क्यासलम्यान रोगको बारेमा तपाईंलाई के जान्न आवश्यक छ

के तपाईंको घाँटी, काखी वा कम्मरमा कहिल्यै गाँठो परेको छ, जसलाई हामी "गाँठो" भन्छौं? कहिलेकाहीँ, तपाईंलाई सामान्य रुघाखोकी वा कुनै प्रकारको संक्रमण हुँदा यस्ता गाँठाहरू सुन्निन्छन्। त्यो सामान्य हो। तर यदि तपाईंलाई बिना कारण, लामो समयदेखि यस्तो सुन्निएको गाँठाहरू छन्, र तपाईं थकित महसुस गर्दै हुनुहुन्छ र तौल घटाउँदै हुनुहुन्छ भने, तपाईं अलि चिन्तित हुनुपर्छ। आज, हामी त्यस्तो दुर्लभ अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन यस्तो समयमा शंका गर्न सकिन्छ। त्यो हो क्यासलम्यान रोग।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, क्यासलम्यान रोग भनेको के हो?

कल्पना गर्नुहोस् कि हाम्रो शरीर एउटा देश जस्तै छ। त्यसपछि हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणाली त्यो देशको रक्षा गर्ने सेना हो। जब बाहिरबाट कुनै जीवाणु (शत्रु) शरीरमा प्रवेश गर्छ, यो सेना युद्धमा जान्छ र त्यो शत्रुलाई पराजित गर्छ। जब युद्ध समाप्त हुन्छ, सेना ब्यारेकमा फर्कन्छ र मौन हुन्छ। स्वस्थ व्यक्तिको शरीरमा यस्तो हुन्छ।

तर क्यासलम्यान रोग भएको व्यक्तिको हकमा भने कुरा फरक हुन्छ। यहाँ के हुन्छ भने युद्धमा गएको सेना, प्रतिरक्षा प्रणाली, युद्ध सकिएपछि पनि शान्त हुँदैन। तिनीहरू सक्रिय रहन्छन्। यो तिनीहरू सधैं युद्धको लागि तयार रहेको जस्तो हो। यसले शरीरमा दीर्घकालीन सूजन निम्त्याउँछ। यसले हाम्रा अंगहरूलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ।

यसैबीच, हाम्रा लिम्फ नोडहरू, ती साना कुराहरू, सैन्य अड्डाहरू जस्तै छन्। तिनीहरूले धेरै काम गर्छन्, जस्तै कीटाणुहरू फिल्टर गर्ने र प्रतिरक्षा कोषहरू भण्डारण गर्ने। अब, प्रतिरक्षा प्रणाली निरन्तर काम गरिरहेको हुनाले, यी लिम्फ नोडहरू पनि निरन्तर काम गरिरहेका छन्। फलस्वरूप, तिनीहरूमा रहेका कोषहरू अत्यधिक बढ्न थाल्छन्। त्यसैले क्यासलम्यान रोगमा लिम्फ नोडहरू सुन्निन्छन् । यो सुन्निने मात्र होइन, यसले ती लिम्फ नोडहरूको तन्तुमा पनि परिवर्तन ल्याउँछ।

क्यासलम्यान रोगका मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

क्यासलम्यान रोग दुई मुख्य प्रकारमा विभाजित छ। प्रत्येकको लक्षण र उपचार धेरै फरक छ। त्यसैले, यी दुई प्रकारहरूलाई राम्ररी बुझ्नु महत्त्वपूर्ण छ।

के मल्टिसेन्ट्रिक क्यासलम्यान रोग (MCD) का उपप्रकारहरू छन्?

हो, MCD लाई थप धेरै उपप्रकारहरूमा विभाजन गरिएको छ। यो वर्गीकरण कारण र यससँग हुने अन्य अवस्थाहरूको आधारमा गरिन्छ।

• POEMS-सम्बन्धित MCD: POEMS एक धेरै दुर्लभ रक्त विकार हो। कहिलेकाहीं MCD POEMS सँगसँगै हुन सक्छ।
• HHV-8-सम्बन्धित MCD: यो ह्युमन हर्पेस भाइरस-8 (HHV-8) नामक भाइरसको संक्रमणको कारणले हुन्छ। यो प्रकार विशेष गरी एचआईभी संक्रमित वा अन्य कारणले गर्दा रोग प्रतिरोधात्मक क्षमता कमजोर भएका व्यक्तिहरूमा सामान्य हुन्छ।
• इडियोप्याथिक एमसीडी (iMCD): चिकित्सा शब्द " इडियोप्याथिक " को अर्थ "कुनै कारण फेला परेको छैन" हो। धेरैजसो एमसीडी बिरामीहरूमा यो प्रकारको हुन्छ। यसको अर्थ सही कारण अझै थाहा छैन।

