ကျောက်ကပ်ပြဿနာတွေ ရှိနေလား။ Fanconi Syndrome အကြောင်း ပြောကြရအောင်။

သင်ဟာ မယုံနိုင်လောက်အောင် ရေငတ်နေပါသလား။ ဒါမှမဟုတ် ကလေးငယ်တစ်ယောက်ဆိုရင် သူတို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်မှာ နာကျင်မှုနဲ့ အရိုးတွေ အားနည်းနေတာကို သတိထားမိပါသလား။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဒီလက္ခဏာတွေရဲ့နောက်ကွယ်မှာ ကျွန်ုပ်တို့ သိပ်မကြားဖူးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုခု ရှိနေနိုင်ပေမယ့် သိထားဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။ အဲဒီရောဂါတွေထဲက တစ်ခုကတော့ Fanconi Syndrome ပါ။ ဒီနေ့မှာတော့ သင်နားလည်နိုင်တဲ့ နည်းလမ်းနဲ့ ရိုးရှင်းစွာ ပြောပြပေးသွားမှာပါ။

ဖန်ကိုနီ ရောဂါလက္ခဏာစု ဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Fanconi syndrome ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကျောက်ကပ်ထဲက အလွန်နူးညံ့တဲ့ လမ်းကြောင်းစနစ်၊ အထူးသဖြင့် proximal tubules တွေ ကောင်းကောင်းအလုပ်မလုပ်တဲ့အခါ ဖြစ်ပေါ်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ အခု ဒီလိုစဉ်းစားကြည့်ပါ- ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကျောက်ကပ်တွေဟာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက super filter system တစ်ခုလိုပါပဲ။ သူတို့ဟာ သွေးကို စစ်ထုတ်ပြီး အညစ်အကြေးတွေကို ဆီးအဖြစ် ဖယ်ရှားပေးပါတယ်။ electrolytes နဲ့ glucose လိုမျိုး အရေးကြီးတဲ့ အာဟာရဓာတ်တွေကိုလည်း ပြန်လည်စုပ်ယူပါတယ်။

သို့သော် Fanconi ရောဂါလက္ခဏာစုရှိသူ၏ ကျောက်ကပ်တွင် ဤ proximal tubules ဟုခေါ်သော အရာများသည် ကောင်းစွာ အလုပ်မလုပ်ပါ။ ဖြစ်ပျက်သည်မှာ ခန္ဓာကိုယ်အတွက် မရှိမဖြစ်လိုအပ်သောအရာများသည် ခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့ ပြန်လည်စုပ်ယူခြင်းမရှိဘဲ ဆီးထဲတွင် စွန့်ထုတ်ခံရခြင်းဖြစ်သည်။ တစ်နည်းအားဖြင့် အဖိုးတန်ပစ္စည်းများ အလဟဿဖြစ်သွားခြင်းဖြစ်သည်။

ဤနည်းဖြင့် ခန္ဓာကိုယ်မှ စွန့်ထုတ်သော မရှိမဖြစ်လိုအပ်သော အရာများတွင် အဓိကအားဖြင့် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

• ဖော့စဖရပ်စ်
• ဂလူးကို့စ်
• ပိုတက်စီယမ်
• ဘိုင်ကာဗွန်နိတ်
• ယူရစ်အက်ဆစ်
• အမိုင်နိုအက်ဆစ်များ

ဤအရာများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ လုပ်ငန်းစဉ်တိုင်းလိုလိုအတွက် လိုအပ်ပါသည်။ ထို့ကြောင့် ၎င်းတို့ ကုန်ဆုံးသွားသောအခါ ပြဿနာများ ပေါ်ပေါက်လာပါသည်။

Fanconi syndrome ဘယ်သူတွေ ဖြစ်ပွားနိုင်သလဲ။

ဒီရောဂါက ဘယ်သူ့ကိုမဆို တကယ်ပဲ ကူးစက်နိုင်တဲ့ ရောဂါတစ်ခုပါ။ ဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့ အဓိကနည်းလမ်းနှစ်ခုရှိပါတယ်။

၁။ မျိုးရိုးလိုက်သော Fanconi Syndrome: ၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်ပြီး မိခင် သို့မဟုတ် ဖခင်ထံမှ အမွေဆက်ခံခြင်းဖြစ်သည်။

၂။ ရရှိလာသော Fanconi Syndrome: ဤအခြေအနေသည် အခြားအကြောင်းများကြောင့် ဘဝ၏တစ်ချိန်ချိန်တွင် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

