सिस्टिक फाइब्रोसिस भनेको के हो? यसलाई सरल भाषामा बुझौं!

तपाईंले सायद सुन्नुभएको होला कि केही मानिसहरू आनुवंशिक रोग लिएर जन्मेका हुन्छन्, हैन र? सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) एक आनुवंशिक रोग हो। धेरै मानिसहरू सोच्छन् कि यो एउटा रोग हो जसले फोक्सोलाई मात्र असर गर्छ, किनभने यो रोगमा सास फेर्न गाह्रो हुनु र बारम्बार फोक्सोको संक्रमण हुनु सामान्य हो। तर कथा वास्तवमा त्यो भन्दा अलि जटिल छ। यो के हो भनेर हेरौं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) वास्तवमा के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) एक आनुवंशिक अवस्था हो जसले हाम्रो शरीरका केही अंगहरू भित्र ठूलो मात्रामा बाक्लो, टाँसिने बलगम जम्मा गर्छ। यो बाक्लो बलगमले ती अंगहरूलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ र तिनीहरूको कार्यलाई बिगार्न सक्छ।

सामान्यतया, हाम्रो फोक्सो र नाकमा रहेको म्यूकस अलि पातलो र बग्ने हुन्छ। यसले ती क्षेत्रहरूलाई ओसिलो राख्छ र फोहोर र फोहोरलाई फसाउँछ। तर CF भएका मानिसहरूमा, आनुवंशिक उत्परिवर्तनले यो म्यूकस उत्पादन गर्ने तरिकालाई परिवर्तन गर्छ। यसको लागि जिम्मेवार प्रोटिन या त हराइरहेको हुन्छ वा राम्रोसँग काम गर्दैन। फलस्वरूप, म्यूकस पातलो पार्ने लवणहरू कोषहरू भित्र फस्छन्, जसले गर्दा म्यूकस धेरै बाक्लो र टाँसिने हुन्छ।

धेरै मानिसहरू यसलाई फोक्सोको रोगको रूपमा सोच्छन्, तर CF नाम यसकारण राखिएको हो किनभने यसले प्यान्क्रियाजमा सिस्ट र दाग (फाइब्रोसिस) निम्त्याउँछ। यो क्षति, अस्तरको बाक्लोपनसँगै, हामीले खाएको खाना पचाउन मद्दत गर्ने पाचन इन्जाइमहरू छोड्ने नलिकाहरूलाई अवरुद्ध गर्न सक्छ। यसले शरीरलाई खानाबाट पोषक तत्वहरू राम्ररी अवशोषित गर्नबाट रोक्न सक्छ। फोक्सो र प्यान्क्रियाजको अतिरिक्त, यसले कलेजो, साइनस, आन्द्रा र यौन अंगहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ।

CF एक आनुवंशिक अवस्था हो जुन व्यक्ति जन्मजातै लिएर आउँछ। यसको अर्थ यो जीवनभर रहने अवस्था हो जुन समयसँगै झन् खराब हुन सक्छ। CF भएका व्यक्तिहरूको आयु CF नभएका व्यक्तिहरूको तुलनामा छोटो हुन सक्छ।

के सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) का मुख्य प्रकारहरू छन्?

हो, दुई मुख्य प्रकारका `CF` पहिचान गर्न सकिन्छ:

१. क्लासिक सिस्टिक फाइब्रोसिस: यसले सामान्यतया शरीरका धेरै अंगहरूलाई असर गर्छ। यो अवस्था प्रायः जीवनको पहिलो केही वर्ष भित्र निदान गरिन्छ।

२. असामान्य सिस्टिक फाइब्रोसिस: यो CF को कम गम्भीर, हल्का रूप हो। यसले एउटा मात्र अंगलाई असर गर्न सक्छ, वा लक्षणहरू आउन र जान सक्छन्। यो सामान्यतया ठूला बच्चाहरू वा युवा वयस्कहरूमा निदान गरिन्छ।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) का लक्षणहरू के के हुन्?

