के तपाईंलाई सानो काट्दा धेरै रगत बग्छ? हिमोफिलियाको बारेमा कुरा गरौं

के तपाईंले कहिल्यै महसुस गर्नुभएको छ कि तपाईं वा तपाईंको परिवारको कसैलाई सानो चोट लाग्दा अनियन्त्रित रूपमा रगत बग्छ? वा सानो चोट लागेपछि पनि तपाईंको शरीरमा ठूला नीलो दागहरू देखिन्छन्? यी कुराहरूलाई सामान्य नठान्नुहोस्। किनभने, यो हेमोफिलिया भनिने अवस्थाको लक्षण हुन सक्छ। चिन्ता नगर्नुहोस्, हामी आज सबै कुराको बारेमा सरल शब्दहरूमा कुरा गर्नेछौं।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हेमोफिलिया भनेको के हो?

हेमोफिलिया एक आनुवंशिक अवस्था हो जसले हाम्रो रगत जम्ने तरिकालाई असर गर्छ। सामान्यतया, जब हामीलाई चोट लाग्छ, केही समय पछि रक्तस्राव बन्द हुन्छ। यो किनभने हाम्रो रगतमा रहेका विशेष प्रोटीनहरू (जसलाई क्लटिंग फ्याक्टर भनिन्छ) रगत जम्नको लागि मिलेर काम गर्छन्। यद्यपि, हेमोफिलिया भएका मानिसहरूमा रगत जम्न मद्दत गर्ने यी मध्ये एउटा प्रोटीनको कमी हुन्छ। त्यसैले हामीलाई चोट लाग्दा रगत सजिलै रोकिँदैन।

हेमोफिलिया मुख्यतया दुई प्रकारका हुन्छन्।

यसको अतिरिक्त, हेमोफिलिया सी भनिने एक धेरै दुर्लभ प्रकार छ। यो फ्याक्टर XI को कमीले हुन्छ।

हेमोफिलियाका लक्षणहरू के के हुन्?

लक्षणहरू अवस्थाको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। कहिलेकाहीं कुनै स्पष्ट कारण बिना रक्तस्राव हुन सक्छ। यी लक्षणहरू सजिलै पहिचान गर्न सकिन्छ, विशेष गरी साना बच्चाहरूमा ।

साना बच्चाहरू र शिशुहरूमा देखिने लक्षणहरू:

• जन्मदा टाउको भित्र रक्तस्राव: केही बच्चाहरूको जन्मदा टाउको भित्र रक्तस्राव हुन सक्छ।
• हिँड्न सुरु गर्दा जोर्नी सुन्निने: यदि तपाईंको बच्चाको घुँडा र कुहिना जस्ता जोर्नीहरू हिँड्न वा घस्रन थाल्ने बित्तिकै सुन्निएको र नीलो भएको छ भने तपाईं चिन्तित हुनुपर्छ।
• सानो चोटपटकबाट पनि ठूला नीलो दागहरू: सानो चोटपटकबाट पनि शरीरमा ठूला, गाढा नीलो दागहरू देखा पर्न सक्छन्।
• बारम्बार नाकबाट रगत बग्नु र गिजाबाट रगत बग्नु: दाँत काट्दा वा दाँत माझ्दा गिजाबाट बारम्बार रगत बग्नु।
• पिसाब वा दिसामा रगत देखिनु ।

हल्का हेमोफिलिया भएको व्यक्तिमा वयस्कता नभएसम्म कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ। दाँत निकाल्ने जस्ता सानो प्रक्रियामा अत्यधिक रक्तस्राव हुँदा कहिलेकाहीं यो अवस्था पत्ता लाग्छ।

यो रोग कसरी लाग्छ?

यो अलि जटिल लाग्न सक्छ, तर बुझ्न सजिलो छ। हेमोफिलिया एक आनुवंशिक रोग हो। यसको मतलब यो आमा वा बुबाबाट आउने जीनमा भएको दोषको कारणले हुन्छ।

• आमाबाट छोरामा: हेमोफिलिया गराउने दोषपूर्ण जीन X क्रोमोजोममा हुन्छ। एउटा पुरुष बच्चा (छोरा) ले आमाबाट X क्रोमोजोम र बुबाबाट Y क्रोमोजोम प्राप्त गर्छ। त्यसैले यदि आमा रोगको वाहक हुनुहुन्छ, अर्थात् उनको X क्रोमोजोममध्ये एकमा यो दोष छ भने, उनको छोराले उनीबाट दोषपूर्ण X क्रोमोजोम प्राप्त गर्ने ५०% सम्भावना हुन्छ। यदि त्यसो भयो भने, छोरालाई हेमोफिलिया हुनेछ।
• महिलाहरू (छोरीहरू) वाहक बन्छन्: एक महिला बच्चाले दुई X क्रोमोजोमहरू प्राप्त गर्छिन् (एउटा आमाबाट, एउटा बुबाबाट)। यद्यपि उनले आफ्नी आमाबाट दोषपूर्ण X क्रोमोजोम प्राप्त गर्छिन्, तर सामान्यतया उनको बुबाबाट स्वस्थ X क्रोमोजोमको कारणले गर्दा उनलाई यो रोग लाग्दैन। यद्यपि, तिनीहरू रोगका वाहक बन्छन्। यसको अर्थ तिनीहरूले आफ्ना बच्चाहरूलाई यो रोग सार्न सक्छन्।
• यदि बुबालाई हेमोफिलिया छ भने: हेमोफिलिया भएको बुबाले यो रोग आफ्ना छोराहरूलाई कहिल्यै पनि सर्दैन किनभने छोराहरूले आफ्नो बुबाबाट Y क्रोमोजोम मात्र पाउँछन्। यद्यपि, उनका सबै छोरीहरूले उनीबाट दोषपूर्ण X क्रोमोजोम पाउने भएकाले, ती सबै छोरीहरू रोगका वाहक हुनेछन्।

