Ejja nitgħallmu dwar il-Limfoma Anaplastika taċ-Ċelluli Kbar (ALCL) f'termini sempliċi.

Qatt smajt bil-Limfoma Anaplastika taċ-Ċelluli Kbar (ALCL)? Forsi dan l-isem jinstema' xi ftit ikkumplikat. Imma tinkwetax, dan huwa tip ta' kanċer rari ħafna. Illum se nitkellmu dwar x'inhu l-ALCL, kif jiżviluppa, x'inhuma s-sintomi, x'inhuma t-trattamenti, u ħafna affarijiet oħra b'mod sempliċi ħafna li tista' tifhem. Eżatt bħal meta titkellem ma' ħabib.

X'inhi ALCL (Limfoma Anaplastika taċ-Ċelluli Kbar)?

Fi kliem sempliċi, l-ALCL huwa tip rari u mhux komuni ta’ kanċer li jappartjeni għal grupp akbar ta’ kanċers imsejħa Limfoma Mhux ta’ Hodgkin . Kont taf li bħal kull Limfoma Mhux ta’ Hodgkin, l-ALCL hija wkoll tip ta’ kanċer? Dan iseħħ meta tip ta’ ċellula bajda tad-demm imsejħa limfoċiti f’ġisimna tikber bla kontroll u b’rata aktar mgħaġġla milli suppost.

Aħseb f’dawn il-limfoċiti bħala suldati żgħar f’ġisimna. Huma parti mis -sistema immunitarja tagħna, u jipproteġuna mill-mikrobi u l-mard. Hemm żewġ tipi ewlenin ta’ limfoċiti: ċelluli B u ċelluli T. Fl-ALCL, il-limfoċiti T tiegħek, jew ċelluli T, jikbru b’mod anormali.

Issa ejja naraw xi tfisser din l-isem "limfoma anaplastika taċ-ċelluli kbar".

• Anaplastiku : Din il-kelma tfisser li meta wieħed iħares lejhom taħt mikroskopju, dawn iċ-ċelloli tal-kanċer jidhru strambi ħafna u differenti meta mqabbla maċ-ċelloli tal-limfoċiti T b'saħħithom. Huwa bħallikieku l-għamla u d-dehra tagħhom ġew distorti.
• Ċellula Kbira : Dan ifisser li l-limfoċiti T li jaġixxu b'mod anormali jidhru akbar miċ-ċelloli T normali. Din id-differenza hija viżibbli b'mod ċar taħt mikroskopju.
• Limfoma : Il-limfoma hija kanċer li jseħħ minħabba t-tkabbir bla kontroll taċ-ċelluli bojod tad-demm imsejħa limfoċiti. L-ALCL tiżviluppa speċifikament mil-limfoċiti T.

Fehmtu? Fi kliem sempliċi, l-ALCL huwa kanċer fejn iċ-ċelloli T isiru kbar b'mod anormali, jimmutaw, u jikbru mingħajr kontroll.

Hemm tipi differenti ta' ALCL?

Iva, hemm tipi differenti ta' ALCL. Dawn huma kklassifikati skont il-post tal-kanċer f'ġismek u l-karatteristiċi taċ-ċelloli tal-kanċer.

ALCL Sistemika

Dan huwa t-tip ewlieni. "Sistemiku" tfisser li jista' jaffettwa l-ġisem kollu. Jista' jaffettwa l-limfonodi tiegħek, jew "glandoli" kif insejħulhom, u organi interni bħall-fwied u l-pulmuni tiegħek, u xi kultant il-ġilda tiegħek.

L-ALCL sistemika hija maqsuma f'żewġ tipi. Wieħed huwa bbażat fuq jekk hemmx mutazzjoni f'ġene msejjaħ il -ġene "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)" . Il-ġeni huma bħal kotba żgħar ta' struzzjoni għaċ-ċelloli tagħna, u dawn il-ġeni jgħidu anke lil-limfoċita T kif tiffunzjona.

• ALCL ALK-pożittiv: Dan huwa tip ta’ kanċer li għandu mutazzjoni fil-ġene ALK. Dan spiss ikun kanċer aggressiv. Madankollu, huwa aktar komuni fit-tfal u fl-adulti żgħażagħ . Fortunatament, dan it-tip jirrispondi tajjeb għall -kimoterapija .
• ALCL negattiv għall-ALK : Dan it-tip m'għandux il-mutazzjoni tal-ġene ALK. Dan huwa wkoll kanċer li jikber malajr (aggressiv). Madankollu, jaffettwa l-aktar nies anzjani , ġeneralment dawk li għandhom aktar minn 60 sena. Dan it-tip jista' jidħol f'remissjoni wara l-kimoterapija u mbagħad jerġa' jidher. Għalhekk, l-ALCL negattiv għall-ALK huwa aktar diffiċli biex jiġi kkurat, u l-pronjosi hija agħar mill-ALCL pożittiv għall-ALK.

