X'inhi l-Al Amyloidosis? Ejja nitkellmu dwar din il-marda perikoluża!

Qatt smajt b'din il-marda msejħa `AL Amyloidosis`? Probabbilment le, hux? Din fil-fatt hija daqsxejn rari, jiġifieri mhijiex marda li taffettwa lil kulħadd. Madankollu, jekk isseħħ, tista' tkun daqsxejn serja. Fi kliem sempliċi, hija bidla f'tip ta' ċellula msejħa ``Ċelluli tal-plażma`` li għandna f'ġisimna, u xi wħud mill-proteini prodotti minnhom joħorġu mill-kontroll u jiddepożitaw f'diversi organi ta' ġisimna, u jagħmlulhom ħsara. Huwa bħal magna li kienet qed taħdem tajjeb u f'daqqa waħda bdiet tagħmel il-partijiet żbaljati. Ejja nitkellmu dwar dan f'aktar dettall , għax huwa importanti ħafna li nkunu konxji ta' dan.

X'inhi eżattament l-`AL Amyloidosis`?

Din l-“amilojdożi AL” hija tip wieħed minn grupp akbar ta’ mard imsejjaħ “Amilojdożi”. L-“amilojdożi” hija marda rari li sseħħ meta jkun hemm bidla, jew “mutazzjoni”, fiċ-“ċelloli tal-plażma” fil-mudullun tagħna. Dawn iċ-ċelloli tal-plażma mibdula jipproduċu tip anormali ta’ proteina. Dawn il-proteini, bħal blalen imħabbla ta’ ħajt, jingħaqdu flimkien, u jiddepożitaw fl-organi u t-tessuti vitali tagħna.

Fl-amilojdożi AL, it-tip ta’ proteina li titħawwad b’dan il-mod hija l-proteina tal-katina ħafifa. Dawn il-proteini tal-katina ħafifa huma partijiet mill-antikorpi li ġisimna juża biex jiġġieled il-mard. Dawn l-antikorpi huma magħmula mill-istess ċelluli tal-plażma li semmejt qabel.

Normalment, l-amilojdożi AL taffettwa l-aktar qalbna u/jew il-kliewi tagħna. Madankollu, xi kultant tista' taffettwa l-istonku, l-imsaren, in-nervituri u l-ġilda.

L-aħjar ħaġa hi li jekk din il-marda tiġi rikonoxxuta kmieni u trattata malajr , xi kultant tista’ tiġi mmaniġġjata bħala marda kronika. Madankollu, jekk titħalla mhux trattata, tista’ twassal għal kundizzjonijiet serji li jheddu l-ħajja u anke l-mewt. Għalhekk din mhix xi ħaġa li għandha tittieħed ħafif.

Xi jfissru ż-żewġ ittri `AL` f'dan l-isem?

Hemm tipi differenti ta’ amilojdożi. Kull tip jissejjaħ għall-proteina anormali li tikkawża l-marda. Fl-amilojdożi AL, l-ittra A tirrappreżenta amilojdożi u l-ittra L tirrappreżenta l-proteina msejħa katina ħafifa li tikkawża l-marda. Tipi oħra ta’ amilojdożi magħrufa huma l-amilojdożi AA (ikkawżata mill-proteina amilojde A fis-serum) u l-amilojdożi ATTR (ikkawżata minn transtiretin).

Kif taffettwa lil ġismi l-`amilojdosi AL`?

Fi kliem sempliċi, l-amilojdożi AL hija marda taċ-ċelloli tal-plażma. Iċ-ċelloli tal-plażma huma parti mis-sistema immunitarja tagħna. L-impjieg ewlieni tagħhom huwa li jipproduċu antikorpi biex jiġġieldu l-infezzjonijiet. Immaġina li f'ġisimna, hemm eluf ta' kloni ta' ċelloli tal-plażma li jipproduċu tipi differenti ta' antikorpi biex jiġġieldu mard differenti. Ċellola waħda tal-plażma tinqasam u tipproduċi ħafna aktar ċelloli.

