අපේ සමාජයේ ගොඩක් දෙනෙක් හිතාගෙන ඉන්නේ නිතරම ඇඟට පණ නැති ගතියක්, අධික මහන්සියක් දැනෙනකොට සහ පොඩ්ඩක් කෑවත් බඩ පිරිලා බඩේ වම් පැත්තෙන් බර ගතියක් එනකොට ඒක සාමාන්‍ය "ගැස්ට්‍රයිටිස්" (Gastritis) තත්ත්වයක් හරි, එහෙමත් නැත්නම් නිකන්ම "ඇඟේ ලේ මදිකමට" (Anemia) ෆාමසියෙන් යකඩ පෙති හෝ විටමින් බිව්වම හරියන දෙයක් කියලයි. ඇත්තම කියන්න, ඔයාත් මෙහෙම හිතලා ෆාමසියෙන් හිතුමතේට විටමින් අරන් බීලා තියෙනවා නේද? හැබැයි වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාට පැහැදිලි කරලා දෙන්න ඕනේ, සමහර වෙලාවට මේ වගේ සාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණ පිටිපස්සේ අපේ ඇටකටු ඇතුළේ තියෙන ලේ හදන කර්මාන්තශාලාවේ, ඒ කියන්නේ ඇටමිදුළු වල (Bone Marrow) ඇතිවෙන විශේෂ රෝගී තත්ත්වයක් හැංගිලා තියෙන්න පුළුවන් කියන එක. අන්න ඒ වගේ ඇටමිදුළු ඇතුළේ කෙඳිති හෙවත් කැළැල් පටක (Scar tissue) හැදිලා ලේ නිපදවීම අඩාල කරන තත්ත්වයට තමයි වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියලා කියන්නේ.
මේ නම ඇහුවම එකපාරටම ඔයාට පොඩි බයක් හෝ නුහුරු බවක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒක හරිම සාමාන්‍ය දෙයක්. හැබැයි කලබල වෙන්න එපා! මේක මොකක්ද, ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ, ඇටමිදුළු පිළිකා රෝග ලක්ෂණ කොහොමද කලින්ම අඳුරගන්නේ, සහ අද කාලේ මේකට තියෙන දියුණු ප්‍රතිකාර මොනවද කියන හැමදේම අපි දැන් එකින් එක හරිම සරලව කතා කරමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන්නේ මොකක්ද? මේක අපේ ඇටමිදුළු (Bone Marrow) ඇතුළේ කෙඳිති හෙවත් කැළැල් පටක (Fibrosis) වර්ධනය වීම නිසා සාමාන්‍ය විදිහට රුධිර සෛල නිපදවන්න බැරිව යන දුර්ලභ රුධිර පිළිකා වර්ගයක්.
- ප්ලීහාවට (Spleen) වෙන බලපෑම: ඇටමිදුළු වලින් හරියට ලේ හැදෙන්නේ නැති වුණාම, බඩේ වම් පැත්තේ උඩින් තියෙන ප්ලීහාව (Spleen) සහ අක්මාව (Liver) ලේ හදන්න උත්සාහ කරන නිසා ඒ අවයව ඉදිමිලා විශාල වෙනවා (Splenomegaly).
- ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ: හේතුවක් නැති අධික තෙහෙට්ටුව, බඩේ වම් පැත්තේ බර ගතිය හෝ වේදනාව, කෑම ටිකක් කෑවත් ඉක්මනට බඩ පිරීම, රෑට ඇඳුම් තෙත් වෙන තරම් දහඩිය දැමීම, ඇටකටු වේදනාව සහ පහසුවෙන් ඇඟේ තැලීම් ඇතිවීම.
- රෝගයට හේතුව: ගොඩක් වෙලාවට ඇටමිදුළු වල මූලික සෛල (Stem Cells) වල ඇතිවෙන
JAK2,CALRහෝMPLකියන ජාන විකෘතිතා (Gene mutations) නිසා තමයි මේ තත්ත්වය පටන් ගන්නේ. මේක පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන රෝගයක් නෙවෙයි. - ප්‍රතිකාර සහ සුවය: රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න
JAK Inhibitorsවගේ නවීන ඉලක්කගත ඖෂධ (Targeted therapy) තියෙනවා. මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම නිට්ටාවට සුව කරන්න පුළුවන් එකම ක්‍රමය තමයි ඇටමිදුළු හෙවත් මූලික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem Cell Transplant).
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන්නේ?
නිකමට හිතලා බලන්නකෝ අපේ ඇඟ ඇතුළේ තියෙන ලොකු ඇටකටු (විශේෂයෙන්ම උකුල් ඇටය, කලවා ඇටය, පපුවේ ඇටකටු) හරියට දවසේ පැය 24 පුරාම වැඩ කරන ලේ හදන ෆැක්ටරි වගයක් කියලා. මේ ඇටකටු මැද තියෙන මෘදු ස්පොන්ජ් එකක් වගේ කොටසට තමයි අපි ඇටමිදුළු (Bone Marrow) කියලා කියන්නේ. මේ ඇටමිදුළු ඇතුළේ තියෙන මූලික සෛල (Stem cells) වලින් තමයි අපේ ජීවිතය පවත්වාගෙන යන්න නැතුවම බැරි ලේ සෛල වර්ග තුනම නිෂ්පාදනය කරන්නේ:
- රතු රුධිරාණු (Red Blood Cells): අපි හුස්ම ගන්න ඔක්සිජන් පෙනහළු වල ඉඳන් මුළු ඇඟ පුරාම තියෙන අවයව වලට අරන් යන්නේ මේ සෛල වලින්.
- සුදු රුධිරාණු (White Blood Cells): අපේ ඇඟට ඇතුළු වෙන විෂබීජ, බැක්ටීරියා සහ වෛරස් එක්ක සටන් කරලා ලෙඩ රෝග වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන ආරක්ෂක භටයෝ තමයි මේ.
- රුධිර පට්ටිකා (Platelets): අපේ ඇඟේ කොහේ හරි තැනක් තුවාල වුණාම, එතන ලේ කැටි ගස්සලා අධිකව ලේ ගලන එක නවත්වන්නේ මේ පට්ටිකා වලින්.
දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද ඇටමිදුළු කියන්නේ කොච්චර වටිනා තැනක්ද කියලා? මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන්නේ මෙන්න මේ ලේ හදන ෆැක්ටරිය, ඒ කියන්නේ ඇටමිදුළු ඇතුළේ අසාමාන්‍ය විදිහට කෙඳිති හෙවත් කැළැල් පටක (Fibrous scar tissue) පිරී යන දුර්ලභ නිදන්ගත ලේ පිළිකා වර්ගයක්. හරියට හොඳට අස්වැන්න දෙන සරුසාර වගා බිමක ටිකෙන් ටික ඝනකම වල් පැලෑටි සහ ගල් බොරළු පිරිලා ගිහින් හොඳ පැලෑටි වලට හැදෙන්න ඉඩ නැති කරනවා වගේ වැඩක් තමයි මෙතනදී වෙන්නේ. මේ කැළැල් පටක නිසා ඇටමිදුළු වලට සාමාන්‍ය විදිහට අර කලින් කියපු රතු රුධිරාණු, සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා හදාගන්න බැරි වෙනවා.
ඉතින් ඇටමිදුළු වලින් මේ ලේ හදන වැඩේ හරියට කෙරෙන්නේ නැති වුණාම අපේ ඇඟ මොකද කරන්නේ? ඔයා හිතන්නේ මොකක්ද? අපේ ඇඟේ තියෙන වෙනත් අවයව, විශේෂයෙන්ම බඩේ වම් පැත්තේ උඩින් තියෙන ප්ලීහාව (Spleen) සහ දකුණු පැත්තේ තියෙන අක්මාව (Liver), මේ ලේ හදන වැඩේට උදව් කරන්න ඉදිරිපත් වෙනවා. වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මේකට කියන්නේ ඇටමිදුළු වලින් පිටත ලේ නිපදවීම (Extramedullary hematopoiesis) කියලයි. හැබැයි ලේ හදන එක ප්ලීහාවේ සාමාන්‍ය රාජකාරිය නෙවෙයිනේ! මේ නිසා ප්ලීහාවට අධික බරක් පැටවිලා, ඒක ඇතුළේ ලේ සෛල හිරවෙලා, ප්ලීහාව ටිකෙන් ටික ලොකු වෙන්න, ඒ කියන්නේ ඉදිමෙන්න (Splenomegaly) පටන් ගන්නවා. ගොඩක් රෝගීන්ට මුලින්ම රෝග ලක්ෂණ දැනෙන්න පටන් ගන්නේ මෙන්න මේ ප්ලීහාව ඉදිමීමත් එක්කයි.
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) වල ප්‍රධාන වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, සායනිකව අපි මේ රෝගය පරීක්ෂා කරනකොට ප්‍රධාන වර්ග දෙකකට බෙදලා වෙන් කරනවා. ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් මේ වෙනස දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වටිනවා:
1. ප්‍රාථමික මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Primary Myelofibrosis - PMF)
මේක තමයි අපි බහුලවම දකින වර්ගය. මේකෙදි වෙන්නේ කලින් වෙනත් කිසිම ලේ රෝගයක් නොතිබුණු කෙනෙක්ගේ ඇටමිදුළු වල ඉබේම (එකපාරටම ඇතිවෙන ජාන වෙනසක් නිසා) කැළැල් පටක හැදෙන්න පටන් ගන්න එකයි.
2. ද්විතීයික මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Secondary Myelofibrosis)
මේ වර්ගය හැදෙන්නේ කලින් ඉඳන්ම වෙනත් ලේ සම්බන්ධ රෝග තත්ත්වයක් තිබුණු කෙනෙක්ගේ ඒ රෝගය කාලයත් එක්ක වෙනස් වෙලා දරුණු වීම නිසයි. උදාහරණයක් විදිහට පොලිසයිතීමියා වීරා (Polycythemia Vera - PV) කියන රතු රුධිරාණු ඕනෑවට වඩා වැඩිවෙන රෝගය හෝ එසෙන්ෂල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියා (Essential Thrombocythemia - ET) කියන රුධිර පට්ටිකා ඕනෑවට වඩා වැඩිවෙන රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට, අවුරුදු ගාණක් ගියාම ඒ ඇටමිදුළු වල කැළැල් හැදිලා මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් බවට හැරෙන්න පුළුවන්.
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් මේ රෝග ඔක්කොගෙම තියෙන සම්බන්ධය මොකක්ද කියලා නේද? වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මේ රෝග තුනම (PMF, PV, සහ ET) එකතු කරලා මයෙලෝප්‍රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්ම් (Myeloproliferative Neoplasms - MPNs) කියන ලේ පිළිකා කාණ්ඩයට තමයි ඇතුළත් කරන්නේ. සරලවම කිව්වොත්, මේ කාණ්ඩයේ රෝග වලදී මුලින්ම වෙන්නේ ඇටමිදුළු වලින් පාලනයකින් තොරව ලේ සෛල නිෂ්පාදනය කරලා, අන්තිමට ඇටමිදුළු හෙම්බත් වෙලා කැළැල් පටක වලින් පිරිලා යන එකයි.
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද? අපි කොහොමද දැනගන්නේ?
බලන්නකෝ, මේ මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් කියන රෝගයේ තියෙන එක විශේෂත්වයක් තමයි මේක හරිම හිමින් වර්ධනය වෙන එක. ඒ නිසා රෝගය පටන් අරන් අවුරුදු ගාණක් යනකල් සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොදැනී තියෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට වෙනත් ලෙඩකට හෝ සාමාන්‍ය වෛද්ය පරීක්ෂණයකට (Medical check-up) කරන ලේ පරීක්ෂණයකින් (FBC) තමයි අහම්බෙන් වගේ මේක මුලින්ම අහුවෙන්නේ.