Fanconi syndrome ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

၎င်းသည် မွေးရာပါ သို့မဟုတ် ရရှိလာခြင်းရှိမရှိပေါ် မူတည်၍ ရောဂါလက္ခဏာများလည်း အနည်းငယ်ကွဲပြားနိုင်သည်။

မွေးရာပါ Fanconi syndrome ရဲ့ လက္ခဏာတွေကတော့ -

• မကြာခဏ ဆီးသွားခြင်း- ပုံမှန်ထက် ဆီးပိုမိုသွားခြင်း။
• ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်း: ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း ရေဓာတ်ချို့တဲ့ခြင်း။
• ရေငတ်ခြင်း (Polydipsia): ရေ ဘယ်လောက်သောက်သောက် ရေမလုံလောက်သလို ခံစားရခြင်း။
• အရိုးနာကျင်ခြင်း- သင့်ခန္ဓာကိုယ်တွင် အထူးသဖြင့် အရိုးများတွင် နာကျင်မှုကို ခံစားရနိုင်သည်။
• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း။
• အရိုးများ အားနည်းခြင်း- အရိုးများသည် ကြွပ်ဆတ်ပြီး အလွယ်တကူ ကျိုးနိုင်သည်။
• အရိုးကျိုးခြင်း- အနည်းငယ်လဲကျခြင်းပင် အရိုးကျိုးစေနိုင်သည်။
• အရပ်ပုခြင်း- သင်သည် အသက်အရွယ်တူ အခြားသူများထက် အရပ်ပုနိုင်သည်။

Fanconi syndrome ရဲ့ နောက်ပိုင်းလက္ခဏာတွေကတော့

• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း။
• သွေးထဲတွင် ဖော့စဖိတ်ပမာဏနည်းခြင်း (ဟိုက်ပိုဖော့စဖိတ်မီးယား): ၎င်းသည် အရိုးပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• သွေးတွင်းပိုတက်စီယမ်ပမာဏနည်းခြင်း (Hypokalemia): ၎င်းသည် နှလုံးခုန်နှုန်းကိုလည်း ထိခိုက်စေနိုင်သည်။
• အမိုင်နိုအက်ဆစ်များလွန်းခြင်းဆိုသည်မှာ ဆီးထဲတွင် အမိုင်နိုအက်ဆစ်များ ပိုလျှံနေခြင်း ဖြစ်သည်။
• ခန္ဓာကိုယ်တွင် အက်ဆစ်ဓာတ်များခြင်း (ဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာ အက်ဆစ်ဓာတ်များခြင်း): ၎င်းသည် မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းနှင့် အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• မကြာခဏ ဆီးသွားခြင်း။
• ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်း။
• ရေငတ်ခြင်း အဆက်မပြတ်။

ယခု ဤလက္ခဏာများအချို့ ဆင်တူနေသည်ကို သင်တွေ့မြင်နိုင်ပြီဖြစ်သောကြောင့် ဘာတွေဖြစ်နေသည်ကို အတိအကျသိရှိရန် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ရယူခြင်းသည် အကောင်းဆုံးဖြစ်သည်။

Fanconi syndrome ကိုဘာကဖြစ်စေသလဲ။

အကြောင်းရင်းများစွာ ရှိနိုင်ပါတယ်။ နှစ်ပိုင်းခွဲကြည့်ရအောင်။

မွေးရာပါ Fanconi syndrome ရဲ့ အကြောင်းရင်းတွေကတော့ -

၎င်းတို့သည် များသောအားဖြင့် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေများ ဖြစ်သည်။

