के तपाईंको सानो बच्चाको देब्रे मुटु राम्रोसँग विकास भइरहेको छैन? (हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिन्ड्रोम - HLHS) यसबारे कुरा गरौं!

आज हामी अलि जटिल, र धेरै दुर्लभ, तर धेरै महत्त्वपूर्ण मुटुको अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न गइरहेका छौं। यो हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिन्ड्रोम , वा छोटकरीमा (HLHS) भनिने अवस्था हो। यो सुन्दा तपाईंलाई डर लाग्न सक्छ, तर चिन्ता नगर्नुहोस्। यसबारे सरल तरिकाले कुरा गरौं, तपाईंले बुझ्न सक्ने तरिकाले। किनभने, यस्ता कुराहरू बारे सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिन्ड्रोम (HLHS) भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, (HLHS) एक जन्मजात मुटु रोग हो जुन जन्मजात हुन्छ । यसमा, बच्चाको मुटुको बायाँ भागको केही भागहरू राम्ररी विकास हुँदैनन्। यसलाई पम्प जस्तै सोच्नुहोस्। यस पम्पको बायाँ भागले सम्पूर्ण शरीरमा अक्सिजनयुक्त रगत पठाउँछ। त्यसैले, जब यो बायाँ भाग राम्ररी विकास हुँदैन, समस्या उत्पन्न हुन्छ। यस अवस्थामा, मुटुको बायाँ भागका यी भागहरू मुख्यतया प्रभावित हुन्छन्:

• बायाँ भेन्ट्रिकल : यो मुटुको तल्लो बायाँ भागमा रहेको मुख्य कक्ष हो। यसले अक्सिजनयुक्त रगतलाई महाधमनीमा पम्प गर्छ। HLHS मा, यो प्रायः राम्रोसँग काम गर्न धेरै सानो हुन्छ।
• महाधमनी : यो हाम्रो शरीरको सबैभन्दा ठूलो रक्तनली हो। यसले मुटुबाट सम्पूर्ण शरीरमा रगत पुर्‍याउँछ। (HLHS) मा, यो पनि राम्रोसँग विकास नहुन सक्छ।
• मिट्रल र एओर्टिक भल्भहरू: यी ढोकाहरू जस्तै हुन्। तिनीहरूले रगतलाई एक दिशामा मात्र प्रवाह गर्न दिन्छन्। महाधमनी भल्भले रगतलाई बायाँ भेन्ट्रिकलबाट महाधमनीमा प्रवाह गर्न अनुमति दिन्छ। मिट्रल भल्भले रगतलाई मुटुको बायाँ छेउमा रहेको माथिल्लो कक्ष (एट्रियम) बाट तल्लो कक्ष (मिट्रल भल्भ) मा प्रवाह गर्न अनुमति दिन्छ । HLHS मा, यो भल्भ राम्रोसँग काम नगर्न सक्छ वा धेरै सानो हुन सक्छ।

कहिलेकाहीँ, HLHS भएका बच्चाहरूको मुटुको दुई माथिल्लो कक्षहरू बीचको भित्तामा सानो प्वाल हुन सक्छ (एट्रियल सेप्टल दोष) । सामान्यतया, यो बाक्लो पर्खाल हुनुपर्छ।

सामान्य मुटु र (HLHS) भएको मुटुमा के फरक छ?

