Laten we anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL) in eenvoudige bewoordingen bekijken.

Heb je wel eens gehoord van anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL)? Misschien klinkt die naam een ​​beetje ingewikkeld. Maar maak je geen zorgen, dit is een zeer zeldzame vorm van kanker. Vandaag bespreken we wat ALCL is, hoe het zich ontwikkelt, wat de symptomen zijn, welke behandelingen er zijn en nog veel meer, op een heel eenvoudige manier die je kunt begrijpen. Net alsof je met een vriend praat.

Wat is ALCL (anaplastisch grootcellig lymfoom)?

Simpel gezegd is ALCL een zeldzame, ongebruikelijke vorm van kanker die behoort tot een grotere groep kankers die non-Hodgkinlymfoom worden genoemd. Wist je dat ALCL, net als alle non-Hodgkinlymfomen, ook een vorm van kanker is? Het ontstaat wanneer een type witte bloedcel, lymfocyten genaamd, in ons lichaam ongecontroleerd en sneller groeit dan normaal.

Zie deze lymfocyten als kleine soldaatjes in ons lichaam. Ze maken deel uit van ons immuunsysteem en beschermen ons tegen ziektekiemen en ziekten. Er zijn twee hoofdtypen lymfocyten: B-cellen en T-cellen . Bij ALCL groeien je T-lymfocyten, ofwel T-cellen, abnormaal.

Laten we nu eens kijken wat de naam "anaplastisch grootcellig lymfoom" betekent.

• Anaplastisch : Dit woord betekent dat deze kankercellen er onder een microscoop heel vreemd en anders uitzien dan gezonde T-lymfocyten. Het is alsof hun vorm en uiterlijk vervormd zijn.
• Grote cel : Dit betekent dat de abnormaal gedragende T-lymfocyten groter lijken dan normale T-cellen. Dit verschil is duidelijk zichtbaar onder een microscoop.
• Lymfoom : Lymfoom is een vorm van kanker die ontstaat door de ongecontroleerde groei van witte bloedcellen, met name lymfocyten. ALCL ontwikkelt zich specifiek uit T-lymfocyten.

Begrepen? Simpel gezegd is ALCL een vorm van kanker waarbij T-cellen abnormaal groot worden, muteren en ongecontroleerd groeien.

Bestaan ​​er verschillende soorten ALCL?

Ja, er bestaan ​​verschillende typen ALCL. Deze worden geclassificeerd op basis van de locatie van de kanker in het lichaam en de kenmerken van de kankercellen.

Systemische ALCL

Dit is het belangrijkste type. "Systemisch" betekent dat het het hele lichaam kan aantasten. Het kan je lymfeklieren , ofwel "klieren" zoals we ze noemen, en interne organen zoals je lever en longen aantasten, en soms ook je huid.

Systemische ALCL wordt onderverdeeld in twee typen. Het ene type is gebaseerd op de aanwezigheid van een mutatie in een gen genaamd "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)" . Genen zijn als kleine instructieboekjes voor onze cellen, en deze genen vertellen zelfs een T-lymfocyt hoe te functioneren.

• ALK-positief ALCL: Dit is een vorm van kanker met een mutatie in het ALK-gen. Het is vaak een agressieve vorm van kanker. Deze vorm komt echter vaker voor bij kinderen en jongvolwassenen . Gelukkig reageert deze vorm van kanker goed op chemotherapie .
• ALK-negatieve ALCL : Bij dit type ontbreekt de ALK-genmutatie. Ook dit is een snelgroeiende (agressieve) vorm van kanker. Het treft echter vooral oudere mensen , meestal boven de 60 jaar. Deze vorm kan na chemotherapie in remissie gaan en vervolgens terugkeren. Daarom is ALK-negatieve ALCL moeilijker te behandelen en is de prognose slechter dan bij ALK-positieve ALCL.

Andere typen ALCL

Er bestaan ​​ook vormen van ALCL die langzamer groeien dan de systemische vormen.

• Primaire cutane ALCL : Dit is een type dat voornamelijk de huid aantast. Symptomen zoals blaren, bultjes en eczeem kunnen voorkomen. In de meeste gevallen (ongeveer 90%) verspreidt het zich niet buiten de huid.
• ALCL geassocieerd met borstimplantaten (BIA-ALCL) : Dit is een type ALCL dat zich ontwikkelt rond borstimplantaten. Het wordt meestal ongeveer 10 jaar na een borstvergroting of borstreconstructie vastgesteld.

Wie krijgt ALCL?

Hoewel ALCL zich kan ontwikkelen bij mensen van elke leeftijd, komen sommige typen vaker voor bij bepaalde groepen.