CF भएको व्यक्तिले निम्न लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्छ:

• बारम्बार फोक्सोको संक्रमण (जस्तै, बारम्बार हुने निमोनिया वा ब्रोन्काइटिस)) कल्पना गर्नुहोस्, केही साना केटाकेटीहरूको नाकबाट पानी बग्ने, खोकी लाग्ने र छातीमा घरघराहट हुने आवाज आउँछ, र औषधि सेवन गर्दा पनि उनीहरू कुनै राहत बिना बारम्बार फर्किरहन्छन्। यस्तै हो।
• खुकुलो वा तेलयुक्त दिसा हुनु।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु।
• घरघराहट भनेको छातीबाट बारम्बार आउने, डरलाग्दो आवाज हो।
• बारम्बार साइनस संक्रमण।
• लगातार खोकी लाग्नु।
• वृद्धि सुस्त छ।
• राम्रोसँग खाना खाँदा र शरीरलाई आवश्यक क्यालोरी प्राप्त गर्दा पनि, शरीर फस्टाउन नसक्नु भनेको तौल बढ्ने वा पातलो नहुने अवस्था हो।

एटिपिकल सिस्टिक फाइब्रोसिस (एटिपिकल सीएफ) का लक्षणहरू

असामान्य CF भएका मानिसहरूमा माथि उल्लेख गरिएका केही लक्षणहरू पनि हुन सक्छन्। समयसँगै, तिनीहरूले यस्ता कुराहरू पनि अनुभव गर्न सक्छन्:

• पुरानो साइनसाइटिस।
• नाकको पोलिप्स।
• शरीरमा असामान्य इलेक्ट्रोलाइट स्तरले डिहाइड्रेसन वा गर्मी स्ट्रोक निम्त्याउन सक्छ।
• पखाला।
• प्यान्क्रियाटाइटिस।
• अनजानमा तौल घट्नु।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) के कारणले हुन्छ?

CF को मुख्य कारण CFTR भनिने जीनमा हुने उत्परिवर्तन (भेरियन्ट वा उत्परिवर्तन) हो। CFTR जीनले कोषहरूको सतहमा आयन च्यानलको रूपमा काम गर्ने प्रोटिन बनाउँछ। यसलाई कोष झिल्लीमा रहेको सानो गेटको रूपमा सोच्नुहोस्। यी गेटहरूले निश्चित कणहरूलाई पार गर्न अनुमति दिन्छन्।

`CFTR` जीनद्वारा उत्पादित प्रोटिनले सामान्यतया क्लोराइड आयनहरू (ऋणात्मक विद्युतीय चार्ज भएको नुन) को लागि ढोकाको रूपमा काम गर्दछ। जब क्लोराइड आयनहरू कोषबाट बाहिर निस्कन्छन्, पानी पनि भित्र तानिन्छ। यो तब हुन्छ जब बलगम पातलो र चिप्लो हुन्छ। तर `CF` भएका मानिसहरूमा, `CFTR` जीनमा उत्परिवर्तनका कारण यो प्रक्रिया राम्ररी हुँदैन। त्यसपछि क्लोराइड आयनहरू कोषहरू भित्र फसेका हुन्छन्, जसले गर्दा बलगम बाक्लो र टाँसिने हुन्छ।

CFTR जीन उत्परिवर्तनका विभिन्न प्रकारहरू छन् (कक्षा I देखि VI)। केही उत्परिवर्तनहरूले कुनै पनि प्रोटिन उत्पादन गर्दैनन्, केहीले थोरै मात्रामा मात्र प्रोटिन उत्पादन गर्छन्, र केहीले उनीहरूले गर्ने प्रोटिन उत्पादन गर्दैनन्।

के सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) जन्मजात अवस्था हो?

हो, 'CF' एक आनुवंशिक अवस्था हो जुन जन्मदेखि नै वंशाणुगत हुन्छ। 'CF' भएको व्यक्तिले यस उत्परिवर्तित 'CFTR' जीनको दुई प्रतिहरू प्राप्त गर्दछ - एउटा आमाबाट, र अर्को बुबाबाट (यसलाई 'अटोसोमल रिसेसिभ' इनहेरिटेन्स भनिन्छ)।

तपाईंलाई CF हुनको लागि तपाईंका आमाबाबुलाई CF हुनु आवश्यक छैन। वास्तवमा, धेरैजसो परिवारहरूमा CF को पारिवारिक इतिहास हुँदैन। उत्परिवर्तित जीनको केवल एक प्रतिलिपि भएको व्यक्तिलाई वाहक भनिन्छ। वाहकहरूले CF को लक्षणहरू देखाउँदैनन्।

के वयस्कहरूलाई पनि सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) हुन सक्छ?

