के तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई पनि सप्रोप्टरिन चक्की लेखिदिनुभएको थियो? यसबारे विस्तृतमा कुरा गरौं!

नमस्ते! आज हामी एउटा यस्तो औषधिको बारेमा कुरा गर्न गइरहेका छौं जुन अलि असामान्य छ, तर केही मानिसहरूको लागि यो उनीहरूको जीवनको लागि धेरै महत्त्वपूर्ण छ। त्यो हो Sapropterin। यदि तपाईं, तपाईंले चिन्ने कोही, वा तपाईंको आफ्नै बच्चालाई ``Phenylketonuria'' भनिने दुर्लभ अवस्था छ, जसलाई छोटकरीमा ``(PKU)'' पनि भनिन्छ भने, तपाईंले सायद यो औषधिको बारेमा सुन्नुभएको होला। त्यसोभए, यो औषधि वास्तवमा के हो, यसले हाम्रो शरीरलाई कसरी मद्दत गर्छ, र यसलाई प्रयोग गर्दा हामीले विशेष गरी कुन कुराहरूमा ध्यान दिनुपर्छ हेरौं।

पहिले, हेरौं, फेनिलकेटोनुरिया (PKU) भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, 'फेनिलकेटोनुरिया' एक आनुवंशिक अवस्था हो जुन वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुन्छ। यो अवस्था भएको व्यक्तिले 'फेनिलएलानिन' नामक एमिनो एसिडलाई राम्ररी टुक्र्याउन र प्रशोधन गर्न सक्दैन। तपाईं सोचिरहनुभएको हुन सक्छ, 'फेनिलएलानिन' भनेको के हो? यो हामीले खाने धेरै प्रोटिनयुक्त खानेकुराहरूमा पाइन्छ, उदाहरणका लागि, दूध, मासु, माछा, अण्डा र बदाम।

त्यसैले, `PKU` भएको व्यक्तिमा, यो ``फेनिलालानिन'' (फेनिलालानिन) शरीरमा जम्मा हुन थाल्छ। यो थोरै फोहोर जम्मा हुनु जस्तै हो। यो जम्मा हुनु राम्रो होइन, विशेष गरी मस्तिष्कको लागि। यदि यसलाई सानै उमेरमा नियन्त्रण गरिएन भने, मस्तिष्कको विकासमा बाधा पुग्न सक्छ, र बौद्धिक विकास समस्याहरू, व्यवहार परिवर्तनहरू, र मिर्गी जस्ता अवस्थाहरू पनि हुन सक्छन्। त्यसैले ``PKU'' भएका व्यक्तिहरूले ``फेनिलालानिन'' (फेनिलालानिन) कम भएको विशेष आहार पालना गर्नुपर्छ।

त्यसो भए यसमा स्याप्रोप्टरिनले कसरी मद्दत गर्छ?

यहीँबाट 'स्याप्रोप्टरिन' (स्याप्रोप्टरिन) औषधि आउँछ। यो 'पीकेयू' को उपचार होइन , तर यसले केही 'पीकेयू' बिरामीहरूको (सबै होइन) शरीरमा 'फेनिलालानिन' (फेनिलालानिन) को स्तर घटाउन मद्दत गर्छ। अर्थात्, यो औषधिले शरीरलाई 'फेनिलालानिन' (फेनिलालानिन)' (फेनिलालानिन) लाई अलि राम्रोसँग तोड्न मद्दत गर्छ। तर यसलाई त्यो विशेष आहारसँग संयोजनमा प्रयोग गर्नुपर्छ। डाक्टरले यो औषधि तपाईं वा तपाईंको बच्चाको लागि उपयुक्त छ कि छैन र कति दिने भनेर निर्णय गर्नेछन्।

यो औषधि ``JAVYGTOR`` वा ``KUVAN`` जस्ता ब्रान्ड नामहरूमा आउन सक्छ।

यो औषधि सुरु गर्नु अघि मैले डाक्टरलाई के के कुराहरू भन्नु पर्छ?

