के तपाईंको बच्चाको मुटुमा ट्युमर छ? कार्डियक राब्डोमायोमाको बारेमा जानौं!

आमा वा बुबाको रूपमा, जब तपाईं आफ्नो सानो बच्चाको स्वास्थ्यको बारेमा सोच्नुहुन्छ, सबैभन्दा सानो कुरा पनि ठूलो लाग्छ, हैन र? विशेष गरी जब डाक्टरले भन्छन्, "तपाईंको बच्चाको मुटुमा सानो ट्युमर जस्तो केहि छ," यो हृदयविदारक हुन सक्छ। तर चिन्ता नगर्नुहोस् । आज हामी यस्तो अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन तपाईंले कहिलेकाहीं सुन्नुहुन्छ, तर सामान्यतया खतरनाक हुँदैन। त्यो हो कार्डियक राब्डोमायोमा ।

कार्डियक राब्डोमायोमा भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, कार्डियक रैबडोमायोमा भनेको तपाईंको बच्चाको मुटुको मांसपेशीमा विकास हुने सौम्य, गैर-क्यान्सरयुक्त ट्युमर हो। यी धेरै दुर्लभ हुन्छन्। तर, आश्चर्यजनक रूपमा, यी सबैभन्दा सामान्य प्रकारको मुटुको ट्युमर हुन् जुन भ्रूण चरणमा विकसित हुन्छ, अर्थात्, जब बच्चा अझै आमाको गर्भमा हुन्छ ("गर्भधारणा")। धेरैजसो समय, यी कार्डियक रैबडोमायोमा बच्चा अझै गर्भमा हुँदा वा जीवनको पहिलो वर्ष भित्र देखा पर्दछ।

यी ट्युमरहरू मुटुको मांसपेशीबाटै उत्पन्न हुन्छन्। विशेष कुरा के हो भने तिनीहरू सामान्यतया एक्लै देखिँदैनन्, तर समूहमा देखिन्छन् । यही कुराले तिनीहरूलाई फाइब्रोमाबाट अलग गर्छ, जुन मुटुमा विकास हुने अर्को हानिरहित प्रकारको ट्युमर हो। किनभने फाइब्रोमाहरू मुटुको मांसपेशीबाट पनि उत्पन्न हुन्छन्, तर तिनीहरू समूहमा होइन, एउटै ट्युमरको रूपमा उत्पन्न हुन्छन्।

महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने कार्डियक रैब्डोमायोमा घातक वा क्यान्सरजन्य हुँदैनन् । यसको अर्थ तिनीहरू शरीरका अन्य भागहरूमा फैलिँदैनन्। तिनीहरू खतरनाक हुन सक्ने एक मात्र तरिका भनेको यदि तिनीहरूले तपाईंको बच्चाको मुटुको सामान्य कार्यमा हस्तक्षेप गर्छन् भने। तर त्यो धेरै दुर्लभ हुन्छ। धेरैजसो समय, यी ट्युमरहरू खुम्चिन्छन् र आफैं हराउँछन् र गम्भीर समस्याहरू निम्त्याउँदैनन्।

यी ट्युमरहरू बच्चाको मुटुको दायाँ वा बायाँ छेउमा विकास हुन सक्छन्। यी प्रायः मुटुको तल्लो कक्ष , दायाँ भेन्ट्रिकल वा बायाँ भेन्ट्रिकलमा पाइन्छन्। कहिलेकाहीँ यी मुटुको माथिल्लो कक्ष, एट्रिया वा दुई कक्षहरूलाई छुट्याउने भित्तामा पनि विकास हुन सक्छन्। ट्युमरहरूको आकार केही मिलिमिटरदेखि धेरै सेन्टिमिटरसम्म फरक हुन सक्छ। नाङ्गो आँखाले हेर्दा तिनीहरू पहेंलो वा सेतो देखिन्छन्।

कार्डियक रब्डोमायोमा एक सौम्य, गैर-क्यान्सरयुक्त ट्युमर हो जुन मुटुको मांसपेशीमा समूहहरूमा बन्छ।

यो हुने सम्भावना कसलाई बढी हुन्छ?