हाम्रो सामान्य मुटुको दुई भाग हुन्छन्। दायाँ भागले अक्सिजन सङ्कलन गर्न शरीरबाट डिअक्सिजनयुक्त रगत फोक्सोमा पम्प गर्छ। त्यसपछि, अक्सिजनयुक्त रगत बायाँ भागमा जान्छ र शरीरको बाँकी भागमा पम्प गरिन्छ। यद्यपि, HLHS भएको बच्चामा, मुटुको बायाँ भाग यति सानो हुन्छ कि यसले शरीरको बाँकी भागमा पर्याप्त रगत पम्प गर्न सक्दैन। त्यसपछि, दायाँ भेन्ट्रिकलले काम गर्छ। यसले फोक्सो र शरीरको बाँकी भागमा रगत पम्प गर्ने प्रयास गर्छ। यो डक्टस आर्टेरियोसस मार्फत गरिन्छ।डक्टस आर्टेरियोसस भनिने विशेष रक्तनली मार्फत। यो (डक्टस आर्टेरियोसस) प्रत्येक बच्चाको गर्भमा हुने रक्तनली हो। यो सामान्यतया जन्मेको केही दिन पछि बन्द हुन्छ। तर (HLHS) भएको बच्चामा, यदि यो रक्तनली बन्द भयो भने, यदि उपचार नगरिएमा, यो जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ। किनभने बायाँ भागले काम गरिरहेको छैन, शरीरमा रगत पुग्ने एक मात्र तरिका अवरुद्ध छ।

(HLHS) कति सामान्य छ?

(HLHS) एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। संयुक्त राज्य अमेरिकाको तथ्याङ्क अनुसार, यसले प्रत्येक वर्ष जन्मने ३,८०० शिशुहरूमध्ये लगभग एकलाई असर गर्छ। (HLHS) सबै जन्मजात मुटु रोगहरू (CHD) को २% देखि ३% सम्मको लागि जिम्मेवार छ। यो केटीहरू भन्दा केटाहरूमा बढी सामान्य छ।

(HLHS) भएको बच्चामा के लक्षणहरू हुन्छन्?

(HLHS) भएको बच्चाको लक्षण तुरुन्तै नदेखिन सक्छ। जन्मेको केही घण्टा वा दिन भित्रै तिनीहरू देखा पर्न सक्छन्। मुख्य लक्षणहरू यस प्रकार छन्:

• साइनोसिस : छाला, ओठ र नङको नीलो-खैरो रङ। यो गाढा छाला भएका बच्चाहरूमा खैरो रङको रूपमा देखा पर्न सक्छ। यो हल्का छाला भएका बच्चाहरूमा नीलो रङको रूपमा देखा पर्न सक्छ। यो शरीरले पर्याप्त अक्सिजन नपाएको कारणले हुन्छ।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु : बच्चालाई सास फेर्न गाह्रो भएको महसुस हुन सक्छ।
• दूध पिउन गाह्रो हुनु: बच्चाले दूध पिउन नचाहने वा दूध पिउँदा थुक्न सक्छ।
• सुस्ती : बच्चा निद्रा लागेको र सुस्त देखिन सक्छ।
• छिटो मुटुको धड्कन।
• पसिना आउनु , छाला चिसो हुनु वा चिसो महसुस हुनु।
• कमजोर नाडी ।

यदि तपाईंले यी मध्ये एक वा दुई लक्षणहरू देख्नुभयो भने पनि, तुरुन्तै चिकित्सा सल्लाह लिनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। आत्तिनु पर्दैन, तर छिटो कदम चाल्नुहोस्।

(HLHS) को कारणहरू के हुन्?

धेरैजसो अवस्थामा, HLHS को कुनै खास कारण हुँदैन । कहिलेकाहीँ यो आनुवंशिक कारकहरूको कारणले हुन सक्छ। GJA1 वा NKX2-5 जस्ता निश्चित जीन उत्परिवर्तन भएका बच्चाहरूमा HLHS हुने जोखिम बढी हुन्छ। साथै, टर्नर सिन्ड्रोम वा ट्राइसोमी १८ जस्ता केही आनुवंशिक अवस्था भएका बच्चाहरूमा HLHS विकास हुन सक्छ।

HLHS कसरी निदान गरिन्छ?

