के तपाईंको अनुहार अचानक सुन्निन्छ? के तपाईंको जिब्रो फुट्छ? के यो मेल्कर्सन-रोसेन्थल सिन्ड्रोम (MRS) हुन सक्छ?

के तपाईंले कहिल्यै आफ्नो अनुहारको एक छेउमा अचानक सुन्निएको, ओठ सुन्निएको, अनुहारको एक छेउमा झनझनाएको अनुभूति भएको, वा जिब्रोमा अनौठो चिरा परेको देख्नुभएको छ वा अनुभव गर्नुभएको छ? यी कुनै सामान्य घटना नहुन सक्छन्। यी हामी कुरा गर्न लागेको दुर्लभ अवस्थाका लक्षणहरू हुन सक्छन्।

Melkersson-Rosenthal सिन्ड्रोम के हो?

ठीक छ, त्यसोभए मेल्कर्सन-रोसेन्थल सिन्ड्रोम वा छोटकरीमा एमआरएस के हो भनेर हेरौं। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो एकदमै दुर्लभ स्नायु रोग हो। अर्थात्, यसले मुख्यतया हाम्रो अनुहारको स्नायु प्रणालीलाई असर गर्छ। यस अवस्थाका मुख्य लक्षणहरू अनुहार सुन्निने, जिब्रोमा अनौठो दरारहरू (जस्तै गहिरो खाडलहरू), र अनुहारको पक्षाघात हुन्, जुन अनुहारको एक वा दुवै छेउमा काम गर्ने क्षमता गुमाउनु हो। कल्पना गर्नुहोस्, अचानक, मुखको कुना तल तानियो र तपाईं आफ्नो आँखा राम्ररी बन्द गर्न सक्नुहुन्न।

यो 'MRS' अवस्था कहिलेकाहीं भविष्यमा हुने अवस्थाको संकेत हुन सक्छ, जस्तै क्रोहन रोग (आन्द्राको पुरानो सूजन अवस्था) वा सार्कोइडोसिस (शरीरका विभिन्न भागहरूमा साना, सुन्निएका गाँठाहरू निम्त्याउने रोग)। डाक्टरहरूले कहिलेकाहीं यो अवस्थालाई 'ओरोफेसियल ग्रानुलोमाटोसिस' भन्छन्। यो एउटा यस्तो अवस्था हो जसले ग्रानुलोमा भनिने साना, गाँठा गाँठाहरू निम्त्याउँछ, जुन अनुहार र मुख वरिपरि सुन्निने गर्दछ।

यो 'MRS' अवस्था कसलाई हुन सक्छ? यो कति सामान्य छ?

अब तपाईं सोच्दै हुनुहुन्छ होला, "कसलाई यो लाग्न सक्छ?" वास्तवमा, 'MRS' भनिने यो अवस्था जुनसुकै उमेरमा पनि विकास हुन सक्छ। यद्यपि, यो युवाहरूमा सबैभन्दा सामान्य हुन्छ, सामान्यतया २० वर्षको उमेरमा, जब लक्षणहरू देखा पर्न थाल्छन्।

तर जब यो कति सामान्य छ भन्ने कुरा आउँछ, MRS एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यसले जनसंख्याको एकदमै सानो प्रतिशत, लगभग ०.०८% लाई असर गर्ने भनिन्छ। तर वैज्ञानिकहरू विश्वास गर्छन् कि लक्षणहरू अन्य रोगहरूसँग मिल्दोजुल्दो भएकाले, निदान नभएका धेरै मानिसहरू हुन सक्छन्। यसको अर्थ यो संख्या भन्दा धेरै मानिसहरू यस अवस्थाबाट पीडित हुन सक्छन्। त्यसैले यदि तपाईंसँग यस्ता लक्षणहरू छन् भने, "यो धेरै कम मानिसहरूमा हुन्छ, मलाई यो हुने कुनै उपाय छैन" भन्ने सोचाइ नछोड्नुहोस्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको चिकित्सा सल्लाह लिनु हो।

`MRS` हुनुको कारण के हो?

