ඔයා කවදාහරි මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන ලෙඩේ ගැන අහලා තියෙනවද? මේක ඇත්තටම බොහොම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන ලේ වලට සම්බන්ධ පිළිකා වර්ගයක්. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ ඇට ඇතුළේ තියෙන මෙලෙක්, ස්පොන්ජ් එකක් වගේ කොටසක් වන ඇට මිදුළු (bone marrow) වෙනුවට, හරියට නූල් වගේ කෙඳිති පටක (fibrous scar tissue) පිරෙන එකයි. මේකත් එක්තරා විදිහක දීර්ඝකාලීන ලියුකේමියා තත්ත්වයක්, ඒ වගේම මයෙලෝප්රොලිෆරේටිව් ඩිසෝඩර් (myeloproliferative disorder) කියන කාණ්ඩයට අයිති වෙනවා. මේ මයෙලෝප්රොලිෆරේටිව් ඩිසෝඩර් කියන්නේ, ඇට මිදුළු ඇතුළේ, ඒ කියන්නේ ලේ සෛල හැදෙන තැන, ඕනෑවට වඩා ලේ සෛල හැදෙන එකටයි.
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන්නේ හරියටම මොකක්ද?
අපි තව ටිකක් මේ ගැන විස්තරාත්මකව බලමු. ඔයාගේ ඇට මිදුළු ඇතුළේ තමයි ලේ හදන ප්රාථමික සෛල (stem cells) තියෙන්නේ. මේ ප්රාථමික සෛල තමයි පස්සේ රතු රුධිරානු, සුදු රුධිරානු, එහෙමත් නැත්නම් පට්ටිකා (platelets) බවට වර්ධනය වෙන්නේ. හැබැයි මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) තියෙන කෙනෙක්ගේ, මේ ප්රාථමික සෛලයක තියෙන ජාන ද්රව්යයේ, ඒ කියන්නේ ඩී.එන්.ඒ (DNA) වල වෙනසක් (mutation) ඇතිවෙනවා. මේ නිසා ඒ සෛලය දෝෂ සහිත පිළිකා සෛලයක් බවට පත් වෙනවා. ඊට පස්සේ මේ දෝෂ සහිත සෛලය බෙදිලා, අලුතෙන් හැදෙන හැම සෛලයකටම අර ජානමය වෙනස (mutation) උරුම කරලා දෙනවා.
කාලයක් යද්දී, මේ වගේ අසාමාන්ය පිළිකා සෛල විශාල ප්රමාණයක් හැදෙනවා. මේ සෛල වලින් සමහරක්, ඇට මිදුළු ඇතුළේ ප්රදාහයක් (inflammation) ඇති කරනවා. මේ ප්රදාහය නිසා තමයි අර මම කලින් කිව්ව කෙඳිති පටක (scar tissue) හැදෙන්න පටන් ගන්නේ. ඉතින්, මේ කෙඳිති පටකයි, වැඩිපුර හැදෙන පිළිකා සෛලයි නිසා, ඇට මිදුළු වලට නිරෝගී ලේ සෛල හදන්න තියෙන හැකියාව නැතිවෙලා යනවා.
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වල ප්රධාන වර්ග මොනවද?
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වල ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා.
- ප්රාථමික මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Primary myelofibrosis): මේක වෙනත් කිසිම ලෙඩක් එක්ක සම්බන්ධයක් නැතුව, ඉබේම ඇතිවෙන වර්ගය.
- ද්විතීයික මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Secondary myelofibrosis): මේක හැදෙන්නේ වෙනත් ලේ වලට සම්බන්ධ ලෙඩ නිසා. උදාහරණ විදිහට ප්රාථමික ත්රොම්බොසයිටෝසිස් (primary thrombocytosis) එහෙමත් නැත්නම් පොලිසයිතීමියා වීරා (polycythemia vera) වගේ රෝග නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හඳුනාගන්නා රෝගීන්ගෙන් 10% ත් 20% ත් අතර ප්රමාණයක් මේ ද්විතීයික වර්ගයට තමයි අයිති වෙන්නේ.
මේ මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන ලෙඩේ කොච්චර සුලබද?