डाक्टरहरूले गैर-आक्रामक इमेजिङ परीक्षणहरूद्वारा HLHS को निदान गर्न सक्छन्। यो गर्भावस्थाको समयमा वा बच्चा जन्मेपछि पनि गर्न सकिन्छ। गर्भावस्थाको समयमा:

• प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउन्ड : यो सामान्यतया गर्भावस्थामा गरिने स्क्यान हो।
• भ्रूण इकोकार्डियोग्राम: यो एक विशेष स्क्यान हो जसले बच्चा गर्भमा हुँदा पनि मुटुको समस्या जाँच गर्न सक्छ।

बच्चा जन्मेपछि: डाक्टरहरूले लक्षणहरू हेरेर र परीक्षणको नतिजा हेरेर अवस्थाको निदान गर्छन्। कहिलेकाहीँ, स्टेथोस्कोपले बच्चाको मुटुको धड्कन सुन्दा, तपाईंले मुटुको धड्कन सुन्न सक्नुहुन्छ। यसको अर्थ रगत राम्रोसँग बगिरहेको छैन भन्ने हो।

(HLHS) निदान गर्न कुन परीक्षणहरू प्रयोग गरिन्छ?

• छातीको एक्स-रे: यसले बच्चाको मुटु र फोक्सोको आकार र आकार जाँच गर्न सक्छ।
• इकोकार्डियोग्राम: यो पनि एक अल्ट्रासाउन्ड परीक्षण हो। मुटुको आन्तरिक संरचना स्पष्ट रूपमा देख्न सकिन्छ।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG/ ECG ): यो मुटुको धड्कनको समयमा हुने विद्युतीय परिवर्तनहरू मापन गर्न प्रयोग गरिन्छ।
• पल्स अक्सिमेट्री स्क्रिनिङ: यसले बच्चाको रगतमा अक्सिजनको मात्रा निर्धारण गर्न सक्छ।

के (HLHS) को उपचार छ?

हो, उपचारहरू छन्। पहिले, बच्चालाई प्रोस्टाग्ल्यान्डिन नामक औषधि दिनुपर्छ। यसले डक्टस आर्टेरियोससलाई खुला राख्छ। यसले शरीरभरि रगत प्रवाहको लागि बाटो सिर्जना गर्छ। यसको अतिरिक्त, बच्चाको मुटुलाई अझ प्रभावकारी रूपमा काम गर्न मद्दत गर्न अन्य औषधिहरू पनि दिन सकिन्छ। बच्चालाई सास फेर्न पनि मद्दत गर्नुपर्ने हुन सक्छ। त्यसपछि, धेरै शल्यक्रियाहरू गर्न सकिन्छ। यी शल्यक्रियाहरू फोक्सो र शरीरमा रक्त प्रवाहलाई पुनर्निर्देशित गर्न प्रयोग गरिन्छ। यी शल्यक्रियाहरू पछि, मुटुको काम लगभग पूर्ण रूपमा दायाँ भेन्ट्रिकलमा स्थानान्तरण हुन्छ। यो नै सम्पूर्ण शरीरमा रगत पम्प गर्ने औषधि हो।

(HLHS) को लागि कस्ता शल्यक्रियाहरू गरिन्छ?

शल्यचिकित्सकहरूले तीन मुख्य प्रक्रियाहरू गर्छन्: नोरवुड प्रक्रिया , ग्लेन प्रक्रिया , र फन्टान प्रक्रिया । यी प्रक्रियाहरू क्रमबद्ध रूपमा गरिन्छ। १. नोरवुड प्रक्रिया: यो प्रक्रिया HLHS भएका बच्चाहरूको लागि जीवनको पहिलो दुई हप्ता भित्र गरिन्छ। यस प्रक्रियामा, शल्यचिकित्सकहरूले:

• बच्चाको अविकसित महाधमनीको आकार परिवर्तन गरिन्छ ताकि शरीरमा रगत प्रवाह होस्।
• दाहिने भेन्ट्रिकलबाट, या त महाधमनीबाट, फोक्सोमा पुर्‍याउने फुफ्फुसीय धमनीहरूमा रगत मोड्न शन्ट , एउटा सानो ट्यूब घुसाइन्छ।
• यसले मुटुको माथिल्लो कक्षहरू (एट्रिया) बीच सम्बन्ध सिर्जना गर्छ। यसले फोक्सोबाट शरीरलाई अक्सिजनयुक्त रगत आपूर्ति गर्न मद्दत गर्छ।

