के तपाईंको सानो बच्चा सधैं बिरामी हुन्छ? यो SCID (गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी) हुन सक्छ! यसबारे कुरा गरौं!

के तपाईंको सानो बच्चा सधैं बिरामी हुन्छ? के एउटा रोग अर्को भन्दा पहिले निको हुन्छ? कहिलेकाहीँ यो सामान्य हो, तर यो धेरै दुर्लभ तर धेरै गम्भीर अवस्थाको कारणले पनि हुन सक्छ। SCID (गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी) भनेको यही हो। आज यसबारे अलि विस्तृतमा कुरा गरौं, हैन र? चिन्ता नगर्नुहोस्, यसबारे सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

SCID (गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी) भनेको के हो? यसलाई सरल तरिकाले बुझौं।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, SCID एउटा धेरै दुर्लभ, दुर्लभ आनुवंशिक विकार हो जसले धेरै कम मानिसहरूलाई असर गर्छ। यसले हाम्रो शरीरको रोगसँग लड्ने प्रतिरक्षा प्रणालीलाई खराब बनाउँछ। यो धेरै गम्भीर अवस्था हुन सक्छ।

हामी यसलाई 'प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी' भन्छौं। केही पुस्तकहरूले यसलाई 'प्रतिरक्षाको जन्मजात त्रुटि' पनि भन्छन्। अर्थात्, यो त्यस्तो चीज हो जुन जन्मको दिनदेखि नै रहन्छ र पुस्तादेखि पुस्तासम्म प्रसारित हुन सक्छ। विभिन्न आनुवंशिक परिवर्तनहरूले यो SCID अवस्था निम्त्याउन सक्छ।

कल्पना गर्नुहोस्, अमेरिका जस्तो देशमा पनि, यदि प्रत्येक वर्ष लगभग ५८,००० बच्चाहरू जन्मिन्छन् भने, ती मध्ये केवल एक जनामा ​​मात्र SCID (गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी) भनिने यो अवस्था विकास हुनेछ। तपाईं कल्पना गर्न सक्नुहुन्छ कि यो कति दुर्लभ छ।

SCID भएको बच्चा भित्र के हुन्छ?

यो बुझ्नको लागि, हामीले पहिले हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणाली, रोगसँग लड्ने सेनाले कसरी काम गर्छ भनेर हेर्नु आवश्यक छ।

कल्पना गर्नुहोस्, जब बच्चा आमाको गर्भमा हुन्छ, उसको शरीरमा रोगसँग लड्ने कोषहरूको फौज बन्न थाल्छ। यस फौजको मुख्यालय अस्थि मज्जा हो। त्यहाँ विशेष कोषहरू हुन्छन्, जसलाई हामी ' स्टेम सेल ' भन्छौं। यी स्टेम सेलहरूले तीनै मुख्य प्रकारका रक्त कोषहरू बनाउन सक्छन्:

• रातो रक्त कोषहरू: यी ती हुन् जसले शरीरभरि अक्सिजन बोक्छन्।
• सेतो रक्त कोषहरू : यी हाम्रो शरीरका सिपाहीहरू हुन् जसले हामीलाई रोगबाट बचाउँछन्।
• प्लेटलेट्स : यिनीहरूले रगत जम्न मद्दत गर्छन्।

अब, यी सेता रक्त कोषहरू मध्ये, 'लिम्फोसाइट्स' भनिने एक विशेष समूह छ। यी ती हुन् जसले रोगसँग प्रत्यक्ष लड्छन्। यी लिम्फोसाइट्सका दुई मुख्य प्रकारहरू छन्: टी-कोषहरू र बी-कोषहरू। यी दुवै कोषहरू रोगसँग लड्न धेरै महत्त्वपूर्ण छन्।

• टी-कोशिकाहरूले रोग निम्त्याउने 'आक्रमणकारीहरू' - ब्याक्टेरिया र भाइरस जस्ता चीजहरू - लाई चिन्छन् जुन शरीरमा प्रवेश गर्छन्, तिनीहरूलाई आक्रमण गर्छन् र नष्ट गर्छन्।
• बी-कोषहरूले 'एन्टिबडी' बनाउँछन्। यी एन्टिबडीहरू सम्झनाहरू जस्तै हुन्। एक पटक तपाईं बिरामी पर्नुभयो भने, तपाईं यसलाई सम्झनुहुन्छ र यदि यो फिर्ता आयो भने त्यससँग लड्न तयार हुनुहुन्छ।

