သင့်ကလေးလေး အဝါရောင်ပြောင်းနေလား။ Crigler-Najjar Syndrome ဖြစ်နိုင်လား။ ဆွေးနွေးကြရအောင်။

မွေးကင်းစကလေးငယ်တွေမှာ အရေပြားအနည်းငယ်ဝါခြင်း သို့မဟုတ် အသားဝါခြင်းဖြစ်တတ်တယ်ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့သိပါတယ်။ အများစုကတော့ ဒါဟာ ရက်အနည်းငယ်အတွင်း ပျောက်သွားတတ်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် တစ်ခါတလေမှာ ဒီအဝါရောင်ဖြစ်ခြင်းက ပုံမှန်ထက် ပိုကြာနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီအချိန်မှာ ကျွန်ုပ်တို့ အနည်းငယ်စိုးရိမ်ဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။ ဘာကြောင့်လဲဆိုတော့ ဒါဟာ ရှားပါးပေမယ့် ပြင်းထန်နိုင်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်တဲ့ Crigler-Najjar Syndrome ကြောင့် ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒီနေ့ ဒီအကြောင်းကို နည်းနည်း ပိုအသေးစိတ် ဆွေးနွေးကြရအောင်။

Crigler-Najjar Syndrome ဆိုတာဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Crigler-Najjar Syndrome ဆိုတာ ရှားပါးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်ပြီး ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့သွေးထဲမှာ (Bilirubin) လို့ခေါ်တဲ့ အဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေတဲ့ အရာတစ်ခု အလွန်အကျွံရှိနေတဲ့အခါ ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိပါတယ်။ အခု ဒီ (Bilirubin) ဆိုတာ ဘာလဲဆိုတာကို သင်သိချင်နေလောက်ပြီ မဟုတ်လား။

စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရှိ သွေးနီဥများသည် သက်တမ်းတစ်ခုရှိသည်။ ထိုသက်တမ်းကုန်ဆုံးသွားသောအခါ ၎င်းတို့သေဆုံးသွားသည်။ သွေးနီဥများ ပြိုကွဲသွားသောအခါ ထုတ်လုပ်သော ဤအဝါရောင်ခြယ်ပစ္စည်းကို `(ဘီလီရူဘင်)` ဟုခေါ်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် ၎င်းသည် ကျန်းမာသူတစ်ဦး၏ ခန္ဓာကိုယ်တွင် ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်- ကျွန်ုပ်တို့၏ အသည်းသည် ဤ `(ဘီလီရူဘင်)` ကို ယူပြီး ၎င်း၏ အဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေသော သဘောသဘာဝကို ဖယ်ရှားပြီး အဆိပ်မရှိသောအရာအဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲပေးသည်။ ထို့နောက် ၎င်းကို မစင်နှင့်အတူ ခန္ဓာကိုယ်မှ စွန့်ထုတ်သည်။

သို့သော် Crigler-Najjar syndrome ရှိသူ၏ အသည်းသည် ဤ bilirubin ကို ကောင်းမွန်စွာ မချေဖျက်နိုင်ပါ။ ထို့နောက် အဆိပ်သင့် bilirubin သည် သွေးထဲတွင် စုပုံလာပါသည်။ ၎င်းသည် သင့်လျော်စွာ မကုသပါက အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သော ပြင်းထန်သော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။

Crigler-Najjar syndrome အမျိုးအစားတွေ ရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ Crigler-Najjar Syndrome မှာ အဓိက အမျိုးအစား နှစ်မျိုးရှိပါတယ်။

• အမျိုးအစား ၁ (CN1): ဤသည်မှာ အပြင်းထန်ဆုံးနှင့် အသက်အန္တရာယ်အရှိဆုံး အမျိုးအစားဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေရှိသော ကလေးအများစုသည် ရောဂါ၏ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ၊ အထူးသဖြင့် ဦးနှောက်ပျက်စီးမှုကြောင့် ရှင်သန်ရန် ခက်ခဲကြသည်။ လျင်မြန်စွာနှင့် အပြင်းအထန် ကုသမှုခံယူရန် အရေးကြီးပါသည်။
• အမျိုးအစား ၂ (CN2): ၎င်းသည် အမျိုးအစား ၁ ထက် အနည်းငယ် ပြင်းထန်မှုနည်းသော အခြေအနေဖြစ်သည်။ ဤအမျိုးအစားရှိသော ကလေးများသည် အသည်းသည် ဘီလီရူဘင်ကို အတိုင်းအတာတစ်ခုအထိ စီမံဆောင်ရွက်နိုင်သောကြောင့် ရောဂါလက္ခဏာများ ပြင်းထန်မှုနည်းသည်။ ထို့ကြောင့် ၎င်းတို့သည် ပုံမှန်သက်တမ်းကို ဖြတ်သန်းနိုင်သည်။

