Għandek ukoll emboli tad-demm f'ġismek mingħajr ebda raġuni? Ejja nitgħallmu dwar din it-TTP perikoluża (Purpura Tromboċitopenika Trombotika)!

Qatt smajt bil-Purpura Tromboċitopenika Trombotika, jew TTP fil-qosor? Din hija disturb tad-demm rari iżda serju ħafna. Hija kundizzjoni fejn jiffurmaw emboli tad-demm (trombi) fil-vini żgħar tad-demm f'ġismek. Huwa bħal imblukkar f'pajp tal-ilma. Dan jista' jaqta' l-fluss tad-demm lejn l-aktar organi importanti f'ġismek, bħall-moħħ, il-kliewi u l-qalb. Dan jista' jwassal għal problemi serji. Huwa għalhekk li huwa importanti li tkun konxju tat-TTP.

X'inhu TTP? Ejja nifhmu sempliċement it-tifsira tal-isem.

L-isem ta’ din il-marda jista’ jidher xi ftit twil. Iżda t-tliet partijiet ta’ dan l-isem jagħtuna idea tajba tan-natura ta’ din il-marda. Ejja naraw kif inhi?

1. Trombotiku: Dan jirreferi għall -emboli tad-demm (trombi) li jiffurmaw ġewwa l-vini tad-demm, kif semmejt qabel. Dawn l-emboli tad-demm huma l-għerq tal-problema ewlenija.

2. Tromboċitopeniku: Dan ifisser li hemm inqas plejtlits fid-demm tiegħek. Il-plejtlits huma bħal suldati żgħar li jgħinu biex iwaqqfu l-fsada meta nweġġgħu. Imma meta sseħħ it-TTP, dawn il-plejtlits jintużaw bla bżonn biex jagħmlu emboli tad-demm. Imbagħad ma jkunx hemm biżżejjed plejtlits fejn il-fsada verament teħtieġ li tieqaf.

3. Purpura: Dan ifisser li l-ġilda tiegħek tiżviluppa tikek żgħar u vjola jew tbenġil. Jista’ jidher qisu raxx. Dawn fil-fatt huma sinjali ta’ emorraġiji żgħar taħt il-ġilda. Dan huwa komuni fost nies b’TTP.

Fi kliem sempliċi, it-TTP hija kundizzjoni serja fejn jiffurmaw emboli tad-demm fil-vini żgħar ta’ ġisimna, u jikkawżaw għadd baxx ta’ plejtlits u sinjali ta’ fsada fil-ġilda. Dan spiss iseħħ f’daqqa, għalhekk huwa meħtieġ trattament mediku ta’ emerġenza . Xi nies jista’ jkollhom din il-kundizzjoni mill-ġdid anke wara t-trattament. Madankollu, is-sintomi ġeneralment ikunu ċari meta l-marda tkun attiva. Kultant tista’ tiġi kkawżata minn affarijiet bħal infezzjoni virali, kirurġija, jew tqala. Jekk titħalla mhux trattata, it-TTP tista’ tkun ta’ theddida għall-ħajja.

X'inhuma s-sintomi tat-TTP?

It-TTP ġeneralment tidher malajr ħafna. Xi nies jirkupraw u mbagħad ikollhom rikaduta, iżda s-sintomi ma jiġux u jmorru. Huma kostanti u ovvji. Ma tgħaddix waħedha, u definittivament teħtieġ kura.

It-TTP tikkawża li jiffurmaw emboli tad-demm f'vini żgħar tad-demm madwar il-ġisem. Dawn l-emboli jistgħu jaffettwaw kwalunkwe organu, iżda s-sintomi spiss jidhru l-ewwel fil-moħħ.

Immaġina, jekk dawn l-emboli tad-demm jiffurmaw fil-qalb, jistgħu jaffettwaw serjament il-funzjonament tal-qalb, u possibbilment saħansitra jikkawżaw il-mewt. It-TTP tikkawża anemija (għadd baxx ta’ demm) u livelli baxxi ta’ plejtlits (tromboċitopenija). Xi nies jistgħu wkoll jesperjenzaw fsada, iżda dan huwa inqas komuni.