ඇත්තටම මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන්නේ බොහොම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන රෝගී තත්ත්වයක්. උදාහරණයක් විදිහට ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ වාර්තා වෙන විදිහට, අවුරුද්දකට ලක්ෂයකින් 1.5 කට වගේ තමයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ. මේක ගැහැණු පිරිමි භේදයකින් තොරව ඕනෑම කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. වයස් භේදයකුත් නෑ, ඒත් වයස අවුරුදු 50ට වැඩි අය අතරේ මේක හඳුනාගැනීමේ සම්භාවිතාව වැඩියි. පොඩි ළමයින්ට මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) හැදුණොත්, ඒක සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 3ට කලින් තමයි හඳුනාගන්නේ.
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) නිසා ඔයාගේ ශරීරයට මොනවගේ බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
මේ විදිහට අසාමාන්ය විදිහට ලේ සෛල නිෂ්පාදනය වෙනකොට විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා:
- රක්තහීනතාව (Anemia): මේ කියන්නේ රතු රුධිර සෛල මදිවෙන එකට. ඔයා දන්නවනේ, රතු රුධිර සෛල තමයි ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් අරගෙන යන්නේ. ඉතින් රතු සෛල මදි උනාම, ඇඟේ පටක වලට හරියට ඔක්සිජන් ලැබෙන්නේ නෑ. එතකොට මහන්සිය, දුර්වලකම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව වගේ ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්.
- ත්රොම්බොසයිටොපීනියාව (Thrombocytopenia): මේ කියන්නේ පට්ටිකා (platelets) මදිවෙන එකට. පට්ටිකා තමයි තුවාලයක් උනාම ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් කරන්නේ. ඉතින් පට්ටිකා ප්රමාණය අඩු උනාම, ලේ ගැලීම් සහ තැලීම් වලට ඔයාගේ ශරීරය වැඩියෙන් ලක්වෙන්න පුළුවන්.
- ප්ලීහාව විශාල වීම (Splenomegaly): ඔයාගේ ප්ලීහාව (spleen) තමයි ලේ සෛල ගාණ පාලනය කරන්නේ, ඒ වගේම හානි වෙච්ච රතු සෛල ඇඟෙන් අයින් කරන්නේ. ඉතින් අසාමාන්ය ලේ සෛල වැඩිපුර හැදෙනකොට, ප්ලීහාවට වැඩිපුර වැඩ කරන්න වෙනවා. එතකොට ඒක විශාල වෙන්න පුළුවන්. ප්ලීහාව ලොකු උනාම, බඩේ වම් පැත්තේ උඩ කොටසේ පිරුණු ගතියක්, අපහසුතාවයක් වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
- ඇට මිදුළු වලින් පිටත ලේ සෛල හැදීම (Extramedullary hematopoiesis): මේකෙදි වෙන්නේ, ඇට මිදුළු වලින් පිටත, ඒ කියන්නේ වෙනත් ශරීර කොටස් වල ලේ හදන සෛල වර්ධනය වෙන එක. මේ සෛල පෙනහළු, ආමාශ ආන්ත්රික පද්ධතිය, සුෂුම්නාව, මොළය, එහෙමත් නැත්නම් වසා ගැටිති වගේ තැන්වල හැදෙන්න පුළුවන්. මේ සෛල එකතු වෙලා ගෙඩි (tumors) වගේ හැදිලා, අනිත් අවයව වලට තෙරපීමක් කරන්න, නැත්නම් ඒවායේ ක්රියාකාරීත්වයට බාධා කරන්න පුළුවන්.
- අක්මාවට යන නහර වල පීඩනය වැඩිවීම (Portal hypertension): මේ කියන්නේ ඔයාගේ ප්ලීහාවේ ඉඳන් අක්මාවට ලේ අරගෙන යන නහරයේ (vein) ලේ පීඩනය වැඩිවෙන එක. බොහෝදුරට මේක වෙන්නේ අර කලින් කිව්ව එක්ස්ට්රාමෙඩුලරි හිමැටොපොයිසිස් (extramedullary hematopoiesis) නිසා නහර වලට හානි වීමෙන්.
තවත් දෙයක් තමයි, ප්රාථමික මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Primary myelofibrosis) තියෙන අයගෙන් 12% කට විතර, මේ තත්ත්වය උග්ර මයෙලොයිඩ් ලියුකේමියාව (Acute Myeloid Leukemia) කියන ඉතා දරුණු ලේ පිළිකා වර්ගයක් දක්වා වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්.