හැබැයි ඇටමිදුළු වල කැළැල් පටක වැඩිවෙලා ලේ නිපදවීම අඩාල වෙනකොට ටිකෙන් ටික රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මුලින්ම එන්නේ කොච්චර නිදාගත්තත්, කොච්චර විවේක ගත්තත් අඩුවෙන්නේ නැති දැඩි තෙහෙට්ටුවක් සහ ඇඟට පණ නැති ගතියක් (Severe Fatigue). මේක එන්නේ ඇඟේ රතු රුධිරාණු සහ හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) අඩුවීම නිසා ඇතිවෙන රක්තහීනතාවය (Anemia) නිසයි. ඒ එක්කම අපි අර කලින් කතා කළා වගේ ප්ලීහාව විශාල වීම (Enlarged Spleen / Splenomegaly) නිසා බඩේ වම් පැත්තේ ඉල ඇට යටින් ලොකු බර ගතියක්, තද වීමක් හෝ වේදනාවක් දැනෙන්න පටන් ගන්නවා.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන් මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් රෝගයේදී මතුවෙන අනිත් ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ මොනවද, ඇයි ඒවා හැදෙන්නේ සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
| රෝග ලක්ෂණය (Symptom) | ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ සහ ඔයා කරන්න ඕනේ දේ |
|---|---|
| ටිකක් කෑවත් ඉක්මනට බඩ පිරුණු ගතිය (Early Satiety) සහ බඩේ වම් පැත්තේ බර ගතිය | ප්ලීහාව (Spleen) ලොකු වෙලා ඒ ළඟම තියෙන ආමාශය (Stomach) තද කරන නිසා, බත් කටවල් දෙක තුනක් කෑවත් බඩ පිරුණා වගේ දැනෙනවා. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: මේක ගැස්ට්‍රයිටිස් කියලා හිතලා ගැස්ට්‍රයිටිස් බෙහෙත් බිබී ඉන්නේ නැතුව, ඩොක්ටර් කෙනෙක් ලවා බඩ පරීක්ෂා කරගෙන අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound Scan) එකකට යොමු වෙන්න. කෑම ගන්නකොට ලොකු වේල් තුනක් වෙනුවට පොඩි පොඩි වේල් කිහිපයක් ගන්න. |
| පහසුවෙන් ඇඟේ තැලීම් ඇතිවීම හෝ ලේ ගැලීම (Easy Bruising and Bleeding) | ඇටමිදුළු වලින් රුධිර පට්ටිකා (Platelets) නිපදවීම අඩුවෙන නිසා (Thrombocytopenia), පොඩි දෙයක් වැදුණත් හම යටින් නිල්/දම් පාට තැලුම් පාරවල් මතුවෙනවා. විදුරුමස් වලින් හෝ නහයෙන් ලේ එන්න පුළුවන්. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: තුවාල වෙන වැඩ වලින් පරිස්සම් වෙන්න. මෘදු දත් බුරුසුවක් පාවිච්චි කරන්න. ඇස්ප්‍රින් (Aspirin) හෝ වේදනා නාශක පෙති (NSAIDs) කිසිම හේතුවකට ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්නේ නැතුව බොන්න එපා. |
| රාත්‍රියට ඇඳුම් තෙත් වෙන තරම් දහඩිය දැමීම (Drenching Night Sweats) සහ උණ | ඇටමිදුළු වල පිළිකා සෛල වලින් නිකුත් කරන ප්‍රදාහක රසායනික ද්‍රව්‍ය (Inflammatory cytokines) නිසා ඇඟේ උෂ්ණත්වය පාලනය අවුල් වෙලා රෑට අධිකව දාඩිය දානවා, හේතුවක් නැතුව මද උණ ගතියක් එනවා. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: හොඳට වතුර බොන්න. සැහැල්ලු කපු ඇඳුම් අඳින්න. මේ ලක්ෂණය දිගටම තියෙනවා නම් ඔයාගේ ඩොක්ටර්ට කියන්න. |
| ඇටකටු සහ හන්දිපත් වේදනාව (Bone and Joint Pain) | ඇටමිදුළු ඇතුළේ කැළැල් පටක පිරිලා ඇතුළත පීඩනය වැඩිවීම නිසාත්, යූරික් අම්ලය (Uric acid) වැඩිවීමෙන් ඇතිවෙන ගවුට් (Gout) තත්ත්වය නිසාත් කකුල් වල සහ උකුලේ ඇටකටු ඇතුළෙන් කැක්කුමක් එනවා. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: හිතුමතේට සැර වේදනා නාශක බොන්න එපා. ඩොක්ටර් නියම කරන ආරක්ෂිත ඖෂධ සහ යූරික් අම්ලය අඩු කරන බෙහෙත් පාවිච්චි කරන්න. |
| නිතර නිතර ආසාදන හැදීම (Frequent Infections) | ලෙඩ රෝග එක්ක සටන් කරන සුදු රුධිරාණු (White Blood Cells) අඩුවීම හෝ ඒවා නිසි ලෙස ක්‍රියා නොකිරීම නිසා නිතරම සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව, පෙනහළු ආසාදන, මුත්‍රා ආසාදන හැදෙන්න බලනවා. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: උණක් ආවොත් ගෙදර ඉඳන් පැරසිටමෝල් බිබී ඉන්නේ නැතුව වහාම ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට පෙන්වන්න. නිතරම අත් සෝදන්න, සෙනඟ ගැවසෙන තැන්වලදී මුව ආවරණයක් (Mask) පළඳින්න. |
| හම කැසීම (Pruritus) සහ හේතුවක් නැතුව බර අඩුවීම | විශේෂයෙන්ම උණු වතුරෙන් නෑවට පස්සේ මුළු ඇඟම තදින් කසන ගතියක් (Aquagenic pruritus) එන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ඇඟේ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලිය වේගවත් වීම සහ කෑම අරුචිය නිසා බර අඩුවෙනවා. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: නාන්න ඇල්මැරුණු වතුර පාවිච්චි කරන්න. හම වියළීම වළක්වන්න මොයිස්චරයිසර් (Moisturizer) ආලේපනයක් ගාන්න. පෝෂ්‍යදායී ආහාර වේලක් ගන්න. |
ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ? හේතු සහ ජාන විකෘතිතා මොනවද?