ठीक छ, अब हेरौं यो 'MRS' अवस्थाको कारण के हो। इमानदारीपूर्वक भन्नुपर्दा, वैज्ञानिकहरूले अझै पनि यसको सही कारण पत्ता लगाउन सकेका छैनन् । तर यस अवस्थाको लागि केही कुराहरूले योगदान पुर्‍याउने विश्वास गरिन्छ:

• क्रोहन रोग: मैले पहिले उल्लेख गरेझैं, यो आन्द्राको पुरानो सूजन अवस्था हो। यो रोग भएका मानिसहरूमा MRS हुने जोखिम बढी हुने पत्ता लागेको छ।
• आनुवंशिक वंशाणुगत: यसको अर्थ यो पुस्तादेखि पुस्तासम्म हस्तान्तरण हुन सक्छ। यदि परिवारमा कसैलाई यो अवस्था भएको छ भने, त्यो पनि एउटा कारण हुन सक्छ। तर यो अहिलेसम्म प्रमाणित भएको छैन।
• अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया: यो तब हुन्छ जब हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले कुनै चीजलाई अत्यधिक प्रतिक्रिया दिन्छ (जसलाई हामी 'एन्टिजेन' वा 'एलर्जीन' भन्छौं - जसको अर्थ यो एलर्जी निम्त्याउने चीज हुन सक्छ)। यो एलर्जी जस्तै हो, तर यो अलि जटिल छ।
• सार्कोइडोसिस: यो पनि एक रोग हो जसले शरीरका विभिन्न भागहरूमा साना गाँठाहरू (ग्रानुलोमा) बनाउँछ। यो रोग MRS सँग सम्बन्धित पनि मानिन्छ।
• भाइरल वा ब्याक्टेरियाको संक्रमण: यो अवस्था कहिलेकाहीं भाइरस वा ब्याक्टेरियाको कारणले हुने संक्रमण पछि हुन सक्छ भन्ने केही धारणा छ।

के ``MRS'' एक ``(स्वचालित प्रतिरक्षा रोग)'' हो?

अब केही मानिसहरू सोचिरहेका हुन सक्छन्, "के यो "(स्वचालित प्रतिरक्षा रोग)" हो?" अर्थात्, के यो त्यस्तो अवस्था हो जहाँ हाम्रो शरीरको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीले हाम्रा आफ्नै स्वस्थ कोषहरूलाई आक्रमण गर्छ? वास्तवमा, "MRS" लाई "(स्वचालित प्रतिरक्षा रोग)" मानिँदैन।

यसलाई स्नायु सम्बन्धी विकारको रूपमा वर्गीकृत गरिएको छ। यसको अर्थ यो मस्तिष्क वा स्नायु प्रणालीको समस्या हो। यसलाई ग्रानुलोमेटस विकार पनि भनिन्छ। यसको अर्थ यो शरीरको तन्तुहरूमा बन्ने पुरानो, सुन्निएको, गाँठो भएको अवस्था (ग्रानुलोमा) हो। बुझ्नुभयो? त्यसैले यो सिधै "अटोइम्यून" को श्रेणीमा पर्दैन।

``MRS` का लक्षणहरू के के हुन्?

ठीक छ, अब यो 'MRS' अवस्था, वा मैले पहिले उल्लेख गरेको '(Orofacial Granulomatosis)' अवस्थाका लक्षणहरू हेरौं। यसमा तीन मुख्य लक्षणहरू देखिन्छन्। यिनलाई 'लक्षणहरूको क्लासिक ट्रायड' भनिन्छ।

१. अनुहारको पक्षाघात: यो त्यस्तो अवस्था हो जहाँ अनुहारको एक छेउमा कमजोरी वा सुन्नता हुन्छ, कहिलेकाहीँ दुवै छेउमा। यो प्रारम्भिक चरणमा नहुन सक्छ, तर पछिल्ला चरणहरूमा देखा पर्न सक्छ। रोग बढ्दै जाँदा, यो पक्षाघातको अवधि बढ्न सक्छ। कल्पना गर्नुहोस्, अचानक आफ्नो मुखको एक छेउ सार्न नसक्नु, आँखा बन्द गर्न गाह्रो हुनु, वा पानी पिउँदा मुखको कुनाबाट पानी चुह्नु।