• ALK-positief ALCL : Deze vorm van kanker komt het meest voor bij kinderen in de late kleuterleeftijd, tieners en jongvolwassenen van 20 tot 30 jaar . Het komt vaker voor bij mannen .
• ALK-negatieve ALCL : Deze vorm van lymfoom treft voornamelijk mensen boven de 60 jaar. Het komt ook iets vaker voor bij mannen.
• Primaire cutane ALCL : Deze vorm van lymfoom komt het vaakst voor bij volwassenen boven de 40 jaar. Het komt vaker voor bij mannen en mensen met een blanke huidskleur.
• BIA-ALCL : Deze aandoening wordt meestal vastgesteld bij mensen van in de 50. Ze kan ontstaan ​​bij vrouwen die zowel siliconen- als zoutwaterborstimplantaten hebben gehad. Er is een verband gevonden met met name getextureerde borstimplantaten .

Hoe vaak komt ALCL voor?

ALCL is eigenlijk een zeer zeldzame vorm van kanker. Slechts ongeveer 2% van de non-Hodgkin-lymfomen bij volwassenen wordt gediagnosticeerd als ALCL. Dat is een heel klein percentage.

Wat zijn de symptomen van ALCL?

De symptomen van ALCL variëren afhankelijk van het type.

Symptomen van systemische ALCL

Bij zowel ALK-positieve als ALK-negatieve ALCL komen gezwollen lymfeklieren vaak voor op de plek waar de kanker groeit. Deze kunnen aanvoelen als knobbels op plaatsen zoals de nek, oksels of lies . Andere symptomen zijn onder meer:

• Regelmatige koorts.
• Ik voel me erg moe (`Vermoeidheid`).
• 's Nachts zweten ('Nachtzweten').
• Onverklaarbaar gewichtsverlies.

Wanneer de diagnose gesteld wordt, is de kanker bij de meeste mensen al een beetje uitgezaaid, wat betekent dat deze zich in een 'gevorderd stadium' bevindt. In dat geval kan de kanker zich hebben verspreid naar organen zoals de longen, lever of botten. Vervolgens kunnen er symptomen optreden, afhankelijk van het aangetaste orgaan. Als u bijvoorbeeld een beklemmend gevoel op de borst heeft of vaak hoest, kan het ALCL de longen hebben aangetast.

Kenmerken van primair cutaan ALCL

Bij dit type kunnen huidveranderingen worden waargenomen.

• Er verschijnen ongewone rode of roodbruine bultjes op een of meerdere plekken van de huid, die na verloop van tijd groter kunnen worden.
• Verhoogde bultjes , groter dan een munt. Deze kunnen soms jeuken.
• De bultjes kunnen pijnlijk worden en vervolgens een korstje vormen .

Kenmerken van BIA-ALCL (Breast Implant-Associated ALCL)

Hierin zijn duidelijke veranderingen aan de borsten te zien.

• Pijn in de borst.
• Borstzwelling.
• Huiduitslag of eczeem.
• Zwelling of vochtophoping in de buurt van uw borstimplantaat.
• Een harde massa in de buurt van het borstimplantaat.

Deze veranderingen zijn meestal in één borst te zien, maar soms kunnen veranderingen in beide borsten optreden.

Wat veroorzaakt ALCL?

ALCL ontstaat wanneer de lymfocyten waar we het eerder over hadden zich ongecontroleerd vermenigvuldigen en buiten het gezonde weefsel eromheen beginnen te groeien. Onderzoekers weten nog steeds niet precies waarom deze lymfocyten kankercellen (kwaadaardige cellen) worden.

Ze hebben echter verschillende genetische mutaties geïdentificeerd die vaak voorkomen bij ALCL. Men vermoedt dat deze genetische mutaties ervoor kunnen zorgen dat gezonde cellen in kankercellen veranderen.

Het belangrijkste kenmerk van ALK-positief ALCL is bijvoorbeeld de aanwezigheid van mutaties in het ALK-gen . Ook andere genmutaties komen vaak voor bij andere vormen van ALCL.

Hoe wordt ALCL gediagnosticeerd? (Diagnose)

Uw arts zal eerst een lichamelijk onderzoek uitvoeren om te controleren op tekenen van ALCL, zoals gezwollen lymfeklieren. Als hij of zij dit vermoedt, zullen er verschillende tests en procedures worden uitgevoerd.

