के तपाईंको स्नायु प्रणालीमा दुर्लभ ट्युमर छ? (म्यालिग्नेन्ट पेरिफेरल नर्भ शीथ ट्युमर - MPNST) आउनुहोस् यसको बारेमा जानौं।

के तपाईंले कहिल्यै आफ्नो शरीरको कतै, सायद हात वा खुट्टामा, गाँठो महसुस गर्नुभएको छ जुन बिस्तारै ठूलो हुँदै जान्छ? यी गाँठाहरू, जुन कहिलेकाहीं मटर जत्तिकै सानो हुन सक्छन् र सुन्तला जत्तिकै ठूला हुन सक्छन्, आज हामी त्यसैको बारेमा कुरा गर्न गइरहेका छौं। यो एक गम्भीर, तर धेरै दुर्लभ अवस्था हो। यसलाई घातक परिधीय स्नायु शीथ ट्युमर, वा छोटकरीमा MPNST भनिन्छ।

घातक परिधीय स्नायु शीथ ट्युमर (MPNST) भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, MPNST (घातक परिधीय स्नायु आवरण ट्युमर) एक धेरै दुर्लभ क्यान्सरयुक्त ट्युमर हो जुन तपाईंको शरीरको स्नायु वरिपरिको सुरक्षात्मक आवरण (स्नायु आवरण) मा विकास हुन्छ। यी एक प्रकारको नरम तन्तु सार्कोमा हुन्। तिनीहरू तपाईंको परिधीय स्नायु प्रणालीमा उत्पन्न हुन्छन्। सोच्नुहोस्, तपाईं यी ट्युमरहरू आफ्नो हात र खुट्टामा पाउन सक्नुहुन्छ। त्यति मात्र होइन, कहिलेकाहीं तिनीहरू श्रोणि, पेट, टाउको र घाँटीमा पनि विकास हुन सक्छन्। यी ट्युमरहरूलाई शल्यक्रियाद्वारा हटाएर निको पार्न सकिन्छ। यद्यपि, हामीले यो पनि याद राख्नु पर्छ कि कहिलेकाहीं यी ट्युमरहरू दोहोरिन सक्छन्।

MPNST कति दुर्लभ छ?

यो एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। प्रत्येक वर्ष १००,००० मध्ये एक जनालाई मात्र यो घातक परिधीय स्नायु शीथ ट्युमर (MPNST) भएको निदान गरिन्छ। यसले सामान्यतया ३० देखि ५० वर्ष उमेर समूहका मानिसहरूलाई असर गर्छ।

यसको अतिरिक्त, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप १ (NF1) भनिने आनुवंशिक अवस्था भएका मानिसहरूमा MPNST हुने सम्भावना बढी हुन्छ। MPNST भएका २५% देखि ५०% मानिसहरूमा NF1 पनि हुने गरेको पाइएको छ।

सामान्यतया, NF1 नभएका मानिसहरूको तुलनामा NF1 भएका मानिसहरूमा MPNST पहिले विकास हुन सक्छ। साथै, NF1 नभएकाहरूको तुलनामा NF1 भएका पुरुषहरूमा MPNST विकास हुने सम्भावना अलि बढी हुन्छ।

MPNST का लक्षणहरू के के हुन्?

MPNSTs तपाईंको परिधीय स्नायुको छेउमा जहाँ पनि विकास हुन सक्छ, तर तिनीहरूले प्रायः तपाईंको हात र खुट्टा जस्ता क्षेत्रहरूलाई असर गर्छन्। कहिलेकाहीँ तिनीहरू तपाईंको श्रोणि, छाती, पेट, वा टाउको र घाँटी जस्ता क्षेत्रहरूमा पनि विकास गर्न सक्छन्। MPNSTs का लक्षणहरू समावेश छन्:

• छालामुनि बिस्तारै बढ्ने डल्लो। यी डल्लोहरू मटर जत्तिकै सानो (लगभग २ सेन्टिमिटर) वा सुन्तला जत्तिकै ठूलो (लगभग १० सेन्टिमिटर) हुन सक्छन्।
• दुखाइ महसुस हुनु (विशेष गरी यदि तपाईंलाई NF1 छ भने)।
• सुन्निने (प्यारेस्थेसिया)।
• हात र खुट्टामा कमजोरी महसुस हुनु।

MPNST हुनुका कारणहरू के के हुन्?