२. अनुहार सुन्निने: MRS भएका मानिसहरूलाई प्रायः अनुहार सुन्निने (Orofacial edema) हुन्छ। ओठ सुन्निने (Cheilitis granulomatosis) विशेष गरी सामान्य हुन्छ। माथिल्लो ओठ प्रायः तल्लो ओठभन्दा पहिले सुन्निन्छ। ओठ सुख्खा, फुटेको, दुखेको र रातो-खैरो पनि हुन सक्छ। केही मानिसहरूमा, ओठ ढुङ्गा जस्तै कडा हुन सक्छ। ओठ मात्र होइन, गाला, आँखाको पलक र कहिलेकाहीँ टाउकोको छाला पनि सुन्निन सक्छ। यो सुन्निने रोग दोहोरिँदै जाँदा अझ गम्भीर हुन सक्छ र लामो समयसम्म रहन सक्छ।

३. जिब्रोको खरानी:यसले जिब्रोको माथिल्लो भागमा गहिरो, खाल्डो जस्तो दरारहरू बनाउँछ। डाक्टरहरूले यसलाई "स्क्रोटल जिब्रो" वा "लिंगुआ प्लिकाटा" पनि भन्छन्। यसले सामान्यतया दुख्दैन, तर केही मानिसहरूलाई जिब्रोमा सुन्निने, चिलाउने र जलन हुने अनुभूति हुन सक्छ। यसले स्वाद गुमाउन सक्छ र मुखमा संक्रमण हुन सक्छ।

महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने सबैमा यी तीनवटै विशेषता हुँदैनन्। केही मानिसहरूमा यी तीनवटै विशेषताहरू मध्ये एउटा वा दुई मात्र हुन सक्छन्। अरूमा तीनवटै हुन सक्छन्।

यी लक्षणहरू निरन्तर हुँदैनन्। तिनीहरू आउँछन् र जान्छन्। पहिलो पटक, तिनीहरू केही घण्टा मात्र रहन सक्छन् । तर जब तिनीहरू पछि फर्कन्छन्, तिनीहरू अझ गम्भीर हुन सक्छन् र लामो समयसम्म रहन सक्छन्।

अन्य लक्षणहरू

यी मुख्य लक्षणहरूको अतिरिक्त, त्यहाँ धेरै अन्य लक्षणहरू हुन सक्छन्:

• चक्कर लाग्नु
• माइग्रेन टाउको दुखाइ
• कानमा बज्नु (टिनिटस) वा श्रवणशक्तिमा कमी आउनु
• रोग गम्भीर भएपछि र निको भएपछि, कहिलेकाहीं अनुहारमा दागहरू देखा पर्न सक्छन् ।
• निल्न गाह्रो हुनु
• दृष्टि समस्याहरू: सुख्खा आँखा, धमिलो दृष्टि, र आँखाको सूजन (युवेइटिस)।

MRS कसरी निदान गरिन्छ?

अब तपाईं सोचिरहनुभएको होला, "मलाई कसरी पक्का थाहा हुन्छ कि यो 'MRS' हो?" वास्तवमा, 'MRS' निदान गर्न अलि गाह्रो छ। किनभने यसको लक्षणहरू अन्य अवस्थाहरूसँग भ्रमित हुन सक्छन्। उदाहरणका लागि, यसको लक्षणहरू 'एलर्जी प्रतिक्रियाहरू' वा 'बेलको पक्षाघात' जस्तै हुन सक्छन्, अर्को अवस्था जसले अनुहारको पक्षाघात निम्त्याउँछ।

यदि मैले पहिले उल्लेख गरेका तीन क्लासिक लक्षणहरू मध्ये कम्तिमा दुई छन् भने डाक्टरले सामान्यतया तपाईंको इतिहास हेरेर MRS को निदान गर्छन्। कहिलेकाहीँ, निदान पुष्टि गर्न र अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न, तपाईंको ओठबाट टिस्युको सानो टुक्रा परीक्षणको लागि लिन सकिन्छ (बायोप्सी)। यसले ग्रानुलोमाको उपस्थिति खोज्नेछ।