Tipi oħra ta' ALCL

Hemm ukoll tipi ta' ALCL li jikbru aktar bil-mod mit-tipi sistemiċi.

• ALCL kutanja primarja : Dan huwa tip li jaffettwa l-aktar il-ġilda. Jistgħu jseħħu sintomi bħal folji, ħotob, u ekżema. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet (madwar 90%) ma jinfirex lil hinn mill-ġilda.
• ALCL assoċjata ma' impjanti tas-sider (BIA-ALCL) : Dan huwa tip ta' ALCL li jiżviluppa madwar impjanti tas-sider. Normalment jiġi djanjostikat madwar 10 snin wara proċedura ta' awmentazzjoni tas-sider jew rikostruzzjoni tas-sider.

Min jieħu l-ALCL?

Għalkemm l-ALCL jista' jiżviluppa f'nies ta' kull età, xi tipi jaffettwaw aktar ċerti gruppi.

• ALCL ALK-pożittiva : Din l-aktar taffettwa tfal ta' età preskolari tard, adoloxxenti, u adulti żgħar fl-20ijiet u t-30ijiet tagħhom . Hija aktar komuni fl-irġiel .
• ALCL negattiv għall-ALK : Dan jaffettwa l-aktar nies li għandhom aktar minn 60 sena. Huwa wkoll kemxejn aktar komuni fl-irġiel.
• ALCL kutanja primarja : Din isseħħ l-aktar komunement f'adulti 'l fuq minn 40 sena. Hija aktar komuni fl-irġiel u f'nies bojod.
• BIA-ALCL : Dan ġeneralment jiġi djanjostikat f'nies f'50 sena . Jista' jiżviluppa f'nies li kellhom kemm impjanti tas-sider tas-silikon kif ukoll tas-salina. Instab li huwa partikolarment assoċjat ma' impjanti tas-sider minsuġa .

Kemm hi komuni l-ALCL?

L-ALCL fil-fatt huwa kanċer rari ħafna . Madwar 2% biss tal-limfomi mhux ta' Hodgkin fl-adulti jiġu djanjostikati bħala ALCL. Dak huwa perċentwal żgħir ħafna.

X'inhuma s-sintomi tal-ALCL?

Is-sintomi tal-ALCL ivarjaw skont it-tip.

Sintomi ta' ALCL sistemika

Kemm fl-ALCL pożittiva għall-ALK kif ukoll fl-ALK negattiva, il-limfonodi minfuħin huma komuni fejn il-kanċer ikun qed jikber. Jistgħu jinħassu bħal nefħa f'postijiet bħal għonqok, taħt id-dirgħajn, jew fil-koxxa . Sintomi oħra jinkludu:

• Deni frekwenti.
• Tħossok għajjien ħafna (Għeja).
• Għaraq bil-lejl (Għaraq bil-lejl).
• Telf ta' piż mhux spjegat.

Meta ħafna nies jiġu djanjostikati, il-kanċer jista’ jkun infirex xi ftit, jiġifieri jkun fi “stadju avvanzat” . F’dak il-każ, il-kanċer jista’ jkun infirex għal organi bħall-pulmuni, il-fwied, jew l-għadam tiegħek. Imbagħad, jistgħu jseħħu sintomi skont l-organu li jkun affettwat. Pereżempju, jekk għandek tagħfis fis-sider jew sogħla frekwenti, l-ALCL jista’ jkun affettwa s-sider.

Karatteristiċi tal-ALCL kutanja primarja

Bidliet fil-ġilda jistgħu jidhru f'dan it-tip.

• Boċċi ħomor jew kannella ħamrani mhux tas-soltu jidhru fuq żona waħda jew aktar tal-ġilda, li jistgħu jikbru maż-żmien.
• Nefħa mqajma , akbar minn munita. Dawn xi kultant jistgħu jkunu ħakk.
• Il-ħotob jistgħu jsiru jweġġgħu u mbagħad jiżviluppaw f'qoxra .

Karatteristiċi ta' BIA-ALCL (ALCL Assoċjata ma' Impjanti tas-Sider)

F'dan, jistgħu jidhru bidliet ċari fis-sider.

• Uġigħ fis-sider.
• Nefħa fis-sider.
• Raxx fil-ġilda jew ekżema.
• Nefħa jew akkumulazzjoni ta' fluwidu ħdejn l-impjant tas-sider tiegħek.
• Massa solida ħdejn l-impjant tas-sider.