SCID (गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी) नाममा 'संयुक्त' शब्दको अर्थ यो रोगले T-कोषहरू र B-कोषहरू दुवैलाई असर गर्छ भन्ने हो। त्यसैले यसलाई 'संयुक्त' कमी भनिन्छ।

SCID भएको बच्चामा यी लिम्फोसाइटहरू धेरै कम हुन्छन्, वा तिनीहरूसँग भएका कोषहरूले राम्ररी काम गर्दैनन्। त्यसैले, प्रतिरक्षा प्रणालीले राम्ररी काम नगर्ने भएकाले, भाइरस, ब्याक्टेरिया र फङ्गस जस्ता कीटाणुहरूसँग लड्न धेरै गाह्रो हुन्छ, कहिलेकाहीं असम्भव हुन्छ।

SCID के कारणले हुन्छ?

SCID (गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी) का पनि विभिन्न प्रकारहरू छन्।

सबैभन्दा सामान्य प्रकार X क्रोमोजोममा रहेको जीनको समस्याले गर्दा हुन्छ। यसले सामान्यतया केटाहरूलाई मात्र असर गर्छ। केटीहरूमा दुईवटा X क्रोमोजोम भएकाले, एउटामा समस्या भए पनि, अर्को स्वस्थ X क्रोमोजोमको कारणले गर्दा तिनीहरूको प्रतिरक्षा प्रणाली अझै पनि काम गर्न सक्छ। तर केटाहरूमा एउटा मात्र X क्रोमोजोम हुन्छ। त्यसैले यदि त्यो जीन कमजोर छ भने, रोग विकास हुनेछ। केटीहरू रोगको 'वाहक' मात्र हुन सक्छन्। यसको मतलब यो हो कि यदि उनीहरूलाई रोग छैन भने पनि, उनीहरूका बच्चाहरूले जीन सार्न सक्छन्।

अर्को प्रकारको SCID छ, जुन लिम्फोसाइट्सको विकासको लागि आवश्यक इन्जाइमको कमीले हुन्छ। यस बाहेक, SCID विभिन्न अन्य आनुवंशिक कारणहरूले पनि हुन सक्छ।

SCID का लक्षणहरू के के हुन्? यो कसरी निदान गरिन्छ?

SCID भएका बच्चाहरू जन्मदा स्वस्थ देखिन सक्छन्, तर समयसँगै समस्याहरू विकास हुन सक्छन्। यहाँ हेर्नुपर्ने केही संकेतहरू छन्:

• बढ्न नसक्नु, नियमित रूपमा तौल नबढ्नु ।
• पुरानो पखाला ।
• बारम्बार, कहिलेकाहीँ गम्भीर, श्वासप्रश्वासको संक्रमण । यसको अर्थ लगातार छाती बन्द हुनु र खोकी लाग्नु हो।
• मुख र घाँटीमा सेतो दाग निम्त्याउने फंगल संक्रमण (ओरल थ्रश)आउँदैछ। हामी यसलाई 'उल्लोगम' पनि भन्छौं।
• यसको अतिरिक्त, उपचार गर्न गाह्रो र गम्भीर हुन सक्ने अन्य ब्याक्टेरिया, भाइरल, वा फंगल संक्रमणहरू प्रायः हुन सक्छन्। उदाहरणका लागि:
• कानको संक्रमण (तीव्र ओटिटिस मिडिया)
• साइनस संक्रमण (साइनसाइटिस)
• छालामा दागहरू
• मस्तिष्क ज्वरो, मेनिन्जाइटिस
• निमोनिया

सानो बच्चा यसरी नै बिरामी परिरहन्छ र एउटा रोग निको हुँदै जान्छ र अर्को रोग आउनुभन्दा पहिले नै निको हुन्छ भने आमाबाबुलाई कति गाह्रो हुन्छ होला कल्पना गर्नुहोस्। त्यसकारण, यदि यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू रहिरह्यो भने, तपाईंले सकेसम्म चाँडो डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ।

SCID (गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी) कसरी निदान गरिन्छ?

