X'inhi l-Marda ta' Castleman? Ejja nitkellmu dwarha b'mod sempliċi!

Qatt innotajt li jkollok dawn il-ħotob żgħar fuq għonqok jew taħt dirgħajk? Kultant jiġru meta jkollok riħ jew influwenza. Imma, din mhix dwar xi ħaġa sempliċi daqs dik. Din hija kundizzjoni rari imma importanti li wieħed għandu jkun konxju tagħha. Aħna nsejħulha l-Marda ta' Castleman .

Fi kliem sempliċi, il-Marda ta’ Castleman hija kundizzjoni fejn is-sistema immunitarja ta’ ġisimna ssir iżżejjed attiva . Immaġina, meta mikrob li jikkawża mard jidħol f’ġisimna, is-sistema immunitarja tagħna tiġġilidha bħal suldat li jmur għall-gwerra. Meta l-marda titfejjaq, dak is-suldat jerġa’ jiskot. Imma f’persuna bil-Marda ta’ Castleman, din is-sistema immunitarja tkun kontinwament ‘mixgħula’. Dan jikkawża infjammazzjoni fit-tul ġewwa l-ġisem, li tista’ tagħmel ħsara lill-organi tagħna.

F'dan iż-żmien, il-limfonodi tagħna – dawk il-ħotob żgħar hekk insejħulhom – jaġixxu bħal filtru. Il-mikrobi u ċ-ċelloli immuni kollha jiġu ffiltrati minnhom. Għalhekk, minħabba li s-sistema immunitarja tkun qed taħdem kontinwament, dawn il-limfonodi jkunu qed jaħdmu wkoll b'mod żejjed. Imbagħad iċ-ċelloli fihom jikbru b'mod eċċessiv, u l-limfonodi jintefħu. Mhux biss din in-nefħa, iżda fil-Marda ta' Castleman, ikun hemm saħansitra bidliet fit-tessut ta' dawn il-limfonodi.

Din hija marda rari ħafna. Pereżempju, fl-Istati Uniti, jiġu djanjostikati biss bejn 4,300 u 5,200 każ ġdid kull sena. Għalhekk it-tobba għadhom qed jitgħallmu ħafna dwar dan. Madankollu, jekk tiġi djanjostikat b'din il-marda, tirċievi trattamenti speċifiċi li huma speċifiċi għalik.

X'inhuma t-tipi ewlenin tal-Marda ta' Castleman?

Hemm żewġ tipi ewlenin ta’ din il-marda.

Marda Uniċentrika ta' Castleman (UCD)

Il-marda Uniċentrika ta' Castleman (UCD) isseħħ meta limfonodu wieħed biss jew ftit f'żona waħda ta' ġismek jikbru . Aħseb biss f'għonqok, jew biss taħt dirgħajnek. Madwar tliet kwarti tal-pazjenti ta' Castleman jaqgħu f'din il-kategorija.

Marda Multiċentrika ta' Castleman (MCD)

Il-marda Multiċentrika ta' Castleman (MCD) hija kundizzjoni fejn il-limfonodi jkunu minfuħin f'diversi żoni tal-ġisem, aktar milli f'waħda biss. Biex inkunu preċiżi, it-tobba jkomplu jaqsmu dan it-tip ta' MCD f'dawn li ġejjin:

• MCD assoċjata ma' POEMS: POEMS hija disturb tad-demm rari ħafna. Kultant, POEMS tista' sseħħ flimkien ma' MCD.
• MCD assoċjata mal-HHV-8: Dan it-tip huwa kkawżat minn infezzjoni b'virus imsejjaħ Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Jekk għandek infezzjoni tal-HIV jew immunokompromess, inti aktar probabbli li tiżviluppa dan it-tip ta' MCD.
• MCD ta' kawża mhux magħrufa (MCD idjopatika - iMCD):Dan huwa l-aktar tip komuni ta' MCD. 'Idjopatiku' jfisser li l-kawża eżatta mhix magħrufa.

