Heb je wel eens gehoord van die ziekte waarbij je blauw aanloopt als het koud is en je je erg moe voelt? (Agglutinatieziekte van de koude)

Voelt u soms blauw aan in uw vingers en tenen als u het erg koud hebt? Of voelt u zich ongewoon moe en zwak zonder duidelijke reden? Misschien is uw huid bleek geworden. Als u deze symptomen heeft, kan de oorzaak een zeldzame aandoening zijn, maar het is iets waar we allemaal rekening mee moeten houden. Vandaag bespreken we deze aandoening, die 'Cold Agglutinin Disease (CAD)' heet, wat in het Singalees 'cold blood cell aggregation disease' betekent.

Wat is 'koude-agglutinatieziekte (CAD)'? Laten we het heel eenvoudig uitleggen.

Simpel gezegd is 'koude-agglutinatieziekte (CAD)' een zeldzame bloedziekte waarbij ons immuunsysteem – het systeem dat ons beschermt tegen ziekten, zoals de soldaten in ons lichaam – per ongeluk onze eigen gezonde rode bloedcellen aanvalt .

Stel je voor, ons immuunsysteem produceert normaal gesproken een speciaal type eiwit, antilichamen genaamd, om schadelijke ziekteverwekkers die het lichaam binnenkomen te vernietigen. Maar in het geval van coronaire hartziekte (CAD) produceert ons immuunsysteem een ​​speciaal type antilichaam, een auto-antilichaam, ook wel bekend als koude-agglutinine. Het bijzondere hieraan is dat het gezonde rode bloedcellen in ons lichaam aanvalt en vernietigt.

Zoals u weet, zijn rode bloedcellen een zeer belangrijk type cel dat zuurstof door ons lichaam transporteert . Deze zuurstof helpt onze cellen de energie te produceren die ze nodig hebben. Wanneer het aantal rode bloedcellen afneemt, oftewel wanneer er bloedarmoede optreedt, ervaart ons lichaam verschillende soorten ongemak.

'Koude-agglutinatieziekte' behoort tot een groep bloedarmoede die 'hemolytische anemie' wordt genoemd. Bij 'hemolytische anemie' breekt ons beenmerg rode bloedcellen sneller af dan het nieuwe kan aanmaken. Het is alsof er een emmer met een gat in zit waar water uit lekt.

Hoe vaak komt deze aandoening, 'koude-agglutinatieziekte' genaamd, voor?

Dit is eigenlijk een zeer zeldzame aandoening . Slechts ongeveer één op de 100.000 mensen krijgt jaarlijks de diagnose. De ziekte komt het meest voor bij vrouwen tussen de 40 en 80 jaar. De meeste diagnoses worden echter gesteld bij mensen van midden 60.

Welke gevolgen heeft de koude-agglutinatieziekte voor mijn lichaam?

Deze ziekte kan leiden tot symptomen van bloedarmoede. Bloedarmoede is een aandoening waarbij het lichaam niet genoeg rode bloedcellen aanmaakt. Afhankelijk van de oorzaak kan deze aandoening chronisch of tijdelijk zijn. De gevolgen voor het lichaam kunnen bovendien variëren van mild tot ernstig .

Als coronaire hartziekte (CAD) bijvoorbeeld niet ernstig is, kunnen de symptomen zich zeer langzaam ontwikkelen. Het kan jaren duren voordat de aandoening wordt vastgesteld. In ernstige gevallen kan CAD echter leiden tot ernstige, zelfs levensbedreigende hartaandoeningen.Het is mogelijk dat het gebeurt.

De naam van deze ziekte bevat het woord "kou". Vandaar dat de symptomen het sterkst voelbaar zijn in gebieden met een koud klimaat of op koude dagen.

Wat zijn de symptomen van de koude-agglutinatieziekte?

Symptomen van coronaire hartziekte (CAD) houden vaak verband met bloedarmoede en een slechte doorbloeding in het lichaam. Deze symptomen zijn onder andere:

• Je erg moe voelen (vermoeidheid) : Niet alleen moeheid, maar een gevoel van lusteloosheid.
• Zwakte : Het lichaam wordt zo zwak dat het niets meer kan doen.
• Duizeligheid : een gevoel van draaien.
• Zweten : Tevergeefs zweten.
• Ademhalingsproblemen (dyspnea) : Moeite met ademhalen, zelfs bij lichte inspanning.
• De hartslag neemt toe (tachycardie) : De hartslag versnelt.
• Bleekheid : De huid verliest haar bloedtoevoer en wordt bleek.
• Vingers, tenen en oren kleuren blauw bij blootstelling aan kou (fenomeen van Raynaud) : Wanneer je naar een koude plek gaat, zoals Nuwara Eliya, of wanneer je koud water aanraakt, kleuren je vingers, tenen en oren blauw, soms wit. Dit kan ook gepaard gaan met gevoelloosheid.