• ဆစ်စတီနိုစစ်- ၎င်းသည် ခန္ဓာကိုယ်တွင် အမိုင်နိုအက်ဆစ် ဆစ်စတင်း စုပုံလာခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ၎င်းသည် ကျောက်ကပ်၊ မျက်လုံး၊ ကြွက်သားများ၊ နှလုံးနှင့် ဦးနှောက် အပါအဝင် ခန္ဓာကိုယ်၏ အစိတ်အပိုင်းများစွာကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ ၎င်းသည် မွေးရာပါ ဖန်ကိုနီ ရောဂါလက္ခဏာစု၏ အဓိကအကြောင်းရင်းဖြစ်သည်။
• Lowe syndrome: ၎င်းသည် X ခရိုမိုဆုန်းနှင့် ဆက်စပ်နေသော ရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇအခြေအနေတစ်ခုလည်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် မျက်လုံးများ၊ ကျောက်ကပ်များနှင့် ဦးနှောက်ကို ထိခိုက်စေပါသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများကို မွေးရာပါမြင်သာလေ့ရှိသည်။
• Wilson ရောဂါ: ဤအခြေအနေတွင် ခန္ဓာကိုယ်သည် ကြေးနီကို ကောင်းမွန်စွာ မဖယ်ရှားနိုင်ပါ။ ကြေးနီများ စုပုံလာသောအခါ အသည်း၊ ဦးနှောက်၊ ကျောက်ကပ်နှင့် မျက်လုံးများကို ပျက်စီးစေနိုင်သည်။
• မျိုးရိုးလိုက်၍ fructose မခံနိုင်ခြင်း- ၎င်းသည် Aldolase B အင်ဇိုင်းချို့တဲ့ခြင်းကြောင့်ဖြစ်ပြီး၊ ၎င်းသည် အသီးသကြား (fructose) နှင့် sucrose စားသုံးသောအခါ သွေးတွင်းသကြားဓာတ်နည်းခြင်း (hypoglycemia) ကိုဖြစ်စေပြီး အသည်းကိုထိခိုက်စေနိုင်သည်။
• ချိုင့်ခွက်ရောဂါ- ၎င်းသည် ရှားပါးကျောက်ကပ်ရောဂါတစ်ခုလည်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ဆီးထဲတွင် ပရိုတင်းဓာတ်ပါဝင်ခြင်း၊ ဆီးထဲတွင် ကယ်လ်စီယမ်များလာခြင်း၊ ကျောက်ကပ်ပြွန်များတွင် ကယ်လ်စီယမ်စုပုံခြင်း (Nephrocalcinosis)၊ ကျောက်ကပ်ကျောက်တည်ခြင်းနှင့် နောက်ဆုံးတွင် ကျောက်ကပ်ပျက်ကွက်ခြင်း (နာတာရှည်ကျောက်ကပ်ရောဂါ) တို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းသည် အမျိုးသားများတွင် အများဆုံးဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။
• ဂလိုင်ကိုဂျင်နိုစစ်- ဤသည်မှာ ဂလူးကို့စ်ကို သယ်ယူပို့ဆောင်ပေးသော GLUT2 ဟုခေါ်သော ပရိုတင်းတွင် ချို့ယွင်းမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းကို Fanconi Bickel syndrome ဟုလည်း လူသိများသည်။
• မျိုးရိုးလိုက်တတ်သော တိုင်ရိုစင်းနမီးယား အမျိုးအစား ၁: ၎င်းသည် အမိုင်နိုအက်ဆစ် တိုင်ရိုစင်း၏ ဇီဝဖြစ်စဉ်တွင် ချို့ယွင်းချက်တစ်ခုဖြစ်ပြီး အသည်း၊ အာရုံကြောနှင့် ကျောက်ကပ်များကို ထိခိုက်စေကာ Fanconi syndrome ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