ගොඩක් රෝගීන් අපෙන් අහන පළවෙනි ප්‍රශ්නය තමයි "ඩොක්ටර්, මම කාපු බීපු දෙයක වැරැද්දක් නිසාද, නැත්නම් අපේ පවුලේ ආරෙට ගිය දෙයක් නිසාද මට මේක හැදුණේ?" කියන එක. අපි ඔයාට පැහැදිලිවම කියන්න ඕනේ, මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් කියන්නේ ඔයා කරපු වරදක් නිසා හැදෙන දෙයක්වත්, දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන (Inherited) රෝගයක්වත් නෙවෙයි!
එහෙනම් කොහොමද මේක පටන් ගන්නේ? අපි ජීවත් වෙන කාලය ඇතුළත අපේ ඇටමිදුළු වල තියෙන ලේ හදන මුල්ම සෛලයක, ඒ කියන්නේ මූලික සෛලයක (Hematopoietic Stem Cell) තියෙන ඩී.එන්.ඒ (DNA) වල ඉබේම යම්කිසි වෙනසක් හෙවත් ජාන විකෘතිතාවයක් (Acquired Somatic Gene Mutation) සිදුවෙනවා. මේ වැරදි ජාන විකෘතිතාවය ඇතිවෙන්න නිශ්චිතම හේතුව තවමත් ලෝකයේ වෛද්ය පර්යේෂකයන් හරියටම හොයාගෙන නෑ.
හැබැයි මේ විකෘතිතාවය වුණාට පස්සේ වෙන දේ අපි හොඳටම දන්නවා. මේ වැරදි ජානය තියෙන මූලික සෛලය අසාමාන්‍ය විදිහට වේගයෙන් බෙදිලා තමන්ගෙම කොපි (Clones) ගොඩක් හදාගන්නවා. විශේෂයෙන්ම රුධිර පට්ටිකා හදන මෙගාකැරියෝසයිට් (Megakaryocytes) කියන සෛල අසාමාන්‍ය විදිහට වැඩිවෙලා, ඒවායින් ඇටමිදුළු ඇතුළට විවිධ ප්‍රදාහක රසායනික ද්‍රව්‍ය (Cytokines and Growth factors) මුදාහරිනවා. අන්න ඒ රසායනික ද්‍රව්‍ය නිසා ඇටමිදුළු ඇතුළේ ප්‍රදාහයක් (Inflammation) ඇතිවෙලා, හරියට තුවාලයක් හොඳ වෙනකොට කැළැලක් හිටිනවා වගේ ඇටමිදුළු පුරාම කෙඳිති හෙවත් කැළැල් පටක (Reticulin and Collagen Fibrosis) හැදෙන්න පටන් ගන්නවා. දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද ඇටමිදුළු ඇතුළේ කැළැල් හැදෙන විදිහ?
වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේ රෝගීන්ගේ ලේ සහ ඇටමිදුළු පරීක්ෂා කරනකොට ප්‍රධාන ජාන විකෘතිතා (Driver Mutations) තුනක් හඳුනාගන්නවා:
- JAK2 (Janus Kinase 2) ජාන විකෘතිතාවය: මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් රෝගීන්ගෙන් සියයට 50% ක් 60% ක් විතරම දෙනෙක්ගේ ලේ වල මේ
JAK2 V617Fකියන ජාන වෙනස දකින්න ලැබෙනවා. මේ ජානයෙන් තමයි ලේ සෛල වලට "දිගටම බෙදෙන්න" කියන සංඥාව දිගටම ඔන් (ON) කරලා තියන්නේ. - CALR (Calreticulin) ජාන විකෘතිතාවය: රෝගීන්ගෙන් සියයට 20% ක් 30% ක් විතර පිරිසකට මේ විකෘතිතාවය තියෙනවා.
- MPL ජාන විකෘතිතාවය: රෝගීන්ගෙන් සියයට 5% ක් 10% ක් විතර පිරිසකට මේ වෙනස දකින්න පුළුවන්.
- Triple-Negative Myelofibrosis: රෝගීන්ගෙන් සියයට 10% ක විතර පිරිසකට මේ ප්‍රධාන ජාන තුනේම වෙනසක් පෙන්නන්නේ නෑ, වෙනත් සියුම් ජාන වෙනස්කම් තමයි බලපාන්නේ.
කාටද මේ රෝගය හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?
මේ රෝගය ඕනෑම වයසක, ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, සමහර සාධක තියෙන අයට මේක හැදීමේ සම්භාවිතාව ටිකක් වැඩියි:
- වයස අවුරුදු 50 - 60 ට වැඩි වීම: තරුණ අයටත් ඉතා කලාතුරකින් හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, ගොඩක් වෙලාවට අපි මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ වයස අවුරුදු 60 ට වැඩි වැඩිහිටියන් අතරේයි.
- වෙනත් ඇටමිදුළු රෝග තිබීම: අපි කලින් කතා කළා මතකද
Polycythemia Vera (PV)හෝEssential Thrombocythemia (ET)ගැන? අන්න ඒ රෝග තියෙන අයගෙන් සියයට 10% - 15% ක විතර පිරිසකට කාලයත් එක්ක ද්විතීයික මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. - අහිතකර රසායනික ද්‍රව්‍ය වලට නිරාවරණය වීම: පෙට්‍රෝලියම් සහ සමහර කර්මාන්තශාලා වල භාවිතා කරන බෙන්සීන් (Benzene) හෝ ටොලුයීන් (Toluene) වගේ රසායනික ද්‍රව්‍ය වලට දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ අධිකව නිරාවරණය වීම.
- අධික විකිරණ වලට නිරාවරණය වීම (Ionizing Radiation): ඉතාම ඉහළ මාත්‍රාවකින් විකිරණ වලට නිරාවරණය වීම නිසා ඇටමිදුළු වල ජාන වලට හානි වෙන්න පුළුවන් (හැබැයි සාමාන්‍ය එක්ස්-රේ හෝ ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලින් මේ වගේ අවදානමක් ඇතිවෙන්නේ නෑ!).
