X'inhi l-PPMS (Primary Progressive Multiple Sclerosis)? Ejja nitkellmu dwarha b'mod sempliċi!

Jista’ jkun li smajt b’kundizzjoni msejħa ‘ Sklerożi Multipla (MS)’. L-PPMS (Sklerożi Multipla Progressiva Primarja) hija forma speċifika ta’ MS. F’dan il-każ, is-sintomi tiegħek ma jidhrux f’daqqa, ma jonqsux wara ftit jiem, u mbagħad jerġgħu jiġu darba wara l-oħra. Minflok, is-sintomi tiegħek jiżdiedu gradwalment, gradwalment, u gradwalment maż-żmien . Bħal meta titla’ taraġ, dawn is-sintomi jiggravaw gradwalment. Tinkwetax, dan jista’ jinstema’ daqsxejn ikkumplikat. Ejja nitkellmu dwar kollox b’mod ċar u sempliċi, tajjeb?

X'inhu eżattament il-PPMS?

Fi kliem sempliċi, l-“Isklerożi Multipla (MS)” hija kundizzjoni fejn is-sistema immunitarja tagħna stess, is-sistema li tipproteġina mill-mard, tattakka bi żball is-sistema nervuża ċentrali tagħna stess (“sistema nervuża ċentrali”) – il-moħħ u l-korda spinali (il-kordi tan-nervituri ġewwa s-sinsla tad-dahar). Dan jagħmel ħsara lill-kisja protettiva (mijelina) madwar il-fibri tan-nervituri.

Issa, hemm diversi tipi ewlenin ta' MS.

• MS Riċidiva-Remittenti (RRMS): Ħafna nies ikollhom dan it-tip. F'dan it-tip, is-sintomi jiggravaw f'daqqa (insejħu dan 'rikaduta'), u mbagħad wara ftit żmien, is-sintomi jew jisparixxu kompletament jew jisparixxu għalkollox.
• MS Progressiva Primarja (PPMS): Fil-PPMS, it-tip li qed nitkellmu dwaru llum, ikun hemm inqas "rikaduti" ċari bħal fl-RRMS. Minflok, is-sintomi jiggravaw gradwalment mill-bidu. Kultant jista' jkun hemm "varjazzjonijiet" żgħar, li jfisser li s-sintomi jitjiebu u jiggravaw. Iżda b'mod ġenerali, il-kundizzjoni għandha t-tendenza li tiggrava gradwalment.
• MS Progressiva Sekondarja (SPMS): Xi nies b'RRMS jistgħu jiżviluppaw il-marda f'SPMS wara diversi snin. Is-sintomi tagħhom imbagħad jiggravaw gradwalment u r-rikaduti jsiru inqas frekwenti.

Il-PPMS u l-SPMS xi kultant jissejħu flimkien bħala 'MS Progressiva' għax it-tnejn għandhom natura progressiva. Fil-PPMS, ikun hemm ċertu livell ta' infjammazzjoni fis-sistema nervuża, u ċ-ċelloli tan-nervituri jiġu mħassra u gradwalment jitilfu l-funzjoni tagħhom. Dan huwa dak li nsejħu 'newrodeġenerazzjoni'.

Kemm hi komuni l-PPMS?

Hemm miljuni ta’ nies bl-MS madwar id-dinja. Huwa stmat li hemm madwar miljun persuna bl-MS fl-Istati Uniti biss. Madwar 10% minnhom, jew madwar persuna minn kull għaxra, għandhom dan it-tip ta’ MS imsejjaħ PPMS. Għalhekk, il-PPMS hija ftit inqas komuni minn tipi oħra ta’ MS.

X'inhuma s-sintomi tal-PPMS? Kif tħossok?

Il-karatteristika ewlenija tal-PPMS hija li s-sintomi tal-MS jiggravaw gradwalment.Dawn is-sintomi jistgħu jvarjaw minn persuna għal oħra. Barra minn hekk, il-mod kif jibdew is-sintomi u r-rata li biha jiżviluppaw ivarjaw minn persuna għal oħra.

