ඔයාගේ ඇඟේ ග්‍රන්ථි පද්ධතියේ සමහර ගැටලු ගැන දැනගමුද? - මල්ටිපල් එන්ඩොක්‍රයින් නියෝප්ලේෂියා (Multiple Endocrine Neoplasia - MEN)

අපේ ඇඟ පුදුම සහගත යන්ත්‍රයක් වගේ නේද? මේ යන්ත්‍රය හරියට ක්‍රියාත්මක වෙන්න නම් එක එක කොටස් එකට එකතු වෙලා, හරියට සම්බන්ධීකරණය වෙලා වැඩ කරන්න ඕන. ඔන්න ඔය වගේ අපේ ඇඟේ තියෙනවා ගොඩාක් වැදගත් පද්ධතියක්, ඒ තමයි අන්තරාසර්ග පද්ධතිය (endocrine system) කියන්නේ. මේකේ තියෙන ග්‍රන්ථි වලින් තමයි අපේ ශරීරයේ ගොඩක් ක්‍රියාකාරකම් පාලනය කරන හෝමෝන (hormones) නිපදවන්නේ. හැබැයි ඉතින්, සමහර වෙලාවට මේ පද්ධතියේ පොඩි පොඩි අවුල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ එහෙම දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි මල්ටිපල් එන්ඩොක්‍රයින් නියෝප්ලේෂියා (Multiple Endocrine Neoplasia), අපි කෙටියෙන් `(MEN)` කියලත් කියනවා.

එතකොට මොකක්ද මේ අන්තරාසර්ග පද්ධතිය (Endocrine System) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, අපේ අන්තරාසර්ග පද්ධතිය (endocrine system) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන ග්‍රන්ථි සහ අවයව ජාලයක්. මේවායින් තමයි හෝමෝන (hormones) කියන රසායනික ද්‍රව්‍ය නිපදවලා රුධිරයට මුදාහරින්නේ. හිතන්නකෝ මේ හෝමෝන හරියට අපේ ඇඟ ඇතුළේ පණිවිඩ අරගෙන යන පුංචි පණිවිඩකාරයෝ වගේ කියලා. මේ පණිවිඩ තමයි අපේ අවයව වලට, සමට, පේශි වලට කියන්නේ මොනවාද කරන්න ඕන, කවදාද කරන්න ඕන කියලා.

අපේ අන්තරාසර්ග පද්ධතියට අයිති ප්‍රධාන ග්‍රන්ථි සහ අවයව කීපයක් තියෙනවා:

• හයිපොතැලමසය (Hypothalamus): මේක තියෙන්නේ අපේ මොළේ යට පැත්තේ. අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ ගොඩක් දේවල් පාලනය කරන්නේ මෙයා තමයි.
• පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය (Pituitary gland): හයිපොතැලමසයට සම්බන්ධ වෙලා තියෙන මේ පුංචි ග්‍රන්ථියෙන් තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය, අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි (adrenal glands), ඩිම්බ කෝෂ, වෘෂණ කෝෂ වගේ තවත් ග්‍රන්ථි ගොඩක් පාලනය කරන හෝමෝන නිපදවනවා.
• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය (Thyroid): බෙල්ලේ ඉස්සරහ සමනලයෙක්ගේ හැඩේට තියෙන මේ ග්‍රන්ථියෙන් අපේ ශරීරයේ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලිය (metabolism), ඒ කියන්නේ අපි කන කෑම වලින් ශක්තිය පාවිච්චි කරන විදිහ, පාලනය කරනවා.
• පැරාතයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථි (Parathyroid glands): සාමාන්‍යයෙන් තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය ළඟ තියෙන මේ පුංචි ග්‍රන්ථි හතරෙන් අපේ ඇඟේ කැල්සියම් සහ පොස්පරස් මට්ටම පාලනය කරනවා.
• අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි (Adrenal glands): වකුගඩු දෙක උඩින් තියෙන මේ ග්‍රන්ථි දෙකෙන් පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලිය, රුධිර පීඩනය, ලිංගික වර්ධනය සහ ආතතියට ප්‍රතිචාර දක්වන විදිහ පාලනය කරනවා.
• පයිනියල් ග්‍රන්ථිය (Pineal gland): මෙලටොනින් (melatonin) කියන හෝමෝනය නිපදවලා අපේ නින්දේ චක්‍රය කළමනාකරණය කරන්නේ මෙයා.
• අග්න්‍යාශය (Pancreas): ඉන්සියුලින් (insulin) නිපදවන්නේ මෙතනින්. මේක පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියට සහ රුධිරයේ සීනි මට්ටම පාලනයට ගොඩක් වැදගත්. ඒ වගේම මේක අපේ ජීරණ පද්ධතියේ කොටසක්.
• ඩිම්බ කෝෂ (Ovaries): කාන්තාවන්ගේ ඊස්ට්‍රජන් (estrogen), ප්‍රොජෙස්ටරෝන් (progesterone) සහ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් (testosterone) කියන ලිංගික හෝමෝන නිපදවන්නේ මෙතනින්.
• වෘෂණ කෝෂ (Testes): පිරිමින්ගේ ශුක්‍රාණු නිපදවන ගමන් ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් (testosterone) හෝමෝනයත් නිපදවන්නේ මෙතනින්.