රෝගය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා (Complications) මොනවද?
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් රෝගය නිසි ප්‍රතිකාර හෝ අධීක්ෂණයක් නැතුව කාලයක් තිස්සේ දරුණු වෙනකොට අපේ ඇඟේ අනිත් පද්ධති වලටත් බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඇයි අපි ඔයාට නිතරම සායනයට (Clinic) ඇවිත් ලේ පරීක්ෂා කරගන්න කියන්නේ කියලා මේ සංකූලතා ටික බැලුවම ඔයාට හොඳටම පැහැදිලි වෙයි:
1. දරුණු රුධිර සෛල ඌනතාවය (Severe Cytopenias)
ඇටමිදුළු වල කැළැල් පටක වැඩිවෙනකොට නිරෝගී ලේ සෛල හදන ඉඩ සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ ඇහිරිලා යනවා. රතු රුධිරාණු හොඳටම අඩුවුණාම (දරුණු රක්තහීනතාවය) හදවතට ලොකු වෙහෙසක් දරන්න වෙලා හෘදයාබාධ හෝ හදවත දුර්වල වීම (Heart failure) වෙන්න පුළුවන්. පට්ටිකා හොඳටම අඩුවුණාම අභ්‍යන්තර ලේ ගැලීම් ඇතිවෙන්නත්, සුදු රුධිරාණු අඩුවුණාම ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන දරුණු ආසාදන (Sepsis) හැදෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
2. ඇටමිදුළු වලින් පිට ලේ සෛල හැදීමේ ගැටලු (Extramedullary Hematopoiesis)
අපි කලිනුත් කතා කළා නේද ඇටමිදුළු වලට තමන්ගේ වැඩේ කරගන්න බැරිවුණාම ප්ලීහාව සහ අක්මාව ලේ හදන්න පටන් ගන්නවා කියලා? සමහර වෙලාවට මේ ලේ හදන සෛල පොකුරු ඇඟේ වෙනත් තැන්වල, උදාහරණයක් විදිහට පෙනහළු වටේ, ආහාර මාර්ගය ආශ්‍රිතව හෝ සුෂුම්නාව (Spinal cord) ළඟ පවා ගැටිති වගේ හැදෙන්න පුළුවන්. එතකොට ඒ අවයව තෙරපිලා විවිධ අපහසුතා ඇතිවෙනවා.
3. පෝටල් ශිරාවේ අධි රුධිර පීඩනය (Portal Hypertension)
පෝටල් ශිරාව (Portal vein) කියන්නේ ප්ලීහාවේ සහ බඩවැල් වල ඉඳන් අක්මාව ඇතුළට ලේ ගෙනියන ප්‍රධානම ලේ නාලය. ප්ලීහාව ගොඩක් විශාල වුණාම මේ පෝටල් ශිරාව හරහා අක්මාවට යන ලේ ප්‍රමාණය වැඩිවෙලා සහ අක්මාවත් ඉදිමිලා තියෙන නිසා මේ ලේ නාලය ඇතුළේ පීඩනය අධික ලෙස ඉහළ යනවා. මේ නිසා බඩ ඇතුළේ වතුර පිරීම (Ascites) සහ ගලනාලයේ හෝ ආමාශයේ තියෙන සියුම් ලේ නහර ඉදිමිලා (Esophageal varices) ඒවා පුපුරලා හදිසියේම ලේ වමනය යාම වගේ භයානක තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
4. දරුණු ලියුකේමියා තත්ත්වයකට හැරීම (Acute Myeloid Leukemia - AML)
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් තියෙන රෝගීන්ගෙන් සියයට 10% ක් 20% ක් විතර පිරිසකගේ මේ රෝගය, කාලයත් එක්ක ඇකියුට් මයෙලොයිඩ් ලියුකේමියා (Acute Myeloid Leukemia - AML) කියන ඉතා වේගයෙන් පැතිරෙන දරුණු ලේ පිළිකා තත්ත්වය බවට පරිවර්තනය වෙන්න පුළුවන් (Blast phase). අන්න ඒ නිසා තමයි අපි රෝගියාව නිතරම ලේ පරීක්ෂණ මඟින් සමීපව නිරීක්ෂණය කරන්නේ.
ඩොක්ටර් කෙනෙක් මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට අර කලින් කියපු තෙහෙට්ටුව, බඩේ වම් පැත්තේ බර ගතිය වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනකොට ඔයා මුලින්ම අපිව හමුවෙන්න එනවානේ. එතකොට වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මුලින්ම ඔයාගේ සම්පූර්ණ රෝග ඉතිහාසය (Clinical history) අහලා දැනගන්නවා. ඊට පස්සේ ඔයාගේ ඇඟේ සුදුමැලි බව (Pallor) පරීක්ෂා කරලා, බඩට අත තියලා පරීක්ෂා කරලා (Abdominal palpation) බලනවා වම් පැත්තේ ඉල ඇට යටින් ප්ලීහාව හෝ දකුණු පැත්තෙන් අක්මාව ලොකු වෙලා අතට අහුවෙනවද කියලා.
මූලික පරීක්ෂාවෙන් පස්සේ අපි මූලික ලේ පරීක්ෂණ ටික කරලා, මේ රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න සහ ඉදිරි විශේෂිත පරීක්ෂණ සඳහා ඔයාව රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට (Consultant Haematologist) සහ විකිරණවේදී අංශයට යොමු කරනවා. එතනදී මේ පරීක්ෂණ සිදු කරනවා:
- සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂණය (Full Blood Count - FBC) සහ පටල පරීක්ෂාව (Blood Picture / Peripheral Blood Smear): FBC පරීක්ෂණයෙන් රතු රුධිරාණු (Hb), සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා ප්‍රමාණයන් බලනවා.
