आज हामी आँखाको ज्योतिलाई असर गर्ने बेस्ट रोगको बारेमा कुरा गर्नेछौं!

के तपाईं वा तपाईंको बच्चाले सिधै देख्ने तरिकामा थोरै परिवर्तन, दृष्टि धमिलो भएको देख्न थालेको छ? वा सायद आँखाको डाक्टरले तपाईंलाई वा तपाईंको परिवारको कसैलाई 'बेस्ट डिजिज' नामको बारेमा बताएको छ? यो वास्तवमा एक दुर्लभ, तर आनुवंशिक अवस्था हो जसले दुवै आँखालाई असर गर्न सक्छ। त्यसैले आज, यो बेस्ट रोग के हो, यो कसरी विकसित हुन्छ, लक्षणहरू के हुन्, र यसको उपचार छ कि छैन भन्ने बारे सरल शब्दहरूमा कुरा गरौं।

यो उत्तम रोग के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, बेस्ट रोग एक आनुवंशिक अवस्था हो जसले तपाईंको आँखाको रेटिनालाई असर गर्छ। हाम्रो आँखा क्यामेरा जस्तै हो। रेटिना आँखाको पछाडिको तह हो जसले प्रकाशले ठोक्किँदा छविहरू पहिचान गर्न मद्दत गर्छ। रेटिनाको बीचमा रहेको रेटिनाको त्यो भाग जसले हामीलाई सिधा अगाडिका चीजहरू हेर्न मद्दत गर्छ त्यसलाई म्याकुला भनिन्छ। त्यसैले, बेस्ट रोगमा, म्याकुला बिस्तारै कमजोर हुँदै जान्छ। यसले अक्षरहरू र मानिसहरूको अनुहार जस्ता सिधा अगाडिका चीजहरू स्पष्ट रूपमा हेर्न गाह्रो बनाउन सक्छ। तर धेरैजसो समय , परिधीय दृष्टि, वा तपाईंको वरपरका चीजहरू हेर्न, धेरै प्रभावित हुँदैन।

यो रोगलाई अन्य नामले पनि चिनिन्छ। कहिलेकाहीँ डाक्टरहरूले यसलाई 'भिटेलिफर्म म्याकुलर डिस्ट्रोफी' वा 'भिटेलिफर्म डिस्ट्रोफी' पनि भन्न सक्छन्। 'डिस्ट्रोफी' भनेको कुनै खास अंगको बिग्रने वा कमजोर हुने चिकित्सा शब्द हो।

यस्तै अर्को अवस्था पनि छ, जुन 'भिटेलिफर्म म्याकुलर डिस्ट्रोफी' को एक प्रकार पनि हो। यद्यपि, यो बाल्यकालमा सुरु हुँदैन, बरु तपाईं बढ्दै जाँदा, सामान्यतया ४० र ६० वर्षको उमेरमा विकसित हुन्छ। यसलाई 'वयस्क-सुरुवात प्रकार' भनिन्छ।

बेस्ट रोग कति सामान्य छ?

बेस्ट रोग वास्तवमा कति जनालाई छ भन्ने बारे सही तथ्याङ्क पाउन गाह्रो छ। केही मानिसहरूलाई लक्षणहरू नभएको कारणले गर्दा उनीहरूलाई यो रोग लागेको थाहा पनि हुँदैन। एउटा अध्ययनले भन्छ कि १६,५०० मध्ये एक जना, वा २१,००० मध्ये एक जनालाई यो हुन सक्छ। अर्को सर्वेक्षणले भन्छ कि १५,००० मध्ये एक जनालाई । अर्कोले भन्छ कि यो १०,००० मा एक जना हुन सक्छ। यद्यपि, हामी बुझ्न सक्छौं कि यो अपेक्षाकृत दुर्लभ रोग हो।

बेस्ट रोगका चरणहरू के के हुन्?

