के तपाईंलाई हेमोफिलिया बी बारे थाहा छ? यसलाई व्याख्या गरौं!

के तपाईंले कहिल्यै याद गर्नुभएको छ कि केही मानिसहरूलाई सानो घाउबाट पनि रगत बगिरहन्छ? वा के तपाईंले याद गर्नुभएको छ कि बिना कारण तपाईंको शरीरका भागहरू नीलो हुन्छन् र रगतका धब्बाहरू हुन्छन्? यी कुराहरूको एउटा कारण आज हामी हिमोफिलिया बी भनिने अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न गइरहेका हुन सक्छन्। चिन्ता नगर्नुहोस्, हामी यस बारेमा तपाईंले बुझ्न सक्ने सरल तरिकाले कुरा गर्नेछौं।

हेमोफिलिया बी भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हेमोफिलिया बी एक रक्तस्राव विकार हो जुन वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुन्छ। यो तब हुन्छ जब हाम्रो रगत जम्न मद्दत गर्ने जीनमा उत्परिवर्तन हुन्छ। हेमोफिलिया बी भएका मानिसहरूमा रगत जम्न मद्दत गर्ने प्रमुख प्रोटिन, फ्याक्टर IX (फ्याक्टर 9, F9, FIX पनि भनिन्छ) को स्तर कम हुन्छ। यदि उपचार नगरिएमा, यो अवस्था जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ। खुशीको कुरा के छ भने डाक्टरहरूले फ्याक्टर 9 प्रतिस्थापनको साथ यसको उपचार गरिरहेका छन्। जीन थेरापी जस्ता नयाँ उपचारहरूको पनि अनुसन्धान भइरहेको छ।

यो अवस्थाले तपाईंको शरीरलाई कसरी असर गर्छ?

अन्य प्रकारका हेमोफिलिया जस्तै, हेमोफिलिया बी भएका व्यक्तिहरूलाई चोटपटक, शल्यक्रिया वा दाँत निकासी गर्दा सामान्य भन्दा बढी र लामो समयसम्म रक्तस्राव हुन्छ। यो अवस्थाले प्रायः पुरुषहरूलाई असर गर्छ, तर यसले महिलाहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ।

डाक्टरहरूले हेमोफिलियालाई हल्का, मध्यम र गम्भीर रूपमा वर्गीकृत गर्छन्। गम्भीर हेमोफिलिया बी भएका मानिसहरूको जोर्नीहरूमा रगत बग्न सक्छ। यो धेरै पीडादायी हुन्छ, र समयसँगै, यसले गठिया जस्ता अवस्थाहरू निम्त्याउन सक्छ। केही मानिसहरूलाई क्षतिग्रस्त जोर्नीहरू हटाउन र तिनीहरूलाई प्रतिस्थापन गर्न शल्यक्रिया आवश्यक पर्दछ। तिनीहरूको दिमागमा पनि रगत बग्न सक्छ, जुन जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ।

हेमोफिलिया बी कति सामान्य छ?

संयुक्त राज्य अमेरिकाको तथ्याङ्क अनुसार, १,००,००० पुरुषहरू मध्ये लगभग ४ जनालाई हेमोफिलिया बी हुन्छ। महिलाहरूलाई पनि यो हुन्छ, तर कति जनालाई हुन्छ भनेर ठ्याक्कै भन्न गाह्रो छ। किनभने उनीहरूमा भारी महिनावारी जस्ता लक्षणहरू भए पनि, धेरै मानिसहरूलाई यो हेमोफिलियासँग सम्बन्धित छैन जस्तो लाग्छ।

के तपाईंलाई थाहा छ हेमोफिलिया ए र बी बीच के भिन्नता छ?