सौभाग्यवश, 'नवजात शिशु स्क्रिनिङ' भनिने एक साधारण रगत परीक्षण अब बच्चाहरू जन्मने बित्तिकै केही रोगहरू जाँच गर्न गरिन्छ। उदाहरणका लागि, 'सिकल सेल रोग' र 'सिस्टिक फाइब्रोसिस' यस मार्फत पत्ता लगाउन सकिन्छ। यस्तै परीक्षणहरू श्रीलंकामा पनि गरिँदैछ। खुशीको कुरा के छ भने केही देशहरूमा यो नवजात शिशु स्क्रिनिङ मार्फत अब SCID (गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी) पनि पत्ता लगाउन सकिन्छ।

यस तरिकाले , जब रोग चाँडै पत्ता लाग्छ, उपचार छिटो सुरु गर्न सकिन्छ। त्यसपछि परिणाम धेरै राम्रो हुन्छ।

यदि नवजात शिशुको जाँचले SCID देखाउँछ भने, बच्चालाई सामान्यतया प्रतिरक्षा कमजोरीहरूको विशेषज्ञकहाँ पठाइन्छ। त्यो डाक्टरले थप रगत परीक्षणहरू, र सम्भवतः आनुवंशिक परीक्षणको आदेश दिनेछ।

यदि परिवारमा कसैलाई SCID छ भने, वा इम्युनोडेफिशियन्सीको पारिवारिक इतिहास छ भने, आमाबाबुले आनुवंशिक परामर्श लिन सक्छन्। बच्चा जन्मने बित्तिकै उनीहरूले रगत परीक्षण पनि गराउन सक्छन्। जति चाँडो निदान हुन्छ, त्यति नै चाँडो उपचार सुरु गर्न सकिन्छ र परिणाम राम्रो हुन्छ।

कहिलेकाहीँ, यदि परिवारमा SCID गराउने जीन उत्परिवर्तन थाहा छ भने, जन्मको समयमा बच्चामा रोगको लागि परीक्षण गर्न सम्भव छ। यद्यपि, पारिवारिक इतिहास नभएका वा नवजात शिशुको स्क्रिनिङ मार्फत जाँच नगरिएका बच्चाहरूको लागि, रोग पत्ता लाग्न ६ महिना जति ढिलो हुन सक्छ। त्यतिन्जेल, धेरै ढिलो भइसकेको हुन्छ।

SCID को उपचार के के हुन्?

SCID एक बाल चिकित्सा आपतकालीन अवस्था हो। यसको अर्थ यदि छिटो उपचार गरिएन भने, यी बच्चाहरूको पहिलो जन्मदिन नपुग्दै मृत्यु हुने सम्भावना बढी हुन्छ। त्यसैले, तुरुन्तै उपचार गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

सबैभन्दा सामान्य उपचार भनेको 'स्टेम सेल प्रत्यारोपण' हो। योयसलाई 'बोन म्यारो प्रत्यारोपण' पनि भनिन्छ, यसमा स्वस्थ व्यक्तिबाट बिरामी बच्चालाई स्टेम सेलहरू दिइन्छ। आशा छ कि यी नयाँ कोषहरूले बच्चाको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई पुनर्निर्माण गर्नेछन्।

• यदि कोषहरू आनुवंशिक रूपमा मिल्दोजुल्दो दाजुभाइ दिदीबहिनीबाट लिइएमा सबैभन्दा सफल स्टेम सेल प्रत्यारोपण गर्न सकिन्छ।
• कहिलेकाहीँ, आमाबाबुको कोषहरू पनि मिल्दो हुन सक्छन्।
• यदि परिवारमा कोही पनि मिल्ने छैन भने, डाक्टरहरूले असम्बन्धित दाताको स्टेम सेलहरू पनि प्रयोग गर्न सक्छन्।