එතකොට මොකක්ද මේ මල්ටිපල් එන්ඩොක්‍රයින් නියෝප්ලේෂියා `(MEN)` කියන්නේ?

මල්ටිපල් එන්ඩොක්‍රයින් නියෝප්ලේෂියා `(Multiple Endocrine Neoplasia - MEN)` කියන්නේ දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, කලින් අපි කතා කරපු අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ ග්‍රන්ථි එකකට වඩා වැඩි ගණනක සහ පටක වල ගැටිති (tumors) එකකට වඩා හැදෙන එක. සමහර වෙලාවට මේ ගැටිති පිළිකා වෙන්නත් පුළුවන්.

මේ `(MEN)` තත්ත්වයේ ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා:

1. මල්ටිපල් එන්ඩොක්‍රයින් නියෝප්ලේෂියා වර්ග 1 `(MEN type 1)`: මේකෙදි වෙන්නේ අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ විවිධ ග්‍රන්ථි වල ගැටිති කීපයක් හැදෙන එක. මේකට `MEN-1`, `වර්මර්ස් සින්ඩ්‍රෝම් (Wermer's syndrome)` කියලත් කියනවා.

2. මල්ටිපල් එන්ඩොක්‍රයින් නියෝප්ලේෂියා වර්ග 2 `(MEN type 2)`: මේක ග්‍රන්ථි කීපයකට බලපාන ජානමය පිළිකා තත්ත්වයක්. `(MEN2)` තියෙන අයට මෙඩුලරි තයිරොයිඩ් පිළිකාව `(Medullary Thyroid Cancer - MTC)` කියන තයිරොයිඩ් පිළිකා වර්ගය හැදෙනවා. ඒ වගේම අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ වෙනත් ග්‍රන්ථි වලත් ගැටිති හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. මේකට `MEN-2`, `සිපල් සින්ඩ්‍රෝම් (Sipple syndrome)` කියලත් කියනවා.

ඇයි මේ `(MEN)` තත්ත්වය හැදෙන්නේ?

මේ `(MEN)` වර්ග දෙකම ඇතිවෙන්නේ අපේ ජාන (genes) වල වෙනස්කම්, ඒ කියන්නේ විකෘති (mutations) නිසා. හිතන්නකෝ අපේ ඇඟේ තියෙනවා උපදෙස් පොතක් වගේ දෙයක්, ඒ තමයි ජාන. මේ උපදෙස් පොතේ අකුරක් හරි වැරදුනොත්, ඒ කියන්නේ ජානයක විකෘතියක් උනොත්, ශරීරයේ සමහර ක්‍රියාකාරකම් අවුල් වෙන්න පුළුවන්.

