के तपाईंले मस्तिष्कमा रक्तनलीहरू साँघुरो हुने दुर्लभ रोगको बारेमा सुन्नुभएको छ? (मोयामोया रोग) यसको बारेमा कुरा गरौं!

के तपाईंलाई कहिल्यै अचानक, गम्भीर टाउको दुखेको छ वा तपाईंको शरीरको एक छेउमा सुन्निएको महसुस भएको छ? कहिलेकाहीँ यी कुराहरूको पछाडि तपाईंले कल्पना पनि गर्न नसक्ने कारणहरू हुन सक्छन्। आज हामी एउटा दुर्लभ तर धेरै महत्त्वपूर्ण चिकित्सा अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं। यसलाई मोयामोया रोग भनिन्छ। नाम अलि अनौठो सुनिन्छ, हैन र? हेरौं यो के हो।

मोयामोया रोग भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, मोयामोया रोग भनेको तपाईंको मस्तिष्कको रक्तनलीहरूलाई असर गर्ने अवस्था हो। ठ्याक्कै भन्नुपर्दा, यो एक सेरेब्रोभास्कुलर रोग हो। तपाईंको मस्तिष्कमा रगत आपूर्ति गर्ने मुख्य रक्तनलीहरू क्यारोटिड धमनीहरू हुन्, जुन तपाईंको घाँटीको छेउबाट तपाईंको मस्तिष्कमा जान्छन्। यस रोगमा, यी मध्ये एक वा दुवै धमनीहरू बिस्तारै साँघुरो वा पूर्ण रूपमा अवरुद्ध हुन्छन्। यसले तपाईंको मस्तिष्कको अगाडि र मध्य भागहरूमा रगत आपूर्ति गर्ने सेरेब्रल धमनीहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ।

सोच्नुहोस् त, हाम्रो मस्तिष्कको अगाडिको लगभग दुई तिहाइ भागलाई यी प्रमुख रक्तनलीहरूद्वारा रगत र अक्सिजन आपूर्ति गरिन्छ। त्यसोभए यी साँघुरो हुँदा के हुन्छ? मस्तिष्कलाई चाहिने रगत र अक्सिजनको मात्रा घट्छ। यो पानीको पाइप बन्द हुँदा पानीको प्रवाह घटे जस्तै हो।

अब हाम्रो शरीर अद्भुत छ। जब कुनै प्रमुख रक्तनली यसरी अवरुद्ध हुन्छ, मस्तिष्कले नयाँ, साना रक्तनलीहरू बनाएर कमीलाई पूर्ति गर्ने प्रयास गर्छ। तर यी नयाँ रक्तनलीहरू मुख्य रक्तनलीहरू जत्तिकै बलियो हुँदैनन्। तिनीहरू प्रायः कमजोर र साना हुन्छन्। यो एउटा प्रमुख सडक अवरुद्ध भएको र सवारी साधनहरूलाई साना साइड सडकहरूबाट डाइभर्ट गरिएको जस्तो हो। यी साना रक्तनलीहरूले मस्तिष्कलाई पर्याप्त रगत आपूर्ति गर्न सक्षम नहुन सक्छन्। साथै, यी कमजोर रक्तनलीहरू कहिलेकाहीं फुट्न सक्छन्। यसले मस्तिष्कमा रक्तस्राव र स्ट्रोक निम्त्याउन सक्छ।

"मोयामोया" नामको अर्थ के हो?

"मोयामोया" जापानी शब्द हो। यसको अर्थ "धुवाँको मुस्लो" वा "धुवाँको मुस्लो जस्तै" हो। जापानी डाक्टरहरूले यो रोग पत्ता लगाउने पहिलो व्यक्ति थिए। जब ​​उनीहरूले रक्तनलीहरूको विशेष स्क्यान गरे, जसलाई एन्जियोग्राम भनिन्छ, उनीहरूले देखे कि नयाँ बनेका साना रक्तनलीहरू धुवाँको मुस्लो वा धुवाँको मुस्लो जस्तै घुमेका थिए। त्यसैले यो रोगलाई "मोयामोया रोग" नाम दिइएको हो। के यो अद्भुत नाम होइन र?