SCID भएका केही बच्चाहरूलाई प्रत्यारोपण गर्नुअघि केमोथेरापीको पनि आवश्यकता पर्न सक्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने यो स्टेम सेल प्रत्यारोपण बच्चाको जीवनको पहिलो केही महिना भित्र गरिन्छ, उसलाई कुनै पनि संक्रमण हुनुभन्दा पहिले। त्यतिबेला परिणामहरू सबैभन्दा सफल हुन्छन्।

धेरै प्रकारका SCID का लागि क्लिनिकल परीक्षणहरूमा जीन थेरापीले आशाजनक नतिजाहरू पनि देखाएको छ। यद्यपि, यो अझै पनि विश्वभरका धेरै देशहरूमा व्यापक रूपमा प्रयोग गरिएको छैन। SCID को लागि जीन थेरापीमा अनुसन्धान अझै जारी छ।

SCID भएको बच्चाको उपचार गर्दा, सामान्यतया धेरै विशेषज्ञहरू मिलेर बनेको एक चिकित्सा टोली हुन्छ। उदाहरणका लागि:

• बाल रोग प्रतिरोधात्मक क्षमता विशेषज्ञ
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण चिकित्सक
• बाल रोग संक्रामक रोग विशेषज्ञ

SCID भएका बच्चाहरूमा जीवनलाई खतरामा पार्ने संक्रमण हुने जोखिम बढ्छ। त्यसैले, डाक्टरहरूले संक्रमण रोक्न मद्दत गर्न औषधि दिन थाल्छन्। उदाहरणका लागि, एन्टिबायोटिक, एन्टिभाइरल, एन्टिफंगल , र एन्टिबडी/इम्युनोग्लोबुलिन इंजेक्शनहरू । केही बच्चाहरूलाई, तिनीहरूको आनुवंशिक भिन्नतामा निर्भर गर्दै, इन्जाइम इन्फ्युजन पनि आवश्यक पर्न सक्छ।

SCID बारे जान्नुपर्ने थप कुराहरू

औषधि र उपचारको अतिरिक्त, संक्रमणबाट बच्न तपाईंले अन्य सावधानीहरू पनि अपनाउनुपर्छ। SCID भएको बच्चाको हेरचाह गर्दा यी कुराहरू ध्यानमा राख्नुहोस्:

• संक्रमण फैलिनबाट रोक्नको लागि, उसलाई अरूबाट अलग्गै राख्नु आवश्यक छ। यसको अर्थ उसलाई छुट्टै कोठा दिनु र उसले छुने चीजहरू सफा छन् भनी सुनिश्चित गर्नु हो।
• कुनै पनि 'लाइभ खोप' दिनु उचित हुँदैन। किनभने SCID भएको बच्चालाई, कमजोर भाइरसलाई पनि, खोपको रूपमा दिनु खतरनाक हुन सक्छ। यसका उदाहरणहरू हुन्:रोटाभाइरस खोप, चिकेनपक्स/भेरिसेला खोप, दादुरा-मम्प्स-रुबेला (MMR) खोप, मौखिक पोलियो खोप, BCG खोप, र प्रत्यक्ष फ्लू खोपहरू।
• सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने बच्चासँगै एउटै घरमा बस्ने कसैले पनि यी जीवित खोपहरू लगाउनु हुँदैन, किनकि तिनीहरूले बच्चामा रोग सार्न सक्छन्।
• यदि रगत चढाउनु आवश्यक छ भने, यसलाई विशेष रूपमा उपचार गरिएको रगत हुनुपर्छ। रक्तक्षेपणबाट हुन सक्ने जटिलताहरू रोक्न यो गरिन्छ।
• तपाईंको स्तनको दूधमा संक्रमण गराउन सक्ने भाइरसहरूको परीक्षण नभएसम्म तपाईंले केही समयको लागि स्तनपान रोक्नुपर्ने हुन सक्छ । आफ्नो डाक्टरको निर्देशनहरू ध्यानपूर्वक पालना गर्नुहोस्।

आमाबाबुको रूपमा तपाईं कसरी मद्दत गर्न सक्नुहुन्छ?

