Wat is PPMS (Primaire Progressieve Multiple Sclerosis)? Laten we het eenvoudig uitleggen!

Je hebt misschien wel eens gehoord van multiple sclerose (MS). PPMS (primaire progressieve multiple sclerose) is een specifieke vorm van MS. In dit geval ontstaan ​​je symptomen niet plotseling, verdwijnen ze niet na een paar dagen om vervolgens steeds weer terug te komen. In plaats daarvan nemen je symptomen geleidelijk toe . Net als bij het beklimmen van een trap, worden deze symptomen geleidelijk erger. Maak je geen zorgen, dit klinkt misschien een beetje ingewikkeld. Laten we alles duidelijk en eenvoudig uitleggen, oké?

Wat is PPMS precies?

Simpel gezegd is multiple sclerose (MS) een aandoening waarbij ons eigen immuunsysteem, het systeem dat ons beschermt tegen ziekten, per ongeluk ons ​​eigen centrale zenuwstelsel aanvalt – de hersenen en het ruggenmerg (de zenuwstrengen in de wervelkolom). Dit beschadigt de beschermende laag (myeline) rond de zenuwvezels.

Er bestaan ​​tegenwoordig verschillende hoofdtypen MS.

• Relapsing-remitting MS (RRMS): De meeste mensen hebben dit type. Bij dit type verergeren de symptomen plotseling (dit noemen we een 'relaps'), waarna de symptomen na verloop van tijd volledig verdwijnen.
• Primair progressieve MS (PPMS): Bij PPMS, het type waar we het vandaag over hebben, zijn er minder duidelijke 'terugvallen' zoals bij RRMS. In plaats daarvan verergeren de symptomen geleidelijk vanaf het begin. Soms kunnen er kleine 'schommelingen' zijn, wat betekent dat de symptomen verbeteren en verslechteren. Maar over het algemeen verergert de aandoening geleidelijk.
• Secundair progressieve MS (SPMS): Sommige mensen met relapsing-remitting MS (RRMS) kunnen na een aantal jaren SPMS ontwikkelen. Hun symptomen verergeren dan geleidelijk en terugvallen komen minder vaak voor.

PPMS en SPMS worden soms samen aangeduid als 'progressieve MS', omdat beide een progressief karakter hebben. Bij PPMS is er sprake van een zekere mate van ontsteking in het zenuwstelsel, waardoor zenuwcellen beschadigd raken en geleidelijk hun functie verliezen. Dit noemen we 'neurodegeneratie'.

Hoe vaak komt PPMS voor?

Wereldwijd lijden miljoenen mensen aan MS. Naar schatting zijn er alleen al in de Verenigde Staten ongeveer een miljoen mensen met MS. Ongeveer 10% van hen, oftewel ongeveer één op de tien mensen, heeft een vorm van MS die PPMS wordt genoemd. PPMS komt dus iets minder vaak voor dan andere vormen van MS.

Wat zijn de symptomen van PPMS? Hoe voelen ze aan?

Het belangrijkste kenmerk van PPMS is dat de MS-symptomen geleidelijk verergeren.Deze symptomen kunnen van persoon tot persoon verschillen. Ook het begin van de symptomen en de snelheid waarmee ze verergeren, variëren van persoon tot persoon.

Hieronder vindt u enkele van de meest voorkomende symptomen:

• Moeite met lopen: Dit is het eerste symptoom dat veel PPMS-patiënten ervaren. Ze kunnen last hebben van stijfheid in de benen, zwakte en evenwichtsverlies. Ook kunnen ze snel vermoeid raken tijdens het lopen.
• Tintelingen of gevoelloosheid in verschillende delen van het lichaam: Dit kan voorkomen in de handen, voeten, het gezicht of elders op het lichaam.
• Veranderingen in het zicht: Wazig zien in één oog, dubbelzien of pijn bij het bewegen van de ogen kunnen voorkomen. Deze zichtproblemen komen echter minder vaak voor bij PPMS dan bij RRMS.
• Je de hele tijd moe voelen ('vermoeidheid'): Dit is geen normale vermoeidheid. Je hebt misschien het gevoel dat je niet beter wordt, hoeveel rust je ook neemt. Dit kan een grote belemmering vormen voor je dagelijkse activiteiten.
• Moeite met plassen en ontlasting: Dit kan zich uiten in een plotselinge, hevige aandrang om te plassen ('urgentie'), moeite met het beheersen van de urine ('incontinentie') en moeite om de blaas volledig te legen. Ook constipatie komt vaak voor.
• Het gevoel alsof iemand je borst of buik stevig vasthoudt: sommige mensen noemen dit ook wel de 'MS-knuffel'.
• Een gevoel van een elektrische schok die door de rug, armen of benen loopt wanneer de nek naar voren wordt gebogen: dit wordt het teken van Lhermitte genoemd.
• Spierstijfheid (spasticiteit) of -zwakte: Dit kan het moeilijk maken om uw ledematen te bewegen en te manipuleren.
• Spraakproblemen: U kunt het gevoel hebben dat u onduidelijk spreekt of dat uw spreektempo verandert.
• Slikproblemen.
• Denk- en geheugenproblemen: Het gevoel alsof je hersenen wazig zijn ('hersenmist'), waardoor het moeilijk is om dingen te onthouden, je te concentreren en beslissingen te nemen.
• Psychische problemen: Depressie , angst en prikkelbaarheid kunnen voorkomen.

Het belangrijkste is dat deze symptomen in eerste instantie misschien niet zo duidelijk zijn. Je denkt misschien: "Ach, het is gewoon vermoeidheid." Maar als ze na verloop van tijd geleidelijk erger worden, moet je je zorgen maken.

Waarom ontwikkelt PPMS zich? Wat is de oorzaak?

Wetenschappers weten nog steeds niet wat de exacte oorzaak is van MS (inclusief PPMS), maar er zijn verschillende factoren waarvan wordt gedacht dat ze eraan bijdragen:

1. Genetische aanleg: Men denkt dat bepaalde veranderingen in onze genen (DNA) ons vatbaarder kunnen maken voor auto-immuunziekten zoals MS (een ziekte waarbij het immuunsysteem het eigen lichaam aanvalt). Dit betekent echter niet dat als u MS heeft, uw kinderen het ook zullen krijgen. De invloed van genen op MS is niet zo groot als u misschien denkt. Daarom is het risico dat kinderen de ziekte doorgeven relatief laag.

2. Omgevingsfactoren: Sommige onderzoeken suggereren dat bepaalde aspecten van onze leefomgeving kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van MS. Bijvoorbeeld:

• Virale infecties : Sommige virale infecties, zoals het Epstein- Barr-virus (EBV), worden ook onderzocht op een mogelijk verband tussen MS en bepaalde soorten infecties.
• Vitamine D-tekort : Er bestaat ook de overtuiging dat mensen met een laag vitamine D-gehalte, afkomstig van zonlicht, een groter risico lopen op het ontwikkelen van MS.
• Roken: Mensen die roken hebben een hoger risico op het ontwikkelen van MS en de ziekte kan zich sneller ontwikkelen.

3. De werking van het immuunsysteem: Op de een of andere manier zorgen deze genetische en omgevingsfactoren samen voor een probleem met het immuunsysteem. Daarom begint het ons eigen zenuwstelsel aan te vallen.

Eenvoudig gezegd is PPMS geen ziekte die door één enkele oorzaak wordt veroorzaakt. Het wordt veroorzaakt door een combinatie van vele factoren.

Welke bijkomende complicaties kunnen er optreden als gevolg van PPMS?