Hawn huma wħud mill-aktar sintomi komuni ta' TTP:

• Stat mentali mibdul: Aġitazzjoni f'daqqa, konfużjoni, jew telf ta' sensi.
• Konfużjoni: Ma tafx x'qed jiġri jew fejn int.
• Għeja estrema: Tħossok tant għajjien li ma tista' tagħmel xejn.
• Uġigħ ta’ ras: Uġigħ ta’ ras li huwa aktar qawwi minn uġigħ ta’ ras normali.
• Dardir u rimettar: Stonku mqalleb, rimettar.
• Ġilda bajda jew safra (Suffejra): Il-ġilda tista’ ssir bajda minħabba nuqqas ta’ demm fil-ġisem, u tista’ ssir safra wkoll minħabba effetti fuq il-fwied.
• Diffikultà biex tieħu n-nifs (Dispnea): Tħossok diffiċli biex tieħu n-nifs.
• Tikek żgħar ħomor jew vjola taħt il-ġilda (Petechiae): Tikek żgħar tad-demm jidhru fuq il-ġilda, bħallikieku mtaqqbin minn labra.
• Ematurja: Demm fl-awrina .
• Tibdil fil-vista: Vista mċajpra, xi kultant tara żewġ affarijiet f'daqqa (diplopja).

Jekk f'daqqa waħda tesperjenza wieħed jew aktar minn dawn is-sintomi, għandek tara tabib mingħajr ma taħli l-ħin.

Għaliex isseħħ din it-TTP? X'inhuma l-kawżi?

L-emboli tad-demm li jikkawżaw problemi fit-TTP jiffurmaw meta l-ġisem ma jkollux biżżejjed enzima msejħa ADAMTS13. Dak li tagħmel din l-enzima ADAMTS13 huwa li twaqqaf il-plejtlits milli jingħaqdu flimkien u jiffurmaw emboli tad-demm meta ma jkollniex bżonnhom. Aħseb dwarha bħal pulizija tat-traffiku, li jipprevjeni konġestjonijiet tat-traffiku bla bżonn. Għalhekk, meta din l-ADAMTS13 titnaqqas, l-emboli tad-demm jibdew jiffurmaw f'vini żgħar tad-demm madwar il-ġisem kollu. Meta dawn l-emboli tad-demm jaħbtu ma' xulxin, anke ċ-ċelloli ħomor tad-demm jistgħu jinkisru u jinkisru.

Minħabba li tant plejtlits jintużaw biex jiffurmaw emboli tad-demm bla bżonn, meta fil-fatt ikollna bżonn inwaqqfu l-fsada minn xi korriment, ikun hemm ftit plejtlits li jifdal biex jintużaw. Jekk l-għadd tal-plejtlits tiegħek jinżel wisq, tista' faċilment titbenġel u tifforma aktar demm min-normal.

It-TTP jista' jseħħ b'żewġ modi ewlenin:

1. TTP akkwistata (din hija l-aktar komuni): Dan iseħħ meta s-sistema immunitarja ta’ ġismek stess tipproduċi antikorpi bi żball li jipprevjenu l-enzima ADAMTS13 milli taħdem sew. Huwa bħallikieku s-suldati tiegħek stess qed jattakkaw lilhom infushom.

2. TTP Wirt (rari): Dan iseħħ meta tifel jew tifla jiret difett fil-ġene li jipproduċi l-enzima ADAMTS13 miż-żewġ ġenituri. Is-sintomi spiss jibdew waqt it-tqala jew matul żminijiet ta’ stress kbir.

Hemm xi kawżi speċifiċi li jistgħu jikkawżaw li sseħħ it-TTP?

L-esperti għadhom ma jafux eżattament x'jikkawża s-sintomi tal-purpura tromboċitopenika trombotika. Madankollu, xi nies huma aktar probabbli li jiżviluppaw il-kundizzjoni jekk:

• Infezzjoni tal-HIV
• Mard awtoimmuni bħal- lupus
• Tqala
• Xi mediċini, pereżempju drogi tal-kimoterapija , ċiklosporina A , u kinina .

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet possibbli tat-TTP?

Purpura tromboċitopenika trombotika hija kundizzjoni li tista' thedded il-ħajja jekk titħalla mhux trattata. L-emboli tad-demm jistgħu jimblokkaw il-fluss tad-demm u jikkawżaw kumplikazzjonijiet serji, bħal:

• Ħsara fil-moħħ
• Attakk tal-qalb
• Disfunzjoni tal-kliewi
• Korrimenti (Telf tat-Tqala)
• Aċċessjonijiet
• Puplesija

Huwa għalhekk li ngħidu li huwa daqshekk importanti li tfittex kura immedjatament jekk għandek sintomi ta' TTP.

Kif it-tobba jiddijanjostikaw it-TTP?