ဒီရောဂါက ဘယ်သူတွေကို သက်ရောက်မှုရှိလဲ။ ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

Crigler-Najjar Syndrome ဆိုတာ မည်သူမဆိုကို ထိခိုက်စေနိုင်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခု ပါ။ ဒါဟာ `(UGT1A1)` လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာတာပါ။ မိဘနှစ်ပါးစလုံးက ဒီချို့ယွင်းနေတဲ့ မျိုးဗီဇကို သယ်ဆောင်သူတွေဖြစ်ပြီး ကလေးက သူတို့နှစ်ယောက်စလုံးဆီကနေ ချို့ယွင်းနေတဲ့ မျိုးဗီဇမိတ္တူကို ရရှိမယ်ဆိုရင် ဒီအခြေအနေ (ဆိုလိုတာက `(Autosomal Recessive)`) ဖြစ်ပေါ်ပါတယ်။ ဒီချို့ယွင်းနေတဲ့ မျိုးဗီဇဟာ မိခင် ဒါမှမဟုတ် ဖခင်တစ်ဦးတည်းဆီကသာ လာတယ်ဆိုရင် (Gilbert's Syndrome)` နဲ့ တခြား `(Bilirubin)` နဲ့ ဆက်စပ်နေတဲ့ အခြေအနေလိုမျိုး ပိုပြင်းထန်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

Crigler-Najjar Syndrome ဟာ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းက မွေးကင်းစကလေး တစ်သန်းမှာ တစ်ယောက်လောက်ကို သက်ရောက်မှုရှိပါတယ်။ ဆိုလိုတာကတော့ ဒါဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုပါ။

ဒါက ကလေးရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်စေသလဲ။

သင့်ကလေးငယ်တွင် ဤရောဂါရှိပါက ၎င်းတို့၏ အရေပြားနှင့် မျက်လုံးအဖြူများသည် အဝါရောင်ပြောင်းသွားမည်ဖြစ်သည်။ ၎င်းကို အသားဝါခြင်းဟုခေါ်သည်။ ၎င်းသည် အသည်းသည် ဘီလီရူဘင်ကို ကောင်းစွာ မချေဖျက်နိုင်သောကြောင့်ဖြစ်ပြီး သွေးထဲတွင် ဘီလီရူဘင်များ စုပုံလာစေပါသည်။ မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် အသားဝါခြင်းသည် အဖြစ်များသော်လည်း Crigler-Najjar syndrome ရှိသော ကလေးငယ်များသည် ၎င်းတို့၏ တစ်သက်တာလုံး အသားဝါခြင်းကို ပိုမိုကြာရှည်စွာ ခံစားရနိုင်သည်။

ဒါက အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်ပါတယ်။ ဘာလို့လဲဆိုတော့ သင့်ကလေးရဲ့ခန္ဓာကိုယ်မှာ bilirubin တွေ များလွန်းရင် ဦးနှောက်ကို ရောက်ရှိပြီး ဦးနှောက်ကို မပြောင်းလဲနိုင်တဲ့ ထိခိုက်မှုဖြစ်စေနိုင်လို့ပါ။ ဒါကို Kernicterus လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဆရာဝန်တွေက ဒီအန္တရာယ်ရှိတဲ့ အကျိုးဆက်တွေကို ကာကွယ်ဖို့ သင့်ကလေးရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့ ကိုက်ညီတဲ့ ကုသမှုအစီအစဉ်ကို ရေးဆွဲပေးပါလိမ့်မယ်။

Crigler-Najjar syndrome ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ရောဂါလက္ခဏာများ၏ပြင်းထန်မှုသည် အမျိုးအစား (အမျိုးအစား ၁ သို့မဟုတ် အမျိုးအစား ၂) ပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားသည်။ အမျိုးအစား ၁ သည် အပြင်းထန်ဆုံးဖြစ်သည်။

မွေးကင်းစကလေးငယ်တွင် ဤအခြေအနေရှိပါက ၎င်းတို့၏ အရေပြားနှင့် မျက်လုံးအဖြူများသည် အဝါရောင်ပြောင်းသွားမည်ဖြစ်ပြီး ၎င်းကို အသားဝါခြင်းဟုခေါ်သည်။ မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် အသားဝါခြင်းသည် အဖြစ်များသည်၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ၎င်းတို့၏ အသည်းများသည် အပြည့်အဝမဖွံ့ဖြိုးသေးသောကြောင့်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ပုံမှန်အားဖြင့် ကလေးဘဝ၏ ပထမတစ်ပတ် သို့မဟုတ် နှစ်ပတ်အတွင်း သက်သာလာတတ်သည်။ သို့သော် Crigler-Najjar ရောဂါလက္ခဏာစုရှိသော ကလေးငယ်များတွင် ဤအသားဝါခြင်းသည် မွေးပြီးနောက် ဆက်လက်ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။