होइन, तपाईं CF निम्त्याउने जीन उत्परिवर्तन लिएर जन्मनुभएको छ। यद्यपि, यदि लक्षणहरू धेरै हल्का छन्, वा यदि तिनीहरू आउँछन् र जान्छन् भने, केही मानिसहरूलाई जीवनको पछिल्लो चरणमा, सायद वयस्कतामा पनि निदान नहुन सक्छ।

CF का सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

CF ले निम्न जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ:

• संक्रमण: बाक्लो श्लेष्मले तपाईंको फोक्सो र श्वासनलीमा ब्याक्टेरियालाई फसाउँछ, जसले गर्दा तिनीहरूलाई बाहिर निस्कन गाह्रो हुन्छ। यसले बारम्बार संक्रमण निम्त्याउन सक्छ।
• जन्मजात द्विपक्षीय वास डिफेरेन्सको अनुपस्थिति (CBAVD): यस अवस्थामा, पुरुषहरूमा शुक्रकीट बोक्ने नली, वास डिफेरेन्स हुँदैन। त्यसैले, यदि उनीहरू बच्चा जन्माउन चाहन्छन् भने उनीहरूलाई प्रजनन उपचारमा मद्दत चाहिन्छ।
• मधुमेह: सिस्टिक फाइब्रोसिससँग सम्बन्धित मधुमेह प्यान्क्रियाजमा क्षतिको कारणले हुन सक्छ।
• कुपोषण: पाचन प्रणालीमा बाक्लो श्लेष्म र खाना पचाउन मद्दत गर्ने प्यान्क्रियाटिक इन्जाइमको कमीले कुपोषणको जोखिम बढाउँछ।
• ओस्टियोपेनिया र ओस्टियोपोरोसिस: पाचन प्रणालीबाट पोषक तत्वहरू राम्ररी अवशोषित गर्न नसक्दा हड्डी कमजोर हुने रोगहरू विकास हुन सक्छन्।
• गर्भावस्थाका जटिलताहरू: CF ले पाचन प्रणालीलाई असर गर्न सक्छ र कुपोषण निम्त्याउन सक्छ। यसले गर्भावस्थाका जटिलताहरूको जोखिम बढाउँछ। समयपूर्व जन्म सबैभन्दा सामान्य जटिलता हो।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) कसरी निदान गरिन्छ?

नवजात शिशुको स्क्रिनिङको क्रममा डाक्टरहरूले सामान्यतया नवजात शिशुहरूको CF को जाँच गर्छन्। यो बच्चाको कुर्कुच्चाबाट केही थोपा रगत लिएर गरिन्छ। प्रयोगशालामा, यो रगतको नमूना इम्युनोरिएक्टिभ ट्रिप्सिनोजेन (IRT) भनिने रसायनको लागि परीक्षण गरिन्छ। यो प्यान्क्रियाजद्वारा उत्पादन गरिन्छ। CF भएका व्यक्तिहरूको रगतमा IRT को स्तर बढी हुन्छ। बच्चाहरूलाई जन्मको समयमा र केही हप्ता पछि फेरि IRT को लागि परीक्षण गरिन्छ।

यद्यपि, समयपूर्व जन्म जस्ता केही अवस्थाहरूले पनि IRT स्तर बढाउन सक्छ। त्यसैले, सकारात्मक IRT परीक्षणको अर्थ बच्चामा CF छ भन्ने होइन। यदि बच्चाको IRT स्तर अपेक्षा गरिएको भन्दा बढी छ भने, डाक्टरले अन्तिम निदान गर्न थप परीक्षणहरू आदेश दिनेछन्।