It-tabib tiegħek l-ewwel jeżaminak u jistaqsik dwar is-sintomi u l-istorja tas-saħħa tiegħek. Jekk ikun hemm suspett ta' TTP, jista' jordna diversi testijiet, bħal:

• Analiżi ADAMTS13: Dan it-test ikejjel l-attività tal-enzima ADAMTS13. Jekk il-livell tagħha jkun baxx, jista' jikkonferma l-preżenza ta' TTP.
• Għadd sħiħ tad-demm (CBC): CBC jgħodd it-tipi ta’ ċelluli fid-demm tiegħek. Nies b’TTP ikollhom għadd baxx ta’ ċelluli ħomor tad-demm u plejtlits.
• Tisjir tad-demm periferali (PBS): Dan jinvolvi li tieħu kampjun tad-demm tiegħek u teżaminah taħt mikroskopju. Jekk għandek TTP, iċ-ċelluli ħomor tad-demm tiegħek jistgħu jkunu mkissrin u mqattgħin (imsejħa wkoll skistoċiti ).
• Test tal-bilirubina: Il-bilirubina hija prodott ta' skart prodott minn ċelluli ħomor tad-demm bil-ħsara. Livelli għoljin ta' bilirubina huma indikazzjoni waħda li jista' jkollok TTP.
• Testijiet tal-funzjoni tal-kliewi: Dawn it-testijiet jistgħu jgħinu lit-tabib tiegħek jara jekk il-kliewi tiegħek humiex qed jaħdmu sew. Jekk għandek TTP, jista' jkollok ċelluli tad-demm jew proteina fl-awrina tiegħek.
• Test tal-lattate dehydrogenase (LDH): Il-lattate dehydrogenase (LDH) huwa enzima li tiġi rilaxxata meta t-tessuti ta' ġismek ikunu mħassra. It-TTP jikkawża livelli elevati ta' LDH fid-demm.

X'inhuma t-trattamenti għat-TTP?

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, it-tobba jużaw terapija bil-plażma biex jikkuraw it-TTP. Barra minn hekk, hemm trattamenti mediċinali.

Trattamenti tal-plażma

L-aktar trattamenti komuni huma:

• Skambju tal-plażma: Dan jinvolvi t-tneħħija tal-plażma anormali tiegħek (il-parti likwida tad-demm tiegħek) u s-sostituzzjoni tagħha bi plażma minn donatur b'saħħtu. Dan huwa trattament li jsalva l-ħajjiet għal nies b'TTP akkwiżita.
• Kortikosterojdi: Dawn il-mediċini jgħinu biex jikkontrollaw it-TTP akuta, inaqqsu s-sintomi, u jnaqqsu n-nefħa.

It-terapija bil-plażma tingħata fi sptar u tista' titkompla għal jiem jew ġimgħat sakemm is-sintomi tiegħek jonqsu.

Medikazzjoni

Hemm xi mediċini li jistgħu jnaqqsu jew iwaqqfu l-formazzjoni ta' antikorpi kontra l-enzima ADAMTS13 (antikorpi kontra l-ADAMTS13). Xi wħud mill-mediċini li t-tobba jużaw biex jikkuraw it-TTP huma:

• Glukokortikojdi: Dan it-trattament jrażżan is-sistema immunitarja tiegħek. Dan jista' jkun ta' għajnuna għat-TTP.
• Caplacizumab: Din il-mediċina tikkura TTP akuta. Iżżid l-għadd tal-plejtlits aktar malajr mill-iskambju tal-plażma waħdu, u tgħin biex ireġġa' lura l-marda aktar malajr.
• Rituximab: Dan it-trattament jgħin biex jipprevjeni li l-marda terġa’ lura wara trattamenti ta’ kortikosterojdi u skambju tal-plażma.
• ADAMTS13 rikombinanti: Dan it-trattament jirrestawra l-enzima ADAMTS13. Huwa approvat mill-Amministrazzjoni tal-Ikel u d-Droga tal-Istati Uniti (FDA) għall-użu ta' emerġenza f'nies b'TTP ereditarja. Kultant, it-tobba jużawh ukoll biex jipprevjenu fsada eċċessiva. Ir-riċerka għadha għaddejja biex tara kemm hu utli għat-TTP medjata mis-sistema immunitarja.

Kirurġija

Rarament ħafna, it-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda t-tneħħija kirurġika tal-milsa tiegħek (splenektomija). Dan isir biss jekk għandek TTP severa li mhix qed tirrispondi tajjeb għat-trattament jew jekk tibqa’ tirrepeti ruħha.

Kemm iddum biex tirkupra mit-trattament tat-TTP?