• (MEN type 1) හැදෙන්නේ `MEN1` ජානයේ විකෘතියක් නිසා. මේ `MEN1` ජානය කියන්නේ ගැටිති මර්දන ජානයක් (tumor suppressor gene). ඒ කියන්නේ සෛල බෙදීම පාලනය කරලා, ගැටිති හැදෙන එක වළක්වන්න උදව් කරන ජානයක්. මේ ජානය හරියට වැඩ නොකළොත්, සමහර සෛල පාලනයක් නැතුව වර්ධනය වෙලා ගැටිති හැදෙන්න පුළුවන්.
• (MEN type 2) හැදෙන්නේ `RET` ජානයේ විකෘතියක් නිසා. මේ `RET` ජානය පිළිකා වර්ධනයට සම්බන්ධ ජානයක්. මේකෙ විකෘතියක් උනාම සමහර අවයව වල සහ ග්‍රන්ථි වල සෛල පාලනයක් නැතුව වර්ධනය වෙලා ගැටිති හැදෙනවා.

මේ ජාන විකෘති දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන්නත් (inherited) පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් කලල අවධියේදී අහඹු ලෙස අලුතින් ඇතිවෙන්නත් (randomly) පුළුවන්. දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ට `(MEN)` තියෙනවා නම්, දරුවෙකුට ඒක හැදෙන්න 50%ක විතර අවස්ථාවක් තියෙනවා.

`(MEN)` වර්ග 1 (`MEN type 1`) ගැන තව ටිකක් විස්තර දැනගමු

`(MEN type 1)` තියෙන අයට අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ ග්‍රන්ථි කීපයකම ගැටිති හැදෙනවා. බහුලවම බලපෑමට ලක්වෙන තැන් තමයි:

• පැරාතයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථි (Parathyroid glands): මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ.
• ආමාශ ආන්ත්‍රික අග්න්‍යාශ පථය (Gastroenteropancreatic tract): ඒ කියන්නේ අග්න්‍යාශයේ (pancreas) හරි, ආමාශය (stomach), කුඩා අන්ත්‍රයේ මුල් කොටස (duodenum) වගේ ජීරණ පද්ධතියේ වෙනත් තැන්වල හරි ගැටිති හැදෙන්න පුළුවන්.
• පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය (Pituitary gland).

ගොඩක් වෙලාවට `(MEN type 1)` එක්ක හැදෙන ගැටිති පිළිකා නොවන (benign) ඒවා. ඒත් සමහර ගැටිති පිළිකා (malignant) වෙලා ඇඟේ වෙන තැන්වලට පැතිරෙන්නත් (metastasize) පුළුවන්. ගැටිති හැදිලා තියෙන ග්‍රන්ථි වලින් සාමාන්‍යයෙන් ඕනවට වඩා හෝමෝන රුධිරයට එකතු වෙනවා. මේ නිසා තමයි එක එක රෝග ලක්ෂණ සහ සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවෙන්නේ.

වෛද්‍යවරු `(MEN type 1)` තියෙන අයගේ අන්තරාසර්ග සහ අන්තරාසර්ග නොවන ගැටිති වර්ග 20කට වඩා හොයාගෙන තියෙනවා. අඩුවෙන් දකින්න ලැබෙන අනිත් ගැටිති වර්ගත් තියෙනවා, උදාහරණයක් විදියට:

• තයිමසයේ (thymus - පපුවේ තියෙන වසා ගැටිත්තක්) සහ ශ්වාසනාලිකා වල (bronchi - පෙනහළු වල වායු මාර්ග) ඇතිවෙන නියුරෝඑන්ඩොක්‍රයින් ගැටිති (Neuroendocrine tumors).
• අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල පිටත ස්ථරයේ හැදෙන ඇඩ්‍රිනොකෝටිකල් ගැටිති (Adrenocortical tumors).
• සමට යටින් හැදෙන මේද ගැටිති (Lipomas).
• පියයුරු පිළිකා `(Breast cancer)`.
• මොළයේ හෝ සුෂුම්නාවේ ඇතිවිය හැකි මෙනින්ජියෝමා (Meningioma) සහ එපෙන්ඩිමෝමා (Ependymomas) වැනි ගැටිති.

