Heb je ook het gevoel dat je benen gevoelloos worden? Dit zou het Lambert-Eaton Myasthenisch Syndroom (LEMS) kunnen zijn!

Voelt u zich soms slap in uw benen, heeft u moeite met opstaan ​​uit een stoel of voelt u zich moe bij het traplopen? Of gaat uw vermoeidheid gepaard met symptomen zoals zware oogleden, een droge mond en dubbelzien? Dit hoeft niet alleen vermoeidheid te zijn. Vandaag bespreken we een aandoening waar u misschien nog nooit van gehoord heeft, maar die zeker de moeite waard is om te kennen: het Lambert-Eaton Myasthenisch Syndroom, of kortweg LEMS.

Wat is het Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (LEMS)?

Simpel gezegd is het Lambert-Eaton Myasthenisch Syndroom (LEMS) een auto-immuunziekte. Misschien vraag je je af wat een auto- immuunziekte is. Ons lichaam heeft een immuunsysteem. Dit beschermt ons door ziekteverwekkers van buitenaf te bestrijden. Het is als het leger in ons land. Maar soms loopt dit immuunsysteem vast. Dan begint het onze eigen gezonde cellen aan te vallen. Dat is wat er gebeurt bij LEMS.

Bij LEMS (Leaf Encephalopathy Syndrome) valt ons immuunsysteem de verbinding tussen onze motorische zenuwen en spieren aan. Om precies te zijn, deze verbinding wordt de neuromusculaire overgang genoemd. Wanneer deze overgang beschadigd raakt, wordt de overdracht van signalen van de zenuwen naar de spieren verstoord. Dit is wanneer spierzwakte optreedt.

Deze zwakte begint meestal in je bovenbenen , maar kan zich geleidelijk uitbreiden naar je armen en de spieren die je gebruikt bij het ademen, slikken en spreken.

Wie heeft de grootste kans om dit (LEMS) te ontwikkelen?

Er zijn twee hoofdgroepen die samen `(LEMS)` vormen.

1. Geassocieerd met kanker: Ongeveer 60% van de mensen met LEMS heeft een vorm van kanker. De meest voorkomende vorm is kleincellig longkanker . Verrassend genoeg kunnen de symptomen van LEMS soms maanden of zelfs jaren vóór de ontwikkeling van kanker optreden. De meeste van deze mensen zijn ouder dan 60 jaar, zijn man en hebben tabaksproducten gebruikt.

2. Geen kanker: Bij de overige 40% van de mensen met LEMS wordt geen kanker vastgesteld. Bij deze mensen wordt meestal rond hun 35e en opnieuw rond hun 60e levensjaar kanker geconstateerd.

LEMS is een zeer zeldzame aandoening bij jonge kinderen.

Is dit alleen geassocieerd met kleincellig longkanker (LEMS)?

Nee. Kleincellig longkanker is de meest voorkomende vorm van kanker, maar ook andere kankersoorten kunnen met LEMS gepaard gaan. Voorbeelden hiervan zijn prostaatkanker, thymoom en lymfoproliferatieve aandoeningen. Omdat de symptomen van LEMS kunnen optreden voordat er kankersymptomen verschijnen, is het belangrijk om de juiste onderzoeken te laten doen om kanker uit te sluiten als uw arts de diagnose LEMS stelt.

Wordt LEMS veroorzaakt door genetische veranderingen?

Wetenschappers denken dat auto-immuunziekten in het algemeen een genetische component kunnen hebben. Omdat LEMS ook een auto-immuunziekte is, is het mogelijk dat ook deze een genetische invloed heeft, maar dit is nog niet volledig duidelijk.

Hoe vaak komt `(LEMS)` voor?

LEMS is een zeer zeldzame ziekte . Naar schatting lijden wereldwijd ongeveer 2,8 miljoen mensen aan deze aandoening. In de Verenigde Staten zijn er ongeveer 400 gevallen van LEMS gemeld. Hoewel er geen exacte statistieken zijn over het aantal mensen in ons land, is het duidelijk dat het om een ​​zeldzame aandoening gaat.

Wat zijn de symptomen van `(LEMS)`?

Laten we de symptomen van LEMS één voor één bekijken. Niet al deze symptomen treden bij iedereen tegelijkertijd op; sommige symptomen kunnen eerder verschijnen, andere later.