अध्ययनहरूले देखाएको छ कि ५०% घातक परिधीय स्नायु शीथ ट्युमरहरू न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप १ (NF1) को कारणले हुन्छन्।अवस्थालाई भनिन्छ। अन्य कारणहरू हुन सक्छन्:

• विकिरण उपचार: MPNST भएका लगभग १०% मानिसहरूले अन्य रोगहरूको लागि विकिरण उपचार प्राप्त गरेका छन्।
• आनुवंशिक उत्परिवर्तन: अनुसन्धानकर्ताहरूले पत्ता लगाएका छन् कि धेरै फरक आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरू छन् जसले सामान्य स्नायु आवरण कोषहरूलाई असामान्य कोषहरूमा परिणत गर्दछ, गुणा गर्दछ र ट्यूमर बनाउँछ।
• केही प्रकारका न्यूरोफाइब्रोमा: प्लेक्सिफर्म न्यूरोफाइब्रोमा भएका व्यक्तिहरूमा MPNST हुने जोखिम बढी हुन्छ।

MPNST कसरी निदान गरिन्छ?

जब तपाईं डाक्टरलाई भेट्नुहुन्छ, उहाँले पहिले शारीरिक परीक्षण गर्नुहुनेछ र तपाईंको सामान्य स्वास्थ्यको बारेमा सोध्नुहुनेछ। यसमा तपाईंको चिकित्सा इतिहास, पारिवारिक चिकित्सा इतिहास, र तपाईंले अनुभव गरिरहनुभएको कुनै पनि लक्षणहरूको बारेमा सोध्नु समावेश हुनेछ। थप रूपमा, तिनीहरूले निम्न गर्न सक्छन्:

• इमेजिङ परीक्षणहरू: डाक्टरहरूले MRI (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ) र PET (पोजिट्रोन उत्सर्जन टोमोग्राफी) स्क्यान जस्ता परीक्षणहरू गर्न सक्छन्।
• बायोप्सी: डाक्टरले बायोप्सी गर्न सक्छन्, तन्तुको नमूना लिन सक्छन् र प्याथोलोजिस्टद्वारा माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गराउन सक्छन्।
• आनुवंशिक परीक्षण: यदि तपाईंलाई घातक परिधीय स्नायु शीथ ट्युमर छ भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईं वा नजिकको परिवारको सदस्यलाई न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप १ (NF1) वा अर्को प्रकारको स्नायु शीथ ट्युमर , न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप २ (श्वानोमेटोसिस) छ कि छैन भनेर हेर्न आनुवंशिक परीक्षण सिफारिस गर्न सक्छन्।

MPNST को उपचार के के हुन्?

डाक्टरहरूले सामान्यतया घातक परिधीय स्नायु शीथ ट्युमर हटाउन शल्यक्रिया गर्छन्। यद्यपि, केही अवस्थाहरू छन् जहाँ शल्यक्रिया सम्भव छैन। उदाहरणका लागि:

• ठूला बदामहरू (५ सेन्टिमिटर वा सोभन्दा ठूला बदामहरू)।
• मेटास्टेटिक ट्यूमरहरू।
• जटिल स्नायु सञ्जालहरूको धेरै नजिक रहेका ट्युमरहरू शल्यक्रियाको क्रममा क्षतिग्रस्त हुन सक्छन्।

यी अवस्थाहरूमा, डाक्टरहरूले शल्यक्रिया, केमोथेरापी , वा विकिरण थेरापीको संयोजनबाट MPNST को उपचार गर्न सक्छन्। शल्यक्रिया अघि वा पछि विकिरण थेरापी दिन सकिन्छ।

