အူမကြီးကင်ဆာ (HNPCC) ဖြစ်နိုင်ခြေ - ဒီအကြောင်း ပြောကြရအောင်

မိသားစုဝင်အတော်များများ အထူးသဖြင့် အသက် ၅၀ မတိုင်ခင်မှာ အူမကြီးကင်ဆာ ဖြစ်ပွားဖူးတယ်လို့ ကြားဖူးပါသလား။ ဒါမှမဟုတ် မိသားစုဝင် အမျိုးသမီးတွေမှာ သားအိမ်ကင်ဆာ ဖြစ်ပွားမှုနှုန်း မြင့်မားပါသလား။ ဒီလိုအရာတွေကို ကြားရတဲ့အခါ နည်းနည်းကြောက်လန့်ပြီး စိုးရိမ်ပူပန်မိတာက ပုံမှန်ပါပဲ။ ဒါပေမယ့် ဒါကို ကြောက်ရွံ့နေတာထက် ပိုအရေးကြီးပါတယ်။ ဒီနေ့မှာ မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်တဲ့ ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေရှိတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ ဒါကို HNPCC လို့ခေါ်ပါတယ်။

HNPCC ဆိုတာ အတိအကျ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် HNPCC ဆိုတာ Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer ရဲ့ အတိုကောက်ပါ။ သီရိလင်္ကာဘာသာစကားမှာ "Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer" လို့ အဓိပ္ပာယ်ရပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အဲဒီစကားလုံးတွေက အရမ်းရှုပ်ထွေးတယ် မဟုတ်လား။ ဒါကြောင့် HNPCC လို့ပဲ မှတ်ထားလိုက်ရအောင်။

ဒါက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးရိုးဗီဇတွေမှာ ပြောင်းလဲမှုအချို့ (မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု) ကြောင့် မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို အမွေဆက်ခံနိုင်တဲ့ ကင်ဆာအန္တရာယ်တစ်ခုပါ။ ဒါက အဓိကအားဖြင့် အူမကြီးကို ထိခိုက်စေပြီး အဲဒါက အူမကြီးဖြစ်ပြီး အဲဒါက အူမကြီးပါ။ ဒါပေမယ့် "Nonpolyposis" ဆိုတဲ့နာမည်က "non-polyposis" လို့ အဓိပ္ပာယ်ရပါတယ်။ ဒီလိုဖြစ်ရတဲ့ အကြောင်းရင်းကတော့ အူမကြီးကင်ဆာ မဖြစ်ပွားခင် အူထဲမှာ "polyps" လို့ခေါ်တဲ့ သေးငယ်တဲ့ အဖုအထစ်တွေ ဖြစ်ပေါ်လာလို့ပါ။ ဒါပေမယ့် HNPCC ရှိသူတစ်ယောက်ဟာ ဒီလို polyps တွေ အများကြီး မဖြစ်ပေါ်ပေမယ့် ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေ ပိုများပါတယ်။

ဒါဆို Lynch syndrome က HNPCC လည်း ဟုတ်လား။

ဟုတ်ကဲ့၊ ဒီနာမည်နှစ်ခုကို မကြာခဏဆိုသလို အခြေအနေတစ်ခုတည်းအတွက် အသုံးပြုလေ့ရှိပါတယ်။ ဒါပေမယ့် နည်းပညာပိုင်းဆိုင်ရာ ကွာခြားချက်အနည်းငယ်ရှိပါတယ်။ Lynch syndrome ဆိုတာ ၎င်းကိုဖြစ်စေတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေပါ။ ဆိုလိုတာက တစ်စုံတစ်ယောက်မှာ Lynch syndrome နဲ့ ဆက်စပ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိရင် HNPCC လို့ခေါ်တဲ့ ကင်ဆာအခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ခြေပိုများပါတယ် ။

ယေဘုယျအားဖြင့် အသက် ၅၀ အောက်ရှိသူတွင် အူမကြီးကင်ဆာ၊ သားအိမ်အတွင်းမြှေးကင်ဆာ၊ အူသိမ်ကင်ဆာ သို့မဟုတ် ဆီးလမ်းကြောင်းကင်ဆာကဲ့သို့သော Lynch syndrome နှင့်ဆက်စပ်သော ကင်ဆာဖြစ်ပွားပါက မိသားစုတွင် HNPCC ဟုခေါ်သော အခြေအနေတစ်ခုရှိသည်ဟု ဆိုကြသည်။ ဤကင်ဆာများသည် အူမကြီး၏ ညာဘက်ခြမ်းတွင် အများဆုံးဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။