`(MEN type 1)` වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

`(MEN type 1)` වල රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ මොන ග්‍රන්ථි වලද ගැටිති හැදිලා තියෙන්නේ, ඒවායින් කොච්චර හෝමෝන නිපදවෙනවද කියන එක මත. සමහර අයට කිසිම ලක්ෂණයක් නැතුව ඉන්න පුළුවන්, තවත් අයට මෘදු ලක්ෂණ තියෙන්න පුළුවන්, සමහරුන්ට දරුණු, ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එකම පවුලේ අයට උනත්, නිවුන් දරුවන්ට උනත් ලක්ෂණ වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න ලැබෙන ගැටිති වර්ග සහ ඒ හා සම්බන්ධ ලක්ෂණ කීපයක් බලමු:

• පැරාතයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථි වල ගැටලු නිසා (හයිපර්පැරාතයිරොයිඩිස්ම් - Hyperparathyroidism):

`(MEN type 1)` තියෙන අයගෙන් 90% කටම වයස 50 වෙද්දී මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා. මේකෙදි පැරාතයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථි ඕනවට වඩා ක්‍රියාකාරී වෙනවා.

• මෘදු ලක්ෂණ: හන්දිපත් රුදාව, මස්පිඬු දුර්වලකම, මහන්සිය, මානසික අවපීඩනය, අවධානය යොමු කිරීමේ අපහසුතාව, කෑම අරුචිය.
• දරුණු ලක්ෂණ: ඔක්කාරය, වමනය, සිහි විකල් වීම, අමතක වීම, අධික පිපාසය සහ නිතර මුත්‍රා කිරීම, මලබද්ධය, ඇටකටු වේදනාව.

• අග්න්‍යාශයේ සහ කුඩා අන්ත්‍රයේ මුල් කොටසේ ගැටිති නිසා (ගැස්ට්‍රිනෝමා - Gastrinomas):

`(MEN type 1)` තියෙන වැඩිහිටියන්ගෙන් 40% කට විතර ගැස්ට්‍රිනෝමා (gastrinomas) කියන ගැටිති හැදෙනවා. මේවායින් ගැස්ට්‍රින් (gastrin) කියන හෝමෝනය නිපදවනවා. මේ නිසා ආමාශයෙන් ඕනවට වඩා අම්ලය නිපදවෙනවා.

• ලක්ෂණ: බඩේ කැක්කුම, පාචනය, පපුවේ දැවිල්ල (acid reflux), ආමාශයේ තුවාල (peptic ulcers).
• මේ කාණ්ඩයේම දකින්න ලැබෙන තවත් ගැටිත්තක් තමයි ඉන්සියුලිනෝමා (Insulinoma). මේකෙන් ඉන්සියුලින් (insulin) නිපදවන නිසා රුධිරයේ සීනි අඩුවෙන්න (hypoglycemia) පුළුවන්.
• ලක්ෂණ: සිහි විකල් වීම, වෙව්ලීම, දහඩිය දැමීම, අධික බඩගින්න, නොසන්සුන්කම, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම, තාවකාලිකව පෙනීමේ වෙනස්කම්.

• පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ ගැටිති නිසා (ප්‍රොලැක්ටිනෝමා - Prolactinomas):

`(MEN type 1)` තියෙන අයගෙන් 25% කට විතර පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ ගැටිති හැදෙනවා. බහුලවම දකින්නේ ප්‍රොලැක්ටින් (prolactin) හෝමෝනය නිපදවන ප්‍රොලැක්ටිනෝමා (Prolactinomas).

• කාන්තාවන්ට ඇතිවන ලක්ෂණ: ඔසප් චක්‍රයේ අක්‍රමිකතා හෝ ඔසප් වීම නැවතීම `(amenorrhea)`, දරුවන් ලැබීමේ අපහසුතා, ගර්භණී නොවන විට හෝ මව්කිරි නොදෙන විට තනපුඩු වලින් කිරි වැනි ශ්‍රාවයක් ඒම `(galactorrhea)`, ලිංගික ආශාව අඩුවීම.
• පිරිමින්ට ඇතිවන ලක්ෂණ: ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් (testosterone) මට්ටම අඩුවීම නිසා ලිංගික ආශාව අඩුවීම, ශිෂේණය ප්‍රාණවත් වීමේ ගැටලු `(erectile dysfunction - ED)`, දරුවන් ලැබීමේ අපහසුතා.
• ගැටිත්ත ලොකු නම්: හිසරදය, ඔක්කාරය/වමනය, පෙනීමේ වෙනස්කම් (දෙකක් පෙනීම, පැති පෙනීම අඩුවීම).

