जब तपाईंको शरीरमा सानो घाउ हुन्छ, वा दाँत उखेलिन्छ, के रक्तस्राव रोकिएन जारी रहन्छ? वा कहिलेकाहीँ तपाईंको शरीरमा कतै नछोडी नीलो दागहरू हुन्छन्? के तपाईं आफ्नो सम्पूर्ण शरीरमा दागहरू देख्नुहुन्छ, विशेष गरी जब तपाईंको सानो बच्चा घस्रन वा हिंड्न थाल्छ? यदि यस्ता कुराहरू हुन्छन् भने, कारण हेमोफिलिया भनिने अवस्था हुन सक्छ। यो नाम सुन्दा नडराउनुहोस्। सही उपचारको साथ , तपाईं सामान्य, पूर्ण जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ। आज यस बारेमा स्पष्ट र सरल रूपमा कुरा गरौं।
सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हेमोफिलिया ए भनेको के हो?
सरल भाषामा भन्नु पर्दा, हेमोफिलिया ए एउटा यस्तो अवस्था हो जसमा हाम्रो रगत राम्ररी जम्दैन। सामान्यतया, जब हामीलाई चोट लाग्छ, हाम्रो रगत जमेर रक्तस्राव रोक्न सकिन्छ। यो हाम्रो रगतमा रहेको विशेष प्रोटिनले मद्दत गर्छ। हामी यी "क्लटिंग फ्याक्टरहरू" भन्छौं।
हेमोफिलिया ए भएको व्यक्तिले पर्याप्त मात्रामा क्लोटिंग फ्याक्टर फ्याक्टर VIII उत्पादन गर्दैन। रोगको गम्भीरता यो फ्याक्टर VIII प्रोटिन कति हदसम्म घटेको छ भन्ने कुराले निर्धारण गर्छ। तदनुसार, यसलाई तीन भागमा विभाजन गरिएको छ:
- हल्का हेमोफिलिया: फ्याक्टर VIII को स्तर केही हदसम्म उपस्थित हुन्छ।
- मध्यम हिमोफिलिया: फ्याक्टर VIII को स्तर उल्लेखनीय रूपमा कम हुन्छ।
- गम्भीर हेमोफिलिया: फ्याक्टर VIII को स्तर धेरै कम वा अनुपस्थित हुन्छ।
धेरैजसो समय, यो एक आनुवंशिक रोग हो जुन परिवारमा चल्छ। यद्यपि, लगभग एक तिहाइ केसहरूमा, परिवारमा कसैलाई पनि यो रोग नभएको अवस्थामा नयाँ व्यक्तिमा यो रोग विकास हुन सक्छ।
हेमोफिलिया के कारणले हुन्छ?
यो हामीले जीन मार्फत प्राप्त गर्ने कुरा हो। सोच्नुहोस्, हाम्रो शरीरको हरेक विशेषता जीनद्वारा निर्धारण गरिन्छ। एक महिलामा दुई X क्रोमोजोम (XX) हुन्छन्, जबकि पुरुषमा एउटा X क्रोमोजोम र एउटा Y क्रोमोजोम (XY) हुन्छ।
हेमोफिलियासँग सम्बन्धित जीन दोष X क्रोमोजोममा अवस्थित हुन्छ।
त्यसैले, यदि आमा यो दोषपूर्ण जीनको "वाहक" हुनुहुन्छ भने, उनी सामान्यतया लक्षणहरू देखाउँदैनन्। किनभने उनको अर्को स्वस्थ X क्रोमोजोमले आवश्यक कारक VIII प्रोटीन बनाउँछ। तर यदि उनको छोराले यो दोषपूर्ण X क्रोमोजोम वंशाणुगत रूपमा प्राप्त गर्छ भने, त्यो छोरालाई हेमोफिलिया हुनेछ। किनभने केटामा एउटा मात्र X क्रोमोजोम हुन्छ। यस कारणले गर्दा, हेमोफिलिया केटीहरूको तुलनामा केटाहरूमा बढी सामान्य हुन्छ।
विरलै, ६० देखि ८० वर्ष उमेर समूहका वयस्कहरूमा हेमोफिलिया हुन सक्छ। यो तब हुन्छ जब शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले स्वस्थ रगत जम्ने कारकहरूलाई आक्रमण गर्छ। यो गर्भावस्थाको समयमा, क्यान्सरको साथ , र अन्य अटोइम्यून अवस्थाहरूमा पनि हुन सक्छ।
हेमोफिलियाका लक्षणहरू के के हुन्?
