Ben je vaak ziek? Dit zou de oorzaak kunnen zijn: Laten we meer te weten komen over hypogammaglobulinemie.

Heb je vaak last van verkoudheden, griep en hoest? Of heeft je kleintje vaak oorontstekingen of sinusproblemen? Soms denken we dat dit normale kwaaltjes zijn, maar als deze infecties steeds terugkomen, kan er een andere onderliggende oorzaak zijn. Een aandoening die in zulke gevallen kan worden vermoed, is hypogammaglobulinemie. Hoewel het een wat lange naam is, laten we het even eenvoudig uitleggen.

Wat is hypogammaglobulinemie?

Simpel gezegd is hypogammaglobulinemie een aandoening waarbij je lichaam een ​​laag gehalte aan antistoffen heeft. Deze antistoffen worden ook wel immunoglobulinen genoemd. Stel je nu voor dat ons lichaam een ​​fort is. De vijanden die dit fort proberen te bereiken zijn ziektekiemen, zoals virussen en bacteriën. De soldaten die ons tegen deze vijanden beschermen, vormen ons immuunsysteem .

Het immuunsysteem heeft een speciaal type cel, de B-cel . Ze zijn als speciaal getrainde commando's. Wanneer een ziekteverwekker het lichaam binnendringt, produceren deze B-cellen antilichamen die immunoglobulinen worden genoemd. Deze antilichamen gaan de ziekteverwekker achterna en vernietigen hem. Daardoor worden we niet ziek, of herstellen we snel van de ziekte.

Je komt pas achter deze aandoening als je een bloedtest laat doen.

Laten we deze woorden eens ontleden, zodat ze beter te begrijpen zijn:

• Hypo: betekent onder normaal.
• Gammaglobulinen: Dit is het meest voorkomende type immunoglobuline.
• Emia: betekent in het bloed.

Wanneer het gehalte van dit immunoglobuline in je bloed daalt, verzwakt je afweersysteem. Daardoor kunnen ziekteverwekkers je lichaam gemakkelijker aanvallen. Je loopt dus meer risico op infecties en andere ziekten.

Bestaan ​​er verschillende soorten hiervan?

Ja, een aandoening genaamd hypogammaglobulinemie kan zowel kinderen als volwassenen treffen. Er zijn twee hoofdtypen:

1. Primaire (aangeboren) hypogammaglobulinemie: Dit wordt veroorzaakt door enkele zeldzame genetische aandoeningen. We noemen deze primaire immuundeficiënties (PIDD) . Simpel gezegd, je wordt geboren met een bepaalde fout (mutatie) in je genen. Deze genen geven instructies aan het immuunsysteem over hoe het moet functioneren. Wanneer er een fout in die instructie zit, is de immuniteit verminderd. Deze genetische fouten kunnen vaak van generatie op generatie worden doorgegeven.

2. Secundaire (verworven) hypogammaglobulinemie: Dit isDit is de meest voorkomende vorm. Deze aandoening kan worden veroorzaakt door verschillende medische aandoeningen of als bijwerking van bepaalde medicijnen. Dit betekent dat je gezond geboren wordt en deze aandoening later in je leven ontwikkelt.

Hoe zeldzaam is deze aandoening?

Hypogammaglobulinemie is een van de meest voorkomende primaire immuundeficiënties (PIDD's), zoals eerder vermeld. PIDD's komen echter over het algemeen niet veel voor. Zo wordt bijvoorbeeld geschat dat ongeveer een half miljoen mensen in de Verenigde Staten aan een PIDD lijden.

Wat zijn de symptomen hiervan?

Het belangrijkste symptoom van hypogammaglobulinemie bij zowel kinderen als volwassenen zijn frequente of langdurige infecties. De symptomen hangen af ​​van het type infectie. De meest voorkomende infecties en symptomen die met hypogammaglobulinemie gepaard gaan, zijn onder andere:

• Oorontstekingen: oorpijn, beschadiging van het trommelvlies (soms met littekenvorming), koorts. (Stel je voor dat sommige kinderen hardnekkige oorontstekingen hebben die ondanks medicatie steeds terugkomen.)
• Bijholteontstekingen: loopneus of verstopte neus, vermoeidheid, koorts. (Sommige mensen worden 's ochtends wakker met een verstopte neus en een zwaar gevoel in het hoofd, toch? Als dit aanhoudt, moet u zich zorgen maken.)
• Bronchitis: Aanhoudende hoest, kortademigheid, koorts.
• Longontsteking: Benauwdheid of pijn op de borst, moeite met ademhalen, koorts.
• Buikgriep: diarree, misselijkheid, braken, koorts.
• Meningitis: Stijve nek, hoofdpijn, koorts. (Dit is enigszins gevaarlijk, u moet het snel vaststellen.)
• Huidinfecties: huidlaesies, zwelling, jeuk, koorts.