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තටම විද්යාඥයන් තාමත් හරියටම දන්නේ නෑ මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) හැදෙන්න නිශ්චිත හේතුව මොකක්ද කියලා. හැබැයි එයාලා හොයාගෙන තියෙනවා මේක සමහර විශේෂිත ජාන (genes) වල ඩී.එන්.ඒ. (DNA) වෙනස්කම් එක්ක සම්බන්ධයි කියලා. ජේනස් ආශ්රිත කායිනේස් (Janus-associated kinases - JAKs) කියන ප්රෝටීන වර්ගයක් මේකට සම්බන්ධයි. මේ JAKs ප්රෝටීන තමයි ඇට මිදුළු වල ලේ සෛල නිෂ්පාදනය පාලනය කරන්නේ, සෛල වලට බෙදෙන්න, වර්ධනය වෙන්න සංඥා නිකුත් කරමින්. යම් විදිහකින් මේ JAKs ප්රෝටීන ඕනෑවට වඩා ක්රියාකාරී උනොත්, ලේ සෛල ඕනෑවට වඩා හරි, අඩුවෙන් හරි නිෂ්පාදනය වෙන්න පුළුවන්.
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) තියෙන අයගෙන් 60% ත් 65% ත් අතර ප්රමාණයකට JAK2 ජානයේ විකෘතියක් (mutation) තියෙනවා. තවත් 5% ත් 10% ත් අතර ප්රමාණයකට මයෙලෝප්රොලිෆරේටිව් ලියුකේමියා (Myeloproliferative leukemia - MPL) ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවා. ඒ වගේම කැල්රෙටිකියුලින් (Calreticulin - CALR) කියන විකෘතිය මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) රෝගීන්ගෙන් 20% ත් 25% ත් අතර ප්රමාණයක දකින්න ලැබෙනවා.
මේකට වැඩිපුර අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?
ඔයාට මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන් මේ වගේ හේතු නිසා:
- ඔයාගේ වයස අවුරුදු 50ට වැඩිනම්.
- ඔයාට ප්රාථමික ත්රොම්බොසයිටෝසිස් (primary thrombocytosis) එහෙමත් නැත්නම් පොලිසයිතීමියා වීරා (polycythemia vera) කියන ලේ රෝග තියෙනවනම්.
- ඔයා අයනීකාරක විකිරණ (ionizing radiation) වලට හරි, බෙන්සීන් (benzene), ටොලුයින් (toluene) වගේ පෙට්රෝ රසායනික ද්රව්ය (petrochemicals) වලට නිරාවරණය වෙලා තියෙනවනම්.
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන්නේ හෙමින් හෙමින් වර්ධනය වෙන ලෙඩක්. ඒ නිසා සමහරවිට අවුරුදු ගාණක් යනකල් ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වන්න පුළුවන්. රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකකට විතර මුල් අවධියේදී රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ.
රෝග ලක්ෂණ මතු උනොත්, බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ දැඩි තෙහෙට්ටුව (මේක රක්තහීනතාව නිසා ඇතිවෙන්නේ) සහ ප්ලීහාව විශාල වීමයි. මේ වගේ රෝග ලක්ෂණත් තියෙන්න පුළුවන්:
- තද මහන්සිය
- උණ
- ඇඟ කැසීම
- සම සුදුමැලි වීම
- බර අඩු වීම
- රාත්රියට දහඩිය දැමීම
- ඇටකටු හෝ සන්ධි වේදනාව
- නිතර නිතර ආසාදන ඇතිවීම
- ප්ලීහාව හෝ අක්මාව විශාල වීම
- පැහැදිලි කළ නොහැකි ලේ කැටි ගැසීම්
- අසාමාන්ය ලෙස ලේ ගැලීම හෝ තැලීම්
- ආමාශයේ සහ ගලනාලයේ (esophagus) නහර විශාල වීම (මේ නහර පිපිරී ලේ ගැලීම් වෙන්නත් පුළුවන්).
මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
වෛද්යවරයෙක්, විශේෂයෙන්ම පිළිකා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (oncologist), ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය ගැන, දැනට තියෙන රෝග ලක්ෂණ ගැන අහයි. එයාලා ප්ලීහාව විශාල වෙලාද, රක්තහීනතාවයේ ලක්ෂණ තියෙනවද කියලත් බලයි.
ඊට පස්සේ, වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් බැහැර කරලා, ඔයාට මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න විවිධ පරීක්ෂණ සිදු කරයි.
ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests)
- සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය (Complete blood count - CBC): මේකෙන් ඔයාගේ ලේ වල තියෙන විවිධ සෛල වර්ග ගණන මනිනවා. රතු රුධිර සෛල සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා අඩු නම්, සුදු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා ප්රමාණය අසාමාන්ය නම්, ඒක මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වල ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
- පර්යන්ත රුධිර පටල පරීක්ෂාව (Peripheral blood smear - PBS): මේකෙන් ඔයාගේ ලේ සෛල වල ප්රමාණය, හැඩය, සහ වෙනත් ලක්ෂණ අසාමාන්යද කියලා බලනවා. අසාමාන්ය පෙනුමක් තියෙන සෛල සහ නොමේරූ ලේ සෛල විශාල ප්රමාණයක් තියෙනවනම්, ඒකත් මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වල ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
- රුධිර රසායනික පරීක්ෂණ (Blood chemistry tests): මේ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ අවයව වලින් ලේ වලට නිකුත් කරන විවිධ ද්රව්ය මට්ටම් මනිනවා. මේවයින් අවයවයක් කොහොමද ක්රියාකරන්නේ කියලා දැනගන්න පුළුවන්. යූරික් ඇසිඩ් (uric acid), බිලිරුබින් (bilirubin), සහ ලැක්ටික් ඩිහයිඩ්රොජිනේස් (lactic dehydrogenase) වගේ දේවල් ලේ වල ඉහළ මට්ටමක තියෙනවනම්, ඒකත් මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) පෙන්නුම් කරන ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
ඇට මිදුළු පරීක්ෂණ (Bone marrow tests)
- ඇට මිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂාව (Bone marrow biopsy): මේකෙදි ඇට මිදුළු වලින් පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. ඒ සෛල විශ්ලේෂණය කරලා ඔයාට මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්නවා.
- ඇට මිදුළු ඇස්පිරේෂන් පරීක්ෂාව (Bone marrow aspiration): මේකෙදි ඇට මිදුළු වල තියෙන ද්රව කොටස අරගෙන, මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වල ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
තවත් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන් පරීක්ෂණ
ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න තවත් පරීක්ෂණ අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්:
- ජාන විකෘති විශ්ලේෂණය (Gene mutation analysis): වෛද්යවරයා ඔයාගේ ලේ සහ ඇට මිදුළු සෛල පරීක්ෂා කරලා, මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වලට සම්බන්ධ ජාන විකෘති, ඒ කියන්නේ JAK2, CALR, සහ MPL වගේ ඒවා තියෙනවද කියලා බලයි. සමහර ප්රතිකාර ක්රම JAK2 විකෘතිය තියෙන පිළිකා සෛල වලට ඉලක්ක කරලා තියෙනවා.
- ප්රතිරූපණ පරීක්ෂණ (Imaging procedures): ප්ලීහාව විශාල වෙලාද කියලා බලන්න වෛද්යවරයා අල්ට්රා සවුන්ඩ් (ultrasound) පරීක්ෂණයක් කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ඇට මිදුළු වල කෙඳිති පටක (scar tissue) තියෙනවද කියලා බලන්න එම්.ආර්.අයි. (MRI) පරීක්ෂණයක් කරන්නත් පුළුවන්. මේ කෙඳිති පටක මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වල ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වලට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
ඔයාට රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නැත්නම්, ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්නේ නෑ. ඒත්, ඔයාට ඉක්මන් ප්රතිකාර අවශ්ය නොවුණත්, වෛද්යවරයා ඔයාගේ තත්ත්වය නිරන්තරයෙන් නිරීක්ෂණය කරයි.
ජකාෆි® (Jakafi® - ruxolitinib), ඉන්රෙබික්® (Inrebic® - fedratinib) සහ වොන්ජෝ® (Vonjo® - pacritinib) කියන්නේ ඇමරිකාවේ ආහාර සහ ඖෂධ අධිකාරිය (FDA) විසින් අනුමත කරපු ඖෂධ වර්ග. මේවා මධ්යම හෝ ඉහළ අවදානම් සහිත මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වලට ප්රතිකාර කරන්න පාවිච්චි කරනවා. මේ ඖෂධ තුනම JAK නිශේධක (JAK inhibitors) විදිහට ක්රියා කරන්නේ. ඒ කියන්නේ, ඕනවට වඩා ක්රියාකාරී වෙලා තියෙන ජේනස් ආශ්රිත කායිනේස් (JAK) සංඥා අඩු කරනවා. මේ නිසා ප්ලීහාව විශාල වීම, රාත්රී දහඩිය දැමීම, කැසීම, බර අඩුවීම සහ උණ වැනි මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වලට සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන්න මේ ඖෂධ උදව් වෙනවා.