यस प्रकारको iMCD लाई थप तीन साना वर्गहरूमा विभाजन गरिएको छ:

१. TAFRO सँग सम्बन्धित iMCD: TAFRO धेरै लक्षणहरूको संयोजनबाट आएको नाम हो। अर्थात्, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रगतमा प्लेटलेट्स कम हुनु), अनसारका (पानीले शरीर सुन्निनु), ज्वरो (ज्वरो), मिर्गौलाको काम कमजोर हुनु (मिर्गौलाको काम कमजोर हुनु) र अर्गानोमेगाली (कलेजो वा प्लीहाको आकार बढ्नु) यसमा देखिने लक्षणहरू हुन्।

२. इडियोप्याथिक प्लाज्मासाइटिक लिम्फ्याडेनोप्याथी (iMCD-IPL) भएको iMCD: यस प्रकारमा, प्लेटलेट गणना बढ्न सक्छ। सेतो रक्त कोशिकाहरूद्वारा एन्टिबडीहरूको अत्यधिक उत्पादन पनि हुन सक्छ।

३. iMCD, अन्यथा निर्दिष्ट नगरिएको (iMCD-NOS): TAFRO सँग सम्बन्धित नभएका र अन्य कुनै विशेष कारण फेला नपरेका iMCD भएका बिरामीहरू यस श्रेणीमा पर्छन्।

यो रोगका लक्षणहरू के के हुन सक्छन्?

तपाईंलाई भएको क्यासलम्यान रोगको प्रकारमा निर्भर गर्दै लक्षणहरू फरक-फरक हुन्छन्।

युनिसेन्ट्रिक क्यासलम्यान रोग (UCD) मा सामान्यतया कुनै लक्षण हुँदैन । यसको एक मात्र लक्षण भनेको सुन्निएको लिम्फ नोड (एडेनोइड) हो। कहिलेकाहीँ, लक्षणहरू (जस्तै, दुखाइ, सास फेर्न गाह्रो) तब मात्र देखा पर्दछ जब सुन्निएको नोडले अर्को अंगमा थिच्छ।

यद्यपि, बहुकेन्द्रिक क्यासलम्यान रोग (MCD) मा, लक्षणहरू बढी स्पष्ट हुन्छन्। सुन्निएको ग्रन्थीहरूको अतिरिक्त, तपाईंले अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ:

• बारम्बार ज्वरो आउनु
• बिना कारण अत्यधिक थकित र थकित महसुस हुनु (यो रक्तअल्पताको कारणले पनि हुन सक्छ)
• रातमा अत्यधिक पसिना आउनु
• वाकवाकी र बान्ता
• अप्रत्याशित तौल घट्नु
• खुट्टा, गोलीगाँठो वा पेट सुन्निने
• बढेको प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) वा बढेको कलेजो (हेपाटोमेगाली)
• हात र खुट्टा सुन्निने (परिधीय न्यूरोपैथी)

यो रोग किन लाग्छ? के त्यहाँ कुनै जोखिम कारकहरू छन्?

वास्तवमा, वैज्ञानिकहरूले अझैसम्म युनिसेन्ट्रिक क्यासलम्यान रोग (UCD) को लागि कुनै खास कारण फेला पारेका छैनन् ।

मल्टिसेन्ट्रिक क्यासलम्यान रोग (MCD) माथि उल्लेखित HHV-8 भाइरससँग सम्बन्धित छ। यद्यपि, अनुसन्धानकर्ताहरूले अझै पनि अन्य संक्रमण, जीन उत्परिवर्तन, वा अटोइम्यून प्रतिक्रियाहरू अज्ञात प्रकारको iMCD को लागि जिम्मेवार हुन सक्छन् कि भनेर अनुसन्धान गरिरहेका छन्।

जोखिम कारकहरूको कुरा गर्दा, UCD र iMCD को लागि कुनै ज्ञात जोखिम कारकहरू छैनन् । यद्यपि, यदि तपाईंलाई HIV संक्रमण वा अन्य कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली छ भने, तपाईंलाई HHV-8-सम्बन्धित MCD विकास हुने उच्च जोखिम हुन्छ।

