Adakah terdapat masalah dengan saluran hempedu hati anda? Mari kita ketahui dengan tepat tentang Kolangitis Biliari Primer (PBC)!

Oh, adakah anda juga rasa sangat letih, letih walaupun tanpa melakukan apa-apa? Atau adakah anda kadang-kadang rasa seperti menggaru kulit anda tanpa sebab? Kadang-kadang, walaupun kita tidak begitu memberi perhatian kepada perkara ini, ia boleh menjadi tanda masalah pada hati, salah satu organ terpenting dalam badan kita. Hari ini kita akan bercakap tentang penyakit yang menjejaskan hati, dan walaupun namanya mungkin kelihatan agak rumit, ia mudah difahami. Itulah (Kolangitis Biliari Utama) , juga dikenali sebagai (PBC) untuk ringkasan.

Apakah itu Kolangitis Biliari Primer (PBC)? Mari kita fahaminya secara ringkas!

Okey, nama ini nampak agak panjang, bukan? Mari kita lihat apa maksudnya.

"Kolangitis" ialah keradangan pada saluran hempedu anda . Anda tahu, cecair yang dipanggil hempedu, yang dihasilkan dalam hati kita, bergerak melalui sistem tiub kecil. Tiub tersebut dipanggil saluran hempedu. "Biliari" juga bermaksud sesuatu yang berkaitan dengan saluran hempedu ini. "Utama" bermaksud "asas" atau "awal".

Kemudian, apabila anda menggabungkan semua ini, Kolangitis Biliari Primer bermaksud bahawa, bukan disebabkan oleh penyakit, jangkitan atau penyumbatan lain, tetapi disebabkan oleh penyakit ini, terdapat keradangan saluran hempedu di dalam hati anda . Oleh kerana keradangan ini tidak berlaku sebagai tindak balas kepada apa-apa, anda tidak tahu bila ia akan berhenti. Jadi ia adalah keadaan yang berkembang secara beransur-ansur.

Penyakit ini sebelum ini dipanggil Sirosis Biliari Primer kerana ia akhirnya boleh menyebabkan hati menjadi keras dan berparut, yang membawa kepada keadaan yang dipanggil sirosis .

Bagaimanakah (PBC) mempengaruhi badan kita?

Bayangkan, apa yang berlaku jika bahagian badan kita sentiasa meradang? Biasanya, keradangan sementara adalah sebahagian daripada proses penyembuhan. Tetapi jika keradangan kronik seperti ini berterusan, bukannya sembuh, kawasan tersebut mula memberi parut.

Itulah yang berlaku kepada saluran hempedu di dalam hati anda di PBC. Saluran ini menjadi sempit dan tersumbat oleh parut . Kemudian hempedu yang dihasilkan oleh hati tidak dapat mengalir dengan betul. Hempedu ini mula berkumpul semula di dalam hati. Apabila hempedu ini terkumpul, ia merosakkan sel hati dan menyebabkan keradangan di hati. Lama-kelamaan, tisu hati yang sihat ini digantikan dengan tisu parut. Akhirnya, hati menjadi tidak dapat berfungsi dengan baik, seperti yang telah kami sebutkan sebelum ini (sirosis) .

Adakah PBC merupakan keadaan yang serius?

Ya, Kolangitis Biliari Primer adalah penyakit kronik dan progresif . Ini bermakna ia bukan sahaja menjadi lebih baik, ia boleh menjadi lebih teruk dari semasa ke semasa. Ia tidak menjadi lebih teruk sekaligus, ia menjadi lebih teruk secara perlahan-lahan, melalui peringkat yang berbeza. Anda mungkin tidak mengalami sebarang gejala pada mulanya.

Walau bagaimanapun, perkara yang paling berbahaya tentang hal ini ialah ia akhirnya boleh menyebabkan kegagalan hati sepenuhnya dan juga kematian jika pemindahan hati tidak dilakukan.

Tetapi, mujurlah, terdapat ubat-ubatan yang boleh melambatkan perkembangan penyakit ini . Dan bukan semua orang akan sampai ke peringkat akhir ini. Jadi jangan risau.

Apakah perbezaan antara (PBC) dan (PSC)?

Anda mungkin pernah mendengar tentang keadaan lain yang dipanggil Primary Sclerosing Cholangitis, atau PSC. Kedua-duanya sangat serupa, tetapi terdapat beberapa perbezaan utama.