Blood Pictureකියන පරීක්ෂණයේදී ලේ බින්දුවක් අන්වීක්ෂයකින් (Microscope) බලනකොට මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් රෝගයටම ආවේණික වුණු "කඳුළු බින්දුවක හැඩය ගත් රතු රුධිරාණු" (Teardrop-shaped Red Blood Cells / Dacrocytes) සහ නොමේරූ ලේ සෛල (Leukoerythroblastic blood picture) පැහැදිලිවම දැකගන්න පුළුවන්. ඇටමිදුළු වල කැළැල් පටක අස්සෙන් මිරිකිලා එළියට එන නිසා තමයි රතු රුධිරාණු මේ විදිහට කඳුළු බින්දුවක හැඩයට හැරෙන්නේ! හරිම පුදුමයි නේද? - අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් හෝ සී.ටී ස්කෑන් පරීක්ෂණ (Ultrasound / CT / MRI Scan): ඔයාගේ ප්ලීහාව සහ අක්මාව සෙන්ටිමීටර් කීයක් විශාල වෙලාද කියලා හරියටම මැනගන්න උදරයේ අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (USS Abdomen) එකක් හෝ සී.ටී (CT) ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් සිදු කරනවා.
- ඇටමිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂණය (Bone Marrow Aspiration and Trephine Biopsy): මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් රෝගය සියයට සියයක්ම තහවුරු කරගන්න නැතුවම බැරි වැදගත්ම පරීක්ෂණය තමයි මේක. මේ නම ඇහුවම බය වෙන්න එපා. මේක කරන්නේ ඔයාගේ උකුල් ඇටයේ පිටුපස කොටස (Posterior iliac crest) හොඳට හිරිවැටෙන්න බෙහෙතක් විදලා (Local anesthesia) නිසා ලොකු වේදනාවක් දැනෙන්නේ නෑ. විශේෂ කටුවක් මඟින් ඇටමිදුළු වලින් පුංචි කොටසක් අරගෙන රසායනාගාරයේදී පරීක්ෂා කරලා බලනවා කැළැල් පටක (Fibrosis grade) කොච්චර ප්‍රමාණයක් හැදිලා තියෙනවද කියලා. (සමහර වෙලාවට ඇටමිදුළු වල කැළැල් පටක ගොඩක් තදට තියෙන නිසා දියරමය ඇටමිදුළු සාම්පලය කටුවට එන්නේ නෑ — මේකට අපි
"Dry tap"කියලා කියනවා, ඒකත් මේ රෝගයේම ලක්ෂණයක්). - ජාන පරීක්ෂාව (Molecular Genetic Testing): ලේ හෝ ඇටමිදුළු සාම්පලය පාවිච්චි කරලා අපි කලින් කතා කරපු
JAK2,CALR, හෝMPLකියන ජාන විකෘතිතා තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
මේ හැම පරීක්ෂණයකම ප්‍රතිඵල ආවට පස්සේ, විශේෂඥ වෛද්ය කණ්ඩායම ජාත්‍යන්තර ලකුණු ක්‍රමයක් (උදාහරණයක් විදිහට IPSS, DIPSS හෝ MIPSS70) පාවිච්චි කරලා ඔයාගේ රෝගය තියෙන්නේ අඩු අවදානම් (Low-risk), අතරමැදි අවදානම් (Intermediate-risk) නැත්නම් ඉහළ අවදානම් (High-risk) මට්ටමේද කියලා තීරණය කරනවා. ඔයාට දෙන ප්‍රතිකාර සැලසුම් කරන්නේ මෙන්න මේ අවදානම් මට්ටම අනුවයි.
මේ සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් රෝගයට ප්‍රතිකාර කරනකොට අපි හැම රෝගියෙක්ටම එකම බෙහෙත දෙන්නේ නෑ. ඔයාගේ වයස, රෝග ලක්ෂණ වල ස්වභාවය, ලේ පරීක්ෂණ වල ප්‍රතිඵල සහ අර කලින් කියපු අවදානම් මට්ටම අනුව තමයි ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන්නේ.
1. කිසිම බෙහෙතක් නොදී සමීපව නිරීක්ෂණය කිරීම (Active Surveillance / Watchful Waiting)
ඔයාගේ රෝගය තියෙන්නේ අඩු අවදානම් (Low-risk) මට්ටමේ නම්, ඔයාට රක්තහීනතාවය හෝ ප්ලීහාව ඉදිමීම වගේ කිසිම කරදරකාරී රෝග ලක්ෂණයක් නැත්නම්, මුලින්ම කිසිම සැර බෙහෙතක් පටන් ගන්නේ නෑ! දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් "ලේ පිළිකාවක් කියලා දැනගෙනත් ඇයි බෙහෙත් නොදී ඉන්නේ?" කියලා නේද? ඒකට හේතුව තමයි, රෝග ලක්ෂණ නැති මුල් අවධියේදී බෙහෙත් දීමෙන් අමතර වාසියක් නොලැබෙන අතර, බෙහෙත් වල අතුරු ආබාධ වලට නිකරුණේ මුහුණ දෙන්න වෙන එක. ඒ වෙනුවට මාස කිහිපයකට සැරයක් සායනයට ගෙන්වලා ලේ පරීක්ෂා කරමින් රෝගය වෙනස් වෙනවද කියලා අපි ඉතාම සමීපව බලාගෙන ඉන්නවා.
2. ඉලක්කගත ඖෂධ ප්‍රතිකාර (Targeted Therapy - JAK Inhibitors)
වෛද්ය විද්‍යාවේ සිදුවුණු ලොකුම පෙරළියක් තමයි ජැක් නිෂේධක (JAK Inhibitors) කියන පෙති වර්ග හොයාගැනීම. අපි කලින් කතා කළානේ JAK2 ජාන සංඥාව දිගටම ඔන් වෙලා තියෙන නිසා තමයි මේ රෝගය උත්සන්න වෙන්නේ කියලා? මේ ඖෂධ වලින් කරන්නේ අන්න ඒ අධි-ක්‍රියාකාරී සංඥා මාර්ගය බ්ලොක් කරන (අවහිර කරන) එකයි.