• Spierzwakte en vermoeidheid: vooral in de bovenbenen.
• Moeite met lopen: Moeite met traplopen of opstaan ​​uit een stoel.
• Spierpijn of stijfheid.
• Gevoel van gevoelloosheid in de ledematen.
• Hangende oogleden (ptosis): Dit kan op slaperigheid lijken.
• Twee dingen tegelijk zien (diplopie).
• Droge mond en ogen (xerostomie): verminderde speekselproductie, verminderde traanproductie.
• Constipatie.
• Verminderde transpiratie.
• Gewichtsverlies.
• Moeite met plassen.
• Erectiestoornissen bij mannen.
• Spraakproblemen (dysartrie) en slikproblemen (dysfagie): Dit zijn meestal symptomen die zich later in de ziekte ontwikkelen.
• Ademhalingsproblemen (dyspnea) en benauwdheid: Dit is ook een zeldzaam, ernstig symptoom dat in de late stadia van de ziekte kan optreden.

Belangrijk: Als u een of meer van deze symptomen heeft, ga er dan niet van uit dat het LEMS is. Als deze symptomen echter aanhouden, is het verstandig om medisch advies in te winnen.

Hoe ziet LEMS er doorgaans uit en hoe verloopt het proces?

LEMS tast meestal eerst de dijspieren aan. Daarna kunnen de schouderspieren, de spieren van de armen en benen, de spieren die helpen bij spreken en slikken, en de oogspieren zich ontwikkelen.

In de beginfase van de ziekte kunt u moeite hebben met opstaan ​​uit een stoel, trappen of hellingen beklimmen, of zware arbeid verrichten waarbij u uw benen moet gebruiken.

De symptomen ontwikkelen zich meestal langzaam, over een periode van enkele weken tot maanden . Bij LEMS in combinatie met kanker kunnen de symptomen echter sneller ontstaan.

Wat veroorzaakt LEMS?

Zoals we eerder hebben besproken, is LEMS een auto-immuunziekte . Dit betekent dat de eigen afweer van je lichaam (antilichamen) je eigen gezonde weefsels aanvalt. Bij LEMS vallen deze antilichamen het gebied aan waar zenuwcellen en spiervezels samenkomen, de zogenaamde neuromusculaire overgang. Meer specifiek vallen ze de calciumkanalen aldaar aan. Deze calciumkanalen zijn essentieel voor de doorgang van zenuwimpulsen.

Zie het als een rij dominostenen. Deze aanval zet een keten van gebeurtenissen in gang:

1. De antilichamen binden zich aan de calciumkanalen aan de uiteinden van zenuwcellen en blokkeren deze.

2. Wanneer het aantal calciumkanalen afneemt, daalt de hoeveelheid vrijgekomen acetylcholine, een neurotransmitter . Deze acetylcholine is een chemische stof die essentieel is voor de spierfunctie.

3. Wanneer er onvoldoende acetylcholine vrijkomt, komen de signalen naar de spiervezels niet goed aan. Daardoor kunnen je spieren niet optimaal functioneren.

4. Daardoor functioneren de spieren niet normaal, wat leidt tot zwakte.

Zo ontstaat LEMS bij mensen met kleincellig longkanker: Wanneer er kanker in het lichaam aanwezig is, krijgen antilichamen een signaal om "de strijd aan te gaan". Maar in plaats van de kankercellen aan te vallen (met name de calciumkanalen op het oppervlak van de kankercellen), vallen deze antilichamen per ongeluk de calciumkanalen aan de uiteinden van zenuwcellen aan. Vervolgens herhaalt dezelfde keten van gebeurtenissen zich.

Wetenschappers denken dat LEMS bij mensen zonder longkanker simpelweg wordt veroorzaakt door een storing in het immuunsysteem. Maar het is nog niet duidelijk waarom dit gebeurt.

Hoe kan ik `(LEMS)` identificeren?

De eerste stap bij de diagnose van LEMS is een grondig onderzoek door uw arts. Dit onderzoek wordt vaak uitgevoerd door een neuroloog, een arts die gespecialiseerd is in aandoeningen van de zenuwen en spieren. Tijdens dit onderzoek worden vragen gesteld over uw symptomen, uw medische geschiedenis en eventuele medicijnen die u gebruikt. Er wordt een gedetailleerd neurologisch onderzoek uitgevoerd om te zoeken naar patronen van spierzwakte en tekenen die consistent zijn met LEMS.