• BeeldvormingsproceduresDeze onderzoeken kunnen helpen bepalen waar de kanker zich bevindt. Het type beeldvormend onderzoek dat nodig is, hangt af van het type ALCL. Uw arts kan een röntgenfoto van de borstkas , een CT-scan of een MRI-scan maken om naar tumoren te zoeken. Een PET/CT- scan of een PET-scan kan helpen vaststellen of de kanker zich door het lichaam heeft verspreid. Als er een vermoeden bestaat van BIA-ALCL, kan een echografie van de borst worden uitgevoerd.
• Bloedonderzoek : De arts zal verschillende bloedtesten uitvoeren, zoals een volledig bloedbeeld (CBC), om te controleren op tekenen van ALCL. Als het aantal bloedcellen (rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes) afwijkend is, kan dit een teken zijn van ALCL. Er zal ook worden gekeken naar bepaalde enzymen en andere markers in het bloed, aangezien deze ook indicatief kunnen zijn voor ALCL.
• Biopsie : De enige manier om de diagnose ALCL te bevestigen, is door middel van een biopsie. Bij een biopsie neemt de arts een klein stukje verdacht weefsel af en onderzoekt dit onder een microscoop. Door deze cellen te bestuderen, kan de arts precies bepalen om welk type ALCL het gaat. Dit helpt ook bij het plannen van de meest effectieve behandeling.

Hoe wordt ALCL behandeld?

De gebruikelijke behandeling voor systemisch ALCL is chemotherapie . Chirurgie is de voorkeursbehandeling voor primair cutaan ALCL en BIA-ALCL.

Behandeling van systemisch ALCL

Zowel ALK-positieve als ALK-negatieve anaplastische grootcellige lymfomen reageren doorgaans goed op systemische chemotherapie. Bij systemische chemotherapie worden kankerdodende medicijnen via een infuus toegediend, waarna ze via de bloedbaan door het hele lichaam reizen om kankercellen te doden.

Chemotherapie voor systemisch ALCL maakt vaak gebruik van een combinatie van geneesmiddelen die samenwerken om kankercellen te doden. Enkele voorbeelden zijn:

• BV-CHP : Dit omvat de geneesmiddelen `Brentuximab Vedotin`, `Cyclofosfamide`, `Doxorubicine (Hydroxydaunorubicine)` en `Prednison`.
• CHOP : Dit houdt in dat er gebruik wordt gemaakt van geneesmiddelen zoals `Cyclofosfamide`, `Doxorubicine (Hydroxydaunorubicine)`, `Vincristine (Oncovin®)` en `Prednison`.
• CHEOP : Dit houdt in dat er gebruik wordt gemaakt van geneesmiddelen zoals `Cyclofosfamide`, `Doxorubicine (Hydroxydaunorubicine)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)` en `Prednison`.

Deze behandelingen kunnen er meestal voor zorgen dat alle tekenen van kanker binnen korte tijd verdwijnen (dit noemen we 'remissie').(Dit wordt een "terugval" genoemd.) De kanker kan echter terugkomen. Als uw arts denkt dat de kanker waarschijnlijk terugkomt, kan hij of zij een stamceltransplantatie aanbevelen terwijl u in remissie bent. Bij een stamceltransplantatie worden de cellen die door chemotherapie zijn vernietigd, vervangen door gezonde cellen. Deze gezonde cellen produceren vervolgens gezonde (niet-kankerachtige) bloedcellen.

Als de kanker terugkomt, kan uw arts verschillende aanvullende chemotherapiebehandelingen aanbevelen die specifiek zijn ontworpen om lymfomen te behandelen.

Behandeling van primair cutaan ALCL

De meest voorkomende behandeling hiervoor is een operatie . Als de kanker zich heeft verspreid naar de lymfeklieren, kan bestralingstherapie ook nodig zijn. Bestralingstherapie werkt door energie op de kankercellen te richten en deze te vernietigen.

Primaire cutane ALCL kan vaak binnen vijf jaar na de behandeling terugkeren. Als dit gebeurt, zijn opnieuw een operatie en bestralingstherapie nodig.

Als u gelokaliseerde tumoren heeft die niet operatief verwijderd kunnen worden, of als de kanker steeds terugkomt, heeft u mogelijk andere behandelingen nodig. Deze kunnen onder andere bestaan ​​uit:

• Orale methotrexaat : een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van non-Hodgkin-lymfoom.
• Bexarotene : Een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van T-cellymfoom dat de huid aantast.
• Brentuximab Vedotin : Een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van systemische ALCL en andere vormen van terugkerende ALCL.
• Interferon : Een medicijn dat uw immuunsysteem helpt kankercellen, waaronder lymfoomcellen, te herkennen en te bestrijden.

Behandeling van BIA-ALCL

BIA-ALCL kan meestal genezen worden met een operatie waarbij het borstimplantaat en alle kankercellen eromheen worden verwijderd. Als een operatie niet mogelijk is, kan bestralingstherapie worden toegepast om de kankercellen te doden.

Als de kanker terugkeert of zich buiten de borst verspreidt, kan uw arts chemotherapie aanbevelen die gebruikt wordt bij de behandeling van ALK-negatieve ALCL. Dit kunnen CHOP-chemotherapie en behandelingen zoals Brentuximab Vedotin zijn.