- Ruxolitinib (Jakafi): මේක තමයි බහුලවම භාවිතා වෙන ඖෂධය. මේකෙන් විශාල වෙලා තියෙන ප්ලීහාවේ ප්‍රමාණය සැලකිය යුතු ලෙස කුඩා කරලා බඩේ වේදනාව අඩු කරනවා. ඒ වගේම රාත්‍රී දහඩිය දැමීම, කැසීම, ඇටකටු වේදනාව සහ අධික තෙහෙට්ටුව නැති කරලා රෝගියාට හොඳින් කෑම බීම අරන් සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ලොකු සහනයක් දෙනවා.
- වෙනත් නවීන JAK නිෂේධක:
Fedratinib, රුධිර පට්ටිකා ගොඩක් අඩු අයට දෙනPacritinib, සහ රක්තහීනතාවය (Anemia) තියෙන අයට විශේෂයෙන්ම උදව් වෙනMomelotinibවගේ අලුත් ඖෂධ වර්ගත් අද වෛද්ය විද්‍යාවේ භාවිතා වෙනවා.
3. රක්තහීනතාවයට (Anemia) කරන ප්‍රතිකාර
රතු රුධිරාණු සහ හිමොග්ලොබින් මට්ටම ගොඩක් අඩු වෙලා ඇඟට පණ නැති වෙනකොට ඒකට විශේෂ ප්‍රතිකාර ලබා දෙනවා:
- රුධිර පාරවිලයනය (Blood Transfusions): හිමොග්ලොබින් මට්ටම අඩුවෙනකොට රෝහලට ඇතුළත් කරලා පිටතින් නිරෝගී රතු රුධිරාණු (ලේ පයින්ට්) ලබා දෙනවා. (දිගු කාලයක් තිස්සේ නිතරම ලේ දෙනකොට ඇඟේ යකඩ ප්‍රමාණය ඕනෑවට වඩා තැන්පත් වෙන්න පුළුවන් නිසා —
Iron overload— ඒ වැඩිපුර යකඩ ඉවත් කරන්නIron chelation therapyකියන බෙහෙතුත් වෛද්‍යවරු ලබා දෙනවා). - රතු රුධිරාණු නිපදවීම උත්තේජනය කරන ඖෂධ:
Erythropoietin (EPO)එන්නත්,Danazolවගේ ඇන්ඩ්‍රොජන් හෝමෝන පෙති,LenalidomideහෝThalidomideවගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කරන ඖෂධ, සහ ස්ටෙරොයිඩ් (Corticosteroids) වර්ග.
4. විශාල වූ ප්ලීහාව පාලනය කිරීමේ වෙනත් ක්‍රම
JAK Inhibitors වලට අමතරව, ප්ලීහාවේ විශාලත්වය සහ ලේ සෛල ප්‍රමාණය පාලනය කරන්න හයිඩ්‍රොක්සියූරියා (Hydroxyurea) වගේ මෘදු රසායනික චිකිත්සක පෙති (Oral chemotherapy) බහුලව පාවිච්චි කරනවා. ඉතාම කලාතුරකින්, කිසිම බෙහෙතකට ප්ලීහාව කුඩා වෙන්නේ නැතුව දරුණු වේදනාවක් හෝ සංකූලතා ඇති කරනවා නම් විතරක්, ප්ලීහාවට අඩු මාත්‍රාවකින් විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation therapy) ලබා දීම හෝ ශල්‍යකර්මයකින් ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම (Splenectomy) ගැන විශේෂඥ වෛද්‍යවරු සලකා බලනවා.
මූලික සෛල හෙවත් ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම (Allogeneic Stem Cell Transplant)
මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම නිට්ටාවටම සුව කරන්න පුළුවන් දැනට ලෝකයේ තියෙන එකම ප්‍රතිකාර ක්‍රමය තමයි මේ ඇටමිදුළු හෙවත් මූලික සෛල බද්ධ කිරීම (Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation). හැබැයි ඇයි අපි මේක හැම රෝගියෙක්ටම කරන්නේ නැත්තේ?
බලන්නකෝ, මේ ප්‍රතිකාරයේදී මුලින්ම කරන්නේ අධි-මාත්‍රාවකින් රසායනික ඖෂධ (Chemotherapy) හෝ විකිරණ ලබා දීලා රෝගියාගේ කැළැල් හැදුණු රෝගී ඇටමිදුළු සම්පූර්ණයෙන්ම විනාශ කරලා දාන එක. ඊට පස්සේ ජානමය වශයෙන් ගැළපෙන නිරෝගී දායකයෙකුගෙන් (සහෝදරයෙක්ගෙන් හෝ වෙනත් ගැළපෙන පරිත්‍යාගශීලියෙක්ගෙන් - Donor) ලබාගත්ත නිරෝගී මූලික සෛල රෝගියාගේ ලේ නහරයක් හරහා ඇඟට ඇතුළු කරනවා. එතකොට ඒ අලුත් සෛල ඇටකටු ඇතුළට ගිහින් අලුතින්ම නිරෝගී ඇටමිදුළු හදාගෙන හොඳ ලේ සෛල නිපදවන්න පටන් ගන්නවා.
මේක කියනකොට සරලයි වගේ පෙනුනට, මේ ක්‍රියාවලියේදී දරුණු ආසාදන ඇතිවීමේ සහ අලුතින් දාපු සෛල රෝගියාගේ ඇඟට විරුද්ධව සටන් කරන Graft-versus-Host Disease (GVHD) කියන ජීවිත අවදානම් සහිත සංකූලතා ඇතිවීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. ඒ නිසා වයසින් අඩු, වෙනත් ලොකු ලෙඩ රෝග නැති, ශරීර ශක්තිය හොඳින් තියෙන, හැබැයි මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් රෝගයේ අවදානම ඉහළ මට්ටමක (Intermediate-2 or High-risk) තියෙන රෝගීන්ට තමයි විශේෂඥ වෛද්‍යවරු මේ බද්ධ කිරීම නිර්දේශ කරන්නේ.
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ නියමිත දිනට සායනයට (Haematology Clinic) යන්න: ඔයාට කිසිම අමාරුවක් නොදැනුණත්, ඩොක්ටර් නියම කරන දිනවලට ලේ පරීක්ෂණ (FBC) කරගෙන රෝගයේ තත්ත්වය පරීක්ෂා කරගන්න.