F'mard li jinvolvi 'ċelluli tal-plażma', grupp ta' dawn iċ-'ċelluli tal-plażma' jinqasam mingħajr kontroll, u jipproduċi kwantitajiet kbar tal-istess tip ta' 'antikorpi'.

Fl-amilojdożi AL, meta jiġu prodotti l-antikorpi, jiġu prodotti żewġ ktajjen ta’ proteini msejħa ktajjen tqal u ktajjen ħfief. Dak li jiġri hawnhekk huwa li ċ-ċelloli tal-plażma jagħmlu wisq proteini tal-ktajjen ħfief. Dawn il-ktajjen ħfief jintwew ħażin u jingħaqdu flimkien. Dawn il-proteini miġbura jissejħu fibrilli amilojdi. Dawn il-fibrilli jiġu depożitati fl-organi tagħna. Dak huwa meta tibda sseħħ ħsara serja lil dawk l-organi, xi kultant sal-punt li tkun ta’ theddida għall-ħajja.

Min hu l-aktar probabbli li jieħu din il-marda?

L-amilojdożi hija marda relattivament rari. Huwa stmat li taffettwa bejn 9 u 14-il persuna għal kull miljun fl-Istati Uniti u bejn 5 u 12-il persuna għal kull miljun f'partijiet oħra tad-dinja. L-amilojdożi AL hija kemxejn aktar komuni fl-irġiel milli fin-nisa. Normalment taffettwa wkoll nies 'il fuq mill-età ta' 60 sena. L-età medja tad-dijanjosi hija madwar 64 sena.

X'inhuma s-sintomi ta' `amilojdożi AL`?

L-`amilojdożi AL` tista’ taffettwa mhux biss l-organi ta’ ġisimna, mir-ras sas-saqajn, iżda wkoll ir-riġlejn u r-riġlejn. Ħafna drabi, is-sintomi ta’ din il-marda jistgħu jkunu simili għas-sintomi ta’ mard ieħor, inqas serju. Barra minn hekk, is-sintomi jidhru bil-mod ħafna . Għalhekk tista’ ma tinnotax bidla f’ġismek immedjatament.

Sintomi relatati mar-ras u l-għonq:

• Tħossok sturdut jew tħossok ħafif meta tqum?
• Għandek raxx ta’ lewn vjola madwar għajnejk jew fuq il-tebqet il-għajn tiegħek?
• Ilsienek iħossu akbar min-normal ?

Sintomi relatati mal-idejn u s-saqajn:

L-idejn jista’ jkollhom dawn il-karatteristiċi:

• Tesperjenza sensazzjonijiet ta’ tnemnim, ħruq, jew tnemnim f’idejk? Dawn jistgħu jkunu sintomi ta’ kundizzjoni msejħa “Newropatija Periferali”.
• Qed tesperjenza tnemnim u tnemnim fil-ponot ta’ subgħajk? Dawn jistgħu jkunu sintomi tas-“Sindrome tal-Mina Karpali”.

Sintomi fir-riġlejn u s-saqajn jistgħu jinkludu:

• Għandkom riġlejkom jew saqajkom minfuħin ?
• Tħoss saqajk bla ħajja ?

Barra minn hekk, tista’ tinnota li titbenġel faċilment , toħroġlek id-demm faċilment, jew ikollok tibdil fil-kulur vjola tal-ġilda fejn ikun hemm it-tikmix.