နောက်ပိုင်းတွင် ဖြစ်ပွားသော Fanconi syndrome ၏ အကြောင်းရင်းများ-

• အချို့သောဆေးဝါးများ-ဒီအခြေအနေဟာ ပဋိဇီဝဆေး၊ HIV/AIDS ဆေးဝါးတွေနဲ့ ဓာတုကုထုံးဆေးတွေလိုမျိုး ဆေးဝါးတွေရဲ့ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးအနေနဲ့ ဖြစ်ပွားနိုင်ပြီး ကျောက်ကပ်ကို ပျက်စီးစေနိုင်ပါတယ်။
• ကျောက်ကပ်အစားထိုးခြင်း- ၎င်းသည် ကျောက်ကပ်အစားထိုးပြီးနောက် အသုံးပြုသောဆေးဝါးများ၊ ခွဲစိတ်မှုအတွင်း ကျောက်ကပ်ပျက်စီးခြင်း သို့မဟုတ် အစားထိုးထားသော ကျောက်ကပ်ကို ငြင်းပယ်ခြင်းတို့ကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
• Multiple myeloma: ၎င်းသည် သွေးထဲရှိ ပလာစမာဆဲလ်များတွင် ဖြစ်ပွားသော ကင်ဆာတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ဤဆဲလ်များမှ ထုတ်လုပ်သော ပုံမှန်မဟုတ်သော ပရိုတင်းသည် ကျောက်ကပ်ကို ထိခိုက်စေပြီး Fanconi syndrome ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• AL amyloidosis (မူလ amyloidosis): ဤကိစ္စတွင်၊ ပလာစမာဆဲလ်များရှိ ပရိုတင်းတစ်ခုသည် မူမမှန်ဖြစ်လာပြီး ကျောက်ကပ်အပါအဝင် အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းအများအပြားကို ထိခိုက်စေပါသည်။
• Light chain proximal tubulopathy (LCPT): ဤအခြေအနေတွင်၊ ပုံမှန်မဟုတ်သော ပရိုတင်းများသည် ကျောက်ကပ်တွင်လည်း စုပုံနေပါသည်။
• ခဲဆိပ်သင့်ခြင်း- ခဲနှင့် အလွန်အကျွံထိတွေ့ခြင်းသည်လည်း အကြောင်းရင်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဆေးဟောင်းများ၊ ဘက်ထရီအချို့နှင့် ရိုးရာဆေးဝါးအချို့တွင်လည်း ခဲပါဝင်နိုင်သောကြောင့် သတိထားပါ။
• တိုလူရင်းထိတွေ့မှု- တိုလူရင်းသည် သွားဖုံးများ၊ ဆေးများနှင့် သတ္တုသန့်ရှင်းရေးအရည်များတွင် တွေ့ရှိရသော ဓာတုပစ္စည်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့ကို ရှူရှိုက်မိခြင်း (ဥပမာ၊ ပီကေနံ့) သည် Fanconi syndrome ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• ဆေးဖက်ဝင်အပင်အချို့- အရစ္စတိုလိုချစ်အက်ဆစ်ပါဝင်သော ဆေးဖက်ဝင်အပင်အချို့သည်လည်း ဤရောဂါနှင့် ဆက်စပ်နေကြောင်း တွေ့ရှိရသည်။ ထို့ကြောင့် ဆရာဝန်၏ အကြံဉာဏ်မပါဘဲ ထိုကဲ့သို့သော အရာများကို အသုံးပြုရန် မအကြံပြုလိုပါ။

ဘယ်လိုဆေးဝါးတွေက Fanconi syndrome ကို ဖြစ်စေသလဲ။

ယေဘုယျအားဖြင့် ဤဆေးဝါးအမျိုးအစားများသည် Fanconi syndrome ကို ပိုမိုဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိသည်ဟု သတ်မှတ်ခံထားရသည်-

• ဆစ်ပလာတင် (Cisplatin)
• အိုင်ဖော့စ်ဖာမိုက်
• တီနိုဖိုဗာ (Tenofovir)
• ဗယ်ပရိုအစ်အက်ဆစ် (Valproic acid)
• အမီနိုဂလိုင်ကိုဆိုက် ပဋိဇီဝဆေးများ ဥပမာ ဂျန်တမီစင်
• ဒီဖာရာစီရော့စ် (Deferasirox)

ဒီဆေးသုံးသူတိုင်း ဒီဆေးကို ခံစားရမှာမဟုတ်ပေမယ့် အန္တရာယ်တော့ရှိပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဆရာဝန်က ဒီဆေးကို ညွှန်းပေးရင် သင့်ကို စောင့်ကြည့်ပေးပါလိမ့်မယ်။

Fanconi syndrome က ကူးစက်တတ်လား။

မဟုတ်ပါ။ ဒါက ကူးစက်တတ်တဲ့ရောဂါ မဟုတ်ပါဘူး။ အနီးကပ်ထိတွေ့မှုကနေတစ်ဆင့် လူတစ်ယောက်ကနေ တစ်ယောက်ဆီကို ကူးစက်တာမျိုး မဟုတ်ပါဘူး။

Fanconi syndrome ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေမလဲ။

ဆရာဝန်က သင့်ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့ သောက်နေတဲ့ ဆေးဝါးတွေအကြောင်း မေးမြန်းပါလိမ့်မယ်။ ပြီးရင် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုတွေ ပြုလုပ်ပါလိမ့်မယ်။ ရောဂါရှာဖွေမှုကို အတည်ပြုဖို့ စစ်ဆေးမှုတွေလည်း ပြုလုပ်နိုင်ပါတယ်။ ကျောက်ကပ်ရောဂါတွေကို အထူးပြုတဲ့ ဆရာဝန် (ကျောက်ကပ်အထူးကုဆရာဝန်) ဆီကိုလည်း လွှဲပြောင်းပေးနိုင်ပါတယ်။