Kernicterus ဆိုတာ ဘာလဲ။

ကလေးတစ်ဦး၏ ဦးနှောက်၊ အာရုံကြောများနှင့် တစ်ရှူးများတွင် ဘီလီရူဘင်များ အလွန်အကျွံစုပုံလာပါက Crigler-Najjar syndrome ရှိသောကလေးများသည် kernicterus ဟုခေါ်သော အခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်ပေါ်လာပါသည်။ Kernicterus သည် ဦးနှောက်ကို ထိခိုက်စေသော အသက်အန္တရာယ်ရှိသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤလက္ခဏာများသည် များသောအားဖြင့် တစ်လခန့်အကြာတွင် သို့မဟုတ် ကလေးဘဝအစောပိုင်းတွင် ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဤလက္ခဏာများသည် Crigler-Najjar syndrome အတွက် ကုသမှုကို ရပ်တန့်လိုက်သောအခါ သို့မဟုတ် အခြားရောဂါတစ်ခုခု (ဖျားခြင်း၊ ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း) ကြောင့် ဘီလီရူဘင်ပမာဏ ရုတ်တရက်မြင့်တက်လာပါက သို့မဟုတ် ကလေး၏အသည်း ပျက်စီးသွားပါက ဘဝနှောင်းပိုင်းတွင် ပေါ်လာနိုင်သည်။

kernicterus ရဲ့ အပျော့စားလက္ခဏာတွေကတော့ အောက်ပါအတိုင်းဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

• ပေါ့ဆမှု
• ကြွက်သားများ ကြွက်တက်ခြင်း
• အာရုံခံ (ခံစားရခြင်း၊ မြင်ခြင်း၊ ကြားခြင်း) ပြဿနာများ
• ချောမွေ့သောအလုပ်များကို လုပ်ဆောင်ရန်ခက်ခဲခြင်း (ဥပမာ- တစ်ခုခုကိုကိုင်ထားခြင်း၊ ခလုတ်များတပ်ခြင်း စသည်)
• ခန္ဓာကိုယ် အဆက်မပြတ် လိမ်ခြင်းနှင့် လူးလှိမ့်ခြင်းကဲ့သို့သော မထိန်းချုပ်နိုင်သော လှုပ်ရှားမှုများ (Choreoathetosis)
• သွားကြွေလွှာ ကောင်းမွန်စွာ မဖွံ့ဖြိုးခြင်း

Kernicterus ရဲ့ ပြင်းထန်တဲ့လက္ခဏာတွေမှာ အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်ပါတယ်။

• အကြားအာရုံ အခက်အခဲများ သို့မဟုတ် နားပင်းခြင်း
• အလွန်အမင်းပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း၊ အဆက်မပြတ်အိပ်ငိုက်ခြင်း (Lethargic)
• အစာစားခြင်းနှင့် မျိုချရခက်ခဲခြင်း
• ဖျားခြင်း။ ကိုယ်ပူခြင်း
• ပျို့အန်ခြင်း သို့မဟုတ် အန်ခြင်း
• တစ်ခါတစ်ရံ ကြွက်သားများ ရုတ်တရက်အားနည်းခြင်း (Hypotonia) နှင့်/သို့မဟုတ် တစ်ခါတစ်ရံ ကြွက်သားများ တောင့်တင်းခြင်း (Hypertonia)
• သိမြင်မှုဆိုင်ရာ ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဆိုင်ရာ ပြဿနာများ

ဒီအတွက် အကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။

အစောပိုင်းက ကျွန်ုပ်တို့ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်း ၎င်းအတွက် အဓိကအကြောင်းရင်းမှာ `(UGT1A1)` ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့်ဖြစ်သည်။ ဤ `(UGT1A1)` မျိုးဗီဇသည် အသည်းအား glucuronyl transferase ဟုခေါ်သော အင်ဇိုင်းတစ်မျိုးကို ထုတ်လုပ်ရန် ညွှန်ကြားပေးသည်။ ဤအင်ဇိုင်းသည် `(Bilirubin)` ကို "unconjugated" မှ "conjugated" သို့ ပြောင်းလဲပြီး ခန္ဓာကိုယ်မှ ဖယ်ရှားရန် ကူညီပေးသောကြောင့် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