Hawn huma wħud mill-aktar sintomi komuni:

• Diffikultà fil-mixi: Dan huwa l-ewwel sintomu li jaffettwa ħafna pazjenti bil-PPMS. Jistgħu jesperjenzaw ebusija f’saqajhom, dgħufija, u telf ta’ bilanċ. Jistgħu wkoll iħossuhom għajjenin malajr meta jimxu.
• Tnemnim jew tnemnim f'diversi partijiet tal-ġisem: Dan jista' jseħħ fl-idejn, fis-saqajn, fil-wiċċ, jew fi kwalunkwe post ieħor fuq il-ġisem.
• Tibdil fil-vista: Tista’ sseħħ vista mċajpra f’għajn waħda, vista doppja, jew uġigħ meta ċċaqlaq l-għajnejn. Madankollu, dawn il-problemi fil-vista huma inqas komuni fil-PPMS milli fl-RRMS.
• Tħossok għajjien il-ħin kollu (`għeja`): Din mhix għeja normali. Tista’ tħoss li mhux qed titjieb irrispettivament minn kemm tistrieħ. Dan jista’ jkun ostaklu kbir għall-attivitajiet ta’ kuljum tiegħek.
• Diffikultà biex tgħaddi l-awrina u tiddefeka: Dan jista' jinkludi xewqa f'daqqa biex tgħaddi l-awrina (`urġenza`), diffikultà biex tikkontrolla l-ħruġ tal-awrina (`inkontinenza`), u diffikultà biex tbattal il-bużżieqa tal-awrina kompletament. Il-kostippazzjoni hija wkoll komuni.
• Tħossok qisek xi ħadd qed iżommok sidrek jew żaqqek sew: Xi nies isejħu dan ukoll it-“tgħanniqa tal-MS”.
• Sensazzjoni ta’ xokk elettriku li jgħaddi minn fuq id-dahar, id-dirgħajn, jew ir-riġlejn meta l-għonq ikun mgħawweġ ’il quddiem: Dan jissejjaħ is-“sinjal ta’ Lhermitte”.
• Ebusija fil-muskoli (spastiċità) jew dgħufija: Dan jista’ jagħmilha diffiċli biex timmanipula u ċċaqlaq riġlejk.
• Problemi fid-diskors: Tista’ tħoss li kliemek qed jitħallat jew li l-veloċità tad-diskors tiegħek qed tinbidel.
• Problemi biex tibla’.
• Problemi fil-ħsieb u l-memorja: Tħossok qisek moħħok imċajpar (“ċpar tal-moħħ”), li jfisser li huwa diffiċli li tiftakar l-affarijiet, tiffoka, u tieħu deċiżjonijiet.
• Problemi mentali: Jistgħu jseħħu depressjoni , ansjetà , u irritabilità .

L-importanti hu li dawn is-sintomi jistgħu ma jkunux ovvji ħafna għall-ewwel. Tista’ taħseb, “Oh, hija biss għeja.” Imma jekk gradwalment isiru aktar severi maż-żmien, għandek tinkwieta.

Għaliex tiżviluppa l-PPMS? X'inhi l-kawża?

Ix-xjentisti għadhom ma jafux il-kawża eżatta tal-MS (inkluża l-PPMS), iżda hemm diversi fatturi li huma maħsuba li jikkontribwixxu għaliha:

1. Predispożizzjoni Ġenetika: Huwa maħsub li ċerti bidliet fil-ġeni tagħna (DNA) jistgħu jagħmluna aktar probabbli li niżviluppaw kundizzjonijiet awtoimmuni bħall-MS (marda fejn is-sistema immunitarja tattakka l-ġisem). Madankollu, dan ma jfissirx li jekk għandek MS, uliedek jiżviluppawha wkoll. L-influwenza tal-ġeni fuq l-MS mhijiex daqshekk kbira kif tista’ taħseb. Għalhekk, ir-riskju li t-tfal jgħaddu l-marda huwa relattivament baxx.