यो रोग जुनसुकै उमेरका मानिसहरूमा पनि हुन सक्छ, तर यो ३० देखि ६० वर्ष उमेरका मानिसहरूमा धेरै देखिन्छ।

यस रोगका सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

क्यासलम्यान रोगले अन्य अवस्थाहरू, विशेष गरी क्यान्सरहरू , जस्तै लिम्फोमा, लिम्फेटिक प्रणालीको क्यान्सर, हुने जोखिमलाई थोरै बढाउन सक्छ।

यसको अतिरिक्त, UCD भएका मानिसहरूलाई प्यारानियोप्लास्टिक पेम्फिगस (PNP) भनिने दुर्लभ तर गम्भीर छालाको अवस्था हुने जोखिम हुन्छ। MCD भएका मानिसहरूलाई विभिन्न संक्रमण हुने जोखिम बढी हुन्छ। यदि उपचार नगरिएमा, यी संक्रमणहरूले अंगलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ र मृत्यु पनि हुन सक्छ।

तर चिन्ता नगर्नुहोस्, तपाईंको डाक्टरले यो अवस्थाको निरन्तर निगरानी गर्नेछन् र यी जटिलताहरूलाई सकेसम्म रोक्न आवश्यक कदम चाल्नेछन्।

डाक्टरले यो रोगको सही निदान कसरी गर्छ?

क्यासलम्यान रोगका लक्षणहरू सामान्य रुघाखोकी वा फ्लू जस्ता अन्य रोगहरूसँग मिल्दोजुल्दो भएकाले, डाक्टरले पहिले सामान्य रोगहरूको जाँच गर्नेछन्। त्यसपछि मात्र उनीहरूले क्यासलम्यान रोगको शंका गर्नेछन् र विशेष परीक्षणहरू गर्नेछन्।

निम्न परीक्षणहरू मुख्यतया गरिन्छ:

• प्रयोगशाला परीक्षणहरू: तपाईंको रक्त कोष गणनामा असामान्यताहरू र अन्य असामान्यताहरू जाँच गर्न तपाईंको रगत माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गरिनेछ। यदि HHV-8-सम्बन्धित MCD शंकास्पद छ भने, HIV परीक्षण पनि गर्न सकिन्छ।
• इमेजिङ परीक्षणहरू: CT स्क्यान र PET स्क्यानहरूले शरीरमा सुन्निएका लिम्फ नोडहरू कहाँ छन् भनेर पत्ता लगाउन मद्दत गर्न सक्छन्। तिनीहरूले कलेजो र प्लीहा जस्ता अंगहरूको विस्तार पनि जाँच गर्न सक्छन्।
• लिम्फ नोड बायोप्सी: यो रोग पुष्टि गर्ने एक मात्र र सबैभन्दा निश्चित तरिका हो। यसमा सुन्निएको लिम्फ नोडबाट तन्तुको एकदमै सानो टुक्रा लिने र माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गर्ने समावेश छ। यसले त्यसपछि क्यासलम्यान रोगसँग सम्बन्धित कुनै विशेष कोशिका परिवर्तनहरू छन् कि छैनन् भनेर निश्चित रूपमा बताउन सक्छ।

यसको उपचार के के छन्?

रोगको प्रकार अनुसार उपचार विधिहरू पूर्णतया फरक हुन्छन्।

युनिसेन्ट्रिक क्यासलम्यान रोग (UCD) को उपचार

UCD को मुख्य र सबैभन्दा सफल उपचार भनेको प्रभावित लिम्फ नोडको शल्यक्रियाद्वारा हटाउनु हो। धेरैजसो अवस्थामा, यो शल्यक्रिया पछि रोग पूर्ण रूपमा निको हुन्छ।

कहिलेकाहीँ, यदि ट्युमर ठूलो छ भने, यसलाई साँघुरो बनाउन र हटाउन सजिलो बनाउन शल्यक्रिया गर्नुअघि विकिरण थेरापी वा इम्युनोथेरापी दिइन्छ।

यदि गाँठो शल्यक्रियाद्वारा हटाउन नसकिने ठाउँमा छ र तपाईंमा कुनै लक्षणहरू छैनन् भने, तपाईंको डाक्टरले यसको उपचार नगर्ने र केवल अवलोकन गर्ने निर्णय गर्न सक्छन्। यद्यपि, शल्यक्रियाको लागि उम्मेदवार नभएको र अझै पनि लक्षणहरू देखिएका व्यक्तिको लागि, MCD को लागि जस्तै उपचार दिन सकिन्छ।