De symptomen kunnen bovendien variëren, afhankelijk van de onderliggende aandoening die de lage immunoglobulinespiegels veroorzaakt. Zo heeft een kind met bepaalde vormen van PIDD bijvoorbeeld een grotere kans op allergieën. Andere vormen kunnen zelfs leiden tot een achterstand in groei en ontwikkeling.

Wat is de oorzaak hiervan?

Er zijn twee mogelijke oorzaken. Ofwel maakt uw immuunsysteem onvoldoende immunoglobulinen aan, ofwel worden de immunoglobulinen die het wel aanmaakt om de een of andere reden vernietigd. De oorzaken verschillen afhankelijk van of u primaire of secundaire lupus heeft.

Oorzaken van primaire hypogammaglobulinemie

Enkele van de meest voorkomende typen `PIDD` die hiermee in verband kunnen worden gebracht, zijn:

• Algemene variabele immuundeficiëntie (CVID): een genetisch defect dat ervoor zorgt dat het lichaam niet genoeg immunoglobulinen aanmaakt. Dit is de meest voorkomende oorzaak van primaire hypogammaglobulinemie bij volwassenen.
• X-gebonden agammaglobulinemie (XLA): Een genetisch defect op het X-chromosoom zorgt ervoor dat het lichaam onvoldoende B-cellen of immunoglobulinen aanmaakt. Dit treft voornamelijk jongetjes (omdat zij slechts één X-chromosoom hebben). XLA is een veelvoorkomende oorzaak van hypogammaglobulinemie bij kinderen.
• Voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij zuigelingen (THI): Dit treedt op wanneer de immunoglobulinespiegels van een baby rond de leeftijd van 3 maanden beginnen te dalen. Baby's met THI kunnen infecties oplopen, maar vertonen vaak geen symptomen. De aandoening verdwijnt meestal vanzelf rond de leeftijd van 3 jaar.
• Selectieve IgA-deficiëntie: Dit treedt op wanneer het lichaam onvoldoende van een specifiek type immunoglobuline aanmaakt, genaamd immunoglobuline A.
• Hyper-IgM-syndromen: Hierbij worden sommige soorten immunoglobuline normaal of in overmaat geproduceerd, terwijl andere in onvoldoende hoeveelheid worden aangemaakt.

Daarnaast bestaan ​​er nog andere vormen van PIDD die primaire hypogammaglobulinemie veroorzaken:

• Ataxia-telangiectasia
• Autosomaal recessieve agammaglobulinemie (ARA)
• Goed syndroom (GS)
• Geïsoleerde niet-IgG-immunoglobulinedeficiënties
• Ernstige gecombineerde immuundeficiëntie (SCID)
• Specifieke antistofdeficiëntie (SAD)
• Wiskott-Aldrich-syndroom (WAS)

Oorzaken van secundaire hypogammaglobulinemie

De volgende redenen kunnen ertoe leiden dat deze situatie zich later voordoet:

• Medicijnen: Sommige medicijnen kunnen een laag immunoglobulinegehalte veroorzaken. Voorbeelden hiervan zijn immunosuppressiva, anti-epileptica, corticosteroïden en chemotherapiemedicijnen.
• Nefrotisch syndroom: Bij deze aandoening scheiden uw nieren te veel eiwitten uit in uw urine. Immunoglobulinen, die ook eiwitten zijn, kunnen op deze manier worden uitgescheiden.
• Eiwitverlies via de darmen: Dit treedt op wanneer er te veel eiwitten via het maag-darmstelsel uit het lichaam verloren gaan.
• Kanker:Kankers die de B-cellen aantasten, kunnen leiden tot een laag immunoglobulinegehalte. Voorbeelden hiervan zijn chronische lymfatische leukemie, lymfoom en multipel myeloom.
• HIV: HIV is een seksueel overdraagbare aandoening (soa). Het kan ook hypogammaglobulinemie en andere problemen met het immuunsysteem veroorzaken.

Welke complicaties kan dit veroorzaken?