ट्युबरस स्क्लेरोसिस भनिने आनुवंशिक अवस्था भएका शिशुहरू र बच्चाहरूलाई कार्डियक रैबडोमायोमा हुने जोखिम बढी हुन्छ। वास्तवमा, कार्डियक रैबडोमायोमा भएका १० मध्ये ८ बच्चाहरूलाई पनि ट्युबरस स्क्लेरोसिस हुन्छ। ट्युबरस स्क्लेरोसिस पनि एक धेरै दुर्लभ आनुवंशिक अवस्था हो। उदाहरणका लागि, यसले संयुक्त राज्य अमेरिकामा ६,००० नवजात शिशुहरूमध्ये लगभग १ लाई असर गर्छ।

अनुसन्धानले यो अवस्थाको घटनालाई लिङ्ग, जाति वा जातीयताले असर गर्छ भन्ने कुनै प्रमाण फेला पारेको छैन।

यो अवस्था कति सामान्य छ?

शिशु र साना बच्चाहरूमा हुने मुटुको ट्युमरको सबैभन्दा सामान्य प्रकार कार्डियक रैबडोमायोमा हो । यद्यपि, समग्रमा, मुटुको ट्युमर यति दुर्लभ हुन्छ कि मुटुको रैबडोमायोमालाई दुर्लभ मानिन्छ। मुटुमै सुरु हुने ट्युमरहरू (जसलाई 'प्राथमिक हृदय ट्युमर' भनिन्छ) ले २००० मध्ये एक जनाभन्दा कमलाई असर गर्छ।

कार्डियक रबडोमायोमा किन विकास हुन्छ?

जन्मनुअघि हुने आनुवंशिक परिवर्तनका कारण कार्डियक रैबडोमायोमा हुने मानिन्छ। यी आनुवंशिक परिवर्तनहरूले ट्युबरस स्क्लेरोसिस भनिने अवस्था पनि निम्त्याउँछ। ट्युबरस स्क्लेरोसिस भएका व्यक्तिहरूमा `TSC1` वा `TSC2` जीनमा उत्परिवर्तन हुन्छ। यी दुई जीनको मुख्य कार्य शरीरमा ट्युमरको गठनलाई नियन्त्रण गर्नु हो। त्यसैले, कार्डियक रैबडोमायोमा भएका धेरै बच्चाहरूमा ट्युबरस स्क्लेरोसिस पनि हुन्छ।

यद्यपि, केही बच्चाहरूलाई ट्युबरस स्क्लेरोसिस बिना नै कार्डियक रैबडोमायोमा हुन सक्छ। यस्तो अवस्थामा, यो ट्युमरको सही कारण अझै पत्ता लागेको छैन ।

के यो जन्मजात हुने कुरा हो? के यो वंशाणुगत हो?

कार्डियक रब्डोमायोमा सामान्यतया जन्मजात हुन्छ। त्यसैले, यसलाई जन्मजात मानिन्छ। यद्यपि, यो वंशानुगत जस्तै होइन। यदि कुनै अवस्था वंशानुगत हो भने, यो पारिवारिक जीन मार्फत सर्न सक्छ।

कार्डियक रब्डोमायोमा वंशानुगत हुन सक्छ, तर यो सामान्य होइन। यो किनभने ट्युबरस स्क्लेरोसिस भनिने आनुवंशिक अवस्था, जुन यस ट्युमरसँग सम्बन्धित छ, प्रायः कुनै वंशानुगत सम्बन्ध बिना नै स्वतःस्फूर्त रूपमा हुन्छ।

ट्युबरस स्क्लेरोसिस भएका अभिभावकहरूले आफ्नो बच्चामा यो सर्ने सम्भावना ५०% हुन्छ। यद्यपि, यो "वंशाणुगत" ट्युबरस स्क्लेरोसिसका बिरामीहरूको लगभग एक तिहाइमा मात्र देखिन्छ। धेरैजसो अन्य अवस्थामा, आनुवंशिक उत्परिवर्तन पहिलो पटक भर्खरै निदान गरिएको बच्चामा हुन्छ, जसको पारिवारिक इतिहास छैन। यसको मतलब कार्डियक रबडोमायोमा कहिलेकाहीं अपेक्षित रूपमा देखा पर्न सक्छ, र कहिलेकाहीं कुनै चेतावनी संकेत बिना अनियमित घटनाको रूपमा।

यो जटिल लाग्न सक्छ, तर याद गर्नुहोस्, जीनहरू कथाको अंश मात्र हुन्। यदि तपाईंसँग कार्डियक रब्डोमायोमा वा ट्युबरस स्क्लेरोसिसको बारेमा कुनै प्रश्न वा चिन्ता छ भने, आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न निश्चित हुनुहोस् । आफ्नो पारिवारिक इतिहास र यसले तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई कसरी असर गर्न सक्छ भन्ने बारेमा छलफल गर्नुहोस्।

यसका लक्षणहरू के के हुन्?