२. द्विदिशात्मक ग्लेन शन्ट अपरेशन: बच्चाको लागिदोस्रो शल्यक्रिया लगभग ४ देखि ६ महिनामा गर्नुपर्छ। ग्लेन शल्यक्रियाको समयमा:

• पुरानो शन्ट हटाइँदैछ।
• एउटा नयाँ शन्ट घुसाइन्छ र बच्चाको सुपीरियर भेना काभा (SVC) (जसले शरीरको माथिल्लो भागबाट मुटुमा अक्सिजनको कमी भएको रगत बोक्छ) लाई फुफ्फुसीय धमनीमा जोड्छ।
• यो शन्टले दायाँ भेन्ट्रिकलमा भार कम गर्छ, किनभने यसले रगतलाई सिधै फोक्सोमा जान अनुमति दिन्छ।

३. फन्टान प्रक्रिया: अन्तिम प्रक्रिया १८ महिनादेखि ४ वर्षको उमेरका बीचमा गरिन्छ। यो प्रक्रियाले शरीरबाट फर्कने सबै रगतलाई मुटुलाई बाइपास गरेर फोक्सोमा मोड्छ। फन्टान प्रक्रियाको क्रममा:

• बच्चाको इन्फिरियर भेना काभा (IVC) (जसले शरीरको तल्लो भागबाट मुटुमा अक्सिजनको कमी भएको रगत बोक्छ) फुफ्फुसीय धमनीसँग जोडिन्छ।

के उपचारमा कुनै जटिलताहरू छन्?

हो, केही बच्चाहरूले एउटा शल्यक्रियाबाट अर्को शल्यक्रियामा जाँदा आफ्नो ज्यान पनि गुमाउन सक्छन्। साथै, प्रत्येक शल्यक्रिया पछि केही समस्याहरू हुन सक्छन्। उदाहरणका लागि:

• दायाँ भेन्ट्रिकलले राम्ररी काम नगर्ने समस्या।
• महाधमनी भल्भ चुहावट।
• कलेजो रोग।
• असामान्य मुटुको धड्कन।
• रगत जम्ने।
• संक्रमण।
• खान गाह्रो हुनु।
• दौराहरू।
• मिर्गौला समस्या।
• हृदयघात।

यी कुराहरू सुन्दा डरलाग्दा लाग्छन्, तर डाक्टरहरूले तपाईंसँग यी जोखिमहरूको बारेमा कुरा गर्नेछन् र तपाईंलाई उत्तम सम्भव उपचार प्रदान गर्ने प्रयास गर्नेछन्।

के मुटु प्रत्यारोपण राम्रो उपचार हो?

कहिलेकाहीँ, शल्यचिकित्सकहरूले ती तीनवटा शल्यक्रिया गर्नुको सट्टा मुटु प्रत्यारोपण सिफारिस गर्न सक्छन्। यद्यपि, मुटु प्रत्यारोपण गरिएका बच्चाहरूले आफ्नो बाँकी जीवनभर औषधि (प्रतिरक्षा दमनकारी औषधि) खानुपर्नेछ।

के जन्मनुअघि HLHS को उपचार गर्न सकिन्छ?

गर्भावस्थामा शल्यक्रियाद्वारा HLHS लाई पूर्ण रूपमा निको पार्न हाल सम्भव छैन। यद्यपि, भ्रूण सर्जनहरूले कहिलेकाहीं HLHS (जस्तै, सानो महाधमनी भल्भ) भएको विकासशील बच्चामा हुन सक्ने केही प्रतिकूल प्रभावहरूलाई रोक्न केही हस्तक्षेपहरू गर्न सक्छन्। तर यो धेरै विशेष अवस्थामा मात्र हो।

के (HLHS) को जोखिम कम गर्न सकिन्छ?