වැදගත්: මේ කියපු ලක්ෂණ හැමෝටම එක වගේ එන්නේ නෑ. මේ ලැයිස්තුව සම්පූර්ණත් නෑ. මොකද `(MEN type 1)` වලදී තවත් විවිධ ගැටිති වර්ග හැදෙන්න පුළුවන්.

`(MEN)` වර්ග 2 (`MEN type 2`) ගැනත් දැනගමු

`(MEN type 2)` තියෙන හැම කෙනෙක්ටම මෙඩුලරි තයිරොයිඩ් පිළිකාව `(Medullary Thyroid Cancer - MTC)` කියන තයිරොයිඩ් පිළිකා වර්ගය හැදෙනවා. මේ `(MTC)` පිළිකාව හැදෙන්නේ තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ C සෛල (C cells) කියන විශේෂ සෛල වර්ගයකින්. මේ සෛල වලින් කැල්සිටොනින් `(calcitonin)` කියන හෝමෝනය නිපදවනවා. `(MTC)` පිළිකාව වසා ගැටිති වලට සහ වෙනත් අවයව වලට පැතිරෙන්න පුළුවන්. ප්‍රධාන ප්‍රතිකාරය තමයි ශල්‍යකර්මයකින් තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය ඉවත් කිරීම `(thyroidectomy)`.

ඒ වගේම, `(MEN type 2)` තියෙන අයට පහත තත්ත්ව එකක් හෝ දෙකම ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• ෆියෝක්‍රොමොසයිටෝමා (Pheochromocytoma): මේක අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි එකක හෝ දෙකේම මැද කොටසේ (adrenal medulla) හැදෙන දුර්ලභ ගැටිත්තක්. ගොඩක් වෙලාවට මේවා පිළිකා නෙවෙයි. 10%-15% විතර පිළිකා වෙලා පැතිරෙන්න පුළුවන්.
• හයිපර්පැරාතයිරොයිඩිස්ම් (Hyperparathyroidism): පැරාතයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථි වලින් ඕනවට වඩා පැරාතයිරොයිඩ් හෝමෝනය `(PTH)` නිපදවීම නිසා රුධිරයේ කැල්සියම් මට්ටම ඉහළ යනවා.

`(MEN type 2)` වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේකෙදිත් රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස්. සාමාන්‍යයෙන් රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ `(MTC)` පිළිකාව සහ සමහර ගැටිති වලින් නිපදවෙන අධික හෝමෝන මට්ටම් නිසා.

• මෙඩුලරි තයිරොයිඩ් පිළිකාව `(MTC)` නිසා ඇතිවන ලක්ෂණ:
• බෙල්ලේ ඉස්සරහ ගැටිත්තක්, බෙල්ලේ වේදනාව, කටහඬ වෙනස්වීම (ගොරෝසු වීම), කැස්ස, ගිලීමේ අපහසුව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.

• ෆියෝක්‍රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)` නිසා ඇතිවන ලක්ෂණ: (50% කට විතර හැදෙනවා)
• මේ ගැටිති වලින් ඇඩ්‍රිනලින් (adrenaline) වගේ හෝමෝන ඕනවට වඩා නිපදවුනොත් තමයි ලක්ෂණ එන්නේ. සමහර ගැටිති වලින් හෝමෝන නිපදවන්නේ නැති නිසා ලක්ෂණ නොපෙන්වන්නත් පුළුවන්.
• පොදු ලක්ෂණ (බොහෝවිට හදිසියේ ඇතිවෙලා නැතිවෙලා යන විදිහට එන්නේ - spells): අධික රුධිර පීඩනය `(hypertension)`, හිසරදය, හේතුවක් නැතුව අධිකව දහඩිය දැමීම, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම හෝ අක්‍රමවත් වීම, වෙව්ලීම.

