Wist je dit over de linkerhartkamer? (Linkerventrikel-noncompactie - LVNC) Laten we het erover hebben!

Vandaag gaan we het hebben over een ietwat ingewikkelde, maar potentieel zeer belangrijke aandoening van het hart. Misschien heeft u er nog nooit van gehoord. Het heet linkerventrikel-noncompactie (LVNC), zoals artsen het noemen. De naam klinkt misschien ingewikkeld, maar maak u geen zorgen, we houden het simpel.

Wat is linkerventrikel niet-congestief hartfalen (LVNC)?

Simpel gezegd is dit een aandoening die optreedt wanneer de onderste kamer aan de linkerkant van ons hart, de linkerhartkamer, zich niet goed ontwikkelt. Stel je voor: normaal gesproken is deze linkerhartkamer een zeer sterk, glad stuk vlees. Het is het belangrijkste onderdeel dat bloed door ons hele lichaam pompt. Maar bij iemand met deze aandoening (LVNC) is de linkerhartkamer als een spons, iets dikker en opgebouwd als een netwerk. Het heeft een hobbelige structuur, zoals de binnenkant van een brood.

Dit wordt meestal beschouwd als een aangeboren hartafwijking. Dit betekent dat u deze afwijking mogelijk al vanaf uw geboorte in uw hart heeft . Indien niet correct behandeld, kan deze LVNC leiden tot ernstige hartproblemen, oftewel hartziekten.

Welke invloed heeft deze LVNC-aandoening op de werking van het hart?

Kijk, de linkerhartkamer heeft een zeer belangrijke functie. Het is deze kamer die het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar de rest van het lichaam pompt, net als een watermotor. Echter, wanneer er sprake is van LVNC (linker ventrikel non-compaction), kan de linkerhartkamer, die als een spons werkt, niet goed samentrekken of ontspannen. Dat wil zeggen, de kamer heeft moeite met samentrekken en het bloed naar voren duwen, of met ontspannen om zich met bloed te vullen. Het gevolg is dat de functie van het pompen van bloed naar de rest van het lichaam niet goed verloopt . Dit is de reden waarom er allerlei problemen ontstaan.

Hoe zeldzaam is deze aandoening, LVNC genaamd?

Dit is eigenlijk een zeldzame aandoening. Volgens medische experts wordt deze aandoening slechts bij ongeveer twaalf op de miljoen mensen per jaar vastgesteld. Het werkelijke aantal ligt echter mogelijk veel hoger . De reden hiervoor is dat sommige mensen geen symptomen vertonen. Daardoor gaan ze niet naar een arts en krijgen ze dus geen diagnose.

Wat zijn de symptomen van LVNC?

Dit is het allerbelangrijkste. Sommige mensen vertonen mogelijk geen symptomen . Anderen kunnen echter zeer ernstige hartproblemen ontwikkelen. Zo kan bijvoorbeeld een plotselinge hartdood optreden. Ongeveer twee derde van de mensen met LVNC loopt risico op het ontwikkelen van hartfalen .

Oké, laten we eens kijken welke symptomen iemand met `(LVNC)` zou kunnen vertonen:

Veelvoorkomende symptomen:

• Er kunnen bloedstolsels ontstaan. Deze zijn erg gevaarlijk, want als ze naar de hersenen of longen reizen, kan dat grote problemen veroorzaken.
• U kunt moeite hebben met ademhalen wanneer u in bed ligt.
• Flauwvallen .
• Hartkloppingen - Dit kan aanvoelen als een trommel die in de borst klopt, of alsof het hart tekeergaat.
• Onvermogen om te bewegen, kortademigheid zelfs bij lichte inspanning (dyspnea) .
• Onregelmatig hartritme (aritmie) .
• Zwelling van de benen (lymfoedeem) - vooral in de enkels.
• Kortademigheid / Dyspnea - Het gevoel dat je zelfs bij een geringe inspanning buiten adem raakt.

Waarom treedt deze LVNC-aandoening op? Wat zijn de oorzaken?