Naarmate de PPMS-symptomen verergeren, kunnen er andere problemen en complicaties ontstaan. Enkele voorbeelden zijn:

• Toenemende spierstijfheid (spasticiteit): Dit kan leiden tot meer pijn en bewegingsproblemen.
• Risico op volledig verlies van het gezichtsvermogen (zelden).
• Verergering van problemen met de blaascontrole: Dit kan leiden tot frequente urineweginfecties.
• Toegenomen seksuele disfunctie.
• Verdere achteruitgang van het geheugen en het denkvermogen.
• Psychische problemen: Aandoeningen zoals depressie en angst kunnen verergeren.
• Regelmatig vallen en de daaruit voortvloeiende verwondingen, zoals botbreuken.
• Doorligwonden ontstaan ​​door te lang in bed te liggen.
• Risico op luchtweginfecties: vooral bij een ernstig ziekteverloop.

Hoe wordt PPMS gediagnosticeerd? (Diagnose)

Er bestaat geen enkele test die PPMS definitief kan diagnosticeren. Uw arts zal rekening houden met uw symptomen, uw medische geschiedenis, een lichamelijk onderzoek en een aantal andere specialistische tests, en vervolgens tot de conclusie komen dat "dit PPMS zou kunnen zijn".

Hieronder volgen enkele tests die hiervoor doorgaans worden uitgevoerd:

1. MRI (Magnetische Resonantie Beeldvorming): Dit is de belangrijkste test voor de diagnose van MS. Hiermee kan worden gezocht naar schade (laesies) in de hersenen en het ruggenmerg die door MS wordt veroorzaakt. Bij PPMS zijn het patroon van deze laesies en hoe ze in de loop van de tijd veranderen belangrijk.

2. Lumbaalpunctie (ook wel ruggenprik genoemd): Hierbij wordt een klein monster van het hersenvocht (CSF) uit uw onderrug afgenomen. Dit vocht wordt onderzocht op veranderingen die specifiek zijn voor MS, zoals eiwitten die oligoklonale banden worden genoemd. Deze zijn niet specifiek voor MS, maar kunnen een teken zijn van ontsteking in de hersenen of het ruggenmerg.

3. Bloedonderzoek: Dit helpt om vast te stellen of u geen andere aandoeningen heeft die symptomen veroorzaken die lijken op die van MS.

4. Onderzoek naar opgewekte potentialen: Deze onderzoeken meten de snelheid waarmee elektrische signalen zich door het zenuwstelsel voortplanten. Wanneer zenuwen beschadigd raken door MS, kan de snelheid waarmee deze signalen zich voortplanten afnemen.

5. Optische coherentietomografie (OCT): Dit is een pijnloze oogscan waarmee schade aan de oogzenuw en het netvlies achter in het oog als gevolg van MS kan worden opgespoord.

Om PPMS te diagnosticeren, kijken artsen naar de geleidelijke verergering van de symptomen gedurende een periode van minstens een jaar en naar de aanwezigheid van bepaalde specifieke kenmerken op een MRI-scan .

Op welke leeftijd treedt PPMS doorgaans op?

Bij de meeste mensen wordt PPMS vastgesteld in hun veertiger- of vijftigerjaren. Dit is een iets latere leeftijd dan bij RRMS. Het kan echter op elke leeftijd voorkomen, zowel bij jongere als oudere mensen.

Welke behandelingen zijn er voor PPMS?

Bij de behandeling van PPMS zijn er twee hoofddoelen:

1. Ziekteveranderende therapieën (DMT's): Deze therapieën proberen de snelheid waarmee de ziekte verergert te vertragen.

2. Symptoombeheer: Dit helpt uw ​​ongemak te verminderen en uw levenskwaliteit te verbeteren.

Ziekteveranderende therapieën (DMT's)

Er zijn verschillende soorten DMT's beschikbaar voor RRMS, maar er is slechts een beperkt aantal DMT's goedgekeurd voor PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Dit is de belangrijkste DMT die momenteel is goedgekeurd voor PPMS. Het is een geneesmiddel dat intraveneus wordt toegediend. Onderzoek heeft aangetoond dat dit geneesmiddel de verergering van de symptomen bij PPMS-patiënten tot op zekere hoogte kan helpen beheersen.