Dawn il-bidliet ġeneralment jidhru f'sider wieħed, iżda xi kultant bidliet jistgħu jidhru fiż-żewġ sider.

X'jikkawża l-ALCL?

L-ALCL isseħħ meta ċ-ċelloli limfoċitiċi li tkellimna dwarhom qabel jimmultiplikaw mingħajr kontroll u jibdew jikbru lil hinn mit-tessut b'saħħtu ta' madwarhom. Ir-riċerkaturi għadhom ma jafux eżattament għaliex dawn iċ-ċelloli limfoċitiċi jsiru kanċerużi (ċelloli malinni).

Madankollu, identifikaw diversi mutazzjonijiet ġenetiċi li huma komunement osservati bl-ALCL. Huwa maħsub li dawn il-mutazzjonijiet ġenetiċi jistgħu jikkawżaw li ċ-ċelloli b'saħħithom jittrasformaw f'ċelloli tal-kanċer.

Pereżempju, il-karatteristika ewlenija tal-ALCL pożittiva għall-ALK hija mutazzjonijiet fil- ġene ALK . Bl-istess mod, mutazzjonijiet oħra tal-ġeni huma wkoll komuni f'tipi oħra ta' ALCL.

Kif tiġi djanjostikata l-ALCL? (Dijanjosi)

It-tabib tiegħek l-ewwel jagħmillek eżami fiżiku biex jiċċekkja għal sinjali ta' ALCL, bħal-limfonodi minfuħin. Jekk jissuspetta dan, jagħmillek diversi testijiet u proċeduri differenti.

• Proċeduri tal-immaġiniDawn jistgħu jgħinu biex jiġi identifikat fejn jinsab il-kanċer. It-tip ta’ testijiet tal-immaġini li għandek bżonn ivarjaw skont it-tip ta’ ALCL. It-tabib tiegħek jista’ jagħmillek X-ray tas-sider , CT scan , jew MRI biex ifittex tumuri. PET/CT scan jew PET scan jistgħu jgħinu biex jiddeterminaw jekk il-kanċer infirex mal-ġisem kollu. Jekk ikun hemm suspett ta’ BIA-ALCL, jista’ jsir ultrasound tas-sider .
• Test tad-Demm : It-tabib se jagħmel diversi testijiet tad-demm, bħal għadd sħiħ tad-demm (CBC), biex jiċċekkja għal sinjali ta' ALCL. Jekk in-numru ta' ċelluli tad-demm (ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm, jew plejtlits) ikun anormali, dan jista' jkun sinjal ta' ALCL. Huma se jfittxu wkoll ċerti enzimi u markaturi oħra fid-demm, peress li dawn jistgħu jkunu wkoll sinjali ta' ALCL.
• Bijopsija : L-uniku mod biex tikkonferma dijanjosi ta' ALCL huwa li tagħmel bijopsija. F'bijopsija, it-tabib jieħu kampjun żgħir ta' tessut suspettuż u jeżaminah taħt mikroskopju. Billi jistudja dawn iċ-ċelloli, it-tabib jista' jiddetermina eżattament x'tip ta' ALCL għandek. Dan jgħin ukoll biex jippjana l-aktar trattament effettiv.

Kif tiġi trattata l-ALCL?

It-trattament tas-soltu għall-ALCL sistemika huwa l-kimoterapija . Il-kirurġija hija t-trattament preferut għall-ALCL kutanja primarja u l-BIA-ALCL.

Kura ta' ALCL sistemika

Limfomi anaplastiċi taċ-ċelluli kbar ALK-pożittivi u ALK-negattivi ġeneralment jirrispondu tajjeb għall-kimoterapija sistemika. Il-kimoterapija sistemika tinvolvi l-għoti ta’ mediċini li joqtlu l-kanċer permezz ta’ vina, li jivvjaġġaw madwar il-ġisem permezz tad-demm biex joqtlu ċ-ċelluli tal-kanċer.

Il-kimoterapija għall-ALCL sistemika ħafna drabi tuża taħlita ta’ mediċini li jaħdmu flimkien biex joqtlu ċ-ċelloli tal-kanċer. Xi eżempji jinkludu:

• BV-CHP : Dan jinkludi l-mediċini Brentuximab Vedotin, Cyclophosphamide, Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin), u Prednisone.
• CHOP : Dan jinvolvi l-użu ta’ mediċini msejħa Cyclophosphamide, Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin), Vincristine (Oncovin®), u Prednisone.
• CHEOP : Dan jinvolvi l-użu ta’ mediċini msejħa Cyclophosphamide, Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin), Etoposide, Vincristine (Oncovin®), u Prednisone.