Sintomi li jissuġġerixxu problemi fil-qalb u fil-pulmun:

Is-sintomi t'hawn taħt jistgħu jkunu wkoll sintomi ta' mard ieħor, iżda oqgħod attent:

• Palpitazzjonijiet tal-qalb: Sensazzjoni bħallikieku qalbek qed tħabbat b’saħħa u b’veloċità kbira.
• Qtugħ ta’ nifs (dispnea): Sensazzjoni ta’ tagħfis fis-sider, bħallikieku ma tistax tieħu nifs fil-fond.
• Uġigħ fis-sider : Uġigħ kullimkien fis-sider. Dan l-uġigħ jista’ jkun qawwi, matt, jew jiġi u jmur. L-uġigħ fis-sider jista’ jkun ukoll sinjal ta’ attakk tal-qalb, għalhekk jekk għandek uġigħ fis-sider li jdum aktar minn ħames minuti u ma jgħaddix bil-mistrieħ jew bil-medikazzjoni, ċempel 911 immedjatament jew ħalli lil xi ħadd jeħodlok l-isptar.
• Għeja : Tħossok tant għajjien li lanqas biss tista’ tagħmel il-kompiti ta’ kuljum tiegħek, bħallikieku ġismek m’għandu l-ebda ħajja.

Sintomi li jissuġġerixxu problemi fl-istonku jew fl-imsaren:

L-amilojdożi AL tista' taffettwa wkoll id-drawwiet tal-ikel tiegħek. Tista' tesperjenza sintomi bħal:

• Nuqqas ta ' aptit : L-aptit ta' kulħadd jinbidel minn żmien għal żmien. Imma jekk tesperjenza telf ta' aptit għal diversi jiem mingħajr ebda raġuni, dan jista' jkun sinjal ta' problema intestinali relatata mal-amilojdożi AL.
• Nefħa jew gass eċċessiv : Nefħa u gass huma sintomi komuni, iżda xi kultant imbarazzanti. Madankollu, jekk għandek gass persistenti, dan jista' jkun sinjal ta' problema fl-istonku relatata mal-amilojdożi AL.
• Stitikezza : Stitikezza tfisser li jkollok inqas minn tliet movimenti tal-imsaren fil-ġimgħa. Jekk għandek stitikezza għal aktar minn tliet ġimgħat, hija problema li għandek tkellem lit-tabib tiegħek dwarha.
• Dijarrea : Ippurgar bl-ilma. Jekk id-dijarea tippersisti, għandek tgħid ukoll lit-tabib tiegħek.

Sintomi li jissuġġerixxu problemi fil-kliewi jew fil-bużżieqa tal-awrina:

Tista’ tinnota bidla fid-dehra tal-awrina tiegħek jew kemm-il darba jkollok bżonn tagħmel l-awrina. Dawn is-sintomi jistgħu jinkludu:

• Tara aktar bżieżaq fl-awrina tiegħek mis-soltu?
• Qed tagħmel awrina inqas mis-soltu, jew ikollok tqum bil-lejl biex tagħmel awrina ?

X'jikkawża l-amilojdożi AL?

Tkellimna dwar dan ftit qabel. L-`amilojdożi AL` hija kkawżata minn `ċelluli tal-plażma` li jagħmlu `antikorpi`, proteini msejħa `ktajjen tqal` u `ktajjen ħfief`, meta dawk il-proteini tal-`ktajjen ħfief` isiru b'mod eċċessiv. Dawn il-`ktajjen ħfief` jintwew ħażin, jingħaqdu flimkien, u jiffurmaw `fibrilli amilojdi` li mbagħad jiġu depożitati fl-organi tagħna. Dak huwa meta jibdew il-problemi.

Kif it-tobba jiddijanjostikaw l-amilojdożi AL?

It-tobba jużaw diversi testijiet biex jiddijanjostikaw l-amilojdożi AL. L-aktar test importanti huwa li jittieħed kampjun żgħir ta’ tessut jew organu li huwa maħsub li huwa affettwat mill-marda. Dan jissejjaħ bijopsija. Il-bijopsiji jistgħu jiġu kklassifikati kif ġej:

• Bijopsija tal-mudullun : Din tinvolvi li jittieħed kampjun żgħir tal-mudullun ġewwa għadma.
• Bijopsija tal-kliewi : Jistgħu jittieħdu ftit biċċiet żgħar ta’ tessut tal-kliewi.
• Bijopsija tal-qalb : Jistgħu jittieħdu ftit biċċiet żgħar tal-muskolu tal-qalb.
• Bijopsija tal-kuxxinett tax-xaħam : Biċċa żgħira ta’ tessut xaħmi tittieħed mill-addome. Dan huwa test relattivament faċli.