Il-ħin ta' rkupru jiddependi minn diversi fatturi. Is-severità tal-kundizzjoni tiegħek u t-tip ta' trattament li tirċievi jistgħu jaffettwaw dan. Ħafna nies li jirċievu terapija bil-plażma għal TTP jieħdu minn ftit jiem sa ftit ġimgħat biex jirkupraw. Nies li jkollhom splenektomija ġeneralment jieħdu madwar erba' sa sitt ġimgħat biex jirkupraw.

Meta għandi nara tabib jekk nissuspetta li għandi TTP?

Is-sintomi tat-TTP ġeneralment ikunu tant severi li jeħtieġu żjara fil-kamra tal-emerġenza. Jekk tissuspetta li għandek TTP, tistenniex biex tara tabib regolari – kura immedjata hija essenzjali!L-għarfien espert tal-ematologi u l-ispeċjalisti tal-kura intensiva huwa essenzjali biex tiġi ġestita t-TTP akuta.

X'tista' tistenna meta tgħix bit-TTP? X'inhi l-prognożi għall-irkupru?

It-TTP kienet marda fatali. Iżda b'kura bikrija, ir-rata ta' mortalità issa niżlet għal madwar 10%. Peress li l-marda tista' terġa' tidher, huwa importanti li tibqa' f'kuntatt mill-qrib mal-ematologu tiegħek anke wara l-kura. Li tiċċekkja regolarment il-livelli ta' ADAMTS13 tiegħek jista' jgħin biex jinstabu kwalunkwe bidliet kmieni. Jekk il-livelli ta' ADAMTS13 ikunu baxxi qabel ma jerġgħu lura s-sintomi, trattamenti preventivi bħal Rituximab jistgħu jgħinu biex iwaqqfu l-marda milli terġa' tidher qabel ma tibda.

X'inhi r-rata ta' sopravivenza tat-TTP?

Mingħajr kura, persuna waħda biss minn kull għaxar persuni bit-TTP tibqa’ ħajja. Iżda bi kura xierqa, tmienja sa disgħa minn kull għaxar persuni jistgħu jgħixu.

Huwa għalhekk li huwa importanti li tfittex kura jekk għandek sintomi. Huwa importanti wkoll li ssegwi l-istruzzjonijiet tat-tabib tiegħek dwar kif tieħu ħsieb tiegħek innifsek wara li tkun ġejt iddijanjostikat.

Bi trattament xieraq, ħafna nies b'Purpura Tromboċitopenika Trombotika (TTP) jgħixu ħajja normali. It-tabib tiegħek se jispjega kemm-il darba għandek bżonn tagħmel testijiet biex jimmonitorja l-kundizzjoni tiegħek. Hu jew hi se jgħidlek ukoll jekk għandekx bżonn trattament regolari biex tnaqqas ir-riskju ta' fsada u emboli tad-demm.

Sadanittant, jekk għandek sintomi ta' TTP, fittex kura immedjata. It-TTP hija emerġenza medika. Iżda kura bikrija tista' ssalvalek ħajtek.

Allura, x'inhi l-aktar ħaġa importanti li għandna niftakru minn dak li tkellimna dwaru?

Tajjeb, tkellimna ħafna dwar it-TTP (Purpura Tromboċitopenika Trombotika). L-aktar affarijiet importanti li wieħed għandu jżomm f'moħħu huma dawn:

• It-TTP hija disturb tad-demm rari iżda serju ħafna fejn jiffurmaw emboli tad-demm fil-vini żgħar tal-ġisem.
• Jekk tesperjenza sintomi bħal konfużjoni f'daqqa, uġigħ ta' ras qawwi, tikek vjola fuq il-ġilda, jew ġilda pallida, jista' jkun TTP. Għalhekk titlifx ħin u ara tabib minnufih.
• Dan mhux se jfiq waħdu. Żgur li hemm bżonn ta’ kura medika ta’ emerġenza.
• It-TTP tista’ tiġi kkurata jekk tiġi rikonoxxuta kmieni u trattata kif suppost. Bit-trattamenti avvanzati disponibbli llum, iċ-ċansijiet li jiġu salvati l-ħajjiet huma ħafna ogħla.
• Anke wara t-trattament, segwi l-istruzzjonijiet tat-tabib u agħmel test. Dan jgħin biex jipprevjeni li l-marda terġa’ tidher.

Jekk int jew xi ħadd li taf tissuspetta xi ħaġa bħal din, tippanikjax. Iżda aġixxi malajr. Li tfittex parir mediku hija l-aħjar ħaġa li tista' tagħmel. Ibqa' b'saħħtek!

` Purpura Tromboċitopenika Trombotika, TTP, mard tad-demm, emboli tad-demm, plejtlits, sintomi, trattament