धेरैजसो समय, कार्डियक रब्डोमायोमाले कुनै लक्षणहरू देखाउँदैन।। यद्यपि, धेरै विरलै, यदि ट्युमर वा ट्युमरहरूको समूह ठूलो भयो भने, यसले बच्चाको मुटु भित्र समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ र लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ। उदाहरणका लागि, ठूला ट्युमरहरूले रक्त प्रवाह रोक्न सक्छन् वा मुटुको लयमा बाधा पुर्‍याउन सक्छन्। यदि गर्भावस्थामा यो भयो भने, यो भ्रूणको लागि धेरै हानिकारक हुन सक्छ। यसले मुटुको विफलता वा हाइड्रोप्स भनिने गम्भीर अवस्था निम्त्याउन सक्छ।

तपाईंको डाक्टरले गर्भावस्थाको समयमा इमेजिङ परीक्षणहरू मार्फत यस प्रकारका समस्याहरूको जाँच गर्नेछन्।

यदि शिशुहरू र साना बच्चाहरूमा यी ट्युमरहरू आफैं हटेनन् र निरन्तर रहे, वा यदि तिनीहरू ठूला भए भने, तिनीहरूले मुटुको विफलता वा अनियमित मुटुको धड्कन (एरिथमिया) निम्त्याउन सक्छन्। यो पनि धेरै दुर्लभ छ। तर तपाईंको बच्चाको डाक्टरले कुनै समस्या उत्पन्न हुन्छ कि भनेर हेर्नको लागि यो अवस्थाको निगरानी गर्नेछन्।

यदि तपाईंको बच्चामा निम्न मध्ये कुनै पनि लक्षण देखिएमा, तुरुन्तै १९९० मा कल गर्नुहोस्, वा नजिकको अस्पतालमा लैजानुहोस्:

• मुटुको धड्कनमा परिवर्तन हुनु।
• तीव्र मुटुको धड्कन ( टाचिकार्डिया )।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु वा सास फेर्न गाह्रो हुनु, विशेष गरी सुत्दा ( डिस्पनिया )।
• छाती दुख्ने वा कसिलोपन जुन बस्दा कम हुन्छ।
• खोकी।
• चक्कर लाग्नु वा बेहोस हुनु।
• थकित वा कमजोर महसुस हुनु।
• खुट्टा, गोलीगाँठो वा पेट सुन्निने।

तपाईं यसलाई कसरी चिन्नुहुन्छ?

कार्डियक रबडोमायोमाको निदान इमेजिङ परीक्षणहरू मार्फत गरिन्छ। यी परीक्षणहरू गर्भावस्थामा वा बच्चा जन्मेपछि गर्न सकिन्छ।

कार्डियक रबडोमायोमा निदान गर्न परीक्षणहरू

यो ट्युमर प्रायः गर्भावस्थामा प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउन्ड स्क्यानको समयमा पत्ता लाग्छ। यो ट्युमर गर्भावस्थाको २० देखि ३० हप्ताको बीचमा अल्ट्रासाउन्डमा देखिन थाल्छ। यसलाई भ्रूण इकोकार्डियोग्राम भनिने विशेष स्क्यानबाट पनि पत्ता लगाउन सकिन्छ। यो पनि एक प्रकारको अल्ट्रासाउन्ड हो, तर यसले विशेष गरी गर्भमा भ्रूण विकास भइरहेको बेला मुटुमा हुने कुनै पनि समस्याहरूको खोजी गर्छ।

बच्चा जन्मेपछि कार्डियक रबडोमायोमाको निदान र मूल्याङ्कन गर्न प्रयोग गरिने परीक्षणहरूमा समावेश छन्:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG/ECG)
• इकोकार्डियोग्राम (इको)
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ (MRI)