लक्षणहरू तपाईंको अवस्था हल्का, मध्यम वा गम्भीर छ कि छैन भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।
| रोगको स्तर | देखिने सुविधाहरू |
|---|---|
| हल्का हेमोफिलिया | सामान्यतया, शल्यक्रिया, दाँत निकासी, बच्चा जन्माउने, वा गम्भीर दुर्घटना पछि मात्र अत्यधिक रक्तस्राव हुन्छ। कतिपय मानिसहरूलाई वयस्क नहुँदासम्म यो भएको थाहा पनि हुँदैन। |
| मध्यम हिमोफिलिया | - चोट लाग्दा अत्यधिक रक्तस्राव हुन्छ। - कहिलेकाहीँ बिना कारण रक्तस्राव हुन्छ। - शरीरमा सजिलै चोट लाग्छ र नीलो हुन्छ। - खोप लगाउँदा रगत बग्न धेरै समय लाग्छ। |
| गम्भीर हेमोफिलिया | चोटपटक बिना नै प्रायः रक्तस्राव हुन्छ। विशेष गरी जोर्नी र मांसपेशीहरूमा रक्तस्राव हुन सक्छ। यो धेरै पीडादायी हुन्छ। |
मस्तिष्क रक्तस्रावको चेतावनी संकेतहरू
यदि गम्भीर हेमोफिलिया भएको व्यक्तिको टाउकोमा सानो चोट लाग्यो भने पनि मस्तिष्कमा रक्तस्राव हुन सक्छ। यो गम्भीर आपतकालीन अवस्था हो। यदि तपाईंलाई टाउकोमा चोट लागेको छ र निम्न मध्ये कुनै पनि लक्षणहरू छन् भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई कल गर्नुहोस् वा नजिकको आपतकालीन विभाग (ETU) मा जानुहोस्।
- लगातार गम्भीर टाउको दुखाइ
- बान्ता हुनु
- बारम्बार निद्रा लाग्नु वा अत्यधिक थकान लाग्नु
- अचानक कमजोरी वा हिँड्न गाह्रो हुनु
- दोहोरो दृष्टि
- दौराहरू
रोग कसरी निदान गर्ने?
यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई हेमोफिलिया छ भने, तपाईं गर्भवती हुँदा आफ्नो बच्चालाई यो रोगको परीक्षण गराउन सक्नुहुन्छ। यद्यपि, यी परीक्षणहरूसँग केही जोखिमहरू समावेश छन्, त्यसैले तपाईंले आफ्नो डाक्टरसँग यसबारे छलफल गर्नुपर्छ।
साना बच्चाहरूमा हेमोफिलियाका गम्भीर केसहरू सामान्यतया जीवनको पहिलो वर्ष भित्र निदान गरिन्छ। यदि तपाईंको बच्चा लड्न र घस्रन थाल्छ र आफ्नो शरीरमा उठेका घाउहरू देख्न थाल्छ भने, यसको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।
डाक्टरले तपाईंलाई यस्ता प्रश्नहरू सोध्न सक्छन्:
- यी घाउ र रक्तस्राव कसरी भयो?
- रक्तस्राव कति समयदेखि भइरहेको छ?
- के बच्चाहरूले खानको लागि कुनै औषधि छ?
- के तपाईंको परिवारमा कसैलाई रगत जम्ने समस्या छ?
त्यसपछि, निदान पुष्टि गर्न धेरै रगत परीक्षणहरू गरिनेछ। तपाईंलाई हेमाटोलोजिस्टकहाँ पनि पठाउन सकिन्छ।
| परीक्षणको नाम | यसमा तपाईंले के देख्नुहुन्छ? |
|---|---|
| पूर्ण रक्त गणना (CBC) | रगतमा रहेका कोषहरूको प्रकार र हेमोग्लोबिनको स्तर जाँच गरिन्छ। यसले रक्तस्रावको कारणले एनीमिया भएको छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्न सक्छ। |
| PT र aPTT परीक्षणहरू | यसले रगत जम्न कति समय लाग्छ भनेर मापन गर्छ। हेमोफिलियामा aPTT मान सामान्यतया बढ्छ। |
| कारक VIII र कारक IX परीक्षणहरू | तिनीहरूले रगतमा यो प्रोटिन कति छ भनेर ठ्याक्कै मापन गर्छन्। यदि कारक VIII कम छ भने, यो हेमोफिलिया A हो। |
| आनुवंशिक परीक्षण | रोग निम्त्याउने आनुवंशिक उत्परिवर्तन पहिचान गर्न सकिन्छ। महिलाको हकमा, उनी रोगको वाहक हो कि होइन भनेर पनि निर्धारण गर्न सकिन्छ। |
यसको उपचार कसरी गरिन्छ?
