuhnya. Anggaplah ia seperti pam kecil. Bahagian kanan jantung ialah yang mengambil darah yang kekurangan oksigen dari badan dan menghantarnya ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen. Jadi, jika bahagian kanan ini tidak berkembang dengan baik, ia tidak akan menjalankan tugasnya dengan betul.

Dalam keadaan ini, bahagian jantung berikut mungkin terjejas:

• Injap trikuspid: Ini seperti pintu pagar antara atrium kanan dan ventrikel kanan jantung. Apabila ia tidak berfungsi dengan betul, ia akan menghalang aliran darah.
• Injap pulmonari: Ini adalah injap di mana arteri pulmonari, yang membawa darah dari ventrikel kanan ke paru-paru, bermula.
• Ventrikel kanan: Ini adalah ruang pengepam darah utama di sebelah kanan jantung. Jika ia menjadi lebih kecil, ia akan mengepam kurang darah.
• Arteri pulmonari: Ini adalah arteri besar yang membawa darah dari ventrikel kanan ke paru-paru.

Bergantung pada betapa teruk atau ringannya keadaannya, fungsi bahagian jantung ini mungkin berkurangan atau meningkat.

Kadangkala, bayi dengan HRHS juga boleh menghidap masalah jantung yang lain. Contohnya:

• Kecacatan septum atrium (ASD): Lubang di dinding antara dua ruang atas (atrium) jantung.
• Kecacatan septum ventrikel (VSD): Lubang di dinding antara dua ruang bawah (ventrikel) jantung.
• Kecacatan terusan atrioventrikular: Lubang besar di tengah jantung bersama beberapa masalah lain.

Seberapa seriuskah situasi ini?

Sindrom jantung kanan hipoplastik (HRHS) boleh menjadi lebih serius bagi sesetengah orang berbanding yang lain . Orang yang mempunyai keadaan yang teruk, seperti tahap oksigen yang sangat rendah , memerlukan rawatan segera . Walau bagaimanapun, sesetengah orang mungkin tidak mengalaminya seteruk itu, dengan hanya masalah kecil. Orang seperti itu mungkin tidak didiagnosis sehingga mereka lebih tua.

Seberapa lazimkah keadaan ini berlaku?

Ini sememangnya situasi yang sangat jarang berlaku .Penyelidik menganggarkan bahawa kurang daripada 50,000 orang di Amerika Syarikat menghidap HRHS. Ia lebih jarang berlaku berbanding Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik, suatu keadaan di mana bahagian kiri jantung tidak berkembang dengan baik.

Apakah simptom-simptom sindrom jantung kanan hipoplastik (HRHS)?

Berikut adalah simptom-simptom keadaan ini:

• Perubahan warna biru pada kulit tangan dan kaki. Ini dipanggil sianosis . Ini bermakna badan tidak mendapat oksigen yang mencukupi.
• Kesukaran bernafas. Ini dipanggil dispnea .
• Pernafasan yang cepat. Ini dipanggil takipnea .
• Bayi tidak minum susu dengan betul.
• Cepat letih, sentiasa rasa mengantuk.

Jika bayi anda mengalami satu atau lebih daripada simptom-simptom ini, adalah lebih baik untuk berjumpa doktor dengan segera.

Apa yang menyebabkan perkara ini berlaku?

Malah, punca sebenar sindrom jantung kanan hipoplastik (HRHS) masih belum ditemui .

Walau bagaimanapun, penyelidik percaya bahawa genetik mungkin terlibat , kerana beberapa ahli keluarga yang sama telah dilaporkan menghidap HRHS semasa lahir. Oleh itu, kajian lanjut diperlukan.

Apakah komplikasi lain yang boleh disebabkan oleh ini?

Sindrom Jantung Kanan Hipoplastik (HRHS) boleh menyebabkan komplikasi seperti:

• Tahap oksigen yang rendah dalam badan. Ini dipanggil hipoksemia .
• Kegagalan jantung sebelah kanan.
• Degupan jantung tidak teratur. Ini dipanggil aritmia .

Pada usia muda, walaupun bagi mereka yang tidak begitu terjejas oleh HRHS, keguguran boleh berlaku disebabkan oleh tahap oksigen yang rendah dalam badan.

Bagaimanakah penyakit ini didiagnosis?

Kadangkala, penyedia penjagaan kesihatan boleh mengesan HRHS semasa bayi masih dalam kandungan (perkembangan janin) . Mereka menggunakan imbasan ultrasound untuk melihat jantung bayi. Jika anda ingin melihat dengan lebih dekat, anda juga boleh melakukan ekokardiogram janin . Kedua-dua ujian ini tidak invasif.