हेमोफिलिया ए र बी दुवै वंशाणुगत रक्तस्राव विकार हुन्। लक्षणहरू धेरै समान भए तापनि, तिनीहरूलाई निम्त्याउने आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरू फरक छन्। अध्ययनहरूले देखाएको छ कि हेमोफिलिया बीका लक्षणहरू हेमोफिलिया ए भन्दा थोरै कम गम्भीर हुन सक्छन्। यसको अर्थ हेमोफिलिया बी पनि एक गम्भीर अवस्था हो, तर यसबाट पीडित मानिसहरूलाई अत्यधिक रक्तस्रावको समस्या कम हुन सक्छ। यहाँ केही अन्य भिन्नताहरू छन्:

• अध्ययनहरूले देखाउँछन् कि हेमोफिलिया बी भएका मानिसहरूलाई जोर्नीहरूमा कम रक्तस्राव (हेमाथ्रोसेस) हुन्छ र जोर्नीहरूमा कम क्षति हुन्छ।
• हेमोफिलिया बी भएका व्यक्तिहरूमा स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव दुर्लभ हुन्छ।
• कहिलेकाहीँ, हेमोफिलियाको उपचारको क्रममा, शरीरले एन्टिबडीहरू विकास गर्दछ जसले उपचारमा बाधा पुर्‍याउँछ। यद्यपि, हेमोफिलिया बी भएका मानिसहरूलाई यी समस्याहरू हुने सम्भावना कम हुन्छ।

यसलाई पहिले किन 'क्रिसमस रोग' भनिन्थ्यो?

यो एकदमै रोचक कथा हो। १०० वर्षभन्दा बढी समयदेखि, डाक्टरहरूले सोच्दै आएका थिए कि केवल एक प्रकारको हेमोफिलिया हुन्छ। तर १९५२ मा, एक अनुसन्धानकर्ताले हेमोफिलिया भएका सात व्यक्तिहरूको रगत प्लाज्मा (जसलाई 'क्रिसमस' भनिन्छ) अन्य हेमोफिलिया भएकाहरूको उपचार गर्न प्रयोग गरे। अचम्मको कुरा, उपचारले काम गर्यो! त्यसपछि अनुसन्धानकर्ताहरूले महसुस गरे कि श्री क्रिसमसलाई फरक प्रकारको हेमोफिलिया थियो, अर्थात्, यो फरक जीन उत्परिवर्तनको कारणले भएको थियो। त्यसैले उनीहरूले यो दोस्रो प्रकारको हेमोफिलियालाई 'क्रिसमस कारक' वा 'क्रिसमस रोग' भने। यसलाई पछि हेमोफिलिया बी भनियो।

हेमोफिलिया बी के कारणले हुन्छ?

पहिले उल्लेख गरिएझैं, हेमोफिलिया बी एक आनुवंशिक रक्तस्राव विकार हो। यदि तपाईंलाई हेमोफिलिया बी छ भने, यसको अर्थ तपाईंले कारक ९ को मात्रालाई असर गर्ने असामान्य जीन वंशानुगत रूपमा प्राप्त गर्नुभएको हो। सामान्यतया, F9 भनिने एउटा जीन हुन्छ, जसले तपाईंलाई कारक ९ कसरी बनाउने भनेर बताउँछ। हेमोफिलिया बी तब हुन्छ जब यो F9 जीन उत्परिवर्तन हुन्छ, एक असामान्य जीन सिर्जना गर्दछ जसले कारक ९ को स्तर घटाउँछ, वा कारक ९ लाई पूर्ण रूपमा हटाउँछ । प्रायः, यदि तिनीहरूका आमाहरू रोगको वाहक हुन् भने केटाहरूले हेमोफिलिया बी वंशानुगत रूपमा पाउँछन्।

यो कसरी हुन्छ यहाँ छ:

• हामी सबैले आमाबाट दुईवटा X क्रोमोजोम, एउटा X क्रोमोजोम र एउटा Y क्रोमोजोम बुबाबाट पाउँछौं।
• यदि कुनै महिलाको X क्रोमोजोममा असामान्य F9 जीन छ भने, उनी हेमोफिलिया B को वाहक हुनेछिन्, तर उनले लक्षणहरू देखाउने छैनन्। यो किनभने उनको अर्को X क्रोमोजोममा सामान्य F9 जीन छ।
• यी महिलाले आफ्नो छोरालाई असामान्य F9 जीन भएको X क्रोमोजोम सार्न सक्छिन्। छोराहरूमा एउटा मात्र X क्रोमोजोम हुने भएकाले, उनीहरूमा हेमोफिलिया B विकास हुनेछ।