अनुसन्धानकर्ताहरू अब इम्युनोथेरापी वा लक्षित थेरापीलाई नयाँ उपचारको रूपमा प्रयोग गर्न सकिन्छ कि भनेर हेरिरहेका छन्। यदि तपाईंसँग घातक परिधीय स्नायु शीथ ट्युमर छ भने, तपाईं नयाँ उपचारहरूको परीक्षण गर्ने क्लिनिकल परीक्षणको लागि योग्य हुन सक्नुहुन्छ।सहभागी हुने बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु राम्रो हुन सक्छ।

उपचारका सम्भावित जटिलताहरू वा साइड इफेक्टहरू के के हुन्?

शल्यक्रियाको क्रममा हुन सक्ने जटिलताहरू समावेश छन्:

• सामान्य एनेस्थेसियाको प्रतिक्रिया।
• अत्यधिक रक्तस्राव (रक्तस्राव)।
• दुखाइ।
• शल्यक्रियाका दागहरू।
• शल्यक्रिया घाउको संक्रमण।

केमोथेरापी वा विकिरण थेरापी जस्ता उपचारहरूले साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छ जस्तै:

• पखाला।
• थकान।
• वाकवाकी र बान्ता।

MPNST भएको व्यक्तिको लागि कस्तो पूर्वानुमान छ?

उपचार समाप्त भएपछि तपाईंको मेडिकल टोलीले तपाईंलाई कस्तो हुनेछ भन्ने सोचेको छ भन्ने कुरा नै पूर्वानुमान हो। MPNST को मामलामा, यो पूर्वानुमान धेरै कारकहरूद्वारा निर्धारण गरिन्छ:

• NF1 अवस्था: जब यी ट्युमरहरू NF1 भएका मानिसहरूमा विकास हुन्छन्, NF1 नभएका मानिसहरूको तुलनामा निको हुने सम्भावना थोरै कम हुन सक्छ।
• ट्यूमर ग्रेड: रोग विशेषज्ञहरूले माइक्रोस्कोपमुनि कोषहरूलाई हेर्छन् र ट्यूमरहरूलाई उच्च-ग्रेड वा कम-ग्रेडको रूपमा वर्गीकृत गर्छन्। उच्च-ग्रेड ट्यूमरहरूमा क्यान्सर कोषहरू हुने सम्भावना बढी हुन्छ जुन धेरै छिटो विभाजित हुन्छन् र फैलिन्छन्।
• ट्यूमरको आकार: MPNST ट्यूमर १० सेन्टिमिटर जति ठूलो हुन सक्छ। ठूला ट्यूमरहरू सामान्यतया शल्यक्रियाद्वारा हटाउन गाह्रो हुन्छ।
• मेटास्टेसिस: यदि ट्युमर सुरु भएको ठाउँबाट अन्य क्षेत्रमा फैलिएको छ भने, यसको उपचार गर्न गाह्रो हुन सक्छ।

तपाईंले देख्न सक्नुहुन्छ, तपाईंको स्वास्थ्यलाभको सम्भावनालाई असर गर्ने धेरै कारकहरू छन्, र यी सबै कारकहरू तपाईंलाई लागू नहुन सक्छन्। त्यसैले, तपाईंको अवस्थाको सही विवरणको लागि आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नु उत्तम हुन्छ। उहाँलाई तपाईंको अवस्था थाहा भएको हुनाले, उहाँले तपाईंलाई आवश्यक जानकारी दिन सक्नुहुन्छ।

MPNST को बाँच्ने दर के हो?