Artsen denken dat PPMS minder snel wordt beïnvloed door ontstekingen van het immuunsysteem dan RRMS, en dat is de reden waarom DMT's die zich daarop richten minder effectief zijn. Er wordt echter veel onderzoek gedaan naar MS, dus er komen mogelijk in de toekomst meer behandelingen voor PPMS beschikbaar.

Symptomen onder controle houden

Dit is een zeer belangrijk onderdeel van de behandeling van PPMS. De behandeling wordt bepaald door uw specifieke symptomen.

• Fysiotherapie: Dit kan erg nuttig zijn bij problemen zoals moeite met lopen, spierstijfheid en -zwakte. Oefeningen en rekoefeningen kunnen helpen de kracht, het evenwicht en de mobiliteit te verbeteren.
• Ergotherapie: Introduceert technieken en hulpmiddelen om mensen te helpen dagelijkse taken (bijv. aankleden, eten, schrijven) zelfstandig uit te voeren.
• Geneesmiddel:
• Geneesmiddelen tegen spierstijfheid (spasticiteit).
• Medicijn tegen vermoeidheid.
• Medicijnen tegen blaasproblemen.
• Pijnstillers.
• Medicatie tegen depressie of angst.
• Logopedie: Als u moeite heeft met spreken of slikken.
• Mobiliteitshulpmiddelen: Mogelijk heeft u hulpmiddelen nodig zoals een wandelstok, rollator of rolstoel.

Uw arts zal de mogelijke bijwerkingen van medicijnen of behandelingen uitleggen voordat u ermee begint, dus aarzel niet om vragen te stellen.

Is er een manier om PPMS te voorkomen?

Helaas is er geen manier om MS (inclusief PPMS) te voorkomen, omdat de exacte oorzaak nog steeds onbekend is.

Als u MS heeft, zijn er echter een aantal dingen die u kunt doen om het aantal opflakkeringen ('terugvallen' – hoewel deze zeldzaam zijn bij PPMS) te verminderen en de snelheid waarmee de ziekte verergert te beheersen:

• De voorgeschreven medicijnen (met name DMT's) precies innemen zoals voorgeschreven door de arts.
• Een gezonde levensstijl volgen (goed eten, goed slapen, bewegen).
• Stop volledig met roken.
• Proberen stress zoveel mogelijk te verminderen.

Welke ervaringen krijgt iemand met PPMS te verduren?

PPMS is een chronische aandoening die een grote impact kan hebben op uw dagelijks leven. Naarmate de symptomen verergeren, kan het nodig zijn om uw levensstijl aan te passen om uzelf te beschermen en ongelukken te voorkomen.

Stel je voor, als je moeite hebt om je zelfstandig te verplaatsen, moet je met je arts praten over een mobiliteitshulpmiddel zoals een rolstoel. Zoiets kan in eerste instantie moeilijk te accepteren zijn. Maar,Deze apparaten helpen je om wat zelfstandiger te werken en een actief leven te leiden.

Naast de fysieke gevolgen van PPMS kan leven met deze chronische ziekte ook een aanzienlijke impact hebben op je mentale gezondheid. Gevoelens van verdriet, woede, hopeloosheid en eenzaamheid komen vaak voor. Sommige mensen vinden veel verlichting door te praten met een professional in de geestelijke gezondheidszorg , zoals een therapeut of psychiater. Dus als je daar behoefte aan hebt, aarzel dan niet om hulp te vragen.

Onthoud dat er nog geen genezing is voor PPMS. Er wordt echter wel voortdurend onderzoek gedaan om meer over de aandoening te leren en nieuwe behandelingen te vinden die verlichting kunnen bieden. Geef de hoop dus niet op.

