Heb je ooit gehoord van een aandoening genaamd PML (Progressieve Multifocale Leukoencefalopathie)? Misschien ben je niet bekend met deze naam. Dat komt omdat PML een zeer zeldzame infectie is die onze hersenen aantast. Wat er gebeurt , is dat de cellen die myeline produceren, een beschermende laag rond de zenuwcellen in onze hersenen, geleidelijk worden vernietigd. Myeline is een stof die lijkt op olie. Het beschermt de neuronen in de hersenen en het ruggenmerg (ons centrale zenuwstelsel). Wanneer deze myeline verloren gaat, raakt de witte stof in de hersenen beschadigd.
Wat betekent de naam PML?
Laten we nu eens kijken wat de letters in de naam PML betekenen. Als je dit begrijpt, krijg je een globaal idee van de ziekte.
- P — Progressief: Dit betekent dat de ziekte geleidelijk verergert . Dit houdt in dat de symptomen in de loop van de tijd kunnen toenemen.
- M — Multifocaal: Dit betekent dat de ziekte niet beperkt is tot één gebied in de hersenen, maar meerdere gebieden aantast . Het is alsof er kleine laesies in verschillende delen van de hersenen aanwezig zijn.
- L — Leukoencefalopathie: Dit woord klinkt een beetje ingewikkeld, nietwaar? Simpel gezegd betekent het dat de ziekte voornamelijk de myeline, oftewel de witte stof, in de hersenen aantast .
PML veroorzaakt dus hersenschade. Deze schade kan leiden tot diverse neurologische problemen, zoals een verminderd reactievermogen, zichtproblemen en problemen met lopen. Omdat PML een progressieve ziekte is, kan de aandoening in de loop der tijd verergeren. Bij sommige mensen kan een vroege behandeling de progressie van de ziekte echter vertragen.
Wat zijn de vroege symptomen van PML?
Bij veel mensen beginnen de symptomen van PML heel subtiel. De symptomen kunnen ook variëren, afhankelijk van welk deel van de hersenen door de infectie is aangetast. Je kunt het vergelijken met een afstervende tak van een boom: alle andere functies op die tak werken dan niet meer.
De eerste symptomen van PML kunnen zijn:
- Onhandigheid of gebrek aan coördinatie
- Moeite met spreken of denken
- Een gevoel van lichamelijke zwakte
Naarmate de infectie voortschrijdt, kunt u ook symptomen ervaren zoals:
- Dementie, geheugenverlies
- Spraakverlies
- gezichtsverlies
- Gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen
Sommige mensen kunnen ook hoofdpijn of epileptische aanvallen krijgen, maar dit komt zelden voor. Helaas verergert PML meestal na verloop van tijd.Het kan vaak fataal zijn. De uitkomst kan echter variëren, afhankelijk van de onderliggende medische aandoeningen van de patiënt en de reactie op de behandeling.
Wat veroorzaakt PML?
PML wordt veroorzaakt door een virus genaamd JC-virus (JCV) . Het virus is vernoemd naar de eerste letter van de naam van de persoon die als eerste met het virus besmet raakte (John Cunningham). Dit virus staat ook bekend als humaan polyomavirus 2.
Verrassend genoeg heeft ongeveer 85% van de volwassenen het JC-virus in hun lichaam. Maar experts weten nog steeds niet zeker hoe het virus op mensen wordt overgedragen. Er zijn aanwijzingen dat kinderen het via voedsel of water kunnen krijgen. Het virus is ook aangetroffen in urine. Het is dus mogelijk dat het via urine-orale besmetting wordt overgedragen.
Hoewel veel mensen het JC-virus in hun lichaam hebben, wordt het niet actief, maar blijft het inactief. Daardoor treden er geen symptomen op. Bij iemand met een verzwakt immuunsysteem kan dit virus echter wel actief worden en zich ontwikkelen tot PML. Het is als een slapende vijand die ontwaakt en ons aanvalt wanneer we zwak zijn.
Wie loopt het grootste risico om deze ziekte te ontwikkelen?
PML komt meestal alleen voor bij mensen met een zeer zwak immuunsysteem. U loopt mogelijk ook risico op het ontwikkelen van deze ziekte als u een van de volgende aandoeningen heeft:
- HIV/AIDS-infectie
- Kanker van het bloed en het beenmerg, bijvoorbeeld leukemie.
- Kanker van het lymfestelsel, bijvoorbeeld lymfoom of de ziekte van Hodgkin.
- Auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, multiple sclerose (MS) of lupus.
Ook als u een orgaandonor bent en immunosuppressiva gebruikt om afstoting van het orgaan te voorkomen, loopt u mogelijk risico.