Meestal wordt deze aandoening (LVNC) veroorzaakt door een genetische verandering (genmutatie) die vóór de geboorte optreedt. Dit is een zeer complex proces. Deze genetische verandering kan willekeurig plaatsvinden, dus zonder aanleiding, of kan van de ouders worden geërfd. Dat betekent dat het iets is dat in families voorkomt. Denk maar eens aan families waar deze vorm van hartziekte veel vaker voorkomt.

Daarnaast kan een zeer klein percentage vrouwen tijdens de zwangerschap voor het eerst LVNC ontwikkelen, zonder duidelijke oorzaak. Artsen denken dat dit te maken kan hebben met de extra belasting van de hartspier tijdens de zwangerschap. Bij sommige vrouwen verdwijnen deze symptomen na de bevalling. Maar bij anderen kan LVNC langdurige gevolgen hebben.

Hoe stellen artsen de diagnose LVNC?

Een arts zal verschillende tests uitvoeren om precies vast te stellen of u deze aandoening (LVNC) heeft. Laten we eens kijken welke tests dat zijn:

• Echocardiogram: Hierbij wordt gekeken hoe goed uw hart bloed rondpompt, hoe goed de hartkleppen functioneren en of er problemen zijn met de kleppen. Het is als een echografie van het hart. Hier ziet u voor het eerst de sponsachtige structuur van de linkerhartkamer.
• Elektrocardiogram (ECG): Dit meet de elektrische activiteit van uw hart. Het kan eventuele problemen met uw hartritme opsporen.
• Speciale beeldvormende onderzoeken: Deze omvatten CT-scans van het hart en MRI-scans (magnetische resonantiebeeldvorming). Hiermee kan de structuur van het hart in beeld worden gebracht, zoals de opbouw ervan en de dikte van de hartwanden. Bij LVNC is de sponsachtige structuur duidelijk zichtbaar op deze scans.
• Coronaire angiografie: Hierbij wordt onderzocht hoe het bloed door de kransslagaders stroomt die het hart van bloed voorzien, en of er blokkades zijn. Soms is dit onderzoek ook nodig om andere hartaandoeningen uit te sluiten.

Welke behandelingen zijn er voor deze LVNC-aandoening?

De behandeling van LVNC varieert afhankelijk van uw symptomen. Niet iedereen wordt op dezelfde manier behandeld. Als u bijvoorbeeld hartfalen heeft, kan uw arts medicijnen voorschrijven zoals:

• Angiotensine-converterend enzymremmers (ACE-remmers): bijvoorbeeld benazepril (Lotensin®), lisinopril (Prinivil®, Zestril®) of sacubitril-valsartan (Entresto®) (angiotensine-neprilysineremmers). Deze middelen werken door de bloedvaten (aders en slagaders) te ontspannen en te verwijden, waardoor het bloed er gemakkelijker doorheen kan stromen. Dit vermindert de belasting van het hart.
• Bètablokkers: bijvoorbeeld metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) of atenolol (Tenormin®). Deze blokkeren bepaalde hormonen (zoals adrenaline), waardoor de bloeddruk daalt en de hartslag wordt gereguleerd.
• Digoxine (Digoxin®, Lanoxin®): Dit middel reguleert uw hartslag, verhoogt de pompkracht van uw hart enigszins en verbetert de bloedsomloop.
• Diuretica, ook wel plaspillen genoemd: deze werken door het lichaam ertoe aan te zetten overtollig zout en water via de urine uit te scheiden. Dit vermindert zwelling en ontlast het hart.

Soms, als er een risico is op een plotselinge hartstilstand, kan de arts adviseren om een ​​implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) onder de huid van het hart te plaatsen. Dit is een klein, op batterijen werkend apparaatje dat een snelle, levensbedreigende hartritmestoornis detecteert en een elektrische schok aan het hart afgeeft om het normale ritme te herstellen. In zeer ernstige gevallen, als andere behandelingen niet succesvol zijn, kan een harttransplantatie noodzakelijk zijn.

Kan deze LVNC-aandoening volledig genezen worden? Kan ze teruggedraaid worden?

Oh nee. Er is momenteel geen genezing voor LVNC . Dat wil zeggen, het is niet omkeerbaar. Maar maak je geen zorgen. Behandeling kan je levenskwaliteit verbeteren en de complicaties die door de hartaandoening kunnen ontstaan, verminderen . En, zoals ik al eerder zei, in de ernstigste gevallen kan een harttransplantatie nodig zijn.

Hoe voorkomen we deze LVNC-situatie?

Er bestaat geen manier om LVNC te voorkomen. Dit komt omdat het vaak wordt veroorzaakt door genetische factoren. Als u echter de genmutatie heeft die de aandoening veroorzaakt, of als u denkt dat u het mogelijk heeft (bijvoorbeeld omdat iemand in uw familie de aandoening heeft), kan genetisch onderzoek zeer nuttig zijn.Een genetisch adviseur zal de testresultaten met u en uw familie bespreken. Hij of zij zal u helpen begrijpen wat het betekent om LVNC te hebben en wat uw risico is om dit aan uw kinderen door te geven.

Zijn er nog andere medische aandoeningen die verband houden met deze LVNC-aandoening?

Ja. Soms kan deze aandoening, die LVNC wordt genoemd, ook voorkomen als onderdeel van andere genetische aandoeningen (syndromen). Deze zijn wat complexer, maar artsen houden ook rekening met deze aandoeningen bij de diagnose van LVNC. Hier zijn een paar voorbeelden:

• Barth-syndroom
• Noonan-syndroom
• Roifman-syndroom
• Toriello Carey-syndroom

Wat is de toekomst voor iemand met LVNC? Wat is de levensverwachting?

De vooruitzichten voor iemand met LVNC kunnen variëren. Ze verschillen van persoon tot persoon. Met een goede behandeling kunnen de symptomen onder controle worden gehouden en bereiken sommige mensen een normale levensverwachting.

LVNC is een potentieel fatale aandoening, maar dat is niet altijd het geval . De meeste mensen met LVNC overlijden niet aan de ziekte. Het belangrijkste is om regelmatig een cardioloog te bezoeken en je te laten onderzoeken . Hij of zij kan je helpen je hartgezondheid te beheren en het risico op complicaties te verlagen.

Als ik of mijn kind LVNC heeft, welke vragen moet ik dan aan de arts stellen?

Als u of uw kind (LVNC) heeft, of als u zich zorgen maakt, is het verstandig om uw arts vragen te stellen zoals deze:

• Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van mijn/mijn kind's LVNC-aandoening? (Is het bijvoorbeeld genetisch bepaald of is er iets anders aan de hand?)
• Raadt u genetische testen voor LVNC aan? Zo ja, zou het dan ook belangrijk zijn voor andere familieleden?
• Welke onderzoeken moet ik/mijn kind ondergaan om LVNC vast te stellen? Wat kan ik van deze onderzoeken verwachten?
• Wat zijn de behandelingsopties voor LVNC? Welke behandeling is het beste voor mij/mijn kind? Zijn er bijwerkingen verbonden aan deze behandelingen?
• Wat zijn de symptomen als mijn kind of ik plotseling een hartstilstand krijgen? Wat moet ik direct doen?

Deze vragen helpen u om uw aandoening met uw arts te bespreken en beter te begrijpen.

Wat zijn de belangrijkste dingen die we uit dit verhaal moeten onthouden?

Linkerventrikeldisfunctie (LVNC) is een zeldzame, vaak aangeboren hartafwijking. Hierbij ontwikkelt de linkerhartkamer zich niet goed. In plaats van een gladde, sterke spier, wordt deze dik en sponsachtig. Hierdoor kan het hart het bloed niet goed rondpompen.

Als je `(LVNC)` hebt,Het allerbelangrijkste is om regelmatig een cardioloog te bezoeken en zijn of haar advies op te volgen. Hoewel er geen genezing voor is, kan de behandeling die uw arts u geeft het risico op complicaties verminderen en uw levenskwaliteit verbeteren. Het is belangrijk om niet in paniek te raken en de juiste behandeling te krijgen . Onthoud dat u er niet alleen voor staat en dat artsen er zijn om u te helpen.

Hartziekte , linkerhartkamer, LVNC, symptomen van hartziekte, hartfalen, genetische aandoeningen, behandeling van hartziekte