कहिलेकाहीँ, स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन आमाबाट छोरामा वंशाणुगत हुँदैन।हेमोफिलिया बी इन्भोलुसन भनिने प्रक्रियाको कारणले पनि हुन सक्छ। यो तब हुन्छ जब अण्डा र शुक्रकीट मिलेर भ्रूण बनाउँछन्, जुन त्यसपछि विभाजित हुन्छ र नयाँ कोषहरू उत्पादन गर्न थाल्छ। यी नयाँ कोषहरूले मूल कोषमा भएका जीनहरूको प्रतिलिपिहरू बोक्छन्। त्यसैले, कहिलेकाहीं गल्तीहरू, वा उत्परिवर्तनहरू, यी जीनहरू प्रतिलिपि गर्दा हुन सक्छन्। यदि F9 जीनको प्रतिलिपि बनाउँदा त्रुटि भयो भने, तपाईंको बच्चालाई हेमोफिलिया B हुन सक्छ वा हेमोफिलिया B को वाहक बन्न सक्छ। (इतिहासकारहरू र चिकित्सा अनुसन्धानकर्ताहरू विश्वास गर्छन् कि यो इङ्गल्याण्डकी रानी भिक्टोरियामा भएको थियो। यद्यपि उनको परिवारमा कसैलाई पनि हेमोफिलिया थिएन, उनलाई हेमोफिलिया थियो। उनले यो रोग आफ्ना बच्चाहरूलाई पनि सरे। जब ती बच्चाहरूले स्पेन र रूसका शाही परिवारहरूमा विवाह गरे, तिनीहरूका बच्चाहरूलाई पनि यो रोग लाग्यो। यसलाई पछि हेमोफिलिया B को रूपमा पहिचान गरियो।)

हेमोफिलिया बी का लक्षणहरू के के हुन्?

हामीले पहिले नै उल्लेख गरिसकेका छौं कि हेमोफिलिया बी लक्षणहरूलाई हल्का, मध्यम र गम्भीर रूपमा वर्गीकृत गरिन्छ। डाक्टरहरूले रगतमा कारक ९ को स्तरको आधारमा यी वर्गीकरण गर्छन्।

हल्का हेमोफिलिया बी

६% देखि ४९% सम्मको फ्याक्टर ९ स्तर भएका मानिसहरूमा हल्का हेमोफिलिया बी हुन्छ। लक्षणहरू हल्का हुन्छन्। कहिलेकाहीँ, हल्का हेमोफिलिया बी भएका मानिसहरूलाई वयस्कको रूपमा निदान गरिन्छ, जब तिनीहरू शल्यक्रियाको तयारी गरिरहेका हुन्छन्, जब तिनीहरू बच्चा जन्माउन लागेका हुन्छन्, ठूलो चोटपटक लागेपछि, वा महिलाहरूको हकमा, जब तिनीहरू भारी महिनावारी रक्तस्रावको लागि उपचार गराइरहेका हुन्छन्।

मध्यम हेमोफिलिया बी

१% देखि ५% सम्मको फ्याक्टर ९ स्तर भएका मानिसहरूमा हल्का हेमोफिलिया बी हुन्छ। लक्षणहरू पनि हल्का हुन्छन्। यो अवस्था भएका बच्चाहरूमा सामान्यतया १८ महिनाको उमेरतिर लक्षणहरू देखिन थाल्छन्।

यी बच्चाहरूमा निम्न लक्षणहरू हुन सक्छन्:

• घाउहरू: तिनीहरू धेरै सजिलैसँग घाउ र चोट लाग्छन्।
• असामान्य रक्तस्राव: यदि तपाईंको शल्यक्रिया भएको छ, रगत बगिरहेको घाउ भएको छ, वा दाँत निकालिएको छ भने, तपाईंलाई सामान्य भन्दा बढी र लामो समयसम्म रक्तस्राव हुन सक्छ।
• स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव: विरलै, कुनै स्पष्ट कारण बिना पनि रक्तस्राव सुरु हुन सक्छ।