• Dalam PBC , hanya saluran hempedu di dalam hati anda (saluran hempedu intrahepatik) yang terjejas.
• Walau bagaimanapun, dalam PSC, saluran hempedu di dalam hati serta di luar hati (saluran ekstrahepatik) terjejas .
• Terdapat juga beberapa perbezaan dalam populasi di mana kedua-dua penyakit ini paling biasa berlaku.
• Perkara penting ialah, walaupun terdapat ubat-ubatan untuk dirawat (PBC), tiada rawatan yang berjaya ditemui untuk (PSC) .

Siapakah yang paling berkemungkinan menghidap penyakit ini (PBC)?

Walaupun ini mungkin kelihatan mengejutkan, wanita kira-kira sepuluh kali lebih berkemungkinan menghidap PBC berbanding lelaki (10:1) . Menurut statistik di Amerika Syarikat, kira-kira 60 daripada 100,000 wanita menghidap penyakit ini, berbanding kira-kira 15 daripada 100,000 lelaki.

Kebanyakan orang didiagnosis menghidap penyakit ini selepas usia 40 tahun. Penyakit ini paling biasa berlaku di Scotland, negara-negara Scandinavia dan timur laut England.

Selain itu, jika anda atau seseorang dalam keluarga anda mempunyai penyakit autoimun yang lain, anda lebih cenderung untuk menghidap PBC . Ini menunjukkan bahawa mungkin terdapat kaitan genetik .

Apakah simptom-simptom penyakit (PBC)?

Ramai penghidap PBC tidak menunjukkan sebarang gejala pada peringkat awal. Hanya apabila penyakit itu semakin teruk, gejala yang berkaitan dengan saluran hempedu mula muncul. Gejala pertama dan paling biasa dilihat pada penghidap PBC ialah:

• Keletihan yang teruk (kira-kira 65% orang)
• Kulit gatal (kira-kira 55% orang)

Simptom-simptom ini memberi kesan yang berbeza kepada setiap orang. Sesetengah orang mungkin menghidapnya pada awal penyakit, manakala yang lain mungkin menghidapnya kemudian. Simptom-simptom ini juga boleh menjadi lebih atau kurang teruk pada mana-mana peringkat penyakit. Nampaknya tiada kaitan yang besar antara betapa teruknya simptom anda dan betapa teruknya penyakit ini. Walau bagaimanapun, beberapa kajian menunjukkan bahawa orang yang mengalami simptom yang teruk pada awal penyakit mungkin mempunyai perkembangan penyakit yang lebih cepat .

Apakah komplikasi penyakit saluran hempedu?

Pada peringkat awal, anda mungkin tidak perasan bahawa anda mempunyai masalah dengan saluran hempedu anda. Tetapi apabila penyakit itu berlanjutan, pelbagai komplikasi mula berlaku. Hempedu yang tidak dapat mengalir dengan betul,Ia mula bocor ke dalam aliran darah, yang menyebabkan penyakit. Selain itu, apabila hempedu tidak dapat sampai ke sistem pencernaan dengan betul, pencernaan juga terbantut. Kerana hempedu penting untuk mencerna makanan.

Kemudian, parut hati juga boleh menjejaskan saluran darah yang melalui hati, yang membawa kepada keadaan yang dipanggil hipertensi portal , yang bermaksud tekanan darah tinggi dalam vena tersebut.

1. Malabsorpsi lemak

Jika sistem penghadaman anda tidak mendapat hempedu yang mencukupi, ia tidak dapat memecahkan dan menyerap lemak dalam makanan anda dengan betul . Penyerapan lemak yang berkurangan ini boleh menyebabkan perkara berikut:

• Kolesterol darah tinggi .
• Deposit lemak di bawah kulit .
• Najis berlemak atau cirit-birit .
• Penurunan berat badan .
• Penurunan tahap vitamin larut lemak A, D, E, dan K.
• Osteoporosis ialah penyakit penipisan tulang yang disebabkan oleh penurunan penyerapan vitamin D yang larut dalam lemak.

2. Hipertensi portal

Apabila saluran darah yang melalui hati tersumbat akibat parut, hipertensi portal yang dinyatakan di atas berlaku, yang bermaksud tekanan darah dalam vena tersebut dan vena lain yang bersambung dengannya meningkat. Hipertensi portal ini boleh menyebabkan keadaan berikut:

• Hati yang membesar .
• Limpa yang membesar .
• Selsema yang kerap dan jangkitan lain (imuniti berkurangan).
• Mudah lebam dan berdarah (platelet darah rendah - (trombositopenia) ).
• Kemunculan saluran darah merah seperti labah-labah (angiomas labah-labah) pada permukaan kulit.
• Urat bengkak atau bersimpul di esofagus dan abdomen (urat bengkak - varises) .
• Pendarahan gastrousus .
• Pengumpulan cecair di dalam perut (asites) .
• Bengkak (edema) pada bahagian bawah badan.
• Kekeliruan mental kadangkala berlaku disebabkan oleh pengumpulan toksin dalam darah.