यो रोग छवटा मुख्य चरणहरू पार गर्न सक्छ। हेरौं ती के हुन्।

१. चरण १ - पूर्ववर्ती चरण:

यो त सुरुवात हो। धेरैजसो समय, यस बिन्दुमा तपाईंलाई कुनै पनि लक्षणहरू देखिने छैनन्।तपाईंको रेटिना मुनि पहेंलो पदार्थ बन्न थालेको छैन। यो आँखा परीक्षणको क्रममा संयोगवश पत्ता लाग्न सक्छ।

२. चरण २ - भिटेलिफॉर्म चरण:

``भिटेलिफर्म'' शब्दको अर्थ ``अण्डा आकारको'' हो। यस चरणमा, तपाईंको दृष्टिको केन्द्र, ``म्याकुला'' को क्षेत्रमा, तपाईंको रेटिना मुनि पहेंलो पदार्थ जम्मा हुन थाल्छ। यसलाई सानो पहेंलो अण्डा जस्तो देखिने गरी सोच्नुहोस्। यस चरणमा पनि तपाईंको दृष्टि राम्रो हुन सक्छ।

३. चरण III - स्यूडोहाइपोपियोन चरण:

यस चरणमा, पहेंलो पदार्थ तरल बन्न सक्छ र रेटिना मुनि सिस्ट बनाउन सक्छ। यो आँखा भित्र तरल पदार्थले भरिएको सानो फोका जस्तै हो।

४. चरण IV - भिटेलिरुप्टिव चरण:

यो त्यहीँ हो जहाँ पहिले जम्मा हुने पहेंलो पदार्थ टुक्रिन र छरिन थाल्छ। यो पदार्थ टुक्रिन थाल्दा, रेटिनामा रहेका कोषहरूलाई क्षति पुग्न सक्छ। यस बिन्दुमा, तपाईंले आफ्नो दृष्टिमा परिवर्तनहरू देख्न थाल्न सक्नुहुन्छ, जस्तै धमिलो दृष्टि।

५. चरण ५ - एट्रोफिक चरण:

यस चरणमा, पहेंलो पदार्थ लगभग पूर्ण रूपमा गायब हुन्छ। तर दाग र क्षतिग्रस्त कोषहरू जहाँ थिए त्यहीं रहन्छन्। यो क्षतिले दृष्टिलाई अझ कमजोर बनाउन सक्छ। केही अनुसन्धानकर्ताहरूले यसलाई बेस्ट रोगको अन्तिम चरण मान्छन्।

६. चरण VI - कोरोइडल नियोभास्कुलराइजेसन (CNV):

केही अनुसन्धानकर्ताहरूले 'CNV' भनिने यो अवस्थालाई बेस्ट रोगको अन्तिम चरण मान्छन्। अरूले यसलाई रोगको जटिलता मान्छन्। बेस्ट रोग भएका लगभग २०% मानिसहरूमा यो अवस्था विकास हुन सक्छ। 'नियोभास्कुलराइजेसन' भनेको नयाँ रक्तनलीहरूको गठन हो। 'कोरोइड' भनेको आँखाको 'रेटिना' र 'स्क्लेरा' बीचको झिल्ली हो। यस 'CNV' अवस्थामा, 'कोरोइड' तहमा नयाँ, कमजोर रक्तनलीहरू बन्छन्। यी नयाँ रक्तनलीहरू यति कमजोर हुन्छन् कि तिनीहरूबाट रगत वा तरल पदार्थ चुहिन सक्छ। यदि यस्तो भयो भने, तपाईंको दृष्टि खराब हुन सक्छ।

बेस्ट रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

धेरैजसो समय, तपाईंले आँखा परीक्षण पछि मात्र बेस्ट रोगको बारेमा पत्ता लगाउनुहुनेछ, किनभने कहिलेकाहीँ कुनै देखिने लक्षणहरू हुँदैनन्। तर यदि लक्षणहरू देखा पर्छन् भने, तिनीहरूमा समावेश हुन सक्छन्:

• धमिलो दृष्टि: सिधै अगाडि देखिने चीजहरू अस्पष्ट वा धमिलो देखिन सक्छन्।
• सीधा दृष्टिको समस्या: समस्या भनेको आफ्नो अगाडिका चीजहरू सिधै देख्नु हो। तर तपाईंको चारैतिर वा छेउतिरको दृष्टि राम्रो हुन सक्छ।
• वस्तुहरूको आकार परिवर्तन भएको देख्नु (मेटामोरफोप्सिया):कल्पना गर्नुहोस्, तपाईं एउटा सिधा रेखा हेर्दै हुनुहुन्छ, तर यो तपाईंलाई लहरा, कोरिएको रेखा जस्तो देखिन्छ। तपाईंले ढोकाको ह्यान्डल र झ्यालको फ्रेम जस्ता चीजहरू कोरिएको देख्न सक्नुहुन्छ। यसलाई 'मेटामोरफोप्सिया' भनिन्छ।
• गम्भीर दृष्टि हानि: केही व्यक्तिहरूले समयसँगै उल्लेखनीय दृष्टि हानि अनुभव गर्न सक्छन्।
• दुई आँखाको दृष्टिमा भिन्नता: एउटा आँखाको दृष्टि अर्को भन्दा कम हुन सक्छ। वा दुवै आँखाको दृष्टि समान रूपमा नघट्न सक्छ, तर फरक-फरक डिग्रीमा घट्न सक्छ।

बेस्ट रोगको कारण के हो?

बेस्ट रोग आनुवंशिक अवस्थाको कारणले हुन्छ। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो हाम्रा आमाबाबुबाट प्राप्त हुने जीनमा परिवर्तनको कारणले हुन्छ।

बेस्टको रोग एक "अटोसोमल डोमिनेन्ट" अवस्था हो। यो अलि मेडिकल शब्द हो, तर यसलाई बुझ्न सजिलो छ। "अटोसोमल डोमिनेन्ट" को अर्थ बच्चाले दुवै आमाबाबुबाट परिवर्तन गरिएको जीन वंशानुगत रूपमा लिनु पर्दैन, केवल एक जनाबाट। यसको मतलब यदि आमाबाबुमध्ये कुनै एकमा परिवर्तन गरिएको जीन छ भने, उनीहरूका बच्चाहरूमा यो रोग हुने सम्भावना लगभग ५०% हुन्छ। यो सिक्का पल्टाउनु र हेडब्यान्ड गर्नु जस्तै हो।

अचम्मको कुरा के छ भने, बेस्ट रोग निम्त्याउने त्यही जीनले रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा भनिने अर्को वंशाणुगत आँखा रोगको केही रूपहरू पनि निम्त्याउँछ। यसको अर्थ यो जीनमा भिन्नताले विभिन्न प्रकारका आँखा रोगहरू निम्त्याउन सक्छ।

बेस्ट रोग कसरी निदान गरिन्छ?

धेरैजसो समय, डाक्टरले तपाईंको उमेर पाँच देखि दस वर्षको बीचमा हुँदा वा बढीमा २० वर्षको हुँदा बेस्ट रोगको निदान गर्नेछन्।

जब तपाईं आँखाको समस्याको लागि आँखा विशेषज्ञकहाँ जानुहुन्छ, उनीहरूले पहिले तपाईंको चिकित्सा इतिहासको बारेमा सोध्नेछन्, तपाईंको परिवारमा कसैलाई आँखाको समस्या छ कि छैन भनेर सोध्नेछन्, र त्यसपछि आँखा परीक्षण गर्नेछन्। यसको अतिरिक्त, उनीहरूले केही विशेष परीक्षणहरू पनि गर्न सक्छन्। उदाहरणका लागि:

• फ्लोरेसिन एन्जियोग्राफी: यो एक इमेजिङ परीक्षण हो। तपाईंको हातको नसामा एउटा विशेष रंग इन्जेक्सन गरिन्छ र तपाईंको आँखा भित्रका रक्तनलीहरूको तस्बिर लिइन्छ। यसले रक्तनलीहरूमा कुनै चुहावट वा असामान्यताहरू छन् कि छैनन् भनेर हेर्न मद्दत गर्न सक्छ।
• अप्टिकल कोहेरेन्स टोमोग्राफी (OCT): यो एक गैर-आक्रामक इमेजिङ परीक्षण पनि हो। यसले तपाईंको आँखाको पछाडिको भाग, विशेष गरी रेटिना र म्याकुलाको क्रस-सेक्शनल छविहरू लिन प्रकाश किरणहरू प्रयोग गर्दछ। यो केक काटेर भित्र हेर्नु जस्तै हो। यसले रेटिनाको तहहरूको मोटाई, कुनै पनि सुन्निने र तरल पदार्थ जम्मा हुने जस्ता कुराहरू पत्ता लगाउन सक्छ।
• रङ फन्डस फोटोग्राफी: यसले तपाईंको रेटिना, यससँग सम्बन्धित रक्तनलीहरू र अप्टिक नर्भ हेडको स्पष्ट तस्बिरहरू लिन्छ। यसले तपाईंलाई पहेंलो अण्डा जस्तो जम्मा भएको छ कि छैन भनेर हेर्न मद्दत गर्न सक्छ।
• आँखाको इलेक्ट्रोफिजियोलोजी: यो वास्तवमा परीक्षणहरूको एक श्रृंखला हो। यी परीक्षणहरूले हाम्रो आँखाले प्रकाशमा प्रतिक्रिया दिँदा हुने सूक्ष्म विद्युतीय गतिविधि मापन गर्दछ। यसले रेटिनामा रहेका कोषहरू कति राम्रोसँग काम गरिरहेका छन् भन्ने कुराको अनुमान दिन सक्छ।
• आनुवंशिक परीक्षणहरू: यी परीक्षणहरूले तपाईंको जीनमा कुनै परिवर्तनहरू छन् कि छैनन् भनेर निश्चित रूपमा पुष्टि गर्न सक्छन् जुन बेस्ट रोगसँग सम्बन्धित छ।

कहिलेकाहीँ डाक्टरले तपाईंको परिवारका अन्य सदस्यहरूसँग कुरा गर्न वा उनीहरूको आँखा पनि जाँच गर्न चाहन सक्छन्, किनकि यो वंशाणुगत अवस्था हो।

बेस्ट रोगको उपचार कसरी गरिन्छ?

आजसम्म, बेस्ट रोगको कुनै उपचार छैन। हामीले बुझ्नुपर्ने पहिलो कुरा यही हो।

बेस्टले तपाईंको लक्षण र रोगको चरणको आधारमा रोग व्यवस्थापन गर्छ। निदान भएपछि, नियमित आँखा परीक्षण गराउनु आवश्यक छ। त्यसपछि मात्र तपाईं आफ्नो आँखामा हुने कुनै पनि परिवर्तनहरू छिटो पहिचान गर्न र आवश्यक उपायहरू लिन सक्नुहुन्छ।

प्रारम्भिक चरणमा, तपाईंलाई कुनै उपचारको आवश्यकता नहुन सक्छ। यद्यपि, यदि तपाईंसँग अन्य अपवर्तक त्रुटिहरू छन्, जस्तै दूरदृष्टि, तपाईंले चश्मा प्रयोग गर्नुपर्ने हुन सक्छ। बेस्ट रोग भएका मानिसहरूलाई प्रायः टाढाको दृष्टिको समस्या हुन्छ। साथै, यदि तपाईंलाई मोतियाबिन्दु विकास भयो भने, तपाईंले मोतियाबिन्दुको शल्यक्रिया गर्नुपर्ने हुन सक्छ।

तर यदि तपाईंलाई हामीले पहिले भनेको जस्तै कोरोइडल नियोभास्कुलराइजेसन (CNV) भनिने अवस्था छ भने, जुन नयाँ कमजोर रक्तनलीहरूको गठन हो, तपाईंको डाक्टरले ती नयाँ रक्तनलीहरूको वृद्धि रोक्न निम्न उपचारहरू सुझाव दिन सक्छन्:

• एन्टी-भास्कुलर एन्डोथेलियल ग्रोथ फ्याक्टर (एन्टि-VEGF) एजेन्टहरू: यी वास्तवमा औषधिहरू हुन्। यी औषधिहरू तपाईंको आँखा भित्रको काँचको गुहामा इन्जेक्सन गरिन्छ। लक्ष्य ती नयाँ, चुहिने रक्तनलीहरूको वृद्धि रोक्नु र तिनीहरूलाई संकुचित गर्नु हो।
• लेजर थेरापी: यो उपचारमा असामान्य रक्तनलीहरूलाई बन्द गर्न वा नष्ट गर्न लेजर बीमहरू प्रयोग गरिन्छ।
• फोटोडायनामिक थेरापी (PDT): यो अलि जटिल उपचार हो। यहाँ, तपाईंको शरीरमा एक विशेष औषधि इन्जेक्सन गरिन्छ, त्यसपछि औषधिलाई प्रकाश-संवेदनशील बनाइन्छ, र प्रभावित रक्तनलीहरूमा लेजर बीम निर्देशित गरिन्छ, तिनीहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछ र रगत चुहिनबाट रोक्छ।

यसको अतिरिक्त, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई कम दृष्टि सहायक उपकरणहरू प्रयोग गर्न सुझाव दिन सक्छन्, जस्तै म्याग्निफाइङ उपकरणहरू, विशेष प्रकाश, र पढ्न सजिलो सफ्टवेयर।

अनुसन्धानकर्ताहरूले पहिले नै आनुवंशिक सामग्रीलाई रोगको उपचार वा रोकथाम गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ कि भनेर अनुसन्धान गरिरहेका छन्। जीन थेरापी अझै अनुसन्धान चरणमा छ, तर आशा छ कि यसले भविष्यमा सफल नतिजा ल्याउनेछ।

के बेस्ट रोग लाग्ने जोखिम कम गर्न सकिन्छ?

इमानदारीपूर्वक भन्नुपर्दा, बेस्ट रोग रोक्न तपाईंले केही गर्न सक्नुहुन्न। यो एक आनुवंशिक अवस्था हो। तर यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई बेस्ट रोग छ, वा तपाईंलाई यो भएको थाहा भयो भने, बच्चा जन्माउनु अघि आनुवंशिक परामर्श लिनु महत्त्वपूर्ण हुन सक्छ। एक आनुवंशिक सल्लाहकारले तपाईंको पारिवारिक इतिहास हेर्न सक्छन् र तपाईंका बच्चाहरूलाई यो रोग वंशाणुगत रूपमा लाग्ने जोखिमको बारेमा व्याख्या गर्न सक्छन्।

यदि मलाई बेस्ट रोग लाग्यो भने के हुन्छ?

बेस्ट रोग घातक रोग होइन। यसको अर्थ यो जीवनको लागि खतराजनक छैन। तर, पहिले उल्लेख गरिएझैं, यो निको हुन सक्दैन। बेस्ट रोगबाट तपाईं पूर्ण रूपमा अन्धो हुनुहुने छैन। तर तपाईंको दृष्टि कम हुन सक्छ। यसको अर्थ दैनिक कार्यहरू गर्न अलि गाह्रो हुन सक्छ, तर तपाईंले आफ्नो दृष्टि पूर्ण रूपमा गुमाउनुहुने छैन।

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्ने?

आँखाको स्वास्थ्यको लागि केही खानेकुराहरू फाइदाजनक हुन्छन्।

"आँखाको लागि राम्रो आहार धेरै महत्त्वपूर्ण छ।"

उदाहरणका लागि, हप्तामा केही दिन माछा खानु र आफ्नो खानामा हरियो तरकारी, फलफूल र बदाम थप्नु आँखाको लागि राम्रो हो। यसले ओमेगा-३ फ्याटी एसिड र भिटामिन जस्ता आँखा-अनुकूल पोषक तत्वहरू प्रदान गर्दछ।

यदि तपाईंलाई बेस्ट रोग छ भने, नियमित चिकित्सा जाँचहरू गराउनु महत्त्वपूर्ण छ, विशेष गरी आँखाको परीक्षण। यदि तपाईंले आफ्नो दृष्टि वा सामान्य स्वास्थ्यमा कुनै परिवर्तन देख्नुभयो भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्। तपाईं आफ्नो डाक्टरलाई प्रश्नहरू पनि सोध्न सक्नुहुन्छ जस्तै:

• " के तपाईं मलाई बच्चा जन्माउने कि नजन्माउने भनेर निर्णय गर्न मद्दत गर्न आनुवंशिक सल्लाहकार सिफारिस गर्न सक्नुहुन्छ?"
• "के म यो रोगको लागि क्लिनिकल परीक्षणमा भाग लिन योग्य छु?"
• " के तपाईं कम दृष्टिमा विशेषज्ञ अप्टोमेट्रिस्ट सिफारिस गर्न सक्नुहुन्छ?"
• " के जीन थेरापी मेरो लागि उपचारको विकल्प हो?"

बेस्ट रोग र स्टारगार्ड रोग बीच के भिन्नता छ?

स्टारगार्ड रोग र बेस्ट रोग दुवै आनुवंशिक रोग हुन्, र दुवैले आँखाको दृष्टिको केन्द्र (म्याकुला) लाई असर गर्छ। यसको अर्थ सीधा-अगाडिको दृष्टि प्रभावित हुन्छ।

तर यी दुई रोगहरू फरक-फरक जीनमा हुने परिवर्तनका कारणले हुन्छन्।

स्टारगार्ड रोगमा, तपाईंले आफ्नो रेटिनामा पहेंलो वा सेतो धब्बा देख्न सक्नुहुन्छ। तर बेस्ट रोगमा, तपाईंले म्याकुला मुनि ठूलो, पहेंलो, अण्डाको पहेँलो भाग जस्तो अंडाकार आकारको सिस्ट देख्न सक्नुहुन्छ। त्यसैले, यी दुई रोगहरूलाई यी लक्षणहरू र आनुवंशिक परीक्षणद्वारा छुट्याउन सकिन्छ।

दृष्टि-धम्कीपूर्ण अवस्थाको साथ बाँच्नु चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ। तर यदि तपाईंलाई बेस्ट रोग छ भने, त्यहाँ धेरै स्रोतहरू र सेवाहरू छन् जसले चीजहरू सजिलो बनाउन मद्दत गर्न सक्छन्। तिनीहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू

ठीक छ, हामीले बेस्ट रोगको बारेमा धेरै कुरा गर्यौं। अब संक्षेप गरौं:

• बेस्ट रोग एक वंशानुगत अवस्था हो जसले आँखाको दृष्टिको केन्द्र (म्याकुला) लाई असर गर्छ। यसले दृष्टिमा क्षति पुर्‍याउन सक्छ।
• यद्यपि यो पूर्ण रूपमा निको हुन सक्दैन, यो जीवनको लागि खतरा होइन। कम दृष्टि हुन सक्छ, तर पूर्ण अन्धोपन हुँदैन।
• रोगको सुरुवाती चरणमा नै निदान गर्नु र नियमित चिकित्सा परीक्षण गराउनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
• `CNV` जस्ता जटिलताहरूको उपचार उपलब्ध छ।
• परिवार योजना बनाउनेहरूका लागि आनुवंशिक परामर्श महत्त्वपूर्ण हुन सक्छ।
• आँखाको लागि राम्रो खानेकुरा खाने र कम दृष्टि भएका उपकरणहरू प्रयोग गर्नाले जीवन सजिलो बनाउन सकिन्छ।

सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। यी अवस्थाहरूसँग बाँच्न मद्दत गर्ने डाक्टरहरू, सल्लाहकारहरू र प्रविधिहरू छन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको बलियो रहनु र आवश्यक निर्देशनहरू पालना गर्नु हो। यदि तपाईंसँग कुनै प्रश्न वा शंका छ भने, आफ्नो डाक्टरसँग खुलेर कुरा गर्नुहोस्।

` सर्वोत्तम रोग, उत्तम रोग, आँखा रोग, दृश्य केन्द्र, म्याकुला, आनुवंशिक रोग, दृष्टि हानि, आँखा परीक्षण