तपाईंको बच्चालाई नियमित परीक्षणहरू गराउन आवश्यक पर्न सक्छ, जस्तै EKG वा इको। डाक्टरले सिस्टहरू आफैं खुम्चिन्छन् कि भनेर हेर्नको लागि निगरानी गर्नेछन्। कुनै पनि सिस्टहरू जुन आफैं हट्दैनन्, तिनीहरूको उपचार गर्नुपर्नेछ।

कार्डियक रब्डोमायोमालाई प्रायः ट्युबरस स्क्लेरोसिस भनेर गलत बुझिन्छ।यो रोगको पहिलो संकेत हुन सक्छ। त्यसैले, बच्चाको शरीरको अन्य भागहरूमा ट्युबरस स्क्लेरोसिसको लक्षण छ कि छैन भनेर हेर्न थप परीक्षणहरू आवश्यक पर्न सक्छ।

यदि तपाईंको बच्चालाई ट्युबरस स्क्लेरोसिस भएको पत्ता लागेको छ भने, आनुवंशिक परीक्षणको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। कहिलेकाहीँ आमाबाबुलाई यो अवस्था धेरै हल्का हुन सक्छ र कहिल्यै पनि यसको निदान हुँदैन। त्यसैले, तपाईंको डाक्टरले तपाईं वा तपाईंको पार्टनरमा रोग निम्त्याउने जीन उत्परिवर्तन छ कि छैन भनेर हेर्न चाहन्छन्।

उपचारहरू के के हुन्?

खुशीको कुरा के छ भने कार्डियक रैब्डोमायोमा प्रायः आफैंमा संकुचित हुन्छ र गायब हुन्छ, त्यसैले कुनै उपचारको आवश्यकता पर्दैन । धेरैजसो अवस्थामा, बच्चा जन्मँदासम्म यी ट्युमरहरू आफ्नो अधिकतम आकारमा पुगिसकेका हुन्छन्। त्यसपछि, ट्युमरहरू कुनै समस्या नदिई आफैं संकुचित हुन्छन्।

यद्यपि, धेरै विरलै, यी ट्युमरहरूले मुटुको काममा बाधा पुर्‍याउँछन् र उपचारको आवश्यकता पर्दछ। कहिलेकाहीँ यो गर्भावस्थामा पनि हुन सक्छ। यस्तो अवस्थामा, आमाले ट्युमरलाई साँघुरो पार्न औषधि लिनुपर्ने हुन सक्छ।

कहिलेकाहीँ बच्चा जन्मेपछि समस्याहरू हुन सक्छन्। यदि सिस्ट वा सिस्टको समूह आफैं हटेन भने, वा यो ठूलो भयो भने, यसले बच्चाको मुटुको कार्यमा बाधा पुर्‍याउन सक्छ। यसले मुटुको चालमा बाधा पुर्‍याउन सक्छ वा मुटुको धड्कन अनियमित हुन सक्छ (एरिथमिया)।

यदि त्यसो हो भने, तपाईंको बच्चालाई निम्न औषधिहरू आवश्यक पर्न सक्छ:

• एन्जियोटेन्सिन-रूपान्तरण गर्ने इन्जाइम (ACE) अवरोधकहरू
• मूत्रवर्धक (यी औषधिहरू हुन् जसले शरीरबाट अतिरिक्त तरल पदार्थ हटाउँछ)
• एंटी-एरिदमिक औषधि

तपाईंको डाक्टरले तपाईंसँग उपचार विकल्पहरूको बारेमा छलफल गर्नेछन् र तपाईंको बच्चाको लागि उत्तम योजना छनौट गर्न मद्दत गर्नेछन्। शल्यक्रिया विरलै आवश्यक पर्दछ ।

यो अवस्था भएकाहरूको लागि दृष्टिकोण के हो? (आउटलुक)

कार्डियक रैबडोमायोमा भएका धेरैजसो मानिसहरूलाई उपचारको आवश्यकता पर्दैन । यद्यपि, यदि उनीहरूसँग ट्युबरस स्क्लेरोसिस जस्ता अन्य अवस्थाहरू छन् भने, यसले उनीहरूको भविष्यको स्वास्थ्यलाई असर गर्न सक्छ।