यदि तपाईं वा यो औषधि लिने व्यक्तिलाई निम्न मध्ये कुनै पनि अवस्था छ भने, औषधि सुरु गर्नु अघि तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई अवश्य बताउनुपर्छ। यी कुराहरू लुकाउनु राम्रो हुँदैन, किनकि यसले तपाईंको आफ्नै स्वास्थ्यलाई असर गर्न सक्छ।

• के तपाईंलाई कुनै असामान्य खानपान विकार छ? उदाहरणका लागि, एनोरेक्सिया वा बुलिमिया।
• के तपाईंलाई ज्वरो आएको छ? वा कुनै प्रकारको संक्रमण भएको छ?
• के तपाईंलाई मिर्गौला रोग छ?
• के तपाईंलाई कलेजो रोग छ?
• के तपाईंलाई कहिल्यै छारेरोग जस्तो दौरा परेको छ?
• के तपाईंलाई Sapropterin, अन्य औषधि, खाना, रङ, वा संरक्षकहरूबाट एलर्जी छ?
• के तपाईं गर्भवती हुनुहुन्छ? वा गर्भवती हुने आशामा हुनुहुन्छ?
• के तपाईं स्तनपान गराउने आमा हुनुहुन्छ?

यी सबै कुराहरू डाक्टरसँग खुलेर छलफल गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

ठीक छ, त्यसो भए म यो औषधि कसरी प्रयोग गर्ने?

यो पनि तपाईंले ठ्याक्कै जान्नुपर्ने कुरा हो। डाक्टरले भनेको कुरा ठ्याक्कै पालना गर्नुपर्छ।

• यी चक्कीहरू खानासँगै मौखिक रूपमा लिनुपर्छ।
• तपाईंको डाक्टरले दिएको औषधि, प्रिस्क्रिप्शन लेबलमा उल्लेख गरे अनुसार, तोकिएको मात्रामा, तोकिएको समयमा लिनुहोस्।
• ट्याब्लेटहरू पानीसँग पुरै निल्न सकिन्छ, वा तिनीहरूलाई ४ देखि ८ औंस (लगभग १२० देखि २४० मिलिलिटर) पानी वा स्याउको रसमा घोल्न सकिन्छ।
• सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा: तपाईंले यसलाई पग्लिएको १५ मिनेट भित्र पिउनुपर्छ। त्यो भन्दा बढी समयसम्म बाहिर नछोड्नुहोस्।
• यदि तपाईं ट्याब्लेटहरू छिट्टै घुल्न चाहनुहुन्छ भने, तपाईंले तिनीहरूलाई कुचल्न सक्नुहुन्छ वा घुलाउँदा चम्चाले राम्रोसँग चलाउन सक्नुहुन्छ।
• कहिलेकाहीँ, तपाईंले चक्कीहरू पूर्ण रूपमा नघुल्ने गरी पानीमा तैरिरहेको साना टुक्राहरू देख्न सक्नुहुन्छ। यो सामान्य हो। यदि औषधि खाएपछि गिलासमा साना टुक्राहरू बाँकी छन् भने, अलि बढी पानी वा स्याउको रस थप्नुहोस्, यसलाई चलाउनुहोस्, र त्यो पनि पिउनुहोस्। यसरी, तपाईंले औषधिको पूरा खुराक पाउनुहुनेछ।
• अर्को विकल्प भनेको ट्याब्लेटहरूलाई कुचल्नु र तिनीहरूलाई स्याउको रस वा हलवा जस्ता थोरै मात्रामा खानासँग मिसाउनु हो।
• हरेक दिन एउटै समयमा, एउटै समयमा औषधि लिनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। आफ्नो डाक्टरले भनेको भन्दा बढी नलिनुहोस् , वा उहाँलाई नसोधी औषधि लिन बन्द गर्नुहोस्।

साना बच्चाहरूलाई दिइयो भने यो विशेष हुन्छ:

यदि तपाईं आफ्नो सानो बच्चालाई यो औषधि दिँदै हुनुहुन्छ भने, तपाईंले आफ्नो बाल रोग विशेषज्ञसँग यसको बारेमा निश्चित रूपमा कुरा गर्नुपर्छ। यद्यपि यो औषधि केही विशेष अवस्थामा एक महिनासम्मका बच्चाहरूलाई दिन सकिन्छ, तर केही कुराहरूमा ध्यान दिनुपर्छ। त्यसकारण, डाक्टरले भनेको कुरालाई ठ्याक्कै पालना गर्नुहोस्।

धेरै औषधि खाएमा के गर्ने?

