के तपाईंलाई बारम्बार शरीरमा अनौठो दुखाइ हुन्छ? यस (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) बारे थप जानौं!

के तपाईंलाई कहिलेकाहीँ छालामा रातो, चिलाउने दागहरू आउँछन्? वा के तपाईंलाई पेट दुख्ने र टाउको दुख्ने समस्या छ जुन आउँछ र जान्छ? यदि यी कुराहरू बारम्बार भइरहे भने, यो "सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस" भनिने दुर्लभ अवस्था हुन सक्छ जसको बारेमा हामी आज कुरा गर्न गइरहेका छौं। चिन्ता नगर्नुहोस्, यो धेरै मानिसहरूलाई असर गर्ने रोग होइन। तर यस बारे सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ।

त्यसो भए, यो "सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस" के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, `(सिस्टेमिक म्यास्टोसाइटोसिस)` हाम्रो रगतसँग सम्बन्धित एक दुर्लभ रोग हो। यसमा के हुन्छ भने हाम्रो शरीरमा `(मास्ट सेल्स)` भनिने विशेष प्रकारको कोष असामान्य रूपमा विकास हुन्छ। सोच्नुहोस्, यी मास्ट सेल्सहरू हाम्रो शरीरमा साना सिपाहीहरू जस्तै हुन्। तिनीहरू ती हुन् जसले हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीको भागको रूपमा, विदेशी आक्रमणकारीहरू (जस्तै कीटाणु, एलर्जी, आदि) लाई चिन्छन् र लड्छन्। जब यस्तो विदेशी आक्रमणकारी आउँछ, यी मास्ट सेल्सहरूले `(हिस्टामाइन)` जस्ता रसायनहरू छोड्छन्। यो `(हिस्टामाइन)` ले ती एलर्जी लक्षणहरू (जस्तै रातोपन, चिलाउने, सुन्निने) निम्त्याउँछ। सामान्यतया, काम सकिएपछि मास्ट सेलहरूले यो `(हिस्टामाइन)` छोड्न बन्द गर्छन्। यद्यपि, `(सिस्टेमिक म्यास्टोसाइटोसिस)` भएको व्यक्तिको शरीरमा, यी असामान्य मास्ट सेलहरूले अत्यधिक विकास गर्छन् र `(हिस्टामाइन)` निरन्तर छोड्छन्। यो कसैले पानीको ट्याप खोलेर छोडे जस्तै हो र त्यसपछि यसलाई बन्द गर्न बिर्से। यसैकारण हामीलाई एलर्जी जस्ता लक्षणहरू भइरहन्छन्। यसले हाम्रो छालालाई मात्र नभई कलेजो, प्लीहा र आन्द्रा जस्ता आन्तरिक अंगहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ। "सिस्टमिक म्यास्टोसाइटोसिस" भनिने यो अवस्थाले विश्वका प्रत्येक १,००,००० मानिसहरूमध्ये १३ जनालाई मात्र असर गर्ने भनिन्छ। यसको अर्थ यो धेरै दुर्लभ छ। यद्यपि, यो अवस्था भएका मानिसहरूलाई एनाफिलेक्सिस ( गम्भीर, अचानक, जीवनलाई खतरामा पार्ने एलर्जी प्रतिक्रिया) को उच्च जोखिम हुन्छ। धेरै विरलै, "सिस्टमिक म्यास्टोसाइटोसिस" पनि क्यान्सरमा परिणत हुन सक्छ। डाक्टरहरूले यो अवस्थालाई पूर्ण रूपमा निको पार्न सक्दैनन्। यद्यपि, त्यहाँ उपचारहरू छन् जसले तपाईंलाई आफ्नो लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र सामान्य जीवन बिताउन मद्दत गर्न सक्छ।

`(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` का मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