कहिलेकाहीँ (लगभग ५% केसहरूमा), नवजात शिशुको स्क्रिनिङले CF भएको व्यक्तिमा IRT को स्तर बढेको पत्ता लगाउन सक्दैन। वा, जन्मको समयमा तपाईंको नियमित रूपमा CF को परीक्षण नगरिएको हुन सक्छ। यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चामा CF को लक्षणहरू छन् भने, डाक्टरले पसिना परीक्षण र आवश्यक परेमा अन्य परीक्षणहरू गर्नेछन्।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) को लागि परीक्षणहरू

• पसिना परीक्षण:यसले तपाईंको पसिनामा क्लोराइडको मात्रा मापन गर्छ। CF भएका व्यक्तिहरूको पसिनामा क्लोराइडको मात्रा बढी हुन्छ। यो CF निदान गर्ने सबैभन्दा विशिष्ट परीक्षण हो। यद्यपि, असामान्य CF भएका व्यक्तिहरूमा यो सामान्य हुन सक्छ।
• आनुवंशिक परीक्षण: CF गराउने जीनमा परिवर्तनहरू जाँच गर्न रगतको नमूना लिइन्छ।
• इमेजिङ परीक्षणहरू: नाकको गुहा र छातीको एक्स-रे जस्ता चीजहरू CF को निदान पुष्टि गर्न वा समर्थन गर्न प्रयोग गरिन्छ। यी इमेजिङ परीक्षणहरूले मात्र CF को निदान गर्न सक्दैनन्।
• फोक्सोको कार्य परीक्षण (PFTs): यसले तपाईंको फोक्सो कति राम्रोसँग काम गरिरहेको छ भनेर मापन गर्छ।
• स्पुटम कल्चर: तपाईंको डाक्टरले तपाईंले खोक्दा तपाईंको फोक्सोबाट निस्कने म्यूकसको नमूना लिनेछन् र ब्याक्टेरियाको लागि परीक्षण गर्नेछन्। स्यूडोमोनास जस्ता केही प्रकारका ब्याक्टेरियाहरू CF भएका मानिसहरूमा बढी सामान्य हुन्छन्।
• प्यान्क्रियाज बायोप्सी: यसले तपाईंको डाक्टरलाई तपाईंको प्यान्क्रियाजमा कुनै सिस्ट वा घाउ छ कि छैन भनेर हेर्न अनुमति दिन्छ।
• नाकको सम्भाव्य भिन्नता (NPD): यसले नाकको अस्तरमा सामान्यतया हुने सानो विद्युतीय चार्जलाई मापन गर्छ। यो चार्ज आयनहरूको चालबाट सिर्जना हुन्छ। CF ले आयन च्यानलहरूलाई असर गर्ने तरिकाको कारणले गर्दा CF भएका मानिसहरूमा आयनहरूको चाल कम हुन्छ।
• आन्द्राको प्रवाह मापन (ICM): यो परीक्षण गर्न, डाक्टरले मलाशयको तन्तुको नमूना लिन्छन्। प्रयोगशालाले यस नमूनाबाट कति क्लोराइड निस्कन्छ भनेर मापन गर्छ।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) कसरी उपचार गरिन्छ?

दुर्भाग्यवश, CF को कुनै उपचार छैन। यद्यपि, CF विशेषज्ञ र तपाईंको स्वास्थ्य सेवा टोलीका अन्य व्यक्तिहरूको सहयोगमा, तपाईं रोग र यसका लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न सक्नुहुन्छ। यस व्यवस्थापनमा समावेश छन्:

• श्वासप्रश्वास प्रविधि र कफ घुलनशील उपकरणहरू प्रयोग गरेर श्वासनलीलाई सफा र खुला राख्ने।
• `CFTR` प्रोटिन (`CFTR मोड्युलेटर`) सँग समस्याहरू समाधान गर्न मद्दत गर्ने औषधिहरू।
• विशिष्ट लक्षणहरू कम गर्ने औषधिहरू।
• खानाबाट पर्याप्त र सही मात्रामा क्यालोरी प्राप्त गर्ने कुरा सुनिश्चित गर्नुहोस्।
• शल्यक्रिया।