Issa din l-iMCD ta' kawża mhux magħrufa għandha wkoll tliet sottopartijiet:

• iMCD assoċjata mas-sindrome TAFRO: Xi kultant l-iMCD tista’ tkun akkumpanjata minn kundizzjoni msejħa sindrome TAFRO. L-isem TAFRO huwa derivat mill-ewwel ittri tas-sintomi tagħha. Dawn huma: Tromboċitopenja (numru baxx ta’ plejtlits fid-demm), Anasarka (nefħa tal-ġisem bl-ilma), Deni , Disfunzjoni renali (tal-kliewi), u Organomegalija (tkabbir tal-milsa jew tal-fwied).
• iMCD b'Limfadenopatija Plażmaċitika Idjopatika (iMCD-IPL): F'dan is-sottotip, il-plejtlits jistgħu jkunu elevati. Iċ-ċelloli bojod tad-demm tiegħek jistgħu wkoll jipproduċu wisq antikorpi.
• iMCD mhux speċifikata mod ieħor (iMCD-NOS): Il-kawża eżatta ta' dan it-tip, imsejħa iMCD-NOS, mhijiex magħrufa wkoll, u mhijiex relatata ma' TAFRO.

X'inhuma s-sintomi tal-Marda ta' Castleman?

Is-sintomi tal-marda ta' Castleman ivarjaw skont it-tip li għandek. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, jekk għandek il-marda uniċentrika ta' Castleman (UCD), jista' jkun li ma jkollokx sintomi ewlenin. L-uniku sinjal li tinnota jista' jkun li l-limfonodi minfuħin ikunu. Madankollu, xi kultant is-sintomi jistgħu jseħħu jekk limfonodu minfuħ jagħfas fuq organu ieħor fil-qrib.

Madankollu, jekk għandek MCD, is-sintomi x'aktarx ikunu ovvji. Minbarra l-limfonodi minfuħin, tista' tara sintomi bħal:

• Deni
• Għeja (dan jista' jkun sinjal ta' anemija)
• Għaraq bil-lejl
• Dardir u rimettar
• Telf ta' piż mingħajr ebda raġuni
• Nefħa f’saqajk, fl-għekiesi, jew fl-addome
• Milsa mkabbra (splenomegalija) jew fwied imkabbar (epatomegalija)
• Tnemnim fl-idejn u s-saqajn (newropatija periferali)

X'jikkawża l-Marda ta' Castleman?

Il-kawża eżatta tal-marda uniċentrika ta' Castleman (UCD) għadha mhix magħrufa, iżda nstab li infezzjoni b'virus imsejjaħ HHV-8 hija fattur fl-iżvilupp tal-marda multiċentrika ta' Castleman (MCD).

Ix-xjentisti għadhom qed jinvestigaw kawżi oħra possibbli ta' UCD u iMCD. Pereżempju, qed iħarsu lejn infezzjonijiet oħra għajr l-HHV-8, mutazzjonijiet tal-ġeni , u risponsi awtoimmuni .

Min hu l-aktar f'riskju li jiżviluppa din il-marda?

Għadhom ma ġewx identifikati fatturi ta' riskju speċifiċi għal UCD jew iMCD. Madankollu, jekk għandek infezzjoni tal-HIV jew kundizzjoni oħra li ddgħajjef is-sistema immunitarja tiegħek, għandek riskju akbar li tiżviluppa MCD assoċjata mal-HHV-8.

Il-marda ta' Castleman tista' sseħħ fi kwalunkwe età, iżda l-aktar komunement tiġi djanjostikata f'nies bejn l-etajiet ta' 30 u 60 sena .

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet possibbli tal-Marda ta' Castleman?

Il-marda ta' Castleman iżżid ir-riskju li tiżviluppa l-kanċer, speċjalment il-limfoma .

Ukoll, għalkemm rari ħafna, persuni b'UCD huma f'riskju li jiżviluppaw kundizzjoni serja msejħa Pemphigus Paraneoplastiku (PNP) . L-MCD iżżid ukoll ir-riskju li tiżviluppa infezzjonijiet li jistgħu jagħmlu ħsara lill-organi tiegħek. Din il-ħsara tista' tkun ta' theddida għall-ħajja jekk ma tiġix trattata kif suppost.