कहिलेकाहीँ, परिवारमा कसैलाई पनि हेमोफिलिया नभए पनि, स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन मार्फत बच्चामा यो रोग विकास हुन सक्छ।

रोग कसरी निदान गर्ने? (निदान)

यो अवस्था सामान्यतया जन्मेको केही समय पछि निदान गरिन्छ। यो पारिवारिक इतिहास हेरेर वा बच्चामा असामान्य रक्तस्राव भएको छ कि छैन भनेर निदान गर्न सकिन्छ। बच्चा जन्मेपछि नाभीबाट रगतको नमूना लिएर पनि यसको परीक्षण गर्न सकिन्छ।

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चामा यी लक्षणहरू छन् भने, तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। डाक्टरले पहिले तपाईंको परिवारमा कसैलाई यो रोग छ कि छैन भनेर सोध्नेछन्। त्यसपछि उनीहरूले केही रगत परीक्षण गर्नेछन्।

• रगत जम्ने परीक्षणहरू: यसले तपाईंको रगत कति छिटो र कति राम्रोसँग जमेको छ भनेर जाँच गर्छ।
• कारक परीक्षण: यदि कुनै समस्या पत्ता लाग्यो भने, यो परीक्षणले तपाईंलाई कुन प्रकारको हेमोफिलिया (A वा B) छ र यो कति गम्भीर छ भनेर ठ्याक्कै निर्धारण गर्न सक्छ।

उपचारहरू के के हुन्?

डराउनु पर्ने कुनै कुरा छैन, आज हेमोफिलियाको लागि धेरै प्रभावकारी उपचारहरू छन्। मुख्य लक्ष्य भनेको शरीरमा अभाव भएको रगत जमाउने कारकलाई पुनर्स्थापित गर्नु हो।

• क्लटिंग फ्याक्टर रिप्लेसमेन्ट: यो मुख्य उपचार हो। हेमोफिलिया A को लागि फ्याक्टर VIII नसाबाट दिइन्छ र हेमोफिलिया B को लागि फ्याक्टर IX नसाबाट दिइन्छ। यो अस्पतालमा गर्न सकिन्छ, वा तपाईंलाई घरमै यो गर्न तालिम दिन सकिन्छ।
• हार्मोन थेरापी:डेस्मोप्रेसिन हल्का हेमोफिलिया ए को उपचार गर्न दिइने औषधि हो। यसले शरीरलाई फ्याक्टर VIII रिलिज गर्न उत्तेजित गरेर काम गर्छ। यो इंजेक्शन वा नाक स्प्रेको रूपमा उपलब्ध छ।
• एन्टीकोआगुलेन्टहरू: यी औषधिहरूले रगतको थक्कालाई चाँडै पग्लनबाट रोकेर काम गर्छन्। यी औषधिहरू दाँत निकाल्ने जस्ता परिस्थितिहरूमा प्रयोग गरिन्छ।
• शारीरिक उपचार: जोर्नीहरूमा बारम्बार रक्तस्राव हुनाले तिनीहरूको गतिशीलता गुमाउन सक्छ। शारीरिक उपचारले ती जोर्नीहरूको कार्य पुनर्स्थापित गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

हेमोफिलियाका कारण हुन सक्ने जटिलताहरू

यदि उचित उपचार प्राप्त गरिएन भने, केही जटिलताहरू हुन सक्छन्, विशेष गरी हेमोफिलियाको गम्भीर अवस्थामा।

• जोर्नीमा क्षति: घुँडा, कुहिना र गोलीगाँठो जस्ता जोर्नीहरूमा बारम्बार रक्तस्राव हुँदा तिनीहरू स्थायी रूपमा विकृत, पीडादायी र सार्न गाह्रो हुन सक्छन्।
• मस्तिष्कमा रक्तस्राव: यो सबैभन्दा खतरनाक जटिलता हो। टाउकोमा चोटपटक लागेर वा केही गम्भीर अवस्थामा, कुनै स्पष्ट कारण बिना नै मस्तिष्कमा रक्तस्राव हुन सक्छ। यसले स्थायी अशक्तता वा मृत्यु पनि निम्त्याउन सक्छ। यदि तपाईंलाई टाउकोमा गम्भीर चोट लागेको छ भने, तुरुन्तै अस्पतालको आपतकालीन विभाग (ETU) मा जानुहोस्।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु: यदि घाँटीको क्षेत्रमा रक्तस्राव भइरहेको छ भने, सुन्निएर सास फेर्न गाह्रो हुन सक्छ।

यदि तपाईं बच्चा जन्माउने योजनामा ​​हुनुहुन्छ र पारिवारिक इतिहासमा हेमोफिलियाको समस्या छ भने, तपाईंले आनुवंशिक परामर्श लिन सक्नुहुन्छ। यसले तपाईंलाई तपाईं वाहक हुनुहुन्छ कि हुनुहुन्न र तपाईंको बच्चाको लागि तपाईंको जोखिम के छ भनेर पत्ता लगाउन मद्दत गर्न सक्छ। इन-भिट्रो फर्टिलाइजेशन जस्ता विधिहरू मार्फत स्वस्थ भ्रूण छनौट गरेर तपाईंको गर्भाशयमा प्रत्यारोपण गर्न पनि सम्भव छ।