वायुमार्ग क्लियरेन्स प्रविधिहरू

यदि तपाईंलाई CF छ भने, तपाईंको श्वासनली सफा राख्ने धेरै तरिकाहरू छन्:

• खोकी र श्वासप्रश्वास प्रविधिहरू: CF मा विशेषज्ञता हासिल गर्ने एक भौतिक चिकित्सकले तपाईंलाई तपाईंको श्वासनली खोल्ने र श्लेष्म खुकुलो पार्ने तरिकाहरू सिकाउन सक्छन्।
• सकारात्मक एक्सपेरिटरी प्रेसर (PEP) उपकरणहरू:यी 'PEP' उपकरणहरू मुखमा वा अनुहारमा 'मास्क' को रूपमा लगाउन सकिन्छ। तिनीहरूले प्रतिरोध प्रदान गर्छन्, त्यसैले तपाईंले सास फेर्न कडा परिश्रम गर्नुपर्छ। यसले वायुमार्गहरू खोल्छ र बलगमलाई बाहिर धकेल्छ। कम्पन 'PEP' उपकरणहरू (जस्तै 'फ्लटर®', 'अकापेला®', 'एरोबिकए®', 'आरसी-कोर्नेट®' ) विशेष प्रकारका 'PEP' हुन् जसले कम्पनलाई बलगम खुकुलो पार्ने क्षमतासँग जोड्दछ।
• एयरवे क्लियरेन्स भेस्टहरू: यसलाई उच्च-फ्रिक्वेन्सी चेस्ट वाल ओसिलेसन उपकरण पनि भनिन्छ, यो मेसिनमा जोडिएको फुल्ने भेस्ट हो। भेस्टले कम्पन गर्छ र बलगम तोड्छ।
• पोस्चरल ड्रेनेज र पर्कसन: यो एक शारीरिक थेरापी प्रविधि हो। तपाईं आफ्नो फोक्सोबाट बलगम सफा गर्न मद्दत गर्ने स्थितिमा सर्नुहुन्छ। अर्को व्यक्तिले बलगमलाई खुकुलो बनाउन तपाईंको छाती र/वा पछाडि ट्याप गर्छ। यो खोकी लगाउने प्रविधिहरूसँग संयोजनमा गर्न सकिन्छ।

सिस्टिक फाइब्रोसिसको लागि CFTR मोड्युलेटरहरू

CFTR मोड्युलेटरहरू औषधिहरूको एक वर्ग हो जसले उत्परिवर्तित CFTR जीनद्वारा बनाइएका प्रोटिनहरूसँगको समस्याहरू समाधान गर्न मद्दत गर्दछ र कोषहरूको सतहमा राम्रोसँग काम गर्ने प्रोटिनको मात्रा बढाउँछ। तिनीहरूले CF निको गर्दैनन्। तर केही मानिसहरूको लक्षण र आयुमा उल्लेखनीय सुधार भएको छ। यद्यपि, यी मोड्युलेटर उपचारहरू CF भएका सबैका लागि उपयुक्त छैनन्, र केहीले तिनीहरूलाई सहन सक्दैनन्।

`CFTR मोड्युलेटर` का केही उदाहरणहरू:

• `कालिडेको® (इभाकाफ्टर)`
• ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)'
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)'

सिस्टिक फाइब्रोसिसको लागि अन्य औषधिहरू

तपाईंको डाक्टरले सूजन कम गर्न, संक्रमणको उपचार गर्न वा लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न अन्य औषधिहरू पनि लेख्न सक्छन्। यसमा समावेश छन्:

• एन्टिबायोटिक: तपाईंको डाक्टरले संक्रमणको उपचार वा रोकथाम गर्न एन्टिबायोटिक लेख्न सक्छन्।
• सास लिने ब्रोन्कोडायलेटर्स: ब्रोन्कोडायलेटर्सले श्वासनली खोल्छ र आराम दिन्छ, जसले गर्दा सास फेर्न सजिलो हुन्छ।
• सास लिइएको हाइपरटोनिक सलाइन: सलाइन घोलमा रहेको नुनले पानीलाई आकर्षित गर्छ, जसले श्लेष्मलाई पातलो बनाउँछ र खोक्न सजिलो बनाउँछ।
• एन्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधिहरू: यी औषधिहरूले सुन्निने कम गर्छन्। यसमा कोर्टिकोस्टेरोइड र ननस्टेरोइडल एन्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधिहरू (NSAIDS) समावेश छन्।
• प्यान्क्रियाटिक इन्जाइमहरू: यसले खाना पचाउन र त्यसबाट पोषक तत्वहरू अवशोषित गर्न मद्दत गर्छ।
• दिसा सफ्टनरहरू: यसले कब्जियत जस्ता अवस्थाहरूमा मद्दत गर्छ र दिसा गर्न सजिलो बनाउँछ।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) को लागि आहार

यदि तपाईंलाई CF छ भने, तपाईंको आहारको आवश्यकता CF नभएको व्यक्तिको भन्दा फरक हुन्छ। CF को कारणले गर्दा, तपाईंको प्यान्क्रियाजले खाना पचाउन मद्दत गर्ने इन्जाइमहरू बनाउन वा स्राव गर्न सक्षम नहुन सक्छ। यसको अर्थ तपाईंको आन्द्राले तपाईंको खानामा पोषक तत्व र बोसो राम्ररी अवशोषित गर्न सक्षम नहुन सक्छ।

तपाईंको CF विशेषज्ञ वा दर्ता गरिएको आहारविद्ले तपाईंको लागि पोषण योजना सिफारिस गर्नेछन्। यसमा समावेश हुन सक्छ:

• दैनिक क्यालोरी सेवन। यो CF नभएको व्यक्तिको भन्दा लगभग दोब्बर हुन सक्छ।
• बोसो बढी भएको खाना खाने। बढी बोसोमा घुलनशील भिटामिन प्राप्त गर्न यो महत्त्वपूर्ण छ।
• बाल्यकालदेखि नै सामान्य भन्दा बढी शरीरको तौल कायम राख्नु। यसले तपाईंलाई अग्लो बनाउन र तपाईंको फोक्सो फैलाउन मद्दत गर्न सक्छ। यसले तपाईंको उमेर बढ्दै जाँदा लक्षणहरूमा मद्दत गर्न सक्छ।
• इन्जाइम सप्लिमेन्ट क्याप्सुल लिँदै। इन्जाइम सप्लिमेन्टले पाचनमा मद्दत गर्छ।
• आफ्नो खानामा थप नुन थप्नुहोस्। यसले पसिनाबाट तपाईंको शरीरले गुमाउने अतिरिक्त नुनलाई प्रतिस्थापन गर्न मद्दत गर्दछ। यो विशेष गरी तातो, आर्द्र मौसममा र व्यायाम गर्दा महत्त्वपूर्ण छ। तपाईंलाई प्रति दिन कति नुन चाहिन्छ भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) को लागि शल्यक्रिया

तपाईंलाई CF वा CF को जटिलताको लागि शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ। यसमा समावेश हुन सक्छ:

• नाक वा साइनससँग सम्बन्धित शल्यक्रियाहरू।
• आन्द्राको अवरोध हटाउन शल्यक्रिया।
• फोक्सो प्रत्यारोपण।
• कलेजो प्रत्यारोपण।

के सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) जीवनलाई खतरामा पार्ने अवस्था हो?

हो, CF जीवनलाई खतरामा पार्ने अवस्था हो। मृत्युको मुख्य कारण बाक्लो बलगम र बारम्बार फोक्सोको संक्रमणले हुने फोक्सोको क्षति हो।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) भएको व्यक्तिको आयु कति हुन्छ?

विज्ञहरूका अनुसार, हालैका वर्षहरूमा CF भएका व्यक्तिहरूको आयु लगभग ५० वर्ष रहेको छ। केही वर्ष पहिले, आयु ३० देखि ४० वर्षको बीचमा थियो, तर उपचार विधिहरूमा भएको प्रगतिका कारण हालका वर्षहरूमा यो बढेको छ।

असामान्य CF भएका मानिसहरूको आयु क्लासिक CF भएका मानिसहरूको तुलनामा लामो हुन्छ।

यदि मलाई CF छ भने म के आशा गर्नुपर्छ?