ဒီရောဂါက ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

HNPCC သည် ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းရှိ အူမကြီးကင်ဆာအားလုံး၏ ၂% မှ ၄% အထိရှိသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ အူမကြီးကင်ဆာ ၁၀၀ တွင် ၂ ခုမှ ၄ ခုခန့်သည် ဤမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအချက်ကြောင့်ဖြစ်သည်။ မည်သူမဆိုကို ထိခိုက်စေနိုင်သော်လည်း အသက် ၅၀ အောက်လူများတွင် အများဆုံးရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိရသည်။

အစောပိုင်းအဆင့်တွေမှာ HNPCC က ရောဂါလက္ခဏာတွေ မပြတတ်ပါဘူး။ အဲဒါက အကြောက်ဆုံးအပိုင်းပါ။ ဒါပေမယ့် ကင်ဆာက ပိုကြီးလာတာနဲ့အမျှ ဒီလိုလက္ခဏာတွေကို ခံစားရနိုင်ပါတယ်။

HNPCC ဘာကြောင့် ဖြစ်ပွားတာလဲ။ ကူးစက်တတ်လား။

ဒီလိုဖြစ်ရတဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းကတော့ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပါ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ဟာ စာအုပ်ကြီးတစ်အုပ်လိုဖြစ်ပြီး မျိုးရိုးဗီဇတွေဟာ အဲဒီစာအုပ်ထဲမှာ ရေးသားထားတဲ့ ညွှန်ကြားချက်တွေဖြစ်တယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ဆဲလ်တိုင်းဟာ ဒီညွှန်ကြားချက်တွေအတိုင်း လုပ်ဆောင်ပါတယ်။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဒီညွှန်ကြားချက်တွေမှာ စာလုံးပေါင်းအမှားတွေ (မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ) ရှိတတ်ပါတယ်။

ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် ပုံမှန်အားဖြင့် ဤအမှားများကို မှတ်မိပြီး ပြင်ဆင်နိုင်သော အထူးမျိုးဗီဇများရှိသည်။ စာအုပ်တစ်အုပ်ကို စာလုံးပြင်ဆင်နေသူတစ်ဦးကဲ့သို့ပင်။ Lynch syndrome တွင် ၎င်းတို့မှာ MLH1၊ MSH2၊ MSH6၊ PMS2 နှင့် EPCAM တို့ဖြစ်သည်။ဤ "ပြင်ဆင်ပေးသော" မျိုးဗီဇများ ချို့ယွင်းလာသောအခါ၊ ဆဲလ်များ ကွဲသွားသောအခါ အခြားအမှားများကို ပြင်ဆင်နိုင်ခြင်း မရှိပါ။ အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ၊ ဤချို့ယွင်းနေသော ဆဲလ်များသည် စုပုံလာပြီး ကင်ဆာဆဲလ်များ ဖြစ်လာနိုင်ခြေ ပိုများပါသည်။

ဒါဟာ ကူးစက်တတ်တဲ့ရောဂါ မဟုတ်ပါဘူး။ အစားအစာစားခြင်း ဒါမှမဟုတ် HNPCC ရှိသူနဲ့အတူရှိနေခြင်းဖြင့် ကူးစက်လို့မရပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ဒီရောဂါကိုဖြစ်စေတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်ပါတယ်။ မိခင် ဒါမှမဟုတ် ဖခင်မှာ ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိတယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဒါဆိုရင် သူတို့ရဲ့ကလေးတွေထဲက တစ်ယောက်ယောက်က အဲဒီမျိုးရိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံနိုင် ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။ ဆိုလိုတာက ကလေးနှစ်ယောက်ရှိရင် သူတို့ထဲက တစ်ယောက်ယောက်က ဒီအန္တရာယ်ရှိတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံနိုင်ပါတယ်။ အဲဒါကြောင့် ဒီလိုမိသားစုတွေမှာ လူအတော်များများ ကင်ဆာရောဂါဖြစ်ပွားကြပါတယ်။

ဆရာဝန်က HNPCC ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။

အထက်ဖော်ပြပါ လက္ခဏာများရှိသော ဆရာဝန်နှင့် သွားတွေ့သည့်အခါ သူ သို့မဟုတ် သူမ ပထမဆုံးလုပ်မည့်အရာမှာ သင့်လက္ခဏာများကို ဂရုတစိုက်နားထောင်ပြီး ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုပြုလုပ်ခြင်းဖြစ်သည်။ ထို့နောက် ၎င်းတို့သည် သင့် မိသားစု၏ ဆေးမှတ်တမ်း အကြောင်း မေးခွန်းများစွာ မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။

• "မင်းရဲ့ အမေ၊ အဖေ၊ မောင်နှမတွေ ကင်ဆာရောဂါ ခံစားဖူးလား"
• "ဟုတ်တယ်ဆိုရင် ဘယ်လိုကင်ဆာမျိုးလဲ။ ဘယ်အသက်အရွယ်မှာ စဖြစ်တာလဲ။"
• "မင်းရဲ့မိသားစုမှာ ကင်ဆာရောဂါခံစားနေရသူ ဘယ်နှစ်ယောက်ရှိပြီလဲ"