मोयामोया रोग कति दुर्लभ छ?

यो वास्तवमा एकदमै दुर्लभ रोग हो। यो जापानमा सबैभन्दा बढी देखिन्छ। भनिन्छ कि प्रति लाखमा औसत पाँच जनामा ​​यो रोग लाग्छ। अमेरिका जस्तो देशमा पनि यो रोग लागेका ५,००० भन्दा कम छन्। त्यसैले श्रीलंकामा पनि यो धेरै दुर्लभ छ भन्ने अनुमान गर्न सकिन्छ। तर समय-समयमा यस्ता बिरामीहरू रिपोर्ट गरिन्छन्।

मोयामोया रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

यस रोगका लक्षणहरू मस्तिष्कमा रगत आपूर्तिमा कमीको कारणले हुन्छन्। प्रायः, पहिलो पटक रोग पहिचान गर्दाजब स्ट्रोक हुन्छ, वा जब क्षणिक इस्केमिक आक्रमणहरू (TIAs) को एक श्रृंखला हुन्छ। यी TIAs लाई कहिलेकाहीं डाक्टरहरूले "मिनी-स्ट्रोक" पनि भन्छन्। यसको अर्थ मस्तिष्कमा रक्त प्रवाह अस्थायी रूपमा अवरुद्ध हुन्छ र त्यसपछि पुनर्स्थापित हुन्छ। तर यो एक चेतावनी हो।

अन्य लक्षणहरू समावेश हुन सक्छन्:

• मस्तिष्क रक्तस्राव: यो हामीले पहिले उल्लेख गरेका कमजोर साना रक्तनलीहरू फुटेर हुन सक्छ।
• टाउको दुखाइ: बारम्बार, कहिलेकाहीँ गम्भीर टाउको दुखाइ हुन सक्छ।
• विकासात्मक ढिलाइ: विशेष गरी यदि साना बच्चाहरूमा यो रोग लाग्छ भने, तिनीहरूको विकास अन्य बच्चाहरूको तुलनामा ढिलो हुन सक्छ।
• एन्युरिज्म: रक्तनलीको कुनै भागमा बेलुन जस्तो फुल्ने समस्या। यो फुट्न सक्छ।
• अनैच्छिक चालहरू: हातखुट्टा जस्ता चीजहरूको अनियन्त्रित हल्लाउने।
• संज्ञानात्मक क्षमताहरूमा समस्याहरू: उदाहरणका लागि, सिक्न, सम्झन र ध्यान केन्द्रित गर्न कठिनाइ।
• संवेदी समस्याहरू: दृष्टि, श्रवण, गन्ध, स्पर्श र स्वादमा परिवर्तन हुन सक्छ।
• दौरा: दौरा जस्तो अवस्था।

तपाईंलाई यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू हुन सक्छन्। सबैले यी लक्षणहरू एकै किसिमले अनुभव गर्दैनन्।

मोयामोया रोग के कारणले लाग्छ?

वास्तवमा, अनुसन्धानकर्ताहरूले यो रोगको कारण के हो भनेर ठ्याक्कै पत्ता लगाउन सकेका छैनन्। यद्यपि, यो पत्ता लागेको छ कि यसको आनुवंशिक प्रभाव छ, र कहिलेकाहीँ यो अन्य कारणहरूले गर्दा प्राप्त अवस्था हुन सक्छ। आमाबाबुबाट बच्चाहरूमा यो रोग सार्न सक्ने जीनहरूमा अझै अनुसन्धान भइरहेको छ। शरीरमा सूजन वा संक्रमण जस्ता केही चीजहरूले यो हुन सक्छ भन्ने पनि शंका गरिएको छ।

कहिलेकाहीँ, यी मोयामोया लक्षणहरू अन्य चिकित्सा अवस्थाहरूसँग पनि देखा पर्न सक्छन्। यसलाई मोयामोया सिन्ड्रोम वा मोयामोया घटना भनिन्छ। उदाहरणका लागि:

• डाउन सिन्ड्रोम
• ग्रेभ्स रोग ( थाइराइड ग्रन्थिसँग सम्बन्धित रोग)
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ (आनुवंशिक अवस्था)
• सिकल सेल रोग ( रगत रोग)
• एथेरोस्क्लेरोसिस (रक्तनलीहरूमा बोसो जम्मा हुनु)

यस्ता अन्य रोग भएका मानिसहरूमा मोयामोयाका लक्षणहरू देखा पर्ने सम्भावना बढी हुन्छ।

के मोयामोया रोग आनुवंशिक हो?