CF को कुनै उपचार छैन। तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई यसको व्यवस्थापन गर्न जीवनभर उपचारको आवश्यकता पर्नेछ। यसमा संक्रमणको उपचार गर्ने, पोषण कायम राख्ने र CF विशेषज्ञलाई नियमित रूपमा भेट्ने समावेश छ। यद्यपि, नयाँ उपचारहरूले CF भएका बच्चाहरूलाई वयस्कतामा राम्रोसँग बाँच्न र जीवनको गुणस्तर राम्रो बनाउन मद्दत गरेको छ।

CF चाँडै पत्ता लागेमा उपचारले राम्रो काम गर्छ। त्यसैले नवजात शिशुको स्क्रिनिङ धेरै महत्त्वपूर्ण छ। कम उमेरमा CFTR मोड्युलेटर जस्ता उपचार सुरु गर्नाले दीर्घकालीन स्वास्थ्यमा सुधार आउन सक्छ र आयु बढ्न सक्छ।

के CF लाई रोक्न सकिन्छ?

किनभने CF तपाईं जन्मजातै लिएर आउनुभएको कुरा हो, यसलाई रोक्ने कुनै उपाय छैन। यदि तपाईं CFTR जीन उत्परिवर्तनको वाहक हुनुहुन्छ भने, तपाईं आफ्नो डाक्टरलाई प्रसवपूर्व आनुवंशिक परीक्षण र तपाईंका बच्चाहरूमा CF हुने सम्भावनाको बारेमा सोध्न सक्नुहुन्छ।

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्न सक्छु?

CF भएको बेला आफ्नो हेरचाह गर्नु भनेको उपचार योजना विकास गर्न आफ्नो स्वास्थ्य सेवा टोलीसँग काम गर्नु हो। स्वस्थ रहनको लागि, तपाईंले यो योजनालाई धेरै ध्यानपूर्वक पालना गर्नुपर्छ। यसमा समावेश छ:

• आफ्नो श्वासप्रश्वास सफा गर्ने दिनचर्यालाई कडाइका साथ पालना गर्नुहोस्।
• तोकिए अनुसार औषधि लिने।
• आफ्नो CF मेडिकल टोलीसँग क्लिनिकहरूमा जान जारी राख्नुहोस्।

तपाईंको लागि उपयुक्त स्वस्थ खानपान योजना र सुरक्षित शारीरिक गतिविधिको बारेमा आफ्ना डाक्टरहरूबाट सिफारिसहरू लिनुहोस्। फुफ्फुसीय पुनर्वास तपाईंको लागि राम्रो विचार हो कि भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

बिरामी मानिसहरूबाट टाढा रहेर, राम्रो हात धुने तरिकाहरू अभ्यास गरेर र सिफारिस गरिएका खोपहरू लगाएर तपाईं संक्रमणको जोखिम कम गर्न सक्नुहुन्छ।

तपाईं CF को लागि नयाँ उपचारहरू परीक्षण गर्ने क्लिनिकल परीक्षणहरूमा पनि भाग लिन सक्नुहुन्छ। तपाईंको लागि उपयुक्त कुनै उपचारहरू छन् कि भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। क्लिनिकल परीक्षणहरूको फाइदा र जोखिमहरूको बारेमा पूर्ण जानकारी प्राप्त गर्न निश्चित हुनुहोस्।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

आफ्नो स्वास्थ्य सेवा टोलीका सदस्यहरूसँग सबै निर्धारित क्लिनिकहरूमा जानुहोस्। यदि तपाईंको उपचार योजना वा लक्षणहरूको बारेमा कुनै प्रश्न छ भने आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। यदि तपाईंलाई संक्रमणको लक्षणहरू देखिएमा के गर्ने भनेर सोध्नुहोस्। यदि तपाईंलाई सामाजिक वा भावनात्मक समस्याहरूको लागि मद्दत चाहिन्छ भने पनि तपाईं तिनीहरूलाई भन्न सक्नुहुन्छ।

म कहिले आपतकालीन विभाग (ETU) मा जानुपर्छ?