Indien onbehandeld, kan hypogammaglobulinemie leiden tot ernstige infecties en zelfs levensbedreigende complicaties . Een veelvoorkomende complicatie is bronchiectasie . Dit is een aandoening waarbij de longen permanent beschadigd raken. Deze aandoening komt vaker voor bij mensen die regelmatig infecties van de bovenste luchtwegen hebben.

Stel je iemand voor met longproblemen, die constant hoest en slijm ophoest. Als de longen voortdurend beschadigd raken, kan dit een chronische aandoening worden.

Daarnaast verhoogt hypogammaglobulinemie het risico op:

• Auto-immuunziekten: Dit zijn aandoeningen waarbij uw eigen immuunsysteem de eigen lichaamscellen aanvalt.
• Schade aan inwendige organen.
• Kanker.
• Sepsis: Dit is een ernstige infectie die zich door het hele lichaam verspreidt.

Hoe herken je dit?

Artsen zullen bloedonderzoek doen om uw immunoglobulinegehalte te meten. Als uw waarden lager zijn dan normaal, kan de diagnose hypogammaglobulinemie worden gesteld. Uw arts zal uw aandoening vervolgens classificeren als mild, matig of ernstig .

Om precies te achterhalen wat de oorzaak is van dit lage niveau, zal de arts het volgende overwegen:

• Uw symptomen: Met name of u vaak infecties krijgt.
• Uw medische familiegeschiedenis: Heeft iemand in uw familie PIDD?
• Medicijnen die u gebruikt: Met name medicijnen die hypogammaglobulinemie als bijwerking kunnen veroorzaken.

Mogelijk zijn er ook aanvullende onderzoeken nodig, waaronder:

• Andere bloedonderzoeken: bijvoorbeeld een volledig bloedbeeld, antistoffentests en tests die de werking van uw organen in kaart brengen.
• Beeldvormende procedures: Om weefselschade door infectie of tumoren op te sporen (bijv. röntgenfoto, CT-scan).
• Genetische tests: Onderzoek naar genetische afwijkingen die verband houden met PIDD.
• Biopsieonderzoek:Een weefselmonster nemen en testen om te zien of er kankercellen aanwezig zijn.

Hoe wordt dit behandeld?

De behandeling hangt af van de oorzaak van uw hypogammaglobulinemie en de ernst ervan. U kunt ook worden doorverwezen naar een immunoloog.

Als de aandoening een gevolg is van een onderliggende medische aandoening , zullen artsen doorgaans de onderliggende aandoening behandelen. Als uw immunoglobulinegehalte bijvoorbeeld laag is door een bijwerking van een medicijn dat u gebruikt, kan het medicijn worden aangepast.

Als u primaire hypogammaglobulinemie heeft, moet u de rest van uw leven onder medisch toezicht staan ​​om uzelf te beschermen tegen ernstige infecties. Behandelingsopties kunnen onder meer zijn:

• Afwachtend beleid: Als uw lage immunoglobulinespiegels geen groot gezondheidsrisico vormen, kan uw arts uw toestand in de gaten houden. Aandoeningen die vanzelf overgaan, zoals voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij zuigelingen (THI), die eerder al genoemd werd, vereisen mogelijk geen behandeling.
• Antibiotica: U kunt antibiotica krijgen om een ​​bacteriële infectie te behandelen of om een ​​infectie te voorkomen.
• Immunoglobuline (IgG)-vervangingstherapie: Als uw immunoglobulinegehalte erg laag is, kunt u immunoglobuline van een donor krijgen. Dit wordt toegediend via een injectie in een ader (intraveneus) of onder de huid (subcutaan). Mensen met PIDD die deze behandeling nodig hebben , moeten deze vaak de rest van hun leven blijven gebruiken.
• Stamceltransplantatie: Als uw lichaam zelf geen gezonde immuuncellen kan aanmaken, kunt u een stamceltransplantatie ondergaan met stamcellen van een donor. Deze stamcellen ontwikkelen zich later tot gezonde bloedcellen, waaronder B-cellen.

Is dit een ernstige situatie?

Hypogammaglobulinemie kan ernstig zijn. Het hangt af van de oorzaak en hoe laag uw immunoglobulinegehalte is. Immunoglobulinen zijn als soldaten in ons lichaam die schadelijke ziekteverwekkers zoals virussen, bacteriën, parasieten en schimmels bestrijden. Wanneer deze soldaten er niet meer zijn om ons te beschermen, lopen we een groter risico op frequente, ernstige infecties. Indien onbehandeld, kunnen ernstige infecties langdurige weefselschade en zelfs de dood tot gevolg hebben.