यदि त्यस्तो भयो भने, अर्थात्, यदि तपाईंलाई लाग्छ कि तपाईंले सोचेभन्दा बढी औषधि खानुभएको छ भने, तुरुन्तै नजिकको विष नियन्त्रण केन्द्र वा अस्पतालको आपतकालीन कोठामा फोन गर्नुहोस्। समय खेर नफाल्नुहोस्।

महत्त्वपूर्ण नोट: यो औषधि तपाईंको लागि मात्र हो। तपाईंको औषधि अरू कसैलाई नदिनुहोस्, यदि उनीहरूमा तपाईं जस्तै लक्षणहरू छन् भने पनि।

यदि मैले औषधिको खुराक छुटाएँ भने के हुन्छ?

यदि यस्तो भयो भने, सम्झने बित्तिकै छुटेको खुराक लिनुहोस्। यद्यपि, यदि तपाईंको अर्को खुराकको समय लगभग भइसकेको छ भने, छुटेको खुराक छोड्नुहोस् र निर्धारित समयमा आफ्नो अर्को खुराक लिनुहोस्। एकैचोटि दुई खुराक कहिल्यै नलिनुहोस्।

के यो औषधिसँग अन्तरक्रिया गर्न सक्ने अन्य कुनै औषधिहरू छन्?

हो, हुन सक्छ। Sapropterin सँग अन्तरक्रिया गर्न सक्ने धेरै औषधिहरू छन्। उदाहरणका लागि:

• एवानाफिल `(एवानाफिल)`
• लेभोडोपा `(लेभोडोपा)`
• मेथोट्रेक्सेट
• पेमेट्रेक्स्ड
• पाइरिमेथामाइन
• सिल्डेनाफिल `(सिल्डेनाफिल)`
• टाडालाफिल `(टाडालाफिल)`
• वार्डेनाफिल `(वार्डेनाफिल)`

यो सूची पूर्ण छैन। त्यसकारण, तपाईंले लिने सबै औषधिहरू (निर्धारित वा ओभर-द-काउन्टर), जडीबुटी, भिटामिन, र तपाईंले प्रयोग गर्ने आहार पूरकहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई बताउनुहोस्। साथै, यदि तपाईं धुम्रपान गर्नुहुन्छ, रक्सी पिउनुहुन्छ, वा अवैध लागूपदार्थ प्रयोग गर्नुहुन्छ भने आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्। केही चीजहरूले यो औषधिसँग अन्तरक्रिया गर्न सक्छन्।

यो औषधि लिँदा म के कुरामा विशेष ध्यान दिनुपर्छ?

यो पनि एकदमै महत्त्वपूर्ण भाग हो।

• तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको निरन्तर जाँच गरिरहनुहुनेछ। त्यसैले, निर्धारित मितिहरूमा क्लिनिकहरूमा गएर आफ्नो रगत परीक्षण गराउन नछुटाउनुहोस्। विशेष गरी, तपाईंले नियमित रूपमा आफ्नो फेनिलालानिन स्तर जाँच गर्नुपर्छ।
• यो औषधि शरीरमा प्रभाव पार्न लगभग ४ हप्ता लाग्न सक्छ। त्यसैले चिन्ता नगर्नुहोस्।
• यदि तपाईंको लक्षणहरूमा सुधार भएन भने, वा तिनीहरू झन् खराब हुँदै गए जस्तो लागेमा, आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्।
• धेरै महत्त्वपूर्ण: यो औषधि लिँदा तपाईंले विशेष आहार पालना गर्नुपर्नेछ। यसको अर्थ फेनिलालानिन कम भएका खानेकुराहरू खानु हो। तपाईंको डाक्टर वा पोषणविद्ले तपाईंलाई यसबारे विस्तृत रूपमा व्याख्या गर्नेछन्। आफ्नो डाक्टरको सल्लाह बिना कहिल्यै पनि आफ्नो आहार परिवर्तन नगर्नुहोस्।

यस औषधिको सम्भावित साइड इफेक्टहरू के के हुन्?

सबै औषधिहरू जस्तै, यसको पनि सानोतिनो साइड इफेक्ट हुन सक्छ। केही गम्भीर हुन्छन् भने केही त्यति गम्भीर हुँदैनन्।

यदि यस्ता कुराहरू भएमा, तपाईंले तुरुन्तै डाक्टरलाई भन्नुपर्छ!