ဒီအတွက် ဘယ်လိုစစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်နေကြပါသလဲ။

အဓိကအားဖြင့် ဆီးနှင့်သွေးစစ်ဆေးမှုများကို ပြုလုပ်ပါသည်။

• ဆီးစစ်ဆေးမှုများ / ဆီးစစ်ခြင်း:သူတို့က သင့်ဆီကနေ ဆီးနမူနာယူပြီး ဂလူးကို့စ်၊ အမိုင်နိုအက်ဆစ်နဲ့ ဖော့စဖိတ်လိုမျိုး အရာတွေ မြင့်မားစွာပါဝင်မှု ရှိမရှိ စစ်ဆေးပါလိမ့်မယ်။ ဒါတွေ မြင့်မားနေရင် Fanconi syndrome ရဲ့ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်ပါတယ်။
• သွေးစစ်ဆေးမှုများ- သွေးစစ်ဆေးမှုများသည် ဖော့စဖိတ်၊ ဘိုင်ကာဗွန်နိတ်နှင့် ပိုတက်စီယမ်ပမာဏ နည်းပါးခြင်း ရှိမရှိကိုလည်း စစ်ဆေးပါသည်။ ၎င်းတို့ပမာဏ နည်းပါးခြင်းသည်လည်း ဤရောဂါ၏ လက္ခဏာတစ်ခုဖြစ်သည်။

ဆရာဝန်သည် ဤစစ်ဆေးမှုများမှရရှိသော အချက်အလက်များအပေါ် အခြေခံ၍ ရောဂါရှာဖွေသည်။

Fanconi syndrome ကို ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်ပါသလား။

ဒါက ရောဂါရဲ့ အကြောင်းရင်းပေါ် မူတည်ပါတယ်။

• Fanconi syndrome ကို ဖြစ်စေတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတွေကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသဖို့ ခက်ခဲလေ့ရှိပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အစားအသောက်ပြောင်းလဲမှုနဲ့ ကုသမှုတွေက ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်ပေးပြီး ဘဝအရည်အသွေးကို တိုးတက်ကောင်းမွန်စေနိုင်ပါတယ်။
• Fanconi syndrome ရဲ့ အကြောင်းရင်းကို ရှာဖွေဖော်ထုတ်ပြီး ကုသမယ်ဆိုရင် ကျောက်ကပ်တွေ တစ်ခါတစ်ရံ ပြန်ကောင်းလာနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အမြဲတမ်းတော့ အာမမခံနိုင်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး ကျောက်ကပ်၊ ကြွက်သားနဲ့ အရိုးတွေ ပျက်စီးမှုကို ကန့်သတ်နိုင်ပါတယ်။

Fanconi syndrome ကို ဘယ်လိုကုသသလဲ။

ကုသမှုနည်းလမ်းသည်လည်း ရောဂါ၏အကြောင်းရင်းနှင့် ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားသည်။

၁။ အရင်းခံအကြောင်းရင်းကို ကုသခြင်း- ဆရာဝန်သည် Fanconi syndrome ကို ဖြစ်စေသော အရင်းခံအခြေအနေကို ဦးစွာကုသပေးပါမည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ ဆေးဝါးတစ်ခုခုကြောင့်ဖြစ်ပါက ဆေးကိုရပ်တန့်နိုင်သည် သို့မဟုတ် ဆေးပမာဏကို လျှော့ချနိုင်သည်။

၂။ ပြန်လည်ဖြည့်တင်းခြင်း- ခန္ဓာကိုယ်သည် ဆီးမှတစ်ဆင့် ဆုံးရှုံးသွားသော မရှိမဖြစ်လိုအပ်သော အာဟာရဓာတ်များ (အီလက်ထရိုလိုက်များ၊ အရည်များ) ဖြင့် ပြန်လည်ဖြည့်တင်းပေးပါသည်။ ၎င်းကို အစားအသောက်ပြောင်းလဲမှုများ၊ ပါးစပ်ဖြင့် သောက်သုံးရသော ဖြည့်စွက်စာများ သို့မဟုတ် သွေးကြောထဲသို့ (IV) ထိုးဆေးများမှတစ်ဆင့် ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။

၃။ ခန္ဓာကိုယ်၏ အက်စစ်ဓာတ်ကို ထိန်းချုပ်ခြင်း (ဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာ အက်စစ်ဓာတ်လွန်ကဲခြင်း): လူအများစုသည် ဤအခြေအနေကို ခံစားရလေ့ရှိသောကြောင့် သွေး၏ pH တန်ဖိုး (pH စကေး) ကို ပြန်လည်ထိန်းညှိရန် ဆိုဒီယမ်ဘိုင်ကာဗွန်နိတ်ကဲ့သို့သော အရာများကို ပေးနိုင်ပါသည်။