Dawn il-kura ġeneralment jistgħu jikkawżaw li s-sinjali kollha tal-kanċer jisparixxu f'perjodu qasir ta' żmien (nissejħu dan 'remissjoni').(Jissejjaħ "rikaduta") Madankollu, il-kanċer jista' jerġa' lura. Jekk it-tabib tiegħek jaħseb li l-kanċer x'aktarx li jerġa' lura, jista' jirrakkomanda trapjant taċ-ċelloli staminali waqt li tkun f'remissjoni. Trapjant taċ-ċelloli staminali jissostitwixxi ċ-ċelloli li jkunu nqerdu mill-kimoterapija b'ċelloli b'saħħithom. Dawn iċ-ċelloli b'saħħithom imbagħad jipproduċu ċelloli tad-demm b'saħħithom (mhux kanċerużi).

Jekk il-kanċer jerġa' lura, it-tabib tiegħek jista' jirrakkomanda diversi trattamenti addizzjonali ta' kimoterapija mfassla biex jikkuraw il-limfoma.

Kura ta' ALCL kutanja primarja

L-aktar trattament komuni għal dan huwa l-kirurġija . Jekk il-kanċer infirex għall-limfonodi, jista' jkollok bżonn ukoll radjuterapija . Ir-radjuterapija taħdem billi tidderieġi l-enerġija lejn iċ-ċelloli tal-kanċer u teqridhom.

L-ALCL kutanja primarja spiss tista’ terġa’ tidher fi żmien ħames snin ta’ kura. Jekk dan jiġri, ikunu meħtieġa kirurġija u radjuterapija mill-ġdid.

Jekk għandek tumuri lokalizzati li ma jistgħux jitneħħew b'kirurġija, jew jekk il-kanċer jibqa' jerġa' lura, jista' jkollok bżonn trattamenti oħra. Dawn jistgħu jinkludu:

• Methotrexate Orali : Mediċina użata għall-kura ta' limfoma mhux ta' Hodgkin.
• Bexarotene : Mediċina użata biex tikkura l-limfoma taċ-ċelluli T li taffettwa l-ġilda.
• Brentuximab Vedotin : Mediċina użata biex tikkura ALCL sistemika u tipi oħra ta' ALCL rikorrenti.
• Interferon : Mediċina li tgħin lis-sistema immunitarja tiegħek tagħraf u tiġġieled iċ-ċelloli tal-kanċer, inkluż il-limfoma.

Kura ta' BIA-ALCL

Il-BIA-ALCL ġeneralment tista’ tiġi kkurata b’kirurġija biex tneħħi l-impjant tas-sider tiegħek u kwalunkwe ċellula tal-kanċer madwaru. Jekk il-kirurġija ma tkunx possibbli, tista’ tingħata radjuterapija biex toqtol iċ-ċelloli tal-kanċer.

Jekk il-kanċer jerġa’ lura jew jinfirex lil hinn mis-sider, it-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda trattamenti ta’ kimoterapija użati biex jikkuraw ALCL negattiv għall-ALK. Dawn jistgħu jinkludu kimoterapija CHOP u trattamenti bħal Brentuximab Vedotin.

Kemm hi serja l-ALCL?

Irrispettivament mit-tip, l-ALCL huwa kanċer serju li jeħtieġ monitoraġġ bir-reqqa u trattament xieraq. Madankollu, il-pronjosi u l-pjan ta' trattament tiegħek jiddependu minn fatturi bħat-tip ta' ALCL li għandek, kif tirrispondi għat-trattament, u l-punteġġ tal-Indiċi Pronjostiku Internazzjonali (IPI) tiegħek.

L-IPI ġie żviluppat minn onkoloġisti biex jgħin fit-tbassir tar-riżultat ta' limfomi mhux ta' Hodgkin li jikbru malajr, inkluż ALCL sistemiku. Il-punteġġ huwa bbażat fuq il-fatturi li ġejjin:

• l-età tiegħek.
• Il-ħila tiegħek li twettaq kompiti ta’ kuljum.
• Kemm infirex il-kanċer tiegħek (stadju tal-kanċer).
• L-għadd ta' glandoli sebaceous affettwati.

Jekk għandek ALCL sistemika, staqsi lit-tabib tiegħek kif il-punteġġ tal-IPI tiegħek jaffettwa ċ-ċansijiet tiegħek ta' rkupru.

X'inhi r-rata ta' sopravivenza għall-ALCL?