गम्भीर हेमोफिलिया बी

१% भन्दा कम फ्याक्टर ९ स्तर भएका मानिसहरूमा गम्भीर हेमोफिलिया बी हुन्छ। लक्षणहरू गम्भीर हुन्छन्। केही बच्चाहरूलाई जन्मको समयमा, जन्मेको केही समय पछि, वा खतना पछि रक्तस्राव सुरु हुन सक्छ। अन्य बच्चाहरूमा जन्मेको केही महिना पछिसम्म लक्षणहरू नदेखिन सक्छन्। सामान्य लक्षणहरूमा समावेश छन्:

• रक्तस्राव: साना बच्चाहरू र साना बच्चाहरूको मुखमा खेलौना जस्तो सानो चीज पस्यो भने उनीहरूको मुखबाट रगत बग्न सक्छ।
• टाउकोमा सुन्निएका गाँठागुठीहरू: यदि सानो बच्चाको टाउको कतै ठोक्कियो भने, तिनीहरूमा हाँसको अण्डा जस्तो देखिने गाँठागुठीहरू विकास हुन सक्छन्।
• बारम्बार रुनु, बेचैनी हुनु, वा घस्रन वा हिँड्न अस्वीकार गर्नु:यदि बच्चाको शरीर भित्रको मांसपेशी वा जोर्नीमा रक्तस्राव भएको छ भने यी हुन सक्छन्। ती ठाउँठाउँमा नीलो र सुन्निएको देखिन सक्छन्। छुँदा तातो महसुस हुन सक्छ र बच्चालाई पीडा हुन सक्छ।
• हेमेटोमास: हेमेटोमा भनेको छाला मुनि जम्मा हुने रगतको थक्का हो। सुई लगाएपछि बच्चालाई पनि हेमेटोमा हुन सक्छ।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु: कहिलेकाहीँ, रक्तस्रावको कारणले गर्दा बच्चाको जिब्रो सुन्निन सक्छ र श्वासनलीमा अवरोध आउन सक्छ।

डाक्टरहरूले यो कसरी चिन्छन्?

डाक्टरहरूले शारीरिक परीक्षण गरेर, जोर्नीहरूमा चोटपटक र सुन्निने जस्ता लक्षणहरू हेरेर र परिवारमा कसैलाई हेमोफिलिया वा अन्य रक्त विकार छ कि छैन भनेर सोधेर हेमोफिलिया बी को निदान गर्छन्।

यसको अतिरिक्त, निम्न परीक्षणहरू पनि गरिन्छ:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC): यसले रगतमा रहेका कोषहरूको प्रकार र तिनीहरूको संख्या जाँच गर्छ।
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (PT) परीक्षण: यसले तपाईंको रगत कति चाँडो जम्छ भनेर परीक्षण गर्छ।
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय परीक्षण: यो पनि एक परीक्षण हो जसले रगतको थक्का बन्न कति समय लाग्छ भनेर मापन गर्दछ।
• फाइब्रिनोजेन परीक्षण: रगत जम्न मद्दत गर्ने फाइब्रिनोजेन नामक प्रोटिनको मात्रा मापन गर्ने परीक्षण।
• क्लटिंग फ्याक्टर परीक्षण: यसले हेमोफिलियाको सही प्रकार र रोगको गम्भीरता निर्धारण गर्न मद्दत गर्छ।

यसको उपचार के के छन्?

डाक्टरहरूले प्रायः हेमोफिलिया बी को उपचार फ्याक्टर रिप्लेसमेन्ट थेरापीद्वारा गर्छन्। यसमा नसामा कन्सेन्ट्रेटेड फ्याक्टर ९ इन्जेक्सन गर्नु समावेश छ। यो कन्सेन्ट्रेटेड फ्याक्टर ९ ले हराएको फ्याक्टरलाई प्रतिस्थापन गर्न काम गर्छ, जसले अत्यधिक रक्तस्राव रोक्न वा रक्तस्राव हुँदा नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्छ।

सामान्यतया, हल्का देखि मध्यम हेमोफिलिया बी भएका मानिसहरूलाई शल्यक्रिया जस्तो केहि गर्नुपर्ने बेला मात्र यो उपचारको आवश्यकता पर्दछ। यद्यपि, गम्भीर हेमोफिलिया बी भएका मानिसहरूलाई नियमित रूपमा कारक प्रतिस्थापन थेरापीको आवश्यकता पर्न सक्छ।

के उपचारको क्रममा कुनै जटिलताहरू हुन सक्छन्?