उपचार विधि रोगको गम्भीरता, तपाईंको उमेर र तपाईंको व्यक्तिगत आवश्यकताहरूमा निर्भर गर्दछ। उपचारको मुख्य लक्ष्य शरीरमा हराएको कारक VIII प्रोटिनलाई प्रतिस्थापन गर्नु हो। यसलाई कारक प्रतिस्थापन थेरापी भनिन्छ। यद्यपि यसले रोग पूर्ण रूपमा निको पार्दैन, यसले रक्तस्राव नियन्त्रण गर्न र तपाईंलाई सामान्य जीवन बिताउन मद्दत गर्न सक्छ।
उपचार दुई प्रकारका हुन्छन्:
- प्रोफिलेक्टिक थेरापी: रक्तस्राव हुन पर्खनुको सट्टा रक्तस्राव रोक्नको लागि निर्धारित तालिकामा फ्याक्टर VIII को नियमित इंजेक्शनहरू। यो विशेष गरी गम्भीर हेमोफिलिया भएका व्यक्तिहरूको लागि महत्त्वपूर्ण छ।
- माग अनुसारको उपचार: रक्तस्राव हुँदा मात्र उपचार प्राप्त गर्ने।
कारक VIII खोपहरू दुई प्रकारका हुन्छन्:
१. पुनः संयोजक कारक VIII: आनुवंशिक इन्जिनियरिङ प्रयोग गरेर प्रयोगशालामा उत्पादन गरिने कारकहरू। यो आज सबैभन्दा बढी प्रयोग हुने कारक हो।
२. प्लाज्मा-व्युत्पन्न कारक VIII: मानव रक्त प्लाज्माबाट प्राप्त कारक।
हल्का देखि मध्यम हेमोफिलिया ए भएका व्यक्तिहरूले डेस्मोप्रेसिन (DDAVP) नामक औषधि पनि प्रयोग गर्न सक्छन्। यसले रगतमा भण्डारण गरिएको कारक VIII छोडेर काम गर्छ।
यसको अतिरिक्त, रगत जम्नबाट रोक्ने ट्रानेक्सामिक एसिड जस्ता मौखिक औषधिहरू पनि दाँत निकाल्ने जस्ता परिस्थितिहरूमा प्रयोग गरिन्छ।
महत्त्वपूर्ण: हेमोफिलिया भएको व्यक्तिलाई बारम्बार रक्तक्षेपणको आवश्यकता पर्न सक्ने भएकोले, हेपाटाइटिस ए र बी विरुद्ध खोप लगाउनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। यस बारे आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।
तपाईं दैनिक जीवन कसरी व्यवस्थापन गर्नुहुन्छ?
हेमोफिलियासँग बाँच्दा, तपाईंले सुरक्षाको बारेमा अलि बढी सोच्नुपर्छ।
- सक्रिय रहनुहोस्: व्यायामले मांसपेशीहरूलाई बलियो बनाउँछ। बलियो मांसपेशीहरूले जोर्नीहरूको लागि राम्रो सुरक्षा प्रदान गर्दछ। यद्यपि, रग्बी र बक्सिङ जस्ता सम्पर्क खेलहरूबाट बच्नुहोस्। पौडी खेल्ने, हिँड्ने र साइकल चलाउने (हेल्मेट लगाएर) राम्रो विकल्पहरू हुन्। तपाईंको लागि कुन गतिविधिहरू उपयुक्त छन् भन्ने बारे आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।
- बालबालिकालाई जोगाउनुहोस्: यदि तपाईंसँग सानो बच्चा छ भने, खेल्दा घुँडा प्याड, कुहिना प्याड र हेलमेट लगाउनुहोस्। आफ्नो घरमा धारिलो फर्निचरबाट आफूलाई जोगाउनुहोस्।
- दाँतको स्वास्थ्य:राम्रो दाँतको सरसफाइ कायम राख्नुहोस्। दैनिक आफ्नो दाँत माझ्नुहोस्। यसले दाँत निकाल्ने र प्रमुख दन्त उपचारको आवश्यकता कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ। दन्त चिकित्सककहाँ जानु अघि, तपाईंलाई हेमोफिलिया भएको कुरा बताउन निश्चित गर्नुहोस्।
- खान नहुने औषधिहरू: एस्पिरिन र NSAIDs (जस्तै, आइबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनेक) जस्ता दुखाइ निवारकहरूले रगत जम्नबाट थप रोक्न सक्छन्। आफ्नो डाक्टरसँग परामर्श नगरी कुनै पनि औषधि नलिनुहोस्।
घर लैजाने सन्देश
- हेमोफिलिया ए रगत जम्नको लागि आवश्यक प्रोटिन फ्याक्टर VIII को कमीले हुने आनुवंशिक रोग हो।
- यो प्रायः केटाहरूमा देखिन्छ, तर महिलाहरू पनि यो रोगको वाहक हुन सक्छन्।
- मुख्य लक्षणहरू भनेको सानो चोटपटक र चोटपटकबाट पनि अत्यधिक रक्तस्राव हुनु हो।
- यदि तपाईंलाई टाउकोमा चोट लागेको छ र गम्भीर टाउको दुख्ने, बान्ता हुने वा निद्रा लाग्ने जस्ता लक्षणहरू छन् भने, यो आपतकालीन अवस्था हो। तुरुन्तै चिकित्सकीय सल्लाह लिनुहोस्।
- सही उपचार (फ्याक्टर रिप्लेसमेन्ट थेरापी) र सुरक्षित जीवनशैलीको साथ, हेमोफिलिया भएका व्यक्तिहरूले पूर्ण, सक्रिय जीवन बिताउन सक्छन्।
- कुनै पनि शल्यक्रिया वा दाँतको उपचार गर्नु अघि तपाईंले लिइरहनुभएको सबै औषधिहरूको बारेमा सधैं आफ्नो डाक्टरसँग छलफल गर्नुहोस्।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्