• හයිපර්පැරාතයිරොයිඩිස්ම් `(Hyperparathyroidism)` නිසා ඇතිවන ලක්ෂණ:
• `(MEN type 1)` වලදී වගේම හන්දිපත් රුදාව, මස්පිඬු දුර්වලකම, මහන්සිය, මානසික අවපීඩනය, අවධානය යොමු කිරීමේ අපහසුතාව, කෑම අරුචිය, ඔක්කාරය, වමනය, අධික පිපාසය සහ නිතර මුත්‍රා කිරීම, මලබද්ධය, ඇටකටු වේදනාව වගේ ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ `(MEN)` තත්ත්වය කාටද හැදෙන්න පුළුවන්? කොච්චර සුලභද?

`(MEN)` තත්ත්වය ගැහැණු පිරිමි කාටත් එක වගේ බලපාන්න පුළුවන්. `(MEN type 1)` තත්ත්වය මතුවෙන වයස ගොඩක් වෙනස්. අවුරුදු 8ක පොඩි දරුවෙකුට වගේම අවුරුදු 80ක වැඩිහිටියෙකුටත් මේක හඳුනාගෙන තියෙනවා.

`(MEN)` කියන්නේ දුර්ලභ තත්ත්වයක්.

• `(MEN type 1)` දළ වශයෙන් පුද්ගලයන් 30,000 කට එක්කෙනෙකුට විතර බලපානවා.
• `(MEN type 2)` දළ වශයෙන් පුද්ගලයන් 35,000 කට එක්කෙනෙකුට විතර බලපානවා.

සමහර පර්යේෂකයන් හිතන්නේ මේ තත්ත්වයන් හරියට හඳුනා නොගැනීම හෝ වැරදියට හඳුනාගැනීම නිසා ඇත්තටම මීට වඩා වැඩි පිරිසකට මේවා තියෙන්න පුළුවන් කියලයි.

`(MEN)` තත්ත්වය වෛද්‍යවරු කොහොමද හොයාගන්නේ? (Diagnosis)

`(MEN)` තත්ත්වය හඳුනාගැනීම ටිකක් සංකීර්ණ වෙන්න පුළුවන්, මොකද විවිධ ග්‍රන්ථි වලට බලපාන නිසා.

• `(MEN type 1)` හඳුනාගැනීම:

සාමාන්‍යයෙන් කෙනෙක්ට `(MEN type 1)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගන්නේ, අර කලින් කියපු ප්‍රධාන අන්තරාසර්ග ගැටිති තුනෙන් (පැරාතයිරොයිඩ් ගැටිති, පිටියුටරි ගැටිති, සහ/හෝ ආමාශ ආන්ත්‍රික අග්න්‍යාශ පථයේ ගැටිති) අඩුම තරමේ දෙකක්වත් තියෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඒ ගැටිති වලින් එකක් සහ පවුලේ කාටහරි `(MEN type 1)` තියෙනවා නම්.

• පරීක්ෂණ:
• රුධිර පරීක්ෂණ: සමහර හෝමෝන මට්ටම් (උදා: පැරාතයිරොයිඩ් හෝමෝනය `(PTH)`, කැල්සියම්) වැඩිද කියලා බලනවා.
• ප්‍රතිබිම්බ පරීක්ෂණ: `සී.ටී. ස්කෑන් (CT - computed tomography scan)` හෝ `එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් (MRI - magnetic resonance imaging scan)` වගේ ඒවායින් ගැටිති තියෙන තැන් හොයාගන්නවා.
• ජාන පරීක්ෂණ: `MEN1` ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවද කියලා බලනවා.

• `(MEN type 2)` හඳුනාගැනීම:

කෙනෙක්ට `(MEN type 2)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගන්නේ මෙඩුලරි තයිරොයිඩ් පිළිකාව `(MTC)` එක්ක ෆියෝක්‍රොමොසයිටෝමා `(pheochromocytoma)` සහ/හෝ පැරාතයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථි වල විශාල වීමක් `(hyperplasia)` හෝ ගැටිත්තක් `(adenoma)` තියෙනවා නම්.