• यदि यो एलर्जी प्रतिक्रिया हो भने: यसको अर्थ छालामा दाग, चिलाउने, पित्त, अनुहार, ओठ र जिब्रो सुन्निने हो।
• यदि तपाईंको दिसा कालो वा रगतले भरिएको छ, वा यदि तपाईंले रगत बान्ता गर्नुभयो भने।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु।
• यदि तपाईंलाई चक्कर लाग्छ, टाउको दुख्छ, वा लड्न लागेको जस्तो लाग्छ भने।
• बेचैनी, बेचैनी, धेरै बोल्ने र दौडधुप (अति सक्रियता) जस्ता लक्षणहरू। (यो विशेष गरी साना बच्चाहरूको लागि सत्य हो)
• यदि तपाईंलाई गम्भीर पेट दुखेको छ भने।

यी सामान्यतया खतरनाक हुँदैनन्, तर यदि तिनीहरू रहिरहे भने, आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्:

• खोकी
• खुकुलो दिसा (पखाला)
• टाउको दुखाइ
• वाकवाकी लाग्ने, बान्ता हुने
• घाँटी दुख्ने
• नाकबाट पानी बग्नु, नाक बन्द हुनु

यस सूचीमा सबै साइड इफेक्टहरू समावेश छैनन्। यदि तपाईंले केहि असामान्य देख्नुभयो भने, आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। तपाईं 1-800-FDA-1088 मा FDA (खाद्य र औषधि प्रशासन) लाई साइड इफेक्टहरू रिपोर्ट गर्न सक्नुहुन्छ।

तपाईंले आफ्नो औषधि कसरी भण्डारण गर्नुपर्छ?

• यसलाई बालबालिकाको पहुँचबाट टाढा राख्नुहोस्। यो धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
• कोठाको तापक्रममा (२० देखि २५ डिग्री सेल्सियस / ६८ देखि ७७ डिग्री फरेनहाइट) भण्डार गर्नुहोस्।
• औषधिलाई जुन कन्टेनरमा ल्याइएको थियो त्यहीं राख्नुहोस्। बोतललाई कडा रूपमा बन्द गर्नुहोस्।
• म्याद सकिएका औषधिहरू प्रयोग नगर्नुहोस्। तिनीहरूलाई फ्याँकिदिनुहोस्।

अन्तमा, एउटा सानो सम्झना

यो हामीले 'स्याप्रोप्टरिन' औषधिको बारेमा छलफल गरेको कुराको सारांश मात्र हो। यदि तपाईंसँग यस औषधिको बारेमा थप प्रश्नहरू छन् भने, कृपया आफ्नो डाक्टर, फार्मासिस्ट, वा अन्य स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई सोध्नुहोस्। कुनै पनि कुरासँग नडराउनुहोस् वा यसलाई आफैंमा नराख्नुहोस्।

सम्झनु पर्ने महत्त्वपूर्ण कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

ठीक छ, त्यसो भए, हामीले कुरा गरेका कुराहरूबाट तपाईंले ध्यानमा राख्नुपर्ने बुँदाहरू के हामी तपाईंलाई फेरि सम्झाउँछौं?

• स्याप्रोप्टरिन एक औषधि हो जसले फिनाइलकेटोनुरिया (PKU) भएका केही व्यक्तिहरूमा फेनिलालानिनको स्तर नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्दछ।
• यो उपचार होइन , र यसलाई विशेष आहारसँग मात्र प्रयोग गर्नुपर्छ।
• औषधि लिनु अघि, आफ्नो सबै स्वास्थ्य अवस्था र तपाईंले लिइरहनुभएको सबै औषधिहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई बताउनुहोस्।
• यदि तपाईं औषधि पातलो गर्दै हुनुहुन्छ भने, १५ मिनेट भित्र पिउनुहोस्।
• सही समयमा सही परीक्षणहरू गराउनु आवश्यक छ।
• यदि तपाईंले कुनै असामान्य साइड इफेक्ट अनुभव गर्नुभयो भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्।
• डाक्टरको सल्लाह बिना आफ्नो आहार परिवर्तन नगर्नुहोस्।

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई यो औषधि दिइएको छ भने, डाक्टरले भने जस्तै निर्देशनहरू पालना गर्नुहोस्। त्यसपछि मात्र तपाईं यस औषधिबाट अधिकतम लाभ लिन सक्नुहुनेछ, आफ्नो `PKU` अवस्थालाई राम्रोसँग नियन्त्रण गर्न सक्नुहुनेछ, र स्वस्थ जीवन बिताउन सक्नुहुनेछ। म तपाईंलाई शुभकामना दिन्छु!

` स्याप्रोप्टरिन, फेनिलकेटोनुरिया, फेनिलकेटोनुरिया, पीकेयू, फेनिलालानिन, फेनिलालानिन, औषधि, औषधि, साइड इफेक्टहरू