Adakah anak anda mempunyai masalah dengan saluran limfa di ususnya? (Limfangiektasia Usus Primer) Mari kita bincangkan perkara ini!

Pernahkah anda perasan bahawa kaki dan lengan si kecil anda kadangkala membengkak? Atau adakah dia sering mengadu sakit perut? Adakah berat badannya turun tanpa bertambah? Anda mungkin beranggapan bahawa ini adalah simptom biasa yang tidak kita perhatikan. Walau bagaimanapun, di sebalik semua ini, mungkin terdapat keadaan yang jarang berlaku tetapi pasti membimbangkan yang dipanggil 'Limfangiektasia Usus Utama' (PIL) . Namanya kedengaran agak menakutkan, bukan? Tetapi jangan risau. Mari kita bincangkan perkara ini secara terperinci dan ringkas hari ini.

Apakah itu 'Limfangiektasia Usus Primer'?

Secara ringkasnya, ini adalah gangguan yang jarang berlaku yang berlaku dalam sistem penghadaman anak-anak kita, khususnya usus kecil. Anda tahu, kebanyakan makanan yang kita makan dicerna dan nutrien di dalamnya diserap ke dalam badan dalam usus kecil ini.

Dalam keadaan (PIL) ini, sistem tiub kecil yang dipanggil 'salur limfa' dalam usus kecil anak anda rosak dan ia tidak berfungsi dengan baik. Salur limfa ini merupakan rangkaian saluran yang sangat halus yang tersebar di seluruh badan kita. Ia seperti 'sistem paip' lain dalam badan kita. Fungsi utamanya adalah untuk mengumpul cecair dan protein yang terkumpul di dalam tisu kita (kita panggil cecair ini 'limfa') dan mengembalikannya ke sistem peredaran darah.

Tetapi pada kanak-kanak yang menghidap PIL, saluran limfa ini menjadi bengkak dan 'bocor'. Apa yang berlaku ialah bukannya menyerap nutrien dan protein daripada saluran limfa ini ke dalam badan, ia bocor kembali ke dalam usus. Ia seperti air yang bocor dari paip yang bocor.

Apabila benda bocor seperti ini, dua masalah utama timbul:

1. Tahap protein yang rendah: Protein adalah sesuatu yang menjalankan fungsi yang sangat penting dalam badan. Jadi apabila protein ini bocor ke dalam usus, badan tidak mendapat protein yang mencukupi. Ini boleh menyebabkan seluruh badan membengkak. Kami juga menggelar keadaan ini sebagai 'enteropati kehilangan protein' dalam istilah perubatan.

2. Kekurangan nutrisi: Selain cecair yang bocor itu, vitamin dan mineral penting juga hilang. Jika ini tidak dijaga dengan betul, kanak-kanak itu mungkin mengalami pelbagai kekurangan nutrisi.

(PIL) paling kerap menjejaskan kanak-kanak kecil dan remaja. Ia biasanya didiagnosis sebelum usia 3 tahun. Walau bagaimanapun, ia kadangkala boleh menjejaskan orang dewasa dan juga janin dalam kandungan. Tiada penawar untuknya lagi. Walau bagaimanapun, doktor boleh mengawal gejala dan mengurangkan kebocoran dan bengkak dengan menggunakan pelan diet dan ubat-ubatan khas. Mereka juga boleh memberi badan vitamin dan mineral yang diperlukannya.

Situasi (PIL) ini dipanggil dengan beberapa nama lain:

• Limfangiektasia usus
• Limfangiektasia
• Penyakit Waldmann

Apakah simptom-simptom keadaan (PIL) ini?

Simptom utama dan paling biasa PIL ialah bengkak akibat pengekalan cecair. Doktor memanggilnya limfedema . Anda mungkin mula-mula perasan perkara ini pada kaki dan tapak kaki anak anda. Apabila cecair ini terkumpul, muka, tangan, dan juga kawasan genital anak anda mungkin mula membengkak.

Bayangkan, apabila anak anda bangun pada waktu pagi, kaki mereka normal, tetapi semakin siang, menjelang petang, kaki mereka bengkak sehingga mereka tidak boleh memakai kasut. Itulah yang berlaku dalam kes ini.

Di samping itu, kanak-kanak juga mungkin mempunyai cecair di sekitar jantung (dipanggil perikarditis ), cecair di dada (dipanggil efusi pleura ), atau cecair di abdomen (dipanggil ascites atau efusi abdomen) .