साथै, डाक्टरले तपाईंलाई धेरै अन्य विशेषज्ञहरूकहाँ पठाउन सक्छन्, किनकि यसले धेरै प्रणालीहरूलाई असर गर्न सक्छ। यसमा समावेश छन्:

• एलर्जी विशेषज्ञ
• छाला विशेषज्ञ
• ग्यास्ट्रोएन्टेरोलोजिस्ट - क्रोहन रोग जस्ता कुराहरू हेर्नुहोस्।
• इम्युनोलोजिस्ट
• नेत्र रोग विशेषज्ञ

के ``MRS`` को कुनै उपचार छ? उपचारहरू के के हुन्?

ठीक छ, धेरै मानिसहरूको अहिलेको सबैभन्दा ठूलो प्रश्न भनेको, "के यो 'MRS' अवस्थाको पूर्ण उपचार छ?" दुःखको कुरा, 'MRS' को लागि अहिलेसम्म कुनै निश्चित उपचार छैन।

कहिलेकाहीँ लक्षणहरू कुनै उपचार बिना नै हराउँछन्, तर तिनीहरू दोहोरिन सक्छन्।

त्यसो भए, तपाईं यसको उपचार कसरी गर्नुहुन्छ? यदि लक्षणहरू दोहोरिन्छन् र कष्टकर हुन्छन् भने, दुखाइ कम गर्न, संक्रमण रोक्न र उपस्थिति सुधार गर्न मद्दत गर्ने धेरै उपचारहरू छन्। ती समावेश छन्:

• एन्टिबायोटिक: यदि ब्याक्टेरियाको संक्रमण छ भने।
• एन्टिहिस्टामाइनहरू: एलर्जी जस्तो लक्षण र सुन्निने कम गर्छ।
• कोर्टिकोस्टेरोइडहरू: यी शक्तिशाली औषधिहरू हुन् जसले सूजन र सुन्निने कम गर्छन्। यी सुन्निएको क्षेत्रमा सिधै इंजेक्शनको रूपमा वा चक्कीको रूपमा दिन सकिन्छ।
• इम्युनोसप्रेसेन्ट्स: यिनीहरूले प्रतिरक्षा प्रणालीको गतिविधिलाई थोरै नियन्त्रण गरेर सूजन कम गर्न मद्दत गर्छन्।
• मेथोट्रेक्सेट: यो पनि एक औषधि हो जसले प्रतिरक्षा नियन्त्रण गर्छ र सूजन कम गर्छ।
• ननस्टेरोइडल एन्टी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs): दुखाइ र सुन्निने कम गर्छ (जस्तै, इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनेक)।
• शल्यक्रिया: कहिलेकाहीँ धेरै सुन्निएको ओठको सुन्निने कम गर्न वा अनुहारको नसामा दबाब कम गर्न शल्यक्रिया गर्न सकिन्छ। यद्यपि, यो विरलै गरिन्छ।
• TNF-alpha inhibitors: यी पनि एक विशेष प्रकारको औषधि हुन् जसले सूजन रोक्न मद्दत गर्दछ। यी सामान्यतया अन्य उपचारहरूले काम नगरेमा दिइन्छ।

यी उपचारहरू लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र असुविधा कम गर्न डिजाइन गरिएको हो। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लागि उत्तम उपचार निर्धारण गर्नेछन्।

के 'MRS' अवस्था रोक्न सकिन्छ?

के यो 'MRS' अवस्थालाई रोक्न सकिन्छ? वास्तवमा, वैज्ञानिकहरूले अझै पनि यसको कारणहरू पूर्ण रूपमा बुझ्न नसकेको हुनाले, यसलाई रोक्नको लागि अझै पनि कुनै प्रमाणित विधि छैन। त्यसैले, हामीले लक्षणहरू चाँडै पहिचान गर्ने र उचित उपचार खोज्ने कुरामा ध्यान केन्द्रित गर्नुपर्छ।

``श्रीमती` कस्तो हुनेछिन्? के उनी निको हुनेछिन्?