Apakah ujian yang dilakukan selepas bayi dilahirkan?

Selepas bayi dilahirkan, ujian bukan invasif ini boleh dilakukan untuk mengetahui sama ada bayi menghidap HRHS:

• Oksimeter nadi (oksimeter nadi): Ini ialah peranti kecil seperti klip yang mengukur tahap oksigen dengan melekatkannya pada jari atau telinga anda.
• Elektrokardiogram (EKG/ECG): Ujian yang mengukur aktiviti elektrik jantung.
• Ekokardiogram (Ekokardiogram - gema): Ini adalah ujian yang menggunakan gelombang bunyi, serupa dengan ultrasound, untuk mengambil gambar jantung. Ia boleh menunjukkan struktur jantung, bagaimana injap berfungsi, dan bagaimana darah mengalir.
• MRI Jantung (Pengimejan Resonans Magnetik): Menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan imej jantung yang terperinci.

Apakah rawatan untuk ini?

Rawatan untuk sindrom jantung kanan hipoplastik (HRHS) boleh merangkumi ubat-ubatan, prosedur invasif minimum atau pembedahan . Matlamat utama semua rawatan ini adalah untuk membantu paru-paru bayi mendapat darah dan oksigen yang mencukupi .

Ubat

• Prostaglandin digunakan untuk membantu memastikan duktus arteriosus bayi terbuka. Duktus arteriosus ini ialah tiub yang digunakan oleh bayi untuk menerima darah beroksigen daripada ibu semasa dalam kandungan. Apabila bayi mula bernafas melalui paru-paru selepas kelahiran, tiub ini biasanya akan tertutup dalam masa beberapa hari. Walau bagaimanapun, bagi bayi yang menghidap HRHS, kerana bahagian kanan jantung tidak berfungsi dengan betul, memastikan tiub ini terbuka membantu aliran darah ke paru-paru.

Prosedur invasif minimum

• Doktor boleh menggunakan tiub nipis yang dipanggil kateter untuk memasukkan stent (tiub kecil seperti jaring logam) ke dalam duktus arteriosus bayi. Ini memastikan saluran terbuka dan membolehkan darah mengalir dengan baik ke paru-paru.
• Satu lagi ialah perforasi injap pulmonari . Dalam hal ini, kateter dimasukkan melalui saluran darah ke dalam injap pulmonari yang tidak terbuka dengan betul, lalu mewujudkan lubang pada injap. Ini membolehkan darah mengalir ke arteri pulmonari. Sesetengah doktor juga menggunakan prosedur yang dipanggil ablasi untuk ini.

Pembedahan

Kes HRHS yang teruk memerlukan pembedahan untuk dirawat. Ini biasanya dilakukan dalam beberapa peringkat.

• Shunt Blalock-Taussig-Thomas (BTT): Ini digunakan untuk memulihkan aliran darah ke paru-paru bayi yang menghidap HRHS. Ia menggunakan fabrik sintetik untuk mewujudkan sambungan antara arteri subklavia (arteri dalam tulang selangka) dan arteri pulmonari.
• Selepas beberapa bulan atau tahun, pakar bedah mungkin akan melakukan prosedur Glenn dan/atau prosedur Fontan . Setiap prosedur ini mewujudkan laluan baharu untuk darah mengalir di sekitar ventrikel kanan yang tidak berfungsi. Biasanya, ventrikel kanan mengepam darah ke dalam arteri pulmonari.

Prosedur Glenn dan Fontan membolehkan darah mengalir terus dari vena utama ke arteri pulmonari, dari mana ia bergerak ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Adakah terdapat sebarang komplikasi dalam rawatan?

Seperti semua pembedahan, terdapat beberapa komplikasi yang berpotensi dengan rawatan ini. Komplikasi mungkin berbeza-beza bergantung pada rawatan. Contohnya:

• Stent mungkin bergerak dari kedudukan asalnya.
• Pembedahan shunt BTT boleh menyebabkan saluran darah menyempit atau merosakkan saraf.
• Perforasi injap pulmonari boleh menyebabkan degupan jantung yang tidak teratur (aritmia) atau merosakkan saluran darah.
• Pembedahan besar boleh menyebabkan tekanan darah tinggi, efusi pleura, serangan jantung, penyakit buah pinggang atau hati, atau degupan jantung yang tidak teratur.

Tetapi jangan risau. Doktor akan memaklumkan anda tentang semua ini dan mengambil langkah yang perlu.