၄။ ဖော့စဖိတ်ဓာတ်နည်းသူများအတွက်- ဖော့စဖိတ်ဓာတ်နည်းခြင်းသည် အရိုးများကို အားနည်းစေသောကြောင့် ဖော့စဖိတ်ဖြည့်စွက်စာများနှင့် ဗီတာမင်ဒီကို ပေးနိုင်ပါသည်။

၅။ မွေးရာပါရောဂါများအတွက် အထူးအစားအစာများ- ကလေးတစ်ဦးသည် Fanconi ရောဂါလက္ခဏာစုဖြင့် မွေးဖွားလာပါက ၎င်းတို့သည် အထူးဖော်စပ်ထားသော အစားအစာ လိုအပ်နိုင်သည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ ၎င်းတို့သည် fructose၊ galactose သို့မဟုတ် tyrosine ပါဝင်သော အစားအစာများကို ကန့်သတ်ရန် လိုအပ်နိုင်သည်။ ၎င်းသည် အခြေခံမျိုးရိုးဗီဇအခြေအနေပေါ်တွင် မူတည်သည်။

အရေးကြီးဆုံးကတော့ ဆရာဝန်ရဲ့ ညွှန်ကြားချက်တွေကို လိုက်နာဖို့ပါပဲ။ ကိုယ့်ဘာသာကိုယ် လုပ်ကြည့်မယ်ဆိုရင် အခြေအနေ ပိုဆိုးသွားနိုင်ပါတယ်။

ကုသမှုပြီးနောက် ဘယ်လောက်မြန်မြန် ပြန်ကောင်းလာမလဲ။

၎င်းသည် အကြောင်းရင်းပေါ် မူတည်၍လည်း များစွာကွဲပြားနိုင်သည်။ နောက်ပိုင်းတွင် ဖြစ်ပွားသော Fanconi syndrome အချို့သည် ရက်အနည်းငယ် သို့မဟုတ် ရက်သတ္တပတ်အနည်းငယ်အတွင်း ပျောက်ကင်းသွားနိုင်သည်။ သို့သော် မွေးရာပါနှင့် နောက်ပိုင်းတွင် ဖြစ်ပွားသော အခြေအနေအချို့သည် ရေရှည်ဖြစ်နိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် စိတ်ရှည်ပြီး ကုသမှုခံယူရန် အရေးကြီးပါသည်။

Fanconi syndrome ကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

မွေးရာပါ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေများကို ကာကွယ်ရန် ကျွန်ုပ်တို့ ဘာမှ မလုပ်ဆောင်နိုင်ပါ။ သို့သော် နောက်ပိုင်းတွင် Fanconi syndrome မဖြစ်ပွားစေရန် ကျွန်ုပ်တို့ လုပ်ဆောင်နိုင်သော အချက်အချို့ ရှိပါသည်။

• ခဲနှင့်ထိတွေ့ခြင်းကို ရှောင်ကြဉ်ပါ။ ခဲကို အိမ်ဆေးဟောင်းများ၊ အရုပ်အချို့နှင့် ခဲပါသော ရေပိုက်များတွင် တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
• ဆေးဖက်ဝင်အပင်များ သို့မဟုတ် အခြားဖြည့်စွက်စာများကို အသုံးမပြုမီ ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပါ။ ၎င်းတို့အချို့သည် ကျောက်ကပ်ကို အန္တရာယ်ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• ဆရာဝန်ညွှန်ကြားသော ဆေးဝါးများ၏ အန္တရာယ်များ (ဥပမာ ပဋိဇီဝဆေးများ၊ ကင်ဆာဆန့်ကျင်ဆေးများ) အကြောင်း သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးပါ။ ဆေးဝါးလိုအပ်ပါက ဆရာဝန်သည် သင့်ကျောက်ကပ်ကိုလည်း ဂရုစိုက်ပါလိမ့်မည်။

Fanconi syndrome ဖြစ်ရင် ဘာတွေ မျှော်လင့်နိုင်မလဲ။

ယနေ့ခေတ်တွင် ဆရာဝန်များနှင့် သုတေသီများသည် Fanconi ရောဂါလက္ခဏာစုနှင့် ၎င်းကို မည်သို့ကုသရမည်ကို များစွာသိရှိကြသည်။ ကုသမှုအသစ်များကြောင့် လူများစွာသည် ပုံမှန်ဘဝများကို နေထိုင်နိုင်ခဲ့ကြသည်။