MRS भएको व्यक्तिको भविष्य कस्तो हुन्छ? यो व्यक्तिपिच्छे फरक हुन्छ। केही मानिसहरूमा धेरै हल्का लक्षणहरू हुन्छन्, जस्तै केही वर्षमा एक पटक, र तिनीहरू आफैं हराउँछन्। अरूको लागि, लक्षणहरू धेरै पटक देखा पर्न सक्छन्, जस्तै केही दिनमा, र प्रत्येक पटक खराब हुन सक्छन्।

यो अवस्था जीवनभर रहन सक्छ, र सुन्निने समस्या स्थायी हुन सक्छ। तर वैज्ञानिकहरू यो रोगले जीवनकाललाई असर गर्छ भन्ने सोच्दैनन्। यसको मतलब तपाईं यसको साथ सामान्य जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ, तर तपाईंले लक्षणहरूसँगै बाँच्नुपर्छ। त्यसैले, मानसिक रूपमा बलियो रहनु पनि धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

डाक्टरलाई सोध्नुपर्ने प्रश्नहरू

यदि तपाईंलाई मेल्कर्सन-रोसेन्थल सिन्ड्रोम छ, वा तपाईंलाई यो भएको शंका छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई यी प्रश्नहरू सोध्नु राम्रो हुन्छ:

• यो मेल्कर्सन-रोसेन्थल सिन्ड्रोम हो भनेर तपाईं कसरी निश्चित रूपमा भन्न सक्नुहुन्छ? के यो अरू केही हुन सक्दैन र?
• म अरु कुन विशेषज्ञलाई भेट्नुपर्छ? (जस्तै, छाला विशेषज्ञ, स्नायु रोग विशेषज्ञ, आदि)
• यदि लक्षणहरू दोहोरिए भने, मैले कहिले चिकित्सा सल्लाह लिनुपर्छ? म विशेष गरी कुन लक्षणहरूको बारेमा चिन्तित हुनुपर्छ?
• के मलाई क्रोहन रोग वा सार्कोइडोसिसको लागि परीक्षण गराउनु पर्छ?
• संक्रमण, स्थायी सुन्निने र दागहरू हुनबाट जोगाउन मैले के गर्नुपर्छ?
• के तपाईं आनुवंशिक परीक्षण सिफारिस गर्नुहुन्छ? यसले तपाईंलाई के भन्न सक्छ?
• के तपाईंलाई यी अवस्था भएका मानिसहरूलाई मद्दत गर्ने कुनै सहयोग समूहहरू थाहा छ? के म तिनीहरूमा सामेल हुँदा कुनै फाइदा हुन्छ?

त्यसो भए, यस कथाबाट हामीले सिक्नुपर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू के के हुन्?

मेल्कर्सन-रोसेन्थल सिन्ड्रोम (MRS) एक धेरै दुर्लभ अवस्था हो जसले अनुहारको नसालाई असर गर्छ। यदि तपाईंले अचानक अनुहार सुन्निने, अनुहार पक्षाघात हुने वा जिब्रोमा अनौठो दरारहरू अनुभव गर्नुभयो भने, तपाईंले निश्चित रूपमा डाक्टरलाई देखाउनुपर्छ।

यसको लागि कुनै खास उपचार नभए पनि, लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न, असुविधा कम गर्न र जटिलताहरू रोक्न प्रभावकारी उपचारहरू छन्। त्यसैले चिन्ता नगर्नुहोस्। प्रारम्भिक पहिचान र उचित उपचारको साथ, तपाईं यो अवस्थासँग राम्रोसँग बाँच्न सक्नुहुन्छ। तपाईं एक्लो हुनुहुन्न, र तपाईंका डाक्टरहरू र प्रियजनहरूले तपाईंलाई मद्दत गर्न सक्छन्।

` मेल्कर्सन-रोसेन्थल सिन्ड्रोम, एमआरएस, अनुहार सुन्निने, अनुहार पक्षाघात, फाटेको जिब्रो, न्यूरोपैथी, ओरोफेसियल ग्रानुलोमाटोसिस