බොහෝ දෙනෙකුට, ප්රතිකාර වල මූලික අරමුණ වෙන්නේ මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) හා සම්බන්ධ රක්තහීනතාව සහ ප්ලීහාව විශාල වීම වැනි තත්ත්වයන් කළමනාකරණය කරගැනීමයි.
රක්තහීනතාවට (Anemia) ප්රතිකාර
රක්තහීනතාවට මේ වගේ ප්රතිකාර තියෙනවා:
- ඇන්ඩ්රොජන් (Androgens): ඩැනසෝල් (danazol) වගේ ඇන්ඩ්රොජන් වර්ග ගැනීමෙන් රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය වැඩි කරගන්න පුළුවන්.
- ප්රතිශක්තිකරණ විකරණකාරක (Immunomodulators): මේ ඖෂධ වලින් ඔයාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට පිළිකා සෛල එක්ක සටන් කරන්න තියෙන හැකියාව වැඩි කරනවා, ඒ නිසා රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙනවා. ඉන්ටර්ෆෙරෝන් (interferon), තැලිඩොමයිඩ් (thalidomide - Thalomid®), සහ ලෙනලිඩොමයිඩ් (lenalidomide - Revlimid®) වගේ ඖෂධ මේ ගණයට අයිති. මේවා ප්රෙඩ්නිසෝන් (prednisone) වගේ ග්ලුකෝකෝටිකොයිඩ් (glucocorticoids) එක්ක එකට දෙන්නත් පුළුවන්.
- රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ (Chemotherapy drugs): සමහර රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ වලින් ලේ සෛල ප්රමාණය වැඩිවීම සහ ප්ලීහාව විශාල වීම නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන්න පුළුවන්. හයිඩ්රොක්සියුරියා (hydroxyurea) සහ ක්ලැඩ්රිබීන් (cladribine) කියන්නේ ඒ වගේ ඖෂධ.
- රුධිර පාරවිලයනය (Blood transfusions): ඔයාට දරුණු රක්තහීනතාවක් තියෙනවනම්, නිතිපතා ලේ දීමෙන් ඔයාගේ රතු රුධිර සෛල ගණන වැඩි කරගන්න පුළුවන්.
ප්ලීහාව විශාල වීමට (Splenomegaly) ප්රතිකාර
විශාල වෙච්ච ප්ලීහාවක් කළමනාකරණය කරන්න JAK නිශේධක (JAK inhibitors), ප්රතිශක්තිකරණ විකරණකාරක (immunomodulators) සහ රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ (chemotherapy drugs) පාවිච්චි කරනවා. දරුණු අවස්ථා වලදී, ඔයාගේ ප්ලීහාව ශල්යකර්මයකින් ඉවත් කරන්න (ස්ප්ලෙනෙක්ටොමි - splenectomy) හෝ ප්ලීහාවට විකිරණ ප්රතිකාර (radiation therapy) දෙන්න අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
ඇට මිදුළු වලින් පිටත ලේ සෛල වර්ධනය වීම (extramedullary hematopoiesis) කියන තත්ත්වයට ප්රතිකාර කරන්නත් සමහරවිට විකිරණ ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?
අන්යජනක රුධිර සෛල බද්ධ කිරීම (Allogeneic hematopoietic cell transplantation - HCT) කියන ප්රතිකාර ක්රමය මේ රෝගය සුව කරන්න පුළුවන් එකම විකල්පය වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේක අවදානම් සහිත ක්රියාවලියක් නිසා හැමෝටම ගැළපෙන්නේ නෑ.
මේ ක්රියාවලියේදී වෙන්නේ, ඔයාගේ අසාමාන්ය ලේ සෛල වෙනුවට නිරෝගී දායකයෙකුගෙන් (donor) ලබාගන්නා සෛල ආදේශ කරන එක. බද්ධ කිරීමට කලින්, ඔයාගේ රෝගී සෛල විනාශ කරන්න රසායනික චිකිත්සාව (chemotherapy) හරි විකිරණ ප්රතිකාර (radiation therapy) හරි දෙනවා. එතකොට දායකයාගෙන් ලැබෙන අලුත් සෛල වලට ඇඟේ ක්රියාකාරීත්වය භාරගන්න පුළුවන් වෙනවා.