မိသားစုဝင်များစွာသည် အထူးသဖြင့် ငယ်ရွယ်စဉ်တွင် အူမကြီး သို့မဟုတ် သားအိမ်ကင်ဆာ ဖြစ်ပွားခဲ့ဖူးပါက ဆရာဝန်သည် HNPCC ကို သံသယရှိနိုင်သောကြောင့် ဤမေးခွန်းများသည် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

ထို့နောက် သင့်တွင် အူမကြီးကင်ဆာရှိမရှိ အတည်ပြုရန် အဓိကစစ်ဆေးမှုမှာ အူမကြီးမှန်ပြောင်းကြည့်ခြင်း ဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် ကင်မရာငယ်တပ်ဆင်ထားသော ပြွန်တစ်ခုကို အသုံးပြု၍ သင့်အူမကြီးတစ်ခုလုံးကို စစ်ဆေးခြင်း ပါဝင်သည်။ သံသယဖြစ်ဖွယ်အရာတစ်ခုခုတွေ့ရှိပါက တစ်ရှူးအပိုင်းအစငယ်တစ်ခုကိုယူပြီး ဓာတ်ခွဲခန်းသို့ ပို့ဆောင်၍ စစ်ဆေးခြင်း (တစ်ရှူးတစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း) ပြုလုပ်ပါသည်။

HNPCC အခြေအနေကို အတည်ပြုရန်အတွက် အထူးစစ်ဆေးမှုများစွာ လိုအပ်ပါသည်-

၁။ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- သင့်သွေးနမူနာကိုယူပြီး Lynch syndrome နှင့်ဆက်စပ်သော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများရှိမရှိ စစ်ဆေးပါသည်။

၂။ အကျိတ်တစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း- ကင်ဆာရှိပါက ကင်ဆာဆဲလ်များကို HNPCC နှင့် ဆက်စပ်သော သီးခြားအမှတ်အသားများ ရှိမရှိ စစ်ဆေးပါသည်။

၃။ အခြားရောဂါများကို ဖယ်ရှားခြင်း- Familial Adenomatous Polyposis (FAP) ဟုခေါ်သော အခြားမျိုးရိုးလိုက်သည့် ရောဂါတစ်ခု ရှိပါသည်။ FAP တွင် အူမကြီးတွင် polyp ရာပေါင်းများစွာ သို့မဟုတ် ထောင်ပေါင်းများစွာ ဖြစ်ပေါ်လာပါသည်။ ၎င်းသည် HNPCC တွင် မဖြစ်ပွားပါ။ ထို့ကြောင့် သင့်ဆရာဝန်သည် ဤရောဂါနှစ်ခုအနက် မည်သည့်ရောဂါရှိသည်ကို စစ်ဆေးပါလိမ့်မည်။

HNPCC အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

HNPCC ကြောင့် အူမကြီးကင်ဆာဖြစ်ပွားပါက အဓိကကုသမှုမှာ ကင်ဆာနှင့် အနီးတစ်ဝိုက်ရှိတစ်ရှူးများကို ဖယ်ရှားရန် ခွဲစိတ်ကုသမှုဖြစ်သည်။ ဤခွဲစိတ်မှုကို colectomy ဟုခေါ်သည်။ ၎င်းကို နည်းလမ်းအမျိုးမျိုးဖြင့် ပြုလုပ်နိုင်သည်။

• တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း အူမကြီးဖြတ်ထုတ်ခြင်း- ကင်ဆာတည်ရှိရာ အူမကြီး၏ အစိတ်အပိုင်းကိုသာ ဖယ်ရှားပါသည်။
• အူမကြီးတစ်ခုလုံးကို ဖယ်ရှားခြင်းအူမကြီးတစ်ခုလုံးကို ဖယ်ရှားလိုက်ပါသည်။ ဤခွဲစိတ်မှုကို HNPCC ရှိသူတစ်ဦးအတွက် အနာဂတ်တွင် အခြားကင်ဆာတစ်ခု ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကို လျှော့ချရန်အတွက် မကြာခဏ အကြံပြုလေ့ရှိသည်။
• Proctectomy: အူမကြီးနှင့်အတူ စအိုကို ဖယ်ရှားသည်။

အခြားကုသမှုများ

ကင်ဆာသည် ခန္ဓာကိုယ်၏ အခြားအစိတ်အပိုင်းများသို့ ပျံ့နှံ့သွားပါက ( metastasized ဖြစ်သွားပါက) ခွဲစိတ်မှုအပြင် အခြားကုသမှုများ လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