U kunt ook symptomen van geelzucht ontwikkelen. Wanneer rode bloedcellen worden afgebroken, komt er een gele stof vrij die bilirubine heet. Wanneer deze bilirubine zich in het lichaam ophoopt, ontstaat geelzucht. Symptomen van geelzucht zijn onder andere:

• Donkerbruine urine.
• Pass, het oogwit en de iris zijn geel.

Wat zijn de oorzaken van de koude-agglutinatieziekte?

Koude-agglutinatieziekte (CAD) is een vorm van auto-immuun hemolytische anemie. Dit betekent dat ons eigen immuunsysteem onze eigen cellen aanvalt. Bij CAD wordt ons immuunsysteem geactiveerd door koude omstandigheden en produceert het een auto-antilichaam dat rode bloedcellen markeert om ze te vernietigen. De gemarkeerde rode bloedcellen kleven aan elkaar en klonteren samen (agglutineren). De samengeklonterde cellen kunnen gemakkelijk worden opgevangen en vernietigd door een ander onderdeel van ons immuunsysteem, de macrofagen.

Dit proces begint wanneer de temperatuur onder de 3-4 graden Celsius (37-39 graden Fahrenheit) zakt. Ter vergelijking: onze normale lichaamstemperatuur is ongeveer 37 graden Celsius. Het probleem ontstaat wanneer we worden blootgesteld aan temperaturen die veel lager zijn.

Coronaire hartziekte (CAD) verstoort het normale schema waarmee ons lichaam gezonde rode bloedcellen aanmaakt. Normaal gesproken leeft een rode bloedcel ongeveer 120 dagen. Gedurende deze tijd kan ons beenmerg nieuwe rode bloedcellen aanmaken ter vervanging van de cellen die afsterven. Maar bij CAD is deze cyclus verstoord.

Onderzoekers weten nog steeds niet precies waarom ons immuunsysteem gezonde cellen aanvalt.Soms kan CAD worden veroorzaakt door een andere onderliggende medische aandoening. Dit wordt 'secundaire CAD' genoemd. Als er geen dergelijk verband kan worden gevonden, wat betekent dat CAD zich ontwikkelt zonder oorzaak, dan wordt het 'primaire CAD' of 'idiopathische CAD' genoemd.

Welke andere aandoeningen kunnen verband houden met 'koude agglutinatieziekte'?

Secundaire coronaire hartziekte (CAD) wordt meestal geassocieerd met infecties, auto-immuunziekten en lymfoproliferatieve aandoeningen. Bijvoorbeeld:

• `Infectieuze mononucleose` (klierkoorts)
• Mycoplasma pneumonia
• `Cytomegalovirus`
• Lupus
• Reumatoïde artritis
• Non-Hodgkin-lymfoom
• Chronische lymfatische leukemie
• "Waldenstrom-macroglobulinemie"

Deze namen lijken misschien wat verwarrend, maar het zijn specifieke termen die artsen gebruiken, dus het is goed dat je ze kent.

Hoe wordt de diagnose 'koude agglutinatieziekte' gesteld? (Diagnose)

Uw arts zal naar uw symptomen vragen en uw medische geschiedenis bekijken. Vervolgens zal hij of zij enkele speciale bloedtesten aanvragen om te controleren of u hemolytische anemie heeft en of u auto-antilichamen heeft die verband houden met coronaire hartziekte.

De volgende bloedtesten worden gebruikt om hemolytische anemie vast te stellen:

• Volledig bloedbeeld (CBC) : Dit geeft gedetailleerde informatie over uw rode bloedcellen. Het kan controleren hoeveel rode bloedcellen u heeft, hoe groot ze zijn en uw hemoglobinegehalte. Hemoglobine is een zeer belangrijk eiwit dat rode bloedcellen helpt zuurstof te transporteren.
• `Reticulocytenaantal` : Dit meet hoeveel onrijpe rode bloedcellen (`reticulocyten`) je in je lichaam hebt. Wanneer het immuunsysteem rijpe rode bloedcellen vernietigt, probeert het lichaam ter compensatie meer van deze onrijpe cellen aan te maken.
• Serumspiegeltesten : Verhoogde waarden van lactaatdehydrogenase (LDH) en bilirubine in het bloed, en verlaagde waarden van haptoglobine zijn tekenen van hemolytische anemie.

Om vast te stellen of coronaire hartziekte (CAD) de oorzaak is van uw hemolytische anemie, zal uw arts controleren op de aanwezigheid van auto-antilichamen die rode bloedcellen aanvallen. De volgende tests worden hiervoor uitgevoerd:

• Directe Coombs-test (DAT) : Deze test controleert op de aanwezigheid van auto-antilichamen die geassocieerd zijn met coronaire hartziekte (CAD). Bij de test worden uw rode bloedcellen gescheiden van de rest van uw bloed en in een gecontroleerde omgeving geplaatst. Vervolgens wordt een speciale oplossing toegevoegd. Als de rode bloedcellen aan de oplossing kleven en samenklonteren (agglutineren), is de test positief, wat betekent dat het auto-antilichaam aanwezig is.
• `Koude agglutinine titer test`Deze test meet de concentratie, oftewel de hoeveelheid, van deze 'autoantilichamen' in uw bloed. Hoge concentraties van deze 'autoantilichamen' zijn een teken van coronaire hartziekte (CAD).