• မွေးရာပါ Fanconi syndrome: ရောဂါလက္ခဏာများသည် များသောအားဖြင့် မွေးကင်းစအရွယ်တွင် ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ ၎င်းသည် cystinosis ကြောင့်ဖြစ်ပါက ကလေးတွင် ကြီးထွားမှုနှင့် ကိုယ်အလေးချိန်တက်ခြင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာများရှိနိုင်သည်။ ကျောက်ကပ်ပျက်ကွက်ခြင်းသည် အစောပိုင်းတွင် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ မျက်လုံး၊ အသည်းနှင့် အရိုးများကဲ့သို့သော အခြားအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများကိုလည်း ထိခိုက်နိုင်သည်။
• နောက်ပိုင်းတွင်ဖြစ်ပွားသော Fanconi ရောဂါလက္ခဏာစု- အကြောင်းရင်းကို ဖော်ထုတ်ကုသပြီးသည်နှင့် ကျောက်ကပ်များ ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာနိုင်သည်။ သို့သော် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ကျောက်ကပ်ပျက်စီးမှုသည် အပြီးအပိုင်ဖြစ်သွားနိုင်သည်။

Fanconi syndrome ရှိရင် ဘယ်လောက်ကြာကြာ အသက်ရှင်နိုင်မလဲ။

ဒါဘယ်လောက်ကြာမယ်ဆိုတာ အတိအကျပြောဖို့မဖြစ်နိုင်ပါဘူး။ သင့်တော်တဲ့ကုသမှုနဲ့ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအစီအစဉ်အတိုင်း လုပ်ဆောင်မယ်ဆိုရင် ပုံမှန်ဘဝကို ဖြတ်သန်းနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ကျောက်ကပ်ပျက်စီးသွားရင် သက်တမ်းတိုသွားနိုင်ပါတယ်။ မွေးရာပါရောဂါတွေမှာတော့ မျိုးရိုးဗီဇရောဂါရဲ့ သဘောသဘာဝပေါ် မူတည်ပြီး သက်တမ်းတိုနိုင်ပါတယ်။

ကျွန်တော်/ကျွန်မ ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ဘယ်လိုဂရုစိုက်ရမလဲ။

သင့်ဆရာဝန်က သင့်အတွက် သင့်တော်တဲ့ ကုသမှုအစီအစဉ်ကို ရေးဆွဲပေးပါလိမ့်မယ်။ ၎င်းတွင် ဖြည့်စွက်စာများ သောက်သုံးခြင်း၊ အစားအသောက် ပြောင်းလဲခြင်း နှင့် လူနေမှုပုံစံ ပြောင်းလဲခြင်း တို့ ပါဝင်နိုင်ပါသည်။ သင့်ဆရာဝန်၏ ညွှန်ကြားချက်များကို တိကျစွာ လိုက်နာရန် အရေးကြီးပါသည်။ သင့်ကျန်းမာရေး စစ်ဆေးမှုများကို အချိန်မှန် ခံယူပြီး ညွှန်ကြားထားသည့်အတိုင်း ဆေးဝါးများ သောက်သုံးကြောင်း သေချာပါစေ။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

Fanconi syndrome ရဲ့ လက္ခဏာတွေ ဒါမှမဟုတ် ကျွန်ုပ်တို့ဆွေးနွေးခဲ့တဲ့ ရောဂါအခြေအနေတွေထဲက တစ်ခုခုရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ချက်ချင်းပြပါ။ စောစောစီးစီးသိရှိတာက ကုသရလွယ်ကူပြီး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေကို လျှော့ချပေးနိုင်ပါတယ်။

ဆရာဝန်ကို ဘယ်လိုမေးခွန်းတွေ မေးသင့်လဲ။

• ကျွန်တော့်မှာ Fanconi syndrome ရှိမရှိ ဘယ်လိုသိနိုင်မလဲ။
• ဒါကို ရောဂါရှာဖွေဖို့ ဘယ်လိုစစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်ပါသလဲ။
• ဒါက ကျွန်တော်မွေးရာပါ ပါလာတဲ့အရာလား၊ ဒါမှမဟုတ် နောက်မှ ဖွံ့ဖြိုးလာတဲ့ အရာလား။
• ကျွန်တော့်ရဲ့ Fanconi syndrome ရဲ့ အကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။
• ကျွန်တော်/ကျွန်မ အထူးကုဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်ပါသလား။
• ဘယ်လို အာဟာရဓာတ်တွေ ထပ်ဆောင်း စားသုံးသင့်လဲ။
• ကျွန်ုပ်၏ ကျောက်ကပ်ပျက်စီးနိုင်ခြေက ဘယ်လောက်လဲ။
• ကျွန်တော်/ကျွန်မ ကျောက်ကပ်အစားထိုးကုသမှု လိုအပ်ပါသလား။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု ခံယူသင့်ပါသလား။
• ကျွန်တော့်အခြေအနေကို ဘယ်လောက်မကြာခဏ စောင့်ကြည့်သင့်လဲ။
• Fanconi syndrome ရှိသူတွေအတွက် အထောက်အပံ့အဖွဲ့တွေ ရှိပါသလား။