Toqgħodx tinkwieta, it-tabib tiegħek se jimmonitorja l-kundizzjoni tiegħek kontinwament u jgħinek tevita kumplikazzjonijiet bħal dawn kull meta jkun possibbli.

Kif it-tobba jiddijanjostikaw il-Marda ta' Castleman?

Is-sintomi tal-Marda ta’ Castleman jistgħu jkunu simili għal dawk ta’ mard komuni ieħor, bħall-influwenza jew irjiħat. Għalhekk it-tabib tiegħek l-ewwel jeskludi dawk il-kundizzjonijiet. Imbagħad, jagħmillek testijiet biex jiddijanjostika l-Marda ta’ Castleman u jiddetermina t-tip.

It-testijiet u l-proċeduri jistgħu jinkludu:

• Testijiet tal-laboratorju: It-tabib tiegħek se jiċċekkja l-għadd taċ-ċelluli tad-demm tiegħek għal anormalitajiet u sinjali mikroskopiċi oħra tal-marda ta' Castleman. Jista' wkoll jordna test tal-HIV . Jekk għandek MCD relatata mal-HHV-8, it-test tal-HIV tiegħek jista' jkun pożittiv.
• Testijiet tal-immaġini: Testijiet bħal CT scans u PET scans jistgħu jgħinu biex jinstabu l-limfonodi minfuħin f'ġismek, kif ukoll jiċċekkjaw għal sinjali oħra tal-marda ta' Castleman, bħal fwied jew milsa mkabbra.
• Bijopsija tal-limfonodi: L-uniku mod biex tkun ċert jekk għandekx il-marda ta' Castleman huwa li tagħmel bijopsija. Din tinvolvi li tieħu biċċa żgħira ta' tessut minn limfonodu u teżaminah taħt mikroskopju. Dan jiddetermina jekk hemmx xi sinjali tal-marda.

Kif tiġi trattata l-Marda ta' Castleman?

Il-kura għall-marda ta' Castleman tvarja skont it-tip li għandek.

Kura tal-Marda Uniċentrika ta' Castleman (UCD)

It-trattament ewlieni għall-UCD huwa li jitneħħew kirurġikament il-limfonodi affettwati. Kultant jista' jkollok bżonn radjuterapija jew immunoterapija qabel il-kirurġija. Dawn it-trattamenti jnaqqsu t-tkabbir fil-limfonodi, u b'hekk ikunu aktar faċli biex jitneħħew.

Imma jekk il-kirurgi ma jistgħux ineħħu l-limfonodu affettwat, u ma jkollokx sintomi, it-tabib tiegħek jista' jimmonitorjah minflok jikkurah. Jekk għandek sintomi u ma tistax tagħmel kirurġija, jistgħu jirrakkomandaw trattamenti għall-MCD.

Kura tal-marda multiċentrika ta' Castleman (MCD)

L-MCD hija daqsxejn aktar diffiċli biex tiġi kkurata mill-UCD. Minħabba li tinfirex mal-ġisem kollu, ġeneralment ma jintużawx kirurġija jew radjuterapija. Minflok, il-kura tiddependi fuq jekk għandekx infezzjoni HHV-8 u kemm hi severa l-marda.

It-tabib tiegħek jista’ juża trattamenti bħal:

• Kortikosterojdi: Dawn il-mediċini jgħinu biex inaqqsu l-infjammazzjoni u jipprovdu serħan mis-sintomi.
• Mediċini tal-kimoterapija: Il-mediċini tal-kimoterapija jikkontrollaw it-tkabbir żejjed taċ-ċelloli fis-sistema limfatika tiegħek. Rituximab hija mediċina li tiġi preskritta b'mod komuni għal MCD assoċjata mal-HHV-8.
• Immunoterapija: Dan it-trattament jinvolvi l-użu ta’ affarijiet bħal antikorpi monoklonali . Dawn jgħinu biex jikkalmaw ir-rispons immuni ta’ ġismek. Siltuximab (Sylvant®) huwa l-uniku trattament approvat mill-U.S. Food and Drug Administration (FDA) għall-iMCD.
• Mediċini antivirali: Jekk għandek MCD relatata mal-HHV-8, jista' jkollok bżonn mediċini antivirali biex tikkura infezzjoni bl-HIV jew bl-HHV-8.