• පරීක්ෂණ:
• රුධිර පරීක්ෂණ: කැල්සිටොනින් `(calcitonin)` (MTC සඳහා), පැරාතයිරොයිඩ් හෝමෝනය `(PTH)`, කැටකොලමයින් `(catecholamines)` (ෆියෝක්‍රොමොසයිටෝමා සඳහා) වගේ හෝමෝන මට්ටම් බලනවා.
• ප්‍රතිබිම්බ පරීක්ෂණ: `සී.ටී. ස්කෑන් (CT scan)` හෝ `එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් (MRI scan)` යොදාගන්නවා.
• ජාන පරීක්ෂණ: `RET` ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවද කියලා බලනවා.

`(MEN)` වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

`(MEN)` තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන විදිහ සම්පූර්ණයෙන්ම රඳා පවතින්නේ මොන අන්තරාසර්ග ග්‍රන්ථි වලටද, මොන අවයව වලටද බලපෑම තියෙන්නේ කියන එක මත. සාමාන්‍යයෙන් මේ සඳහා විවිධ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ගෙන් සමන්විත කණ්ඩායමක් එකතු වෙලා වැඩ කරනවා. ඒ අය අතර අන්තරාසර්ග විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Endocrinologists), ශල්‍ය වෛද්‍යවරු (Surgeons), පිළිකා විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Oncologists) ඉන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර විකල්ප කීපයක් තියෙන්න පුළුවන්:

• ඖෂධ: රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ අධික හෝමෝන වල බලපෑම අඩු කරන්න.
• ශල්‍යකර්ම: ගැටිති හෝ බලපෑමට ලක්වූ සම්පූර්ණ ග්‍රන්ථියම (උදා: තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය) ඉවත් කරන්න.
• හෝමෝන ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාර (Hormone replacement therapy): අන්තරාසර්ග ග්‍රන්ථියක් ශල්‍යකර්මයකින් ඉවත් කළොත්, ඒ මගින් නිපදවුණු හෝමෝන පිටතින් ලබාදීම.
• පිළිකා ප්‍රතිකාර: පිළිකාව වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලා `(metastasized)` නම්, කිමෝතෙරපි (chemotherapy) සහ විකිරණ චිකිත්සාව (radiation therapy) වගේ ප්‍රතිකාර.

හැම `(MEN)` රෝගියෙක්ම සුවිශේෂී නිසා, හැම කෙනෙකුටම ගැළපෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රමය වෙනස්. ඔයාට ගැළපෙනම ප්‍රතිකාර විකල්ප ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න බය වෙන්න එපා.

`(MEN)` සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද? වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

අවාසනාවකට, දැනට `(MEN)` තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න ක්‍රමයක් නෑ. ඒත්, මේක කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්. වෛද්‍යවරු හැම ග්‍රන්ථියකම ඇතිවෙන වෙනස්කම් වලට ඒ වෙලාවට ගැළපෙන විදිහට ශල්‍යකර්ම වලින් හරි ඖෂධ වලින් හරි ප්‍රතිකාර කරනවා.

`(MEN)` හැදෙන එක වළක්වගන්නත් බැහැ, මොකද මේක ජාන විකෘතියක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. මේ ජාන විකෘති දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙනවා හරි, කලල අවධියේදී අහඹු ලෙස ඇතිවෙනවා හරි තමයි වෙන්නේ.

හැබැයි, ඔයාගේ පවුලේ කිට්ටුම ඥාතියෙකුට (දෙමව්පියන්, සහෝදර සහෝදරියන්) `(MEN)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, ඔයාත් `(MEN)` සඳහා ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic testing) කරගන්න එක ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්. එහෙම කළොත්, ඔයාටත් මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ගැටිති මුල් අවධියේදීම හඳුනාගන්න උදව්වක් වෙයි.