• ကီမိုကုထုံး- ကင်ဆာဆဲလ်များကို ဖျက်ဆီးရန် အစွမ်းထက်သောဆေးဝါးများပေးခြင်း။
• ကိုယ်ခံအားကုထုံး- ကင်ဆာဆဲလ်များကို တိုက်ဖျက်ရန် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်၏ ကိုယ်ပိုင်ခုခံအားစနစ်ကို လှုံ့ဆော်ပေးခြင်း။ ဤကုသမှုသည် HNPCC ကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသော ကင်ဆာများအတွက် မကြာခဏ အောင်မြင်လေ့ရှိသည်။

HNPCC နှင့်အတူနေထိုင်သူတစ်ဦးသိထားသင့်သောအချက်များ

HNPCC ရောဂါရှိကြောင်း စစ်ဆေးတွေ့ရှိပါက အူမကြီးကင်ဆာသာမက အခြားကင်ဆာအမျိုးအစားများစွာ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပျမ်းမျှလူတစ်ဦးထက် ပိုမိုမြင့်မားပါသည်။ ထို့ကြောင့် ပုံမှန်ဆေးစစ်ခြင်းသည် သင့်ဘဝ၏ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု ဖြစ်သင့်သည်။

သင့်ဆရာဝန်က အောက်ပါကင်ဆာများအတွက် မှန်မှန်စစ်ဆေးရန် အကြံပြုနိုင်ပါသည်-

• သားအိမ်
• သားဥအိမ်
• အစာအိမ်
• ကျောက်ကပ်နှင့် ဆီးလမ်းကြောင်းစနစ်
• ဦးနှောက်
• အရေပြား

ဒါက ကြောက်စရာကောင်းပုံပေါ်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အကောင်းဆုံးကတော့ အစောပိုင်းမှာ တွေ့ရှိခြင်း ပါပဲ။ ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုနဲ့ဆိုရင် ကင်ဆာစတင်ဖြစ်ပွားရင်တောင်မှ အစောပိုင်းအဆင့်မှာ တွေ့ရှိနိုင်ပါတယ်။ ဒါဆိုရင် ကုသမှုခံယူပြီး လုံးဝပျောက်ကင်းနိုင်ခြေ အများကြီးပိုများပါတယ်။

လင့်ချ်ရောဂါလက္ခဏာစုသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ မျိုးရိုးဗီဇတွင် ရှိနေသောကြောင့် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသ၍မရပါ။ သို့သော် HNPCC ကြောင့်ဖြစ်သော ကင်ဆာများကို ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်ပါသည်။ အူမကြီးတစ်ခုလုံးကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခြင်းကဲ့သို့သော ခွဲစိတ်မှုသည်လည်း အူမကြီးကင်ဆာကို ကာကွယ်ပေးနိုင်ပါသည်။

ကျွန်တော့်ရဲ့အန္တရာယ်ကို ဘယ်လိုစီမံခန့်ခွဲရမလဲ။

HNPCC သို့မဟုတ် Lynch syndrome မိသားစုရာဇဝင်ရှိပါက သင်ပထမဆုံးလုပ်သင့်သည်မှာ သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးခြင်းဖြစ်သည်။ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု ခံယူရန် လိုအပ်မလိုအပ်ကို ဆရာဝန်က ဆုံးဖြတ်ပါလိမ့်မည်။

သင့်တွင် Lynch syndrome မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိကြောင်း အတည်ပြုပါက သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်အသက် ၂၀ ကျော်တွင် colonoscopy ကဲ့သို့သော အူမကြီးကင်ဆာစစ်ဆေးမှုကို စတင်ရန် အကြံပြုနိုင်ပါသည်။

ထို့အပြင်၊ ကျန်းမာသောလူနေမှုပုံစံကို ထိန်းသိမ်းခြင်းဖြင့် ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေကို ပိုမိုလျှော့ချနိုင်သည်-

• ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းကို လုံးဝရှောင်ကြဉ်ပါ။
• မျှတပြီး အာဟာရပြည့်ဝသော အစားအစာများကို စားသုံးပါ (ဟင်းသီးဟင်းရွက်များ၊ သစ်သီးဝလံများနှင့် အမျှင်ဓာတ်ကြွယ်ဝသော အစားအစာများကို ပိုမိုထည့်သွင်းပါ)။
• လေ့ကျင့်ခန်း မှန်မှန်လုပ်ပါ။
• အရက်သောက်သုံးမှုကို ကန့်သတ်ပါ။
• ကျန်းမာသော ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်ကို ထိန်းသိမ်းပါ။
• ဆရာဝန်ညွှန်ကြားသော စစ်ဆေးမှုအားလုံးကို အချိန်မှန်ပြုလုပ်ပါ။