Zodra de diagnose is bevestigd, zal uw arts ook controleren of uw coronaire hartziekte verband houdt met een onderliggende aandoening (secundaire coronaire hartziekte).

Hoe wordt de ziekte van koude agglutinatie behandeld?

Afhankelijk van de ernst van uw symptomen kan de behandeling bestaan ​​uit aanpassingen in uw levensstijl, medicatie en soms, in noodsituaties, bloedtransfusies .

• Levensstijl : Als u coronaire hartziekte heeft, zal uw arts u waarschijnlijk adviseren om koude temperaturen te vermijden . Dit is het allerbelangrijkste. U moet bijvoorbeeld warme kleding dragen, koude douches vermijden en reizen naar koude klimaten beperken.
• Medicijnen : Het meest gebruikte medicijn voor de behandeling van coronaire hartziekte (CAD) is rituximab . Dit middel remt de aanmaak van auto-antilichamen door het immuunsysteem, die de rode bloedcellen aanvallen. Onlangs is ook een nieuw medicijn, sutimlimab, goedgekeurd. Dit middel remt rechtstreeks de aanval van het immuunsysteem op de rode bloedcellen.
• Bloedtransfusies en plasmaferese : Als uw coronaire hartziekte acuut wordt, kan uw arts een bloedtransfusie of plasmaferese moeten uitvoeren om uw toestand te stabiliseren. Plasmaferese werkt door de hoeveelheid auto-antilichamen in uw bloed te verminderen.

Als u secundaire coronaire hartziekte heeft, zal uw arts ook de onderliggende aandoening behandelen.

Kan CAD worden voorkomen?

Helaas is koude-agglutinatieziekte geen te voorkomen ziekte. Je kunt de symptomen echter wel beheersen en een goed leven leiden.

Hoe lang kun je leven met de ziekte van koude agglutinatie?

Mensen bij wie coronaire hartziekte (CAD) is vastgesteld, leven doorgaans net zo lang als leeftijdsgenoten zonder CAD. Volgens een recent onderzoek kunnen mensen die op 68-jarige leeftijd de diagnose krijgen, gemiddeld tot in de 80 leven. Dat betekent dat je met de juiste behandeling en zorg een goed leven kunt verwachten.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Als bij u coronaire hartziekte (CAD) is vastgesteld, is het verstandig om uw arts vragen te stellen zoals deze:

• Is mijn coronaire hartziekte gerelateerd aan een onderliggende aandoening?
• Aan welke symptomen kan ik zien of mijn toestand verbetert of verslechtert?
• Moet ik voor deze aandoening medicijnen blijven slikken?
• Wat is het beste klimaat voor iemand met CAD om in te wonen?
• Welke temperatuurbereiken moet ik vermijden om mijn symptomen onder controle te houden?

Uw ervaring met koude-agglutinatieziekte (CAD) hangt af van of het primair ('primair') of secundair ('secundair') is. De ernst van uw symptomen bepaalt ook hoe intensief de behandeling moet zijn. Door de onderliggende aandoening te behandelen, kan uw arts uw CAD mogelijk genezen. Zelfs als u chronische CAD heeft, kunt u uw bloedarmoede onder controle houden en gezond blijven door verkoudheden te vermijden en uw medicijnen volgens voorschrift in te nemen.

De belangrijkste punten om te onthouden van wat we hebben besproken (Kernboodschap)

• Koude-agglutinatieziekte (CAD) is een zeldzame aandoening waarbij ons eigen immuunsysteem onze rode bloedcellen aanvalt. Deze aandoening wordt verergerd door kou.
• Symptomen kunnen zijn: gewrichtspijn, extreme vermoeidheid, bleke huid, blauwe vingers bij kou en soms geelzucht .
• Dit kan 'primair' (zonder oorzaak) of 'secundair' (veroorzaakt door een andere ziekte) zijn.
• Er zijn bloedtesten om de diagnose te stellen.
• De behandeling kan bestaan ​​uit het vermijden van verkoudheid, medicatie en soms bloedtransfusies.
• Hoewel dit niet te voorkomen is, kun je met goed beheer een goed leven leiden.
• Heeft u deze symptomen? Aarzel dan niet om medisch advies in te winnen. Hoe eerder u het herkent, hoe makkelijker het te behandelen is.

Houd er rekening mee dat dit artikel uitsluitend ter informatie dient. Raadpleeg bij symptomen een arts voor advies.

Koude -agglutinatieziekte, CAD, bloedarmoede, rode bloedcellen, immuunsysteem, verkoudheid, auto-immuunziekte, hemolytische anemie, bloedziekte