यो उपचार लिने मानिसहरूमा केही जटिलताहरू हुन सक्छन्। मुख्य जटिलताहरू अवरोधकहरूको विकास र भाइरल संक्रमण हुन्।

अवरोधकहरू

शरीरले आफ्नो सामान्य रगतको भागको रूपमा कारक प्रतिस्थापन स्वीकार गर्न बन्द गर्दा अवरोधकहरू विकास हुन्छन्। यी अवरोधकहरूले कारक प्रतिस्थापन थेरापीलाई राम्ररी काम गर्नबाट रोक्छन्। यसले रक्तस्राव रोक्न वा कम गर्न धेरै गाह्रो बनाउँछ। कारक थेरापीको उच्च मात्रा प्राप्त गर्ने गम्भीर रक्तस्राव विकार भएका व्यक्तिहरूमा यो जटिलता विकास हुने सम्भावना बढी हुन्छ। डाक्टरहरूले कारक 9 लाई बाइपास नगरी रगत जम्ने काम पूरा गर्न सक्ने अन्य पदार्थहरू प्रयोग गरेर यसको उपचार गर्छन्।

भाइरल संक्रमण

विरलै, दान गरिएको रगतबाट बनेको कारक प्रतिस्थापन प्रयोग गर्दा हेपाटाइटिस सी जस्ता भाइरल संक्रमण हुन सक्छ। यद्यपि, हालको परीक्षण विधिहरूसँग, यो जोखिम धेरै कम छ।

के यो हुने जोखिम कम गर्न सकिन्छ?

हेमोफिलिया बी वंशाणुगत रोग भएकोले, तपाईं यसलाई विकास हुन वा आफ्ना बच्चाहरूमा सर्नबाट रोक्न सक्नुहुन्न। यो वंशाणुगत हुने आनुवंशिक प्रक्रियाको बारेमा अलि बढी जानौं:

• यदि तपाईं महिला हुनुहुन्छ र तपाईंको X क्रोमोजोमहरू मध्ये एकमा असामान्य F9 जीन छ (अर्थात् तपाईं वाहक हुनुहुन्छ), तपाईंका छोरा बच्चाहरूमा हेमोफिलिया B हुने सम्भावना ५०% हुन्छ, र तपाईंका छोरी बच्चाहरूमा वाहक हुने सम्भावना ५०% हुन्छ।
• तपाईंका छोरीहरू, जसले यो जीन वंशाणुगत रूपमा प्राप्त गर्छन्, उनीहरूका छोराहरूलाई हेमोफिलिया बी सार्न सक्छन्। उनीहरूका छोरीहरू वाहक हुन सक्छन्।
• हेमोफिलिया बी भएका तपाईंका छोराहरूले यो क्रोमोजोम आफ्ना छोरीहरूलाई सार्न सक्छन्।
• यदि तपाईं पुरुष हुनुहुन्छ र तपाईंलाई हेमोफिलिया बी छ भने, तपाईंका छोराहरूलाई यो रोग हुनेछैन। तर तपाईंका सबै छोरीहरू असामान्य F9 जीन भएको क्रोमोजोमका वाहक हुनेछन्।

यस अवस्थामा आनुवंशिक परामर्श धेरै महत्त्वपूर्ण छ। यदि तपाईं वा तपाईंको परिवारमा कसैलाई हेमोफिलिया छ भने, बच्चा जन्माउनु अघि आनुवंशिक परामर्शदातासँग भेट्नु राम्रो हुन्छ।

यदि म गर्भवती छु भने, के म मेरो बच्चालाई यो रोग छ कि छैन भनेर पहिले नै पत्ता लगाउन सक्छु?