तपाईंको बच्चाको SCID परीक्षण भइरहेको बेला र उपचारको क्रममा, अभिभावकको रूपमा तपाईंले संक्रमणको जोखिम कम गर्न धेरै कुराहरू गर्न सक्नुहुन्छ। यहाँ ती मध्ये केही छन्:

• घरमा आउने आगन्तुकहरूको संख्या सीमित गर्नुहोस्। बच्चालाई हेर्न सकेसम्म कम मानिसहरू आउनु राम्रो हुन्छ।
• आफ्नो बच्चालाई किनमेल मल र उत्सवहरू जस्ता भीडभाड भएका सार्वजनिक स्थानहरूमा लैजानबाट बच्नुहोस् ।
• रुघाखोकी , ज्वरो वा खोकी लागेको कसैको नजिक आफ्नो बच्चा नल्याउनुहोस्। यदि घरमा त्यस्तो कोही छ भने, उसलाई आफ्नो बच्चाबाट टाढा राख्नुहोस्।
• बच्चालाई छुनु अघि, बच्चाको हेरचाह गर्ने सबैले आफ्नो हात राम्ररी धुनुहोस्। साबुन र बग्ने पानीले कम्तिमा २० सेकेन्डसम्म हात धुनुहोस्।

भविष्यको बारेमा सोचौं।

SCID भएको बच्चाले धेरै चिकित्सा प्रक्रियाहरू पार गर्नुपर्ने हुन सक्छ र बारम्बार अस्पताल बस्नु पर्ने हुन सक्छ। यो कुनै पनि परिवारको लागि धेरै तनावपूर्ण अनुभव हुन सक्छ। तर याद राख्नुहोस् कि तपाईं एक्लो हुनुहुन्न।

उपचार अघि, उपचारको क्रममा र उपचार पछि तपाईं र तपाईंको बच्चालाई मद्दत गर्न चिकित्सा टोली त्यहाँ छ। तपाईंले सहयोग समूह, सामाजिक कार्यकर्ता, परिवार र साथीहरूबाट पनि मद्दत र प्रोत्साहन प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ। श्रीलंकामा यो अवस्था भएका बच्चाहरूलाई मद्दत गर्ने संस्थाहरू हुन सक्छन्, त्यसैले तिनीहरूको जाँच गर्नुहोस्।

अनलाइन थप जानकारी र समर्थन पाउनको लागि, तपाईं यी जस्तै अन्तर्राष्ट्रिय वेबसाइटहरू भ्रमण गर्न सक्नुहुन्छ (यी अंग्रेजीमा छन्):

• इम्युन डेफिसियन्सी फाउन्डेसन
• SCID, जीवनको लागि स्वर्गदूतहरू

यस लेखबाट तपाईंले घरमा लैजान सक्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू

ठीक छ, त्यसोभए, हामीले कुरा गरेका कुराहरूबाट, तपाईंले सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू यी हुन्:

• SCID (गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी) एक धेरै दुर्लभ तर गम्भीर आनुवंशिक रोग हो जसले बच्चाको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई राम्रोसँग काम गर्नबाट रोक्छ।
• यदि तपाईंलाई बारम्बार गम्भीर संक्रमण, तौल बढ्न नसक्ने वा लगातार पखाला लाग्ने जस्ता लक्षणहरू देखा परेमा, तुरुन्तै चिकित्सकीय सल्लाह लिनुहोस्।
• नवजात शिशुको स्क्रिनिङले कहिलेकाहीं SCID चाँडै पत्ता लगाउन सक्छ।
• प्रारम्भिक निदान र उपचार धेरै महत्त्वपूर्ण छ। मुख्य उपचार भनेको स्टेम सेल प्रत्यारोपण / अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हो।
• SCID भएको बच्चालाई संक्रमणबाट जोगाउनु अत्यन्तै महत्त्वपूर्ण छ, र विशेष सावधानी अपनाउनु पर्छ।
• तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। डाक्टर, परिवार र सहयोग समूहहरूबाट सहयोग लिनुहोस्।

मलाई आशा छ कि यो जानकारी तपाईंको लागि उपयोगी हुनेछ। तपाईंको बच्चाको शीघ्र स्वास्थ्यलाभको कामना गर्दछु!

` SCID, गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी, इम्युनोडेफिशियन्सी, बाल रोग, आनुवंशिक रोग, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, नवजात शिशु स्क्रिनिङ