Berapa lama masa yang diperlukan untuk sembuh?

Masa pemulihan berbeza-beza bergantung pada rawatan. Pembedahan besar mengambil masa yang paling lama. Anak anda mungkin tinggal di hospital selama beberapa hari, mungkin lebih daripada seminggu. Mereka perlu dipantau dengan teliti selepas mereka pulang ke rumah.

Apa yang boleh saya jangkakan jika bayi saya berada dalam keadaan ini?

Disebabkan tahap oksigen yang rendah pada awal kehidupan, penghidap sindrom jantung kanan hipoplastik (HRHS) mungkin menghadapi cabaran seperti:

• Isu bahasa.
• Masalah ingatan.
• Peningkatan risiko penyakit jantung, hati, atau buah pinggang pada usia yang lebih tua.
• Gangguan mood atau gangguan keresahan.
• Kesukaran merancang sesuatu atau menyelesaikan masalah.

Tetapi, terdapat pakar untuk membantu dengan semua ini. Jadi jangan risau.

Apakah prognosis bagi keadaan ini?

Sangat jarang bagi penghidap sindrom jantung kanan hipoplastik (HRHS) yang teruk untuk terus hidup hingga dewasa tanpa pembedahan . Walau bagaimanapun, penghidap HRHS yang kurang teruk mungkin tidak tahu bahawa mereka menghidap keadaan tersebut sehinggalah mereka dewasa.

Bagaimanakah anda menjaga kanak-kanak yang menghidap HRHS?

Penjagaan yang diperlukan oleh bayi anda bergantung pada betapa teruknya keadaannya . Jika dia menjalani pembedahan sejurus selepas lahir, dia perlu dipantau dengan teliti selepas dia pulang ke rumah. Doktor atau bidan anda akan memberi anda nasihat yang baik tentang cara menjaga bayi anda.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Bayi yang telah menjalani pembedahan perlu berjumpa doktor untuk temujanji susulan . Mereka akan memberitahu anda apa yang perlu diberi perhatian dan apa yang perlu diberitahu kepada doktor dengan segera jika anda perasan apa-apa. Jika anda mempunyai sebarang soalan atau kebimbangan tentang keadaan bayi anda, hubungi doktor dengan segera.

Jika anak anda menghadapi masalah dalam pembelajaran atau mengawal emosi mereka, anda juga boleh mendapatkan pakar lain yang boleh membantu dalam bidang tersebut. Doktor anda akan memberikan panduan yang diperlukan.

Apakah soalan yang perlu saya tanya kepada doktor?

Berikut adalah beberapa soalan yang boleh anda tanyakan kepada doktor anak anda:

• Adakah anak saya memerlukan pembedahan?
• Berapa cepat anda perlu menjalani pembedahan?
• Berapa banyak pembedahan yang diperlukan, dan bilakah ia akan dilakukan?
• Apakah prospek untuk anak saya dengan keadaan tertentu ini?

Saya faham betapa sukarnya untuk mengetahui bahawa anak anda menghidap penyakit jantung. Walau bagaimanapun, kanak-kanak yang dilahirkan hari ini mempunyai rawatan yang tidak tersedia untuk generasi sebelumnya. Anda adalah orang yang paling kuat yang boleh anda jadikan untuk anak anda pada masa ini. Ketahui tentang HRHS. Tanya doktor anda tentang apa-apa yang tidak jelas. Bercakap dengan doktor anda untuk menentukan apa yang terbaik untuk anak anda.

Akhir sekali, ingatlah ini (Mesej Bawa Pulang)

Sindrom Jantung Kanan Hipoplastik (HRHS) adalah keadaan yang jarang berlaku yang dialami oleh bayi sejak lahir, di mana bahagian kanan jantung tidak berkembang dengan baik. Ini mengurangkan jumlah oksigen yang diterima oleh badan. Diagnosis awal dan rawatan yang sesuai (ubat, pembedahan kecil atau pembedahan besar) dapat meningkatkan kehidupan kanak-kanak . Dalam situasi sedemikian, adalah sangat penting bagi anda sebagai ibu bapa untuk dimaklumkan dan bekerjasama dengan doktor anda. Ingat, anda tidak keseorangan. Anda boleh mendapatkan bantuan yang anda perlukan.

Sindrom Jantung Kanan Hipoplastik , HRHS, Penyakit Jantung Bayi, Kecacatan Jantung Kongenital, Sianosis, Kesukaran Bernafas, Pembedahan Jantung