धेरैजसो HLHS का कारणहरू अज्ञात भएकोले, यसलाई कसरी पूर्ण रूपमा रोक्ने भनेर भन्न गाह्रो छ। यद्यपि, गर्भावस्थामा स्वस्थ बानीहरू पालना गर्नु सधैं महत्त्वपूर्ण हुन्छ:

• मदिरा र धूम्रपानबाट बच्ने।
• मधुमेह मेलिटस जस्ता अन्य चिकित्सा अवस्थाहरूलाई नियन्त्रण गर्ने।
• स्वस्थ आहार खाने।
• प्रतिदिन कम्तिमा ४०० माइक्रोग्राम (४०० माइक्रोग्राम) फोलिक एसिड भएको प्रसवपूर्व भिटामिन लिने।

यदि तपाईं वा तपाईंको पार्टनरलाई HLHS को पारिवारिक इतिहास छ भने, गर्भवती हुनु अघि आनुवंशिक सल्लाहकारसँग कुरा गर्नु राम्रो हुन्छ।

यदि मेरो बच्चालाई (HLHS) छ भने, मैले के आशा गर्नुपर्छ?

HLHS को उपचार पछि, तपाईंको बच्चाले आफ्नो बाँकी जीवनभर कम्तिमा वर्षमा एक पटक हृदय रोग विशेषज्ञलाई भेट्नुपर्नेछ। यसले उसको मुटु, फोक्सो र अन्य अंगहरू राम्ररी काम गरिरहेको छ भनी सुनिश्चित गर्नेछ। तपाईंको बच्चा ठूलो हुँदै जाँदा, उसले वयस्क जन्मजात मुटु रोगको विशेषज्ञलाई भेट्नुपर्नेछ । HLHS भएका धेरै बच्चाहरूले आफ्नो बाँकी जीवनभर मुटुको औषधि लिनुपर्नेछ। उनीहरूले दाँतको शल्यक्रिया सहित कुनै पनि शल्यक्रिया अघि एन्टिबायोटिक पनि लिनुपर्नेछ। यसले एन्डोकार्डाइटिस (मुटुको भित्री भागको संक्रमण) को जोखिम कम गर्न सक्छ।

(HLHS) स्थितिको लागि दृष्टिकोण के छ?

यदि उपचार नगरिएमा, HLHS एक यस्तो अवस्था हो जसले जन्मेको केही दिन वा हप्ता भित्र मृत्यु निम्त्याउन सक्छ। उपचारको साथ, दृष्टिकोण बच्चामा मुटुको दोषको जटिलतामा निर्भर गर्दछ। प्रत्येक शल्यक्रियाको जोखिमको बारेमा आफ्नो बच्चाको डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। केही बच्चाहरूको व्यायाम गर्ने क्षमता जीवनभर कम हुन सक्छ। डाक्टरहरूले सामान्यतया प्रतिस्पर्धात्मक खेलहरू जस्ता कडा शारीरिक गतिविधि सीमित गर्न सिफारिस गर्छन्।

(HLHS) भएका बच्चाहरूको बाँच्ने दर कति छ?

यो अलि दुखद तथ्य हो, तर यो जान्न महत्त्वपूर्ण छ। (HLHS) भएका २०% देखि ६०% बच्चाहरू जीवनको पहिलो वर्षसम्म बाँच्छन्। त्यसपछि, अर्को पाँच, दस र पन्ध्र वर्षको लागि बाँच्ने दर लगभग ४०% हुन्छ। सामान्य जन्म तौलमा जन्मेका बच्चाहरू, समयपूर्व जन्म नभई, कम जन्म तौल भएका बच्चाहरू भन्दा राम्रो परिणामहरू पाउँछन्। एउटा अध्ययनले पत्ता लगायो कि पहिलो वर्ष बाँचेका धेरै बच्चाहरू १८ वर्षको उमेरमा पनि जीवित थिए।

यी तथ्याङ्कहरू हेर्न गाह्रो छ। तर याद राख्नुहोस्, चिकित्सा विज्ञान दिन प्रतिदिन सुधार हुँदैछ। नयाँ उपचार, नयाँ प्रविधिहरू आउँदैछन्। त्यसैले आशालाई जीवित राख्नु महत्त्वपूर्ण छ।

म मेरो बच्चाको हेरचाह कसरी गर्ने?