हो, अनुसन्धानकर्ताहरूले RNF213 फेला पारेका छन्RNF213 भनिने जीनमा हुने उत्परिवर्तन वा परिवर्तनहरू फाइब्रोमायल्जियाका केही केसहरूको लागि जिम्मेवार हुन सक्छन्। यो जीन, RNF213 द्वारा उत्पादित प्रोटिन, रक्तनली विकासमा संलग्न रहेको मानिन्छ।

मोयामोया रोग भएका जापानीहरू मध्ये लगभग १५% मा परिवारका कुनै सदस्यलाई यो रोग लागेको हुन्छ, जसले आनुवंशिक सम्बन्धलाई संकेत गर्छ। यद्यपि, सही वंशाणुगत ढाँचा अझै स्पष्ट छैन।

मोयामोया रोग लाग्ने सम्भावना कसलाई बढी हुन्छ?

हामीले पहिले उल्लेख गरेझैं, यो एक दुर्लभ रोग हो। आनुवंशिक कारकहरूले गर्दा हुने मोयामोया रोग जापानी मानिसहरूमा बढी सामान्य भए पनि, यो अब अन्य जातीय समूहहरूमा पनि रिपोर्ट गरिएको छ।

वैज्ञानिकहरूले अझै पनि सही कारण बुझेका छैनन्, तर पुरुषहरूको तुलनामा महिलाहरूमा यो रोग लाग्ने सम्भावना लगभग दोब्बर हुन्छ।

मोयामोया रोग जुनसुकै उमेरमा पनि हुन सक्छ। यद्यपि, ५ देखि १० वर्ष उमेरका बालबालिका र ३० देखि ५० वर्ष उमेरका वयस्कहरूमा यो रोग लाग्ने सम्भावना बढी हुन्छ।

यस रोगका सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

यदि मोयामोया रोगको उचित उपचार गरिएन भने, विभिन्न जटिलताहरू हुन सक्छन्। यसमा समावेश छन्:

• पक्षाघात
• दृष्टि समस्याहरू
• बोली समस्याहरू
• चाल विकारहरू
• स्थायी मस्तिष्क क्षति

त्यसैले रोगको पहिचान गरी छिटो उपचार गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।

तपाईंलाई मोयामोया रोग लागेको छ कि छैन भनेर कसरी थाहा पाउने?

यदि तपाईंलाई मोयामोया रोगको लक्षणहरू छन् भने, डाक्टरले तपाईंलाई जाँच गर्नेछन् र तपाईंको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछन्। त्यसपछि, यदि मोयामोया रोगको शंका छ भने, तिनीहरूले परीक्षणहरू आदेश दिन सक्छन् जस्तै:

• सेरेब्रल आर्टेरियोग्राफी: यस परीक्षणमा, तपाईंको हात वा खुट्टाको धमनीमा क्याथेटर भनिने सानो ट्यूब घुसाइन्छ। त्यसपछि आयोडिन (कन्ट्रास्ट डाई) भएको विशेष तरल पदार्थ क्याथेटर मार्फत रक्तप्रवाहमा इन्जेक्सन गरिन्छ। त्यसपछि रक्तनलीहरू मार्फत तरल पदार्थ कसरी सर्छ भनेर हेर्न एक्स-रे गरिन्छ। यसले तपाईंलाई रक्तनलीहरू कति साँघुरो छन् र रगत कसरी बगिरहेको छ भनेर हेर्न अनुमति दिन्छ।
• चुम्बकीय अनुनाद एन्जियोग्राफी (MRA): यो एक पीडारहित परीक्षण हो जसले तपाईंको रक्तनलीहरू हेर्न चुम्बकीय क्षेत्र, रेडियो तरंगहरू र कम्प्युटर प्रयोग गर्दछ।
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ (MRI): यो MRA जस्तै प्रविधि हो। यसले तपाईंको शरीर भित्रको तस्बिर लिन्छ र तपाईंको मस्तिष्कमा रोगको प्रभावको मूल्याङ्कन गर्न सक्छ।