बाँच्ने दरहरू घातक परिधीय स्नायु शीथ ट्युमर भएका अन्य व्यक्तिहरूको अनुभवमा आधारित अनुमानहरू हुन्। यी ट्युमरहरू धेरै दुर्लभ भएकाले, विशेषज्ञहरूलाई सही दरहरू दिन गाह्रो छ। राष्ट्रिय क्यान्सर संस्थान (अमेरिका) का अनुसार, MPNST भएका २३% देखि ६९% मानिसहरू निदान भएको पाँच वर्ष पछि जीवित छन्। त्यो ठूलो दायरा हो, होइन र? त्यसैले आफ्नो अवस्थाको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नु राम्रो हुन्छ।

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्ने?

यदि तपाईंलाई घातक परिधीय स्नायु शीथ ट्युमर छ भने, तपाईं उपचार पछि फर्कन सक्ने दुर्लभ क्यान्सरको सामना गर्दै हुनुहुन्छ। यस अवस्थामा तपाईंलाई मद्दत गर्न सक्ने धेरै कार्यक्रमहरू छन्:

• उपशामक हेरचाह:प्यालिएटिभ केयरमा, तपाईंले विशेष रूपमा प्रशिक्षित डाक्टरहरूको टोलीसँग काम गर्नुहुनेछ जसले तपाईंलाई MPNST का लक्षणहरू र उपचारको साइड इफेक्टहरू व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न सक्छन्। यसबाहेक, तिनीहरूले तपाईंलाई मनोवैज्ञानिक सहयोग पनि प्रदान गर्नेछन्।
• क्यान्सर सर्भाइभरशिप कार्यक्रमहरू: क्यान्सर एउटा यात्रा जस्तै हो। क्यान्सर सर्भाइभरशिप कार्यक्रमहरूले तपाईंलाई निदान भएको दिनदेखि, तपाईंको उपचार र क्यान्सर फिर्ता आयो भने के गर्ने भनेर मार्गदर्शन गर्दछ।

पहिलो नजरमा, तपाईंको हात वा खुट्टामा भएको घातक परिधीय स्नायु शीथ ट्युमर (MPNST) तपाईंलाई सजिलै चोट लाग्ने वा चोट लाग्ने गाँठो जस्तो लाग्न सक्छ। गाँठो दुर्लभ प्रकारको क्यान्सर हो र यसको लागि शल्यक्रिया आवश्यक छ भन्ने थाहा पाउनु झट्का लाग्न सक्छ। यसलाई बुझ्न गाह्रो हुन सक्छ। यदि तपाईंसँग आफ्नो अवस्था वा के आशा गर्ने भन्ने बारे प्रश्नहरू छन् भने, तपाईंको चिकित्सा टोलीले बुझ्छ। तिनीहरू तपाईंको प्रश्नहरूको जवाफ दिन र तपाईंसँग हुन सक्ने कुनै पनि चिन्तालाई सम्बोधन गर्न समय निकाल्न खुसी हुनेछन्।

यस लेखबाट प्राप्त सन्देश घरमै

ठीक छ, त्यसैले म आशा गर्छु कि तपाईंले आज हामीले कुरा गरेको MPNST भनिने यो दुर्लभ क्यान्सर अवस्थाको बारेमा केही बुझाइ राख्नुभएको छ। याद गर्नुहोस्, यो एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यदि तपाईंको शरीरमा कुनै असामान्य गाँठो, दुखाइ, सुन्नता, आदि छ जुन निरन्तर रहिरहन्छ भने, निश्चित रूपमा डाक्टरलाई भेट्नुहोस् र सल्लाह लिनुहोस्। यो जति चाँडो पत्ता लाग्छ, उपचार गर्न त्यति नै सजिलो हुन्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा यो हो कि तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंको मेडिकल टोली, परिवार र साथीहरू सबै तपाईंलाई मद्दत गर्न तयार छन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको बलियो रहनु र आफ्नो डाक्टरको सल्लाह पालना गर्नु हो।

` घातक परिधीय स्नायु आवरण ट्यूमर, MPNST, स्नायु क्यान्सर, ट्यूमर, क्यान्सर, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस, NF1, शल्यक्रिया, विकिरण थेरापी, केमोथेरापी