ဒီလိုစဉ်းစားကြည့်ပါ- ဘီလီရူဘင်ဆိုတာ အဝါရောင် အညစ်အကြေးတစ်ခုပါ။ အသည်းဟာ စက်ရုံတစ်ရုံလိုပါပဲ။ ဒီစက်ရုံထဲမှာ UGT1A1 မျိုးရိုးဗီဇက ထုတ်လုပ်တဲ့ အင်ဇိုင်းလို့ခေါ်တဲ့ အလုပ်သမားတွေ ရှိပါတယ်။ သူတို့ရဲ့အလုပ်က ဒီ "မကောင်းတဲ့" ဘီလီရူဘင်ကိုယူပြီး ရေမှာပျော်ဝင်နိုင်တဲ့ "ကောင်းတဲ့" ဘီလီရူဘင်အဖြစ် ပြောင်းလဲပေးဖို့ပါ။ ပြီးရင် သည်းခြေနဲ့ ပေါင်းစပ်ပြီး အူလမ်းကြောင်းတွေကို ဖြတ်သန်းပြီး မစင်ထဲမှာ စွန့်ထုတ်ပါတယ်။

သို့သော် `(UGT1A1)` မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိပါက ထို "လုပ်သားများ" (အင်ဇိုင်းများ) ကို ကောင်းစွာမထုတ်လုပ်နိုင်ပါ သို့မဟုတ် ၎င်းတို့သည် ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်နိုင်ပါ။ ထို့နောက် ထို "ဆိုးရွားသော" အဆိပ် `(ဘီလီရူဘင်)` သည် သွေးနှင့် တစ်ရှူးများတွင် စုပုံလာသည်။ ဤကဲ့သို့သော အဆိပ်အတောက်တစ်ခုခု သွေးထဲတွင် စုပုံလာသောအခါ ကောင်းစွာမကုသပါက အသက်အန္တရာယ်ရှိသော ရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။

ဒါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေမလဲ။

သင့်ကလေးမှာ အသားဝါရောဂါရှိရင်၊ ဆိုလိုတာက မွေးကင်းစကလေးမှာ ဘီလီရူဘင်ပမာဏက မျှော်လင့်ထားတာထက် ပိုများနေရင်၊ ဒါမှမဟုတ် မွေးပြီး ပထမရက်အနည်းငယ် ဒါမှမဟုတ် ရက်သတ္တပတ်အနည်းငယ်အတွင်းမှာ အသားဝါတာ ပိုဆိုးလာရင် ဆရာဝန်နဲ့ ချက်ချင်းပြသင့်ပါတယ်။ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုအပြင်၊ အရေပြားနဲ့ မျက်လုံးအဖြူတွေ ဘာကြောင့် အဝါရောင်ဖြစ်နေရတာလဲဆိုတာကို သိရှိနိုင်ဖို့ ဆရာဝန်က တခြားစစ်ဆေးမှုတွေ ပြုလုပ်ပါလိမ့်မယ်။ Crigler-Najjar Syndrome ကို ရောဂါရှာဖွေဖို့ အသုံးပြုတဲ့ စစ်ဆေးမှုတွေကတော့ -

• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- ၎င်းသည် ရောဂါလက္ခဏာများကို ဖြစ်စေသော မျိုးဗီဇ (UGT1A1) ရှိ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို ရှာဖွေရန် ကူညီပေးသည်။
• သွေးဘီလီရူဘင်အဆင့်စစ်ဆေးမှု- ၎င်းသည် သွေးအတွင်းရှိ ဘီလီရူဘင်စုစုပေါင်းပမာဏအပြင် "မကောင်းသော" ဘီလီရူဘင် (ပေါင်းစပ်မထားသော ဘီလီရူဘင်) ပမာဏကို တိုင်းတာသည်။
• အသည်းလုပ်ဆောင်ချက်စစ်ဆေးမှုများ- အသည်း မည်မျှ ကောင်းမွန်စွာ အလုပ်လုပ်နေသည်ကို စစ်ဆေးပါ။
• အင်ဇိုင်းလှုပ်ရှားမှုကို စစ်ဆေးရန် အသည်း၏ အစိတ်အပိုင်းငယ်တစ်ခုကို ယူ၍ စစ်ဆေးခြင်း (အသည်းတစ်သျှူးစစ်ဆေးခြင်း) လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

စစ်ဆေးမှုမပြုလုပ်မီ ရောဂါရှာဖွေခြင်း၏ အကြောင်းရင်းကို သိရှိနိုင်ရန်အတွက် သင့်မိသားစုတွင် ဤမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေများ ရှိခဲ့ဖူးသူ ရှိမရှိကိုလည်း ဆရာဝန်က မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။

ဒီအတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

Crigler-Najjar Syndrome အတွက် ကုသမှုရဲ့ အဓိကရည်ရွယ်ချက်ကတော့ ခန္ဓာကိုယ်ထဲက bilirubin ပမာဏကို လျှော့ချပေးပြီး kernicterus ရောဂါကို ကာကွယ်ဖို့ပါ။ ဒီကုသမှုတွေမှာ အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်ပါတယ်-

• အလင်းကုထုံး- ဒါပဲအဓိကနှင့် အသုံးအများဆုံးကုသမှု။ ၎င်းတွင် အရေပြားမှတစ်ဆင့် `(ဘီလီရူဘင်)` ကို ဖယ်ရှားရန် အထူးအပြာရောင်မီးများကို အသုံးပြုခြင်း ပါဝင်သည်။ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ၊ ဤမီးများသည် `(ဘီလီရူဘင်)` မော်လီကျူးများ၏ပုံသဏ္ဍာန်ကို ပြောင်းလဲစေပြီး ရေတွင်ပျော်ဝင်စေပြီး သည်းခြေနှင့်ပေါင်းစပ်ကာ ခန္ဓာကိုယ်မှ စွန့်ထုတ်သည်။ ဤကုသမှုအတွင်း ကလေး၏မျက်လုံးများပေါ်တွင် အကာအကွယ်အဖုံးတစ်ခု ဖုံးအုပ်ထားပြီး အရေပြားအများစုကို အလင်းရောင်နှင့် ထိတွေ့စေသည်။ ၎င်းကို တစ်နေ့လျှင် နာရီပေါင်းများစွာ၊ ဖြစ်နိုင်လျှင် ၎င်းတို့၏ ကျန်ရှိသောဘဝတစ်လျှောက်လုံး ပြုလုပ်ရမည်။
• အသည်းအစားထိုးခြင်း- ဤသည်မှာ CN1 အတွက် တစ်ခုတည်းသော အပြီးအပိုင်ပျောက်ကင်းမှုဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် ရောဂါရှိသောအသည်းကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားပြီး ကျန်းမာသောအသည်း (သို့မဟုတ် အသည်း၏အစိတ်အပိုင်း) ဖြင့် အစားထိုးခြင်းပါဝင်သည်။ အသည်းအသစ်သည် ဘီလီရူဘင်ကို ကောင်းစွာစီမံဆောင်ရွက်နိုင်ပြီး ၎င်းသည် ဘီလီရူဘင်ပမာဏကို ပုံမှန်အတိုင်းပြန်ဖြစ်စေရန် ကူညီပေးသည်။ ဦးနှောက်ပျက်စီးမှုကို ကာကွယ်ရန် ၎င်းကို များသောအားဖြင့် ဘဝအစောပိုင်းတွင် ပြုလုပ်လေ့ရှိသည်။
• ဖီနိုဘာဘီတယ်: ဤဆေးကို တစ်ခါတစ်ရံ CN2 အတွက် အသုံးပြုသည်။ ၎င်းသည် ဘီလီရူဘင်ကို စီမံဆောင်ရွက်ပေးသော အသည်းအင်ဇိုင်းများ၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကို အနည်းငယ်တိုးစေနိုင်သည်။ သို့သော် CN1 အတွက် အလုပ်မလုပ်ပါ။
• ပလာစမာဖီးစစ် သို့မဟုတ် လဲလှယ်သွေးသွင်းခြင်း- ဘီလီရူဘင်ပမာဏ ရုတ်တရက် အလွန်မြင့်မားလာပြီး ဦးနှောက်ပျက်စီးနိုင်ခြေကို ဖြစ်ပေါ်စေပါက သွေးထဲမှ ဘီလီရူဘင်ကို လျင်မြန်စွာ ဖယ်ရှားရန်အတွက် ဤနည်းလမ်းများကို အသုံးပြုပါသည်။
• ဖျားနာခြင်းနှင့် ရောဂါပိုးများကို ထိန်းချုပ်ခြင်း- ဖျားနာခြင်းနှင့် ရောဂါပိုးများသည် ဘီလီရူဘင်ပမာဏ မြင့်မားစေနိုင်သောကြောင့် ၎င်းတို့ကို လျင်မြန်စွာ ထိန်းချုပ်ရန် အရေးကြီးပါသည်။

ကုသမှုရဲ့ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေ ရှိပါသလား။

အလင်းကုထုံးသည် ယေဘုယျအားဖြင့် ဘေးကင်းသော ကုသမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ သို့သော် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ၎င်းသည် အရေပြားခြောက်သွေ့ခြင်းနှင့် ဝမ်းလျှောခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ထို့အပြင် သင့်ကလေး၏ ရေဓာတ်ဖြည့်တင်းမှုကိုလည်း ဂရုစိုက်ရန် လိုအပ်ပါသည်။