Hoe ernstig is ALCL?

Ongeacht het type is ALCL een ernstige vorm van kanker die nauwlettende monitoring en een passende behandeling vereist. Uw prognose en behandelplan zijn echter afhankelijk van factoren zoals het type ALCL dat u heeft, hoe u op de behandeling reageert en uw International Prognostic Index (IPI) -score.

De IPI is ontwikkeld door oncologen om de prognose van snelgroeiende non-Hodgkin-lymfomen, waaronder systemisch ALCL, te voorspellen. De score is gebaseerd op de volgende factoren:

• jouw leeftijd.
• Uw vermogen om dagelijkse taken uit te voeren.
• Hoe ver uw kanker zich heeft verspreid (kankerstadium).
• Het aantal aangetaste talgklieren.

Als u systemisch ALCL heeft, vraag dan uw arts hoe uw IPI-score uw kansen op herstel beïnvloedt.

Wat is de overlevingskans bij ALCL?

De overlevingskansen bij systemisch ALCL variëren sterk. ALK-positief ALCL is geassocieerd met een langere overlevingstijd dan ALK-negatief ALCL. Afhankelijk van factoren zoals het type kanker en de IPI-score, kan de vijfjaarsoverleving voor ALK-positief ALCL variëren van 33% tot 90%. Voor ALK-negatief ALCL varieert de vijfjaarsoverleving daarentegen van 13% tot 74%.

Primaire cutane ALCL en BIA-ALCL hebben zeer goede overlevingskansen. Hoewel primaire cutane ALCL meestal in remissie gaat en binnen vijf jaar terugkeert, kunnen vervolgbehandelingen de levensduur verlengen. De overlevingskans is ongeveer 80% vijf jaar na de diagnose. Bij BIA-ALCL is de kanker vaak volledig verdwenen als deze operatief wordt verwijderd.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Hieronder vindt u een aantal belangrijke vragen die u aan uw arts kunt stellen:

• Welke vorm van ALCL heb ik?
• Is mijn kanker beperkt tot één plek, of heeft hij zich verspreid?
• Wie zijn de specialisten in mijn zorgteam?
• Welke behandeling raadt u mij aan?
• Hoe kan ik de bijwerkingen van de behandeling beheersen?
• Wat is mijn IPI-score?
• Wat is de kans dat mijn kanker in remissie gaat?
• Wat is de kans dat mijn kanker terugkomt?
• Hoe vaak moet ik langskomen voor een controlebezoek om mijn toestand te laten controleren?

Het is normaal om bang te zijn als je hoort dat je kanker hebt. Het belangrijkste om te onthouden is echter dat ALCL geen uniforme vorm van kanker is met dezelfde prognose . Het type ALCL dat je hebt, bepaalt of de kanker zich snel of langzaam verspreidt. Dit heeft invloed op je behandelingsmogelijkheden en je vooruitzichten. Bij sommige mensen verspreidt de ALCL zich snel. Bij anderen groeit de kanker langzaam, waardoor er voldoende tijd is voor behandelingen die de kanker onder controle kunnen houden. Bespreek de mogelijke uitkomsten op basis van je diagnose met je arts.

De belangrijkste dingen die je moet onthouden (Kernboodschap)

Oké, laten we de belangrijkste punten die je moet onthouden van wat we hebben besproken even samenvatten.

• ALCL is een zeldzame vorm van kanker, en er bestaan ​​verschillende varianten van.
• Niet alle vormen van ALCL zijn hetzelfde. Sommige verspreiden zich snel, andere langzaam.
• De behandeling en de kans op herstel variëren afhankelijk van het type ALCL dat u heeft, uw leeftijd en uw algehele gezondheid.
• Hoewel ALK-positief ALCL vaker voorkomt bij jongere mensen, reageert het goed op behandeling.
• ALK-negatieve ALCL treft meer volwassenen en kan iets complexer zijn om te behandelen.
• De prognose voor cutaan ALCL en ALCL geassocieerd met borstimplantaten (BIA-ALCL) is over het algemeen goed.
• Raak niet in paniek. Raadpleeg bij twijfels of symptomen direct een arts.
• Bespreek uw aandoening, uw behandeling en al uw vragen openlijk met uw arts. Hij of zij kan u het beste helpen.

Onthoud dat niet alle kankerdiagnoses even ernstig zijn. Zelfs bij ALCL kunnen veel mensen met een accurate diagnose, snelle behandeling en goede monitoring een succesvol resultaat behalen.

Anaplastisch grootcellig lymfoom, ALCL, lymfoom, kanker, T-cellen, ALK-gen, chemotherapie