यदि तपाईंको बच्चालाई ट्युबरस स्क्लेरोसिस छ भने, उसलाई नियमित चिकित्सा जाँच र परीक्षणको आवश्यकता पर्नेछ। केही व्यक्तिहरूको लागि, यो अवस्था धेरै हल्का हुन्छ, र बेवास्ता हुन सक्छ। अरूको लागि, यसले गम्भीर जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ र जीवनको गुणस्तरलाई गम्भीर रूपमा असर गर्न सक्छ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको बच्चाको विशिष्ट चिकित्सा आवश्यकताहरू र रोगको निदानको बारेमा तपाईंसँग कुरा गर्नेछन्। सँगै, तपाईं आफ्नो बच्चाको लागि उत्तम सम्भावित हेरचाह योजना विकास गर्न सक्नुहुन्छ।

मैले डाक्टरलाई के सोध्नु पर्छ?

आफ्नो बच्चाको अवस्था र दृष्टिकोणको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। यदि तपाईंलाई गर्भावस्थामा कार्डियक रैबडोमायोमा भएको पत्ता लागेको छ भने, तपाईंलाई कहाँबाट सुरु गर्ने भन्ने थाहा नहुन सक्छ। तपाईंले प्रश्न सोध्नु अघि नै तपाईंको डाक्टरले धेरै कुराहरू व्याख्या गर्नेछन्। यद्यपि, थप जानकारी प्राप्त गर्न यस्ता प्रश्नहरू सोध्नु उपयोगी हुन सक्छ:

• हामी मेरो बच्चाको राब्डोमायोमा कसरी निगरानी गर्न सक्छौं?
• के मेरो बच्चालाई औषधि वा शल्यक्रिया चाहिन्छ?
• के मेरो बच्चालाई ट्युबरस स्क्लेरोसिस छ?
• ट्युबरस स्क्लेरोसिसले मेरो बच्चालाई कसरी असर गर्नेछ?
• के मैले ट्युबरस स्क्लेरोसिसको लागि आनुवंशिक परीक्षण गराउनु पर्छ?
• के तपाईं मलाई ट्युबरस स्क्लेरोसिस भएका मानिसहरूलाई मद्दत गर्ने सहयोग समूहसँग जोड्न सक्नुहुन्छ?

तपाईंको बच्चालाई कुनै रोग लागेको थाहा पाउनु आफैंमा रोग लागेको भन्दा पनि डरलाग्दो हुन सक्छ। तर सही जानकारी र स्रोतसाधनको साथ, तपाईंले आफ्नो बच्चालाई रोग व्यवस्थापन गर्न र निको हुन मद्दत गर्न सक्नुहुन्छ । यदि तपाईंको बच्चालाई कार्डियक रैबडोमायोमा छ भने, थप जान्नको लागि आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। तपाईंको डाक्टरले "सतर्क पर्खाइ" भनिने रणनीति सिफारिस गर्न सक्छन्, जसमा गाँठोमा नजर राख्नु र तिनीहरू आफैं निको हुन्छन् कि हुँदैनन् भनेर हेर्नु समावेश छ। धेरै अवस्थामा, यो दृष्टिकोण मात्र आवश्यक छ। यद्यपि, यदि उपचार आवश्यक छ भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई थाहा दिनुहुनेछ।

सारांश (घर लैजानुहोस् सन्देश)

प्रिय आमा र बुबा, कार्डियक राब्डोमायोमा नाम सुन्दा डरलाग्दो लागे पनि, यो प्रायः एक सौम्य, गैर-क्यान्सरयुक्त ट्युमर हो भन्ने कुरा सम्झनुहोस्। यो विशेष गरी बच्चाहरूमा सामान्य हुन्छ, र यो प्रायः कुनै उपचार बिना नै आफैं निको हुन्छ ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको शान्त रहनु, चिकित्सा सल्लाह पालना गर्नु र आफ्नो बच्चाको अवस्थाको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग नियमित रूपमा कुराकानी गर्नु हो। ट्युबरस स्क्लेरोसिस जस्ता सम्बन्धित अवस्थाहरू बारे सचेत रहनुहोस्, र आवश्यक परीक्षण र फलो-अप गराउनुहोस्।

तपाईंको बच्चाको शीघ्र स्वास्थ्यलाभको कामना!

` कार्डियक रैबडोमायोमा, कार्डियक रैबडोमायोमा, मुटुको ट्यूमर, शिशु मुटु रोग, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस, भ्रूण मुटु रोग