Berikut adalah beberapa gejala lain:

• Sakit perut
• Loya dan muntah
• Cirit-birit (sakit perut )
• Rasa letih sepanjang masa (Keletihan)
• Penurunan berat badan
• Berat badan tidak bertambah walau berapa banyak makanan yang anda makan (ini disebabkan oleh badan yang tidak menyerap nutrien dengan betul, yang dipanggil 'malabsorpsi' )

Jika anak anda mengalami satu atau lebih daripada gejala ini, adalah lebih baik untuk mendapatkan nasihat perubatan.

Adakah terdapat sebarang komplikasi serius bagi keadaan (PIL) ini?

Ya, walaupun sangat jarang berlaku, (PIL) boleh menyebabkan seluruh badan kanak-kanak membengkak secara berlebihan. Ini dipanggil 'anasarca' . Ini adalah keadaan serius yang boleh mengancam nyawa. Oleh itu, adalah sangat penting untuk mengetahui gejala-gejalanya.

Apakah sebab bagi situasi (PIL) ini?

Keadaan ini (PIL) disebabkan oleh kelainan pada saluran limfa bayi. Saluran limfa ini, seperti yang dinyatakan sebelum ini, merupakan sistem tiub yang membawa benda seperti lemak dari usus kecil bayi ke hati dan bahagian badan yang lain.

Keabnormalan ini menyebabkan saluran limfa tersumbat. Kemudian, ia dipenuhi dengan cecair limfa, saluran tersebut membengkak, dan akhirnya ia pecah, dan kandungan saluran tersebut terkumpul di usus besar (kolon) kanak-kanak.

Walau bagaimanapun, pakar perubatan masih belum tahu dengan tepat mengapa keadaan ini berlaku. Itulah masalahnya.

Adakah ini genetik? (Adakah limfangiektasia usus genetik?)

Jarang sekali terdapat laporan beberapa ahli keluarga yang sama terjejas oleh keadaan ini. Walau bagaimanapun, penyelidik masih tidak pasti sama ada ini adalah keadaan genetik. Lebih banyak kajian sedang dilakukan mengenainya.

Bagaimanakah penyakit (PIL) ini didiagnosis? (Diagnosis)

Kebanyakan masa, perkara pertama yang akan dilakukan oleh doktor ialah memeriksa bayi anda secara fizikal dan bertanya tentang simptom-simptom bayi anda. Kadangkala, imbasan ultrasound pranatal , yang dilakukan semasa bayi masih dalam kandungan, boleh menunjukkan tanda-tanda bengkak (edema) pada kaki bayi, yang boleh memberi anda sedikit gambaran tentang apa yang sedang berlaku.

Selepas bayi dilahirkan, doktor akan memeriksa PIL dengan menggunakan alat khas yang dipanggil endoskop untuk melihat ke dalam usus bayi. Ini adalah tiub fleksibel dengan kamera yang dipasang padanya. Bayi akan dibius semasa ujian ini, jadi mereka tidak akan merasa sakit. Jadi jangan risau.

Semasa endoskopi ini, doktor mengambil cebisan kecil tisu (dipanggil biopsi ) dari beberapa bahagian usus kanak-kanak. Kemudian, pakar patologi , seorang doktor yang pakar dalam memeriksa tisu, akan melihat sampel tisu ini di bawah mikroskop untuk memeriksa sebarang pembengkakan nodus limfa yang tidak normal.

Selain itu, ujian darah boleh menentukan berapa banyak protein dalam badan. Sampel najis juga boleh diambil untuk melihat sama ada cecair bocor dari nodus limfa ke dalam usus kecil.

Apakah rawatan terbaik untuk (PIL)?

Apabila merawat PIL, perkara yang paling penting adalah mengubah diet. Ini adalah senjata utama menentang PIL. Anggaplah ia seperti memasang 'palam' dalam longkang untuk menghentikan kebocoran nutrien.

Ramai doktor menetapkan diet rendah lemak dan tinggi protein.

Lemak agak sukar untuk dihadam. Jadi, usus bayi anda yang bocor sukar untuk menyerap lemak dengan betul. Jadi, diet baharu anda mungkin termasuk sejenis lemak khas yang dipanggil 'trigliserida rantai sederhana (MCT). Ini (MCT) adalah sejenis lemak yang mudah diserap oleh badan. Selain itu, menambah lebih banyak protein ke dalam diet anda boleh memaksimumkan jumlah nutrien yang diserap oleh badan anda.