Fanconi Syndrome နဲ့ Fanconi Anemia ဘာကွာခြားလဲ။

ဒါက လူအတော်များများ ရှုပ်ထွေးနေတဲ့ အရာတစ်ခုပါ။ Fanconi syndrome နဲ့ Fanconi anemia တို့ဟာ လုံးဝကွဲပြားတဲ့ ရောဂါနှစ်ခုပါ။

• ဖန်ကိုနီ ရောဂါလက္ခဏာစု ဆိုတာ ခန္ဓာကိုယ်က လိုအပ်တဲ့အရာတွေကို ကျောက်ကပ်တွေက ပြန်လည်စုပ်ယူနိုင်စွမ်းမရှိတဲ့ ပြဿနာတစ်ခုပါ။
• ဖန်ကိုနီ သွေးအားနည်းရောဂါသည် ရှားပါးပြီး မျိုးရိုးလိုက်တတ်သော ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပြီး အရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင် သက်ရောက်မှုရှိသည်။ ဤအခြေအနေတွင် အရိုးတွင်းခြင်ဆီသည် ကျန်းမာသော သွေးဆဲလ်များကို မထုတ်လုပ်နိုင်ပါ။ ၎င်းသည် သွေးကင်ဆာနှင့် အခြားကင်ဆာအမျိုးအစားများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကိုလည်း မြင့်တက်စေသည်။

ဒါဆိုရင် ဒီနှစ်ခု ဘယ်လောက်ကွာခြားလဲဆိုတာ မြင်နိုင်ပါတယ်။

နောက်ဆုံးအနေနဲ့ မှတ်သားထားရမယ့်အချက်တွေ (အိမ်ယူသွားရမယ့် မက်ဆေ့ချ်)

ဖန်ကိုနီ ရောဂါလက္ခဏာစုသည် ကျောက်ကပ်ကို ထိခိုက်စေသော ရှားပါးရောဂါတစ်ခုဖြစ်သော်လည်း သတိပြုရန် အရေးကြီးပါသည်။ ၎င်းသည် ခန္ဓာကိုယ်အား မရှိမဖြစ်လိုအပ်သော အာဟာရဓာတ်များကို ဆီးမှတစ်ဆင့် ဆုံးရှုံးစေသည်။ ၎င်းသည် မွေးရာပါ ပါရှိနိုင်သည် သို့မဟုတ် အခြားအကြောင်းများကြောင့် နောက်ပိုင်းတွင် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

ဒီရောဂါအကြောင်း ကြားရတဲ့အခါ သင်ကြောက်ရွံ့ပြီး စိုးရိမ်ပူပန်နေနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ယနေ့ခေတ်မှာ ခေတ်မီကုသမှုတွေကြောင့် လူအများစုဟာ ပုံမှန်ဘဝတွေကို နေထိုင်နိုင်ကြပါတယ်။ ဒီအကြောင်းနဲ့ ပတ်သက်ပြီး မေးခွန်းတွေရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။ ဆရာဝန်က သင့်မေးခွန်းတွေကို ဖြေဆိုပေးနိုင်သလို၊ လိုအပ်ရင် အထူးကုဆရာဝန်ဆီ ညွှန်းပေးနိုင်သလို၊ အထောက်အပံ့အဖွဲ့တွေအကြောင်း အချက်အလက်တွေလည်း ပေးနိုင်ပါတယ်။ ထိတ်လန့်မသွားပါနဲ့၊ မှန်ကန်တဲ့ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ကို လိုက်နာပါ။

ဖန် ကိုနီ ရောဂါလက္ခဏာစု၊ ကျောက်ကပ်ရောဂါ၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ အီလက်ထရိုလိုက်ဓာတ်များ၊ ဆီးလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာရောဂါများ၊ ကလေးကျန်းမာရေး၊ ဆေးဝါးဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