यी परीक्षणहरूले डाक्टरहरूलाई तपाईंलाई मोयामोया रोग छ वा छैन भनेर ठ्याक्कै बताउन अनुमति दिन्छ।

मोयामोया रोगका चरणहरू के के हुन्?

मोयामोया रोग एक प्रगतिशील रोग हो।रोग। अर्थात्, यदि उपचार नगरिएमा, रोग बिस्तारै बिग्रँदै जान्छ। डाक्टरहरूले रोगको गम्भीरता वर्णन गर्न "सुजुकी चरणहरू" भनिने वर्गीकरण प्रयोग गर्छन्। तिनीहरूले रोगको कुन चरणमा हुनुहुन्छ भनेर निर्धारण गर्न MRA स्क्यानबाट जानकारी प्रयोग गर्छन्। यी सुजुकी चरणहरू, सरल शब्दहरूमा, निम्नानुसार छन्:

• चरण १: क्यारोटिड धमनीको भित्री भागमा मात्र साँघुरोपन वा अवरोध हुन्छ।
• चरण २: क्यारोटिड धमनीका सबै शीर्ष शाखाहरू पातलो हुन थालेका छन्। ती "धुवाँदार" रक्तनलीहरू (साना, धुवाँदार देखिनेहरू) एन्जियोग्राममा मुश्किलले देखिन्छन्।
• चरण ३: एन्जियोग्राममा रक्तनलीहरू स्पष्ट रूपमा देखिन्छन्। तपाईंले त्यो "धुवाँको प्लम" उपस्थिति स्पष्ट रूपमा देख्न सक्नुहुन्छ।
• चरण ४: ड्युरा मेटरमा रक्तनलीहरू बिस्तारै कम हुन थाल्छन्। तिनीहरूको ठाउँमा, वैकल्पिक रक्तनलीहरू (ट्रान्सड्युरल कोलेटरल भेसलहरू) बन्न थाल्छन्।
• चरण ५: रक्तनलीहरूको संख्या अझ घट्छ, र थप वैकल्पिक रक्तनलीहरू विकास हुन्छन्।
• चरण ६: मस्तिष्कमा रक्तनलीहरू लगभग पूर्ण रूपमा गायब भइसकेका हुन्छन्। क्यारोटिड धमनी पूर्ण रूपमा साँघुरो वा अवरुद्ध हुन्छ।

यी चरणहरू सही रूपमा बुझ्नाले डाक्टरहरूलाई उपचार योजना बनाउन मद्दत गर्छ।

मोयामोया रोगको उपचार के के हुन्?

मोयामोया रोगको उपचार गर्दा, मुख्य लक्ष्य भनेको लक्षणहरू नियन्त्रण गर्नु र अवस्था बिग्रनबाट रोक्न प्रयास गर्नु हो। यसको लागि, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई केही औषधिहरू लेख्न सक्छन्:

• एस्पिरिन: एस्पिरिनले भर्खरै बनेका साना, कमजोर रक्तनलीहरूमा रगत जम्नबाट रोक्न वा कम गर्न मद्दत गर्छ।
• एन्टीक्वाइजर औषधिहरू: यी मिर्गीका कारण हुने मिर्गी रोगको दौरा (कन्भल्सन) रोक्न दिइन्छ।
• एन्टीकोआगुलेन्टहरू: यी रगत पातलो पार्ने औषधि हुन्। तिनीहरूले रगत जम्नबाट रोक्न मद्दत गर्छन्। यद्यपि, यी औषधिहरूको जोखिम हुन्छ, जुन यदि रक्तस्राव भयो भने, यसलाई रोक्न गाह्रो हुन सक्छ। त्यसकारण, डाक्टरहरूले यी औषधिहरू सावधानीपूर्वक दिन्छन्, र विशेष अवस्थामा मात्र।
• क्याल्सियम च्यानल ब्लकरहरू: यी औषधिहरूले माइग्रेनका कारण हुने टाउको दुखाइ कम गर्न मद्दत गर्न सक्छन्। यद्यपि, यी औषधिहरूले रक्तचाप पनि कम गर्न सक्छन्, जसले स्ट्रोकको जोखिम बढाउन सक्छ। त्यसैले, तिनीहरू विशेष अवस्थामा मात्र प्रयोग गरिन्छ।

तर याद राख्नुहोस्, यी औषधिहरूले रक्तनलीहरूको साँघुरोपन रोक्न सक्दैनन्। त्यसैले, रोग बिस्तारै बिग्रन सक्छ। यदि यस्तो भयो भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई बाइपास सर्जरी गर्न सुझाव दिन सक्छन्। यो शल्यक्रिया:

• अवरुद्ध धमनीलाई बाइपास गरेर र टाउकोको छालामा स्वस्थ धमनीहरू प्रयोग गरेर नयाँ रक्त मार्ग सिर्जना गर्ने।
• मस्तिष्कको प्रभावित भागहरूमा रक्त प्रवाह पुनर्निर्देशित गर्दै।
• साँघुरो रक्तनलीहरू खोल्ने।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको लागि कुन शल्यक्रिया प्रक्रिया सबैभन्दा उपयुक्त छ, यसको साइड इफेक्ट र सम्भावित जटिलताहरू विस्तृत रूपमा व्याख्या गर्नेछन्।

के मोयामोया रोग रोक्न सकिन्छ?

आनुवंशिक कारकहरूले गर्दा हुने मोयामोया सिन्ड्रोमलाई रोक्ने कुनै प्रमाणित उपाय छैन। यद्यपि, रक्तनलीहरूसँग सम्बन्धित जोखिम कारकहरूलाई नियन्त्रण गरेर र एथेरोस्क्लेरोसिसको जोखिम कम गरेर मोयामोया सिन्ड्रोम विकास हुने जोखिम कम गर्न सकिन्छ।

साथै, यदि तपाईंलाई मोयामोया रोग छ भने, तपाईंको डाक्टरले तोकेको औषधि ठीकसँग र तोकिए बमोजिम सेवन गर्नाले तपाईंको लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र जटिलताहरू रोक्न मद्दत गर्न सक्छ।

यो रोग लागेको व्यक्तिले के आशा गर्न सक्छ?

धेरै मानिसहरूको लागि, मोयामोया रोग समयसँगै बिस्तारै बिग्रँदै जान्छ। रक्तनलीहरू साँघुरिँदै जाँदा, उनीहरूलाई स्ट्रोक पनि हुन सक्छ। यदि उपचार नगरिएमा, मोयामोया रोगले गम्भीर स्नायु क्षति, स्ट्रोक र मृत्यु पनि निम्त्याउन सक्छ।

यद्यपि, केही व्यक्तिहरू कुनै पनि लक्षण बिना वर्षौंसम्म स्थिर रहन सक्छन्। लक्षणहरू देखा पर्न थालेपछि, डाक्टरले शल्यक्रिया सुझाव दिन सक्छन्।

मोयामोया रोग लागेको व्यक्तिको आयु कति हुन्छ?

यदि रोगको चाँडै निदान भयो र उपचार छिटो सुरु भयो भने, मोयामोया रोग भएका मानिसहरूले सामान्य जीवन बिताउन सक्छन्।

यद्यपि, यदि उपचार नगरिएमा, यो रोग घातक हुन सक्छ। त्यसैले प्रारम्भिक निदान र उपचार धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

मोयामोया रोग लागेको व्यक्तिले कहिले आपतकालीन चिकित्सा ध्यान खोज्नुपर्छ?