हो, तपाईं सक्नुहुन्छ। डाक्टरहरूले तपाईंको नाभीबाट रगतको नमूना लिन सक्छन् र यसलाई जम्ने कारकहरूको लागि परीक्षण गर्न सक्छन्। यसरी, तपाईं र उनीहरूलाई पहिले नै थाहा हुन सक्छ कि तपाईंले आफ्नो बच्चा जन्माउँदा के आशा गर्ने र रक्तस्रावबाट हुने जटिलताहरू रोक्न के गर्ने।

यदि मलाई हेमोफिलिया बी छ भने, म के आशा गर्नुपर्छ?

हेमोफिलिया बी एक दीर्घकालीन रोग हो। डाक्टरहरूले यसलाई पूर्ण रूपमा निको पार्न सक्दैनन्। यद्यपि, त्यहाँ उपचारहरू छन् जसले गम्भीर जोर्नी दुखाइ र अन्य चिकित्सा समस्याहरूलाई रोक्न वा कम गर्न सक्छ। हेमोफिलिया बी भएका अधिकांश मानिसहरूले उपचारको साथ राम्रो स्वास्थ्य कायम राख्न सक्छन्।

गम्भीर हेमोफिलिया बी भएका व्यक्तिहरूले रक्तस्राव समस्याहरूको उपचार गर्न नियमित कारक प्रतिस्थापन इंजेक्शनहरू (इन्फ्युजन वा इंजेक्शनहरू) लिनु पर्छ। तिनीहरू उपचारको लागि डाक्टरकहाँ जान सक्छन्, परिवारको सदस्य वा हेरचाहकर्तालाई इंजेक्शन दिन लगाउन सक्छन्, वा तिनीहरू आफैं इंजेक्शन दिन सक्षम हुन सक्छन्। यद्यपि, गम्भीर हेमोफिलिया बी भएका व्यक्तिहरूलाई अत्यधिक रक्तस्राव रोक्नको लागि नियमित उपचार आवश्यक पर्दछ।

उनीहरूमा अन्य चिकित्सा अवस्थाहरू पनि विकास हुन सक्छन् जसले उनीहरूको समग्र स्वास्थ्य र आयुलाई असर गर्छ। उदाहरणका लागि, हेमोफिलिया बी भएका धेरै मानिसहरूलाई घुँडा वा कम्मरमा गम्भीर समस्याहरू हुन्छन्, जसको लागि क्षतिग्रस्त जोर्नीहरू हटाउन र नयाँ जोर्नीहरूसँग प्रतिस्थापन गर्न शल्यक्रिया आवश्यक पर्दछ। यदि तपाईंलाई हेमोफिलिया बी छ भने, के आशा गर्ने भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। उहाँ वा उहाँ तपाईंलाई उत्तम जानकारी दिनको लागि उत्तम व्यक्ति हुनुहुन्छ किनभने उहाँ वा उहाँलाई तपाईंको अवस्था र तपाईंको समग्र स्वास्थ्य थाहा छ।

यदि मेरो बच्चालाई यो अवस्था छ भने मलाई के थाहा हुनुपर्छ?

यदि तपाईंको बच्चालाई हल्का वा मध्यम हेमोफिलिया बी छ भने, तपाईंको बच्चाको शल्यक्रिया वा दाँत निकाल्दा अत्यधिक रक्तस्राव रोक्नको लागि तपाईंको डाक्टरलाई अवस्थाको बारेमा जानकारी गराउनु महत्त्वपूर्ण छ। यहाँ केही थप सुझावहरू छन्। तपाईंको डाक्टरसँग अन्य सुझावहरू हुन सक्छन्:

• जब तपाईंका बच्चाहरू धेरै साना हुन्छन्, उनीहरूको अग्लो कुर्सी र कार सिटहरूमा उचित सुरक्षा बेल्टहरू छन् कि छैनन् जाँच गर्नुहोस्।
• जब उनीहरू अलि ठूला हुन्छन् र अरू बच्चाहरूसँग खेल्छन्, उनीहरूका हेरचाहकर्ता र स्कूलका शिक्षकहरूले बच्चा गल्तिले घाइते भएमा र रगत बग्न थालेमा के गर्ने भनेर जान्न आवश्यक छ।
• तपाईंको बच्चालाई केही गतिविधिहरूबाट टाढा रहनु पर्नेछ, जस्तै खेलहरू जसमा अरूसँग कडा सम्पर्क वा लड्ने सम्भावना हुन्छ।

यदि मेरो बच्चालाई गम्भीर हेमोफिलिया बी छ भने के हुन्छ?