Apakah punca-punca (PBC)?

Dalam PBC, sistem imun anda sendiri menyerang sel-sel yang melapisi saluran hempedu hati anda . Seolah-olah sistem imun melihat sel-sel ini sebagai penceroboh asing. Inilah yang kita panggil penyakit autoimun., atau penyakit autoimun. Tanpa sebab yang jelas, sistem imun memusnahkan sel-sel yang sihat, dan tiada kawalan untuk menghentikannya. Keradangan yang berterusan inilah yang menyebabkan parut.

Kita tidak tahu dengan tepat mengapa penyakit autoimun ini berkembang. Walau bagaimanapun, nampaknya terdapat faktor genetik . Ramai orang yang menghidap penyakit autoimun mempunyai sejarah keluarga penyakit ini, dan mereka boleh menghidap lebih daripada satu jenis penyakit autoimun.

Nampaknya terdapat juga faktor persekitaran . Iaitu, mungkin sesuatu dalam persekitaran boleh mencetuskan penyakit ini. Ia mungkin bahan kimia yang anda terdedah kepada, atau ia mungkin jangkitan.

Bagaimanakah PBC didiagnosis?

Doktor anda akan bertanya tentang sejarah dan gejala perubatan anda terlebih dahulu, melakukan pemeriksaan fizikal, dan kemudian mengambil sampel darah untuk memeriksa PBC.

Ujian darah ini terutamanya mencari antibodi khusus yang berkaitan dengan PBC, khususnya antibodi yang dipanggil antibodi antimitokondria (AMA) . Ia juga mencari enzim hati yang tinggi, khususnya alkali fosfatase (ALP), yang menunjukkan kerosakan hati.

Jika keputusan ujian anda positif untuk PBC, doktor anda seterusnya akan ingin melihat imej hati dan sistem hempedu anda . Ini boleh membantu menolak punca lain bagi simptom anda dan melihat sejauh mana penyakit ini telah berkembang. Biasanya, sesuatu yang semudah ultrasound abdomen dilakukan terlebih dahulu. Tetapi kadangkala, ujian seperti MRI (pengimejan resonans magnetik) mungkin diperlukan untuk mendapatkan imej yang lebih jelas.

Kira-kira 5% penghidap PBC mungkin mempunyai ujian AMA negatif, tetapi mereka mungkin mempunyai gejala lain. Jika ini berlaku, doktor anda mungkin perlu mengambil sekeping kecil tisu dari hati anda (biopsi hati) untuk mengesahkan PBC. Ini biasanya dilakukan di sisi katil dengan memasukkan jarum ke dalam hati anda. Sampel kecil tisu yang diambil dari jarum dihantar ke makmal untuk diperiksa di bawah mikroskop.

Apakah rawatan untuk Kolangitis Biliari Primer?

Doktor menggunakan yang berikut untuk merawat PBC:

Ubat

PBC tidak boleh sembuh sepenuhnya . Walau bagaimanapun, ubat-ubatan boleh mengawal perkembangan penyakit dan memperbaiki keadaan anda .

(Asid ursodeoksikolik - UDCA)Ia adalah sejenis asid hempedu. Ia membantu membuang hempedu dari hati dan mengurangkan kerosakan hati. Ubat ini berfungsi dengan baik untuk kira-kira separuh daripada penghidap PBC, terutamanya pada peringkat awal penyakit ini. Bagi mereka yang tidak bertindak balas terhadap UDCA, doktor kadangkala mengesyorkan sejenis asid hempedu lain yang dipanggil asid obeticholic .

Selain itu, gejala individu anda boleh dirawat dengan ubat-ubatan yang berasingan.

• Untuk kulit gatal: antihistamin (cth., diphenhydramine - seperti Benadryl®), terapi cahaya ultraungu atau sekuestran asid hempedu seperti kolestiramina mungkin diberikan.
• Mencegah kesan sampingan seperti kekurangan vitamin dan osteoporosis: Vitamin tambahan boleh membantu.
• Sesetengah orang yang mengalami keletihan mungkin mendapat manfaat daripada perangsang seperti modafinil.

Pembedahan

Jika keadaan anda tidak bertambah baik dengan ubat, dan fungsi hati anda terus merosot, doktor anda mungkin akan memasukkan anda ke dalam senarai menunggu untuk pemindahan hati . Penghidap PBC mempunyai hasil yang sangat baik dengan pembedahan pemindahan hati.