यदि तपाईंले स्ट्रोकको कुनै पनि लक्षण अनुभव गर्नुभयो भने, तपाईंले तुरुन्तै आपतकालीन चिकित्सा ध्यान खोज्नुपर्छ। यहाँ समयको सार हो।

मानिसहरूलाई सम्झन सजिलो होस् भनेर अमेरिकन स्ट्रोक एसोसिएसनले FAST नामक संक्षिप्त रूप प्रयोग गर्दछ। सिंहलीमा यसको अर्थ के हो हेरौं:

• F - अनुहार झुकेको: के तपाईंको अनुहारको एक भाग सुन्निएको महसुस हुन्छ? यदि तपाईंले मुस्कुराउन प्रयास गर्नुभयो भने, के तपाईंको अनुहारको एक भाग झुकेको हुन्छ?
• A - हातको कमजोरी: के तपाईं दुवै हात उठाउन सक्नुहुन्छ? के एउटा हात तल झर्छ?
• S - बोलीमा कठिनाइ: के तपाईंको बोली धमिलो छ? वा ढिलो छ? के तपाईं एउटा साधारण वाक्य दोहोर्याउन सक्नुहुन्छ?
• T - आपतकालीन सेवाहरूमा कल गर्ने समय: यदि तपाईंले स्ट्रोकका यी कुनै पनि लक्षणहरू देख्नुभयो भने, तुरुन्तै 911 मा कल गर्नुहोस् र एम्बुलेन्स बोलाउनुहोस्, वा तुरुन्तै अस्पताल जानुहोस्। समय नै सार हो!

स्ट्रोकका अन्य लक्षणहरूमा अचानक सुरु हुनु समावेश हुन सक्छ:

• भ्रम
• शरीरको एक छेउमा सुन्नता
• दृष्टि समस्याहरू
• हिँड्न कठिनाइ
• धेरै गम्भीर टाउको दुखाइ

मोयामोया रोग एक दुर्लभ अवस्था हो जसले स्ट्रोक र मस्तिष्क रक्तस्राव निम्त्याउन सक्छ। यद्यपि अनुसन्धानकर्ताहरूले अझैसम्म सही कारण पहिचान गरेका छैनन्, यो जापानी मानिसहरूमा बढी सामान्य छ। यदि तपाईंलाई मोयामोयाको कुनै पनि लक्षण छ भने, तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। मोयामोया रोगको प्रारम्भिक निदान र उपचार जीवन र मृत्यु बीचको भिन्नता हुन सक्छ। स्ट्रोकका लक्षणहरू जान्न र यदि त्यस्तो भयो भने तुरुन्तै कारबाही गर्नु पनि महत्त्वपूर्ण छ।

सारांश (घर लैजानुहोस् सन्देश)

त्यसैले, मलाई आशा छ कि तपाईंले आज हामीले कुरा गरेको मोयामोया रोगको बारेमा केही बुझाइ पाउनुभएको छ। यहाँ सम्झनु पर्ने केही महत्त्वपूर्ण कुराहरू छन्:

• यो एक दुर्लभ रोग हो जसले मस्तिष्कमा रक्तनलीहरू साँघुरो बनाउँछ।
• स्ट्रोक , टाउको दुख्ने र दौरा जस्ता लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्।
• रोगलाई छिटो पहिचान गरी उपचार गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ ।
• उपचारमा औषधि र आवश्यक परेमा बाइपास सर्जरी समावेश छ।
• स्ट्रोक (FAST) का लक्षणहरू बारे सचेत हुनु जीवन बचाउन सक्छ।

यदि तपाईं वा तपाईंले चिन्ने कसैलाई यी लक्षणहरू छन् भने, कृपया चिकित्सा सल्लाह लिनुहोस्। चिन्ता नगर्नुहोस्, सबै कुराको समाधान हुन्छ। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको छिटो कदम चाल्नु हो।

` मोयामोया, मस्तिष्क रोग, स्ट्रोक, रक्तनली, स्नायु रोग, आनुवंशिक रोग, टाउको दुखाइ