Testijiet addizzjonali

It-tabib tiegħek jista’ jagħmillek testijiet oħra biex jara kemm qed jaħdmu tajjeb l-organi tiegħek. Dawn jistgħu jinkludu:

• Testijiet tad-demm : Dawn isiru biex jiġi ċċekkjat kif qed jaħdmu l-kliewi, il-qalb u l-fwied tiegħek, u biex jiġi ċċekkjat l-ammont ta’ ktajjen ħfief fid-demm tiegħek.
• Test tal-awrina : Dan ġeneralment ikun test tal-ġbir tal-awrina ta’ 24 siegħa. Tiġbor l-awrina tiegħek id-dar u ġġib il-kampjun għand it-tabib tiegħek. Dan it-test jiċċekkja jekk il-kliewi tiegħek humiex affettwati minn amilojdożi.
• Elettrokardjogramma (ECG): ECG ikejjel l-attività elettrika tal-qalb.
• Ekokardjogramma : Xi kultant imsejħa ultrasound tal-qalb, din tuża mewġ tal-ħoss ta’ frekwenza għolja biex tkejjel il-movimenti tal-qalb.
• MRI Kardijaka (Immaġini bir-Reżonanza Manjetika Kardijaka) : Dan it-test jista' jieħu stampi ċari ħafna u dettaljati tal-qalb.

Kif tiġi trattata l-amilojdożi AL?

It-tobba jikkuraw l-amilojdożi AL biex inaqqsu s-sintomi tiegħek, jikkontrollaw il-ħsara lill-organi, u jnaqqsu jew iwaqqfu l-akkumulazzjoni ta' proteini amilojdi anormali.

It-tobba jistgħu jikkuraw l-amilojdożi AL bil-kimoterapija, immunoterapija, jew sterojdi. Il-biċċa l-kbira tan-nies jingħataw mediċina waħda jew tnejn tal-kimoterapija, ħafna drabi flimkien ma' sterojdi. Dawn il-mediċini jaħdmu flimkien biex jeqirdu ċ-ċelloli tal-plażma li jagħmlu l-proteini tal-katina ħafifa.

Importanti, filwaqt li dawn il-mediċini jistgħu jwaqqfu jew inaqqsu l-progressjoni tal-amilojdożi AL, ma jistgħux ineħħu l-fibrilli amilojdi li diġà akkumulaw fl-organi tiegħek. Ladarba jibda t-trattament, is-sistema immunitarja tiegħek stess tista' tneħħi gradwalment dawn il-proteini anormali. Ir-riċerkaturi qed ifittxu wkoll antikorpi monoklonali ġodda li jistgħu jneħħu dawn il-fibrilli.

It-tabib tiegħek se jkellmek ukoll dwar jekk tistax tibbenefika minn "trapjant tal-mudullun" jew "trapjant taċ-ċelluli staminali". Għalkemm dawn huma trattamenti aktar ikkumplikati, jistgħu jkunu ta' suċċess kbir għal xi nies.

Jista' jiġi evitat l-iżvilupp tal-'amilojdożi AL'?

Sfortunatament, le. M'hemm l-ebda mod kif tipprevjeni l-amilojdożi AL jew kwalunkwe tip ieħor ta' amilojdożi. L-amilojdożi AL isseħħ meta ċellula waħda tal-plażma ssir anormali u tibda tinqasam mingħajr kontroll. Din mhix xi ħaġa li nistgħu nikkontrollaw.

Kemm tista' ddum tgħix b'`amilojdosi AL`?