- ✔️ පොඩි පොඩි ආහාර වේල් කිහිපයක් ගන්න: ප්ලීහාව විශාල වීම නිසා එකපාර ලොකු කෑම වේලක් කන්න අමාරු නම්, දවස පුරා පෝෂ්‍යදායී කුඩා ආහාර වේල් 5-6 ක් විදිහට කෑම ගන්න. හොඳින් වතුර බොන්න.
- ✔️ ආසාදන වලින් උපරිමයෙන් ආරක්ෂා වෙන්න: ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිය අඩු වෙන්න පුළුවන් නිසා හොඳින් පිසූ ආහාර ගන්න, නිතරම අත් සෝදන්න, සහ ඩොක්ටර්ගේ උපදෙස් මත අවශ්‍ය එන්නත් (උදා: ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා, නියුමෝනියා එන්නත්) ලබාගන්න. (හැබැයි සජීවී එන්නත් - Live vaccines ගන්න කලින් අනිවාර්යයෙන්ම ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න).
- ❌ ෆාමසියෙන් හිතුමතේට වේදනා නාශක හෝ ප්‍රතිජීවක ගන්න එපා: ඇටකටු කැක්කුමට හෝ උණට ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ අනුමැතිය නැතුව ෆාමසියෙන්
Ibuprofen,Diclofenac,Mefenamic acidවගේ සැර වේදනා නාශක (NSAIDs) හෝAspirinකොහෙත්ම බොන්න එපා! ඒවායින් ඔයාගේ රුධිර පට්ටිකා වල ක්‍රියාකාරීත්වය තවත් අඩාල වෙලා ආමාශයෙන් දරුණු ලෙස ලේ ගලන්න පුළුවන්. ඒ වගේම හිතුමතේට ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) බොන්නත් එපා. - ❌ ඩොක්ටර් නොකියා යකඩ පෙති (Iron tablets) බොන්න එපා: මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් වලදී ලේ අඩුවෙන්නේ ඇටමිදුළු වල කැළැල් නිසා මිසක් හැමවෙලේම යකඩ අඩුවීම නිසා නෙවෙයි. විශේෂයෙන්ම ඔයාට පිටතින් ලේ දෙනවා නම් (Blood transfusions), අනවශ්‍ය විදිහට යකඩ පෙති බිව්වොත් ඇඟේ අක්මාවේ සහ හදවතේ යකඩ විෂ වෙන තරමට තැන්පත් වෙන්න පුළුවන්.
- ❌ බඩට පහරවල් වදින ක්‍රීඩා හෝ බර වැඩ කරන්න එපා: විශාල වෙලා තියෙන ප්ලීහාව (Enlarged spleen) හරිම සියුම්. බඩේ වම් පැත්තට තද පහරක් වැදුණොත් හෝ වැටුණොත් ප්ලීහාව පුපුරලා (Spleen rupture) ජීවිත අවදානමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා ගොඩක් පරිස්සම් වෙන්න.
🚨 වහාම වෛද්ය ප්‍රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- බඩේ වම් පැත්තේ උඩ කොටසේ එකපාරටම ඇතිවෙන ඉවසන්න බැරි තද වේදනාවක් (මේක වම් උරහිස දිහාටත් විහිදෙන්න පුළුවන් — ප්ලීහාවට ලේ ගමනාගමනය අවහිර වීමක් හෙවත්
Splenic infarctionහෝ ප්ලීහාව පිපිරීමක් වෙන්න පුළුවන්). - ලේ වමනය යාම හෝ කළු පාටට තාර වගේ මලපහ පිටවීම (Melena), නැත්නම් නහයෙන් හෝ විදුරුමස් වලින් නවත්තගන්න බැරි තරම් ලේ ගැලීම.
- තද උණ (100.4°F / 38°C හෝ ඊට වැඩි) සහ වෙව්ලීම — සුදු රුධිරාණු අඩු කෙනෙක්ට එන උණ දරුණු ආසාදනයක (Neutropenic sepsis) ලක්ෂණයක් නිසා වහාම රෝහල්ගත වෙලා එන්නත් මඟින් ප්‍රතිජීවක ගන්න ඕනේ.
- හුස්ම ගැනීමේ දැඩි අපහසුව, පපුවේ කැක්කුම, හෝ හිටගන්නකොට ක්ලාන්ත වෙලා වැටෙන්න යාම (හිමොග්ලොබින් මට්ටම අන්තිමටම අඩුවීම හෝ පෙනහළු වල ලේ කැටියක් හිරවීම වෙන්න පුළුවන්).
- එක කකුලක් එකපාරටම ඉදිමිලා, රතු වෙලා වේදනා දීම (ගැඹුරු ශිරා වල ලේ කැටි ගැසීමක් - DVT වෙන්න පුළුවන්).
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- මයෙලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis) කියන්නේ ඇටමිදුළු වල කැළැල් පටක ඇතිවෙන නිදන්ගත රුධිර පිළිකාවක් වුණත්, ගොඩක් අයට මේක හරිම හිමින් වර්ධනය වෙන නිසා නිසි ප්‍රතිකාර එක්ක අවුරුදු ගාණක් හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
- නිතරම දැනෙන අධික මහන්සිය, බඩේ වම් පැත්තේ බර ගතිය, රෑට දාඩිය දැමීම සහ නිකන්ම බර අඩුවීම කවදාවත් සුළුවට තකන්න එපා.
- නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සඳහා ලේ පරීක්ෂණ (FBC, Blood Picture), ජාන පරීක්ෂණ සහ ඇටමිදුළු බයොප්සි (Bone Marrow Biopsy) පරීක්ෂණය අත්‍යවශ්‍ය වෙනවා.
- ඔයාගේ රුධිර රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් (Haematologist) එක්ක නිතරම විවෘතව කතා කරන්න. ඔයාට අලුතින් දැනෙන ඕනෑම රෝග ලක්ෂණයක් ගැන ඩොක්ටර්ව දැනුවත් කරන්න.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.