"सिस्टेमिक म्यास्टोसाइटोसिस" का छ मुख्य प्रकारहरू छन्। तिनीहरूले हामीलाई फरक-फरक तरिकाले असर गर्छन्। सामान्यतया, तपाईंको शरीरमा जति धेरै असामान्य मास्ट कोषहरू हुन्छन्, त्यति नै जटिलताहरू विकास हुने सम्भावना बढी हुन्छ। ती प्रकारहरू के हुन् भनेर हेरौं: १. ढिलो-बढ्ने प्रकार ("इन्डोलेन्ट सिस्टमिक म्यास्टोसाइटोसिस"):

• यो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। बिस्तारै बढ्ने रूख जस्तै, लक्षणहरू देखा पर्न वर्षौं लाग्न सक्छ। असामान्य मास्ट कोषहरूको संख्या समयसँगै बढ्दै जान्छ। यसले छाला, कलेजो , प्लीहा र जठरांत्र प्रणाली (अर्थात्, आन्द्रा) मा लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ।

२. अलि बढी उन्नत प्रकार (`प्रणालीगत स्मोल्डरिङ मास्टोसाइटोसिस`):

• यस प्रकारमा, कलेजो र प्लीहामा असामान्य मास्ट कोषहरू ठूलो संख्यामा जम्मा हुन्छन्। समयसँगै, यसले कलेजो वा प्लीहा सुन्निन सक्छ। सानो घरमा भीडभाड हुँदा के हुन्छ भनेर सोच्नुहोस्।

३. अन्य रक्त रोगहरूसँग आउने प्रकार (`सम्बन्धित हेमेटोलोजिक नियोप्लाज्मसँग प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस`):

• यस प्रकारका मानिसहरूमा माइलोप्रोलिफेरेटिभ नियोप्लाज्म र माइलोडिसप्लास्टिक सिन्ड्रोम जस्ता रगतसँग सम्बन्धित अन्य अवस्थाहरू विकास हुन सक्छन्। यस प्रकारले प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस भएका पाँच मध्ये एक जनालाई असर गर्छ।

४. गम्भीर प्रकार (`आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस`):

• यो अलि बढी गम्भीर छ किनकि यसले हड्डीको मज्जा (जहाँ रक्त कोषहरू बनाइन्छ) र हड्डीहरूलाई असर गर्न सक्छ। असामान्य मास्ट कोषहरू हड्डी भित्र बढ्न सक्छन्, तिनीहरूलाई कमजोर बनाउन र सजिलै भाँच्न सक्छन्।

५. ल्युकेमियामा परिणत हुने प्रकार (`मास्ट सेल ल्युकेमिया`):

• धेरै विरलै, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस मास्ट सेल ल्युकेमिया भनिने अवस्थाको रूपमा विकास हुन सक्छ। यो एक प्रकारको एक्यूट माइलोइड ल्युकेमिया (AML) हो।

६. ट्युमरको प्रकार (`मास्ट सेल सार्कोमा`):

• यो तब हुन्छ जब असामान्य मास्ट कोषहरूबाट बनेको ट्यूमर (ट्यूमर) ले शरीरका विभिन्न तन्तुहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछ। "सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस" भएका धेरै कम संख्यामा मानिसहरूमा "मास्ट सेल सार्कोमा" भनिने यो अवस्था विकास हुन्छ।

यस रोग (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) का लक्षणहरू के के हुन्?

लक्षणहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्। यो शरीरको कुन ठाउँमा असामान्य मास्ट कोषहरू बढी केन्द्रित हुन्छन् भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। उदाहरणका लागि, यदि तपाईंको पेटमा धेरै मास्ट कोषहरू छन् भने, तपाईंलाई अल्सर र पेट दुख्न सक्छ। साथै, यदि मास्ट कोषहरू तपाईंको हड्डीको मज्जामा जम्मा हुन्छन् भने, यसले रक्त कोषहरूको उत्पादनलाई असर गर्न सक्छ। यहाँ केही सामान्य लक्षणहरू छन्:

• रक्तअल्पता ( रगतको कमी )
• हड्डी दुख्ने
• अत्यधिक रक्तस्राव (जस्तै, सानो घाउबाट धेरै रगत बग्नु)
• सधैं थकान महसुस हुनु (" थकान" )
• रातो छाला
• मुटुको धड्कन
• पित्त (छालामा चिलाउने, उठेको डल्लो )
• चिलाउने छाला
• मुड परिवर्तन वा डिप्रेसनडिप्रेसन `)
• छालामा कालो, चिलाउने दागहरू (`अर्टिकेरिया पिग्मेन्टोसा`)