"LED" အပြာရောင်မီးအသစ်များကို အသုံးပြုခြင်းသည် fluorescent မီးဟောင်းများထက် အရေပြားကို ပျက်စီးစေနိုင်ချေ နည်းပါးပါသည်။

ကျွန်ုပ်တို့ အသက်ကြီးလာသည်နှင့်အမျှ အရေပြားထူလာပြီး ၎င်းသည် `(Phototherapy)` အလင်းရောင်သည် `(Bilirubin)` မော်လီကျူးများထံ ရောက်ရှိနိုင်စွမ်းကို လျော့ကျစေနိုင်သည်။ ၎င်းသည် ကုသမှု၏ အောင်မြင်မှုကို လျော့ကျစေနိုင်ပြီး အသည်းအစားထိုးကုသမှုကို စဉ်းစားရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ကလေးတစ်ယောက်ကို ပြုစုစောင့်ရှောက်တဲ့အခါ ထည့်သွင်းစဉ်းစားရမယ့်အချက်တွေ

Crigler-Najjar Syndrome ရှိတဲ့ကလေးကို ပြုစုစောင့်ရှောက်ရတာဟာ စိန်ခေါ်မှုတစ်ရပ် ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

• (အလင်းကုထုံး) ဆရာဝန်ပြောသည့်အတိုင်း ကုသမှုကို မှန်ကန်သောအချိန်တွင် တိကျစွာပြုလုပ်ရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ အများစုတွင် ၎င်းကို အိမ်တွင်ပြုလုပ်နိုင်ရန် ချိန်ညှိနိုင်ပါသည်။
• ကလေးငယ်ကို မီးအောက်မှာထားစဉ် သူ့ကို နှစ်သိမ့်ပေးပါ၊ စကားပြောပေးပါ၊ ထိပေးပါ။
• ရေဓာတ်ဖြည့်တင်းမှု မှန်ကန်ဖို့က အရေးကြီးပါတယ်။
• သင့်ကလေးရဲ့ အသားအရေအရောင်၊ အပြုအမူနဲ့ အစားအသောက်အလေ့အထတွေကို အမြဲဂရုစိုက်ပါ။ ပြောင်းလဲမှုတစ်စုံတစ်ရာကို သတိပြုမိရင် ဆရာဝန်နဲ့ ချက်ချင်းပြပါ။
• ဖျားခြင်း၊ အန်ခြင်း သို့မဟုတ် ဝမ်းလျှောခြင်းကဲ့သို့သော လက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်လာပါက ဆရာဝန်နှင့် ချက်ချင်းပြသပါ။အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ဤကဲ့သို့သော အရာများသည် ဘီလီရူဘင်ပမာဏကို ရုတ်တရက် မြင့်တက်စေနိုင်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။

ဒါကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

မဟုတ်ပါ။ Crigler-Najjar Syndrome ကို မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သောကြောင့် ကာကွယ်၍မရပါ။ သို့သော် ကလေးယူရန် စီစဉ်နေပါက၊ သင့်မိသားစုတွင် တစ်စုံတစ်ယောက်သည် ဤမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေရှိပါက သို့မဟုတ် ၎င်းအတွက် စိုးရိမ်နေပါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးခြင်းနှင့် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများအတွက် သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပါ။ ၎င်းသည် ဤအခြေအနေရှိသော ကလေးတစ်ဦးရှိနိုင်ခြေကို ရှာဖွေရန် ကူညီပေးပါလိမ့်မည်။

ဒီအခြေအနေနဲ့ဆိုရင် ဘဝက ဘယ်လိုဖြစ်မလဲ။ (ခန့်မှန်းချက်)

၎င်းသည် ရောဂါအမျိုးအစား (CN1 သို့မဟုတ် CN2) နှင့် ၎င်းကို မည်မျှမြန်ဆန်စွာနှင့် အောင်မြင်စွာ ကုသနိုင်သည်ပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။