Meta għandi mmur għand tabib?

Jekk tinnota xi nefħa jew tkabbir f'għonqok, taħt id-dirgħajn, jew fil-koxxa, ara tabib immedjatament . Ukoll, jekk għandek xi wieħed mis-sintomi l-oħra tal-Marda ta' Castleman imsemmija hawn fuq li ma jitjiebux wara ftit ġimgħat, għid lit-tabib tiegħek dwarhom ukoll.

Kemm tista' tgħix b'din il-marda?

Għal ħafna nies b'UCD, il-prognożi, jew il-prospetti, hija tajba ħafna. It-tneħħija tal-limfonodi affettwati tista' tfejjaq il-marda. Bit-trattament, l-UCD ġeneralment ma taffettwax l-istennija tal-ħajja.

Iżda l-prospetti għal nies b'MCD jiddependu mit-tip ta' MCD li jkollhom u s-severità tal-marda. Għal xi nies, is-sintomi jistgħu jiżviluppaw f'daqqa u jsiru ta' theddida għall-ħajja. Għal oħrajn, is-sintomi jistgħu jdumu għal żmien twil. Bejn 65% u 75% tan-nies iddijanjostikati b'MCD għadhom ħajjin wara ħames snin . B'trattamenti ġodda, hemm tama li din is-sitwazzjoni titjieb.

M'hemm l-ebda tweġibiet faċli fir-rigward tal-marda ta' Castleman. L-esperjenza tiegħek tiddependi mit-tip ta' marda ta' Castleman li għandek. Kundizzjonijiet addizzjonali, bħall-HIV, jew kundizzjonijiet relatati, bħal TAFRO u POEMS, jistgħu wkoll jaffettwaw l-esperjenza tiegħek. F'xi każijiet, kirurġija u osservazzjoni mill-qrib jistgħu jkunu dak kollu li jkun meħtieġ. Jew, jista' jkollok bżonn varjetà ta' trattamenti matul ħajtek biex tevita kumplikazzjonijiet. Staqsi lit-tabib tiegħek kif id-dijanjosi tiegħek se taffettwa t-trattament u l-prospetti tiegħek.

Allura, x'inhuma l-aktar affarijiet importanti li rridu niftakru minn dan?

• Il-Marda ta' Castleman hija disturb rari iżda potenzjalment serju tas-sistema immunitarja fejn is-sistema immunitarja tagħna ssir attiva żżejjed.
• Hemm żewġ tipi ewlenin: UCD u MCD. Fl-UCD, il-limfonodi jintefħu f'post wieħed, filwaqt li fl-MCD, jintefħu f'diversi postijiet.
• Is-sintomi jvarjaw. Kultant jista’ ma jkun hemm l-ebda sintomi, biss nefħa minfuħa. Jew jista’ jkun hemm sintomi bħal deni, għeja, u telf ta’ piż.
• Il-kawżi mhux dejjem ikunu ċari, iżda l-virus HHV-8 ġie marbut mal-MCD. Nies bl-HIV huma f'riskju ogħla.
• Sejbien bikri u trattament xieraq spiss jistgħu jwasslu għal riżultati tajbin. Għalhekk, jekk tinnota nefħa mhux tas-soltu, nefħa, jew sintomi oħra mhux tas-soltu fuq ġismek, fittex parir mediku immedjatament. L-aktar ħaġa importanti hija li tibqa' infurmat u ma tippanikjax.

Marda ta ' Castleman, Limfonodi, Limfadenopatija, Sistema Immunitarja, UCD, MCD, HHV-8, Sintomi, Trattament