De volgende stap is testen. Tests voor `(LEMS)` omvatten:

• Bloedonderzoek: Hiermee kan worden gecontroleerd of u antilichamen tegen calciumkanalen in uw bloed heeft. Ongeveer 85% van de mensen met LEMS heeft deze antilichamen in hun bloed.
• Elektromyografie (EMG): Deze test onderzoekt hoe goed uw spieren en zenuwen samenwerken. Bij LEMS levert de EMG-test zeer specifieke resultaten op, waardoor deze kan helpen bij het bevestigen van de diagnose.
• Longröntgenfoto (X-ray), CT-scan (CT-scan) of MRI-scan (MRI) (van de borstkas): Omdat bij mensen met kleincellig longkanker een aandoening genaamd LEMS kan ontstaan, wordt bij deze tests gezocht naar tekenen van longkanker.

Symptomen van LEMS kunnen maanden tot zes jaar vóór de ontwikkeling van kanker optreden. Daarom is het belangrijk dat u na de diagnose LEMS gedurende minimaal twee jaar elke drie tot zes maanden een kankerscreening ondergaat. Uw arts zal een screeningsschema aanbevelen dat bij u past.

Hoe wordt LEMS behandeld?

Er zijn verschillende behandelingen voor LEMS.

• Behandeling van de onderliggende kanker: Als LEMS verband houdt met kanker, zoals kleincellige longkanker, kan de behandeling van die kanker ook de LEMS-symptomen verminderen. Kankerbehandelingen kunnen bestaan ​​uit chemotherapie, bestraling en/of een operatie. Dit is afhankelijk van het type kanker en het advies van uw arts.
• Specifieke behandelingen voor (LEMS): Deze omvatten medicijnen die de symptomen verlichten en medicijnen die het immuunsysteem reguleren.

Behandeling van de symptomen

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Deze geneesmiddelen verhogen de spierkracht. Ze stimuleren de afgifte van de neurotransmitter acetylcholine bij de neuromusculaire overgang, waardoor de signalen naar de spieren verbeteren.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Pyridostigmine werkt door de afbraak van acetylcholine in de neuromusculaire overgang te voorkomen. Dit verhoogt ook de acetylcholine-signalering en verbetert de spierkracht. Pyridostigmine wordt soms in combinatie met amifampridine gegeven om de spierfunctie te verbeteren en symptomen van LEMS te behandelen, zoals een droge mond, droge ogen, constipatie, seksuele disfunctie en verminderde transpiratie. Het gebruik van pyridostigmine voor LEMS is echter off-label, wat betekent dat de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) het geneesmiddel niet heeft goedgekeurd voor deze aandoening.

Immuunmodulerende behandeling

• Immunosuppressiva:Deze medicijnen helpen de afweerfunctie van uw immuunsysteem te stoppen of te beheersen. Uw arts kan deze medicijnen voorschrijven als andere medicijnen uw symptomen niet onder controle houden. Zo kan prednison bijvoorbeeld samen met azathioprine of ciclosporine worden voorgeschreven.
• Plasmaferese: Bij deze procedure scheidt een machine het vloeibare deel van uw bloed (plasma) van de bloedcellen. Uw antistoffen bevinden zich in dit plasma. Na de scheiding wordt het bloed terug in uw lichaam gebracht. Uw arts kan deze behandeling overwegen als u ernstige symptomen heeft en dringend behandeld moet worden.
• Immunoglobulinen: Bij sommige mensen kan een behandeling met hoge doses immunoglobulinen helpen voorkomen dat de ziekte verergert.

Kan LEMS worden voorkomen?

De precieze oorzaak van LEMS is nog niet volledig bekend, dus het is ook niet duidelijk of er een manier is om de ziekte te voorkomen.

Omdat LEMS echter ook kan ontstaan ​​bij mensen met longkanker, kunt u longkanker helpen voorkomen door:

• Rook niet. Als u tabaksproducten gebruikt, vraag dan uw arts om hulp bij het stoppen.
• Vermijd passief roken.
• Controleer uw huis op radongas. Langdurige blootstelling aan radongas kan uw risico op longkanker verhogen.

Je kunt ook stappen ondernemen om een ​​gezonde levensstijl te behouden:

• Eet meer groenten en fruit. Volg het mediterrane dieet of het DASH-dieet.
• Behoud een gezond gewicht.
• Beweeg zoals uw arts u heeft geadviseerd.
• Zorg voor voldoende slaap - idealiter zeven tot negen uur.
• Verminder je stress. Stress kan de symptomen verergeren.
• Vermijd baden in warm water. Hitte kan de symptomen van LEMS verergeren.
• Ga regelmatig naar uw arts en meld het hem of haar direct als uw gezondheid verandert of als u nieuwe symptomen ontwikkelt.

Kan LEMS volledig genezen worden?

Helaas bestaat er geen genezing voor LEMS. Het behandelen van de onderliggende kanker die met LEMS gepaard gaat, blijkt de symptomen van LEMS te verbeteren. Immunosuppressiva kunnen helpen de auto-immuunaanval onder controle te houden, en er zijn ook behandelingen die de symptomen kunnen verlichten door de hoeveelheid acetylcholine in de zenuwuiteinden te verhogen en de spierkracht te verbeteren.

Als u LEMS heeft zonder kanker, kunt u een normale levensverwachting hebben. Als u LEMS en kanker heeft, kunnen uw symptomen in de loop der tijd verbeteren (hoewel niet volledig) als de kanker vroegtijdig wordt ontdekt en behandeld.

Uw levenskwaliteit hangt grotendeels af van de ernst van uw symptomen.

Wanneer moet ik contact opnemen met mijn arts als ik (LEMS) heb?

Als uw gezondheid verandert of als uw symptomen verergeren, neem dan te allen tijde contact op met uw arts. Wees niet bang, raak niet in paniek. Artsen zijn er om u te helpen.

Wat is het verschil tussen `(LEMS)` en `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Het Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom (LEMS) en myasthenia gravis (MG) vertonen enkele overeenkomsten in symptomen. Beide aandoeningen veroorzaken spierzwakte en vermoeidheid.

Myasthenia gravis (MG) tast echter meestal eerst de spieren rond de ogen en de slikspieren aan. Later kan het ook andere spieren aantasten, waaronder de ademhalingsspieren en de spieren van de ledematen.

LEMS begint meestal met zwakte in de bovenbenen en verspreidt zich vervolgens naar de armen. LEMS kan ook zwakte in de oogspieren veroorzaken, maar dit is doorgaans milder dan bij myasthenia gravis (MG).

Bij myasthenia gravis (MG) kan ernstige verzwakking van de ademhalingsspieren (de spieren die helpen bij het ademen) fataal zijn. Dit komt zelden voor bij LEMS.

Mensen met myasthenia gravis (MG) vertonen meestal weinig symptomen van een disfunctie van het autonome zenuwstelsel (bijv. droge ogen, droge mond, constipatie, verminderde transpiratie, seksuele disfunctie). Daarentegen hebben mensen met LEMS vaak wel deze klachten, en deze symptomen kunnen soms helpen om de twee aandoeningen van elkaar te onderscheiden.

Tot slot, een aantal dingen om te onthouden (Kernboodschap)

Je begrijpt nu waarschijnlijk wel dat het Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom (LEMS) een ziekte is die wordt veroorzaakt door een overactief immuunsysteem. Je zenuwcellen sturen onvoldoende signalen naar je spiervezels om ze te laten samentrekken. Het gevolg is spierzwakte en andere symptomen.

Onthoud dat ongeveer 60% van de mensen met LEMS kleincellig longkanker heeft. Als u LEMS heeft maar geen kanker, zorg er dan voor dat u en uw arts zich minstens twee jaar na de diagnose om de paar maanden laten screenen op kanker.

Er zijn behandelingen. Deze omvatten het behandelen van de kanker, indien aanwezig, en het innemen van medicijnen die de communicatie tussen zenuwcellen en spiervezels verbeteren. Verbeterde communicatie kan de spierkracht en andere symptomen verbeteren.

Ik hoop dat deze informatie nuttig voor u is.Onthoud altijd: als u zich zorgen maakt over uw gezondheid, kunt u het beste een deskundige arts raadplegen.

Lambert -Eaton myasthenisch syndroom, LEMS, auto-immuunziekten, spierzwakte, kleincellig longcarcinoom, neuromusculaire overgang, acetylcholine