Ir-rati ta’ sopravivenza għall-ALCL sistemika jvarjaw ħafna. L-ALCL ALK-pożittiva hija assoċjata ma’ żmien ta’ sopravivenza itwal mill-ALCL ALK-negattiva. Skont fatturi bħat-tip ta’ kanċer tiegħek u l-punteġġ tal-IPI, ir-rata ta’ sopravivenza ta’ ħames snin għall-ALCL ALK-pożittiva tista’ tvarja minn 33% sa 90%. Bl-istess mod, ir-rata ta’ sopravivenza ta’ ħames snin għall-ALCL ALK-negattiva tista’ tvarja minn 13% sa 74%.

L-ALCL kutanja primarja u l-BIA-ALCL għandhom rati ta’ sopravivenza tajbin ħafna . Għalkemm l-ALCL kutanja primarja ġeneralment tidħol f’remissjoni u terġa’ lura fi żmien ħames snin, trattamenti ta’ segwitu jistgħu jestendu ħajtek. Ir-rata ta’ sopravivenza hija ta’ madwar 80% ħames snin wara d-dijanjosi. Fil-BIA-ALCL, jekk il-kanċer jitneħħa kompletament b’kirurġija, il-kanċer ħafna drabi jkun sparixxa għalkollox.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib tiegħi?

Hawn huma xi mistoqsijiet importanti li għandek tistaqsi lit-tabib tiegħek:

• X'tip ta' ALCL għandi?
• Il-kanċer tiegħi huwa limitat għal post wieħed, jew infirex?
• Min huma l-ispeċjalisti fit-tim tal-kura tiegħi?
• Liema kura tirrakkomandali?
• Kif nista' nimmaniġġja l-effetti sekondarji tat-trattament?
• X'inhu l-punteġġ tal-IPI tiegħi?
• X'inhuma ċ-ċansijiet li l-kanċer tiegħi jidħol f'remissjoni?
• X'inhuma ċ-ċansijiet li l-kanċer tiegħi jerġa' lura?
• Kemm-il darba għandi bżonn niġi għal żjarat ta' segwitu biex nissorvelja l-kundizzjoni tiegħi?

Huwa normali li tħossok imbeżża’ meta ssir taf li għandek il-kanċer. Madankollu, l-aktar ħaġa importanti li għandek tiftakar hija li l-ALCL mhijiex tip wieħed ta’ kanċer bl-istess riżultat . It-tip ta’ ALCL li għandek jiddetermina jekk tinfirex malajr jew bil-mod. Dan se jsawwar l-għażliet ta’ trattament u l-prospetti tiegħek. L-ALCL ta’ xi nies tinfirex malajr. Għal oħrajn, tikber bil-mod, u tagħtik biżżejjed ħin biex tikseb trattamenti li jistgħu jgħinu biex tikkontrolla l-kanċer. Kellem lit-tabib tiegħek dwar ir-riżultati possibbli bbażati fuq id-dijanjosi tiegħek.

L-aktar affarijiet importanti li għandek tiftakar (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Mela, ejja niġbru fil-qosor xi wħud mill-aktar affarijiet importanti li għandek tiftakar minn dak li tkellimna dwaru.

• L-ALCL huwa tip rari ta’ kanċer, u hemm tipi differenti tiegħu.
• Mhux it-tipi kollha ta' ALCL huma l-istess. Xi wħud jinfirxu malajr, oħrajn bil-mod.
• Il-kura u ċ-ċansijiet ta’ rkupru jvarjaw skont it-tip ta’ ALCL li għandek, l-età tiegħek, u s-saħħa ġenerali tiegħek.
• Għalkemm l-ALK-pożittiva sseħħ aktar ta' spiss f'nies iżgħar, tirrispondi tajjeb għat-trattament.
• L-ALCL negattiva għall-ALK taffettwa aktar adulti u tista' tkun daqsxejn aktar ikkumplikata biex tiġi kkurata.
• Il-pronjosi għall-ALCL kutanja u l-ALCL assoċjata ma' impjanti tas-sider (BIA-ALCL) ġeneralment hija tajba.
• Tippanikkjax. Jekk għandek xi dubji jew sintomi, fittex parir mediku immedjatament.
• Kellem lit-tabib tiegħek bil-miftuħ dwar il-kundizzjoni tiegħek, il-kura tiegħek, u kwalunkwe mistoqsija li jista' jkollok. Huma dawk li jistgħu jgħinuk l-aħjar.

Ftakar, mhux id-dijanjożi kollha tal-kanċer huma serji bl-istess mod. Anke bl-ALCL, b'dijanjożi preċiża, trattament fil-pront, u monitoraġġ tajjeb, ħafna nies jistgħu jiksbu riżultati ta' suċċess.