• CN2 အမျိုးအစား ရှိသော ကလေးများသည် စနစ်တကျ ကုသမှုခံယူပါက ကောင်းမွန်သော ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာခြင်းနှင့် ပုံမှန်သက်တမ်းကို မျှော်လင့်နိုင်ပါသည်။
• CN1 ရှိသောကလေးများသည် ဘဝ၏ပထမလအနည်းငယ်အတွင်း ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းမရှိဘဲ အထူးကြပ်မတ်ကုသနည်းဖြင့် ကုသပြီးနောက် အသည်းအစားထိုးကုသမှုမခံယူပါက kernicterus ကြောင့် ဦးနှောက်ပျက်စီးမှုဖြစ်ပွားနိုင်ခြေများပါသည်။ ထိုကဲ့သို့သောကိစ္စများတွင် သက်တမ်းတိုနိုင်ပါသည်။ သို့သော် လျင်မြန်စွာနှင့် သင့်လျော်သောကုသမှု၊ အထူးသဖြင့် အသည်းအစားထိုးကုသမှုဖြင့် ၎င်းတို့သည် ပုံမှန်ဘဝအတိုင်း နေထိုင်နိုင်ပါသည်။

လူအတော်များများဟာ တစ်သက်တာကုသမှုနဲ့ ရောဂါထိန်းချုပ်မှု လိုအပ်ကြပါတယ်။

ဒီအတွက် အပြီးအပိုင် ပျောက်ကင်းစေတဲ့ နည်းလမ်း ရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ ကျွန်ုပ်တို့ အရင်က ပြောခဲ့သလိုပဲ၊ အသည်းအစားထိုးကုသမှုဟာ Crigler-Najjar Syndrome၊ အထူးသဖြင့် CN1 မျိုးကွဲကို ကုသပေးနိုင်ပါတယ်။ ကျန်းမာတဲ့ အသည်းအသစ်က Bilirubin ကို ကောင်းမွန်စွာ ချေဖျက်နိုင်တာကြောင့် Bilirubin ပမာဏဟာ ပုံမှန်အတိုင်း ပြန်ဖြစ်သွားပြီး phototherapy လုပ်ဖို့ မလိုအပ်တော့ပါဘူး။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

Crigler-Najjar Syndrome သည် မပြောင်းလဲနိုင်သော၊ အသက်အန္တရာယ်ရှိသော လက္ခဏာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် သင့်ကလေး၏ အသားဝါခြင်းသည် ရက်အနည်းငယ်အတွင်း မသက်သာပါက သို့မဟုတ် ပိုဆိုးလာပုံရပါက ဆရာဝန်နှင့် ချက်ချင်းပြပါ။

ထို့အပြင်၊ ဤလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုခုကို သင်သတိပြုမိပါက ဆရာဝန်နှင့်ချက်ချင်းပြသပါ-

• ကလေးတွင် ဖွံ့ဖြိုးမှုနှောင့်နှေးခြင်း
• အဖျားကြီးခြင်း
• ဖိုတိုကုထုံးပြီးနောက် မသက်သာသော သို့မဟုတ် ပိုဆိုးလာသော အသားဝါခြင်း
• အစာစားရခက်ခဲခြင်း၊ ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း
• ကလေးက အမြဲတမ်း အိပ်ငိုက်ပြီး စိတ်မဝင်စားဘူးဆိုရင်
• ပုံမှန်မဟုတ်သော ခန္ဓာကိုယ်လှုပ်ရှားမှုများ သို့မဟုတ် တုန်ခါမှုများ

ဆရာဝန်ကိုမေးရန်မေးခွန်းများ

ဆရာဝန်နဲ့ ပြသတဲ့အခါ အောက်ပါမေးခွန်းတွေ မေးဖို့ ပြင်ဆင်ထားပါ-

• ကျွန်မရဲ့ကလေးမှာ Crigler-Najjar syndrome အမျိုးအစား ၁ ဒါမှမဟုတ် ၂ ရှိပါသလား။
• ကျွန်မရဲ့ကလေးက ဖိုတိုကုထုံး ဘယ်လောက်ကြာကြာ လိုအပ်ပါသလဲ။ တစ်နေ့ကို ဘယ်နှစ်နာရီလောက် လိုအပ်ပါသလဲ။
• ဒီကုသမှုတွေမှာ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေ ရှိပါသလား။ ဘာတွေလုပ်ဆောင်နိုင်မလဲ။
• ကျွန်မရဲ့ကလေးက အသည်းအစားထိုးကုသမှု လိုအပ်ပါသလား။ လိုအပ်ရင် ဘယ်အချိန်မှာ အစားထိုးဖို့ အကောင်းဆုံးလဲ။
• ကျွန်မရဲ့ကလေးရဲ့ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုက ဘယ်လောက်ပြင်းထန်လဲ၊ ရေရှည်မှာ ဘာတွေမျှော်လင့်နိုင်မလဲ။
• အိမ်မှာ ဖိုတိုကုထုံး လုပ်လို့ရလား။ ဘယ်လိုပစ္စည်းတွေ လိုအပ်လဲ။
• ကျွန်မရဲ့ကလေးကို ပြုစုစောင့်ရှောက်တဲ့အခါ အထူးဂရုစိုက်ရမယ့်အချက်တွေက ဘာတွေလဲ။
• နောက်တစ်ကြိမ် စစ်ဆေးမှုအတွက် ဘယ်တော့လာသင့်လဲ။