कहिलेकाहीँ, सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस भएका व्यक्तिहरूले एकैचोटि यी धेरै लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्छन्। डाक्टरहरूले यसलाई "मास्टोसाइटोसिस आक्रमण" वा "फ्लेयर" भन्छन्।

महत्त्वपूर्ण: यी लक्षणहरू भएका सबैलाई "(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)" हुँदैन। यद्यपि, यदि तपाईंलाई एकैचोटि यी धेरै लक्षणहरू देखा पर्छन् र ती रहिरहन्छन् भने, तपाईंले सल्लाहको लागि निश्चित रूपमा डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ।

यो `(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` किन हुन्छ?

अनुसन्धानले पत्ता लगाएको छ कि "(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)" भएका लगभग ८०% मानिसहरूमा "KIT जीन भेरियन्ट " हुन्छ। यो "KIT" जीनले हाम्रो शरीरका केही प्रकारका कोषहरू, विशेष गरी रक्त कोषहरू र मास्ट कोषहरू विकास गर्न मद्दत गर्छ। यो जीन भेरियन्ट हामी गर्भमा गर्भधारण गरेपछि हुन्छ। यसको अर्थ यो वंशाणुगत हुँदैन।

रोगलाई बढाउने वा उत्तेजित पार्ने कुराहरू के के हुन् ("ट्रिगरहरू")?

धेरै कुराहरूले "सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस" को लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छन्। सबैजना एउटै कुराबाट प्रभावित हुँदैनन्। यद्यपि, केही कुराहरू सामान्य छन्:

• रक्सी
• मसालेदार खानाहरू
• केही औषधिहरू: उदाहरणका लागि , NSAIDs ( दुखाइ निवारक), मांसपेशी आराम गर्ने औषधिहरू, र एनेस्थेसिया।
• व्यायाम र शारीरिक गतिविधि ( केहीको लागि मात्र)
• किराको टोकाइ (विशेष गरी कमिला, बारुला र मौरी)
• शारीरिक वा भावनात्मक तनाव
• तपाईंको छालामा रगड्ने वा घर्षण गर्ने
• तापक्रममा अचानक परिवर्तन (जस्तै, अचानक चिसो पानीमा हाम फाल्ने)

यदि तपाईंलाई यो रोग छ भने, तपाईंको कमजोरीहरू के हुन् र तपाईंले केबाट बच्नुपर्छ भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

यो रोगको सही निदान कसरी गर्ने? (निदान)

जब तपाईं डाक्टरलाई भेट्न जानुहुन्छ, उनीहरूले गर्ने पहिलो कुरा भनेको तपाईंको शारीरिक परीक्षण हो। उनीहरूले तपाईंका लक्षणहरू र तपाईंलाई पहिले भएका कुनै पनि रोगहरूको बारेमा सोध्नेछन्। त्यसपछि, तपाईंलाई प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न उनीहरूले निम्न मध्ये एक वा बढी परीक्षणहरू गर्न सक्छन्:

• रगत परीक्षण: यसले तपाईंको रगतमा ट्रिप्टेजको मात्रा जाँच गर्छ। ट्रिप्टेज एक विशेष इन्जाइम हो जुन मास्ट कोषहरूले विदेशी पदार्थहरूलाई प्रतिक्रिया दिँदा निस्कन्छ।
• हड्डी स्क्यान: हड्डीमा भएको क्षतिको जाँच गर्नुहोस्।
• बोन म्यारो बायोप्सी: यसमा तपाईंको बोन म्यारोको सानो नमूना लिने र त्यसमा कुनै असामान्य मास्ट कोषहरू छन् कि छैनन् र कति छन् भनेर जाँच गर्ने समावेश छ।
• आनुवंशिक परीक्षण: पहिले उल्लेख गरिएको `KIT` जीनमा उत्परिवर्तनको जाँच गर्नुहोस्।

यसको उपचार कसरी गरिन्छ?