`(MEN)` එක්ක ජීවත් වෙද්දී මොකද වෙන්නේ? (Prognosis)

`(MEN)` තත්ත්වයේදී ඉදිරි ගමන (prognosis) කොහොම වෙයිද කියන එක කරුණු කීපයක් මත රඳා පවතිනවා:

• කොච්චර ඉක්මනට `(MEN)` හඳුනාගත්තද කියන එක.
• මොන අන්තරාසර්ග ග්‍රන්ථි වලටද බලපාලා තියෙන්නේ කියන එක.
• ගැටිති පිළිකාද නැද්ද කියන එක.
• භාවිතා කරන ප්‍රතිකාර වර්ගය.
• පිළිකාමය ගැටිත්තක් ඇඟේ වෙන තැන්වලට පැතිරිලාද `(metastasized)` කියන එක.

ඔයාට `(MEN)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ප්‍රතිකාර සහ ඉදිරි ගමන ගැන හොඳම අදහසක් දෙන්න පුළුවන් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට තමයි.

වෛද්‍යවරයාව හමුවිය යුතු අවස්ථා සහ අසන්නට වටිනා ප්‍රශ්න

ඔයාට `(MEN)` තත්ත්වය තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, ඔයාගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්නත්, ප්‍රතිකාර හරියට ක්‍රියාත්මක වෙනවද කියලා බලන්නත් ඔයාට නිතිපතා වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න සිද්ධවෙයි.

ඒ වගේම, ඔයාගේ පවුලේ කිට්ටුම ඥාතියෙකුට `(MEN)` තියෙනවා නම්, කලින් කිව්වා වගේ ජාන පරීක්ෂණ ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.

ඔයාට `(MEN)` තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන එක ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්:

• මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ `(MEN)` ද?
• `(MEN)` නිසා මගේ ශරීරයට කොහොමද බලපෑම් ඇතිවෙන්නේ?
• මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
• මට තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?
• විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම වල වාසි සහ අවාසි මොනවද?
• ප්‍රතිකාර සාර්ථක වෙන්න කොච්චර කාලයක් යයිද?
• මගේ පවුලේ අනිත් අයත් `(MEN)` සඳහා පරීක්ෂා කරගන්න ඕනෙද?

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

මල්ටිපල් එන්ඩොක්‍රයින් නියෝප්ලේෂියා `(MEN)` කියන්නේ දුර්ලභ තත්ත්වයක් තමයි. ඒ වගේම, `(MEN)` වලදී ගොඩක් විවිධාකාර රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසාත්, හැම කෙනෙක්ගෙම තත්ත්වය එක වගේ නොවන නිසාත්, තමන්ට මේක තියෙනවද කියලා දැනගන්න එක සමහර වෙලාවට අමාරු වෙන්න පුළුවන්.

ඔයාට අලුතින් මොකක්හරි කනස්සල්ලක් ගේන රෝග ලක්ෂණයක් ආවොත් හරි, ඔයාගේ ඇඟේ වෙනසක් දැණුනොත් හරි, හොඳම දේ තමයි වෛද්‍යවරයෙක්ව හම්බවෙන එක.

සමහර `(MEN)` අවස්ථා අහඹු ලෙස ඇතිවුනත්, මේක පවුල් වලින් උරුම වෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාගේ කිට්ටුම ඥාතියෙකුට `(MEN)` තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඒ අවදානම තියෙනවද කියලා දැනගන්න ජාන පරීක්ෂණයක් කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. `(MEN)` හැදීමේ අවදානම ගැන ඔයාට තියෙන ඕනම ප්‍රශ්නයක් ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලා ඉන්නේ ඔයාට උදව් කරන්න. බය නැතුව, සැක නැතුව හැමදේම අහලා දැනගන්න.

---

` මල්ටිපල් එන්ඩොක්‍රයින් නියෝප්ලේෂියා, MEN, අන්තරාසර්ග පද්ධතිය, හෝමෝන, ගැටිති, පිළිකා, MEN වර්ග 1, MEN වර්ග 2, පැරාතයිරොයිඩ්, පිටියුටරි, අග්න්‍යාශය, තයිරොයිඩ්, MTC, ෆියෝක්‍රොමොසයිටෝමා, ජානමය තත්ත්වය, රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය, ප්‍රතිකාර