Hoe stellen artsen de diagnose PML?
Uw arts zal u eerst onderzoeken en aandachtig naar uw symptomen luisteren. Vervolgens kan hij of zij PML bevestigen door middel van verschillende tests die uw hersenen en ruggenmerg onderzoeken. Mogelijk moet u tests ondergaan zoals de volgende:
- MRI-scan van de hersenen: Hiermee kunnen afwijkingen in de witte stof van de hersenen worden opgespoord. Het is alsof er met een camera in de hersenen wordt gekeken.
- Lumbaalpunctie: Hierbij wordt een klein monster van uw hersenvocht (CSF), de vloeistof die uw hersenen en ruggenmerg omringt, afgenomen. Hiermee kan worden gecontroleerd op de aanwezigheid van het JC-virus.
- Hersenbiopsie: Dit wordt zeer zelden gedaan. Het wordt alleen uitgevoerd wanneer het moeilijk is om de diagnose te bevestigen.
Hoe wordt PML behandeld?
De belangrijkste focus van de behandeling van PML is het versterken van het immuunsysteem. Ziekten ontstaan immers wanneer de afweer van ons lichaam verzwakt is. Het allerbelangrijkste is dus om die afweer weer te versterken.
- Als je bijvoorbeeld aids hebt, krijg je mogelijk antiretrovirale therapie (ART) . Deze medicijnen verminderen de hoeveelheid hiv in je lichaam. Deze behandeling kan je immuunsysteem tot op zekere hoogte helpen functioneren.
- Sommige mensen kunnen ook baat hebben bij een behandeling genaamd plasmaferese . Bij deze behandeling wordt een deel van de immunosuppressiva uit het bloed verwijderd. Deze behandeling kan het immuunsysteem ook helpen het JC-virus te bestrijden door de werking ervan te stimuleren.
Wetenschappers testen momenteel verschillende nieuwe medicijnen voor de behandeling van PML. De Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) heeft in sommige gevallen toestemming gegeven voor het gebruik van deze medicijnen, maar de resultaten zijn wisselend.
Wanneer moet ik een arts raadplegen?
Als u weet dat uw immuunsysteem verzwakt is en u geleidelijk symptomen ontwikkelt waarvan u denkt dat ze verband houden met progressieve multifocale leukoencefalopathie (PML), is het van groot belang om direct een arts te raadplegen en u te laten onderzoeken.
Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?
Wanneer u uw arts bezoekt, kunt u vragen stellen zoals deze:
- Wat is mijn risico op het ontwikkelen van PML?
- Kan ik iets doen om dit risico te verkleinen?
- Welke symptomen moet ik in de gaten houden bij PML?
- Wat zijn de risico's van het gebruik van immunosuppressiva?
- Zijn er andere behandelingen voor mijn aandoening?
- Wat zijn de risico's en voordelen van de huidige behandelingen?
Door deze vragen te stellen, kunt u de ziekte en de behandeling ervan beter begrijpen.
Wat is de levensverwachting van een PML-patiënt?
Dit is een erg moeilijk onderwerp om over te praten. PML is een progressieve ziekte. Dit betekent dat de symptomen in de loop van de tijd verergeren. De levensverwachting van iemand met PML hangt af van de ernst van de infectie en de behandeling die hij of zij krijgt. Tussen de 30% en 50% van de mensen overlijdt binnen de eerste paar maanden na de diagnose. Mensen die langer leven, blijven symptomen houden, en deze symptomen verergeren. Deze symptomen kunnen leiden tot ernstige problemen, zoals spraakverlies en verlies van gezichtsvermogen.
Nieuwe studies hebben echter aangetoond dat een klein aantal mensen met hiv-geïnfecteerde PML hun ziekte kunnen stabiliseren en langer kunnen leven. Vóór de komst van antiretrovirale therapie (ART) voor de behandeling van hiv-infectie overleefde slechts 10% van de mensen met PML langer dan een jaar. Maar nu, met ART, is de overlevingskans na een jaar gestegen tot 50%. In sommige gevallen kan ART het immuunsysteem helpen het JC-virus te bestrijden.
Is het mogelijk om volledig te herstellen van PML?
Mensen die PML ontwikkelen tijdens het gebruik van immunosuppressiva, kunnen herstellen na het stoppen met de medicatie. Ook mensen die succesvol behandeld zijn met antiretrovirale therapie (ART) kunnen herstellen van PML. Echter, bij 80% van de mensen die PML overleven, keren de symptomen niet terug. Dit komt doordat er geen nieuwe myeline wordt aangemaakt in de beschadigde gebieden. Blijvende neurologische schade komt vaak voor. Sommige mensen kunnen echter tot wel 15 jaar leven nadat PML is verdwenen.