Hoe snel verergeren de PPMS-symptomen?

Dit is een vraag die veel mensen stellen. Iedereen met PPMS ervaart het echter anders. Bij sommige mensen kunnen de symptomen heel langzaam, over jaren, verergeren. Bij anderen kunnen de symptomen sneller verergeren.

Dit is lastig precies te voorspellen . Als u duidelijke veranderingen in uw symptomen opmerkt, of als ze snel verergeren, neem dan direct contact op met uw arts.

Wat is de levensverwachting van iemand met PPMS?

Dit is ook iets waar veel mensen bang voor zijn. PPMS heeft echter geen directe invloed op je levensverwachting. Dat wil zeggen, PPMS hebben betekent niet dat iemands levensverwachting korter is dan die van anderen.

Ernstige complicaties van de ziekte (bijvoorbeeld ernstige infecties, problemen veroorzaakt door langdurige bedrust) kunnen echter levensbedreigend zijn als ze niet goed worden behandeld. Daarom is het erg belangrijk om medisch advies op te volgen en goed voor uw gezondheid te zorgen.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Als u PPMS heeft, is het belangrijk om regelmatig medisch gecontroleerd te worden. Raadpleeg daarnaast een arts als u:

• Als uw PPMS-symptomen verergeren en uw dagelijks leven beïnvloeden.
• Als er nieuwe, ernstige complicaties zoals verlamming optreden.
• Als u aanhoudende pijn of gevoelloosheid in uw ledematen heeft, of als dit toeneemt.
• Omdat PPMS uw evenwicht en coördinatie kan beïnvloeden, moet u bij een val en verwonding direct een arts raadplegen of de hulpdiensten bellen.
• Als de medicatie die u gebruikt bijwerkingen veroorzaakt .
• Als u zich mentaal niet lekker voelt (bijvoorbeeld door een depressie of angststoornis).

Welke vragen moet ik aan de dokter stellen?

Als je naar de dokter gaat, is het een goed idee om je vragen op te schrijven. Hier zijn een paar voorbeelden:

• Heb ik PPMS, of een andere vorm van MS? Hoe kom ik daar zeker van?
• Hoe kan ik mijn symptomen beheersen? Wat kan ik concreet doen?
• Zou u fysiotherapie of ergotherapie voor mij aanraden? Waar kan ik die diensten krijgen?
• Welke medicijnen raadt u mij aan? Wat zijn de bijwerkingen? Hoe lang moet ik ze gebruiken?
• Zal ik een rolstoel of ander hulpmiddel voor mobiliteit nodig hebben? Zo ja, voor hoe lang?
• Moet ik mijn dieet aanpassen?
• Wat kan ik doen om mijn mentale gezondheid te bevorderen?

Belangrijkste conclusie

PPMS, net als andere vormen van multiple sclerose, is een ziekte die een aanzienlijke impact op je leven kan hebben. Dat klopt. Maar maak je geen zorgen, je bent niet de enige.

Onthoud dat er behandelingen en methoden zijn die de progressie van uw symptomen kunnen vertragen en uw levenskwaliteit kunnen verbeteren.

In het begin merkt u misschien niet veel symptomen, maar na verloop van tijd kunnen deze verergeren. Mogelijk heeft u zelfs hulpmiddelen zoals een rolstoel nodig om u zelfstandig te kunnen verplaatsen. Dat is geen ramp. Uw arts, fysiotherapeut en andere zorgverleners kunnen u hierbij helpen. Zij kunnen u ondersteunen bij het beheersen van uw symptomen en u begeleiden naar een zo gezond en actief mogelijk leven.

Blijf dus positief. Informeer jezelf. Stel vragen. Zoek de hulp die je nodig hebt. Praat erover met je familie en vrienden. Hun steun zal ook een grote kracht voor je zijn.