2. Fatturi Ambjentali: Xi riċerka tissuġġerixxi li ċerti affarijiet fl-ambjent li ngħixu fih jistgħu jikkontribwixxu għall-iżvilupp tal-MS. Pereżempju:

• Infezzjonijiet virali : Xi infezzjonijiet virali, bħall- Virus Epstein-Barr (EBV), qed jiġu investigati wkoll għal rabta bejn l-MS u ċerti tipi ta' infezzjonijiet.
• Nuqqas ta’ vitamina D : Hemm ukoll it-twemmin li n-nies b’livelli baxxi ta’ vitamina D mid-dawl tax-xemx huma f’riskju ogħla li jiżviluppaw MS.
• Tipjip: Nies li jpejpu huma f'riskju ogħla li jiżviluppaw MS u jistgħu jesperjenzaw progressjoni aktar mgħaġġla tal-marda.

3. Funzjoni tas-sistema immunitarja: B'xi mod, dawn il-fatturi ġenetiċi u ambjentali jingħaqdu flimkien biex joħolqu xi ħaġa ħażina fis-sistema immunitarja. Huwa għalhekk li tibda tattakka s-sistema nervuża tagħna stess.

Fi kliem sempliċi, il-PPMS mhijiex marda kkawżata minn kawża waħda. Hija kkawżata minn taħlita ta’ ħafna fatturi.

Liema kumplikazzjonijiet addizzjonali jistgħu jseħħu minħabba l-PPMS?

Hekk kif is-sintomi tal-PPMS jipprogressaw, jistgħu jinqalgħu problemi u kumplikazzjonijiet oħra. Xi eżempji huma:

• Ebusija fil-muskoli li qed tiggrava (spastiċità): Dan jista' jwassal għal żieda fl-uġigħ u diffikultà biex tiċċaqlaq.
• Riskju ta’ telf komplet tal-vista (rari).
• Diffikultajiet fil-kontroll tal-bużżieqa tal-awrina li sejrin għall-agħar: Dan jista' jwassal għal infezzjonijiet frekwenti fl-apparat urinarju.
• Żieda fid-disfunzjoni sesswali.
• Aktar tnaqqis fil-memorja u l-abbiltà tal-ħsieb.
• Kwistjonijiet ta’ saħħa mentali: Kundizzjonijiet bħad-dipressjoni u l-ansjetà jistgħu jiggravaw.
• Waqgħat frekwenti u korrimenti li jirriżultaw bħal ksur.
• Feriti tal-pressjoni kkawżati minn wisq ħin fis-sodda.
• Riskju ta' infezzjonijiet respiratorji: Speċjalment meta l-marda tkun severa.

Kif tiġi djanjostikata l-PPMS? (Dijanjosi)

M'hemm l-ebda test wieħed li jista' jiddijanjostika b'mod definittiv il-PPMS. It-tabib tiegħek se jqis is-sintomi tiegħek, l-istorja medika tiegħek, eżami fiżiku, u ftit testijiet speċjalizzati oħra, u mbagħad jasal għall-konklużjoni li "din tista' tkun PPMS."

Hawn huma xi wħud mit-testijiet li jsiru komunement għal dan:

1. MRI (Immaġini bir-Reżonanza Manjetika): Dan huwa t-test ewlieni użat biex jiġi djanjostikat l-MS. Jista’ jfittex ħsara (leżjonijiet) fil-moħħ u l-korda spinali kkawżata mill-MS. Fil-PPMS, ix-xejra ta’ dawn il-leżjonijiet u kif jinbidlu maż-żmien huma importanti.

2. Titqib Lumbari (magħruf ukoll bħala Spinal Tap): Dan jinvolvi t-teħid ta’ kampjun żgħir tal-fluwidu ċerebrospinali (CSF) min-naħa t’isfel ta’ dahrek. Dan il-fluwidu jiġi eżaminat biex tara jekk hemmx xi bidliet speċifiċi għall-MS, bħal proteini msejħa faxex oligoklonali. Dawn mhumiex speċifiċi għall-MS, iżda jistgħu jkunu sinjal ta’ infjammazzjoni fil-moħħ jew fil-korda spinali.