बहुकेन्द्रित क्यासलम्यान रोग (MCD) को उपचार

MCD शरीरका धेरै भागहरूमा फैलिने अवस्था भएकोले, यसलाई शल्यक्रिया वा विकिरण थेरापीले निको पार्न सकिँदैन। त्यसैले, अन्य उपचारहरू प्रयोग गरिन्छ। उपचार तपाईंलाई HHV-8 छ कि छैन र रोग कति गम्भीर छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

मुख्यतया निम्न उपचारहरू प्रदान गरिन्छ:

• कोर्टिकोस्टेरोइड्स: यी औषधिहरूले शरीरमा सूजन कम गरेर लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्छन्।
• केमोथेरापी औषधिहरू: यी औषधिहरूले लिम्फेटिक प्रणालीमा कोषहरू धेरै छिटो बढ्ने दरलाई नियन्त्रण गरेर काम गर्छन्। रितुक्सिमाब सामान्यतया HHV-8-सम्बद्ध MCD को लागि प्रयोग गरिन्छ।
• इम्युनोथेरापी: यी उपचारहरूले तपाईंको शरीरको अति सक्रिय प्रतिरक्षा प्रणालीलाई शान्त पारेर काम गर्छन्। सिल्टुक्सिमाब (सिल्भान्ट®) iMCD को लागि अनुमोदित एक मात्र औषधि हो।
• एन्टिभाइरल औषधिहरू: यदि तपाईंलाई HHV-8-सम्बन्धित MCD छ भने, तपाईंलाई HIV वा HHV-8 संक्रमण नियन्त्रण गर्न यी औषधिहरू दिइन सक्छ।

म कति बजे डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंले आफ्नो घाँटी, काखी वा कम्मरमा गाँठो वा बम्प देख्नुभयो जुन तपाईंले महसुस गर्न सक्नुहुन्छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई यसको बारेमा बताउन निश्चित हुनुहोस्।

साथै, यदि यस लेखमा उल्लेख गरिएका लक्षणहरू, जस्तै अस्पष्ट ज्वरो, तौल घट्ने र अत्यधिक थकान, धेरै हप्तासम्म रहिरह्यो भने, चिकित्सा सल्लाह लिन निश्चित हुनुहोस्।

के यो रोगसँग बाँच्न सम्भव छ?

यस प्रश्नको उत्तर तपाईंसँग कस्तो प्रकारको क्यासलम्यान छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

UCD भएको व्यक्तिले धेरै राम्रो नतिजाको आशा गर्न सक्छ । जब ट्युमर शल्यक्रियाद्वारा हटाइन्छ, रोग प्रायः पूर्ण रूपमा निको हुन्छ। उपचार पछि, यसले तपाईंको सामान्य आयुलाई असर गर्दैन।

MCD भएका व्यक्तिहरूको लागि रोगको निदान अलि जटिल छ । यो रोगको प्रकार र गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। कसैको लागि, लक्षणहरू अचानक गम्भीर र जीवन-धम्कीपूर्ण हुन सक्छन्। अरूको लागि, लक्षणहरू लामो समयसम्म रहन सक्छन्, तर आशा छ। MCD बाट निदान भएका 65% देखि 75% मानिसहरू पाँच वर्ष भन्दा बढी बाँच्छन् । नयाँ उपचारहरूसँग यो सुधार हुँदैछ।

क्यासलम्यान रोगको कुनै सरल, एउटै-आकार-फिट-सबै उत्तर छैन। यो तपाईंको अनुभव, तपाईंलाई भएको रोगको प्रकार, र तपाईंलाई HIV, TAFRO, वा POEMS जस्ता अन्य अवस्थाहरू छन् कि छैनन् भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। कहिलेकाहीं शल्यक्रिया र निरन्तर चिकित्सा निगरानी पर्याप्त हुनेछ। वा तपाईंले आफ्नो जीवनभर धेरै उपचारहरू प्राप्त गर्नुपर्ने हुन सक्छ। त्यसैले आफ्नो अवस्था, आफ्नो उपचार र आफ्नो भविष्यको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग खुलेर कुरा गर्नु उत्तम हुन्छ।