डाक्टरहरूले लक्षण र जटिलताहरू नियन्त्रण गरेर प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसको उपचार गर्छन्। उदाहरणका लागि, यदि तपाईंलाई पेटमा उच्च एसिड छ भने, तिनीहरूले H2 ब्लकरहरू (एक प्रकारको एन्टासिड) लेख्न सक्छन्। यदि रक्तअल्पता रोगको परिणाम हो भने, यसको उपचार गरिनेछ। यहाँ केही मुख्य उपचारहरू छन्:

• एन्टिहिस्टामाइनहरू: चिलाउने र रातो हुने जस्ता छालाका लक्षणहरूलाई कम गर्छ।
• कोर्टिकोस्टेरोइड्स: शरीरमा सुन्निने र सूजन कम गर्छ।
• बिस्फोस्फोनेट्स: यदि हड्डी कमजोर छ भने यसले बलियो बनाउन मद्दत गर्छ।
• लक्षित थेरापी: यसमा असामान्य मास्ट कोषहरूमा पाइने एक विशिष्ट प्रोटिनलाई लक्षित गर्नु समावेश छ।
• केमोथेरापी: यो केवल सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस क्यान्सरमा परिणत भएको अवस्थामा मात्र प्रयोग गरिन्छ।
• स्प्लेनेक्टोमी: यदि प्लीहा धेरै सुन्निएको छ भने, यसलाई शल्यक्रिया गरेर हटाउन सकिन्छ।
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण: यो धेरै गम्भीर रोग भएका वा अन्तिम चरणमा रहेका व्यक्तिहरूको लागि गरिन्छ।

सम्झनुहोस्: यदि तपाईंलाई सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस छ भने, तपाईंले सधैं एपिपेन बोक्नुपर्छ। एपिपेन एउटा औषधि हो जुन माथि उल्लेखित एनाफिलेक्सिस जस्ता गम्भीर एलर्जी प्रतिक्रियाको अवस्थामा तुरुन्तै प्रयोग गर्न सकिन्छ।

के यो "सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस" लाई रोक्न सकिँदैन?

हामीले पहिले छलफल गरेझैं, "सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस" आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ। त्यसैले, यसलाई विकास हुनबाट रोक्न सम्भव छैन। यद्यपि, लक्षणहरू बढाउने "ट्रिगरहरू" लाई बेवास्ता गरेर तपाईं रोगलाई नियन्त्रण गर्न सक्नुहुन्छ।

`(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` भएको व्यक्तिको भविष्य कस्तो हुन्छ?

यो वास्तवमा तपाईंलाई कस्तो प्रकारको "(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)" छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। ढिलो बढ्ने प्रकार ("इन्डोलेन्ट सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस") भएका व्यक्तिहरूले सामान्यतया उपचारको साथ रोगलाई राम्रोसँग नियन्त्रण गर्न सक्छन्। तिनीहरू सामान्य जीवनकाल बाँच्न सक्छन्। यद्यपि, अन्य गम्भीर प्रकारका व्यक्तिहरूको आयु अलि छोटो हुन सक्छ। यद्यपि, "(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)" लाई "बोन म्यारो ट्रान्सप्लान्ट" भनिने उपचारबाट पूर्ण रूपमा निको पार्न सकिन्छ। यद्यपि, डाक्टरहरूले त्यो उपचार रोगको सबैभन्दा गम्भीर चरणमा रहेका मानिसहरूलाई मात्र दिन्छन्।

`(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` सँग बाँच्दा म कसरी आफ्नो ख्याल राख्न सक्छु?

सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिससँग बाँच्दा तपाईंले गर्न सक्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको तपाईंका लक्षणहरू के कारणले गर्दा हुन्छन् भन्ने कुरा जान्नु र त्यसबाट बच्नु हो। यदि तपाईंलाई यो अवस्था छ भने, यी कुराहरू बारे सचेत रहनुहोस्:

• सधैं आफ्नो साथमा एपिपेन बोक्नुहोस्। गम्भीर एलर्जी प्रतिक्रियाको छिटो उपचार गर्नुहोस्।
• तपाईंका ट्रिगरहरू के हुन् भनेर ठ्याक्कै जान्नुहोस् र सकेसम्म तिनीहरूलाई बेवास्ता गर्नुहोस्।
• तनाव व्यवस्थापन गर्नुहोस्। ध्यान वा अन्य माइन्डफुलनेस प्रविधिहरूको अभ्यास गर्नुहोस्।
• तपाईंले लिन नसक्ने औषधिहरूको सूची भएको मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट लगाउनुहोस्। यो धेरै महत्त्वपूर्ण छ किनभने यदि तपाईं आपतकालीन अवस्थामा बोल्न असमर्थ हुनुहुन्छ भने यसले डाक्टरहरूलाई तपाईंको अवस्था थाहा पाउन मद्दत गर्दछ।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई सिस्टेमिक म्यास्टोसाइटोसिस छ भने, तपाईंले नियमित जाँचको लागि आफ्नो डाक्टरलाई भेट्न आवश्यक पर्दछ। साथै, यदि तपाईंलाई कुनै नयाँ लक्षणहरू देखा परेमा, वा तपाईंको कुनै पनि लक्षणहरू बिग्रँदै गएको जस्तो देखिन्छ भने आफ्नो डाक्टरलाई भन्न निश्चित गर्नुहोस्।

मैले डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस एक दुर्लभ रोग भएकोले, तपाईंसँग धेरै प्रश्नहरू हुन सक्छन्। यहाँ तपाईंको डाक्टरलाई सोध्न केही प्रश्नहरू छन्:

• मलाई कस्तो प्रकारको "सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस" हुन्छ?
• मेरो अवस्था बिग्रँदै गएको अरू कुन लक्षणहरूले संकेत गर्न सक्छन्?
• मेरो प्रकारको लागि कस्ता उपचारहरू उपलब्ध छन्?
• के उपचारले मेरा लक्षणहरू पूर्ण रूपमा हटाउँछ?
• के म भाग लिन सक्ने कुनै क्लिनिकल परीक्षणहरू छन्?

सिस्टेमिक म्यास्टोसाइटोसिस भएको पत्ता लाग्नु जीवन परिवर्तन गर्ने अनुभव हो। तपाईंले नियमित रूपमा आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ, रगत परीक्षण गर्नुपर्छ, र ट्रिगरहरू पहिचान गर्न र बेवास्ता गर्न सिक्नु पर्छ। यो अवस्थासँग बाँच्नु ठूलो समायोजन हो। त्यसैले, आफ्नो डाक्टरसँग राम्रो सम्बन्ध कायम राख्नुहोस्। तिनीहरू तपाईंलाई मद्दत गर्न त्यहाँ छन्। तिनीहरूले तपाईंलाई मद्दत गर्न सक्ने जानकारी र समर्थन समूहहरू प्रदान गर्नेछन्। यसले तपाईंलाई आफ्नो स्वास्थ्यको बारेमा निर्णय लिन सशक्त बनाउनेछ।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

ठीक छ, त्यसोभए हामीले `(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस)` को बारेमा धेरै कुरा गरेका छौं, हैन र? याद गर्नुहोस्, यो दुर्लभ रोग भए पनि, यसको बारेमा सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको यी लक्षणहरू देखिएमा डाक्टरलाई भेट्नु हो। यदि रोग सुरुमै पत्ता लाग्यो भने, उपचार सुरु गर्न सकिन्छ र लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सकिन्छ।

तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंका डाक्टर, परिवार र साथीहरू तपाईंलाई मद्दत गर्न तयार छन्। सही जानकारी थाहा पाएर र आफ्नो डाक्टरको सल्लाह पालना गरेर, तपाईं यो अवस्थासँग राम्रोसँग बाँच्न सक्नुहुन्छ। शान्त रहनुहोस् र सकारात्मक सोच्नुहोस्!