3. Testijiet tad-demm: Dawn jgħinu biex jiżguraw li m'għandekx kundizzjonijiet oħra li jikkawżaw sintomi simili għall-MS.

4. Studji tal-Potenzjal Evokat: Dawn ikejlu l-veloċità li biha s-sinjali elettriċi jivvjaġġaw fis-sistema nervuża. Meta n-nervituri jiġu mħassra mill-MS, il-veloċità li biha dawn is-sinjali jivvjaġġaw tista' titnaqqas.

5. Tomografija ta' Koerenza Ottika (OCT): Din hija sken tal-għajn mingħajr uġigħ li tista' tiċċekkja għal ħsara fin-nerv ottiku u fir-retina fuq wara tal-għajn minħabba l-MS.

Biex jiddijanjostikaw il-PPMS, it-tobba jikkunsidraw l-aggravar gradwali tas-sintomi fuq perjodu ta' mill-inqas sena u l-preżenza ta' ċerti karatteristiċi speċifiċi fuq skan tal-MRI .

F'liema età ġeneralment isseħħ il-PPMS?

Il-biċċa l-kbira tan-nies jiġu djanjostikati bil-PPMS fl-40ijiet jew il-50ijiet tagħhom. Din hija età kemxejn aktar tard mill-RRMS. Madankollu, tista' sseħħ fi kwalunkwe età, kemm f'nies iżgħar kif ukoll f'persuni akbar fl-età.

X'inhuma t-trattamenti għall-PPMS?

Hemm żewġ għanijiet ewlenin fit-trattament tal-PPMS:

1. Terapiji li Jimmodifikaw il-Mard (DMTs): Dawn jippruvaw inaqqsu r-rata li biha l-marda tiggrava.

2. Ġestjoni tas-Sintomi: Dan jgħin biex inaqqas l-iskumdità tiegħek u jtejjeb il-kwalità tal-ħajja tiegħek.

Terapiji li Jimmodifikaw il-Mard (DMTs)

Hemm diversi tipi ta' DMTs disponibbli għall-RRMS, iżda hemm biss numru limitat ta' DMTs approvati għall-PPMS.

• Okreliżumab (Ocrevus®):Din hija d-DMT ewlenija li bħalissa hija approvata għall-PPMS. Hija mediċina li tingħata ġol-vina. Ir-riċerka wriet li din il-mediċina tista' tgħin sa ċertu punt tikkontrolla l-aggravar tas-sintomi f'pazjenti bil-PPMS.

It-tobba jemmnu li l-PPMS x'aktarx li tiġi affettwata minn infjammazzjoni tas-sistema immunitarja mill-RRMS, u huwa għalhekk li d-DMTs li jimmirawha huma inqas effettivi. Madankollu, għaddejja ħafna riċerka dwar l-MS, għalhekk jista' jkun hemm aktar trattamenti għall-PPMS fil-futur.

Kontroll tas-sintomi

Din hija parti importanti ħafna mill-immaniġġjar tal-PPMS. Dan it-trattament huwa determinat mis-sintomi speċifiċi tiegħek.

• Fiżika Terapija: Din tista’ tkun ta’ għajnuna kbira għal affarijiet bħal diffikultà fil-mixi, ebusija fil-muskoli, u dgħufija. Eżerċizzji u tiġbid jistgħu jgħinu biex itejbu s-saħħa, il-bilanċ, u l-mobilità.
• Terapija Okkupazzjonali: Tintroduċi tekniki u tagħmir biex tgħin lin-nies iwettqu kompiti ta’ kuljum (eż., jilbsu, jieklu, jiktbu) b’mod indipendenti.
• Mediċina:
• Mediċini għall-ebusija tal-muskoli (spastiċità).
• Mediċina għall-għeja.
• Mediċina għal problemi tal-bużżieqa tal-awrina.
• Mediċina għall-uġigħ.
• Mediċina għad-dipressjoni jew l-ansjetà.
• Terapija tad-Diskors: Jekk għandek diffikultà biex titkellem jew tibla’.
• Għajnuniet għall-Mobilità: Jista’ jkollok bżonn affarijiet bħal bastun, walker, jew siġġu tar-roti.