HCT ප්රතිකාරයේ සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි. ඒ නිසා මේක ගැළපෙන්නේ තෝරාගත් පිරිසකට විතරයි. වෙනත් රෝගාබාධ තියෙන අයට සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම තවත් වැඩියි. ඔයාගේ වයස, රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම, ප්රතිකාරයේ සාර්ථක වීමේ සම්භාවිතාව වගේ කරුණු ගොඩක් මත තමයි ඔයා මේකට සුදුසුද නැද්ද කියලා තීරණය වෙන්නේ.
මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී ආයු කාලය කොහොමද?
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන්නේ සෑහෙන්න දරුණු පිළිකාවක්. සාමාන්යයෙන් මේ රෝගීන්ගේ මධ්යස්ථ පැවැත්මේ කාලය (median survival rate) අවුරුදු හයක් විතර වෙනවා. මධ්යස්ථ පැවැත්මේ කාලය කියන්නේ, සමහර අය අවුරුදු හයකට වඩා අඩුවෙන් ජීවත් වෙන අතර, ඒ හා සමාන පිරිසක් අවුරුදු හයකට වඩා වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙනවා කියන එකයි. මේක හැමෝටම එක වගේ නෑ, කෙනාගෙන් කෙනාට වෙනස් වෙනවා.
ඔයාගේ රෝගයේ ඉදිරි ගමන (prognosis) තීරණය වෙන්න බලපාන කරුණු කිහිපයක් තියෙනවා:
- ඔයාගේ වයස.
- ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ.
- ඔයාගේ ලේ සෛල ප්රමාණය.
- ඇට මිදුළු වල තියෙන කෙඳිති පටක (scarring) වල බරපතලකම.
- ජාන විකෘති (JAK2, CALR, MPL) තියෙනවද නැද්ද කියන එක.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය ඔයාගේ ජීවිතයට කොහොම බලපායිද කියන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක විවෘතව කතා කරන එක.
මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ? (Self-care)
ඔයාට සහන සත්කාර (Palliative care) වලින් ප්රයෝජනයක් ගන්න පුළුවන්ද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහලා බලන්න. සහන සත්කාර කණ්ඩායම් වල වෛද්යවරු, හෙදියන්, සමාජ සේවකයින් සහ වෙනත් විශේෂඥයින් ඉන්න පුළුවන්. එයාලා ඔයාට මේ අසනීප තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙන්න අවශ්ය සම්පත්, සහයෝගය ලබා දෙනවා. ඔයාගේ පිළිකා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයාගෙන් ලැබෙන ප්රතිකාර වලට අමතරව, මේ අය ඔයාට ලොකු ශක්තියක් වේවි. පිළිකාවක් එක්ක ජීවත් වෙන කෙනෙක් විදිහට ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න සහන සත්කාර විශේෂඥයින්ට උදව් කරන්න පුළුවන්.
අවසාන වශයෙන් ඔයාට මතක තියාගන්න වැදගත්ම දේවල්
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළු වෙනුවට කෙඳිති පටක හැදෙන, කලාතුරකින් දකින ලේ පිළිකා වර්ගයක්. මේක සැලකිය යුතු, බරපතල තත්ත්වයක්. ඒ නිසා නිරන්තර වෛද්ය අධීක්ෂණය සහ/හෝ ප්රතිකාර අවශ්ය වෙනවා. ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව, සමහරවිට අවුරුදු ගාණක් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව ඉන්න පුළුවන්. වෙනත් අවස්ථා වලදී, රෝග ලක්ෂණ ඉක්මනින් වැඩි වෙලා, එදිනෙදා වැඩ කටයුතු කරගෙන යන්නත් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතයට බාධා කරන රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න.
ඒ අතරතුරේ, ඔයා මුහුණ දෙන මේ වෙනස්කම් එක්ක හැඩගැහෙන්න උදව් වෙන සම්පත් ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න. සහන සත්කාර (Palliative care) සහ උපකාරක කණ්ඩායම් (support groups) කියන්නේ පිළිකාවක් එක්ක ජීවිතේට අලුතින් හැඩගැහෙද්දී ගොඩක් ප්රයෝජනවත් වෙන විකල්ප.
මතක තියාගන්න, ඔයා තනියම නෙවෙයි. වෛද්යවරු, පවුලේ අය, යාළුවෝ හැමෝම ඔයාට උදව් කරන්න ඉන්නවා. ඕනෑම ප්රශ්නයක් වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න බය වෙන්න එපා.
` මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස්, ලේ පිළිකා, ඇට මිදුළු, රක්තහීනතාව, ප්ලීහාව විශාල වීම, JAK නිශේධක, ලියුකේමියාව
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න