Deze aandoening moet daarom niet lichtvaardig worden opgevat. Als u symptomen ervaart, is het belangrijk om direct medisch advies in te winnen.

Wat zijn de gevolgen als het niet behandeld wordt?

Het is belangrijk dat een arts de oorzaak van hypogammaglobulinemie vaststelt. Door vroegtijdig met de behandeling te beginnen, vergroot u de kans op een goede gezondheid en voorkomt u complicaties die jaren later kunnen optreden. Als u een aandoening heeft die u risico loopt op hypogammaglobulinemie, zal uw arts uw immunoglobulinegehalte regelmatig controleren. Hij of zij zal een behandelplan opstellen om ernstige infecties te voorkomen.

Kan dit voorkomen worden?

We kunnen de aandoeningen (zoals genetische afwijkingen) die hypogammaglobulinemie veroorzaken niet voorkomen. Uw arts kan echter wel behandelingen aanbevelen om complicaties, zoals frequente infecties en longschade, te voorkomen .

Hoe kan ik voor mezelf zorgen? Wat kan ik doen om infecties te voorkomen?

Het allerbelangrijkste is om de instructies van uw arts op te volgen. De volgende maatregelen kunnen helpen een infectie te voorkomen:

• Was uw handen grondig: Was uw handen minstens 20 seconden met water en zeep. Was uw handen na een bezoek aan de buitenlucht, vóór het eten en na toiletbezoek.
• Het dragen van een mondkapje wanneer nodig om de verspreiding van ziekteverwekkers via de lucht te voorkomen: Dit is vooral belangrijk bij het bezoeken van drukke plaatsen en tijdens perioden met een hoge ziekteactiviteit.
• Blijf zoveel mogelijk uit de buurt van zieke mensen en drukke plaatsen: bacteriën kunnen zich op zulke plekken gemakkelijk verspreiden.
• Zorg ervoor dat u alle vaccinaties op tijd krijgt: Vraag echter uw arts of bepaalde levende vaccins geschikt voor u zijn, aangezien sommige levende vaccins mogelijk niet geschikt zijn voor mensen met een verzwakt immuunsysteem.

Wat moet ik de dokter vragen?

Wanneer u over deze aandoening hoort, heeft u wellicht veel vragen. Wees niet bang. Bespreek het met uw arts en vraag om verduidelijking van de volgende zaken:

• Waardoor daalt mijn immunoglobulinegehalte?
• Welke onderzoeken moet ik ondergaan om mijn aandoening vast te stellen/te controleren?
• Welke behandelingen raadt u aan?
• Zijn er bijwerkingen aan de behandeling verbonden? Zo ja, welke?
• Welke veranderingen in mijn levensstijl kan ik aanbrengen om infecties te voorkomen?
• Voor welke symptomen moet ik direct een arts raadplegen? Of moet ik naar de spoedeisende hulp (SEH) ?

Als je ontdekt dat je immunoglobulinegehalte laag is, kun je je kwetsbaar en zwak voelen. Je denkt misschien: "O, wat als ik niet genoeg afweercellen heb om me te beschermen?"

Maar maak je geen zorgen. Een gesprek met je arts is de eerste stap om meer te weten te komen over je aandoening, de oorzaak ervan en hoe behandelingen kunnen helpen. Werk samen met je arts om je aandoening onder controle te houden en de zorg te krijgen die je nodig hebt.

Tot slot nog een paar dingen om te onthouden.

Hypogammaglobulinemie is een aandoening waarbij het immuunsysteem van het lichaam te weinig antistoffen (immunoglobulinen) aanmaakt, die ziekteverwekkers bestrijden. Dit kan leiden tot frequente ziektes.

Het belangrijkste is om medisch advies in te winnen als u herhaaldelijk infecties krijgt, vooral dezelfde soort infecties, in plaats van het af te doen als normaal.

• Deze aandoening kan aangeboren zijn, of zich later ontwikkelen als gevolg van een andere ziekte of medicatie.
• Als je de oorzaak vindt en de juiste behandeling krijgt, kun je complicaties voorkomen en een gezond leven leiden.
• Het is erg belangrijk om medisch advies op te volgen, een gezonde levensstijl aan te nemen en maatregelen te treffen om uzelf tegen infecties te beschermen.

Je bent niet alleen, er zijn artsen en zorgverleners die je kunnen helpen om met deze situatie om te gaan. Wees niet bang om met hen te praten.

Hypogammaglobulinemie , antilichamen, immunoglobuline, immuunsysteem, infecties, PIDD