It-tabib tiegħek se jispjega l-effetti sekondarji possibbli ta’ kwalunkwe mediċina jew trattament qabel ma tibda, għalhekk toqgħodx lura milli tistaqsi kwalunkwe mistoqsija li għandek.

Hemm xi mod kif tiġi evitata l-PPMS?

Sfortunatament, m'hemm l-ebda mod kif tipprevjeni l-MS (inkluża l-PPMS) għaliex il-kawża eżatta għadha mhix magħrufa.

Madankollu, jekk għandek MS, hemm xi affarijiet li tista’ tagħmel biex tnaqqas in-numru ta’ rikaduti (`rikaduti` – għalkemm dawn huma rari fil-PPMS) u tikkontrolla r-rata li biha l-marda tiggrava:

• Tieħu trattamenti preskritti (speċjalment DMTs) eżattament kif preskritt mit-tabib.
• Li ssegwi stil ta' ħajja sana (tiekol tajjeb, torqod tajjeb, tagħmel eżerċizzju).
• Astjeni kompletament mit-tipjip.
• Tipprova tnaqqas l-istress kemm jista' jkun.

X'tip ta' esperjenzi jkollu jiffaċċja xi ħadd bil-PPMS?

Il-PPMS hija kundizzjoni kronika li jista' jkollha impatt kbir fuq il-ħajja tiegħek ta' kuljum. Hekk kif is-sintomi jiggravaw, jista' jkollok bżonn tagħmel xi bidliet fl-istil ta' ħajja tiegħek biex tipproteġi lilek innifsek u tevita inċidenti.

Immaġina, jekk issibha diffiċli biex tiċċaqlaq waħdek, għandek bżonn tkellem lit-tabib tiegħek dwar apparat ta’ mobilità bħal siġġu tar-roti. Affarijiet bħal dawn jistgħu jkunu diffiċli biex taċċettahom għall-ewwel. Imma,Dawn l-apparati jgħinuk taħdem ftit aktar b'mod indipendenti u żżomm ħajtek attiva.

Minbarra l-effetti fiżiċi tal-PPMS, il-ħajja b'din il-marda kronika jista' jkollha wkoll impatt sinifikanti fuq is-saħħa mentali tiegħek. Huwa komuni li tesperjenza sentimenti ta' dwejjaq, rabja, disperazzjoni u solitudni. Xi nies isibu serħan kbir meta jitkellmu ma ' professjonist tas-saħħa mentali , bħal counsellor jew psikjatra. Għalhekk, jekk tħoss il-bżonn, toqgħodx lura milli titlob l-għajnuna.

Ftakar, għad m'hemm l-ebda kura għall-PPMS. Madankollu, ir-riċerka għadha għaddejja biex nitgħallmu aktar dwarha u nsibu trattamenti ġodda li jistgħu jġibulek serħan. Allura taqtax qalbek.

Kemm malajr jiggravaw is-sintomi tal-PPMS?

Din hija mistoqsija li ħafna nies jistaqsu. Madankollu, kulħadd bil-PPMS jesperjenzaha b'mod differenti. Għal xi nies, is-sintomi jistgħu jiggravaw bil-mod ħafna, matul is-snin. Għal oħrajn, is-sintomi jistgħu jiggravaw aktar malajr.

Dan huwa diffiċli li wieħed ibassar eżattament. Jekk tinnota xi bidliet ovvji fis-sintomi tiegħek, jew jekk dawn imorru għall-agħar malajr, kun żgur li tkellem lit-tabib tiegħek dwar dan minnufih.

X'inhi l-istennija tal-ħajja ta' xi ħadd bil-PPMS?