Wat zijn de verwachtingen voor mensen die een plasmaferesebehandeling ondergaan?
Als uw PML-symptomen zijn ontstaan door een immunosuppressivum, kunnen deze symptomen verdwijnen zodra u stopt met het gebruik van dat medicijn. U kunt ook een plasmaferesebehandeling ondergaan om een deel van de immunosuppressiva uit uw lichaam te verwijderen. Het doel van plasmaferese is om uw immuunsysteem te versterken. Bij sommige mensen kan plasmaferese de progressie van PML vertragen en de levensduur verlengen. De voordelen hiervan zijn echter nog niet volledig duidelijk.
Veel mensen kunnen symptomen van PML blijven ervaren nadat ze met medicatie zijn gestopt of na een plasmaferesebehandeling. Anderen kunnen neurologische problemen ontwikkelen. Er zijn ook andere risico's verbonden aan het stoppen met medicatie. Daarom is het belangrijk om met uw arts te overleggen wanneer u beslissingen neemt over uw medicatie.
Hoe weet ik of ik risico loop op het ontwikkelen van progressieve multifocale leukoencefalopathie (PML)?
Als u een medische aandoening heeft die uw immuunsysteem verzwakt, vraag dan uw arts naar uw risico op het ontwikkelen van PML.
Vergroten andere medische aandoeningen mijn risico op het ontwikkelen van PML?
Mensen met aandoeningen zoals multiple sclerose (MS) of de ziekte van Crohn zouden ook een bloedtest moeten ondergaan om te controleren op aandoeningen zoals hiv, die het risico op een JC-virusinfectie verhogen.
Artsen schrijven vaak het medicijn Natalizumab (Tysabri®) voor om MS of de ziekte van Crohn te behandelen. Dit medicijn kan het risico op het ontwikkelen van PML verhogen.
Ook als u een inactief JC-virus heeft en geen symptomen vertoont, kunt u mogelijk natalizumab gebruiken. Het is echter belangrijk om de risico's en voordelen met uw arts te bespreken.
Tot slot, een aantal dingen om te onthouden (Kernboodschap)
Progressieve multifocale leukoencefalopathie (PML) is een zeldzame herseninfectie die wordt veroorzaakt door de reactivering van het JC-virus. Bij de meeste mensen is het JC-virus sluimerend aanwezig in hun lichaam. Het veroorzaakt geen schade bij mensen met een gezond immuunsysteem.
Als je een verzwakt immuunsysteem hebt, is het belangrijk om de symptomen van PML te herkennen en hier samen met je arts mee om te gaan.
Deze ziekte verergert meestal na verloop van tijd. Er zijn echter behandelingen die de progressie van de ziekte kunnen vertragen en uw levensverwachting kunnen verlengen. Geef de hoop dus niet op. Het belangrijkste is om zo snel mogelijk medisch advies in te winnen.
👩🏽⚕️ Aanvullende vragen (FAQ)
💬 Wat is PID (Pelvic Inflammatory Disease), een aandoening die de eileiders blokkeert?
PID is een ernstige infectie van het gehele vrouwelijke voortplantingssysteem (baarmoeder, eileiders en eierstokken) die wordt veroorzaakt door bacteriën die via de vagina het lichaam binnendringen. Het wordt meestal veroorzaakt door onbehandelde seksueel overdraagbare aandoeningen (gonorroe/chlamydia).
💬 Hoe herken je zo'n infectie in het lichaam?
Het belangrijkste symptoom hiervan is aanhoudende, hevige pijn in de onderbuik. Er is ook sprake van een ongewone, geelgroene, onaangenaam ruikende vaginale afscheiding. Pijn tijdens seks (dyspareunie) en symptomen zoals een branderig gevoel bij het plassen en koorts/vermoeidheid kunnen ook voorkomen.
💬 Zal ik hierdoor nooit kinderen kunnen krijgen?
Als u de infectie tijdig ontdekt en de voorgeschreven antibiotica (ceftriaxone/doxycycline) gedurende ongeveer twee weken onafgebroken inneemt, zullen de meeste mensen herstellen. Als u dit echter negeert, zullen de bacteriën zich verspreiden en de eileiders volledig 'verbranden' en blokkeren (littekenweefsel). Dan bestaat er een groot risico op blijvende onvruchtbaarheid en een buitenbaarmoederlijke zwangerschap.
PML , progressieve multifocale leukoencefalopathie, JC-virus, herseninfecties, immuunsysteem, neurologische aandoeningen, myeline
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe