Wil je ook meer weten over deze zeldzame ziekte? Laten we EGPA (eosinofiele granulomatose met polyangiitis) eens in eenvoudige bewoordingen uitleggen!

Heb je vaak astma? Of ben je iemand die last heeft van ernstige allergieën? Dan is wat ik ga zeggen misschien wel heel belangrijk voor je. Vandaag gaan we het namelijk hebben over een nogal vreemde en zeer zeldzame ziekte die soms met dergelijke aandoeningen in verband wordt gebracht. Deze ziekte heet EGPA . Voorheen stond het bekend als het Churg-Strauss-syndroom . Als de naam wat lang klinkt, geen zorgen, we leggen het even simpel uit.

Wat is EGPA (eosinofiele granulomatose met polyangiitis)?

Deze lange naam kan wat verwarrend zijn, maar laten we hem in delen opsplitsen en begrijpen. Dan wordt het een stuk makkelijker.

1. Eosinofiel

Simpel gezegd betekent eosinofiel dat je een hoger dan normaal aantal van een bepaald type witte bloedcel, eosinofielen genaamd, in je bloed hebt. Zie het zo: eosinofielen zijn als kleine bewakers in ons lichaam; ze helpen ons immuunsysteem . Maar bij iemand met EGPA kan het aantal eosinofielen soms verdubbelen of zelfs hoger zijn dan normaal. Dit betekent dat het immuunsysteem overuren draait.

2. Granulomatose

Granulomatose is een aandoening waarbij immuuncellen kleine bultjes vormen in het lichaamsweefsel als gevolg van ontsteking of zwelling. We noemen deze bultjes granulomen . Dit is ook een taak van het immuunsysteem. Het is alsof het een probleemgebied omsluit en probeert te voorkomen dat het zich verder verspreidt.

3. Polyangiitis

Polyangiitis is een chronische ontsteking van veel bloedvaten in het lichaam, met name de kleine en middelgrote (poly betekent veel). Het is een aandoening die behoort tot een grotere groep ziekten die vasculitis worden genoemd. Angiitis is een andere naam voor vasculitis.

Al met al is EGPA een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door een abnormale werking van het immuunsysteem. Het begint met astma of allergieën, leidt tot een toename van eosinofielen, de vorming van granulomen en uiteindelijk tot ontsteking van de bloedvaten.

Welke gevolgen heeft deze EGPA-aandoening voor mijn lichaam?

Bij een aanhoudende ontsteking van de bloedvaten, ook wel vasculitis genoemd, verzwakken de wanden van de bloedvaten. Hierdoor kunnen ze uitrekken en opzwellen als een ballon – wat we een aneurysma noemen. Ook kunnen deze verzwakte bloedvaten scheuren en bloed in het lichaam lekken.

Een ander probleem is dat ontstekingen ervoor kunnen zorgen dat bloedvaten opzwellen, littekens vormen en vanbinnen vernauwen. Wat gebeurt er dan? De bloedtoevoer wordt belemmerd, soms zelfs volledig geblokkeerd. Hierdoor krijgt het lichaam niet genoeg zuurstof en voedingsstoffen om goed te functioneren.

Omdat polyangiitis de kleine bloedvaten in ons hele lichaam aantast, kunnen de symptomen overal in het lichaam voorkomen. Het treft echter het meest de luchtwegen , met name de longen. Het kan ook de nieren, darmen, het hart en de zenuwen aantasten.

Wat zijn de symptomen van EGPA?

Deze ziekte, EGPA genaamd, ontstaat niet plotseling. De symptomen ontwikkelen zich geleidelijk, over vele jaren, in verschillende stadia. Laten we eens kijken welke stadia dat zijn.

Stadium 1: Veelvoorkomende symptomen in de beginfase.

Gedurende deze periode kunt u de volgende klachten ervaren:

• Astma op volwassen leeftijd: Zelfs iemand die nog nooit astma heeft gehad, kan astma ontwikkelen met symptomen zoals hoesten, piepende ademhaling en ademmoeilijkheden.
• Hooikoorts: Niezen, een jeukende neus en een verstopte neus kunnen aanhouden.
• Chronische sinusitis: Een gevoel van zwaarte en druk in het hoofd als gevolg van een ontsteking van de sinusholten.
• Neuspoliepen: Kleine, goedaardige gezwellen die zich in de neus vormen.
• Algemene lichaamspijn: Het gevoel dat je gewrichten pijn doen, je spieren zeuren.
• Koorts, malaise en vermoeidheid: gewoon wat pijn en vermoeidheid.

Fase twee: Symptomen van een verhoogd aantal eosinofielen

Naarmate de ziekte voortschrijdt, beginnen de eerdergenoemde eosinofielen zich op te hopen in verschillende weefsels van het lichaam, met name in de longen. Dit wordt eosinofiele infiltraten genoemd. Dit kan leiden tot nieuwe symptomen:

• Pijn op de borst en toenemende ademhalingsmoeilijkheden.
• Hartkloppingen.
• Huiduitslag of vlekken.
• Symptomen van het spijsverteringsstelsel: zoals buikpijn en diarree.

Stadium drie: Symptomen van vasculitis

Vasculitis , een ontsteking van de bloedvaten, is meestal het laatste stadium van de ziekte. Dit kan ernstige symptomen veroorzaken, zoals:

• Tekenen van inwendige bloedingen: bloed in de ontlasting, bloed in het slijm en verkleurde plekken onder de huid.
• Symptomen veroorzaakt door ontsteking of beschadiging van de zenuwen: gevoelloosheid in de ledematen, tintelingen, zwakte, zenuwpijn.
• Symptomen van hartaandoeningen: onregelmatige hartslag, flauwvallen, kortademigheid, zwelling (oedeem) .

Dit is polyangiitis.De aandoening kan ook de nieren aantasten, maar meestal verloopt ze zonder symptomen.

Waarom ontstaat dit EGPA? Wat is de reden?

In feite wordt deze EGPA veroorzaakt door een storing in ons eigen immuunsysteem . Stel je voor, wat hier gebeurt is alsof de soldaten die ons lichaam zouden moeten beschermen, hun eigen soldaten aanvallen. De ontsteking in je bloedvaten, de vorming van die granulomen waar we het eerder over hadden, de toename van eosinofielen – dit alles gebeurt omdat het immuunsysteem overactief is en verkeerd reageert.

Onderzoekers kunnen echter nog steeds niet precies achterhalen waarom dit gebeurt.

Aandoeningen die gepaard gaan met langdurige ontsteking van het immuunsysteem worden soms auto-immuunziekten genoemd. Een gemeenschappelijk kenmerk van dergelijke ziekten is dat er antilichamen worden aangemaakt die bepaalde cellen in het lichaam aanvallen. Dit kan een van de oorzaken van EGPA zijn.

Onderzoekers hebben verschillende andere ziekten zoals EGPA in één groep ondergebracht. Al deze ziekten hebben een specifiek antilichaam, ANCA genaamd. Deze groep wordt ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV) genoemd. Echter, slechts 40% van de mensen met EGPA heeft dit ANCA-antilichaam. Dit betekent dat het niet de enige oorzaak is.

De toename van eosinofielen lijkt een aparte oorzaak te zijn van symptomen die voorafgaan aan vasculitis. Wanneer eosinofielen zich ophopen in weefsels, veroorzaken ze ontstekingen en beschadigen ze het weefsel. Deze toename van eosinofielen is sterk geassocieerd met astma en allergieën. Mensen met astma hebben 34 keer meer kans om EGPA te ontwikkelen dan anderen.

Welke ernstige complicaties kunnen er optreden als gevolg van EGPA?

Als deze ziekte niet goed behandeld wordt, kan ze ernstige schade aan uw organen en weefsels veroorzaken. Hier zijn een paar voorbeelden:

• Pleurale effusie: Ophoping van vocht rond de longen.
• Pericardiale effusie: Ophoping van vocht rond het hart.
• Perifere neuropathie: Beschadiging van de perifere zenuwen.
• Chronische nierziekte.
• Chronisch ademhalingsfalen.
• Hartfalen.

Het allerbelangrijkste is om de ziekte te diagnosticeren en te behandelen voordat dergelijke complicaties optreden.

Hoe wordt EGPA gediagnosticeerd?

Het diagnosticeren van EGPA kan lastig zijn, omdat de symptomen op verschillende momenten kunnen variëren. Het kan even duren voordat u en uw arts de juiste diagnose hebben gesteld. Bovendien kunnen de symptomen van EGPA lijken op die van veel andere aandoeningen.

Een arts kan echter EGPA vermoeden als u meerdere van de volgende aandoeningen heeft:

• Een voorgeschiedenis van astma of hooikoorts.
• Een bloedtest toont een verhoogd aantal eosinofielen aan.
• Beeldvormende onderzoeken tonen aanwijzingen voor eosinofiele infiltraten.
• Een weefselbiopsie toont aanwijzingen voor granulomen en/of vasculitis.

Wat is de behandeling voor deze EGPA-ziekte? Er is toch niets om bang voor te zijn?

Ja, er is zeker een behandeling voor deze aandoening, EGPA genaamd. Maak je geen zorgen! Het belangrijkste is om de ziekte snel te diagnosticeren en met de behandeling te beginnen.

Meestal is de eerste stap het toedienen van hoge doses corticosteroïden om de ontsteking en het aantal eosinofielen te verminderen. Wanneer deze medicijnen de symptomen onder controle hebben, spreken we van remissie . Dat betekent dat de symptomen verdwenen zijn. Vervolgens verlaagt de arts geleidelijk de dosis van de medicatie. Veel mensen moeten corticosteroïden in een lage dosis blijven gebruiken om deze remissie te behouden.

Soms zijn corticosteroïden alleen niet voldoende, of moet u mogelijk hoge doses corticosteroïden blijven gebruiken om bijwerkingen te voorkomen. In dergelijke gevallen kan uw arts aanvullende medicijnen voorschrijven.

Deze aanvullende medicijnen omvatten immunosuppressiva en biologicals . Mepolizumab is de eerste biological die door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) is goedgekeurd voor EGPA. Een andere biological , benralizumab, heeft in recente klinische onderzoeken ook veelbelovende resultaten laten zien. Dit nieuwe onderzoek heeft nieuwe behandelingsmogelijkheden gecreëerd voor mensen met EGPA.

Hoe zal het leven eruitzien met EGPA? (Prognose)

EGPA is een behandelbare, maar niet geneesbare ziekte. De meeste mensen kunnen hun symptomen onder controle houden met medicatie en in remissie gaan. Dit betekent dat de symptomen verdwijnen. Als u echter stopt met de behandeling, kunnen de symptomen terugkeren (relaps) . Daarom zal uw arts uw toestand de rest van uw leven in de gaten houden.

Is het mogelijk om lang te leven met EGPA?

Met een effectieve behandeling kunt u met EGPA een normaal leven leiden . In een gevorderd stadium van de ziekte kunnen complicaties zoals orgaanfalen uw levensverwachting beïnvloeden. Behandeling kan orgaanfalen echter vaak stoppen of omkeren. Met behandeling is de vijfjaarsoverlevingskans voor EGPA meer dan 80%.

Is er een manier om de ontwikkeling van EGPA te voorkomen?

Omdat we nog steeds niet precies weten waarom EGPA ontstaat, weten we ook niet hoe we het kunnen voorkomen. Een vroege diagnose en behandeling kunnen echter wel helpen voorkomen dat de aandoening verergert . Door goed op uw symptomen te letten en deze aan uw arts te melden, kunt u ernstige complicaties van EGPA helpen voorkomen.

Hoe moet ik voor mezelf zorgen als ik met EGPA leef?

Dit is een zeer belangrijke vraag. De medicijnen die voor EGPA worden voorgeschreven, met name corticosteroïden en immunosuppressiva , verminderen uw immuunsysteem . Dit betekent dat u vatbaarder bent voor ziekte en dat het herstel langer duurt als u ziek wordt.

• Daarom moet je extra voorzichtig zijn om veelvoorkomende ziekten te voorkomen . Wees vooral voorzichtig op drukke plekken en plekken waar zieke mensen zijn.
• Was uw handen regelmatig en grondig.
• Eet gezond.
• Neem zoveel tijd als je nodig hebt om te slapen.
• Bij langdurig gebruik van corticosteroïden kunnen bijwerkingen optreden zoals een verhoogde bloedsuikerspiegel (zoals diabetes), gewichtstoename, botontkalking (zoals osteoporose) en stemmingswisselingen . Bespreek deze bijwerkingen met uw arts en leer hoe u ermee om kunt gaan. Neem direct contact op met uw arts als u nieuwe symptomen ervaart.

Tot slot, een aantal dingen om te onthouden (Kernboodschap)

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) is een vorm van vasculitis, die zeer zeldzaam en moeilijk te diagnosticeren is. U kunt verschillende symptomen hebben die ogenschijnlijk niets met elkaar te maken hebben. Het kan even duren voordat uw arts de betekenis ervan vaststelt en bepaalt welke behandeling nodig is.

Het goede nieuws is dat EGPA goed te behandelen is . Je zult echter wel een aantal veranderingen in je dagelijks leven moeten aanbrengen. Leven met een chronische aandoening waar veel mensen nog nooit van hebben gehoord, kan soms eenzaam aanvoelen. Op zulke momenten kan het helpen om contact te leggen met lotgenoten. Geef de hoop nooit op, volg het juiste medische advies op en ook jij kunt een goed leven leiden.

EGPA , Churg-Strauss-syndroom, eosinofiele granulomatose polyangiitis, astma, allergie, vasculitis, eosinofiel