Din hija wkoll xi ħaġa li ħafna nies jibżgħu minnha. Madankollu, il-PPMS ma taffettwax direttament il-ħajja tiegħek. Jiġifieri, li jkollok il-PPMS ma jfissirx li l-istennija tal-ħajja ta' persuna hija iqsar minn dik ta' oħrajn.

Madankollu, kumplikazzjonijiet serji tal-marda (eż. infezzjonijiet severi, problemi kkawżati minn mistrieħ fit-tul fis-sodda) jista' jkollhom impatt li jista' jkun ta' theddida għall-ħajja jekk ma jiġux immaniġġjati kif suppost. Għalhekk, huwa importanti ħafna li ssegwi l-parir mediku u tieħu ħsieb saħħtek.

Meta għandi mmur għand tabib?

Jekk għandek PPMS, huwa importanti li tagħmel check-ups mediċi regolari. Barra minn hekk, ara tabib jekk:

• Jekk is-sintomi tal-PPMS tiegħek qed jiggravaw u qed jaffettwaw il-ħajja tiegħek ta' kuljum.
• Jekk iseħħu kumplikazzjonijiet ġodda u severi bħal paraliżi.
• Jekk għandek uġigħ persistenti jew tnemnim fir -riġlejn jew fir-riġlejn tiegħek, jew jekk dan qed jiżdied.
• Minħabba li l-PPMS tista' taffettwa l-bilanċ u l-koordinazzjoni tiegħek, jekk taqa' u tweġġa' lilek innifsek, ara tabib immedjatament jew ċempel lis-servizzi ta' emerġenza.
• Jekk il-mediċina li qed tieħu tikkawża effetti sekondarji .
• Jekk qed tħossok ma tiflaħx mentalment (bħal dipressjoni, ansjetà).

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib?

Meta tmur tara lit-tabib, hija idea tajba li tikteb il-mistoqsijiet li għandek. Hawn huma xi eżempji:

• Għandi PPMS, jew tip ieħor ta' MS? Kif inkun ċert/a?
• Kif nista' nimmaniġġja s-sintomi tiegħi? X'affarijiet speċifiċi nista' nagħmel?
• Tirrakkomandali terapija fiżika jew terapija okkupazzjonali? Fejn nista' nikseb dawk is-servizzi?
• Liema mediċini tirrakkomandali? X'inhuma l-effetti sekondarji tagħhom? Kemm għandi nieħuhom?
• Ikolli bżonn nuża siġġu tar-roti jew apparat ieħor ta' mobilità? Jekk iva, għal kemm żmien?
• Għandi bżonn nibdel id-dieta tiegħi?
• X'għandi nagħmel biex nieħu ħsieb is-saħħa mentali tiegħi?

Messaġġ Finali li Jieħu d-Dar

Il-PPMS, bħal tipi oħra ta' Sklerożi Multipla, hija marda li jista' jkollha impatt sinifikanti fuq ħajtek. Dan huwa minnu. Imma tinkwetax, m'intix waħdek.

Ftakar, hemm trattamenti u metodi li jistgħu jgħinu biex inaqqsu l-progressjoni tas-sintomi tiegħek u jtejbu l-kwalità tal-ħajja tiegħek.

Għall-ewwel, tista’ ma tinnotax ħafna sintomi, iżda maż-żmien, jistgħu jiżdiedu. Jista’ jkun li saħansitra jkollok bżonn tuża tagħmir bħal siġġu tar-roti biex jgħinek iddur waħdek. Mhijiex it-tmiem tad-dinja. It-tabib tiegħek, it-terapista fiżiku, u fornituri oħra tal-kura tas-saħħa jistgħu jgħinuk matul il-proċess. Jistgħu jgħinuk timmaniġġja s-sintomi tiegħek u jiggwidawk biex tgħix ħajja kemm jista’ jkun sana u attiva.

Allura, ibqa’ pożittiv. Infurma ruħek. Staqsi mistoqsijiet. Ikseb l-għajnuna li għandek bżonn. Kellem lill-familja u l-ħbieb tiegħek dwar dan. L-appoġġ tagħhom se jkun ukoll ta’ saħħa kbira għalik.