Crigler-Najjar Syndrome ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းသည် ကလေးနှင့် ၎င်းတို့၏ ပြုစုစောင့်ရှောက်သူများအတွက် စိန်ခေါ်မှုတစ်ရပ် ဖြစ်နိုင်သည်။ သင့်ကလေးသည် အသားနှင့် မျက်လုံးများ အဝါရောင်ဖြင့် မွေးဖွားလာသောအခါ ကြောက်ရွံ့စိုးရိမ်ပူပန်မှုကို ခံစားရခြင်းမှာ နားလည်နိုင်ပါသည်။ ဤရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုဖြင့် သင့်ကလေးကို ပြုစုစောင့်ရှောက်နေစဉ် စိတ်ဖိစီးခြင်း၊ စိတ်ဖိစီးမှု သို့မဟုတ် စိုးရိမ်ပူပန်မှုများခြင်းတို့ကို ခံစားနေရပါက စိတ်ကျန်းမာရေး အကြံပေး နှင့် ဆွေးနွေးပြီး ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ဂရုစိုက်ရန် အရေးကြီးပါသည်။ သင်ကျန်းမာပြီး သန်မာနေချိန်တွင် သင့်ကလေးအား ဤခရီးကို ဖြတ်သန်းရန် အကောင်းဆုံး ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။

ဒါဆိုရင် ကျွန်ုပ်တို့ မှတ်မိထားရမယ့်အရာတွေက ဘာတွေလဲ။ (အိမ်ယူသွားရမယ့် သတင်းစကား)

Crigler-Najjar Syndrome သည် ရှားပါးသော်လည်း ပြင်းထန်နိုင်သော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ အဓိကအချက်မှာ ရောဂါကို စောစောစီးစီး ရောဂါရှာဖွေပြီး သင့်လျော်သော ကုသမှုကို စတင်ရန်ဖြစ်သည်။

• သင့်ကလေးရဲ့ အသားဝါခြင်း (အဝါရောင်) ဟာ ပုံမှန်ထက် ပိုဖြစ်နေပုံရရင် ဒါမှမဟုတ် ကြာရှည်စွာ ဖြစ်နေပုံရရင် ဆရာဝန်နဲ့ သေချာပြပါ။ အချိန်မဖြုန်းပါနဲ့။
• ဤအခြေအနေတွင် အမျိုးအစားနှစ်မျိုးရှိသည်။ CN1 သည် အပြင်းထန်ဆုံးဖြစ်ပြီး လျင်မြန်စွာနှင့် ပြင်းထန်သော ကုသမှုလိုအပ်သည်။
• အလင်းကုထုံးသည် အသုံးအများဆုံးကုသမှုဖြစ်သည်။ CN1 အတွက် အသည်းအစားထိုးကုသမှုသည် အကောင်းဆုံးနှင့် အတည်တကျဆုံးဖြေရှင်းနည်းဖြစ်သည်။
• ဒါဟာ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်ပြီး ကာကွယ်လို့မရပါဘူး။ ဒါပေမယ့် မိသားစုစီမံကိန်းရေးဆွဲတဲ့အခါ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ရယူဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။

အရေးကြီးတာက သင်တစ်ယောက်တည်း မဟုတ်ဘူးဆိုတာ သိထားဖို့ပါပဲ။ ဆရာဝန်တွေ၊ မိသားစုနဲ့ ဒီလိုကလေးတွေရှိတဲ့ တခြားမိဘတွေရဲ့ ပံ့ပိုးမှုနဲ့ ဒီစိန်ခေါ်မှုကို သင်ရင်ဆိုင်နိုင်ပါတယ်။ သင့်တော်တဲ့ ကုသမှုနဲ့ မေတ္တာပြည့်ဝတဲ့ ဂရုစိုက်မှုတွေနဲ့ သင့်ကလေးကို တတ်နိုင်သမျှ ကောင်းမွန်ပြီး ပုံမှန်ဘဝတစ်ခု ဖြတ်သန်းနိုင်အောင် ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။

` ခရစ်ဂလာ-နာဂျာ ရောဂါလက္ခဏာစု၊ ဘီလီရူဘင်၊ အသားဝါခြင်း၊ အသည်း၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါ၊ ကာနစ်တာရပ်စ်၊ အလင်းကုထုံး၊ မွေးကင်းစကလေးငယ်များ