गम्भीर हेमोफिलिया बी भएका बालबालिकाहरूलाई जीवनभर चिकित्सा उपचारको आवश्यकता पर्नेछ - रक्तस्राव रोक्न वा कम गर्न, वा लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न। यहाँ तपाईंले सामना गर्न सक्ने केही चुनौतीहरू र मद्दत गर्न सक्ने केही सुझावहरू छन्:

• हेमोफिलिया बी भएका बच्चाहरू हिंड्न सिक्दै गर्दा, ठोक्किएमा वा लडेमा रगत बग्न थाल्छ। सबै लड्नबाट रोक्न सम्भव छैन, तर घरमा फर्निचरको तीखो कुनाहरूमा सुरक्षात्मक कभरहरू राख्नु राम्रो विचार हो।
• तपाईंको बच्चा ठूलो हुँदै जाँदा र दौडन र उफ्रन थालेपछि, हेलमेट र घुँडा प्याड जस्ता सुरक्षात्मक उपकरणहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। वास्तवमा, सबै बच्चाहरूले साइकल चलाउँदा हेलमेट लगाउनु पर्छ। रक्तस्राव हुन सक्ने टक्करहरूबाट बच्न तपाईंको बच्चालाई अतिरिक्त सुरक्षाको आवश्यकता पर्न सक्छ।
• तपाईंको बच्चालाई रक्तस्राव रोक्न नियमित चिकित्सा हेरचाह आवश्यक पर्नेछ। साथीहरूसँग समय बिताउन नसक्दा र उपचारको लागि जानु पर्दा स्कूलको काम छुटेकोमा ऊ रिसाएको र निराश महसुस गर्न सक्छ।
• हेमोफिलिया भएको बच्चालाई थाहा हुन्छ कि उसका शिक्षकहरू र अरूलाई उसको अवस्थाको बारेमा थाहा छ। स्कूलमा शिक्षकहरू र अरूले उसलाई मद्दत गर्न खोज्दा तर फरक व्यवहार गर्दा उसलाई असहज महसुस हुन सक्छ।
• ठूला बच्चाहरू र युवाहरूलाई आफ्ना भावनाहरूसँग व्यवहार गर्न र अरूको प्रतिक्रियाहरूसँग सामना गर्न मद्दत चाहिन सक्छ। यदि तपाईंको बच्चा पनि यस्तै अवस्थामा छ भने, युवाहरूका लागि कार्यक्रमहरू वा समर्थन समूहहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।

मलाई हेमोफिलिया बी छ। म कसरी आफ्नो ख्याल राख्न सक्छु?

हेमोफिलिया बी सँग बाँच्नु भनेको आफ्नो उपचारको ख्याल राख्दै आफ्नो समग्र स्वास्थ्यको रक्षा गर्न अतिरिक्त कदम चाल्नु हो। यहाँ केही सुझावहरू दिइएका छन्:

• संक्रमणबाट आफूलाई बचाउनुहोस्: तपाईंको लागि कुन खोपहरू सही छन् भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।
• स्वस्थ तौल कायम राख्नुहोस्: यदि तपाईंलाई आन्तरिक रक्तस्राव र जोर्नीहरूमा क्षतिको कारणले हिँडडुल गर्न गाह्रो भइरहेको छ भने, तपाईंको तौल नियन्त्रण गर्नाले मद्दत गर्न सक्छ।
• व्यायाम दिनचर्यामा लाग्नुहोस्: व्यायाम गर्दा तपाईंलाई चोटपटक लाग्ने डर हुन सक्छ। सक्रिय रहँदा रक्तस्रावको जोखिम कम गर्ने तरिकाहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।
• आफ्नो तनाव व्यवस्थापन गर्नुहोस्: हेमोफिलिया बी जीवनभर रहने अवस्था हो। यसलाई आफ्नो परिवार र कामको जिम्मेवारीसँग सन्तुलनमा राख्न अतिरिक्त प्रयास आवश्यक पर्न सक्छ।
• केही दुखाइ निवारक औषधिहरू बेवास्ता गर्नुहोस्: यदि तपाईंलाई हेमोफिलिया बी छ भने, तपाईंले एस्पिरिन वा आइबुप्रोफेन लिनु हुँदैन। यी दुखाइ निवारकहरूले रगत जम्ने प्रक्रियामा बाधा पुर्‍याउँछन्।