Seperti penyakit autoimun yang lain, PBC boleh berulang selepas pemindahan hati, tetapi kadar perkembangan penyakit ini jauh lebih perlahan pada kali kedua. Jangka hayat selepas pemindahan hati adalah normal.

Apa yang perlu anda jangkakan apabila hidup dengan keadaan ini?

Dalam kebanyakan kes, Kolangitis Biliari Primer berkembang secara perlahan . Pengesanan awal dan rawatan segera dapat mencegah atau sekurang-kurangnya melambatkan peringkat akhir penyakit dan komplikasinya.

Kebanyakan orang boleh mengawal simptom mereka dengan baik dengan ubat-ubatan. Walau bagaimanapun, merawat keletihan yang berlaku dengan PBC masih boleh menjadi satu cabaran. Ramai orang hidup selama bertahun-tahun tanpa gangguan yang ketara terhadap kehidupan seharian mereka akibat PBC.

Walau bagaimanapun, tidak semua orang didiagnosis dengan PBC pada peringkat awal. Dan sesetengah orang mengalami bentuk penyakit yang lebih agresif. Tanda-tanda seperti keletihan yang teruk dan tahap bilirubin yang tinggi dalam darah boleh menunjukkan bahawa penyakit ini boleh berkembang dengan cepat menjadi kegagalan hati. Jika anda sampai ke peringkat itu, anda memerlukan pemindahan hati untuk terus hidup. Tetapi bagi mereka yang menghidap PBC yang telah berjaya menjalani pemindahan hati, prognosisnya adalah sangat baik.

Berapa lama anda boleh hidup dengan (PBC)?

Ia biasanya mengambil masa antara 15 dan 20 tahun untuk penyakit ini mencapai peringkat terminal.

Peringkat pertama, yang bermaksud bahawa walaupun anda telah diuji dan didapati menghidap PBC, anda mungkin masih tidak menunjukkan sebarang gejala untuk jangka masa yang lama. Kira-kira separuh daripada orang ramai akan mula mengalami gejala dalam tempoh lima hingga sepuluh tahun akan datang.Sebaik sahaja anda mengalami simptom, purata jangka hayat adalah kira-kira 10 tahun. 65% orang yang berjaya menjalani pemindahan hati akan hidup selama 10 tahun.

Bagaimanakah saya menjaga diri saya apabila saya menghidap (PBC)?

Mengekalkan diet dan gaya hidup yang sihat akan membantu memastikan hati anda sihat selama mungkin.

Contohnya:

• Berhenti merokok, minum alkohol, dan menggunakan dadah dan ubat-ubatan secara tidak betul atau untuk keseronokan.
• Kurangkan makan makanan yang diproses dan dibungkus dan lebihkan makanan yang lengkap.
• Kurangkan lemak tepu dan makan lebih banyak lemak tak tepu yang sihat.
• Berjalan pantas setiap hari. Senaman mengangkat berat badan boleh membantu mengekalkan kesihatan tulang.

Ramai penghidap Kolangitis Biliari Primer boleh hidup selama bertahun-tahun tanpa sebarang masalah besar. Walau bagaimanapun, menghidap penyakit yang progresif dan kadangkala membawa maut boleh memberi kesan kepada anda. Bercakap dengan doktor anda tentang cara untuk mengurangkan tekanan fizikal, mental dan emosi anda . Selain itu, tanyakan tentang rangkaian sokongan yang membantu penghidap PBC. Ingat, kesihatan keseluruhan anda jauh lebih besar daripada sekadar penyakit tersebut.

Mesej Bawa Pulang

Kolangitis Biliari Primer (PBC) ialah penyakit kronik yang menjejaskan saluran hempedu hati. Ia dipercayai disebabkan oleh keadaan autoimun . Walaupun gejala mungkin tidak muncul pada mulanya, gejala seperti keletihan dan kegatalan kulit mungkin berkembang dari semasa ke semasa. Apabila penyakit itu berlanjutan , ia boleh menyebabkan sirosis dan kegagalan hati.

Walau bagaimanapun, dengan pengesanan awal dan penggunaan ubat-ubatan seperti (UDCA), penyakit ini dapat dikawal . Sesetengah orang mungkin memerlukan pemindahan hati.

Perkara yang paling penting adalah mendapatkan nasihat perubatan dan mengamalkan gaya hidup sihat jika anda mengalami simptom-simptom ini. Anda tidak keseorangan, jangan takut untuk bercakap tentang perkara ini dan mendapatkan bantuan.

Kolangitis Biliari Primer , PBC, penyakit hati, saluran hempedu, sirosis, autoimun