It-tobba issa qed jgħinu lin-nies b'amilojdożi AL jgħixu aktar. Għal xi wħud, l-amilojdożi AL hija kundizzjoni fit-tul, jew kronika, li tista' tiġi mmaniġġjata b'medikazzjoni. Madankollu, huwa importanti li wieħed jiftakar li din hija kundizzjoni serja ħafna u tista' twassal għal kundizzjonijiet mediċi li jheddu l-ħajja.

Minħabba li l-amilojdożi AL hija marda rari, huwa diffiċli għat-tobba li jkunu jafu eżattament kemm jista' jgħix xi ħadd bil-marda. Jekk għandek amilojdożi AL, staqsi lit-tabib tiegħek dwar il-pronjosi tiegħek wara t-trattament. It-tabib tiegħek jista' jagħtik l-aħjar informazzjoni dwar x'għandek tistenna.

Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi?

Jekk għandek amilojdożi AL, it-tabib tiegħek se jiffoka primarjament fuq il-kura tas-sintomi tiegħek u t-twaqqif jew it-tnaqqis tal-progressjoni tal-marda. Jista' jkollok bżonn tkompli tieħu l-mediċini, u dawk it-trattamenti jista' jkollhom effetti sekondarji. Mod wieħed kif tista' tieħu ħsieb tiegħek innifsek huwa li titgħallem dwar l-effetti sekondarji tat-trattamenti tiegħek u kif timmaniġġjahom. Hawn huma xi suġġerimenti oħra:

• Xi trattamenti jistgħu jaffettwaw l-aptit tiegħek.Jekk iva, staqsi lit-tabib tiegħek dwar drawwiet ta’ ikel tajjeb għas-saħħa li jgħinuk tibqa’ b’saħħtek waqt il-kura. Li tiekol dieta bilanċjata huwa importanti ħafna.
• Ipprova strieħ biżżejjed . Il-mistrieħ huwa essenzjali għall-ġisem meta jkun qed jiġġieled marda bħal din.
• L-eżerċizzju huwa mod tajjeb ħafna biex iżżomm moħħok kuntent u jgħinek iżżomm piż tajjeb għas-saħħa. Madankollu, staqsi lit-tabib tiegħek għal parir dwar eżerċizzji li ma jpoġġux wisq pressjoni fuq ġismek.
• Peress li l-amilojdożi AL hija marda rari, tista’ tħossok waħdek u iżolat . Oħrajn jistgħu ma jifhmux il-marda. Staqsi lit-tabib tiegħek dwar gruppi ta’ appoġġ jew programmi għal nies b’amilojdożi AL. Li titkellem ma’ nies bħal dawn jista’ jkun sors kbir ta’ saħħa.

Fl-aħħarnett, ftit punti importanti (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

L-amilojdożi AL (katina ħafifa tal-amilojde jew amilojdożi primarja) hija marda rari kkawżata mid-depożizzjoni ta' proteini anormali tal-katina ħafifa fl-organi u t-tessuti ta' ġisimna. Tista' tkun marda serja ħafna , xi kultant immaniġġjata bħala marda kronika, iżda tista' wkoll tikkawża kundizzjonijiet mediċi li jheddu l-ħajja.

Imma tinkwetax, it-tobba qed isibu modi ġodda biex jgħinu lin-nies b'amilojdożi AL jgħixu ħajja itwal u aħjar. Jekk għandek amilojdożi AL, staqsi lit-tabib tiegħek dwar provi kliniċi u riċerka ġodda biex tikkura l-marda. Sejbien u trattament bikri huma essenzjali. Huwa importanti wkoll li tibqa' pożittiv u ssegwi l-parir tat-tabib tiegħek.

` Al-amilojdożi, amilojdożi primarja, ċelluli tal-plażma, proteini tal-katina ħafifa, fibrilli amilojdi, mard tal-kliewi, mard tal-qalb