तपाईंले आफ्नो निर्धारित उपचारको लागि र असामान्य रक्तस्राव वा गम्भीर जोर्नी दुखाइ जस्ता अन्य लक्षणहरू देखा पर्दा आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ।

तपाईंलाई आपतकालीन उपचारको लागि कहिले जानुपर्छ?

यदि तपाईंको टाउकोमा चोट लागेको छ भने , तपाईंले तुरुन्तै चिकित्सकीय ध्यान खोज्नुपर्छ। यी लक्षणहरूले तपाईंको मस्तिष्कमा रक्तस्राव भइरहेको संकेत गर्न सक्छन् (इन्ट्राक्रैनियल हेमरेज):

• टाउको दुख्ने।
• कमजोरी।
• वाकवाकी र बान्ता।
• सुन्निने वा पक्षाघात।

यदि तपाईं कुनै पनि प्रकारको घाउबाट रगत बग्न रोक्न सक्नुहुन्न, वा कुनै कारण बिना रगत बग्न थाल्यो भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस् वा आपतकालीन कोठामा जानुहोस्।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

हेमोफिलिया बी एउटा दुर्लभ रोगको अर्को दुर्लभ रूप हो। हेमोफिलिया ए जस्तै, हेमोफिलिया बी एक वंशाणुगत रक्तस्राव विकार हो। यद्यपि अध्ययनहरूले देखाउँछन् कि हेमोफिलिया बी भएका मानिसहरूमा हेमोफिलिया ए भएका मानिसहरूको तुलनामा कम गम्भीर लक्षणहरू हुन सक्छन्, हेमोफिलिया बी अझै पनि एक अवस्था हो जसले धेरै चिकित्सा, जीवनशैली र मनोवैज्ञानिक चुनौतीहरू निम्त्याउँछ।

यो अवस्थाका वाहक महिलाहरूले आफ्ना बच्चाहरूलाई यो रोग लाग्ने चिन्ता गर्न सक्छन्। हेमोफिलिया बी भएको बच्चाका आमाबाबुले आफ्नो बच्चालाई आकस्मिक चोटपटकबाट जोगाउने बारेमा चिन्ता गर्न सक्छन्। पछि, उनीहरूले आफ्नो बढ्दो बच्चालाई हेमोफिलिया बीसँग बाँच्न सिक्न मद्दत गर्नुपर्ने हुन सक्छ। गम्भीर हेमोफिलिया बी भएका मानिसहरूलाई अत्यधिक रक्तस्राव रोक्नको लागि जीवनभर उपचारको आवश्यकता पर्न सक्छ।

तर आशा छ! अनुसन्धानकर्ताहरूले जीन प्रतिस्थापन र जीन थेरापी जस्ता नयाँ उपचारहरूको अनुसन्धान गरिरहेका छन्। यसले गम्भीर हेमोफिलिया बीको उपचार गर्ने तरिकामा ठूलो फरक पार्न सक्छ। यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई यो अवस्था छ भने, तपाईंको लागि उपयुक्त हुन सक्ने क्लिनिकल परीक्षणहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। सम्झनुहोस्, उचित चिकित्सा सल्लाह र उपचारको साथ, तपाईं हेमोफिलिया बी संग सफल, स्वस्थ जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ।

` हेमोफिलिया बी, रक्तस्राव, आनुवंशिक रोगहरू, रगत जम्ने, फ्याक्टर IX, वंशानुगत रोगहरू, क्रिसमस रोग