यो अवस्था भएका बच्चाहरू मुटु रोग विशेषज्ञबाट दीर्घकालीन हेरचाह पाएर स्वस्थ जीवन बिताउन सक्छन्। तपाईंले आफ्नो बच्चाको हेरचाह निम्न तरिकाले गर्न सक्नुहुन्छ:

• आफ्नो बच्चालाई हरेक वर्ष इन्फ्लुएन्जा (फ्लू) खोप र COVID-19 खोप दिनुहोस्।
• आफ्नो बच्चालाई हरेक छ महिनामा वा वर्षमा एक पटक मुटु रोग विशेषज्ञकहाँ लैजानुहोस्।
• आफ्नो बच्चालाई तोकिएको औषधि समयमै दिनुहोस् ।
• तपाईंको डाक्टरले सिफारिस गरे अनुसार, तपाईंको बच्चाको कडा शारीरिक गतिविधि सीमित गर्नुहोस् ।
• यदि तपाईंको बच्चालाई सिक्नमा कठिनाइ छ भने, उसलाई मद्दत गर्नुहोस्।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यदि तपाईंको बच्चालाई HLHS छ भने, तपाईंले डाक्टरलाई निम्न प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ:

• शल्यक्रियाको जोखिम के हो?
• शल्यक्रिया पछि ध्यान दिनुपर्ने कुनै जटिलताहरू छन्?
• मेरो बच्चालाई कुन औषधि चाहिन्छ? के ती औषधिहरूको कुनै साइड इफेक्ट छ?
• यो अवस्था (HLHS) ले मेरो बच्चाको जीवनलाई कसरी असर गर्नेछ?
• शल्यक्रिया पछि मेरो बच्चालाई कस्तो फलो-अप हेरचाह चाहिन्छ?
• यदि मेरो अर्को बच्चा भयो भने, के त्यो बच्चामा पनि (HLHS) हुने जोखिम छ?

HLHS भएको बच्चा जन्माउनु भावनात्मक रूपमा थकाउने र एक्लो अनुभव हुन सक्छ। तपाईंको बच्चाको मुटु रोगको तनाव र अनिश्चितताको सामना गर्दा, भावनात्मक समर्थन प्राप्त गर्न समर्थन समूह वा अन्य ठाउँ खोज्नु महत्त्वपूर्ण छ। मानसिक रूपमा बलियो रहनाले तपाईंको बच्चाको स्वास्थ्यमा आउने उतारचढावहरूको सामना गर्न मद्दत गर्नेछ।

घर लैजाने सन्देश

(HLHS) एउटा गम्भीर, जन्मजात मुटु रोग हो। यद्यपि, यदि चाँडै पत्ता लगाइयो र उचित उपचार गरियो भने, बच्चाहरूले राम्रो जीवन बिताउने मौका पाउँछन्। यसका लागि धेरै जटिल शल्यक्रियाहरू र दीर्घकालीन चिकित्सा पर्यवेक्षण आवश्यक पर्दछ। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा यो जान्नु हो कि तपाईं एक्लै हुनुहुन्न। डाक्टर, नर्सहरू र अन्य स्वास्थ्यकर्मीहरू तपाईं र तपाईंको बच्चालाई मद्दत गर्न त्यहाँ छन्। यस्तै अनुभव भएका अन्य अभिभावकहरूबाट सहयोग प्राप्त गर्नु पनि धेरै महत्त्वपूर्ण छ। हिम्मत नहार्नुहोस्। तपाईंले आफ्नो बच्चाको लागि गर्नुभएको त्याग अमूल्य छ।