Oleh kerana beberapa nutrien hilang, doktor juga mungkin mengesyorkan suplemen vitamin dan mineral untuk memastikan badan kanak-kanak mendapat apa yang diperlukan.

Di samping itu, doktor juga boleh menetapkan ubat-ubatan seperti ini untuk membantu pelbagai aspek keadaan (PIL):

• Diuretik (juga dikenali sebagai pil air): Ini berfungsi dengan mengurangkan jumlah cecair tambahan yang terkumpul di dalam badan akibat kebocoran protein.
• Analog somatostatin (seperti oktreotida): Ubat-ubatan ini membantu mengurangkan kebocoran bahan daripada sistem limfa.

Pilihan rawatan lain:

• Pembedahan: Jika rawatan lain tidak membantu, dan jarang sekali, doktor mungkin mengesyorkan pembedahan untuk membuang bahagian usus anak anda yang berpenyakit.
• Rawatan berpotensi lain: Penyelidikan mengenai perkara ini diteruskan. Beberapa ubat baharu, seperti sirolimus, sedang diuji untuk PIL. Ini mungkin membantu dalam beberapa kes, tetapi ia belum digunakan secara meluas.

Apakah prognosis untuk situasi (PIL)?

Seperti yang dinyatakan sebelum ini, (PIL) bukanlah penyakit yang boleh diubati sepenuhnya. Walau bagaimanapun, tahap protein dalam darah kanak-kanak itu akan meningkat dalam masa beberapa minggu selepas memulakan rawatan. Walau bagaimanapun, kanak-kanak itu perlu makan diet rendah lemak dan mengambil suplemen pemakanan sepanjang hayatnya.

Walaupun ini merupakan satu cabaran, jika diuruskan dengan betul, kanak-kanak itu boleh menjalani kehidupan yang normal. Perkara yang paling penting ialah mengikuti arahan doktor dan menjaga pemakanan kanak-kanak.

Bolehkah situasi (PIL) itu dicegah?

Oleh kerana para penyelidik masih belum mengetahui punca keadaan (PIL) ini, pada masa ini tiada cara untuk mencegah keadaan ini.

Bilakah anak saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda perasan bengkak pada kaki, tapak kaki, atau mana-mana simptom PIL yang dinyatakan di atas, adalah lebih baik untuk membawa anak anda berjumpa doktor dengan segera. Lebih awal ia dikesan, lebih cepat rawatan boleh dimulakan.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor anak saya?

Jika anak anda menghidap PIL, anda mungkin mempunyai banyak soalan untuk ditanyakan kepada doktor anda. Berikut adalah beberapa daripadanya:

• Apakah diet yang paling sesuai untuk keadaan (PIL) ini?
• Apakah suplemen yang perlu saya berikan kepada anak saya?
• Apa lagi yang boleh saya lakukan untuk menguruskan simptom anak saya dengan lebih baik?
• Adakah situasi (PIL) ini serius?
• Apakah komplikasi yang perlu saya perhatikan?

Jangan takut untuk bertanya soalan-soalan ini. Bincangkan sebarang kebimbangan yang anda ada dengan doktor anda.

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat (Mesej Bawa Pulang)

Apabila anda mula-mula mengalami simptom Limfangiektasia Usus Primer, anda dan doktor anda mungkin sukar untuk memahami apa yang sedang berlaku. Ia boleh menjadi pengalaman yang sangat mengelirukan dan mengelirukan. Walau bagaimanapun, doktor anda boleh bekerjasama dengan anda untuk membantu anda mengetahui puncanya.

Mujurlah, dengan diet rendah lemak dan suplemen pemakanan, simptom anak anda dapat diuruskan dari semasa ke semasa. Tanya doktor anak anda apa lagi yang boleh anda lakukan untuk membantu anak anda menguruskan keadaan ini. Kasih sayang, sokongan dan perhatian anda sangat berharga kepada anak anda sepanjang perjalanan ini.

`Limfangiektasia usus primer, PIL, penyumbatan limfa, penyakit perut pada kanak-kanak, bengkak kaki, kekurangan protein, penyakit sistem pencernaan