यदि तपाईंलाई यी गम्भीर लक्षणहरू छन् भने, तुरुन्तै आपतकालीन कोठामा जानुहोस्:

• उच्च ज्वरो (१०३ डिग्री फरेनहाइट/४० डिग्री सेल्सियसभन्दा बढी)।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु।
• पिसाब निस्कँदैन वा धेरै कम हुन्छ।
• छाती वा पेटमा लगातार दुखाइ।
• चक्कर लाग्ने।
• भ्रम।
• गम्भीर मांसपेशी दुखाइ वा कमजोरी।
• दौराहरू।
• छाला, ओठ, वा नङको रंग नीलो हुनु ("साइनोसिस" - यो तपाईंको रगत वा तन्तुहरूमा अक्सिजनको मात्रा कम भएको संकेत हुन सक्छ)।
• यदि ज्वरो वा खोकी निको हुन्छ वा हराउँछ भने, फेरि बिग्रन्छ।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

तपाईं आफ्नो डाक्टरलाई निम्न प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ:

• मसँग के उपचार विकल्पहरू छन्?
• म कुन स्वस्थकर खाने योजना पालना गर्न सक्छु?
• मेरा लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न म के गर्न सक्छु?
• संक्रमणका कस्ता लक्षणहरू देखिएमा मैले ध्यान दिनुपर्छ?
• म तिमीलाई फेरि कहिले भेटूँ?
• कस्ता लक्षणहरू देखिएमा म आपतकालीन कोठामा जानुपर्छ?
• के तपाईं परिवारका अन्य सदस्यहरूको जाँच गर्न चाहनुहुन्छ?

CF भएका व्यक्तिहरूले किन एकअर्कालाई छुनु हुँदैन?

स्वास्थ्य पेशेवरहरूले सामान्यतया सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) भएका व्यक्तिहरूलाई अरूसँग नजिकको सम्पर्कबाट टाढा रहन सिफारिस गर्छन्। यो किनभने CF भएका व्यक्तिहरूलाई अरूले सजिलै नियन्त्रण गर्न सक्ने संक्रमणहरू सजिलै लाग्न सक्छन्। तिनीहरूले CF भएका अरूहरूलाई (जसलाई नियन्त्रण गर्न गाह्रो हुने संक्रमणहरू पनि छन्) कीटाणुहरू फैलाउने सम्भावना बढी हुन्छ। CF भएका व्यक्तिहरूले बिरामी भएका जो कोहीबाट पनि टाढा रहनुपर्छ।

अन्तमा, केहि (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

जीवनभरको रोग पत्ता लाग्दा अलि बढी थकित महसुस हुनु सामान्य हो। यद्यपि, नयाँ उपचार र सिस्टिक फाइब्रोसिसको राम्रो बुझाइले गर्दा तपाईंसँग एक-एक दिनमा धेरै समय लाग्छ। CF भएका धेरै व्यक्तिहरूले अब वयस्कतामा पूर्ण जीवन बिताउने आशा गर्न सक्छन्। आज CF भएको निदान भएको बच्चासँग भविष्यमा अझ बढी उपचार विकल्पहरू हुने सम्भावना हुन्छ।

दैनिक जीवनका चुनौतीहरूको सामना गर्न मद्दत गर्न, के अपेक्षा गर्ने भनेर बुझ्न र तपाईंले विश्वास गर्ने प्रियजनहरू र चिकित्सा पेशेवरहरूको टोली जम्मा गर्नुहोस्। र, बाटोमा कुनै पनि समयमा दोस्रो राय लिन नडराउनुहोस्। तपाईं एक्लै हुनुहुन्न, र यो यात्रामा तपाईंलाई मद्दत गर्न सक्ने धेरै मानिसहरू छन्।

` सिस्टिक फाइब्रोसिस, आनुवंशिक रोगहरू, फोक्सोका रोगहरू, बलगम, CFTR जीन, बालबालिकाको स्वास्थ्य, श्वासप्रश्वास समस्याहरू